Неврологический синдром что это такое


Симптомы неврологии у взрослых

Многие люди страдают повышенной раздраженностью, непроизвольной усталостью и систематическими болями. Это первый признак неврологического заболевания. Неврологическое заболевание – это нарушение работы нервной системы, которое имеет хронический характер. Чаще всего к ним склонны люди, перенесшие серьезные физические или духовные травы.

Реже заболевание носит наследственный характер. При этом может проявлятся через одно или даже несколько поколений. Расстройства неврологического характера следует различать на:

Прежде, чем описывать неврологические симптомы необходимо разграничить два понятия синдром и болезнь. Неврологические заболевания сопровождаются различными синдромами.

Отличие синдрома от болезни

Синдром является совокупностью схожих симптомов. Понятие синдром иначе называют симтомокомплекс.

Болезнь – понятие боле обширное и емкое. Неврологические болезни – это общая совокупность проявлений, синдромов и отдельных заболеваний нервной системы. Болезнь может сопровождаться несколькими синдромами. Неврологические заболевания делятся на 2 группы. Первые поражают центральную нервную систему, вторые – периферическую.

Неврологические симптомы

Симптом – это проявление болезни. Неврологические заболевания имеют схожие признаки, поэтому самостоятельно ставить диагноз нецелесообразно. Определить неврологическое заболевание можно по таким симптомам:

Эти симптомы свидетельствуют о том, что у человека неврологическое заболевание.

Неврологические синдромы

Неврологическая синдромология имеет неоднородный характер. Разделить на большие группы ее нельзя. Можно дать описание актуальных комплексов синдромов, которые чаще проявляются у людей.

  • Маниакально – депрессивный психоз (проявляется в систематически возникающих депрессивных и маниакальных фазах, разделенных светлыми промежутками).
  • Психоз (расстройство восприятия реальности, ненормальность, странность в поведении человека).
  • Синдром хронической усталости (характеризуется длительной усталостью, не проходящей даже после продолжительного отдыха.
  • Нарколепсия (расстройство сна).
  • Олигофрения (умственная отсталость).
  • Эпилепсия (повторно проявляющиеся припадки, сопровождающиеся выключением или внесением изменений в сознание, мышечными сокращениями, нарушением чувствительных, эмоциональных и вегетативных функций).
  • Глубокое оглушение.
  • Астения .
  • Астено-невротичекий синдром .
  • Кома (выключение сознания, сопровождающееся выключением условных и безусловных рефлексов).
  • Расстройства сознания (обмороки).
  • Синдром беспокойных ног .
  • Резкое помрачение сознания, дезориентация в пространстве, амнезия, частичная потеря памяти.
  • Нарушение речи.
  • Гипертензионный синдром .
  • Гиперсомния .
  • Астазия .
  • Каузалгия .
  • Дизартрия (расстройство артикуляции).
  • Слабоумие.
  • Синдром Паркинсонизма .
  • Адиадохокинез .
  • Дисметрия .
  • Гипестезия .
  • Патологическое похудание (анорексия, булимия).
  • Снижение / утрата обоняния.
  • Синдром Бернара-Горнера .
  • Галлюцинации.
  • Диссоциативное расстройство личности .
  • Бульбарный и псевдобульдарный синдром .
  • Расстройства движения глаз и изменения зрачков.
  • Паралич и другие изменения лицевых мышц.
  • Патологические слуховые феномены.
  • Вестибулярное головокружение и нарушение равновесия.

Среди симптомов, указывающих на наличие неврологических нарушений, наиболее часто встречаются когнитивные расстройства, которые возникают вследствие патологических изменений в структуре и работе головного мозга. В основном данная проблематика выявляется у пожилых людей. Высокая частота распространения расстройств сферы познания у этой категории пациентов объясняется возрастными изменениями организма.

Симптом Тинеля — разновидность физиологического теста, который используется специалистом неврологом на осмотре. Его целью является обнаружение поврежденного нерва при диагностике синдрома запястного канала, и других туннельных синдромов. Он берет свое название от имени французского невролога Жюля Тинеля, которой первым предложил использовать такой метод оценки. Цели применения Симптом Тинеля позволяет.

Гиперпатия – нарушение чувствительности, при котором порог восприятия не соответствует уровню раздражителя. Данное состояние характеризуется тем, что человек не в силе определить место воздействия, а также источник боли, прикосновения, не может тактильно распознать температурные перепады, сильно снижено чувство вибрации. Чтобы ощущение таки проявилось, концентрация внешнего стимула, должна быть.

Когда движенье неподвластно воле. В неврологической практике под понятием снижение двигательной активности (акинезия – гипокинезия – олигокинезия) подразумеваются состояния, при которых по той или иной причине наступает невозможность совершать активные действия конечностями и движения телом в полном объеме. Но эти термины означают не только уровни снижения этой активности, но и характеристику.

Симптом эхопраксии, который специалисты также называют эхокинезией, связан с сильным перевозбуждением в отделах головного мозга. Человек бессознательно копирует действия других людей. То есть повторяет слова (так называемая эхолалия), самые простые телодвижения, махи руками, мимику лица. Эхопраксия является симптомом психических и неврологических расстройств и может проявляться в трех разных.

Копролалия — импульсивное, а порой и непреодолимое желание нецензурно выражаться в общественных местах или находясь в одиночестве. Расстройство является разновидностью гиперкинеза, проявляющейся как сложный вокальный тик. Под тиками подразумевают непроизвольные, однообразные, стремительные движения, вызванные нарушением некоторых функций головного мозга. Гиперкинезы часто затрагивают и голосовой.

Неврологические заболевания: симптомы

Неврологические заболевания – это патологические процессы, которые затрагивают нервную систему человека(центральную и/или периферическую). Основные неврологические заболевания могут быть с поражением пирамидной или экстрапирамидной системы. Пирамидная система в организме отвечает за мышечную силу, за формирование произвольных движений, а также координацию. Экстрапирамидная система поддерживает мышечный тонус в состоянии мнимого покоя (в положении стоя, сидя, лежа на боку и т.д.). Неврологические заболевания у детей и взрослых диагностируются и лечатся по-разному.

Причины развития неврологических заболеваний:

  • — врожденная патология;
  • — черепно-мозговая и и спинная травмы;
  • — наследственная предрасположенность, генетические заболевания;
  • — инфекционные заболевания;
  • — перенесенный стресс;
  • — воздействие некоторых лекарственных форм.

Симптомы неврологических нарушений — разнообразны:

  • — головная боль и головокружение;
  • — лицевая боль;
  • — нарушения сна;
  • — различные судорожные состояния, обмороки;
  • — нарушения чувствительности;
  • — нервно-мышечная патология;
  • — нарушения движения и координации;
  • — тремор;
  • — нарушения памяти и внимания;
  • — нарушения зрения и слуха;
  • — повышенная утомляемость;
  • — задержка психического и физического развития у детей;
  • — панические атаки;
  • — и другие.

Диагностика и лечение неврологических заболеваний

Диагностика заболеваний нервной системы проводится неврологами, нейрофизиологами, лучевыми диагностами, специалистами по ультразвуковой диагностике, нейроофтальмологами, отоневрологами. Обычно для уточнения состояния пациента в арсенале врача имеются не только знание характерных симптомокомплексов, но и и ряд диагностических тестов, которые позволяют поставить диагноз. Проводятся диагностические исследования: электроэнцефалография, ЭЭГ-видеомониторинг, УЗДГ и дуплексное сканирование сосудов головного мозга и шеи, нейросонография, полисомнография, электронейромиография, вызванные потенциалы, используются КТ или МРТ.

Лечение неврологических заболеваний многообразно и зависит от конкретной нозологии. На сегодняшний день в неврологии нашли применение следующие методики лечения:

В зависимости от тяжести и формы заболевания лечение может проводиться как в условиях стационара, так и дома.

Неврологические заболевания у детей

Чаще всего неврологические заболевания у детей и новорожденных являются следствием:

  • — внутриутробной гипоксии плода;
  • — воздействия тератогенных факторов на плод во время беременности (прием некоторых препаратов, употребление алкоголя, курение, ВИЧ — инфекция, сифилис и др.);
  • — родовой травмы (защемление нерва или повреждение структур головного мозга);
  • — наследственной предрасположенности (присутствие в генотипе одного или обоих родителей гена болезни), генетических заболеваний;
  • — перенесенной инфекции.

Характерные симптомы неврологических заболеваний у детей:

  • — задержка физического и нервно-психического развития;
  • — отсутствие или ослабление врожденных рефлексов;
  • — нарушение зрения или слуха;
  • — мышечная гипотрофия;
  • — нарушение формирования произвольных движений.

Болезни нервов у детей могут проявляться в любом возрасте, однако чаще они наблюдаются с самого рождения.

Где лечат неврологические заболевания в Москве?

Многие задаются вопросом относительно того, где лечат болезни нервов? Квалифицированную консультацию, диагностику и лечение Вы можете получить в медицинском центре «НевроМед». В данном диагностическом центре лечат не только взрослые, но и детские неврологические заболевания.

Неврология — что это такое? Что лечит невролог?

January 14, 2015

Часто пациентам приходится сталкиваться с понятием неврология. Что это такое и как его толковать? Прежде всего, неврология являет собой науку, которая изучает нормальное и патологическое развитие нервной системы. Также она занимается изменениями нервной системы, которые возникают в результате внешних воздействий или заболеваний других органов.

Роль нервной системы в организме

Нервная система в организме человека занимается восприятием и анализом сигналов внутри и вне организма, отвечает за их дальнейшую трансляцию, обработку и ответную реакцию. Образно говоря, нервная система играет роль сторожа в организме, который сигнализирует о внешних изменениях и проблемах внутри.

Нервную систему подразделяют на периферическую (нервные узлы и волокна) и центральную (спинной и головной мозг). В такой сфере как неврология заболевания чаще всего проявляются посредством боли. Симптомами, которые могут свидетельствовать о вероятном поражении ЦНС (головного мозга), являются: головная боль, перекос лица, шаткость, головокружение, онемение конечностей, затруднение речи и глотания, двоение в глазах. Иногда наблюдается потеря сознания больного, судороги, слабость в руках и ногах.

Неврологические заболевания: симптомы

С одной стороны неврология – это наука, которая изучает нервную систему человека, а с другой – это направление в медицине, которое занимается диагностикой и лечением неврологических патологий. Заболевания нервной системы могут сопровождаться нарушением психических функций, которое проявляется депрессией, тревогой, раздражительностью, снижением интеллекта и памяти, быстрой сменой настроения.

Заболевания спинного мозга сопровождаются болью, слабостью и онемением в ногах, руках и туловище, запорами, нарушением мочеиспускания, атрофией мышц, судорогами. Проблемами периферической нервной системы также занимается неврология. Что это такое и как они могут проявляться? В первую очередь это патологии, связанные со сдавливанием связками или костными структурами нервных волокон и корешков. Нервные волокна страдают в результате хронического отравления организма (нарушенный обмен веществ, наркомания, алкоголизм).

Головная боль – ведущий симптом при неврологических заболеваниях

Головная боль относится к тому перечню симптомов, которые встречаются очень часто не только в области неврологии, но и в общемедицинской практике. Симптоматика почти 50-и различных заболеваний ограничивается только одной головной болью. История неврологии полна случаев, когда именно этот симптом, если он ничем не сопровождается, оттягивает визит больного к врачу. Головная боль может сигнализировать как о депрессии, переутомлении, эмоциональном напряжении, так и о серьезных заболеваниях. Немедленная консультация невролога необходима в том случае, если пациента кроме головной боли тревожат такие симптомы, как потеря сознания, головокружения, онемение, рвота, тошнота.

Опытный врач в первую очередь должен определить природу и характер головной боли. Для этого неврологическое обследование дополняют инструментальными методами (ультразвуковая допплерография, Ro-графия черепа, МРТ-головы). Также обязательно нужно пройти осмотр у терапевта, стоматолога, отоларинголога, окулиста и сдать общеклинические анализы. Такой комплекс поможет максимально изучить состояние организма больного, поставить правильный диагноз и назначить адекватное лечение.

Заболевания периферической нервной системы

Около 70% больных обращаются с жалобами на проблемы с периферической нервной системой. Очень часто встречается патология позвоночника, которой занимается вертебро-неврология. Что это такое? Здесь имеется в виду заболевание, при котором нарушается функционирование суставов, дисков, костных структур, сухожильных и мышечных образований позвоночного столба.

Поражения связочного аппарата, межпозвоночных суставов и межпозвоночного диска носят общее название — остеохондроз. В пожилом возрасте это заболевание квалифицируется как норма, но сейчас этот диагноз можно встретить у больных чуть ли не подросткового возраста, что является серьезной проблемой. Стало уже привычным, когда болезнь прогрессирует у пациентов в возрасте до 40 лет. Развитие этой патологии ускоряется такими факторами, как неправильное питание, пассивный образ жизни, неправильная осанка.

Обращаемся за помощью к неврологу

Диагностикой, профилактикой и лечением нарушений нервной системы занимается врач-невролог. В отделение неврологии нужно обращаться, если тревожат боли в спине, мышечная слабость, обмороки, головокружения, тремор конечностей, бессонница или расстройства сна, нарушение координации движений, головные боли, онемение.

Такими незначительными, на первый взгляд, симптомами, как «мушки» перед глазами или онемение пальца часто проявляются заболевания нервной системы. Иногда эти симптомы можно списать на утомление или усталость. Но даже при подобных незначительных проявлениях необходимо обратиться к специалисту, ведь неврологические болезни развиваются медленно и постепенно. Каждому человеку нужно знать, что тяжелыми последствиями может обернуться несвоевременное лечение болезней, которыми занимается неврология, что это такое опасное состояние, которое грозит потерей интеллекта, параличом и инвалидностью. Риск развития неврологических расстройств повышается с возрастом. Предотвратить их возникновение и вероятные последствия могут только периодические неврологические осмотры.

Осложнения

Неврология болезни включает и в осложненных формах. Наиболее распространенные — это радикулоневрит и радикулит. Эти осложнения связанны с воспалением спинномозгового корешка, при сдавливании которого возникает боль, отек и воспаление. Шейный радикулит сопровождается болью в шее и отдает в межлопаточную область, плечо, руку и голову. При грудном радикулите возникает боль в грудном отделе, иногда могут возникать имитированные боли в области печени и сердца.

Наиболее уязвимым отделом позвоночника является пояснично-крестцовый. Радикулит в этой области проявляется характерными болями в крестце и пояснице, которые отдают в ягодицы, ногу, пах. У пациента возникают тупые боли при нагибании и разгибании туловища, затруднения при вставании со стула или подъеме по лестнице. В утреннее время боли значительно усиливаются, больному трудно поворачиваться и вставать с постели. Срочная неврологическая помощь требуется в том случае, если появляются осложнения в виде нарушения мочеиспускания, судорожных сокращений мышц и слабости в ногах.

Диагностика

Своевременная диагностика заболеваний нервной системы – это первый этап выздоровления. Эти заболевания не могут пройти сами по себе. Пациенты часто делают огромную ошибку, преодолевая симптомы, например, головную боль, с помощью лекарственных препаратов. При неправильном лечении болезнь только прогрессирует, а вероятность осложнений увеличивается в разы.

В связи с тем, что неврологические заболевания в большинстве случаев характеризируются однотипной симптоматикой, диагностика должна быть направлена на подбор правильной схемы исследования. Многие из симптомов, которые могут свидетельствовать о развитии неврологического заболевания, одновременно могут говорить о побочных эффектах лечения какой-то другой болезни, к которым не имеет отношения неврология. Отзывы пациентов и врачей сходятся в том, что неврологические патологии сложно диагностировать, и на первый взгляд их могут принять за совсем иную болезнь.

Этапы диагностики

На первом этапе врач-невропатолог должен провести клинический осмотр, который позволит определить характер и локализацию болезни и выбрать тактику дополнительного обследования и лечения. Эффективным методом исследования является рентгенография, с помощью которой определяют, в каком состоянии костно-суставные ткани позвоночника. Магнитно-резонансная томография позволяет увидеть более детально не только кость, но и спинальные корешки, сосуды, хрящевую ткань, связки и мышцы. Среди других дополнительных методик, с помощью которых изучается неврология заболевания, популярны гомеопатия, рефлексотерапия, гомотоксикология, мануальная терапия, точечный массаж, ультразвуковая допплерография.

Разработкой способов лечения неврологических заболеваний занимается научный центр неврологии. На сегодняшний день широко применяется комплексный подход к лечению. Он направлен на устранение причин и облегчение симптоматики. Неврологические патологии в основном лечатся путем использования медикаментозной терапии. Дополнительно применяются реабилитационно-восстановительные методики, включающие теплолечение, лечебную гимнастику, кинезотерапию, иглорефлексотерапию, лечебный массаж, физиотерапию и фитотерапию. Кроме того, существуют специальные реабилитационные программы для больных.

Уберечь организм от неврологических расстройств и предупредить осложнения можно, лишь следя за своим здоровьем, что включает правильный образ жизни, избегание стрессов и прохождение периодических осмотров у невролога.

Топ-10 разорившихся звезд Оказывается, иногда даже самая громкая слава заканчивается провалом, как в случае с этими знаменитостями.

20 фото кошек, сделанных в правильный момент Кошки — удивительные создания, и об этом, пожалуй, знает каждый. А еще они невероятно фотогеничны и всегда умеют оказаться в правильное время в правил.

Наперекор всем стереотипам: девушка с редким генетическим расстройством покоряет мир моды Эту девушку зовут Мелани Гайдос, и она ворвалась в мир моды стремительно, эпатируя, воодушевляя и разрушая глупые стереотипы.

11 странных признаков, указывающих, что вы хороши в постели Вам тоже хочется верить в то, что вы доставляете своему романтическому партнеру удовольствие в постели? По крайней мере, вы не хотите краснеть и извин.

9 знаменитых женщин, которые влюблялись в женщин Проявление интереса не к противоположному полу не является чем-то необычным. Вы вряд ли сможете удивить или потрясти кого-то, если признаетесь в том.

Зачем нужен крошечный карман на джинсах? Все знают, что есть крошечный карман на джинсах, но мало кто задумывался, зачем он может быть нужен. Интересно, что первоначально он был местом для хр.

Источники: http://neurodoc.ru/diagnostika/simptomy, http://www.nevromed.ru/stati/nevrologicheskie_zabolevaniya, http://fb.ru/article/164758/nevrologiya—chto-eto-takoe-chto-lechit-nevrolog

nevrologmed.ru

Неврологические синдромы при соматических заболеваниях

24076

Взаимосвязь между заболеваниями нервной системы и поражением других органов и систем организма обычно представляет серьезную проблему как при постановке диагноза, так и при выборе тактики лечения.

Метаболическая энцефалопатия

Основные причины приобретенных острых метаболических энцефалопатий, сопровождающихся спутанностью и угнетением сознания и иногда — эпилептическими припадками, приведены в табл. 1.

Таблица 1. Причины острой метаболической энцефалопатии

Гипоксия, например в результате остановки сердца, выраженной артериальной гипотонии

Гипогликемия

Органная недостаточность (дыхательная, почечная или печеночная) Нарушение ионного гомеостаза — гипо- или гипернатриемия, гипокалиемия, нарушения метаболизма кальция и магния (чаще вызывают хроническую энцефалопатию)

Недостаток витаминов (табл. 2)

Эндокринные нарушения (табл. 4)

Интоксикации оксидом углерода, свинцом, алкоголем (см. текст)

Хронические заболевания внутренних органов и другие системные нарушения могут вызывать структурные изменения нервной системы с различными медленно развивающимися клиническими проявлениями. Наиболее часто поражаются:

  • кора головного мозга (амнезия, когнитивный дефицит и поведенческие нарушения, выраженность которых может флюктуировать)
  • базальные ганглии (дискинезия, акинетико-ригидный синдром)
  • мозжечок (дизартрия, атаксия).

Возможны также сопутствующие миелопатия, периферическая нейропатия и миопатия.

Метаболические энцефалопатии могут иметь различную клиническую картину, но наиболее частыми являются двигательные нарушения. Так, например, тремор — типичное проявление отказа от алкоголя (см. ниже). Миоклонические подергивания наблюдаются при почечной недостаточности и респираторном алкалозе. Астериксис, во многом противоположный по своим проявлениям миоклонии, характеризуется резкими, преходящими сгибательными движениями пальцев и кисти (порхающий тремор), вызванными грубыми нарушениями мышечного тонуса. Наиболее часто он наблюдается при печеночной энцефалопатии, но также встречается при почечных и респираторных нарушениях.

Другие метаболические процессы подлежат более детальному обсуждению.

Дефицит витаминов

Неврологические последствия дефицита некоторых витаминов приведены в табл. 2. Из них дефицит витамина B1 (тиамина) вызывает наиболее важный синдром, как в силу особенностей клинических проявлений, так и вследствие необходимости экстренного лечения.

Таблица 2. Неврологические эффекты дефицита витаминов

Витамин

Неврологический дефицит

В1 (тиамин)

См. текст

В3 (ниацин)

Острая и хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Миелопатия

В6 (пиридоксин)

Полинейропатия (наблюдается при лечении изониазидом без одновременного приема пиридоксина)

В12 (кобаламин)

Деменция

Атрофия зрительного нерва

Полинейропатия

Подострое сочетанное поражение спинного мозга (включая кортикоспинальный тракт и задние столбы)

D (кальциферол)

Миопатия

Е (токоферол)

Спиноцеребеллярная дегенерация

Синдром Вернике-Корсакова

Острый дефицит тиамина встречается в развитых странах в виде двух классических случаев

  • хронический алкоголизм, ассоциированный с недостаточным питанием
  • неукротимая рвота беременных — тяжелое состояние, возникающее на ранних сроках беременности и связанное с нарушением питания.

В обоих случаях при развернутой картине синдрома Вернике-Корсакова пациента следует госпитализировать и начать внутривенное введение раствора декстрозы без сопутствующего введения тиамина (тиамин является коферментом нормального углеводного метаболизма).

Энцефалопатия Вернике клинически проявляется триадой симптомов:

  • офтальмоплегия — обычно нистагм, паралич III и VI черепных нервов
  • атаксия
  • спутанность сознания, иногда кома.

При поражении гипоталамуса возможна гипотермия. Дефицит витамина B1 часто приводит к развитию нейропатии.

Корсаковский психоз может проявляться по мере купирования острой энцефалопатии Вернике. Это сравнительно избирательный вариант деменции, характеризующийся амнезией, в частности на недавние события и склонностью к конфабуляциям, когда пациент придумывает описания событий, чтобы восполнить пробелы в памяти.

При морфологическом исследовании в стволе мозга и в межуточном мозге больных с синдромом Вернике-Корсакова выявляются микрокровоизлияния. При офтальмоскопии выявляются кровоизлияния в сетчатку. Биохимические отклонения включают повышение уровня пирувата в крови и сниженную активность транскетолазы эритроцитов.

Диагноз устанавливается на основании клинических данных с учетом результатов биохимических исследований. Больные с предполагаемым синдромом Корсакова должны быть срочно госпитализированы. Лечение включает назначение тиамина, который также следует применять в качестве профилактического средства у алкоголиков с абстинентным синдромом и у беременных с повторной рвотой. Позднее начало лечения может стать причиной летального исхода или стойкого неврологического дефицита. Следует иметь ввиду, что проявления психоза Корсакова не всегда поддаются лечению тиамином.

Алкоголь и нервная система

Помимо синдрома Вернике-Корсакова, алкоголь оказывает как прямое, так и опосредованное влияние на нервную систему.

  • Острая интоксикация — хорошо известные симптомы опьянения могут сопровождаться амнезией, атаксией и дизартрией с гиперактивностью симпатической системы (тахикардия, мидриаз, гиперемия), дезориентацией и, реже, комой. На этой стадии имеется риск наступления летального исхода вследствие асфиксии в результате аспирации рвотных масс, менее вероятной причиной смерти является непосредственная интоксикация алкоголем.
  • Алкогольный абстинентный синдром возникает у больных хроническим алкоголизмом при полном отказе от алкоголя. Проявляется беспокойностью, раздражительностью, тремором, устрашающими зрительными галлюцинациями, спутанностью сознания (delirium tremens — белая горячка) и эпилептическими припадками. Лечение включает коррекцию электролитного дисбаланса, назначение седативных препаратов, адекватное питание и тиаминовую профилактику синдрома Вернике-Корсакова. Абстинентный синдром может возникнуть у лиц, не страдающих хроническим алкоголизмом, после однократного употребления большого количества алкоголя.
  • Хронический алкоголизм ассоциирован с прогрессирующими структурными поражениями нервной системы:
    • церебральная атрофия (причина деменции, течение которой может быть осложнено сопутствующей депрессией, судорожным синдромом и многочисленными травмами головы, в том числе с вероятным развитием субдуральной гематомы)
    • мозжечковая дегенерация, характеризуется нарушением походки (атаксия)
    • атрофия зрительного нерва (алкогольная амблиопия)
    • периферическая невропатия — преимущественно чувствительная, иногда с вегетативными симптомами
    • миопатия.
  • Поражение печени при алкоголизме может косвенно влиять на церебральные функции различными путями:
    • острая энцефалопатия при фульминантной форме печеночной недостаточности
    • обратимая печеночная энцефалопатия (табл. 3)
    • синдром гепатоцеребральной дегенерации — деменция, пирамидные и экстрапирамидные нарушения с порхающим тремором в результате хронического портосистемного шунтирования крови.

Таблица 3. Печеночная энцефалопатия

Симптомы

Изменение нормального цикла сон-бодрствование

Когнитивные нарушения — могут флюктуировать

Изменение личности

Смазанная речь

Тремор

Порхающий тремор (астериксис)

Конструктивная апраксия

Повышение сухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса

Кома с гипервентиляцией

Результаты обследования

Психометрические тесты (эффективны на ранних стадиях)

ЭЭГ — характерные трехфазные волны, замедление активности

Повышенная концентрация аммиака в крови

Хронические заболевания печени (необязательно вызванные злоупотреблением алкоголя) и ассоциированная гипонатриемия (в частности, слишком быстро компенсированная) может привести к развитию понтинного миелолиза — центральной демиелинизации варолиева моста.

Порфирия

Острая перемежающаяся порфирия — редкое наследственное нарушение метаболизма порфиринов, при котором у пациентов возникают эпизоды неврологических и психических расстройств, ассоциированных с желудочно-кишечными нарушениями. Приступы могут провоцироваться приемом алкоголя, оральных контрацептивов или препаратов, содержащих барбитураты или сульфаниламиды. Острый психоз или энцефалопатия сочетаются с нейропатией и интенсивной болью в области живота. Диагноз подтверждается обнаружением избытка порфобилиногена в моче. Лечение: исключение применения средств, провоцирующих данное состояние, а также купирование острых приступов приемом большого количества углеводов и, иногда, внутривенным введением гематина (угнетают синтез порфиринов). Дополнительно — симптоматическое лечение, устраняющее основные симптомы: для купирования психоза — фенотиазины, при эпилептических припадках — бензодиазепины.

Эндокринные заболевания

Неврологические осложнения тяжелых эндокринных нарушений приведены в табл. 4. Тиреотоксикоз и сахарный диабет требуют более подробного обсуждения вследствие широкого спектра возможных осложнений.

Таблица 4. Неврологические осложнения эндокринных заболеваний

Заболевание

Неврологический синдром

Акромегалия

Хроническая энцефалопатия

Расстройства зрения (вследствие сдавления хиазмы)

Синдром запястного канала

Синдром обструктивного апноэ во сне

Миопатия

Гипопитуитаризм

Острая или хроническая энцефалопатия

Тиреотоксикоз

См. текст

Микседема

Острая или хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Гипотермия

Нейропатия, миопатия

Синдром Кушинга

Психозы, депрессия

Миопатия

БолезньАддисона

Острая энцефалопатия

Гипер- или гипопаратиреоидизм

Энцефалопатия, припадки

Миопатия

Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии

Тетания — при гипокалиемии

Сахарный диабет

См. текст

Инсулинома

Острая или хроническая энцефалопатия

Феохромоцитома

Пароксизмальная головная боль (с гипертензией)

Внутричерепные кровоизлияния (редко)

Тиреотоксикоз

Тиреотоксикоз может протекать с поражением следующих отделов нервной системы:

  • кора головного мозга:
    • беспокойство, психоз, вплоть до энцефалопатии у пациентов с сверхострым течением болезни («тиреоидная буря»)
    • инсульты, вторичная фибрилляция предсердий;
  • базальные ганглии:
    • хорея
    • усиленный физиологический тремор;
  • центральный мотонейрон:
  • наружные мышцы глаза:
  • мышцы конечностей:
    • у трети пациентов с гиперфункцией щитовидной железы наблюдается проксимальная миопатия
    • возможны также ассоциированная миастения и периодический паралич.

Рис. 1. Глазодвигательные нарушения при поражении щитовидной железы. На КТ выявляются гипертрофированные нижние прямые мышцы

Сахарный диабет

Течение сахарного диабета может быть осложнено развитием периферической нейропатии, которая проявляется различными клиническими формами.

  • Дистальная, преимущественно чувствительная симметричная полинейропатия. Потеря чувствительности может привести к появлению изъязвлений на ногах у больных диабетом (рис. 2) и тяжелым артропатиям (сустав Шарко).
  • Вегетативная нейропатия.
  • Острая болезненная асимметричная проксимальная слабость в нижних конечностях, обычно у людей среднего пожилого возраста, характерно поражение люмбо-сакрального сплетения (диабетическая амиотрофия; рис. 3).
  • Компрессионная нейропатия, например при синдроме запястного канала (диабет делает нервы чувствительными к сдавлению), и другие мононевропатии, включая парезы черепных нервов (в частности, поражение глазодвигательных нервов).
  • Различные другие нейропатии, включая болезненную нейропатию у пациентов, начинающих инсулиновую терапию, связанную, возможно, с регенерацией аксонов.

Рис. 2. Диабетическая стопа

Рис. 3. Диабетическая амиотрофия

Патогенетические механизмы, лежащие в основе нейропатии, остаются неясными. Метаболические нарушения могут оказывать непосредственное токсическое воздействие на нервные ствола, кроме того, важной причиной развития мононейропатии является поражение артерий мелкого калибра, включая vasa nervorum, при сахарном диабете.

Осложнения сахарного диабета могут оказывать повреждающее воздействие на нервную систему другими косвенными путями, например поражение артерий приводят к инсульту, а печеночная недостаточность — потенциальная причина развития как энцефалопатии, так и нейропатии. Другие причины острой энцефалопатии при диабете:

  • диабетический кетоацидоз
  • гипогликемия — обычно связана с инсулиновой терапией, но может встречаться при приеме оральных гипогликемических средств
  • некетоацидотическая гиперосмолярная кома
  • лактацидоз.

Неврологические осложнения беременности

Беременность способна оказывать влияние на развитие ранее существующих, клинически не проявляющихся неврологических расстройств, а также быть причиной вновь возникших неврологических заболеваний.

Предшествующие неврологические заболевания

Течение эпилепсии во время беременности обычно описывается «законом третей»: у одной трети больных наступает ухудшение, у другой трети — улучшение, у остальных не происходит изменений (на самом деле, преобладают пациенты, у которых течение заболевания не изменяется). Неконтролируемые припадки во время беременности могут травмировать как мать, так и плод. Поэтому у пациентов с установленной активной эпилепсией противосудорожная терапия должна продолжаться во время беременности. Следует контролировать клеточный и биохимический состав крови, особенно в третьем триместре беременности, когда может потребоваться повышение дозы антиконвульсанта. Это важно, например, при приеме карбамазепина, когда наблюдается нарастание уровня эстрогена, который ускоряет метаболизм препарата (такое же взаимодействие наблюдается при приеме оральных контрацептивов, в этом случае требуется увеличение дозировки для обоих препаратов). Напротив, у пациентов с ремиссией в течение двух и более лет при планировании беременности должна рассматриваться возможность отмены антиконвульсантов. Эти рекомендации являются залогом предупреждения возможного тератогенного эффекта препаратов. Следует иметь в виду, что прием вальпроата натрия может быть ассоциирован с некоторым повышением риска нарушения формирования нервной трубки. Риск применения противосудорожных препаратов может быть уменьшен проведением следующих мероприятий:

  • скриннинговые обследования на ранних стадиях беременности (ультразвуковое обследование, определение содержания альфа-фетопротеина)
  • профилактический прием фолиевой кислоты (5 мг в день) — в настоящее время считается, что максимальный эффект достигается при приеме фолиевой кислоты во время оплодотворения яйцеклетки, поэтому прием ее рекомендован всем женщинам детородного возраста, которые получают противосудорожные препараты.

Кормление грудью не является абсолютным противопоказанием к приему современных противосудорожных препаратов. Витамин К назначается матери на последнем месяце беременности и после родов — внутримышечно матери и новорожденному, если мать принимала карбамазепин, фенитоин или фенобарбитал.

Рассеянный склероз — обострения редко развиваются во время беременности, однако есть потенциальный риск ухудшения в послеродовом периоде. Имеющиеся данные противоречивы, достоверные сведения о влиянии беременности и 3-месячного послеродового периода на течение рассеянного склероза отсутствуют. Поэтому нет оснований для ранее имевших место негативных рекомендаций неврологов при обсуждении планируемой беременности. Основным фактором при принятии решения должна быть способность женщины с рассеянным склерозом ухаживать в течение нескольких лет за ребенком, учитывая возможность нарастающей инвалидности.

Доброкачественные опухоли, протекающие асимптомно, могут клинически проявиться во время беременности. Это могут быть менингиомы, как внутричерепные, так и спинальные, способные увеличиваться в размере, так как они, как правило, экспрессируют рецепторы эстрогена. Аденомы гипофиза также могут увеличиваться во время беременности.

Диагностика мигрени при беременности связана с определенными сложностями. В частности, в третьем триместре беременности может возникать выраженная аура с наличием последующей головной боли или без нее. Выявление мигрени в анамнезе и отсутствие неврологического дефицита может помочь правильной постановке диагноза и обеспечить адекватную интерпретацию беспокоящих пациентку проявлений.

Неврологические расстройства, возникающие при беременности

Беременность может вызвать развитие заболевания de novo с вовлечением некоторых отделов центральной и периферической нервной системы.

  • Кора головного мозга:
    • экламптические припадки, ассоциированные с артериальной гипертензией и протеинурией при беременности
    • инсульт, в частности тромбоз венозных синусов и тромбоз кортикальных вен, для которых послеродовой период является фактором риска.
  • Базальные ганглии:
    • двигательные дискинезии, связанные с повышенным содержанием эстрогена (хорея беременных) (возможны также при приеме оральных контрацептивов).
  • Ствол мозга и промежуточный мозг:
    • синдром Вернике-Корсакова, возникающий вследствие водно-электролитных нарушений при повторной рвоте у беременных.
  • Акушерские нейропатии:
    • ишиас в результате пролапса поясничного межпозвонкового диска; схожие симптомы могут быть результатом сдавления люмбо-сакрального сплетения головкой плода на поздних стадиях беременности
    • болезнь Бернгардта-Рота (парестетическая мералгия)
    • туннельный синдром запястного канала как следствие нарушения водного баланса во время беременности
    • паралич Белла, часто встречается во время беременности, особенно в третьем триместре
    • локализация других невралгий может быть следствием поражения других нервов, например плечевого сплетения или межреберных нервов
    • синдром беспокойных ног нередко встречается при беременности.

Нейроонкологические заболевания

Злокачественные новообразования могут вызывать поражение нервной системы вследствие воздействия следующих механизмов:

  • прямое или метастатическое распространение опухолей по нейронным или расположенным рядом структурам
  • неврологическое проявление опухолей, находящихся на удалении от нервной системы (паранеопластический синдром)
  • последствия лечения.

Первичные опухоли и метастазы

Источниками метастазов в головной мозг наиболее часто являются опухоли молочных желез, бронхов и желудка (рис. 4). Интрамедуллярные метастазы в спинном мозге редки. Острое сдавление спинного мозга может быть следствием поражения позвонков солидными опухолями, которые обычно попадают в костную ткань из молочных желез, бронхов, простаты, почек, щитовидной железы, а также проявлением лимфомы или миеломы (рис. 5). Инвазия метастазов в нервный ствол встречается редко, однако плечевое сплетение может быть напрямую вовлечено в раковую опухоль молочной железы или бронхов. Люмбосакральное сплетение может быть поражено опухолью органов таза.

Рис. 4. Метастазы в мозжечок (МРТ)

Рис. 5. Компрессия (направление указано стрелкой) спинного мозга вследствие злокачественного новообразования (МРТ)

Помимо позвонков, возможно метастатическое поражение и других структур, расположенных в непосредственной близости от спинного мозга: спинальное эпидуральное пространство (рак простаты, лимфома) и оболочки головного мозга. Менингит при злокачественных опухолях редко является следствием солидного рака, чаще таким образом проявляются лимфома или лейкемия. У пациентов с асептическим менингитом часто наблюдается паралич нескольких черепных нервов и поражение спинальных корешков. Диагноз подтверждается цитологией СМЖ; прогноз при данном заболевании неблагоприятный.

Паранеопластические поражения

Некоторые злокачественные опухоли, в частности карцинома бронхов (мелкоклеточный тип), молочных желез, яичников, а также лимфома, даже если и не прорастают непосредственно в нервные структуры, могут вызывать различные неврологические нарушения. Эти нечасто встречающиеся расстройства реализуются вследствие влияния гуморальных механизмов, включая выработку аутоантител, связанных с опухолью. Приведем примеры.

  • Лимбическая система — воспалительная инфильтрация может быть ассоциирована с амнестическим синдромом и эпилептическими припадками («лимбический энцефалит»).
  • Мозжечковая атаксия.
  • Синдром поражения ствола головного мозга с хаотическими движениями глазных яблок (опсоклонус).
  • Сенсорная полинейропатия.
  • Миастенический синдром Ламберта-Итона — нарушение высвобождения ацетилхолина в нейромышечном синапсе, ассоциированное с мелкоклеточной карциномой бронхов (у отдельных пациентов отсутствуют признаки злокачественной опухоли, однако проявление ее может наступить через некоторое время, даже через годы, после дебюта нейромышечных нарушений).
  • Дерматомиозит — может быть ассоциирован с карциномой бронхов или желудка, наиболее часто встречающейся у мужчин среднего возраста.
  • Злокачественные новообразования могут вызывать неметастатические неврологические осложнения другими косвенными путями:
  • нарушения метаболизма — гипонатриемия в результате неадекватной секреции антидиуретического гормона, гиперкалиемия
  • иммуносупрессия, в частности лейкемия, лимфома и последствия ее лечения, приводящие к развитию оппортунистических инфекций (например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия)
  • выработка парапротеина в миеломе ассоциирована с развитием полинейропатии и иногда с повышением вязкости крови, что повышает риск инфаркта мозга. Миеломная нейропатия может быть следствием амилоидных отложений.

Последствия лечения рака

Лучевая терапия может сопровождаться отсроченным неврологическим поражением (зачастую через несколько лет после лечения), в частности радиационной плексопатией и миелопатией.

Химиотерапия может вызывать специфические неврологические осложнения, например нейропатию, вызванную винкристином или цисплатином.

Заболевания соединительной ткани и другие системные воспалительные заболевания

Системный васкулит может нарушать кровоснабжение нервной ткани, что приводит к инфаркту мозга при системной красной волчанке и узелковом периартериите. При васкулитах чаще наблюдается поражение vasa nervorum периферических нервов, приводящее к мультифокальной мононейропатии (мультифокальная мононейропатия), встречающийся при следующих заболеваниях:

  • ревматоидном артрите
  • системной красной волчанке
  • узелковом периартериите
  • гранулематозе Вегенера.

Эти заболевания соединительной ткани могут быть ассоциированы с другими специфическими неврологическими осложнениями:

  • ревматоидный артрит — нейропатия, возникающая при сдавлении, например синдром запястного канала, цервикальная миелопатия, особенно как результат атлантоаксиального подвывиха
  • церебральная форма волчанки — депрессия, психоз, эпилептические припадки, хорея, тремор
  • узелковый периартериит — асептический менингит, паралич черепных нервов, тромбоз внутричерепных венозных синусов
  • гранулематоз Вегенера — асептический менингит, парезы черепных нервов, тромбоз венозных синусов.

Естественно, что многоочаговый воспалительный процесс зачастую распространяется на нервную систему:

  • системный склероз — может быть ассоциирован с полимиозитом и с инсультом, вызванным склерозом сонной или позвоночной артерии
  • болезнь Шегрена — полинейропатия, обычно с вовлечением черепных нервов, в частности с утратой чувствительности вследствие поражения тройничного нерва
  • саркоидоз — наиболее часто проявляется одно- или двусторонними периферическими парезами лицевого нерва. Возможны нейропатия зрительного нерва, а также периферическая нейропатия и миопатия. Нейросаркоидоз, особенно в отсутствие системных проявлений, может потребовать проведения дифференциалыюй диагностики с рассеянным склерозом, так как поражения спинного и головного мозга, а также воспалительные изменения в ликворе могут иметь сходные проявлений. Существуют более четкие симптомы саркоидоза ЦНС, протекающего, в частности, с поражением гипоталамуса, проявляющиеся патологической сонливостью и диабетом.
  • болезнь Бехчета — может проявляться неврологическими расстройствами, сходными с таковыми при рассеянном склерозе, асептическом менингите или тромбозе венозных синусов.

Лечение этих хронических воспалительных расстройств очень сложное, обычно требующее применения кортикостероидов и иммуносупрессоров. Поражения, вызванные масс-эффектом или компрессией (например, большие саркоидные гранулемы в полушариях головного мозга или цервикальная миелопатия при ревматизме), могут быть потребовать хирургического лечения.

Неврология и психиатрия

Работа неврологов и психиатров пересекается в нескольких областях.

  • Диагностика и лечение «органических» (см. ниже) психосиндромов:
    • острые — спутанные состоянии (делирий)
    • хронические — деменция.
  • Лечение алкоголизма и наркотической зависимости.
  • Психологические последствия неврологических заболеваний:
    • тревожность и депрессия, вторичные по отношению к диагнозу неврологического заболевания — эпилепсия, инсульт, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, нейродегенерации
    • побочные эффекты лечения; например, психоз, вызванный применением стероидов.
  • Психические заболевания, проявляющиеся неврологическими симптомами.

Эта группа заболеваний характеризуется сложностью диагностики и лечения, поэтому уместно ввести некоторые определения.

  • Соматоформные расстройства — состояния, при которых физикальные проявления, не имеющие физиологической основы, являются проявлением психологического конфликта.
  • «Функциональные» расстройства — термин, в ряде случаев применяющийся для описания симптомов, имеющих психологическое происхождение (в клинической практике используется синоним — «психогенные» расстройства). Необходимо уточнить, что «функциональные» расстройства подразумевают то, что причина возникновения симптомов лежит в нарушении функций органов, а не в их структурных изменениях (симптомы относящиеся к изменению структуры, напротив, называются «органическими»).

У многих пациентов с тревожностью присутствуют негрубые неврологические расстройства, такие как паралич, анестезия в конечностях, в сочетании с другими проявлениями — боль в груди, сердцебиение и диспноэ, иногда достигающие степени панической атаки. Эти симптомы обычно сопутствуют непроизвольной гипервентиляции. Диагноз может быть подтвержден провоцированием симптомов при форсированном дыхании, а затем их купированием путем дыхания через бумажный пакет.

Истерия

Умеренно выраженные и неспецифические психогенные синдромы должны отличаться от проявлений истерии. В последнем случае пациенты предъявляют жалобы на грубые неврологические нарушения (например, паралич, анаестезию, слепоту, амнезию или тяжелую потерю сознания (иначе называемую неэпилептическими приступами, псевдоприпадками или истерическими судорогами) в отсутствие органической причины и при наличии психологического конфликта. Другие пациенты испытывают многочисленные симптомы, включая хроническую боль в отсутствие физического заболевания и в сочетании с нарушениями личности (полисимптомная истерия или соматизированное расстройство).

Моносимптомная истерия изучалась на основе двух психодинамических механизмов:

  • конверсия — пациент избегает душевного конфликта, переводя тревогу в физикальные симптомы
  • диссоциация — пациент отделяет свою духовную сущность от физической.

Другими словами, такие проявления являются симулированными, но симулированным бессознательно в отличие от симуляции намеренной. Классификация данных расстройств несколько затруднена, так как для многих обывателей понятие «истерия» приобрело отрицательный оттенок. Поэтому термины «конверсионные и диссоциативные расстройства» используются наравне с термином «истерия».

Клинические симптомы

Подозрения на истерию могут возникнуть в том случае, если у пациента имеются:

  • неанатомическое распространение парезов или утраты чувствительности, атипичные проявления припадков, как, например, нарушение их последовательности
  • отсутствие объективных неврологических признаков, таких как паралич мышц, изменение рефлексов
  • наличие положительных признаков симулированной дисфункции, например антагонистическое напряжение мышц конечности, представляемой парализованной
  • заметный недостаток внимания к тяжелым симптомам (la belle indifference — прекрасное бесчувствие)
  • очевидность личной выгоды в связи с имеющимся заболеванием:
    • первичная выгода — бессознательное избегание тревоги и душевного конфликта как результата стрессовой ситуации
    • вторичная выгода — забота и внимание со стороны семьи, друзей, медперсонала, которыми пациент может манипулировать.

Лечение

Диагностика истерии может быть затруднительна. Инструментальное обследование следует провести сразу после первичного приема и уведомить пациента о его нормальных результатах. Следует избегать повторных обследований.

Неконфронтационный подход наиболее эффективен. После объяснения того, что стресс может быть причиной заболевания, пациенту может потребоваться психотерапевтическая помощь:

  • выявление психологического конфликта, лежащего в основе заболевания
  • поведенческая терапия - подкрепление признаков наступившего улучшения и игнорирование беспомощного поведения
  • назначение антидепрессантов показано в случае истерии, вторичной по отношению к депрессии.

Наряду с указанными мерами, пациенту с истерическим параличом не следует отказывать в проведении физиотерапии, она будет способствовать постепенному улучшению состояния, притом что больному не придется отказываться от своих жалоб.

Синдром хронической усталости

У некоторых пациентов основным проявлением заболевания является ощущение усталости, присутствующей в течение месяцев или даже лет, зачастую с нарушениями концентрации внимания и памяти. Несмотря на то что такая усталость может сопровождать соматические расстройства (инфекции, гипотиреоз, злокачественные новообразования) или неврологические заболевания (рассеянный склероз, миопатия), у этих пациентов может не быть их клинических проявлений, что требует полноценного обследования для исключения этих состояний (формула крови, СОЭ, функция печени).

Терминология и этиология

Пациенты и средства массовой информации зачастую называют данный синдром миалгическим энцефаломиелитом (МЭ). Однако это неправильно, так как мышечная боль у некоторых пациентов не носит специфического характер, и ни у одного из пациентов не выявляются воспалительные изменения в головном или спинного мозге.

О происхождении данного расстройства существуют полярные теории:

  • Соматическая концепция. Большинство пациентов и благотворительных организаций наряду с некоторыми докторами предполагают органическую основу данного состояния, в частности как следствие атипичной реакции на перенесенную инфекцию (поэтому существует еще более запутывающее название — поствирусный синдром усталости). Это понятие возникло вследствие существования некоторых специфических заболеваний (например, вирус Эпштейна-Барр), ассоциированных у многих больных с постоянной усталостью в течение месяцев после выздоровления от острой инфекции. Однако у многих пациентов с синдромом хронической усталости не было выявлено предшествующего вирусного заболевания.
  • Психологическая концепция. Многие неврологи и психиатры отмечают схожесть между клиническими симптомами синдрома хронической усталости и депрессии. Поэтому состояние может расцениваться как вариант соматоформного расстройства с психологическими механизмами, действующими, как описано в предыдущем разделе. Пациенты могут с неохотой принимать данную интерпретацию своего заболевания из-за специфического социального статуса, присущего психиатрическим диагнозам.

Клинические проявления

В дополнение к основным симптомам (усталость, нарушение концентрации внимания и памяти) у пациентов могут выявляться другие симптомы:

  • боль в мышцах грудной клетки или конечностей
  • боль в суставах
  • головная боль, головокружение, парестезии
  • нарушение сна
  • синдром раздраженного толстого кишечника.

Лечение

Наиболее действенный вариант — неосуждающий и неконфликтный подход к пациенту. Если пациента удается убедить принимать антидепрессанты (амитриптилин, дотиепин или антидепрессанты нового поколения, такие как сертралин в низких дозировках) и получать дозированную физическую нагрузку под наблюдением физиотерапевта с постепенным усложнением упражнений, возможно улучшение даже после нескольких лет инвалидности.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Page 2

24076

Взаимосвязь между заболеваниями нервной системы и поражением других органов и систем организма обычно представляет серьезную проблему как при постановке диагноза, так и при выборе тактики лечения.

Метаболическая энцефалопатия

Основные причины приобретенных острых метаболических энцефалопатий, сопровождающихся спутанностью и угнетением сознания и иногда — эпилептическими припадками, приведены в табл. 1.

Таблица 1. Причины острой метаболической энцефалопатии

Гипоксия, например в результате остановки сердца, выраженной артериальной гипотонии

Гипогликемия

Органная недостаточность (дыхательная, почечная или печеночная) Нарушение ионного гомеостаза — гипо- или гипернатриемия, гипокалиемия, нарушения метаболизма кальция и магния (чаще вызывают хроническую энцефалопатию)

Недостаток витаминов (табл. 2)

Эндокринные нарушения (табл. 4)

Интоксикации оксидом углерода, свинцом, алкоголем (см. текст)

Хронические заболевания внутренних органов и другие системные нарушения могут вызывать структурные изменения нервной системы с различными медленно развивающимися клиническими проявлениями. Наиболее часто поражаются:

  • кора головного мозга (амнезия, когнитивный дефицит и поведенческие нарушения, выраженность которых может флюктуировать)
  • базальные ганглии (дискинезия, акинетико-ригидный синдром)
  • мозжечок (дизартрия, атаксия).

Возможны также сопутствующие миелопатия, периферическая нейропатия и миопатия.

Метаболические энцефалопатии могут иметь различную клиническую картину, но наиболее частыми являются двигательные нарушения. Так, например, тремор — типичное проявление отказа от алкоголя (см. ниже). Миоклонические подергивания наблюдаются при почечной недостаточности и респираторном алкалозе. Астериксис, во многом противоположный по своим проявлениям миоклонии, характеризуется резкими, преходящими сгибательными движениями пальцев и кисти (порхающий тремор), вызванными грубыми нарушениями мышечного тонуса. Наиболее часто он наблюдается при печеночной энцефалопатии, но также встречается при почечных и респираторных нарушениях.

Другие метаболические процессы подлежат более детальному обсуждению.

Дефицит витаминов

Неврологические последствия дефицита некоторых витаминов приведены в табл. 2. Из них дефицит витамина B1 (тиамина) вызывает наиболее важный синдром, как в силу особенностей клинических проявлений, так и вследствие необходимости экстренного лечения.

Таблица 2. Неврологические эффекты дефицита витаминов

Витамин

Неврологический дефицит

В1 (тиамин)

См. текст

В3 (ниацин)

Острая и хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Миелопатия

В6 (пиридоксин)

Полинейропатия (наблюдается при лечении изониазидом без одновременного приема пиридоксина)

В12 (кобаламин)

Деменция

Атрофия зрительного нерва

Полинейропатия

Подострое сочетанное поражение спинного мозга (включая кортикоспинальный тракт и задние столбы)

D (кальциферол)

Миопатия

Е (токоферол)

Спиноцеребеллярная дегенерация

Синдром Вернике-Корсакова

Острый дефицит тиамина встречается в развитых странах в виде двух классических случаев

  • хронический алкоголизм, ассоциированный с недостаточным питанием
  • неукротимая рвота беременных — тяжелое состояние, возникающее на ранних сроках беременности и связанное с нарушением питания.

В обоих случаях при развернутой картине синдрома Вернике-Корсакова пациента следует госпитализировать и начать внутривенное введение раствора декстрозы без сопутствующего введения тиамина (тиамин является коферментом нормального углеводного метаболизма).

Энцефалопатия Вернике клинически проявляется триадой симптомов:

  • офтальмоплегия — обычно нистагм, паралич III и VI черепных нервов
  • атаксия
  • спутанность сознания, иногда кома.

При поражении гипоталамуса возможна гипотермия. Дефицит витамина B1 часто приводит к развитию нейропатии.

Корсаковский психоз может проявляться по мере купирования острой энцефалопатии Вернике. Это сравнительно избирательный вариант деменции, характеризующийся амнезией, в частности на недавние события и склонностью к конфабуляциям, когда пациент придумывает описания событий, чтобы восполнить пробелы в памяти.

При морфологическом исследовании в стволе мозга и в межуточном мозге больных с синдромом Вернике-Корсакова выявляются микрокровоизлияния. При офтальмоскопии выявляются кровоизлияния в сетчатку. Биохимические отклонения включают повышение уровня пирувата в крови и сниженную активность транскетолазы эритроцитов.

Диагноз устанавливается на основании клинических данных с учетом результатов биохимических исследований. Больные с предполагаемым синдромом Корсакова должны быть срочно госпитализированы. Лечение включает назначение тиамина, который также следует применять в качестве профилактического средства у алкоголиков с абстинентным синдромом и у беременных с повторной рвотой. Позднее начало лечения может стать причиной летального исхода или стойкого неврологического дефицита. Следует иметь ввиду, что проявления психоза Корсакова не всегда поддаются лечению тиамином.

Алкоголь и нервная система

Помимо синдрома Вернике-Корсакова, алкоголь оказывает как прямое, так и опосредованное влияние на нервную систему.

  • Острая интоксикация — хорошо известные симптомы опьянения могут сопровождаться амнезией, атаксией и дизартрией с гиперактивностью симпатической системы (тахикардия, мидриаз, гиперемия), дезориентацией и, реже, комой. На этой стадии имеется риск наступления летального исхода вследствие асфиксии в результате аспирации рвотных масс, менее вероятной причиной смерти является непосредственная интоксикация алкоголем.
  • Алкогольный абстинентный синдром возникает у больных хроническим алкоголизмом при полном отказе от алкоголя. Проявляется беспокойностью, раздражительностью, тремором, устрашающими зрительными галлюцинациями, спутанностью сознания (delirium tremens — белая горячка) и эпилептическими припадками. Лечение включает коррекцию электролитного дисбаланса, назначение седативных препаратов, адекватное питание и тиаминовую профилактику синдрома Вернике-Корсакова. Абстинентный синдром может возникнуть у лиц, не страдающих хроническим алкоголизмом, после однократного употребления большого количества алкоголя.
  • Хронический алкоголизм ассоциирован с прогрессирующими структурными поражениями нервной системы:
    • церебральная атрофия (причина деменции, течение которой может быть осложнено сопутствующей депрессией, судорожным синдромом и многочисленными травмами головы, в том числе с вероятным развитием субдуральной гематомы)
    • мозжечковая дегенерация, характеризуется нарушением походки (атаксия)
    • атрофия зрительного нерва (алкогольная амблиопия)
    • периферическая невропатия — преимущественно чувствительная, иногда с вегетативными симптомами
    • миопатия.
  • Поражение печени при алкоголизме может косвенно влиять на церебральные функции различными путями:
    • острая энцефалопатия при фульминантной форме печеночной недостаточности
    • обратимая печеночная энцефалопатия (табл. 3)
    • синдром гепатоцеребральной дегенерации — деменция, пирамидные и экстрапирамидные нарушения с порхающим тремором в результате хронического портосистемного шунтирования крови.

Таблица 3. Печеночная энцефалопатия

Симптомы

Изменение нормального цикла сон-бодрствование

Когнитивные нарушения — могут флюктуировать

Изменение личности

Смазанная речь

Тремор

Порхающий тремор (астериксис)

Конструктивная апраксия

Повышение сухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса

Кома с гипервентиляцией

Результаты обследования

Психометрические тесты (эффективны на ранних стадиях)

ЭЭГ — характерные трехфазные волны, замедление активности

Повышенная концентрация аммиака в крови

Хронические заболевания печени (необязательно вызванные злоупотреблением алкоголя) и ассоциированная гипонатриемия (в частности, слишком быстро компенсированная) может привести к развитию понтинного миелолиза — центральной демиелинизации варолиева моста.

Порфирия

Острая перемежающаяся порфирия — редкое наследственное нарушение метаболизма порфиринов, при котором у пациентов возникают эпизоды неврологических и психических расстройств, ассоциированных с желудочно-кишечными нарушениями. Приступы могут провоцироваться приемом алкоголя, оральных контрацептивов или препаратов, содержащих барбитураты или сульфаниламиды. Острый психоз или энцефалопатия сочетаются с нейропатией и интенсивной болью в области живота. Диагноз подтверждается обнаружением избытка порфобилиногена в моче. Лечение: исключение применения средств, провоцирующих данное состояние, а также купирование острых приступов приемом большого количества углеводов и, иногда, внутривенным введением гематина (угнетают синтез порфиринов). Дополнительно — симптоматическое лечение, устраняющее основные симптомы: для купирования психоза — фенотиазины, при эпилептических припадках — бензодиазепины.

Эндокринные заболевания

Неврологические осложнения тяжелых эндокринных нарушений приведены в табл. 4. Тиреотоксикоз и сахарный диабет требуют более подробного обсуждения вследствие широкого спектра возможных осложнений.

Таблица 4. Неврологические осложнения эндокринных заболеваний

Заболевание

Неврологический синдром

Акромегалия

Хроническая энцефалопатия

Расстройства зрения (вследствие сдавления хиазмы)

Синдром запястного канала

Синдром обструктивного апноэ во сне

Миопатия

Гипопитуитаризм

Острая или хроническая энцефалопатия

Тиреотоксикоз

См. текст

Микседема

Острая или хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Гипотермия

Нейропатия, миопатия

Синдром Кушинга

Психозы, депрессия

Миопатия

БолезньАддисона

Острая энцефалопатия

Гипер- или гипопаратиреоидизм

Энцефалопатия, припадки

Миопатия

Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии

Тетания — при гипокалиемии

Сахарный диабет

См. текст

Инсулинома

Острая или хроническая энцефалопатия

Феохромоцитома

Пароксизмальная головная боль (с гипертензией)

Внутричерепные кровоизлияния (редко)

Тиреотоксикоз

Тиреотоксикоз может протекать с поражением следующих отделов нервной системы:

  • кора головного мозга:
    • беспокойство, психоз, вплоть до энцефалопатии у пациентов с сверхострым течением болезни («тиреоидная буря»)
    • инсульты, вторичная фибрилляция предсердий;
  • базальные ганглии:
    • хорея
    • усиленный физиологический тремор;
  • центральный мотонейрон:
  • наружные мышцы глаза:
  • мышцы конечностей:
    • у трети пациентов с гиперфункцией щитовидной железы наблюдается проксимальная миопатия
    • возможны также ассоциированная миастения и периодический паралич.

Рис. 1. Глазодвигательные нарушения при поражении щитовидной железы. На КТ выявляются гипертрофированные нижние прямые мышцы

Сахарный диабет

Течение сахарного диабета может быть осложнено развитием периферической нейропатии, которая проявляется различными клиническими формами.

  • Дистальная, преимущественно чувствительная симметричная полинейропатия. Потеря чувствительности может привести к появлению изъязвлений на ногах у больных диабетом (рис. 2) и тяжелым артропатиям (сустав Шарко).
  • Вегетативная нейропатия.
  • Острая болезненная асимметричная проксимальная слабость в нижних конечностях, обычно у людей среднего пожилого возраста, характерно поражение люмбо-сакрального сплетения (диабетическая амиотрофия; рис. 3).
  • Компрессионная нейропатия, например при синдроме запястного канала (диабет делает нервы чувствительными к сдавлению), и другие мононевропатии, включая парезы черепных нервов (в частности, поражение глазодвигательных нервов).
  • Различные другие нейропатии, включая болезненную нейропатию у пациентов, начинающих инсулиновую терапию, связанную, возможно, с регенерацией аксонов.

Рис. 2. Диабетическая стопа

Рис. 3. Диабетическая амиотрофия

Патогенетические механизмы, лежащие в основе нейропатии, остаются неясными. Метаболические нарушения могут оказывать непосредственное токсическое воздействие на нервные ствола, кроме того, важной причиной развития мононейропатии является поражение артерий мелкого калибра, включая vasa nervorum, при сахарном диабете.

Осложнения сахарного диабета могут оказывать повреждающее воздействие на нервную систему другими косвенными путями, например поражение артерий приводят к инсульту, а печеночная недостаточность — потенциальная причина развития как энцефалопатии, так и нейропатии. Другие причины острой энцефалопатии при диабете:

  • диабетический кетоацидоз
  • гипогликемия — обычно связана с инсулиновой терапией, но может встречаться при приеме оральных гипогликемических средств
  • некетоацидотическая гиперосмолярная кома
  • лактацидоз.

Неврологические осложнения беременности

Беременность способна оказывать влияние на развитие ранее существующих, клинически не проявляющихся неврологических расстройств, а также быть причиной вновь возникших неврологических заболеваний.

Предшествующие неврологические заболевания

Течение эпилепсии во время беременности обычно описывается «законом третей»: у одной трети больных наступает ухудшение, у другой трети — улучшение, у остальных не происходит изменений (на самом деле, преобладают пациенты, у которых течение заболевания не изменяется). Неконтролируемые припадки во время беременности могут травмировать как мать, так и плод. Поэтому у пациентов с установленной активной эпилепсией противосудорожная терапия должна продолжаться во время беременности. Следует контролировать клеточный и биохимический состав крови, особенно в третьем триместре беременности, когда может потребоваться повышение дозы антиконвульсанта. Это важно, например, при приеме карбамазепина, когда наблюдается нарастание уровня эстрогена, который ускоряет метаболизм препарата (такое же взаимодействие наблюдается при приеме оральных контрацептивов, в этом случае требуется увеличение дозировки для обоих препаратов). Напротив, у пациентов с ремиссией в течение двух и более лет при планировании беременности должна рассматриваться возможность отмены антиконвульсантов. Эти рекомендации являются залогом предупреждения возможного тератогенного эффекта препаратов. Следует иметь в виду, что прием вальпроата натрия может быть ассоциирован с некоторым повышением риска нарушения формирования нервной трубки. Риск применения противосудорожных препаратов может быть уменьшен проведением следующих мероприятий:

  • скриннинговые обследования на ранних стадиях беременности (ультразвуковое обследование, определение содержания альфа-фетопротеина)
  • профилактический прием фолиевой кислоты (5 мг в день) — в настоящее время считается, что максимальный эффект достигается при приеме фолиевой кислоты во время оплодотворения яйцеклетки, поэтому прием ее рекомендован всем женщинам детородного возраста, которые получают противосудорожные препараты.

Кормление грудью не является абсолютным противопоказанием к приему современных противосудорожных препаратов. Витамин К назначается матери на последнем месяце беременности и после родов — внутримышечно матери и новорожденному, если мать принимала карбамазепин, фенитоин или фенобарбитал.

Рассеянный склероз — обострения редко развиваются во время беременности, однако есть потенциальный риск ухудшения в послеродовом периоде. Имеющиеся данные противоречивы, достоверные сведения о влиянии беременности и 3-месячного послеродового периода на течение рассеянного склероза отсутствуют. Поэтому нет оснований для ранее имевших место негативных рекомендаций неврологов при обсуждении планируемой беременности. Основным фактором при принятии решения должна быть способность женщины с рассеянным склерозом ухаживать в течение нескольких лет за ребенком, учитывая возможность нарастающей инвалидности.

Доброкачественные опухоли, протекающие асимптомно, могут клинически проявиться во время беременности. Это могут быть менингиомы, как внутричерепные, так и спинальные, способные увеличиваться в размере, так как они, как правило, экспрессируют рецепторы эстрогена. Аденомы гипофиза также могут увеличиваться во время беременности.

Диагностика мигрени при беременности связана с определенными сложностями. В частности, в третьем триместре беременности может возникать выраженная аура с наличием последующей головной боли или без нее. Выявление мигрени в анамнезе и отсутствие неврологического дефицита может помочь правильной постановке диагноза и обеспечить адекватную интерпретацию беспокоящих пациентку проявлений.

Неврологические расстройства, возникающие при беременности

Беременность может вызвать развитие заболевания de novo с вовлечением некоторых отделов центральной и периферической нервной системы.

  • Кора головного мозга:
    • экламптические припадки, ассоциированные с артериальной гипертензией и протеинурией при беременности
    • инсульт, в частности тромбоз венозных синусов и тромбоз кортикальных вен, для которых послеродовой период является фактором риска.
  • Базальные ганглии:
    • двигательные дискинезии, связанные с повышенным содержанием эстрогена (хорея беременных) (возможны также при приеме оральных контрацептивов).
  • Ствол мозга и промежуточный мозг:
    • синдром Вернике-Корсакова, возникающий вследствие водно-электролитных нарушений при повторной рвоте у беременных.
  • Акушерские нейропатии:
    • ишиас в результате пролапса поясничного межпозвонкового диска; схожие симптомы могут быть результатом сдавления люмбо-сакрального сплетения головкой плода на поздних стадиях беременности
    • болезнь Бернгардта-Рота (парестетическая мералгия)
    • туннельный синдром запястного канала как следствие нарушения водного баланса во время беременности
    • паралич Белла, часто встречается во время беременности, особенно в третьем триместре
    • локализация других невралгий может быть следствием поражения других нервов, например плечевого сплетения или межреберных нервов
    • синдром беспокойных ног нередко встречается при беременности.

Нейроонкологические заболевания

Злокачественные новообразования могут вызывать поражение нервной системы вследствие воздействия следующих механизмов:

  • прямое или метастатическое распространение опухолей по нейронным или расположенным рядом структурам
  • неврологическое проявление опухолей, находящихся на удалении от нервной системы (паранеопластический синдром)
  • последствия лечения.

Первичные опухоли и метастазы

Источниками метастазов в головной мозг наиболее часто являются опухоли молочных желез, бронхов и желудка (рис. 4). Интрамедуллярные метастазы в спинном мозге редки. Острое сдавление спинного мозга может быть следствием поражения позвонков солидными опухолями, которые обычно попадают в костную ткань из молочных желез, бронхов, простаты, почек, щитовидной железы, а также проявлением лимфомы или миеломы (рис. 5). Инвазия метастазов в нервный ствол встречается редко, однако плечевое сплетение может быть напрямую вовлечено в раковую опухоль молочной железы или бронхов. Люмбосакральное сплетение может быть поражено опухолью органов таза.

Рис. 4. Метастазы в мозжечок (МРТ)

Рис. 5. Компрессия (направление указано стрелкой) спинного мозга вследствие злокачественного новообразования (МРТ)

Помимо позвонков, возможно метастатическое поражение и других структур, расположенных в непосредственной близости от спинного мозга: спинальное эпидуральное пространство (рак простаты, лимфома) и оболочки головного мозга. Менингит при злокачественных опухолях редко является следствием солидного рака, чаще таким образом проявляются лимфома или лейкемия. У пациентов с асептическим менингитом часто наблюдается паралич нескольких черепных нервов и поражение спинальных корешков. Диагноз подтверждается цитологией СМЖ; прогноз при данном заболевании неблагоприятный.

Паранеопластические поражения

Некоторые злокачественные опухоли, в частности карцинома бронхов (мелкоклеточный тип), молочных желез, яичников, а также лимфома, даже если и не прорастают непосредственно в нервные структуры, могут вызывать различные неврологические нарушения. Эти нечасто встречающиеся расстройства реализуются вследствие влияния гуморальных механизмов, включая выработку аутоантител, связанных с опухолью. Приведем примеры.

  • Лимбическая система — воспалительная инфильтрация может быть ассоциирована с амнестическим синдромом и эпилептическими припадками («лимбический энцефалит»).
  • Мозжечковая атаксия.
  • Синдром поражения ствола головного мозга с хаотическими движениями глазных яблок (опсоклонус).
  • Сенсорная полинейропатия.
  • Миастенический синдром Ламберта-Итона — нарушение высвобождения ацетилхолина в нейромышечном синапсе, ассоциированное с мелкоклеточной карциномой бронхов (у отдельных пациентов отсутствуют признаки злокачественной опухоли, однако проявление ее может наступить через некоторое время, даже через годы, после дебюта нейромышечных нарушений).
  • Дерматомиозит — может быть ассоциирован с карциномой бронхов или желудка, наиболее часто встречающейся у мужчин среднего возраста.
  • Злокачественные новообразования могут вызывать неметастатические неврологические осложнения другими косвенными путями:
  • нарушения метаболизма — гипонатриемия в результате неадекватной секреции антидиуретического гормона, гиперкалиемия
  • иммуносупрессия, в частности лейкемия, лимфома и последствия ее лечения, приводящие к развитию оппортунистических инфекций (например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия)
  • выработка парапротеина в миеломе ассоциирована с развитием полинейропатии и иногда с повышением вязкости крови, что повышает риск инфаркта мозга. Миеломная нейропатия может быть следствием амилоидных отложений.

Последствия лечения рака

Лучевая терапия может сопровождаться отсроченным неврологическим поражением (зачастую через несколько лет после лечения), в частности радиационной плексопатией и миелопатией.

Химиотерапия может вызывать специфические неврологические осложнения, например нейропатию, вызванную винкристином или цисплатином.

Заболевания соединительной ткани и другие системные воспалительные заболевания

Системный васкулит может нарушать кровоснабжение нервной ткани, что приводит к инфаркту мозга при системной красной волчанке и узелковом периартериите. При васкулитах чаще наблюдается поражение vasa nervorum периферических нервов, приводящее к мультифокальной мононейропатии (мультифокальная мононейропатия), встречающийся при следующих заболеваниях:

  • ревматоидном артрите
  • системной красной волчанке
  • узелковом периартериите
  • гранулематозе Вегенера.

Эти заболевания соединительной ткани могут быть ассоциированы с другими специфическими неврологическими осложнениями:

  • ревматоидный артрит — нейропатия, возникающая при сдавлении, например синдром запястного канала, цервикальная миелопатия, особенно как результат атлантоаксиального подвывиха
  • церебральная форма волчанки — депрессия, психоз, эпилептические припадки, хорея, тремор
  • узелковый периартериит — асептический менингит, паралич черепных нервов, тромбоз внутричерепных венозных синусов
  • гранулематоз Вегенера — асептический менингит, парезы черепных нервов, тромбоз венозных синусов.

Естественно, что многоочаговый воспалительный процесс зачастую распространяется на нервную систему:

  • системный склероз — может быть ассоциирован с полимиозитом и с инсультом, вызванным склерозом сонной или позвоночной артерии
  • болезнь Шегрена — полинейропатия, обычно с вовлечением черепных нервов, в частности с утратой чувствительности вследствие поражения тройничного нерва
  • саркоидоз — наиболее часто проявляется одно- или двусторонними периферическими парезами лицевого нерва. Возможны нейропатия зрительного нерва, а также периферическая нейропатия и миопатия. Нейросаркоидоз, особенно в отсутствие системных проявлений, может потребовать проведения дифференциалыюй диагностики с рассеянным склерозом, так как поражения спинного и головного мозга, а также воспалительные изменения в ликворе могут иметь сходные проявлений. Существуют более четкие симптомы саркоидоза ЦНС, протекающего, в частности, с поражением гипоталамуса, проявляющиеся патологической сонливостью и диабетом.
  • болезнь Бехчета — может проявляться неврологическими расстройствами, сходными с таковыми при рассеянном склерозе, асептическом менингите или тромбозе венозных синусов.

Лечение этих хронических воспалительных расстройств очень сложное, обычно требующее применения кортикостероидов и иммуносупрессоров. Поражения, вызванные масс-эффектом или компрессией (например, большие саркоидные гранулемы в полушариях головного мозга или цервикальная миелопатия при ревматизме), могут быть потребовать хирургического лечения.

Неврология и психиатрия

Работа неврологов и психиатров пересекается в нескольких областях.

  • Диагностика и лечение «органических» (см. ниже) психосиндромов:
    • острые — спутанные состоянии (делирий)
    • хронические — деменция.
  • Лечение алкоголизма и наркотической зависимости.
  • Психологические последствия неврологических заболеваний:
    • тревожность и депрессия, вторичные по отношению к диагнозу неврологического заболевания — эпилепсия, инсульт, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, нейродегенерации
    • побочные эффекты лечения; например, психоз, вызванный применением стероидов.
  • Психические заболевания, проявляющиеся неврологическими симптомами.

Эта группа заболеваний характеризуется сложностью диагностики и лечения, поэтому уместно ввести некоторые определения.

  • Соматоформные расстройства — состояния, при которых физикальные проявления, не имеющие физиологической основы, являются проявлением психологического конфликта.
  • «Функциональные» расстройства — термин, в ряде случаев применяющийся для описания симптомов, имеющих психологическое происхождение (в клинической практике используется синоним — «психогенные» расстройства). Необходимо уточнить, что «функциональные» расстройства подразумевают то, что причина возникновения симптомов лежит в нарушении функций органов, а не в их структурных изменениях (симптомы относящиеся к изменению структуры, напротив, называются «органическими»).

У многих пациентов с тревожностью присутствуют негрубые неврологические расстройства, такие как паралич, анестезия в конечностях, в сочетании с другими проявлениями — боль в груди, сердцебиение и диспноэ, иногда достигающие степени панической атаки. Эти симптомы обычно сопутствуют непроизвольной гипервентиляции. Диагноз может быть подтвержден провоцированием симптомов при форсированном дыхании, а затем их купированием путем дыхания через бумажный пакет.

Истерия

Умеренно выраженные и неспецифические психогенные синдромы должны отличаться от проявлений истерии. В последнем случае пациенты предъявляют жалобы на грубые неврологические нарушения (например, паралич, анаестезию, слепоту, амнезию или тяжелую потерю сознания (иначе называемую неэпилептическими приступами, псевдоприпадками или истерическими судорогами) в отсутствие органической причины и при наличии психологического конфликта. Другие пациенты испытывают многочисленные симптомы, включая хроническую боль в отсутствие физического заболевания и в сочетании с нарушениями личности (полисимптомная истерия или соматизированное расстройство).

Моносимптомная истерия изучалась на основе двух психодинамических механизмов:

  • конверсия — пациент избегает душевного конфликта, переводя тревогу в физикальные симптомы
  • диссоциация — пациент отделяет свою духовную сущность от физической.

Другими словами, такие проявления являются симулированными, но симулированным бессознательно в отличие от симуляции намеренной. Классификация данных расстройств несколько затруднена, так как для многих обывателей понятие «истерия» приобрело отрицательный оттенок. Поэтому термины «конверсионные и диссоциативные расстройства» используются наравне с термином «истерия».

Клинические симптомы

Подозрения на истерию могут возникнуть в том случае, если у пациента имеются:

  • неанатомическое распространение парезов или утраты чувствительности, атипичные проявления припадков, как, например, нарушение их последовательности
  • отсутствие объективных неврологических признаков, таких как паралич мышц, изменение рефлексов
  • наличие положительных признаков симулированной дисфункции, например антагонистическое напряжение мышц конечности, представляемой парализованной
  • заметный недостаток внимания к тяжелым симптомам (la belle indifference — прекрасное бесчувствие)
  • очевидность личной выгоды в связи с имеющимся заболеванием:
    • первичная выгода — бессознательное избегание тревоги и душевного конфликта как результата стрессовой ситуации
    • вторичная выгода — забота и внимание со стороны семьи, друзей, медперсонала, которыми пациент может манипулировать.

Лечение

Диагностика истерии может быть затруднительна. Инструментальное обследование следует провести сразу после первичного приема и уведомить пациента о его нормальных результатах. Следует избегать повторных обследований.

Неконфронтационный подход наиболее эффективен. После объяснения того, что стресс может быть причиной заболевания, пациенту может потребоваться психотерапевтическая помощь:

  • выявление психологического конфликта, лежащего в основе заболевания
  • поведенческая терапия - подкрепление признаков наступившего улучшения и игнорирование беспомощного поведения
  • назначение антидепрессантов показано в случае истерии, вторичной по отношению к депрессии.

Наряду с указанными мерами, пациенту с истерическим параличом не следует отказывать в проведении физиотерапии, она будет способствовать постепенному улучшению состояния, притом что больному не придется отказываться от своих жалоб.

Синдром хронической усталости

У некоторых пациентов основным проявлением заболевания является ощущение усталости, присутствующей в течение месяцев или даже лет, зачастую с нарушениями концентрации внимания и памяти. Несмотря на то что такая усталость может сопровождать соматические расстройства (инфекции, гипотиреоз, злокачественные новообразования) или неврологические заболевания (рассеянный склероз, миопатия), у этих пациентов может не быть их клинических проявлений, что требует полноценного обследования для исключения этих состояний (формула крови, СОЭ, функция печени).

Терминология и этиология

Пациенты и средства массовой информации зачастую называют данный синдром миалгическим энцефаломиелитом (МЭ). Однако это неправильно, так как мышечная боль у некоторых пациентов не носит специфического характер, и ни у одного из пациентов не выявляются воспалительные изменения в головном или спинного мозге.

О происхождении данного расстройства существуют полярные теории:

  • Соматическая концепция. Большинство пациентов и благотворительных организаций наряду с некоторыми докторами предполагают органическую основу данного состояния, в частности как следствие атипичной реакции на перенесенную инфекцию (поэтому существует еще более запутывающее название — поствирусный синдром усталости). Это понятие возникло вследствие существования некоторых специфических заболеваний (например, вирус Эпштейна-Барр), ассоциированных у многих больных с постоянной усталостью в течение месяцев после выздоровления от острой инфекции. Однако у многих пациентов с синдромом хронической усталости не было выявлено предшествующего вирусного заболевания.
  • Психологическая концепция. Многие неврологи и психиатры отмечают схожесть между клиническими симптомами синдрома хронической усталости и депрессии. Поэтому состояние может расцениваться как вариант соматоформного расстройства с психологическими механизмами, действующими, как описано в предыдущем разделе. Пациенты могут с неохотой принимать данную интерпретацию своего заболевания из-за специфического социального статуса, присущего психиатрическим диагнозам.

Клинические проявления

В дополнение к основным симптомам (усталость, нарушение концентрации внимания и памяти) у пациентов могут выявляться другие симптомы:

  • боль в мышцах грудной клетки или конечностей
  • боль в суставах
  • головная боль, головокружение, парестезии
  • нарушение сна
  • синдром раздраженного толстого кишечника.

Лечение

Наиболее действенный вариант — неосуждающий и неконфликтный подход к пациенту. Если пациента удается убедить принимать антидепрессанты (амитриптилин, дотиепин или антидепрессанты нового поколения, такие как сертралин в низких дозировках) и получать дозированную физическую нагрузку под наблюдением физиотерапевта с постепенным усложнением упражнений, возможно улучшение даже после нескольких лет инвалидности.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Page 3

24076

Взаимосвязь между заболеваниями нервной системы и поражением других органов и систем организма обычно представляет серьезную проблему как при постановке диагноза, так и при выборе тактики лечения.

Метаболическая энцефалопатия

Основные причины приобретенных острых метаболических энцефалопатий, сопровождающихся спутанностью и угнетением сознания и иногда — эпилептическими припадками, приведены в табл. 1.

Таблица 1. Причины острой метаболической энцефалопатии

Гипоксия, например в результате остановки сердца, выраженной артериальной гипотонии

Гипогликемия

Органная недостаточность (дыхательная, почечная или печеночная) Нарушение ионного гомеостаза — гипо- или гипернатриемия, гипокалиемия, нарушения метаболизма кальция и магния (чаще вызывают хроническую энцефалопатию)

Недостаток витаминов (табл. 2)

Эндокринные нарушения (табл. 4)

Интоксикации оксидом углерода, свинцом, алкоголем (см. текст)

Хронические заболевания внутренних органов и другие системные нарушения могут вызывать структурные изменения нервной системы с различными медленно развивающимися клиническими проявлениями. Наиболее часто поражаются:

  • кора головного мозга (амнезия, когнитивный дефицит и поведенческие нарушения, выраженность которых может флюктуировать)
  • базальные ганглии (дискинезия, акинетико-ригидный синдром)
  • мозжечок (дизартрия, атаксия).

Возможны также сопутствующие миелопатия, периферическая нейропатия и миопатия.

Метаболические энцефалопатии могут иметь различную клиническую картину, но наиболее частыми являются двигательные нарушения. Так, например, тремор — типичное проявление отказа от алкоголя (см. ниже). Миоклонические подергивания наблюдаются при почечной недостаточности и респираторном алкалозе. Астериксис, во многом противоположный по своим проявлениям миоклонии, характеризуется резкими, преходящими сгибательными движениями пальцев и кисти (порхающий тремор), вызванными грубыми нарушениями мышечного тонуса. Наиболее часто он наблюдается при печеночной энцефалопатии, но также встречается при почечных и респираторных нарушениях.

Другие метаболические процессы подлежат более детальному обсуждению.

Дефицит витаминов

Неврологические последствия дефицита некоторых витаминов приведены в табл. 2. Из них дефицит витамина B1 (тиамина) вызывает наиболее важный синдром, как в силу особенностей клинических проявлений, так и вследствие необходимости экстренного лечения.

Таблица 2. Неврологические эффекты дефицита витаминов

Витамин

Неврологический дефицит

В1 (тиамин)

См. текст

В3 (ниацин)

Острая и хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Миелопатия

В6 (пиридоксин)

Полинейропатия (наблюдается при лечении изониазидом без одновременного приема пиридоксина)

В12 (кобаламин)

Деменция

Атрофия зрительного нерва

Полинейропатия

Подострое сочетанное поражение спинного мозга (включая кортикоспинальный тракт и задние столбы)

D (кальциферол)

Миопатия

Е (токоферол)

Спиноцеребеллярная дегенерация

Синдром Вернике-Корсакова

Острый дефицит тиамина встречается в развитых странах в виде двух классических случаев

  • хронический алкоголизм, ассоциированный с недостаточным питанием
  • неукротимая рвота беременных — тяжелое состояние, возникающее на ранних сроках беременности и связанное с нарушением питания.

В обоих случаях при развернутой картине синдрома Вернике-Корсакова пациента следует госпитализировать и начать внутривенное введение раствора декстрозы без сопутствующего введения тиамина (тиамин является коферментом нормального углеводного метаболизма).

Энцефалопатия Вернике клинически проявляется триадой симптомов:

  • офтальмоплегия — обычно нистагм, паралич III и VI черепных нервов
  • атаксия
  • спутанность сознания, иногда кома.

При поражении гипоталамуса возможна гипотермия. Дефицит витамина B1 часто приводит к развитию нейропатии.

Корсаковский психоз может проявляться по мере купирования острой энцефалопатии Вернике. Это сравнительно избирательный вариант деменции, характеризующийся амнезией, в частности на недавние события и склонностью к конфабуляциям, когда пациент придумывает описания событий, чтобы восполнить пробелы в памяти.

При морфологическом исследовании в стволе мозга и в межуточном мозге больных с синдромом Вернике-Корсакова выявляются микрокровоизлияния. При офтальмоскопии выявляются кровоизлияния в сетчатку. Биохимические отклонения включают повышение уровня пирувата в крови и сниженную активность транскетолазы эритроцитов.

Диагноз устанавливается на основании клинических данных с учетом результатов биохимических исследований. Больные с предполагаемым синдромом Корсакова должны быть срочно госпитализированы. Лечение включает назначение тиамина, который также следует применять в качестве профилактического средства у алкоголиков с абстинентным синдромом и у беременных с повторной рвотой. Позднее начало лечения может стать причиной летального исхода или стойкого неврологического дефицита. Следует иметь ввиду, что проявления психоза Корсакова не всегда поддаются лечению тиамином.

Алкоголь и нервная система

Помимо синдрома Вернике-Корсакова, алкоголь оказывает как прямое, так и опосредованное влияние на нервную систему.

  • Острая интоксикация — хорошо известные симптомы опьянения могут сопровождаться амнезией, атаксией и дизартрией с гиперактивностью симпатической системы (тахикардия, мидриаз, гиперемия), дезориентацией и, реже, комой. На этой стадии имеется риск наступления летального исхода вследствие асфиксии в результате аспирации рвотных масс, менее вероятной причиной смерти является непосредственная интоксикация алкоголем.
  • Алкогольный абстинентный синдром возникает у больных хроническим алкоголизмом при полном отказе от алкоголя. Проявляется беспокойностью, раздражительностью, тремором, устрашающими зрительными галлюцинациями, спутанностью сознания (delirium tremens — белая горячка) и эпилептическими припадками. Лечение включает коррекцию электролитного дисбаланса, назначение седативных препаратов, адекватное питание и тиаминовую профилактику синдрома Вернике-Корсакова. Абстинентный синдром может возникнуть у лиц, не страдающих хроническим алкоголизмом, после однократного употребления большого количества алкоголя.
  • Хронический алкоголизм ассоциирован с прогрессирующими структурными поражениями нервной системы:
    • церебральная атрофия (причина деменции, течение которой может быть осложнено сопутствующей депрессией, судорожным синдромом и многочисленными травмами головы, в том числе с вероятным развитием субдуральной гематомы)
    • мозжечковая дегенерация, характеризуется нарушением походки (атаксия)
    • атрофия зрительного нерва (алкогольная амблиопия)
    • периферическая невропатия — преимущественно чувствительная, иногда с вегетативными симптомами
    • миопатия.
  • Поражение печени при алкоголизме может косвенно влиять на церебральные функции различными путями:
    • острая энцефалопатия при фульминантной форме печеночной недостаточности
    • обратимая печеночная энцефалопатия (табл. 3)
    • синдром гепатоцеребральной дегенерации — деменция, пирамидные и экстрапирамидные нарушения с порхающим тремором в результате хронического портосистемного шунтирования крови.

Таблица 3. Печеночная энцефалопатия

Симптомы

Изменение нормального цикла сон-бодрствование

Когнитивные нарушения — могут флюктуировать

Изменение личности

Смазанная речь

Тремор

Порхающий тремор (астериксис)

Конструктивная апраксия

Повышение сухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса

Кома с гипервентиляцией

Результаты обследования

Психометрические тесты (эффективны на ранних стадиях)

ЭЭГ — характерные трехфазные волны, замедление активности

Повышенная концентрация аммиака в крови

Хронические заболевания печени (необязательно вызванные злоупотреблением алкоголя) и ассоциированная гипонатриемия (в частности, слишком быстро компенсированная) может привести к развитию понтинного миелолиза — центральной демиелинизации варолиева моста.

Порфирия

Острая перемежающаяся порфирия — редкое наследственное нарушение метаболизма порфиринов, при котором у пациентов возникают эпизоды неврологических и психических расстройств, ассоциированных с желудочно-кишечными нарушениями. Приступы могут провоцироваться приемом алкоголя, оральных контрацептивов или препаратов, содержащих барбитураты или сульфаниламиды. Острый психоз или энцефалопатия сочетаются с нейропатией и интенсивной болью в области живота. Диагноз подтверждается обнаружением избытка порфобилиногена в моче. Лечение: исключение применения средств, провоцирующих данное состояние, а также купирование острых приступов приемом большого количества углеводов и, иногда, внутривенным введением гематина (угнетают синтез порфиринов). Дополнительно — симптоматическое лечение, устраняющее основные симптомы: для купирования психоза — фенотиазины, при эпилептических припадках — бензодиазепины.

Эндокринные заболевания

Неврологические осложнения тяжелых эндокринных нарушений приведены в табл. 4. Тиреотоксикоз и сахарный диабет требуют более подробного обсуждения вследствие широкого спектра возможных осложнений.

Таблица 4. Неврологические осложнения эндокринных заболеваний

Заболевание

Неврологический синдром

Акромегалия

Хроническая энцефалопатия

Расстройства зрения (вследствие сдавления хиазмы)

Синдром запястного канала

Синдром обструктивного апноэ во сне

Миопатия

Гипопитуитаризм

Острая или хроническая энцефалопатия

Тиреотоксикоз

См. текст

Микседема

Острая или хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Гипотермия

Нейропатия, миопатия

Синдром Кушинга

Психозы, депрессия

Миопатия

БолезньАддисона

Острая энцефалопатия

Гипер- или гипопаратиреоидизм

Энцефалопатия, припадки

Миопатия

Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии

Тетания — при гипокалиемии

Сахарный диабет

См. текст

Инсулинома

Острая или хроническая энцефалопатия

Феохромоцитома

Пароксизмальная головная боль (с гипертензией)

Внутричерепные кровоизлияния (редко)

Тиреотоксикоз

Тиреотоксикоз может протекать с поражением следующих отделов нервной системы:

  • кора головного мозга:
    • беспокойство, психоз, вплоть до энцефалопатии у пациентов с сверхострым течением болезни («тиреоидная буря»)
    • инсульты, вторичная фибрилляция предсердий;
  • базальные ганглии:
    • хорея
    • усиленный физиологический тремор;
  • центральный мотонейрон:
  • наружные мышцы глаза:
  • мышцы конечностей:
    • у трети пациентов с гиперфункцией щитовидной железы наблюдается проксимальная миопатия
    • возможны также ассоциированная миастения и периодический паралич.

Рис. 1. Глазодвигательные нарушения при поражении щитовидной железы. На КТ выявляются гипертрофированные нижние прямые мышцы

Сахарный диабет

Течение сахарного диабета может быть осложнено развитием периферической нейропатии, которая проявляется различными клиническими формами.

  • Дистальная, преимущественно чувствительная симметричная полинейропатия. Потеря чувствительности может привести к появлению изъязвлений на ногах у больных диабетом (рис. 2) и тяжелым артропатиям (сустав Шарко).
  • Вегетативная нейропатия.
  • Острая болезненная асимметричная проксимальная слабость в нижних конечностях, обычно у людей среднего пожилого возраста, характерно поражение люмбо-сакрального сплетения (диабетическая амиотрофия; рис. 3).
  • Компрессионная нейропатия, например при синдроме запястного канала (диабет делает нервы чувствительными к сдавлению), и другие мононевропатии, включая парезы черепных нервов (в частности, поражение глазодвигательных нервов).
  • Различные другие нейропатии, включая болезненную нейропатию у пациентов, начинающих инсулиновую терапию, связанную, возможно, с регенерацией аксонов.

Рис. 2. Диабетическая стопа

Рис. 3. Диабетическая амиотрофия

Патогенетические механизмы, лежащие в основе нейропатии, остаются неясными. Метаболические нарушения могут оказывать непосредственное токсическое воздействие на нервные ствола, кроме того, важной причиной развития мононейропатии является поражение артерий мелкого калибра, включая vasa nervorum, при сахарном диабете.

Осложнения сахарного диабета могут оказывать повреждающее воздействие на нервную систему другими косвенными путями, например поражение артерий приводят к инсульту, а печеночная недостаточность — потенциальная причина развития как энцефалопатии, так и нейропатии. Другие причины острой энцефалопатии при диабете:

  • диабетический кетоацидоз
  • гипогликемия — обычно связана с инсулиновой терапией, но может встречаться при приеме оральных гипогликемических средств
  • некетоацидотическая гиперосмолярная кома
  • лактацидоз.

Неврологические осложнения беременности

Беременность способна оказывать влияние на развитие ранее существующих, клинически не проявляющихся неврологических расстройств, а также быть причиной вновь возникших неврологических заболеваний.

Предшествующие неврологические заболевания

Течение эпилепсии во время беременности обычно описывается «законом третей»: у одной трети больных наступает ухудшение, у другой трети — улучшение, у остальных не происходит изменений (на самом деле, преобладают пациенты, у которых течение заболевания не изменяется). Неконтролируемые припадки во время беременности могут травмировать как мать, так и плод. Поэтому у пациентов с установленной активной эпилепсией противосудорожная терапия должна продолжаться во время беременности. Следует контролировать клеточный и биохимический состав крови, особенно в третьем триместре беременности, когда может потребоваться повышение дозы антиконвульсанта. Это важно, например, при приеме карбамазепина, когда наблюдается нарастание уровня эстрогена, который ускоряет метаболизм препарата (такое же взаимодействие наблюдается при приеме оральных контрацептивов, в этом случае требуется увеличение дозировки для обоих препаратов). Напротив, у пациентов с ремиссией в течение двух и более лет при планировании беременности должна рассматриваться возможность отмены антиконвульсантов. Эти рекомендации являются залогом предупреждения возможного тератогенного эффекта препаратов. Следует иметь в виду, что прием вальпроата натрия может быть ассоциирован с некоторым повышением риска нарушения формирования нервной трубки. Риск применения противосудорожных препаратов может быть уменьшен проведением следующих мероприятий:

  • скриннинговые обследования на ранних стадиях беременности (ультразвуковое обследование, определение содержания альфа-фетопротеина)
  • профилактический прием фолиевой кислоты (5 мг в день) — в настоящее время считается, что максимальный эффект достигается при приеме фолиевой кислоты во время оплодотворения яйцеклетки, поэтому прием ее рекомендован всем женщинам детородного возраста, которые получают противосудорожные препараты.

Кормление грудью не является абсолютным противопоказанием к приему современных противосудорожных препаратов. Витамин К назначается матери на последнем месяце беременности и после родов — внутримышечно матери и новорожденному, если мать принимала карбамазепин, фенитоин или фенобарбитал.

Рассеянный склероз — обострения редко развиваются во время беременности, однако есть потенциальный риск ухудшения в послеродовом периоде. Имеющиеся данные противоречивы, достоверные сведения о влиянии беременности и 3-месячного послеродового периода на течение рассеянного склероза отсутствуют. Поэтому нет оснований для ранее имевших место негативных рекомендаций неврологов при обсуждении планируемой беременности. Основным фактором при принятии решения должна быть способность женщины с рассеянным склерозом ухаживать в течение нескольких лет за ребенком, учитывая возможность нарастающей инвалидности.

Доброкачественные опухоли, протекающие асимптомно, могут клинически проявиться во время беременности. Это могут быть менингиомы, как внутричерепные, так и спинальные, способные увеличиваться в размере, так как они, как правило, экспрессируют рецепторы эстрогена. Аденомы гипофиза также могут увеличиваться во время беременности.

Диагностика мигрени при беременности связана с определенными сложностями. В частности, в третьем триместре беременности может возникать выраженная аура с наличием последующей головной боли или без нее. Выявление мигрени в анамнезе и отсутствие неврологического дефицита может помочь правильной постановке диагноза и обеспечить адекватную интерпретацию беспокоящих пациентку проявлений.

Неврологические расстройства, возникающие при беременности

Беременность может вызвать развитие заболевания de novo с вовлечением некоторых отделов центральной и периферической нервной системы.

  • Кора головного мозга:
    • экламптические припадки, ассоциированные с артериальной гипертензией и протеинурией при беременности
    • инсульт, в частности тромбоз венозных синусов и тромбоз кортикальных вен, для которых послеродовой период является фактором риска.
  • Базальные ганглии:
    • двигательные дискинезии, связанные с повышенным содержанием эстрогена (хорея беременных) (возможны также при приеме оральных контрацептивов).
  • Ствол мозга и промежуточный мозг:
    • синдром Вернике-Корсакова, возникающий вследствие водно-электролитных нарушений при повторной рвоте у беременных.
  • Акушерские нейропатии:
    • ишиас в результате пролапса поясничного межпозвонкового диска; схожие симптомы могут быть результатом сдавления люмбо-сакрального сплетения головкой плода на поздних стадиях беременности
    • болезнь Бернгардта-Рота (парестетическая мералгия)
    • туннельный синдром запястного канала как следствие нарушения водного баланса во время беременности
    • паралич Белла, часто встречается во время беременности, особенно в третьем триместре
    • локализация других невралгий может быть следствием поражения других нервов, например плечевого сплетения или межреберных нервов
    • синдром беспокойных ног нередко встречается при беременности.

Нейроонкологические заболевания

Злокачественные новообразования могут вызывать поражение нервной системы вследствие воздействия следующих механизмов:

  • прямое или метастатическое распространение опухолей по нейронным или расположенным рядом структурам
  • неврологическое проявление опухолей, находящихся на удалении от нервной системы (паранеопластический синдром)
  • последствия лечения.

Первичные опухоли и метастазы

Источниками метастазов в головной мозг наиболее часто являются опухоли молочных желез, бронхов и желудка (рис. 4). Интрамедуллярные метастазы в спинном мозге редки. Острое сдавление спинного мозга может быть следствием поражения позвонков солидными опухолями, которые обычно попадают в костную ткань из молочных желез, бронхов, простаты, почек, щитовидной железы, а также проявлением лимфомы или миеломы (рис. 5). Инвазия метастазов в нервный ствол встречается редко, однако плечевое сплетение может быть напрямую вовлечено в раковую опухоль молочной железы или бронхов. Люмбосакральное сплетение может быть поражено опухолью органов таза.

Рис. 4. Метастазы в мозжечок (МРТ)

Рис. 5. Компрессия (направление указано стрелкой) спинного мозга вследствие злокачественного новообразования (МРТ)

Помимо позвонков, возможно метастатическое поражение и других структур, расположенных в непосредственной близости от спинного мозга: спинальное эпидуральное пространство (рак простаты, лимфома) и оболочки головного мозга. Менингит при злокачественных опухолях редко является следствием солидного рака, чаще таким образом проявляются лимфома или лейкемия. У пациентов с асептическим менингитом часто наблюдается паралич нескольких черепных нервов и поражение спинальных корешков. Диагноз подтверждается цитологией СМЖ; прогноз при данном заболевании неблагоприятный.

Паранеопластические поражения

Некоторые злокачественные опухоли, в частности карцинома бронхов (мелкоклеточный тип), молочных желез, яичников, а также лимфома, даже если и не прорастают непосредственно в нервные структуры, могут вызывать различные неврологические нарушения. Эти нечасто встречающиеся расстройства реализуются вследствие влияния гуморальных механизмов, включая выработку аутоантител, связанных с опухолью. Приведем примеры.

  • Лимбическая система — воспалительная инфильтрация может быть ассоциирована с амнестическим синдромом и эпилептическими припадками («лимбический энцефалит»).
  • Мозжечковая атаксия.
  • Синдром поражения ствола головного мозга с хаотическими движениями глазных яблок (опсоклонус).
  • Сенсорная полинейропатия.
  • Миастенический синдром Ламберта-Итона — нарушение высвобождения ацетилхолина в нейромышечном синапсе, ассоциированное с мелкоклеточной карциномой бронхов (у отдельных пациентов отсутствуют признаки злокачественной опухоли, однако проявление ее может наступить через некоторое время, даже через годы, после дебюта нейромышечных нарушений).
  • Дерматомиозит — может быть ассоциирован с карциномой бронхов или желудка, наиболее часто встречающейся у мужчин среднего возраста.
  • Злокачественные новообразования могут вызывать неметастатические неврологические осложнения другими косвенными путями:
  • нарушения метаболизма — гипонатриемия в результате неадекватной секреции антидиуретического гормона, гиперкалиемия
  • иммуносупрессия, в частности лейкемия, лимфома и последствия ее лечения, приводящие к развитию оппортунистических инфекций (например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия)
  • выработка парапротеина в миеломе ассоциирована с развитием полинейропатии и иногда с повышением вязкости крови, что повышает риск инфаркта мозга. Миеломная нейропатия может быть следствием амилоидных отложений.

Последствия лечения рака

Лучевая терапия может сопровождаться отсроченным неврологическим поражением (зачастую через несколько лет после лечения), в частности радиационной плексопатией и миелопатией.

Химиотерапия может вызывать специфические неврологические осложнения, например нейропатию, вызванную винкристином или цисплатином.

Заболевания соединительной ткани и другие системные воспалительные заболевания

Системный васкулит может нарушать кровоснабжение нервной ткани, что приводит к инфаркту мозга при системной красной волчанке и узелковом периартериите. При васкулитах чаще наблюдается поражение vasa nervorum периферических нервов, приводящее к мультифокальной мононейропатии (мультифокальная мононейропатия), встречающийся при следующих заболеваниях:

  • ревматоидном артрите
  • системной красной волчанке
  • узелковом периартериите
  • гранулематозе Вегенера.

Эти заболевания соединительной ткани могут быть ассоциированы с другими специфическими неврологическими осложнениями:

  • ревматоидный артрит — нейропатия, возникающая при сдавлении, например синдром запястного канала, цервикальная миелопатия, особенно как результат атлантоаксиального подвывиха
  • церебральная форма волчанки — депрессия, психоз, эпилептические припадки, хорея, тремор
  • узелковый периартериит — асептический менингит, паралич черепных нервов, тромбоз внутричерепных венозных синусов
  • гранулематоз Вегенера — асептический менингит, парезы черепных нервов, тромбоз венозных синусов.

Естественно, что многоочаговый воспалительный процесс зачастую распространяется на нервную систему:

  • системный склероз — может быть ассоциирован с полимиозитом и с инсультом, вызванным склерозом сонной или позвоночной артерии
  • болезнь Шегрена — полинейропатия, обычно с вовлечением черепных нервов, в частности с утратой чувствительности вследствие поражения тройничного нерва
  • саркоидоз — наиболее часто проявляется одно- или двусторонними периферическими парезами лицевого нерва. Возможны нейропатия зрительного нерва, а также периферическая нейропатия и миопатия. Нейросаркоидоз, особенно в отсутствие системных проявлений, может потребовать проведения дифференциалыюй диагностики с рассеянным склерозом, так как поражения спинного и головного мозга, а также воспалительные изменения в ликворе могут иметь сходные проявлений. Существуют более четкие симптомы саркоидоза ЦНС, протекающего, в частности, с поражением гипоталамуса, проявляющиеся патологической сонливостью и диабетом.
  • болезнь Бехчета — может проявляться неврологическими расстройствами, сходными с таковыми при рассеянном склерозе, асептическом менингите или тромбозе венозных синусов.

Лечение этих хронических воспалительных расстройств очень сложное, обычно требующее применения кортикостероидов и иммуносупрессоров. Поражения, вызванные масс-эффектом или компрессией (например, большие саркоидные гранулемы в полушариях головного мозга или цервикальная миелопатия при ревматизме), могут быть потребовать хирургического лечения.

Неврология и психиатрия

Работа неврологов и психиатров пересекается в нескольких областях.

  • Диагностика и лечение «органических» (см. ниже) психосиндромов:
    • острые — спутанные состоянии (делирий)
    • хронические — деменция.
  • Лечение алкоголизма и наркотической зависимости.
  • Психологические последствия неврологических заболеваний:
    • тревожность и депрессия, вторичные по отношению к диагнозу неврологического заболевания — эпилепсия, инсульт, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, нейродегенерации
    • побочные эффекты лечения; например, психоз, вызванный применением стероидов.
  • Психические заболевания, проявляющиеся неврологическими симптомами.

Эта группа заболеваний характеризуется сложностью диагностики и лечения, поэтому уместно ввести некоторые определения.

  • Соматоформные расстройства — состояния, при которых физикальные проявления, не имеющие физиологической основы, являются проявлением психологического конфликта.
  • «Функциональные» расстройства — термин, в ряде случаев применяющийся для описания симптомов, имеющих психологическое происхождение (в клинической практике используется синоним — «психогенные» расстройства). Необходимо уточнить, что «функциональные» расстройства подразумевают то, что причина возникновения симптомов лежит в нарушении функций органов, а не в их структурных изменениях (симптомы относящиеся к изменению структуры, напротив, называются «органическими»).

У многих пациентов с тревожностью присутствуют негрубые неврологические расстройства, такие как паралич, анестезия в конечностях, в сочетании с другими проявлениями — боль в груди, сердцебиение и диспноэ, иногда достигающие степени панической атаки. Эти симптомы обычно сопутствуют непроизвольной гипервентиляции. Диагноз может быть подтвержден провоцированием симптомов при форсированном дыхании, а затем их купированием путем дыхания через бумажный пакет.

Истерия

Умеренно выраженные и неспецифические психогенные синдромы должны отличаться от проявлений истерии. В последнем случае пациенты предъявляют жалобы на грубые неврологические нарушения (например, паралич, анаестезию, слепоту, амнезию или тяжелую потерю сознания (иначе называемую неэпилептическими приступами, псевдоприпадками или истерическими судорогами) в отсутствие органической причины и при наличии психологического конфликта. Другие пациенты испытывают многочисленные симптомы, включая хроническую боль в отсутствие физического заболевания и в сочетании с нарушениями личности (полисимптомная истерия или соматизированное расстройство).

Моносимптомная истерия изучалась на основе двух психодинамических механизмов:

  • конверсия — пациент избегает душевного конфликта, переводя тревогу в физикальные симптомы
  • диссоциация — пациент отделяет свою духовную сущность от физической.

Другими словами, такие проявления являются симулированными, но симулированным бессознательно в отличие от симуляции намеренной. Классификация данных расстройств несколько затруднена, так как для многих обывателей понятие «истерия» приобрело отрицательный оттенок. Поэтому термины «конверсионные и диссоциативные расстройства» используются наравне с термином «истерия».

Клинические симптомы

Подозрения на истерию могут возникнуть в том случае, если у пациента имеются:

  • неанатомическое распространение парезов или утраты чувствительности, атипичные проявления припадков, как, например, нарушение их последовательности
  • отсутствие объективных неврологических признаков, таких как паралич мышц, изменение рефлексов
  • наличие положительных признаков симулированной дисфункции, например антагонистическое напряжение мышц конечности, представляемой парализованной
  • заметный недостаток внимания к тяжелым симптомам (la belle indifference — прекрасное бесчувствие)
  • очевидность личной выгоды в связи с имеющимся заболеванием:
    • первичная выгода — бессознательное избегание тревоги и душевного конфликта как результата стрессовой ситуации
    • вторичная выгода — забота и внимание со стороны семьи, друзей, медперсонала, которыми пациент может манипулировать.

Лечение

Диагностика истерии может быть затруднительна. Инструментальное обследование следует провести сразу после первичного приема и уведомить пациента о его нормальных результатах. Следует избегать повторных обследований.

Неконфронтационный подход наиболее эффективен. После объяснения того, что стресс может быть причиной заболевания, пациенту может потребоваться психотерапевтическая помощь:

  • выявление психологического конфликта, лежащего в основе заболевания
  • поведенческая терапия - подкрепление признаков наступившего улучшения и игнорирование беспомощного поведения
  • назначение антидепрессантов показано в случае истерии, вторичной по отношению к депрессии.

Наряду с указанными мерами, пациенту с истерическим параличом не следует отказывать в проведении физиотерапии, она будет способствовать постепенному улучшению состояния, притом что больному не придется отказываться от своих жалоб.

Синдром хронической усталости

У некоторых пациентов основным проявлением заболевания является ощущение усталости, присутствующей в течение месяцев или даже лет, зачастую с нарушениями концентрации внимания и памяти. Несмотря на то что такая усталость может сопровождать соматические расстройства (инфекции, гипотиреоз, злокачественные новообразования) или неврологические заболевания (рассеянный склероз, миопатия), у этих пациентов может не быть их клинических проявлений, что требует полноценного обследования для исключения этих состояний (формула крови, СОЭ, функция печени).

Терминология и этиология

Пациенты и средства массовой информации зачастую называют данный синдром миалгическим энцефаломиелитом (МЭ). Однако это неправильно, так как мышечная боль у некоторых пациентов не носит специфического характер, и ни у одного из пациентов не выявляются воспалительные изменения в головном или спинного мозге.

О происхождении данного расстройства существуют полярные теории:

  • Соматическая концепция. Большинство пациентов и благотворительных организаций наряду с некоторыми докторами предполагают органическую основу данного состояния, в частности как следствие атипичной реакции на перенесенную инфекцию (поэтому существует еще более запутывающее название — поствирусный синдром усталости). Это понятие возникло вследствие существования некоторых специфических заболеваний (например, вирус Эпштейна-Барр), ассоциированных у многих больных с постоянной усталостью в течение месяцев после выздоровления от острой инфекции. Однако у многих пациентов с синдромом хронической усталости не было выявлено предшествующего вирусного заболевания.
  • Психологическая концепция. Многие неврологи и психиатры отмечают схожесть между клиническими симптомами синдрома хронической усталости и депрессии. Поэтому состояние может расцениваться как вариант соматоформного расстройства с психологическими механизмами, действующими, как описано в предыдущем разделе. Пациенты могут с неохотой принимать данную интерпретацию своего заболевания из-за специфического социального статуса, присущего психиатрическим диагнозам.

Клинические проявления

В дополнение к основным симптомам (усталость, нарушение концентрации внимания и памяти) у пациентов могут выявляться другие симптомы:

  • боль в мышцах грудной клетки или конечностей
  • боль в суставах
  • головная боль, головокружение, парестезии
  • нарушение сна
  • синдром раздраженного толстого кишечника.

Лечение

Наиболее действенный вариант — неосуждающий и неконфликтный подход к пациенту. Если пациента удается убедить принимать антидепрессанты (амитриптилин, дотиепин или антидепрессанты нового поколения, такие как сертралин в низких дозировках) и получать дозированную физическую нагрузку под наблюдением физиотерапевта с постепенным усложнением упражнений, возможно улучшение даже после нескольких лет инвалидности.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Page 4

24076

Взаимосвязь между заболеваниями нервной системы и поражением других органов и систем организма обычно представляет серьезную проблему как при постановке диагноза, так и при выборе тактики лечения.

Метаболическая энцефалопатия

Основные причины приобретенных острых метаболических энцефалопатий, сопровождающихся спутанностью и угнетением сознания и иногда — эпилептическими припадками, приведены в табл. 1.

Таблица 1. Причины острой метаболической энцефалопатии

Гипоксия, например в результате остановки сердца, выраженной артериальной гипотонии

Гипогликемия

Органная недостаточность (дыхательная, почечная или печеночная) Нарушение ионного гомеостаза — гипо- или гипернатриемия, гипокалиемия, нарушения метаболизма кальция и магния (чаще вызывают хроническую энцефалопатию)

Недостаток витаминов (табл. 2)

Эндокринные нарушения (табл. 4)

Интоксикации оксидом углерода, свинцом, алкоголем (см. текст)

Хронические заболевания внутренних органов и другие системные нарушения могут вызывать структурные изменения нервной системы с различными медленно развивающимися клиническими проявлениями. Наиболее часто поражаются:

  • кора головного мозга (амнезия, когнитивный дефицит и поведенческие нарушения, выраженность которых может флюктуировать)
  • базальные ганглии (дискинезия, акинетико-ригидный синдром)
  • мозжечок (дизартрия, атаксия).

Возможны также сопутствующие миелопатия, периферическая нейропатия и миопатия.

Метаболические энцефалопатии могут иметь различную клиническую картину, но наиболее частыми являются двигательные нарушения. Так, например, тремор — типичное проявление отказа от алкоголя (см. ниже). Миоклонические подергивания наблюдаются при почечной недостаточности и респираторном алкалозе. Астериксис, во многом противоположный по своим проявлениям миоклонии, характеризуется резкими, преходящими сгибательными движениями пальцев и кисти (порхающий тремор), вызванными грубыми нарушениями мышечного тонуса. Наиболее часто он наблюдается при печеночной энцефалопатии, но также встречается при почечных и респираторных нарушениях.

Другие метаболические процессы подлежат более детальному обсуждению.

Дефицит витаминов

Неврологические последствия дефицита некоторых витаминов приведены в табл. 2. Из них дефицит витамина B1 (тиамина) вызывает наиболее важный синдром, как в силу особенностей клинических проявлений, так и вследствие необходимости экстренного лечения.

Таблица 2. Неврологические эффекты дефицита витаминов

Витамин

Неврологический дефицит

В1 (тиамин)

См. текст

В3 (ниацин)

Острая и хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Миелопатия

В6 (пиридоксин)

Полинейропатия (наблюдается при лечении изониазидом без одновременного приема пиридоксина)

В12 (кобаламин)

Деменция

Атрофия зрительного нерва

Полинейропатия

Подострое сочетанное поражение спинного мозга (включая кортикоспинальный тракт и задние столбы)

D (кальциферол)

Миопатия

Е (токоферол)

Спиноцеребеллярная дегенерация

Синдром Вернике-Корсакова

Острый дефицит тиамина встречается в развитых странах в виде двух классических случаев

  • хронический алкоголизм, ассоциированный с недостаточным питанием
  • неукротимая рвота беременных — тяжелое состояние, возникающее на ранних сроках беременности и связанное с нарушением питания.

В обоих случаях при развернутой картине синдрома Вернике-Корсакова пациента следует госпитализировать и начать внутривенное введение раствора декстрозы без сопутствующего введения тиамина (тиамин является коферментом нормального углеводного метаболизма).

Энцефалопатия Вернике клинически проявляется триадой симптомов:

  • офтальмоплегия — обычно нистагм, паралич III и VI черепных нервов
  • атаксия
  • спутанность сознания, иногда кома.

При поражении гипоталамуса возможна гипотермия. Дефицит витамина B1 часто приводит к развитию нейропатии.

Корсаковский психоз может проявляться по мере купирования острой энцефалопатии Вернике. Это сравнительно избирательный вариант деменции, характеризующийся амнезией, в частности на недавние события и склонностью к конфабуляциям, когда пациент придумывает описания событий, чтобы восполнить пробелы в памяти.

При морфологическом исследовании в стволе мозга и в межуточном мозге больных с синдромом Вернике-Корсакова выявляются микрокровоизлияния. При офтальмоскопии выявляются кровоизлияния в сетчатку. Биохимические отклонения включают повышение уровня пирувата в крови и сниженную активность транскетолазы эритроцитов.

Диагноз устанавливается на основании клинических данных с учетом результатов биохимических исследований. Больные с предполагаемым синдромом Корсакова должны быть срочно госпитализированы. Лечение включает назначение тиамина, который также следует применять в качестве профилактического средства у алкоголиков с абстинентным синдромом и у беременных с повторной рвотой. Позднее начало лечения может стать причиной летального исхода или стойкого неврологического дефицита. Следует иметь ввиду, что проявления психоза Корсакова не всегда поддаются лечению тиамином.

Алкоголь и нервная система

Помимо синдрома Вернике-Корсакова, алкоголь оказывает как прямое, так и опосредованное влияние на нервную систему.

  • Острая интоксикация — хорошо известные симптомы опьянения могут сопровождаться амнезией, атаксией и дизартрией с гиперактивностью симпатической системы (тахикардия, мидриаз, гиперемия), дезориентацией и, реже, комой. На этой стадии имеется риск наступления летального исхода вследствие асфиксии в результате аспирации рвотных масс, менее вероятной причиной смерти является непосредственная интоксикация алкоголем.
  • Алкогольный абстинентный синдром возникает у больных хроническим алкоголизмом при полном отказе от алкоголя. Проявляется беспокойностью, раздражительностью, тремором, устрашающими зрительными галлюцинациями, спутанностью сознания (delirium tremens — белая горячка) и эпилептическими припадками. Лечение включает коррекцию электролитного дисбаланса, назначение седативных препаратов, адекватное питание и тиаминовую профилактику синдрома Вернике-Корсакова. Абстинентный синдром может возникнуть у лиц, не страдающих хроническим алкоголизмом, после однократного употребления большого количества алкоголя.
  • Хронический алкоголизм ассоциирован с прогрессирующими структурными поражениями нервной системы:
    • церебральная атрофия (причина деменции, течение которой может быть осложнено сопутствующей депрессией, судорожным синдромом и многочисленными травмами головы, в том числе с вероятным развитием субдуральной гематомы)
    • мозжечковая дегенерация, характеризуется нарушением походки (атаксия)
    • атрофия зрительного нерва (алкогольная амблиопия)
    • периферическая невропатия — преимущественно чувствительная, иногда с вегетативными симптомами
    • миопатия.
  • Поражение печени при алкоголизме может косвенно влиять на церебральные функции различными путями:
    • острая энцефалопатия при фульминантной форме печеночной недостаточности
    • обратимая печеночная энцефалопатия (табл. 3)
    • синдром гепатоцеребральной дегенерации — деменция, пирамидные и экстрапирамидные нарушения с порхающим тремором в результате хронического портосистемного шунтирования крови.

Таблица 3. Печеночная энцефалопатия

Симптомы

Изменение нормального цикла сон-бодрствование

Когнитивные нарушения — могут флюктуировать

Изменение личности

Смазанная речь

Тремор

Порхающий тремор (астериксис)

Конструктивная апраксия

Повышение сухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса

Кома с гипервентиляцией

Результаты обследования

Психометрические тесты (эффективны на ранних стадиях)

ЭЭГ — характерные трехфазные волны, замедление активности

Повышенная концентрация аммиака в крови

Хронические заболевания печени (необязательно вызванные злоупотреблением алкоголя) и ассоциированная гипонатриемия (в частности, слишком быстро компенсированная) может привести к развитию понтинного миелолиза — центральной демиелинизации варолиева моста.

Порфирия

Острая перемежающаяся порфирия — редкое наследственное нарушение метаболизма порфиринов, при котором у пациентов возникают эпизоды неврологических и психических расстройств, ассоциированных с желудочно-кишечными нарушениями. Приступы могут провоцироваться приемом алкоголя, оральных контрацептивов или препаратов, содержащих барбитураты или сульфаниламиды. Острый психоз или энцефалопатия сочетаются с нейропатией и интенсивной болью в области живота. Диагноз подтверждается обнаружением избытка порфобилиногена в моче. Лечение: исключение применения средств, провоцирующих данное состояние, а также купирование острых приступов приемом большого количества углеводов и, иногда, внутривенным введением гематина (угнетают синтез порфиринов). Дополнительно — симптоматическое лечение, устраняющее основные симптомы: для купирования психоза — фенотиазины, при эпилептических припадках — бензодиазепины.

Эндокринные заболевания

Неврологические осложнения тяжелых эндокринных нарушений приведены в табл. 4. Тиреотоксикоз и сахарный диабет требуют более подробного обсуждения вследствие широкого спектра возможных осложнений.

Таблица 4. Неврологические осложнения эндокринных заболеваний

Заболевание

Неврологический синдром

Акромегалия

Хроническая энцефалопатия

Расстройства зрения (вследствие сдавления хиазмы)

Синдром запястного канала

Синдром обструктивного апноэ во сне

Миопатия

Гипопитуитаризм

Острая или хроническая энцефалопатия

Тиреотоксикоз

См. текст

Микседема

Острая или хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Гипотермия

Нейропатия, миопатия

Синдром Кушинга

Психозы, депрессия

Миопатия

БолезньАддисона

Острая энцефалопатия

Гипер- или гипопаратиреоидизм

Энцефалопатия, припадки

Миопатия

Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии

Тетания — при гипокалиемии

Сахарный диабет

См. текст

Инсулинома

Острая или хроническая энцефалопатия

Феохромоцитома

Пароксизмальная головная боль (с гипертензией)

Внутричерепные кровоизлияния (редко)

Тиреотоксикоз

Тиреотоксикоз может протекать с поражением следующих отделов нервной системы:

  • кора головного мозга:
    • беспокойство, психоз, вплоть до энцефалопатии у пациентов с сверхострым течением болезни («тиреоидная буря»)
    • инсульты, вторичная фибрилляция предсердий;
  • базальные ганглии:
    • хорея
    • усиленный физиологический тремор;
  • центральный мотонейрон:
  • наружные мышцы глаза:
  • мышцы конечностей:
    • у трети пациентов с гиперфункцией щитовидной железы наблюдается проксимальная миопатия
    • возможны также ассоциированная миастения и периодический паралич.

Рис. 1. Глазодвигательные нарушения при поражении щитовидной железы. На КТ выявляются гипертрофированные нижние прямые мышцы

Сахарный диабет

Течение сахарного диабета может быть осложнено развитием периферической нейропатии, которая проявляется различными клиническими формами.

  • Дистальная, преимущественно чувствительная симметричная полинейропатия. Потеря чувствительности может привести к появлению изъязвлений на ногах у больных диабетом (рис. 2) и тяжелым артропатиям (сустав Шарко).
  • Вегетативная нейропатия.
  • Острая болезненная асимметричная проксимальная слабость в нижних конечностях, обычно у людей среднего пожилого возраста, характерно поражение люмбо-сакрального сплетения (диабетическая амиотрофия; рис. 3).
  • Компрессионная нейропатия, например при синдроме запястного канала (диабет делает нервы чувствительными к сдавлению), и другие мононевропатии, включая парезы черепных нервов (в частности, поражение глазодвигательных нервов).
  • Различные другие нейропатии, включая болезненную нейропатию у пациентов, начинающих инсулиновую терапию, связанную, возможно, с регенерацией аксонов.

Рис. 2. Диабетическая стопа

Рис. 3. Диабетическая амиотрофия

Патогенетические механизмы, лежащие в основе нейропатии, остаются неясными. Метаболические нарушения могут оказывать непосредственное токсическое воздействие на нервные ствола, кроме того, важной причиной развития мононейропатии является поражение артерий мелкого калибра, включая vasa nervorum, при сахарном диабете.

Осложнения сахарного диабета могут оказывать повреждающее воздействие на нервную систему другими косвенными путями, например поражение артерий приводят к инсульту, а печеночная недостаточность — потенциальная причина развития как энцефалопатии, так и нейропатии. Другие причины острой энцефалопатии при диабете:

  • диабетический кетоацидоз
  • гипогликемия — обычно связана с инсулиновой терапией, но может встречаться при приеме оральных гипогликемических средств
  • некетоацидотическая гиперосмолярная кома
  • лактацидоз.

Неврологические осложнения беременности

Беременность способна оказывать влияние на развитие ранее существующих, клинически не проявляющихся неврологических расстройств, а также быть причиной вновь возникших неврологических заболеваний.

Предшествующие неврологические заболевания

Течение эпилепсии во время беременности обычно описывается «законом третей»: у одной трети больных наступает ухудшение, у другой трети — улучшение, у остальных не происходит изменений (на самом деле, преобладают пациенты, у которых течение заболевания не изменяется). Неконтролируемые припадки во время беременности могут травмировать как мать, так и плод. Поэтому у пациентов с установленной активной эпилепсией противосудорожная терапия должна продолжаться во время беременности. Следует контролировать клеточный и биохимический состав крови, особенно в третьем триместре беременности, когда может потребоваться повышение дозы антиконвульсанта. Это важно, например, при приеме карбамазепина, когда наблюдается нарастание уровня эстрогена, который ускоряет метаболизм препарата (такое же взаимодействие наблюдается при приеме оральных контрацептивов, в этом случае требуется увеличение дозировки для обоих препаратов). Напротив, у пациентов с ремиссией в течение двух и более лет при планировании беременности должна рассматриваться возможность отмены антиконвульсантов. Эти рекомендации являются залогом предупреждения возможного тератогенного эффекта препаратов. Следует иметь в виду, что прием вальпроата натрия может быть ассоциирован с некоторым повышением риска нарушения формирования нервной трубки. Риск применения противосудорожных препаратов может быть уменьшен проведением следующих мероприятий:

  • скриннинговые обследования на ранних стадиях беременности (ультразвуковое обследование, определение содержания альфа-фетопротеина)
  • профилактический прием фолиевой кислоты (5 мг в день) — в настоящее время считается, что максимальный эффект достигается при приеме фолиевой кислоты во время оплодотворения яйцеклетки, поэтому прием ее рекомендован всем женщинам детородного возраста, которые получают противосудорожные препараты.

Кормление грудью не является абсолютным противопоказанием к приему современных противосудорожных препаратов. Витамин К назначается матери на последнем месяце беременности и после родов — внутримышечно матери и новорожденному, если мать принимала карбамазепин, фенитоин или фенобарбитал.

Рассеянный склероз — обострения редко развиваются во время беременности, однако есть потенциальный риск ухудшения в послеродовом периоде. Имеющиеся данные противоречивы, достоверные сведения о влиянии беременности и 3-месячного послеродового периода на течение рассеянного склероза отсутствуют. Поэтому нет оснований для ранее имевших место негативных рекомендаций неврологов при обсуждении планируемой беременности. Основным фактором при принятии решения должна быть способность женщины с рассеянным склерозом ухаживать в течение нескольких лет за ребенком, учитывая возможность нарастающей инвалидности.

Доброкачественные опухоли, протекающие асимптомно, могут клинически проявиться во время беременности. Это могут быть менингиомы, как внутричерепные, так и спинальные, способные увеличиваться в размере, так как они, как правило, экспрессируют рецепторы эстрогена. Аденомы гипофиза также могут увеличиваться во время беременности.

Диагностика мигрени при беременности связана с определенными сложностями. В частности, в третьем триместре беременности может возникать выраженная аура с наличием последующей головной боли или без нее. Выявление мигрени в анамнезе и отсутствие неврологического дефицита может помочь правильной постановке диагноза и обеспечить адекватную интерпретацию беспокоящих пациентку проявлений.

Неврологические расстройства, возникающие при беременности

Беременность может вызвать развитие заболевания de novo с вовлечением некоторых отделов центральной и периферической нервной системы.

  • Кора головного мозга:
    • экламптические припадки, ассоциированные с артериальной гипертензией и протеинурией при беременности
    • инсульт, в частности тромбоз венозных синусов и тромбоз кортикальных вен, для которых послеродовой период является фактором риска.
  • Базальные ганглии:
    • двигательные дискинезии, связанные с повышенным содержанием эстрогена (хорея беременных) (возможны также при приеме оральных контрацептивов).
  • Ствол мозга и промежуточный мозг:
    • синдром Вернике-Корсакова, возникающий вследствие водно-электролитных нарушений при повторной рвоте у беременных.
  • Акушерские нейропатии:
    • ишиас в результате пролапса поясничного межпозвонкового диска; схожие симптомы могут быть результатом сдавления люмбо-сакрального сплетения головкой плода на поздних стадиях беременности
    • болезнь Бернгардта-Рота (парестетическая мералгия)
    • туннельный синдром запястного канала как следствие нарушения водного баланса во время беременности
    • паралич Белла, часто встречается во время беременности, особенно в третьем триместре
    • локализация других невралгий может быть следствием поражения других нервов, например плечевого сплетения или межреберных нервов
    • синдром беспокойных ног нередко встречается при беременности.

Нейроонкологические заболевания

Злокачественные новообразования могут вызывать поражение нервной системы вследствие воздействия следующих механизмов:

  • прямое или метастатическое распространение опухолей по нейронным или расположенным рядом структурам
  • неврологическое проявление опухолей, находящихся на удалении от нервной системы (паранеопластический синдром)
  • последствия лечения.

Первичные опухоли и метастазы

Источниками метастазов в головной мозг наиболее часто являются опухоли молочных желез, бронхов и желудка (рис. 4). Интрамедуллярные метастазы в спинном мозге редки. Острое сдавление спинного мозга может быть следствием поражения позвонков солидными опухолями, которые обычно попадают в костную ткань из молочных желез, бронхов, простаты, почек, щитовидной железы, а также проявлением лимфомы или миеломы (рис. 5). Инвазия метастазов в нервный ствол встречается редко, однако плечевое сплетение может быть напрямую вовлечено в раковую опухоль молочной железы или бронхов. Люмбосакральное сплетение может быть поражено опухолью органов таза.

Рис. 4. Метастазы в мозжечок (МРТ)

Рис. 5. Компрессия (направление указано стрелкой) спинного мозга вследствие злокачественного новообразования (МРТ)

Помимо позвонков, возможно метастатическое поражение и других структур, расположенных в непосредственной близости от спинного мозга: спинальное эпидуральное пространство (рак простаты, лимфома) и оболочки головного мозга. Менингит при злокачественных опухолях редко является следствием солидного рака, чаще таким образом проявляются лимфома или лейкемия. У пациентов с асептическим менингитом часто наблюдается паралич нескольких черепных нервов и поражение спинальных корешков. Диагноз подтверждается цитологией СМЖ; прогноз при данном заболевании неблагоприятный.

Паранеопластические поражения

Некоторые злокачественные опухоли, в частности карцинома бронхов (мелкоклеточный тип), молочных желез, яичников, а также лимфома, даже если и не прорастают непосредственно в нервные структуры, могут вызывать различные неврологические нарушения. Эти нечасто встречающиеся расстройства реализуются вследствие влияния гуморальных механизмов, включая выработку аутоантител, связанных с опухолью. Приведем примеры.

  • Лимбическая система — воспалительная инфильтрация может быть ассоциирована с амнестическим синдромом и эпилептическими припадками («лимбический энцефалит»).
  • Мозжечковая атаксия.
  • Синдром поражения ствола головного мозга с хаотическими движениями глазных яблок (опсоклонус).
  • Сенсорная полинейропатия.
  • Миастенический синдром Ламберта-Итона — нарушение высвобождения ацетилхолина в нейромышечном синапсе, ассоциированное с мелкоклеточной карциномой бронхов (у отдельных пациентов отсутствуют признаки злокачественной опухоли, однако проявление ее может наступить через некоторое время, даже через годы, после дебюта нейромышечных нарушений).
  • Дерматомиозит — может быть ассоциирован с карциномой бронхов или желудка, наиболее часто встречающейся у мужчин среднего возраста.
  • Злокачественные новообразования могут вызывать неметастатические неврологические осложнения другими косвенными путями:
  • нарушения метаболизма — гипонатриемия в результате неадекватной секреции антидиуретического гормона, гиперкалиемия
  • иммуносупрессия, в частности лейкемия, лимфома и последствия ее лечения, приводящие к развитию оппортунистических инфекций (например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия)
  • выработка парапротеина в миеломе ассоциирована с развитием полинейропатии и иногда с повышением вязкости крови, что повышает риск инфаркта мозга. Миеломная нейропатия может быть следствием амилоидных отложений.

Последствия лечения рака

Лучевая терапия может сопровождаться отсроченным неврологическим поражением (зачастую через несколько лет после лечения), в частности радиационной плексопатией и миелопатией.

Химиотерапия может вызывать специфические неврологические осложнения, например нейропатию, вызванную винкристином или цисплатином.

Заболевания соединительной ткани и другие системные воспалительные заболевания

Системный васкулит может нарушать кровоснабжение нервной ткани, что приводит к инфаркту мозга при системной красной волчанке и узелковом периартериите. При васкулитах чаще наблюдается поражение vasa nervorum периферических нервов, приводящее к мультифокальной мононейропатии (мультифокальная мононейропатия), встречающийся при следующих заболеваниях:

  • ревматоидном артрите
  • системной красной волчанке
  • узелковом периартериите
  • гранулематозе Вегенера.

Эти заболевания соединительной ткани могут быть ассоциированы с другими специфическими неврологическими осложнениями:

  • ревматоидный артрит — нейропатия, возникающая при сдавлении, например синдром запястного канала, цервикальная миелопатия, особенно как результат атлантоаксиального подвывиха
  • церебральная форма волчанки — депрессия, психоз, эпилептические припадки, хорея, тремор
  • узелковый периартериит — асептический менингит, паралич черепных нервов, тромбоз внутричерепных венозных синусов
  • гранулематоз Вегенера — асептический менингит, парезы черепных нервов, тромбоз венозных синусов.

Естественно, что многоочаговый воспалительный процесс зачастую распространяется на нервную систему:

  • системный склероз — может быть ассоциирован с полимиозитом и с инсультом, вызванным склерозом сонной или позвоночной артерии
  • болезнь Шегрена — полинейропатия, обычно с вовлечением черепных нервов, в частности с утратой чувствительности вследствие поражения тройничного нерва
  • саркоидоз — наиболее часто проявляется одно- или двусторонними периферическими парезами лицевого нерва. Возможны нейропатия зрительного нерва, а также периферическая нейропатия и миопатия. Нейросаркоидоз, особенно в отсутствие системных проявлений, может потребовать проведения дифференциалыюй диагностики с рассеянным склерозом, так как поражения спинного и головного мозга, а также воспалительные изменения в ликворе могут иметь сходные проявлений. Существуют более четкие симптомы саркоидоза ЦНС, протекающего, в частности, с поражением гипоталамуса, проявляющиеся патологической сонливостью и диабетом.
  • болезнь Бехчета — может проявляться неврологическими расстройствами, сходными с таковыми при рассеянном склерозе, асептическом менингите или тромбозе венозных синусов.

Лечение этих хронических воспалительных расстройств очень сложное, обычно требующее применения кортикостероидов и иммуносупрессоров. Поражения, вызванные масс-эффектом или компрессией (например, большие саркоидные гранулемы в полушариях головного мозга или цервикальная миелопатия при ревматизме), могут быть потребовать хирургического лечения.

Неврология и психиатрия

Работа неврологов и психиатров пересекается в нескольких областях.

  • Диагностика и лечение «органических» (см. ниже) психосиндромов:
    • острые — спутанные состоянии (делирий)
    • хронические — деменция.
  • Лечение алкоголизма и наркотической зависимости.
  • Психологические последствия неврологических заболеваний:
    • тревожность и депрессия, вторичные по отношению к диагнозу неврологического заболевания — эпилепсия, инсульт, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, нейродегенерации
    • побочные эффекты лечения; например, психоз, вызванный применением стероидов.
  • Психические заболевания, проявляющиеся неврологическими симптомами.

Эта группа заболеваний характеризуется сложностью диагностики и лечения, поэтому уместно ввести некоторые определения.

  • Соматоформные расстройства — состояния, при которых физикальные проявления, не имеющие физиологической основы, являются проявлением психологического конфликта.
  • «Функциональные» расстройства — термин, в ряде случаев применяющийся для описания симптомов, имеющих психологическое происхождение (в клинической практике используется синоним — «психогенные» расстройства). Необходимо уточнить, что «функциональные» расстройства подразумевают то, что причина возникновения симптомов лежит в нарушении функций органов, а не в их структурных изменениях (симптомы относящиеся к изменению структуры, напротив, называются «органическими»).

У многих пациентов с тревожностью присутствуют негрубые неврологические расстройства, такие как паралич, анестезия в конечностях, в сочетании с другими проявлениями — боль в груди, сердцебиение и диспноэ, иногда достигающие степени панической атаки. Эти симптомы обычно сопутствуют непроизвольной гипервентиляции. Диагноз может быть подтвержден провоцированием симптомов при форсированном дыхании, а затем их купированием путем дыхания через бумажный пакет.

Истерия

Умеренно выраженные и неспецифические психогенные синдромы должны отличаться от проявлений истерии. В последнем случае пациенты предъявляют жалобы на грубые неврологические нарушения (например, паралич, анаестезию, слепоту, амнезию или тяжелую потерю сознания (иначе называемую неэпилептическими приступами, псевдоприпадками или истерическими судорогами) в отсутствие органической причины и при наличии психологического конфликта. Другие пациенты испытывают многочисленные симптомы, включая хроническую боль в отсутствие физического заболевания и в сочетании с нарушениями личности (полисимптомная истерия или соматизированное расстройство).

Моносимптомная истерия изучалась на основе двух психодинамических механизмов:

  • конверсия — пациент избегает душевного конфликта, переводя тревогу в физикальные симптомы
  • диссоциация — пациент отделяет свою духовную сущность от физической.

Другими словами, такие проявления являются симулированными, но симулированным бессознательно в отличие от симуляции намеренной. Классификация данных расстройств несколько затруднена, так как для многих обывателей понятие «истерия» приобрело отрицательный оттенок. Поэтому термины «конверсионные и диссоциативные расстройства» используются наравне с термином «истерия».

Клинические симптомы

Подозрения на истерию могут возникнуть в том случае, если у пациента имеются:

  • неанатомическое распространение парезов или утраты чувствительности, атипичные проявления припадков, как, например, нарушение их последовательности
  • отсутствие объективных неврологических признаков, таких как паралич мышц, изменение рефлексов
  • наличие положительных признаков симулированной дисфункции, например антагонистическое напряжение мышц конечности, представляемой парализованной
  • заметный недостаток внимания к тяжелым симптомам (la belle indifference — прекрасное бесчувствие)
  • очевидность личной выгоды в связи с имеющимся заболеванием:
    • первичная выгода — бессознательное избегание тревоги и душевного конфликта как результата стрессовой ситуации
    • вторичная выгода — забота и внимание со стороны семьи, друзей, медперсонала, которыми пациент может манипулировать.

Лечение

Диагностика истерии может быть затруднительна. Инструментальное обследование следует провести сразу после первичного приема и уведомить пациента о его нормальных результатах. Следует избегать повторных обследований.

Неконфронтационный подход наиболее эффективен. После объяснения того, что стресс может быть причиной заболевания, пациенту может потребоваться психотерапевтическая помощь:

  • выявление психологического конфликта, лежащего в основе заболевания
  • поведенческая терапия - подкрепление признаков наступившего улучшения и игнорирование беспомощного поведения
  • назначение антидепрессантов показано в случае истерии, вторичной по отношению к депрессии.

Наряду с указанными мерами, пациенту с истерическим параличом не следует отказывать в проведении физиотерапии, она будет способствовать постепенному улучшению состояния, притом что больному не придется отказываться от своих жалоб.

Синдром хронической усталости

У некоторых пациентов основным проявлением заболевания является ощущение усталости, присутствующей в течение месяцев или даже лет, зачастую с нарушениями концентрации внимания и памяти. Несмотря на то что такая усталость может сопровождать соматические расстройства (инфекции, гипотиреоз, злокачественные новообразования) или неврологические заболевания (рассеянный склероз, миопатия), у этих пациентов может не быть их клинических проявлений, что требует полноценного обследования для исключения этих состояний (формула крови, СОЭ, функция печени).

Терминология и этиология

Пациенты и средства массовой информации зачастую называют данный синдром миалгическим энцефаломиелитом (МЭ). Однако это неправильно, так как мышечная боль у некоторых пациентов не носит специфического характер, и ни у одного из пациентов не выявляются воспалительные изменения в головном или спинного мозге.

О происхождении данного расстройства существуют полярные теории:

  • Соматическая концепция. Большинство пациентов и благотворительных организаций наряду с некоторыми докторами предполагают органическую основу данного состояния, в частности как следствие атипичной реакции на перенесенную инфекцию (поэтому существует еще более запутывающее название — поствирусный синдром усталости). Это понятие возникло вследствие существования некоторых специфических заболеваний (например, вирус Эпштейна-Барр), ассоциированных у многих больных с постоянной усталостью в течение месяцев после выздоровления от острой инфекции. Однако у многих пациентов с синдромом хронической усталости не было выявлено предшествующего вирусного заболевания.
  • Психологическая концепция. Многие неврологи и психиатры отмечают схожесть между клиническими симптомами синдрома хронической усталости и депрессии. Поэтому состояние может расцениваться как вариант соматоформного расстройства с психологическими механизмами, действующими, как описано в предыдущем разделе. Пациенты могут с неохотой принимать данную интерпретацию своего заболевания из-за специфического социального статуса, присущего психиатрическим диагнозам.

Клинические проявления

В дополнение к основным симптомам (усталость, нарушение концентрации внимания и памяти) у пациентов могут выявляться другие симптомы:

  • боль в мышцах грудной клетки или конечностей
  • боль в суставах
  • головная боль, головокружение, парестезии
  • нарушение сна
  • синдром раздраженного толстого кишечника.

Лечение

Наиболее действенный вариант — неосуждающий и неконфликтный подход к пациенту. Если пациента удается убедить принимать антидепрессанты (амитриптилин, дотиепин или антидепрессанты нового поколения, такие как сертралин в низких дозировках) и получать дозированную физическую нагрузку под наблюдением физиотерапевта с постепенным усложнением упражнений, возможно улучшение даже после нескольких лет инвалидности.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Page 5

24076

Взаимосвязь между заболеваниями нервной системы и поражением других органов и систем организма обычно представляет серьезную проблему как при постановке диагноза, так и при выборе тактики лечения.

Метаболическая энцефалопатия

Основные причины приобретенных острых метаболических энцефалопатий, сопровождающихся спутанностью и угнетением сознания и иногда — эпилептическими припадками, приведены в табл. 1.

Таблица 1. Причины острой метаболической энцефалопатии

Гипоксия, например в результате остановки сердца, выраженной артериальной гипотонии

Гипогликемия

Органная недостаточность (дыхательная, почечная или печеночная) Нарушение ионного гомеостаза — гипо- или гипернатриемия, гипокалиемия, нарушения метаболизма кальция и магния (чаще вызывают хроническую энцефалопатию)

Недостаток витаминов (табл. 2)

Эндокринные нарушения (табл. 4)

Интоксикации оксидом углерода, свинцом, алкоголем (см. текст)

Хронические заболевания внутренних органов и другие системные нарушения могут вызывать структурные изменения нервной системы с различными медленно развивающимися клиническими проявлениями. Наиболее часто поражаются:

  • кора головного мозга (амнезия, когнитивный дефицит и поведенческие нарушения, выраженность которых может флюктуировать)
  • базальные ганглии (дискинезия, акинетико-ригидный синдром)
  • мозжечок (дизартрия, атаксия).

Возможны также сопутствующие миелопатия, периферическая нейропатия и миопатия.

Метаболические энцефалопатии могут иметь различную клиническую картину, но наиболее частыми являются двигательные нарушения. Так, например, тремор — типичное проявление отказа от алкоголя (см. ниже). Миоклонические подергивания наблюдаются при почечной недостаточности и респираторном алкалозе. Астериксис, во многом противоположный по своим проявлениям миоклонии, характеризуется резкими, преходящими сгибательными движениями пальцев и кисти (порхающий тремор), вызванными грубыми нарушениями мышечного тонуса. Наиболее часто он наблюдается при печеночной энцефалопатии, но также встречается при почечных и респираторных нарушениях.

Другие метаболические процессы подлежат более детальному обсуждению.

Дефицит витаминов

Неврологические последствия дефицита некоторых витаминов приведены в табл. 2. Из них дефицит витамина B1 (тиамина) вызывает наиболее важный синдром, как в силу особенностей клинических проявлений, так и вследствие необходимости экстренного лечения.

Таблица 2. Неврологические эффекты дефицита витаминов

Витамин

Неврологический дефицит

В1 (тиамин)

См. текст

В3 (ниацин)

Острая и хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Миелопатия

В6 (пиридоксин)

Полинейропатия (наблюдается при лечении изониазидом без одновременного приема пиридоксина)

В12 (кобаламин)

Деменция

Атрофия зрительного нерва

Полинейропатия

Подострое сочетанное поражение спинного мозга (включая кортикоспинальный тракт и задние столбы)

D (кальциферол)

Миопатия

Е (токоферол)

Спиноцеребеллярная дегенерация

Синдром Вернике-Корсакова

Острый дефицит тиамина встречается в развитых странах в виде двух классических случаев

  • хронический алкоголизм, ассоциированный с недостаточным питанием
  • неукротимая рвота беременных — тяжелое состояние, возникающее на ранних сроках беременности и связанное с нарушением питания.

В обоих случаях при развернутой картине синдрома Вернике-Корсакова пациента следует госпитализировать и начать внутривенное введение раствора декстрозы без сопутствующего введения тиамина (тиамин является коферментом нормального углеводного метаболизма).

Энцефалопатия Вернике клинически проявляется триадой симптомов:

  • офтальмоплегия — обычно нистагм, паралич III и VI черепных нервов
  • атаксия
  • спутанность сознания, иногда кома.

При поражении гипоталамуса возможна гипотермия. Дефицит витамина B1 часто приводит к развитию нейропатии.

Корсаковский психоз может проявляться по мере купирования острой энцефалопатии Вернике. Это сравнительно избирательный вариант деменции, характеризующийся амнезией, в частности на недавние события и склонностью к конфабуляциям, когда пациент придумывает описания событий, чтобы восполнить пробелы в памяти.

При морфологическом исследовании в стволе мозга и в межуточном мозге больных с синдромом Вернике-Корсакова выявляются микрокровоизлияния. При офтальмоскопии выявляются кровоизлияния в сетчатку. Биохимические отклонения включают повышение уровня пирувата в крови и сниженную активность транскетолазы эритроцитов.

Диагноз устанавливается на основании клинических данных с учетом результатов биохимических исследований. Больные с предполагаемым синдромом Корсакова должны быть срочно госпитализированы. Лечение включает назначение тиамина, который также следует применять в качестве профилактического средства у алкоголиков с абстинентным синдромом и у беременных с повторной рвотой. Позднее начало лечения может стать причиной летального исхода или стойкого неврологического дефицита. Следует иметь ввиду, что проявления психоза Корсакова не всегда поддаются лечению тиамином.

Алкоголь и нервная система

Помимо синдрома Вернике-Корсакова, алкоголь оказывает как прямое, так и опосредованное влияние на нервную систему.

  • Острая интоксикация — хорошо известные симптомы опьянения могут сопровождаться амнезией, атаксией и дизартрией с гиперактивностью симпатической системы (тахикардия, мидриаз, гиперемия), дезориентацией и, реже, комой. На этой стадии имеется риск наступления летального исхода вследствие асфиксии в результате аспирации рвотных масс, менее вероятной причиной смерти является непосредственная интоксикация алкоголем.
  • Алкогольный абстинентный синдром возникает у больных хроническим алкоголизмом при полном отказе от алкоголя. Проявляется беспокойностью, раздражительностью, тремором, устрашающими зрительными галлюцинациями, спутанностью сознания (delirium tremens — белая горячка) и эпилептическими припадками. Лечение включает коррекцию электролитного дисбаланса, назначение седативных препаратов, адекватное питание и тиаминовую профилактику синдрома Вернике-Корсакова. Абстинентный синдром может возникнуть у лиц, не страдающих хроническим алкоголизмом, после однократного употребления большого количества алкоголя.
  • Хронический алкоголизм ассоциирован с прогрессирующими структурными поражениями нервной системы:
    • церебральная атрофия (причина деменции, течение которой может быть осложнено сопутствующей депрессией, судорожным синдромом и многочисленными травмами головы, в том числе с вероятным развитием субдуральной гематомы)
    • мозжечковая дегенерация, характеризуется нарушением походки (атаксия)
    • атрофия зрительного нерва (алкогольная амблиопия)
    • периферическая невропатия — преимущественно чувствительная, иногда с вегетативными симптомами
    • миопатия.
  • Поражение печени при алкоголизме может косвенно влиять на церебральные функции различными путями:
    • острая энцефалопатия при фульминантной форме печеночной недостаточности
    • обратимая печеночная энцефалопатия (табл. 3)
    • синдром гепатоцеребральной дегенерации — деменция, пирамидные и экстрапирамидные нарушения с порхающим тремором в результате хронического портосистемного шунтирования крови.

Таблица 3. Печеночная энцефалопатия

Симптомы

Изменение нормального цикла сон-бодрствование

Когнитивные нарушения — могут флюктуировать

Изменение личности

Смазанная речь

Тремор

Порхающий тремор (астериксис)

Конструктивная апраксия

Повышение сухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса

Кома с гипервентиляцией

Результаты обследования

Психометрические тесты (эффективны на ранних стадиях)

ЭЭГ — характерные трехфазные волны, замедление активности

Повышенная концентрация аммиака в крови

Хронические заболевания печени (необязательно вызванные злоупотреблением алкоголя) и ассоциированная гипонатриемия (в частности, слишком быстро компенсированная) может привести к развитию понтинного миелолиза — центральной демиелинизации варолиева моста.

Порфирия

Острая перемежающаяся порфирия — редкое наследственное нарушение метаболизма порфиринов, при котором у пациентов возникают эпизоды неврологических и психических расстройств, ассоциированных с желудочно-кишечными нарушениями. Приступы могут провоцироваться приемом алкоголя, оральных контрацептивов или препаратов, содержащих барбитураты или сульфаниламиды. Острый психоз или энцефалопатия сочетаются с нейропатией и интенсивной болью в области живота. Диагноз подтверждается обнаружением избытка порфобилиногена в моче. Лечение: исключение применения средств, провоцирующих данное состояние, а также купирование острых приступов приемом большого количества углеводов и, иногда, внутривенным введением гематина (угнетают синтез порфиринов). Дополнительно — симптоматическое лечение, устраняющее основные симптомы: для купирования психоза — фенотиазины, при эпилептических припадках — бензодиазепины.

Эндокринные заболевания

Неврологические осложнения тяжелых эндокринных нарушений приведены в табл. 4. Тиреотоксикоз и сахарный диабет требуют более подробного обсуждения вследствие широкого спектра возможных осложнений.

Таблица 4. Неврологические осложнения эндокринных заболеваний

Заболевание

Неврологический синдром

Акромегалия

Хроническая энцефалопатия

Расстройства зрения (вследствие сдавления хиазмы)

Синдром запястного канала

Синдром обструктивного апноэ во сне

Миопатия

Гипопитуитаризм

Острая или хроническая энцефалопатия

Тиреотоксикоз

См. текст

Микседема

Острая или хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Гипотермия

Нейропатия, миопатия

Синдром Кушинга

Психозы, депрессия

Миопатия

БолезньАддисона

Острая энцефалопатия

Гипер- или гипопаратиреоидизм

Энцефалопатия, припадки

Миопатия

Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии

Тетания — при гипокалиемии

Сахарный диабет

См. текст

Инсулинома

Острая или хроническая энцефалопатия

Феохромоцитома

Пароксизмальная головная боль (с гипертензией)

Внутричерепные кровоизлияния (редко)

Тиреотоксикоз

Тиреотоксикоз может протекать с поражением следующих отделов нервной системы:

  • кора головного мозга:
    • беспокойство, психоз, вплоть до энцефалопатии у пациентов с сверхострым течением болезни («тиреоидная буря»)
    • инсульты, вторичная фибрилляция предсердий;
  • базальные ганглии:
    • хорея
    • усиленный физиологический тремор;
  • центральный мотонейрон:
  • наружные мышцы глаза:
  • мышцы конечностей:
    • у трети пациентов с гиперфункцией щитовидной железы наблюдается проксимальная миопатия
    • возможны также ассоциированная миастения и периодический паралич.

Рис. 1. Глазодвигательные нарушения при поражении щитовидной железы. На КТ выявляются гипертрофированные нижние прямые мышцы

Сахарный диабет

Течение сахарного диабета может быть осложнено развитием периферической нейропатии, которая проявляется различными клиническими формами.

  • Дистальная, преимущественно чувствительная симметричная полинейропатия. Потеря чувствительности может привести к появлению изъязвлений на ногах у больных диабетом (рис. 2) и тяжелым артропатиям (сустав Шарко).
  • Вегетативная нейропатия.
  • Острая болезненная асимметричная проксимальная слабость в нижних конечностях, обычно у людей среднего пожилого возраста, характерно поражение люмбо-сакрального сплетения (диабетическая амиотрофия; рис. 3).
  • Компрессионная нейропатия, например при синдроме запястного канала (диабет делает нервы чувствительными к сдавлению), и другие мононевропатии, включая парезы черепных нервов (в частности, поражение глазодвигательных нервов).
  • Различные другие нейропатии, включая болезненную нейропатию у пациентов, начинающих инсулиновую терапию, связанную, возможно, с регенерацией аксонов.

Рис. 2. Диабетическая стопа

Рис. 3. Диабетическая амиотрофия

Патогенетические механизмы, лежащие в основе нейропатии, остаются неясными. Метаболические нарушения могут оказывать непосредственное токсическое воздействие на нервные ствола, кроме того, важной причиной развития мононейропатии является поражение артерий мелкого калибра, включая vasa nervorum, при сахарном диабете.

Осложнения сахарного диабета могут оказывать повреждающее воздействие на нервную систему другими косвенными путями, например поражение артерий приводят к инсульту, а печеночная недостаточность — потенциальная причина развития как энцефалопатии, так и нейропатии. Другие причины острой энцефалопатии при диабете:

  • диабетический кетоацидоз
  • гипогликемия — обычно связана с инсулиновой терапией, но может встречаться при приеме оральных гипогликемических средств
  • некетоацидотическая гиперосмолярная кома
  • лактацидоз.

Неврологические осложнения беременности

Беременность способна оказывать влияние на развитие ранее существующих, клинически не проявляющихся неврологических расстройств, а также быть причиной вновь возникших неврологических заболеваний.

Предшествующие неврологические заболевания

Течение эпилепсии во время беременности обычно описывается «законом третей»: у одной трети больных наступает ухудшение, у другой трети — улучшение, у остальных не происходит изменений (на самом деле, преобладают пациенты, у которых течение заболевания не изменяется). Неконтролируемые припадки во время беременности могут травмировать как мать, так и плод. Поэтому у пациентов с установленной активной эпилепсией противосудорожная терапия должна продолжаться во время беременности. Следует контролировать клеточный и биохимический состав крови, особенно в третьем триместре беременности, когда может потребоваться повышение дозы антиконвульсанта. Это важно, например, при приеме карбамазепина, когда наблюдается нарастание уровня эстрогена, который ускоряет метаболизм препарата (такое же взаимодействие наблюдается при приеме оральных контрацептивов, в этом случае требуется увеличение дозировки для обоих препаратов). Напротив, у пациентов с ремиссией в течение двух и более лет при планировании беременности должна рассматриваться возможность отмены антиконвульсантов. Эти рекомендации являются залогом предупреждения возможного тератогенного эффекта препаратов. Следует иметь в виду, что прием вальпроата натрия может быть ассоциирован с некоторым повышением риска нарушения формирования нервной трубки. Риск применения противосудорожных препаратов может быть уменьшен проведением следующих мероприятий:

  • скриннинговые обследования на ранних стадиях беременности (ультразвуковое обследование, определение содержания альфа-фетопротеина)
  • профилактический прием фолиевой кислоты (5 мг в день) — в настоящее время считается, что максимальный эффект достигается при приеме фолиевой кислоты во время оплодотворения яйцеклетки, поэтому прием ее рекомендован всем женщинам детородного возраста, которые получают противосудорожные препараты.

Кормление грудью не является абсолютным противопоказанием к приему современных противосудорожных препаратов. Витамин К назначается матери на последнем месяце беременности и после родов — внутримышечно матери и новорожденному, если мать принимала карбамазепин, фенитоин или фенобарбитал.

Рассеянный склероз — обострения редко развиваются во время беременности, однако есть потенциальный риск ухудшения в послеродовом периоде. Имеющиеся данные противоречивы, достоверные сведения о влиянии беременности и 3-месячного послеродового периода на течение рассеянного склероза отсутствуют. Поэтому нет оснований для ранее имевших место негативных рекомендаций неврологов при обсуждении планируемой беременности. Основным фактором при принятии решения должна быть способность женщины с рассеянным склерозом ухаживать в течение нескольких лет за ребенком, учитывая возможность нарастающей инвалидности.

Доброкачественные опухоли, протекающие асимптомно, могут клинически проявиться во время беременности. Это могут быть менингиомы, как внутричерепные, так и спинальные, способные увеличиваться в размере, так как они, как правило, экспрессируют рецепторы эстрогена. Аденомы гипофиза также могут увеличиваться во время беременности.

Диагностика мигрени при беременности связана с определенными сложностями. В частности, в третьем триместре беременности может возникать выраженная аура с наличием последующей головной боли или без нее. Выявление мигрени в анамнезе и отсутствие неврологического дефицита может помочь правильной постановке диагноза и обеспечить адекватную интерпретацию беспокоящих пациентку проявлений.

Неврологические расстройства, возникающие при беременности

Беременность может вызвать развитие заболевания de novo с вовлечением некоторых отделов центральной и периферической нервной системы.

  • Кора головного мозга:
    • экламптические припадки, ассоциированные с артериальной гипертензией и протеинурией при беременности
    • инсульт, в частности тромбоз венозных синусов и тромбоз кортикальных вен, для которых послеродовой период является фактором риска.
  • Базальные ганглии:
    • двигательные дискинезии, связанные с повышенным содержанием эстрогена (хорея беременных) (возможны также при приеме оральных контрацептивов).
  • Ствол мозга и промежуточный мозг:
    • синдром Вернике-Корсакова, возникающий вследствие водно-электролитных нарушений при повторной рвоте у беременных.
  • Акушерские нейропатии:
    • ишиас в результате пролапса поясничного межпозвонкового диска; схожие симптомы могут быть результатом сдавления люмбо-сакрального сплетения головкой плода на поздних стадиях беременности
    • болезнь Бернгардта-Рота (парестетическая мералгия)
    • туннельный синдром запястного канала как следствие нарушения водного баланса во время беременности
    • паралич Белла, часто встречается во время беременности, особенно в третьем триместре
    • локализация других невралгий может быть следствием поражения других нервов, например плечевого сплетения или межреберных нервов
    • синдром беспокойных ног нередко встречается при беременности.

Нейроонкологические заболевания

Злокачественные новообразования могут вызывать поражение нервной системы вследствие воздействия следующих механизмов:

  • прямое или метастатическое распространение опухолей по нейронным или расположенным рядом структурам
  • неврологическое проявление опухолей, находящихся на удалении от нервной системы (паранеопластический синдром)
  • последствия лечения.

Первичные опухоли и метастазы

Источниками метастазов в головной мозг наиболее часто являются опухоли молочных желез, бронхов и желудка (рис. 4). Интрамедуллярные метастазы в спинном мозге редки. Острое сдавление спинного мозга может быть следствием поражения позвонков солидными опухолями, которые обычно попадают в костную ткань из молочных желез, бронхов, простаты, почек, щитовидной железы, а также проявлением лимфомы или миеломы (рис. 5). Инвазия метастазов в нервный ствол встречается редко, однако плечевое сплетение может быть напрямую вовлечено в раковую опухоль молочной железы или бронхов. Люмбосакральное сплетение может быть поражено опухолью органов таза.

Рис. 4. Метастазы в мозжечок (МРТ)

Рис. 5. Компрессия (направление указано стрелкой) спинного мозга вследствие злокачественного новообразования (МРТ)

Помимо позвонков, возможно метастатическое поражение и других структур, расположенных в непосредственной близости от спинного мозга: спинальное эпидуральное пространство (рак простаты, лимфома) и оболочки головного мозга. Менингит при злокачественных опухолях редко является следствием солидного рака, чаще таким образом проявляются лимфома или лейкемия. У пациентов с асептическим менингитом часто наблюдается паралич нескольких черепных нервов и поражение спинальных корешков. Диагноз подтверждается цитологией СМЖ; прогноз при данном заболевании неблагоприятный.

Паранеопластические поражения

Некоторые злокачественные опухоли, в частности карцинома бронхов (мелкоклеточный тип), молочных желез, яичников, а также лимфома, даже если и не прорастают непосредственно в нервные структуры, могут вызывать различные неврологические нарушения. Эти нечасто встречающиеся расстройства реализуются вследствие влияния гуморальных механизмов, включая выработку аутоантител, связанных с опухолью. Приведем примеры.

  • Лимбическая система — воспалительная инфильтрация может быть ассоциирована с амнестическим синдромом и эпилептическими припадками («лимбический энцефалит»).
  • Мозжечковая атаксия.
  • Синдром поражения ствола головного мозга с хаотическими движениями глазных яблок (опсоклонус).
  • Сенсорная полинейропатия.
  • Миастенический синдром Ламберта-Итона — нарушение высвобождения ацетилхолина в нейромышечном синапсе, ассоциированное с мелкоклеточной карциномой бронхов (у отдельных пациентов отсутствуют признаки злокачественной опухоли, однако проявление ее может наступить через некоторое время, даже через годы, после дебюта нейромышечных нарушений).
  • Дерматомиозит — может быть ассоциирован с карциномой бронхов или желудка, наиболее часто встречающейся у мужчин среднего возраста.
  • Злокачественные новообразования могут вызывать неметастатические неврологические осложнения другими косвенными путями:
  • нарушения метаболизма — гипонатриемия в результате неадекватной секреции антидиуретического гормона, гиперкалиемия
  • иммуносупрессия, в частности лейкемия, лимфома и последствия ее лечения, приводящие к развитию оппортунистических инфекций (например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия)
  • выработка парапротеина в миеломе ассоциирована с развитием полинейропатии и иногда с повышением вязкости крови, что повышает риск инфаркта мозга. Миеломная нейропатия может быть следствием амилоидных отложений.

Последствия лечения рака

Лучевая терапия может сопровождаться отсроченным неврологическим поражением (зачастую через несколько лет после лечения), в частности радиационной плексопатией и миелопатией.

Химиотерапия может вызывать специфические неврологические осложнения, например нейропатию, вызванную винкристином или цисплатином.

Заболевания соединительной ткани и другие системные воспалительные заболевания

Системный васкулит может нарушать кровоснабжение нервной ткани, что приводит к инфаркту мозга при системной красной волчанке и узелковом периартериите. При васкулитах чаще наблюдается поражение vasa nervorum периферических нервов, приводящее к мультифокальной мононейропатии (мультифокальная мононейропатия), встречающийся при следующих заболеваниях:

  • ревматоидном артрите
  • системной красной волчанке
  • узелковом периартериите
  • гранулематозе Вегенера.

Эти заболевания соединительной ткани могут быть ассоциированы с другими специфическими неврологическими осложнениями:

  • ревматоидный артрит — нейропатия, возникающая при сдавлении, например синдром запястного канала, цервикальная миелопатия, особенно как результат атлантоаксиального подвывиха
  • церебральная форма волчанки — депрессия, психоз, эпилептические припадки, хорея, тремор
  • узелковый периартериит — асептический менингит, паралич черепных нервов, тромбоз внутричерепных венозных синусов
  • гранулематоз Вегенера — асептический менингит, парезы черепных нервов, тромбоз венозных синусов.

Естественно, что многоочаговый воспалительный процесс зачастую распространяется на нервную систему:

  • системный склероз — может быть ассоциирован с полимиозитом и с инсультом, вызванным склерозом сонной или позвоночной артерии
  • болезнь Шегрена — полинейропатия, обычно с вовлечением черепных нервов, в частности с утратой чувствительности вследствие поражения тройничного нерва
  • саркоидоз — наиболее часто проявляется одно- или двусторонними периферическими парезами лицевого нерва. Возможны нейропатия зрительного нерва, а также периферическая нейропатия и миопатия. Нейросаркоидоз, особенно в отсутствие системных проявлений, может потребовать проведения дифференциалыюй диагностики с рассеянным склерозом, так как поражения спинного и головного мозга, а также воспалительные изменения в ликворе могут иметь сходные проявлений. Существуют более четкие симптомы саркоидоза ЦНС, протекающего, в частности, с поражением гипоталамуса, проявляющиеся патологической сонливостью и диабетом.
  • болезнь Бехчета — может проявляться неврологическими расстройствами, сходными с таковыми при рассеянном склерозе, асептическом менингите или тромбозе венозных синусов.

Лечение этих хронических воспалительных расстройств очень сложное, обычно требующее применения кортикостероидов и иммуносупрессоров. Поражения, вызванные масс-эффектом или компрессией (например, большие саркоидные гранулемы в полушариях головного мозга или цервикальная миелопатия при ревматизме), могут быть потребовать хирургического лечения.

Неврология и психиатрия

Работа неврологов и психиатров пересекается в нескольких областях.

  • Диагностика и лечение «органических» (см. ниже) психосиндромов:
    • острые — спутанные состоянии (делирий)
    • хронические — деменция.
  • Лечение алкоголизма и наркотической зависимости.
  • Психологические последствия неврологических заболеваний:
    • тревожность и депрессия, вторичные по отношению к диагнозу неврологического заболевания — эпилепсия, инсульт, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, нейродегенерации
    • побочные эффекты лечения; например, психоз, вызванный применением стероидов.
  • Психические заболевания, проявляющиеся неврологическими симптомами.

Эта группа заболеваний характеризуется сложностью диагностики и лечения, поэтому уместно ввести некоторые определения.

  • Соматоформные расстройства — состояния, при которых физикальные проявления, не имеющие физиологической основы, являются проявлением психологического конфликта.
  • «Функциональные» расстройства — термин, в ряде случаев применяющийся для описания симптомов, имеющих психологическое происхождение (в клинической практике используется синоним — «психогенные» расстройства). Необходимо уточнить, что «функциональные» расстройства подразумевают то, что причина возникновения симптомов лежит в нарушении функций органов, а не в их структурных изменениях (симптомы относящиеся к изменению структуры, напротив, называются «органическими»).

У многих пациентов с тревожностью присутствуют негрубые неврологические расстройства, такие как паралич, анестезия в конечностях, в сочетании с другими проявлениями — боль в груди, сердцебиение и диспноэ, иногда достигающие степени панической атаки. Эти симптомы обычно сопутствуют непроизвольной гипервентиляции. Диагноз может быть подтвержден провоцированием симптомов при форсированном дыхании, а затем их купированием путем дыхания через бумажный пакет.

Истерия

Умеренно выраженные и неспецифические психогенные синдромы должны отличаться от проявлений истерии. В последнем случае пациенты предъявляют жалобы на грубые неврологические нарушения (например, паралич, анаестезию, слепоту, амнезию или тяжелую потерю сознания (иначе называемую неэпилептическими приступами, псевдоприпадками или истерическими судорогами) в отсутствие органической причины и при наличии психологического конфликта. Другие пациенты испытывают многочисленные симптомы, включая хроническую боль в отсутствие физического заболевания и в сочетании с нарушениями личности (полисимптомная истерия или соматизированное расстройство).

Моносимптомная истерия изучалась на основе двух психодинамических механизмов:

  • конверсия — пациент избегает душевного конфликта, переводя тревогу в физикальные симптомы
  • диссоциация — пациент отделяет свою духовную сущность от физической.

Другими словами, такие проявления являются симулированными, но симулированным бессознательно в отличие от симуляции намеренной. Классификация данных расстройств несколько затруднена, так как для многих обывателей понятие «истерия» приобрело отрицательный оттенок. Поэтому термины «конверсионные и диссоциативные расстройства» используются наравне с термином «истерия».

Клинические симптомы

Подозрения на истерию могут возникнуть в том случае, если у пациента имеются:

  • неанатомическое распространение парезов или утраты чувствительности, атипичные проявления припадков, как, например, нарушение их последовательности
  • отсутствие объективных неврологических признаков, таких как паралич мышц, изменение рефлексов
  • наличие положительных признаков симулированной дисфункции, например антагонистическое напряжение мышц конечности, представляемой парализованной
  • заметный недостаток внимания к тяжелым симптомам (la belle indifference — прекрасное бесчувствие)
  • очевидность личной выгоды в связи с имеющимся заболеванием:
    • первичная выгода — бессознательное избегание тревоги и душевного конфликта как результата стрессовой ситуации
    • вторичная выгода — забота и внимание со стороны семьи, друзей, медперсонала, которыми пациент может манипулировать.

Лечение

Диагностика истерии может быть затруднительна. Инструментальное обследование следует провести сразу после первичного приема и уведомить пациента о его нормальных результатах. Следует избегать повторных обследований.

Неконфронтационный подход наиболее эффективен. После объяснения того, что стресс может быть причиной заболевания, пациенту может потребоваться психотерапевтическая помощь:

  • выявление психологического конфликта, лежащего в основе заболевания
  • поведенческая терапия - подкрепление признаков наступившего улучшения и игнорирование беспомощного поведения
  • назначение антидепрессантов показано в случае истерии, вторичной по отношению к депрессии.

Наряду с указанными мерами, пациенту с истерическим параличом не следует отказывать в проведении физиотерапии, она будет способствовать постепенному улучшению состояния, притом что больному не придется отказываться от своих жалоб.

Синдром хронической усталости

У некоторых пациентов основным проявлением заболевания является ощущение усталости, присутствующей в течение месяцев или даже лет, зачастую с нарушениями концентрации внимания и памяти. Несмотря на то что такая усталость может сопровождать соматические расстройства (инфекции, гипотиреоз, злокачественные новообразования) или неврологические заболевания (рассеянный склероз, миопатия), у этих пациентов может не быть их клинических проявлений, что требует полноценного обследования для исключения этих состояний (формула крови, СОЭ, функция печени).

Терминология и этиология

Пациенты и средства массовой информации зачастую называют данный синдром миалгическим энцефаломиелитом (МЭ). Однако это неправильно, так как мышечная боль у некоторых пациентов не носит специфического характер, и ни у одного из пациентов не выявляются воспалительные изменения в головном или спинного мозге.

О происхождении данного расстройства существуют полярные теории:

  • Соматическая концепция. Большинство пациентов и благотворительных организаций наряду с некоторыми докторами предполагают органическую основу данного состояния, в частности как следствие атипичной реакции на перенесенную инфекцию (поэтому существует еще более запутывающее название — поствирусный синдром усталости). Это понятие возникло вследствие существования некоторых специфических заболеваний (например, вирус Эпштейна-Барр), ассоциированных у многих больных с постоянной усталостью в течение месяцев после выздоровления от острой инфекции. Однако у многих пациентов с синдромом хронической усталости не было выявлено предшествующего вирусного заболевания.
  • Психологическая концепция. Многие неврологи и психиатры отмечают схожесть между клиническими симптомами синдрома хронической усталости и депрессии. Поэтому состояние может расцениваться как вариант соматоформного расстройства с психологическими механизмами, действующими, как описано в предыдущем разделе. Пациенты могут с неохотой принимать данную интерпретацию своего заболевания из-за специфического социального статуса, присущего психиатрическим диагнозам.

Клинические проявления

В дополнение к основным симптомам (усталость, нарушение концентрации внимания и памяти) у пациентов могут выявляться другие симптомы:

  • боль в мышцах грудной клетки или конечностей
  • боль в суставах
  • головная боль, головокружение, парестезии
  • нарушение сна
  • синдром раздраженного толстого кишечника.

Лечение

Наиболее действенный вариант — неосуждающий и неконфликтный подход к пациенту. Если пациента удается убедить принимать антидепрессанты (амитриптилин, дотиепин или антидепрессанты нового поколения, такие как сертралин в низких дозировках) и получать дозированную физическую нагрузку под наблюдением физиотерапевта с постепенным усложнением упражнений, возможно улучшение даже после нескольких лет инвалидности.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Page 6

24076

Взаимосвязь между заболеваниями нервной системы и поражением других органов и систем организма обычно представляет серьезную проблему как при постановке диагноза, так и при выборе тактики лечения.

Метаболическая энцефалопатия

Основные причины приобретенных острых метаболических энцефалопатий, сопровождающихся спутанностью и угнетением сознания и иногда — эпилептическими припадками, приведены в табл. 1.

Таблица 1. Причины острой метаболической энцефалопатии

Гипоксия, например в результате остановки сердца, выраженной артериальной гипотонии

Гипогликемия

Органная недостаточность (дыхательная, почечная или печеночная) Нарушение ионного гомеостаза — гипо- или гипернатриемия, гипокалиемия, нарушения метаболизма кальция и магния (чаще вызывают хроническую энцефалопатию)

Недостаток витаминов (табл. 2)

Эндокринные нарушения (табл. 4)

Интоксикации оксидом углерода, свинцом, алкоголем (см. текст)

Хронические заболевания внутренних органов и другие системные нарушения могут вызывать структурные изменения нервной системы с различными медленно развивающимися клиническими проявлениями. Наиболее часто поражаются:

  • кора головного мозга (амнезия, когнитивный дефицит и поведенческие нарушения, выраженность которых может флюктуировать)
  • базальные ганглии (дискинезия, акинетико-ригидный синдром)
  • мозжечок (дизартрия, атаксия).

Возможны также сопутствующие миелопатия, периферическая нейропатия и миопатия.

Метаболические энцефалопатии могут иметь различную клиническую картину, но наиболее частыми являются двигательные нарушения. Так, например, тремор — типичное проявление отказа от алкоголя (см. ниже). Миоклонические подергивания наблюдаются при почечной недостаточности и респираторном алкалозе. Астериксис, во многом противоположный по своим проявлениям миоклонии, характеризуется резкими, преходящими сгибательными движениями пальцев и кисти (порхающий тремор), вызванными грубыми нарушениями мышечного тонуса. Наиболее часто он наблюдается при печеночной энцефалопатии, но также встречается при почечных и респираторных нарушениях.

Другие метаболические процессы подлежат более детальному обсуждению.

Дефицит витаминов

Неврологические последствия дефицита некоторых витаминов приведены в табл. 2. Из них дефицит витамина B1 (тиамина) вызывает наиболее важный синдром, как в силу особенностей клинических проявлений, так и вследствие необходимости экстренного лечения.

Таблица 2. Неврологические эффекты дефицита витаминов

Витамин

Неврологический дефицит

В1 (тиамин)

См. текст

В3 (ниацин)

Острая и хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Миелопатия

В6 (пиридоксин)

Полинейропатия (наблюдается при лечении изониазидом без одновременного приема пиридоксина)

В12 (кобаламин)

Деменция

Атрофия зрительного нерва

Полинейропатия

Подострое сочетанное поражение спинного мозга (включая кортикоспинальный тракт и задние столбы)

D (кальциферол)

Миопатия

Е (токоферол)

Спиноцеребеллярная дегенерация

Синдром Вернике-Корсакова

Острый дефицит тиамина встречается в развитых странах в виде двух классических случаев

  • хронический алкоголизм, ассоциированный с недостаточным питанием
  • неукротимая рвота беременных — тяжелое состояние, возникающее на ранних сроках беременности и связанное с нарушением питания.

В обоих случаях при развернутой картине синдрома Вернике-Корсакова пациента следует госпитализировать и начать внутривенное введение раствора декстрозы без сопутствующего введения тиамина (тиамин является коферментом нормального углеводного метаболизма).

Энцефалопатия Вернике клинически проявляется триадой симптомов:

  • офтальмоплегия — обычно нистагм, паралич III и VI черепных нервов
  • атаксия
  • спутанность сознания, иногда кома.

При поражении гипоталамуса возможна гипотермия. Дефицит витамина B1 часто приводит к развитию нейропатии.

Корсаковский психоз может проявляться по мере купирования острой энцефалопатии Вернике. Это сравнительно избирательный вариант деменции, характеризующийся амнезией, в частности на недавние события и склонностью к конфабуляциям, когда пациент придумывает описания событий, чтобы восполнить пробелы в памяти.

При морфологическом исследовании в стволе мозга и в межуточном мозге больных с синдромом Вернике-Корсакова выявляются микрокровоизлияния. При офтальмоскопии выявляются кровоизлияния в сетчатку. Биохимические отклонения включают повышение уровня пирувата в крови и сниженную активность транскетолазы эритроцитов.

Диагноз устанавливается на основании клинических данных с учетом результатов биохимических исследований. Больные с предполагаемым синдромом Корсакова должны быть срочно госпитализированы. Лечение включает назначение тиамина, который также следует применять в качестве профилактического средства у алкоголиков с абстинентным синдромом и у беременных с повторной рвотой. Позднее начало лечения может стать причиной летального исхода или стойкого неврологического дефицита. Следует иметь ввиду, что проявления психоза Корсакова не всегда поддаются лечению тиамином.

Алкоголь и нервная система

Помимо синдрома Вернике-Корсакова, алкоголь оказывает как прямое, так и опосредованное влияние на нервную систему.

  • Острая интоксикация — хорошо известные симптомы опьянения могут сопровождаться амнезией, атаксией и дизартрией с гиперактивностью симпатической системы (тахикардия, мидриаз, гиперемия), дезориентацией и, реже, комой. На этой стадии имеется риск наступления летального исхода вследствие асфиксии в результате аспирации рвотных масс, менее вероятной причиной смерти является непосредственная интоксикация алкоголем.
  • Алкогольный абстинентный синдром возникает у больных хроническим алкоголизмом при полном отказе от алкоголя. Проявляется беспокойностью, раздражительностью, тремором, устрашающими зрительными галлюцинациями, спутанностью сознания (delirium tremens — белая горячка) и эпилептическими припадками. Лечение включает коррекцию электролитного дисбаланса, назначение седативных препаратов, адекватное питание и тиаминовую профилактику синдрома Вернике-Корсакова. Абстинентный синдром может возникнуть у лиц, не страдающих хроническим алкоголизмом, после однократного употребления большого количества алкоголя.
  • Хронический алкоголизм ассоциирован с прогрессирующими структурными поражениями нервной системы:
    • церебральная атрофия (причина деменции, течение которой может быть осложнено сопутствующей депрессией, судорожным синдромом и многочисленными травмами головы, в том числе с вероятным развитием субдуральной гематомы)
    • мозжечковая дегенерация, характеризуется нарушением походки (атаксия)
    • атрофия зрительного нерва (алкогольная амблиопия)
    • периферическая невропатия — преимущественно чувствительная, иногда с вегетативными симптомами
    • миопатия.
  • Поражение печени при алкоголизме может косвенно влиять на церебральные функции различными путями:
    • острая энцефалопатия при фульминантной форме печеночной недостаточности
    • обратимая печеночная энцефалопатия (табл. 3)
    • синдром гепатоцеребральной дегенерации — деменция, пирамидные и экстрапирамидные нарушения с порхающим тремором в результате хронического портосистемного шунтирования крови.

Таблица 3. Печеночная энцефалопатия

Симптомы

Изменение нормального цикла сон-бодрствование

Когнитивные нарушения — могут флюктуировать

Изменение личности

Смазанная речь

Тремор

Порхающий тремор (астериксис)

Конструктивная апраксия

Повышение сухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса

Кома с гипервентиляцией

Результаты обследования

Психометрические тесты (эффективны на ранних стадиях)

ЭЭГ — характерные трехфазные волны, замедление активности

Повышенная концентрация аммиака в крови

Хронические заболевания печени (необязательно вызванные злоупотреблением алкоголя) и ассоциированная гипонатриемия (в частности, слишком быстро компенсированная) может привести к развитию понтинного миелолиза — центральной демиелинизации варолиева моста.

Порфирия

Острая перемежающаяся порфирия — редкое наследственное нарушение метаболизма порфиринов, при котором у пациентов возникают эпизоды неврологических и психических расстройств, ассоциированных с желудочно-кишечными нарушениями. Приступы могут провоцироваться приемом алкоголя, оральных контрацептивов или препаратов, содержащих барбитураты или сульфаниламиды. Острый психоз или энцефалопатия сочетаются с нейропатией и интенсивной болью в области живота. Диагноз подтверждается обнаружением избытка порфобилиногена в моче. Лечение: исключение применения средств, провоцирующих данное состояние, а также купирование острых приступов приемом большого количества углеводов и, иногда, внутривенным введением гематина (угнетают синтез порфиринов). Дополнительно — симптоматическое лечение, устраняющее основные симптомы: для купирования психоза — фенотиазины, при эпилептических припадках — бензодиазепины.

Эндокринные заболевания

Неврологические осложнения тяжелых эндокринных нарушений приведены в табл. 4. Тиреотоксикоз и сахарный диабет требуют более подробного обсуждения вследствие широкого спектра возможных осложнений.

Таблица 4. Неврологические осложнения эндокринных заболеваний

Заболевание

Неврологический синдром

Акромегалия

Хроническая энцефалопатия

Расстройства зрения (вследствие сдавления хиазмы)

Синдром запястного канала

Синдром обструктивного апноэ во сне

Миопатия

Гипопитуитаризм

Острая или хроническая энцефалопатия

Тиреотоксикоз

См. текст

Микседема

Острая или хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Гипотермия

Нейропатия, миопатия

Синдром Кушинга

Психозы, депрессия

Миопатия

БолезньАддисона

Острая энцефалопатия

Гипер- или гипопаратиреоидизм

Энцефалопатия, припадки

Миопатия

Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии

Тетания — при гипокалиемии

Сахарный диабет

См. текст

Инсулинома

Острая или хроническая энцефалопатия

Феохромоцитома

Пароксизмальная головная боль (с гипертензией)

Внутричерепные кровоизлияния (редко)

Тиреотоксикоз

Тиреотоксикоз может протекать с поражением следующих отделов нервной системы:

  • кора головного мозга:
    • беспокойство, психоз, вплоть до энцефалопатии у пациентов с сверхострым течением болезни («тиреоидная буря»)
    • инсульты, вторичная фибрилляция предсердий;
  • базальные ганглии:
    • хорея
    • усиленный физиологический тремор;
  • центральный мотонейрон:
  • наружные мышцы глаза:
  • мышцы конечностей:
    • у трети пациентов с гиперфункцией щитовидной железы наблюдается проксимальная миопатия
    • возможны также ассоциированная миастения и периодический паралич.

Рис. 1. Глазодвигательные нарушения при поражении щитовидной железы. На КТ выявляются гипертрофированные нижние прямые мышцы

Сахарный диабет

Течение сахарного диабета может быть осложнено развитием периферической нейропатии, которая проявляется различными клиническими формами.

  • Дистальная, преимущественно чувствительная симметричная полинейропатия. Потеря чувствительности может привести к появлению изъязвлений на ногах у больных диабетом (рис. 2) и тяжелым артропатиям (сустав Шарко).
  • Вегетативная нейропатия.
  • Острая болезненная асимметричная проксимальная слабость в нижних конечностях, обычно у людей среднего пожилого возраста, характерно поражение люмбо-сакрального сплетения (диабетическая амиотрофия; рис. 3).
  • Компрессионная нейропатия, например при синдроме запястного канала (диабет делает нервы чувствительными к сдавлению), и другие мононевропатии, включая парезы черепных нервов (в частности, поражение глазодвигательных нервов).
  • Различные другие нейропатии, включая болезненную нейропатию у пациентов, начинающих инсулиновую терапию, связанную, возможно, с регенерацией аксонов.

Рис. 2. Диабетическая стопа

Рис. 3. Диабетическая амиотрофия

Патогенетические механизмы, лежащие в основе нейропатии, остаются неясными. Метаболические нарушения могут оказывать непосредственное токсическое воздействие на нервные ствола, кроме того, важной причиной развития мононейропатии является поражение артерий мелкого калибра, включая vasa nervorum, при сахарном диабете.

Осложнения сахарного диабета могут оказывать повреждающее воздействие на нервную систему другими косвенными путями, например поражение артерий приводят к инсульту, а печеночная недостаточность — потенциальная причина развития как энцефалопатии, так и нейропатии. Другие причины острой энцефалопатии при диабете:

  • диабетический кетоацидоз
  • гипогликемия — обычно связана с инсулиновой терапией, но может встречаться при приеме оральных гипогликемических средств
  • некетоацидотическая гиперосмолярная кома
  • лактацидоз.

Неврологические осложнения беременности

Беременность способна оказывать влияние на развитие ранее существующих, клинически не проявляющихся неврологических расстройств, а также быть причиной вновь возникших неврологических заболеваний.

Предшествующие неврологические заболевания

Течение эпилепсии во время беременности обычно описывается «законом третей»: у одной трети больных наступает ухудшение, у другой трети — улучшение, у остальных не происходит изменений (на самом деле, преобладают пациенты, у которых течение заболевания не изменяется). Неконтролируемые припадки во время беременности могут травмировать как мать, так и плод. Поэтому у пациентов с установленной активной эпилепсией противосудорожная терапия должна продолжаться во время беременности. Следует контролировать клеточный и биохимический состав крови, особенно в третьем триместре беременности, когда может потребоваться повышение дозы антиконвульсанта. Это важно, например, при приеме карбамазепина, когда наблюдается нарастание уровня эстрогена, который ускоряет метаболизм препарата (такое же взаимодействие наблюдается при приеме оральных контрацептивов, в этом случае требуется увеличение дозировки для обоих препаратов). Напротив, у пациентов с ремиссией в течение двух и более лет при планировании беременности должна рассматриваться возможность отмены антиконвульсантов. Эти рекомендации являются залогом предупреждения возможного тератогенного эффекта препаратов. Следует иметь в виду, что прием вальпроата натрия может быть ассоциирован с некоторым повышением риска нарушения формирования нервной трубки. Риск применения противосудорожных препаратов может быть уменьшен проведением следующих мероприятий:

  • скриннинговые обследования на ранних стадиях беременности (ультразвуковое обследование, определение содержания альфа-фетопротеина)
  • профилактический прием фолиевой кислоты (5 мг в день) — в настоящее время считается, что максимальный эффект достигается при приеме фолиевой кислоты во время оплодотворения яйцеклетки, поэтому прием ее рекомендован всем женщинам детородного возраста, которые получают противосудорожные препараты.

Кормление грудью не является абсолютным противопоказанием к приему современных противосудорожных препаратов. Витамин К назначается матери на последнем месяце беременности и после родов — внутримышечно матери и новорожденному, если мать принимала карбамазепин, фенитоин или фенобарбитал.

Рассеянный склероз — обострения редко развиваются во время беременности, однако есть потенциальный риск ухудшения в послеродовом периоде. Имеющиеся данные противоречивы, достоверные сведения о влиянии беременности и 3-месячного послеродового периода на течение рассеянного склероза отсутствуют. Поэтому нет оснований для ранее имевших место негативных рекомендаций неврологов при обсуждении планируемой беременности. Основным фактором при принятии решения должна быть способность женщины с рассеянным склерозом ухаживать в течение нескольких лет за ребенком, учитывая возможность нарастающей инвалидности.

Доброкачественные опухоли, протекающие асимптомно, могут клинически проявиться во время беременности. Это могут быть менингиомы, как внутричерепные, так и спинальные, способные увеличиваться в размере, так как они, как правило, экспрессируют рецепторы эстрогена. Аденомы гипофиза также могут увеличиваться во время беременности.

Диагностика мигрени при беременности связана с определенными сложностями. В частности, в третьем триместре беременности может возникать выраженная аура с наличием последующей головной боли или без нее. Выявление мигрени в анамнезе и отсутствие неврологического дефицита может помочь правильной постановке диагноза и обеспечить адекватную интерпретацию беспокоящих пациентку проявлений.

Неврологические расстройства, возникающие при беременности

Беременность может вызвать развитие заболевания de novo с вовлечением некоторых отделов центральной и периферической нервной системы.

  • Кора головного мозга:
    • экламптические припадки, ассоциированные с артериальной гипертензией и протеинурией при беременности
    • инсульт, в частности тромбоз венозных синусов и тромбоз кортикальных вен, для которых послеродовой период является фактором риска.
  • Базальные ганглии:
    • двигательные дискинезии, связанные с повышенным содержанием эстрогена (хорея беременных) (возможны также при приеме оральных контрацептивов).
  • Ствол мозга и промежуточный мозг:
    • синдром Вернике-Корсакова, возникающий вследствие водно-электролитных нарушений при повторной рвоте у беременных.
  • Акушерские нейропатии:
    • ишиас в результате пролапса поясничного межпозвонкового диска; схожие симптомы могут быть результатом сдавления люмбо-сакрального сплетения головкой плода на поздних стадиях беременности
    • болезнь Бернгардта-Рота (парестетическая мералгия)
    • туннельный синдром запястного канала как следствие нарушения водного баланса во время беременности
    • паралич Белла, часто встречается во время беременности, особенно в третьем триместре
    • локализация других невралгий может быть следствием поражения других нервов, например плечевого сплетения или межреберных нервов
    • синдром беспокойных ног нередко встречается при беременности.

Нейроонкологические заболевания

Злокачественные новообразования могут вызывать поражение нервной системы вследствие воздействия следующих механизмов:

  • прямое или метастатическое распространение опухолей по нейронным или расположенным рядом структурам
  • неврологическое проявление опухолей, находящихся на удалении от нервной системы (паранеопластический синдром)
  • последствия лечения.

Первичные опухоли и метастазы

Источниками метастазов в головной мозг наиболее часто являются опухоли молочных желез, бронхов и желудка (рис. 4). Интрамедуллярные метастазы в спинном мозге редки. Острое сдавление спинного мозга может быть следствием поражения позвонков солидными опухолями, которые обычно попадают в костную ткань из молочных желез, бронхов, простаты, почек, щитовидной железы, а также проявлением лимфомы или миеломы (рис. 5). Инвазия метастазов в нервный ствол встречается редко, однако плечевое сплетение может быть напрямую вовлечено в раковую опухоль молочной железы или бронхов. Люмбосакральное сплетение может быть поражено опухолью органов таза.

Рис. 4. Метастазы в мозжечок (МРТ)

Рис. 5. Компрессия (направление указано стрелкой) спинного мозга вследствие злокачественного новообразования (МРТ)

Помимо позвонков, возможно метастатическое поражение и других структур, расположенных в непосредственной близости от спинного мозга: спинальное эпидуральное пространство (рак простаты, лимфома) и оболочки головного мозга. Менингит при злокачественных опухолях редко является следствием солидного рака, чаще таким образом проявляются лимфома или лейкемия. У пациентов с асептическим менингитом часто наблюдается паралич нескольких черепных нервов и поражение спинальных корешков. Диагноз подтверждается цитологией СМЖ; прогноз при данном заболевании неблагоприятный.

Паранеопластические поражения

Некоторые злокачественные опухоли, в частности карцинома бронхов (мелкоклеточный тип), молочных желез, яичников, а также лимфома, даже если и не прорастают непосредственно в нервные структуры, могут вызывать различные неврологические нарушения. Эти нечасто встречающиеся расстройства реализуются вследствие влияния гуморальных механизмов, включая выработку аутоантител, связанных с опухолью. Приведем примеры.

  • Лимбическая система — воспалительная инфильтрация может быть ассоциирована с амнестическим синдромом и эпилептическими припадками («лимбический энцефалит»).
  • Мозжечковая атаксия.
  • Синдром поражения ствола головного мозга с хаотическими движениями глазных яблок (опсоклонус).
  • Сенсорная полинейропатия.
  • Миастенический синдром Ламберта-Итона — нарушение высвобождения ацетилхолина в нейромышечном синапсе, ассоциированное с мелкоклеточной карциномой бронхов (у отдельных пациентов отсутствуют признаки злокачественной опухоли, однако проявление ее может наступить через некоторое время, даже через годы, после дебюта нейромышечных нарушений).
  • Дерматомиозит — может быть ассоциирован с карциномой бронхов или желудка, наиболее часто встречающейся у мужчин среднего возраста.
  • Злокачественные новообразования могут вызывать неметастатические неврологические осложнения другими косвенными путями:
  • нарушения метаболизма — гипонатриемия в результате неадекватной секреции антидиуретического гормона, гиперкалиемия
  • иммуносупрессия, в частности лейкемия, лимфома и последствия ее лечения, приводящие к развитию оппортунистических инфекций (например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия)
  • выработка парапротеина в миеломе ассоциирована с развитием полинейропатии и иногда с повышением вязкости крови, что повышает риск инфаркта мозга. Миеломная нейропатия может быть следствием амилоидных отложений.

Последствия лечения рака

Лучевая терапия может сопровождаться отсроченным неврологическим поражением (зачастую через несколько лет после лечения), в частности радиационной плексопатией и миелопатией.

Химиотерапия может вызывать специфические неврологические осложнения, например нейропатию, вызванную винкристином или цисплатином.

Заболевания соединительной ткани и другие системные воспалительные заболевания

Системный васкулит может нарушать кровоснабжение нервной ткани, что приводит к инфаркту мозга при системной красной волчанке и узелковом периартериите. При васкулитах чаще наблюдается поражение vasa nervorum периферических нервов, приводящее к мультифокальной мононейропатии (мультифокальная мононейропатия), встречающийся при следующих заболеваниях:

  • ревматоидном артрите
  • системной красной волчанке
  • узелковом периартериите
  • гранулематозе Вегенера.

Эти заболевания соединительной ткани могут быть ассоциированы с другими специфическими неврологическими осложнениями:

  • ревматоидный артрит — нейропатия, возникающая при сдавлении, например синдром запястного канала, цервикальная миелопатия, особенно как результат атлантоаксиального подвывиха
  • церебральная форма волчанки — депрессия, психоз, эпилептические припадки, хорея, тремор
  • узелковый периартериит — асептический менингит, паралич черепных нервов, тромбоз внутричерепных венозных синусов
  • гранулематоз Вегенера — асептический менингит, парезы черепных нервов, тромбоз венозных синусов.

Естественно, что многоочаговый воспалительный процесс зачастую распространяется на нервную систему:

  • системный склероз — может быть ассоциирован с полимиозитом и с инсультом, вызванным склерозом сонной или позвоночной артерии
  • болезнь Шегрена — полинейропатия, обычно с вовлечением черепных нервов, в частности с утратой чувствительности вследствие поражения тройничного нерва
  • саркоидоз — наиболее часто проявляется одно- или двусторонними периферическими парезами лицевого нерва. Возможны нейропатия зрительного нерва, а также периферическая нейропатия и миопатия. Нейросаркоидоз, особенно в отсутствие системных проявлений, может потребовать проведения дифференциалыюй диагностики с рассеянным склерозом, так как поражения спинного и головного мозга, а также воспалительные изменения в ликворе могут иметь сходные проявлений. Существуют более четкие симптомы саркоидоза ЦНС, протекающего, в частности, с поражением гипоталамуса, проявляющиеся патологической сонливостью и диабетом.
  • болезнь Бехчета — может проявляться неврологическими расстройствами, сходными с таковыми при рассеянном склерозе, асептическом менингите или тромбозе венозных синусов.

Лечение этих хронических воспалительных расстройств очень сложное, обычно требующее применения кортикостероидов и иммуносупрессоров. Поражения, вызванные масс-эффектом или компрессией (например, большие саркоидные гранулемы в полушариях головного мозга или цервикальная миелопатия при ревматизме), могут быть потребовать хирургического лечения.

Неврология и психиатрия

Работа неврологов и психиатров пересекается в нескольких областях.

  • Диагностика и лечение «органических» (см. ниже) психосиндромов:
    • острые — спутанные состоянии (делирий)
    • хронические — деменция.
  • Лечение алкоголизма и наркотической зависимости.
  • Психологические последствия неврологических заболеваний:
    • тревожность и депрессия, вторичные по отношению к диагнозу неврологического заболевания — эпилепсия, инсульт, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, нейродегенерации
    • побочные эффекты лечения; например, психоз, вызванный применением стероидов.
  • Психические заболевания, проявляющиеся неврологическими симптомами.

Эта группа заболеваний характеризуется сложностью диагностики и лечения, поэтому уместно ввести некоторые определения.

  • Соматоформные расстройства — состояния, при которых физикальные проявления, не имеющие физиологической основы, являются проявлением психологического конфликта.
  • «Функциональные» расстройства — термин, в ряде случаев применяющийся для описания симптомов, имеющих психологическое происхождение (в клинической практике используется синоним — «психогенные» расстройства). Необходимо уточнить, что «функциональные» расстройства подразумевают то, что причина возникновения симптомов лежит в нарушении функций органов, а не в их структурных изменениях (симптомы относящиеся к изменению структуры, напротив, называются «органическими»).

У многих пациентов с тревожностью присутствуют негрубые неврологические расстройства, такие как паралич, анестезия в конечностях, в сочетании с другими проявлениями — боль в груди, сердцебиение и диспноэ, иногда достигающие степени панической атаки. Эти симптомы обычно сопутствуют непроизвольной гипервентиляции. Диагноз может быть подтвержден провоцированием симптомов при форсированном дыхании, а затем их купированием путем дыхания через бумажный пакет.

Истерия

Умеренно выраженные и неспецифические психогенные синдромы должны отличаться от проявлений истерии. В последнем случае пациенты предъявляют жалобы на грубые неврологические нарушения (например, паралич, анаестезию, слепоту, амнезию или тяжелую потерю сознания (иначе называемую неэпилептическими приступами, псевдоприпадками или истерическими судорогами) в отсутствие органической причины и при наличии психологического конфликта. Другие пациенты испытывают многочисленные симптомы, включая хроническую боль в отсутствие физического заболевания и в сочетании с нарушениями личности (полисимптомная истерия или соматизированное расстройство).

Моносимптомная истерия изучалась на основе двух психодинамических механизмов:

  • конверсия — пациент избегает душевного конфликта, переводя тревогу в физикальные симптомы
  • диссоциация — пациент отделяет свою духовную сущность от физической.

Другими словами, такие проявления являются симулированными, но симулированным бессознательно в отличие от симуляции намеренной. Классификация данных расстройств несколько затруднена, так как для многих обывателей понятие «истерия» приобрело отрицательный оттенок. Поэтому термины «конверсионные и диссоциативные расстройства» используются наравне с термином «истерия».

Клинические симптомы

Подозрения на истерию могут возникнуть в том случае, если у пациента имеются:

  • неанатомическое распространение парезов или утраты чувствительности, атипичные проявления припадков, как, например, нарушение их последовательности
  • отсутствие объективных неврологических признаков, таких как паралич мышц, изменение рефлексов
  • наличие положительных признаков симулированной дисфункции, например антагонистическое напряжение мышц конечности, представляемой парализованной
  • заметный недостаток внимания к тяжелым симптомам (la belle indifference — прекрасное бесчувствие)
  • очевидность личной выгоды в связи с имеющимся заболеванием:
    • первичная выгода — бессознательное избегание тревоги и душевного конфликта как результата стрессовой ситуации
    • вторичная выгода — забота и внимание со стороны семьи, друзей, медперсонала, которыми пациент может манипулировать.

Лечение

Диагностика истерии может быть затруднительна. Инструментальное обследование следует провести сразу после первичного приема и уведомить пациента о его нормальных результатах. Следует избегать повторных обследований.

Неконфронтационный подход наиболее эффективен. После объяснения того, что стресс может быть причиной заболевания, пациенту может потребоваться психотерапевтическая помощь:

  • выявление психологического конфликта, лежащего в основе заболевания
  • поведенческая терапия - подкрепление признаков наступившего улучшения и игнорирование беспомощного поведения
  • назначение антидепрессантов показано в случае истерии, вторичной по отношению к депрессии.

Наряду с указанными мерами, пациенту с истерическим параличом не следует отказывать в проведении физиотерапии, она будет способствовать постепенному улучшению состояния, притом что больному не придется отказываться от своих жалоб.

Синдром хронической усталости

У некоторых пациентов основным проявлением заболевания является ощущение усталости, присутствующей в течение месяцев или даже лет, зачастую с нарушениями концентрации внимания и памяти. Несмотря на то что такая усталость может сопровождать соматические расстройства (инфекции, гипотиреоз, злокачественные новообразования) или неврологические заболевания (рассеянный склероз, миопатия), у этих пациентов может не быть их клинических проявлений, что требует полноценного обследования для исключения этих состояний (формула крови, СОЭ, функция печени).

Терминология и этиология

Пациенты и средства массовой информации зачастую называют данный синдром миалгическим энцефаломиелитом (МЭ). Однако это неправильно, так как мышечная боль у некоторых пациентов не носит специфического характер, и ни у одного из пациентов не выявляются воспалительные изменения в головном или спинного мозге.

О происхождении данного расстройства существуют полярные теории:

  • Соматическая концепция. Большинство пациентов и благотворительных организаций наряду с некоторыми докторами предполагают органическую основу данного состояния, в частности как следствие атипичной реакции на перенесенную инфекцию (поэтому существует еще более запутывающее название — поствирусный синдром усталости). Это понятие возникло вследствие существования некоторых специфических заболеваний (например, вирус Эпштейна-Барр), ассоциированных у многих больных с постоянной усталостью в течение месяцев после выздоровления от острой инфекции. Однако у многих пациентов с синдромом хронической усталости не было выявлено предшествующего вирусного заболевания.
  • Психологическая концепция. Многие неврологи и психиатры отмечают схожесть между клиническими симптомами синдрома хронической усталости и депрессии. Поэтому состояние может расцениваться как вариант соматоформного расстройства с психологическими механизмами, действующими, как описано в предыдущем разделе. Пациенты могут с неохотой принимать данную интерпретацию своего заболевания из-за специфического социального статуса, присущего психиатрическим диагнозам.

Клинические проявления

В дополнение к основным симптомам (усталость, нарушение концентрации внимания и памяти) у пациентов могут выявляться другие симптомы:

  • боль в мышцах грудной клетки или конечностей
  • боль в суставах
  • головная боль, головокружение, парестезии
  • нарушение сна
  • синдром раздраженного толстого кишечника.

Лечение

Наиболее действенный вариант — неосуждающий и неконфликтный подход к пациенту. Если пациента удается убедить принимать антидепрессанты (амитриптилин, дотиепин или антидепрессанты нового поколения, такие как сертралин в низких дозировках) и получать дозированную физическую нагрузку под наблюдением физиотерапевта с постепенным усложнением упражнений, возможно улучшение даже после нескольких лет инвалидности.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Page 7

24076

Взаимосвязь между заболеваниями нервной системы и поражением других органов и систем организма обычно представляет серьезную проблему как при постановке диагноза, так и при выборе тактики лечения.

Метаболическая энцефалопатия

Основные причины приобретенных острых метаболических энцефалопатий, сопровождающихся спутанностью и угнетением сознания и иногда — эпилептическими припадками, приведены в табл. 1.

Таблица 1. Причины острой метаболической энцефалопатии

Гипоксия, например в результате остановки сердца, выраженной артериальной гипотонии

Гипогликемия

Органная недостаточность (дыхательная, почечная или печеночная) Нарушение ионного гомеостаза — гипо- или гипернатриемия, гипокалиемия, нарушения метаболизма кальция и магния (чаще вызывают хроническую энцефалопатию)

Недостаток витаминов (табл. 2)

Эндокринные нарушения (табл. 4)

Интоксикации оксидом углерода, свинцом, алкоголем (см. текст)

Хронические заболевания внутренних органов и другие системные нарушения могут вызывать структурные изменения нервной системы с различными медленно развивающимися клиническими проявлениями. Наиболее часто поражаются:

  • кора головного мозга (амнезия, когнитивный дефицит и поведенческие нарушения, выраженность которых может флюктуировать)
  • базальные ганглии (дискинезия, акинетико-ригидный синдром)
  • мозжечок (дизартрия, атаксия).

Возможны также сопутствующие миелопатия, периферическая нейропатия и миопатия.

Метаболические энцефалопатии могут иметь различную клиническую картину, но наиболее частыми являются двигательные нарушения. Так, например, тремор — типичное проявление отказа от алкоголя (см. ниже). Миоклонические подергивания наблюдаются при почечной недостаточности и респираторном алкалозе. Астериксис, во многом противоположный по своим проявлениям миоклонии, характеризуется резкими, преходящими сгибательными движениями пальцев и кисти (порхающий тремор), вызванными грубыми нарушениями мышечного тонуса. Наиболее часто он наблюдается при печеночной энцефалопатии, но также встречается при почечных и респираторных нарушениях.

Другие метаболические процессы подлежат более детальному обсуждению.

Дефицит витаминов

Неврологические последствия дефицита некоторых витаминов приведены в табл. 2. Из них дефицит витамина B1 (тиамина) вызывает наиболее важный синдром, как в силу особенностей клинических проявлений, так и вследствие необходимости экстренного лечения.

Таблица 2. Неврологические эффекты дефицита витаминов

Витамин

Неврологический дефицит

В1 (тиамин)

См. текст

В3 (ниацин)

Острая и хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Миелопатия

В6 (пиридоксин)

Полинейропатия (наблюдается при лечении изониазидом без одновременного приема пиридоксина)

В12 (кобаламин)

Деменция

Атрофия зрительного нерва

Полинейропатия

Подострое сочетанное поражение спинного мозга (включая кортикоспинальный тракт и задние столбы)

D (кальциферол)

Миопатия

Е (токоферол)

Спиноцеребеллярная дегенерация

Синдром Вернике-Корсакова

Острый дефицит тиамина встречается в развитых странах в виде двух классических случаев

  • хронический алкоголизм, ассоциированный с недостаточным питанием
  • неукротимая рвота беременных — тяжелое состояние, возникающее на ранних сроках беременности и связанное с нарушением питания.

В обоих случаях при развернутой картине синдрома Вернике-Корсакова пациента следует госпитализировать и начать внутривенное введение раствора декстрозы без сопутствующего введения тиамина (тиамин является коферментом нормального углеводного метаболизма).

Энцефалопатия Вернике клинически проявляется триадой симптомов:

  • офтальмоплегия — обычно нистагм, паралич III и VI черепных нервов
  • атаксия
  • спутанность сознания, иногда кома.

При поражении гипоталамуса возможна гипотермия. Дефицит витамина B1 часто приводит к развитию нейропатии.

Корсаковский психоз может проявляться по мере купирования острой энцефалопатии Вернике. Это сравнительно избирательный вариант деменции, характеризующийся амнезией, в частности на недавние события и склонностью к конфабуляциям, когда пациент придумывает описания событий, чтобы восполнить пробелы в памяти.

При морфологическом исследовании в стволе мозга и в межуточном мозге больных с синдромом Вернике-Корсакова выявляются микрокровоизлияния. При офтальмоскопии выявляются кровоизлияния в сетчатку. Биохимические отклонения включают повышение уровня пирувата в крови и сниженную активность транскетолазы эритроцитов.

Диагноз устанавливается на основании клинических данных с учетом результатов биохимических исследований. Больные с предполагаемым синдромом Корсакова должны быть срочно госпитализированы. Лечение включает назначение тиамина, который также следует применять в качестве профилактического средства у алкоголиков с абстинентным синдромом и у беременных с повторной рвотой. Позднее начало лечения может стать причиной летального исхода или стойкого неврологического дефицита. Следует иметь ввиду, что проявления психоза Корсакова не всегда поддаются лечению тиамином.

Алкоголь и нервная система

Помимо синдрома Вернике-Корсакова, алкоголь оказывает как прямое, так и опосредованное влияние на нервную систему.

  • Острая интоксикация — хорошо известные симптомы опьянения могут сопровождаться амнезией, атаксией и дизартрией с гиперактивностью симпатической системы (тахикардия, мидриаз, гиперемия), дезориентацией и, реже, комой. На этой стадии имеется риск наступления летального исхода вследствие асфиксии в результате аспирации рвотных масс, менее вероятной причиной смерти является непосредственная интоксикация алкоголем.
  • Алкогольный абстинентный синдром возникает у больных хроническим алкоголизмом при полном отказе от алкоголя. Проявляется беспокойностью, раздражительностью, тремором, устрашающими зрительными галлюцинациями, спутанностью сознания (delirium tremens — белая горячка) и эпилептическими припадками. Лечение включает коррекцию электролитного дисбаланса, назначение седативных препаратов, адекватное питание и тиаминовую профилактику синдрома Вернике-Корсакова. Абстинентный синдром может возникнуть у лиц, не страдающих хроническим алкоголизмом, после однократного употребления большого количества алкоголя.
  • Хронический алкоголизм ассоциирован с прогрессирующими структурными поражениями нервной системы:
    • церебральная атрофия (причина деменции, течение которой может быть осложнено сопутствующей депрессией, судорожным синдромом и многочисленными травмами головы, в том числе с вероятным развитием субдуральной гематомы)
    • мозжечковая дегенерация, характеризуется нарушением походки (атаксия)
    • атрофия зрительного нерва (алкогольная амблиопия)
    • периферическая невропатия — преимущественно чувствительная, иногда с вегетативными симптомами
    • миопатия.
  • Поражение печени при алкоголизме может косвенно влиять на церебральные функции различными путями:
    • острая энцефалопатия при фульминантной форме печеночной недостаточности
    • обратимая печеночная энцефалопатия (табл. 3)
    • синдром гепатоцеребральной дегенерации — деменция, пирамидные и экстрапирамидные нарушения с порхающим тремором в результате хронического портосистемного шунтирования крови.

Таблица 3. Печеночная энцефалопатия

Симптомы

Изменение нормального цикла сон-бодрствование

Когнитивные нарушения — могут флюктуировать

Изменение личности

Смазанная речь

Тремор

Порхающий тремор (астериксис)

Конструктивная апраксия

Повышение сухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса

Кома с гипервентиляцией

Результаты обследования

Психометрические тесты (эффективны на ранних стадиях)

ЭЭГ — характерные трехфазные волны, замедление активности

Повышенная концентрация аммиака в крови

Хронические заболевания печени (необязательно вызванные злоупотреблением алкоголя) и ассоциированная гипонатриемия (в частности, слишком быстро компенсированная) может привести к развитию понтинного миелолиза — центральной демиелинизации варолиева моста.

Порфирия

Острая перемежающаяся порфирия — редкое наследственное нарушение метаболизма порфиринов, при котором у пациентов возникают эпизоды неврологических и психических расстройств, ассоциированных с желудочно-кишечными нарушениями. Приступы могут провоцироваться приемом алкоголя, оральных контрацептивов или препаратов, содержащих барбитураты или сульфаниламиды. Острый психоз или энцефалопатия сочетаются с нейропатией и интенсивной болью в области живота. Диагноз подтверждается обнаружением избытка порфобилиногена в моче. Лечение: исключение применения средств, провоцирующих данное состояние, а также купирование острых приступов приемом большого количества углеводов и, иногда, внутривенным введением гематина (угнетают синтез порфиринов). Дополнительно — симптоматическое лечение, устраняющее основные симптомы: для купирования психоза — фенотиазины, при эпилептических припадках — бензодиазепины.

Эндокринные заболевания

Неврологические осложнения тяжелых эндокринных нарушений приведены в табл. 4. Тиреотоксикоз и сахарный диабет требуют более подробного обсуждения вследствие широкого спектра возможных осложнений.

Таблица 4. Неврологические осложнения эндокринных заболеваний

Заболевание

Неврологический синдром

Акромегалия

Хроническая энцефалопатия

Расстройства зрения (вследствие сдавления хиазмы)

Синдром запястного канала

Синдром обструктивного апноэ во сне

Миопатия

Гипопитуитаризм

Острая или хроническая энцефалопатия

Тиреотоксикоз

См. текст

Микседема

Острая или хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Гипотермия

Нейропатия, миопатия

Синдром Кушинга

Психозы, депрессия

Миопатия

БолезньАддисона

Острая энцефалопатия

Гипер- или гипопаратиреоидизм

Энцефалопатия, припадки

Миопатия

Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии

Тетания — при гипокалиемии

Сахарный диабет

См. текст

Инсулинома

Острая или хроническая энцефалопатия

Феохромоцитома

Пароксизмальная головная боль (с гипертензией)

Внутричерепные кровоизлияния (редко)

Тиреотоксикоз

Тиреотоксикоз может протекать с поражением следующих отделов нервной системы:

  • кора головного мозга:
    • беспокойство, психоз, вплоть до энцефалопатии у пациентов с сверхострым течением болезни («тиреоидная буря»)
    • инсульты, вторичная фибрилляция предсердий;
  • базальные ганглии:
    • хорея
    • усиленный физиологический тремор;
  • центральный мотонейрон:
  • наружные мышцы глаза:
  • мышцы конечностей:
    • у трети пациентов с гиперфункцией щитовидной железы наблюдается проксимальная миопатия
    • возможны также ассоциированная миастения и периодический паралич.

Рис. 1. Глазодвигательные нарушения при поражении щитовидной железы. На КТ выявляются гипертрофированные нижние прямые мышцы

Сахарный диабет

Течение сахарного диабета может быть осложнено развитием периферической нейропатии, которая проявляется различными клиническими формами.

  • Дистальная, преимущественно чувствительная симметричная полинейропатия. Потеря чувствительности может привести к появлению изъязвлений на ногах у больных диабетом (рис. 2) и тяжелым артропатиям (сустав Шарко).
  • Вегетативная нейропатия.
  • Острая болезненная асимметричная проксимальная слабость в нижних конечностях, обычно у людей среднего пожилого возраста, характерно поражение люмбо-сакрального сплетения (диабетическая амиотрофия; рис. 3).
  • Компрессионная нейропатия, например при синдроме запястного канала (диабет делает нервы чувствительными к сдавлению), и другие мононевропатии, включая парезы черепных нервов (в частности, поражение глазодвигательных нервов).
  • Различные другие нейропатии, включая болезненную нейропатию у пациентов, начинающих инсулиновую терапию, связанную, возможно, с регенерацией аксонов.

Рис. 2. Диабетическая стопа

Рис. 3. Диабетическая амиотрофия

Патогенетические механизмы, лежащие в основе нейропатии, остаются неясными. Метаболические нарушения могут оказывать непосредственное токсическое воздействие на нервные ствола, кроме того, важной причиной развития мононейропатии является поражение артерий мелкого калибра, включая vasa nervorum, при сахарном диабете.

Осложнения сахарного диабета могут оказывать повреждающее воздействие на нервную систему другими косвенными путями, например поражение артерий приводят к инсульту, а печеночная недостаточность — потенциальная причина развития как энцефалопатии, так и нейропатии. Другие причины острой энцефалопатии при диабете:

  • диабетический кетоацидоз
  • гипогликемия — обычно связана с инсулиновой терапией, но может встречаться при приеме оральных гипогликемических средств
  • некетоацидотическая гиперосмолярная кома
  • лактацидоз.

Неврологические осложнения беременности

Беременность способна оказывать влияние на развитие ранее существующих, клинически не проявляющихся неврологических расстройств, а также быть причиной вновь возникших неврологических заболеваний.

Предшествующие неврологические заболевания

Течение эпилепсии во время беременности обычно описывается «законом третей»: у одной трети больных наступает ухудшение, у другой трети — улучшение, у остальных не происходит изменений (на самом деле, преобладают пациенты, у которых течение заболевания не изменяется). Неконтролируемые припадки во время беременности могут травмировать как мать, так и плод. Поэтому у пациентов с установленной активной эпилепсией противосудорожная терапия должна продолжаться во время беременности. Следует контролировать клеточный и биохимический состав крови, особенно в третьем триместре беременности, когда может потребоваться повышение дозы антиконвульсанта. Это важно, например, при приеме карбамазепина, когда наблюдается нарастание уровня эстрогена, который ускоряет метаболизм препарата (такое же взаимодействие наблюдается при приеме оральных контрацептивов, в этом случае требуется увеличение дозировки для обоих препаратов). Напротив, у пациентов с ремиссией в течение двух и более лет при планировании беременности должна рассматриваться возможность отмены антиконвульсантов. Эти рекомендации являются залогом предупреждения возможного тератогенного эффекта препаратов. Следует иметь в виду, что прием вальпроата натрия может быть ассоциирован с некоторым повышением риска нарушения формирования нервной трубки. Риск применения противосудорожных препаратов может быть уменьшен проведением следующих мероприятий:

  • скриннинговые обследования на ранних стадиях беременности (ультразвуковое обследование, определение содержания альфа-фетопротеина)
  • профилактический прием фолиевой кислоты (5 мг в день) — в настоящее время считается, что максимальный эффект достигается при приеме фолиевой кислоты во время оплодотворения яйцеклетки, поэтому прием ее рекомендован всем женщинам детородного возраста, которые получают противосудорожные препараты.

Кормление грудью не является абсолютным противопоказанием к приему современных противосудорожных препаратов. Витамин К назначается матери на последнем месяце беременности и после родов — внутримышечно матери и новорожденному, если мать принимала карбамазепин, фенитоин или фенобарбитал.

Рассеянный склероз — обострения редко развиваются во время беременности, однако есть потенциальный риск ухудшения в послеродовом периоде. Имеющиеся данные противоречивы, достоверные сведения о влиянии беременности и 3-месячного послеродового периода на течение рассеянного склероза отсутствуют. Поэтому нет оснований для ранее имевших место негативных рекомендаций неврологов при обсуждении планируемой беременности. Основным фактором при принятии решения должна быть способность женщины с рассеянным склерозом ухаживать в течение нескольких лет за ребенком, учитывая возможность нарастающей инвалидности.

Доброкачественные опухоли, протекающие асимптомно, могут клинически проявиться во время беременности. Это могут быть менингиомы, как внутричерепные, так и спинальные, способные увеличиваться в размере, так как они, как правило, экспрессируют рецепторы эстрогена. Аденомы гипофиза также могут увеличиваться во время беременности.

Диагностика мигрени при беременности связана с определенными сложностями. В частности, в третьем триместре беременности может возникать выраженная аура с наличием последующей головной боли или без нее. Выявление мигрени в анамнезе и отсутствие неврологического дефицита может помочь правильной постановке диагноза и обеспечить адекватную интерпретацию беспокоящих пациентку проявлений.

Неврологические расстройства, возникающие при беременности

Беременность может вызвать развитие заболевания de novo с вовлечением некоторых отделов центральной и периферической нервной системы.

  • Кора головного мозга:
    • экламптические припадки, ассоциированные с артериальной гипертензией и протеинурией при беременности
    • инсульт, в частности тромбоз венозных синусов и тромбоз кортикальных вен, для которых послеродовой период является фактором риска.
  • Базальные ганглии:
    • двигательные дискинезии, связанные с повышенным содержанием эстрогена (хорея беременных) (возможны также при приеме оральных контрацептивов).
  • Ствол мозга и промежуточный мозг:
    • синдром Вернике-Корсакова, возникающий вследствие водно-электролитных нарушений при повторной рвоте у беременных.
  • Акушерские нейропатии:
    • ишиас в результате пролапса поясничного межпозвонкового диска; схожие симптомы могут быть результатом сдавления люмбо-сакрального сплетения головкой плода на поздних стадиях беременности
    • болезнь Бернгардта-Рота (парестетическая мералгия)
    • туннельный синдром запястного канала как следствие нарушения водного баланса во время беременности
    • паралич Белла, часто встречается во время беременности, особенно в третьем триместре
    • локализация других невралгий может быть следствием поражения других нервов, например плечевого сплетения или межреберных нервов
    • синдром беспокойных ног нередко встречается при беременности.

Нейроонкологические заболевания

Злокачественные новообразования могут вызывать поражение нервной системы вследствие воздействия следующих механизмов:

  • прямое или метастатическое распространение опухолей по нейронным или расположенным рядом структурам
  • неврологическое проявление опухолей, находящихся на удалении от нервной системы (паранеопластический синдром)
  • последствия лечения.

Первичные опухоли и метастазы

Источниками метастазов в головной мозг наиболее часто являются опухоли молочных желез, бронхов и желудка (рис. 4). Интрамедуллярные метастазы в спинном мозге редки. Острое сдавление спинного мозга может быть следствием поражения позвонков солидными опухолями, которые обычно попадают в костную ткань из молочных желез, бронхов, простаты, почек, щитовидной железы, а также проявлением лимфомы или миеломы (рис. 5). Инвазия метастазов в нервный ствол встречается редко, однако плечевое сплетение может быть напрямую вовлечено в раковую опухоль молочной железы или бронхов. Люмбосакральное сплетение может быть поражено опухолью органов таза.

Рис. 4. Метастазы в мозжечок (МРТ)

Рис. 5. Компрессия (направление указано стрелкой) спинного мозга вследствие злокачественного новообразования (МРТ)

Помимо позвонков, возможно метастатическое поражение и других структур, расположенных в непосредственной близости от спинного мозга: спинальное эпидуральное пространство (рак простаты, лимфома) и оболочки головного мозга. Менингит при злокачественных опухолях редко является следствием солидного рака, чаще таким образом проявляются лимфома или лейкемия. У пациентов с асептическим менингитом часто наблюдается паралич нескольких черепных нервов и поражение спинальных корешков. Диагноз подтверждается цитологией СМЖ; прогноз при данном заболевании неблагоприятный.

Паранеопластические поражения

Некоторые злокачественные опухоли, в частности карцинома бронхов (мелкоклеточный тип), молочных желез, яичников, а также лимфома, даже если и не прорастают непосредственно в нервные структуры, могут вызывать различные неврологические нарушения. Эти нечасто встречающиеся расстройства реализуются вследствие влияния гуморальных механизмов, включая выработку аутоантител, связанных с опухолью. Приведем примеры.

  • Лимбическая система — воспалительная инфильтрация может быть ассоциирована с амнестическим синдромом и эпилептическими припадками («лимбический энцефалит»).
  • Мозжечковая атаксия.
  • Синдром поражения ствола головного мозга с хаотическими движениями глазных яблок (опсоклонус).
  • Сенсорная полинейропатия.
  • Миастенический синдром Ламберта-Итона — нарушение высвобождения ацетилхолина в нейромышечном синапсе, ассоциированное с мелкоклеточной карциномой бронхов (у отдельных пациентов отсутствуют признаки злокачественной опухоли, однако проявление ее может наступить через некоторое время, даже через годы, после дебюта нейромышечных нарушений).
  • Дерматомиозит — может быть ассоциирован с карциномой бронхов или желудка, наиболее часто встречающейся у мужчин среднего возраста.
  • Злокачественные новообразования могут вызывать неметастатические неврологические осложнения другими косвенными путями:
  • нарушения метаболизма — гипонатриемия в результате неадекватной секреции антидиуретического гормона, гиперкалиемия
  • иммуносупрессия, в частности лейкемия, лимфома и последствия ее лечения, приводящие к развитию оппортунистических инфекций (например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия)
  • выработка парапротеина в миеломе ассоциирована с развитием полинейропатии и иногда с повышением вязкости крови, что повышает риск инфаркта мозга. Миеломная нейропатия может быть следствием амилоидных отложений.

Последствия лечения рака

Лучевая терапия может сопровождаться отсроченным неврологическим поражением (зачастую через несколько лет после лечения), в частности радиационной плексопатией и миелопатией.

Химиотерапия может вызывать специфические неврологические осложнения, например нейропатию, вызванную винкристином или цисплатином.

Заболевания соединительной ткани и другие системные воспалительные заболевания

Системный васкулит может нарушать кровоснабжение нервной ткани, что приводит к инфаркту мозга при системной красной волчанке и узелковом периартериите. При васкулитах чаще наблюдается поражение vasa nervorum периферических нервов, приводящее к мультифокальной мононейропатии (мультифокальная мононейропатия), встречающийся при следующих заболеваниях:

  • ревматоидном артрите
  • системной красной волчанке
  • узелковом периартериите
  • гранулематозе Вегенера.

Эти заболевания соединительной ткани могут быть ассоциированы с другими специфическими неврологическими осложнениями:

  • ревматоидный артрит — нейропатия, возникающая при сдавлении, например синдром запястного канала, цервикальная миелопатия, особенно как результат атлантоаксиального подвывиха
  • церебральная форма волчанки — депрессия, психоз, эпилептические припадки, хорея, тремор
  • узелковый периартериит — асептический менингит, паралич черепных нервов, тромбоз внутричерепных венозных синусов
  • гранулематоз Вегенера — асептический менингит, парезы черепных нервов, тромбоз венозных синусов.

Естественно, что многоочаговый воспалительный процесс зачастую распространяется на нервную систему:

  • системный склероз — может быть ассоциирован с полимиозитом и с инсультом, вызванным склерозом сонной или позвоночной артерии
  • болезнь Шегрена — полинейропатия, обычно с вовлечением черепных нервов, в частности с утратой чувствительности вследствие поражения тройничного нерва
  • саркоидоз — наиболее часто проявляется одно- или двусторонними периферическими парезами лицевого нерва. Возможны нейропатия зрительного нерва, а также периферическая нейропатия и миопатия. Нейросаркоидоз, особенно в отсутствие системных проявлений, может потребовать проведения дифференциалыюй диагностики с рассеянным склерозом, так как поражения спинного и головного мозга, а также воспалительные изменения в ликворе могут иметь сходные проявлений. Существуют более четкие симптомы саркоидоза ЦНС, протекающего, в частности, с поражением гипоталамуса, проявляющиеся патологической сонливостью и диабетом.
  • болезнь Бехчета — может проявляться неврологическими расстройствами, сходными с таковыми при рассеянном склерозе, асептическом менингите или тромбозе венозных синусов.

Лечение этих хронических воспалительных расстройств очень сложное, обычно требующее применения кортикостероидов и иммуносупрессоров. Поражения, вызванные масс-эффектом или компрессией (например, большие саркоидные гранулемы в полушариях головного мозга или цервикальная миелопатия при ревматизме), могут быть потребовать хирургического лечения.

Неврология и психиатрия

Работа неврологов и психиатров пересекается в нескольких областях.

  • Диагностика и лечение «органических» (см. ниже) психосиндромов:
    • острые — спутанные состоянии (делирий)
    • хронические — деменция.
  • Лечение алкоголизма и наркотической зависимости.
  • Психологические последствия неврологических заболеваний:
    • тревожность и депрессия, вторичные по отношению к диагнозу неврологического заболевания — эпилепсия, инсульт, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, нейродегенерации
    • побочные эффекты лечения; например, психоз, вызванный применением стероидов.
  • Психические заболевания, проявляющиеся неврологическими симптомами.

Эта группа заболеваний характеризуется сложностью диагностики и лечения, поэтому уместно ввести некоторые определения.

  • Соматоформные расстройства — состояния, при которых физикальные проявления, не имеющие физиологической основы, являются проявлением психологического конфликта.
  • «Функциональные» расстройства — термин, в ряде случаев применяющийся для описания симптомов, имеющих психологическое происхождение (в клинической практике используется синоним — «психогенные» расстройства). Необходимо уточнить, что «функциональные» расстройства подразумевают то, что причина возникновения симптомов лежит в нарушении функций органов, а не в их структурных изменениях (симптомы относящиеся к изменению структуры, напротив, называются «органическими»).

У многих пациентов с тревожностью присутствуют негрубые неврологические расстройства, такие как паралич, анестезия в конечностях, в сочетании с другими проявлениями — боль в груди, сердцебиение и диспноэ, иногда достигающие степени панической атаки. Эти симптомы обычно сопутствуют непроизвольной гипервентиляции. Диагноз может быть подтвержден провоцированием симптомов при форсированном дыхании, а затем их купированием путем дыхания через бумажный пакет.

Истерия

Умеренно выраженные и неспецифические психогенные синдромы должны отличаться от проявлений истерии. В последнем случае пациенты предъявляют жалобы на грубые неврологические нарушения (например, паралич, анаестезию, слепоту, амнезию или тяжелую потерю сознания (иначе называемую неэпилептическими приступами, псевдоприпадками или истерическими судорогами) в отсутствие органической причины и при наличии психологического конфликта. Другие пациенты испытывают многочисленные симптомы, включая хроническую боль в отсутствие физического заболевания и в сочетании с нарушениями личности (полисимптомная истерия или соматизированное расстройство).

Моносимптомная истерия изучалась на основе двух психодинамических механизмов:

  • конверсия — пациент избегает душевного конфликта, переводя тревогу в физикальные симптомы
  • диссоциация — пациент отделяет свою духовную сущность от физической.

Другими словами, такие проявления являются симулированными, но симулированным бессознательно в отличие от симуляции намеренной. Классификация данных расстройств несколько затруднена, так как для многих обывателей понятие «истерия» приобрело отрицательный оттенок. Поэтому термины «конверсионные и диссоциативные расстройства» используются наравне с термином «истерия».

Клинические симптомы

Подозрения на истерию могут возникнуть в том случае, если у пациента имеются:

  • неанатомическое распространение парезов или утраты чувствительности, атипичные проявления припадков, как, например, нарушение их последовательности
  • отсутствие объективных неврологических признаков, таких как паралич мышц, изменение рефлексов
  • наличие положительных признаков симулированной дисфункции, например антагонистическое напряжение мышц конечности, представляемой парализованной
  • заметный недостаток внимания к тяжелым симптомам (la belle indifference — прекрасное бесчувствие)
  • очевидность личной выгоды в связи с имеющимся заболеванием:
    • первичная выгода — бессознательное избегание тревоги и душевного конфликта как результата стрессовой ситуации
    • вторичная выгода — забота и внимание со стороны семьи, друзей, медперсонала, которыми пациент может манипулировать.

Лечение

Диагностика истерии может быть затруднительна. Инструментальное обследование следует провести сразу после первичного приема и уведомить пациента о его нормальных результатах. Следует избегать повторных обследований.

Неконфронтационный подход наиболее эффективен. После объяснения того, что стресс может быть причиной заболевания, пациенту может потребоваться психотерапевтическая помощь:

  • выявление психологического конфликта, лежащего в основе заболевания
  • поведенческая терапия - подкрепление признаков наступившего улучшения и игнорирование беспомощного поведения
  • назначение антидепрессантов показано в случае истерии, вторичной по отношению к депрессии.

Наряду с указанными мерами, пациенту с истерическим параличом не следует отказывать в проведении физиотерапии, она будет способствовать постепенному улучшению состояния, притом что больному не придется отказываться от своих жалоб.

Синдром хронической усталости

У некоторых пациентов основным проявлением заболевания является ощущение усталости, присутствующей в течение месяцев или даже лет, зачастую с нарушениями концентрации внимания и памяти. Несмотря на то что такая усталость может сопровождать соматические расстройства (инфекции, гипотиреоз, злокачественные новообразования) или неврологические заболевания (рассеянный склероз, миопатия), у этих пациентов может не быть их клинических проявлений, что требует полноценного обследования для исключения этих состояний (формула крови, СОЭ, функция печени).

Терминология и этиология

Пациенты и средства массовой информации зачастую называют данный синдром миалгическим энцефаломиелитом (МЭ). Однако это неправильно, так как мышечная боль у некоторых пациентов не носит специфического характер, и ни у одного из пациентов не выявляются воспалительные изменения в головном или спинного мозге.

О происхождении данного расстройства существуют полярные теории:

  • Соматическая концепция. Большинство пациентов и благотворительных организаций наряду с некоторыми докторами предполагают органическую основу данного состояния, в частности как следствие атипичной реакции на перенесенную инфекцию (поэтому существует еще более запутывающее название — поствирусный синдром усталости). Это понятие возникло вследствие существования некоторых специфических заболеваний (например, вирус Эпштейна-Барр), ассоциированных у многих больных с постоянной усталостью в течение месяцев после выздоровления от острой инфекции. Однако у многих пациентов с синдромом хронической усталости не было выявлено предшествующего вирусного заболевания.
  • Психологическая концепция. Многие неврологи и психиатры отмечают схожесть между клиническими симптомами синдрома хронической усталости и депрессии. Поэтому состояние может расцениваться как вариант соматоформного расстройства с психологическими механизмами, действующими, как описано в предыдущем разделе. Пациенты могут с неохотой принимать данную интерпретацию своего заболевания из-за специфического социального статуса, присущего психиатрическим диагнозам.

Клинические проявления

В дополнение к основным симптомам (усталость, нарушение концентрации внимания и памяти) у пациентов могут выявляться другие симптомы:

  • боль в мышцах грудной клетки или конечностей
  • боль в суставах
  • головная боль, головокружение, парестезии
  • нарушение сна
  • синдром раздраженного толстого кишечника.

Лечение

Наиболее действенный вариант — неосуждающий и неконфликтный подход к пациенту. Если пациента удается убедить принимать антидепрессанты (амитриптилин, дотиепин или антидепрессанты нового поколения, такие как сертралин в низких дозировках) и получать дозированную физическую нагрузку под наблюдением физиотерапевта с постепенным усложнением упражнений, возможно улучшение даже после нескольких лет инвалидности.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Page 8

24076

Взаимосвязь между заболеваниями нервной системы и поражением других органов и систем организма обычно представляет серьезную проблему как при постановке диагноза, так и при выборе тактики лечения.

Метаболическая энцефалопатия

Основные причины приобретенных острых метаболических энцефалопатий, сопровождающихся спутанностью и угнетением сознания и иногда — эпилептическими припадками, приведены в табл. 1.

Таблица 1. Причины острой метаболической энцефалопатии

Гипоксия, например в результате остановки сердца, выраженной артериальной гипотонии

Гипогликемия

Органная недостаточность (дыхательная, почечная или печеночная) Нарушение ионного гомеостаза — гипо- или гипернатриемия, гипокалиемия, нарушения метаболизма кальция и магния (чаще вызывают хроническую энцефалопатию)

Недостаток витаминов (табл. 2)

Эндокринные нарушения (табл. 4)

Интоксикации оксидом углерода, свинцом, алкоголем (см. текст)

Хронические заболевания внутренних органов и другие системные нарушения могут вызывать структурные изменения нервной системы с различными медленно развивающимися клиническими проявлениями. Наиболее часто поражаются:

  • кора головного мозга (амнезия, когнитивный дефицит и поведенческие нарушения, выраженность которых может флюктуировать)
  • базальные ганглии (дискинезия, акинетико-ригидный синдром)
  • мозжечок (дизартрия, атаксия).

Возможны также сопутствующие миелопатия, периферическая нейропатия и миопатия.

Метаболические энцефалопатии могут иметь различную клиническую картину, но наиболее частыми являются двигательные нарушения. Так, например, тремор — типичное проявление отказа от алкоголя (см. ниже). Миоклонические подергивания наблюдаются при почечной недостаточности и респираторном алкалозе. Астериксис, во многом противоположный по своим проявлениям миоклонии, характеризуется резкими, преходящими сгибательными движениями пальцев и кисти (порхающий тремор), вызванными грубыми нарушениями мышечного тонуса. Наиболее часто он наблюдается при печеночной энцефалопатии, но также встречается при почечных и респираторных нарушениях.

Другие метаболические процессы подлежат более детальному обсуждению.

Дефицит витаминов

Неврологические последствия дефицита некоторых витаминов приведены в табл. 2. Из них дефицит витамина B1 (тиамина) вызывает наиболее важный синдром, как в силу особенностей клинических проявлений, так и вследствие необходимости экстренного лечения.

Таблица 2. Неврологические эффекты дефицита витаминов

Витамин

Неврологический дефицит

В1 (тиамин)

См. текст

В3 (ниацин)

Острая и хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Миелопатия

В6 (пиридоксин)

Полинейропатия (наблюдается при лечении изониазидом без одновременного приема пиридоксина)

В12 (кобаламин)

Деменция

Атрофия зрительного нерва

Полинейропатия

Подострое сочетанное поражение спинного мозга (включая кортикоспинальный тракт и задние столбы)

D (кальциферол)

Миопатия

Е (токоферол)

Спиноцеребеллярная дегенерация

Синдром Вернике-Корсакова

Острый дефицит тиамина встречается в развитых странах в виде двух классических случаев

  • хронический алкоголизм, ассоциированный с недостаточным питанием
  • неукротимая рвота беременных — тяжелое состояние, возникающее на ранних сроках беременности и связанное с нарушением питания.

В обоих случаях при развернутой картине синдрома Вернике-Корсакова пациента следует госпитализировать и начать внутривенное введение раствора декстрозы без сопутствующего введения тиамина (тиамин является коферментом нормального углеводного метаболизма).

Энцефалопатия Вернике клинически проявляется триадой симптомов:

  • офтальмоплегия — обычно нистагм, паралич III и VI черепных нервов
  • атаксия
  • спутанность сознания, иногда кома.

При поражении гипоталамуса возможна гипотермия. Дефицит витамина B1 часто приводит к развитию нейропатии.

Корсаковский психоз может проявляться по мере купирования острой энцефалопатии Вернике. Это сравнительно избирательный вариант деменции, характеризующийся амнезией, в частности на недавние события и склонностью к конфабуляциям, когда пациент придумывает описания событий, чтобы восполнить пробелы в памяти.

При морфологическом исследовании в стволе мозга и в межуточном мозге больных с синдромом Вернике-Корсакова выявляются микрокровоизлияния. При офтальмоскопии выявляются кровоизлияния в сетчатку. Биохимические отклонения включают повышение уровня пирувата в крови и сниженную активность транскетолазы эритроцитов.

Диагноз устанавливается на основании клинических данных с учетом результатов биохимических исследований. Больные с предполагаемым синдромом Корсакова должны быть срочно госпитализированы. Лечение включает назначение тиамина, который также следует применять в качестве профилактического средства у алкоголиков с абстинентным синдромом и у беременных с повторной рвотой. Позднее начало лечения может стать причиной летального исхода или стойкого неврологического дефицита. Следует иметь ввиду, что проявления психоза Корсакова не всегда поддаются лечению тиамином.

Алкоголь и нервная система

Помимо синдрома Вернике-Корсакова, алкоголь оказывает как прямое, так и опосредованное влияние на нервную систему.

  • Острая интоксикация — хорошо известные симптомы опьянения могут сопровождаться амнезией, атаксией и дизартрией с гиперактивностью симпатической системы (тахикардия, мидриаз, гиперемия), дезориентацией и, реже, комой. На этой стадии имеется риск наступления летального исхода вследствие асфиксии в результате аспирации рвотных масс, менее вероятной причиной смерти является непосредственная интоксикация алкоголем.
  • Алкогольный абстинентный синдром возникает у больных хроническим алкоголизмом при полном отказе от алкоголя. Проявляется беспокойностью, раздражительностью, тремором, устрашающими зрительными галлюцинациями, спутанностью сознания (delirium tremens — белая горячка) и эпилептическими припадками. Лечение включает коррекцию электролитного дисбаланса, назначение седативных препаратов, адекватное питание и тиаминовую профилактику синдрома Вернике-Корсакова. Абстинентный синдром может возникнуть у лиц, не страдающих хроническим алкоголизмом, после однократного употребления большого количества алкоголя.
  • Хронический алкоголизм ассоциирован с прогрессирующими структурными поражениями нервной системы:
    • церебральная атрофия (причина деменции, течение которой может быть осложнено сопутствующей депрессией, судорожным синдромом и многочисленными травмами головы, в том числе с вероятным развитием субдуральной гематомы)
    • мозжечковая дегенерация, характеризуется нарушением походки (атаксия)
    • атрофия зрительного нерва (алкогольная амблиопия)
    • периферическая невропатия — преимущественно чувствительная, иногда с вегетативными симптомами
    • миопатия.
  • Поражение печени при алкоголизме может косвенно влиять на церебральные функции различными путями:
    • острая энцефалопатия при фульминантной форме печеночной недостаточности
    • обратимая печеночная энцефалопатия (табл. 3)
    • синдром гепатоцеребральной дегенерации — деменция, пирамидные и экстрапирамидные нарушения с порхающим тремором в результате хронического портосистемного шунтирования крови.

Таблица 3. Печеночная энцефалопатия

Симптомы

Изменение нормального цикла сон-бодрствование

Когнитивные нарушения — могут флюктуировать

Изменение личности

Смазанная речь

Тремор

Порхающий тремор (астериксис)

Конструктивная апраксия

Повышение сухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса

Кома с гипервентиляцией

Результаты обследования

Психометрические тесты (эффективны на ранних стадиях)

ЭЭГ — характерные трехфазные волны, замедление активности

Повышенная концентрация аммиака в крови

Хронические заболевания печени (необязательно вызванные злоупотреблением алкоголя) и ассоциированная гипонатриемия (в частности, слишком быстро компенсированная) может привести к развитию понтинного миелолиза — центральной демиелинизации варолиева моста.

Порфирия

Острая перемежающаяся порфирия — редкое наследственное нарушение метаболизма порфиринов, при котором у пациентов возникают эпизоды неврологических и психических расстройств, ассоциированных с желудочно-кишечными нарушениями. Приступы могут провоцироваться приемом алкоголя, оральных контрацептивов или препаратов, содержащих барбитураты или сульфаниламиды. Острый психоз или энцефалопатия сочетаются с нейропатией и интенсивной болью в области живота. Диагноз подтверждается обнаружением избытка порфобилиногена в моче. Лечение: исключение применения средств, провоцирующих данное состояние, а также купирование острых приступов приемом большого количества углеводов и, иногда, внутривенным введением гематина (угнетают синтез порфиринов). Дополнительно — симптоматическое лечение, устраняющее основные симптомы: для купирования психоза — фенотиазины, при эпилептических припадках — бензодиазепины.

Эндокринные заболевания

Неврологические осложнения тяжелых эндокринных нарушений приведены в табл. 4. Тиреотоксикоз и сахарный диабет требуют более подробного обсуждения вследствие широкого спектра возможных осложнений.

Таблица 4. Неврологические осложнения эндокринных заболеваний

Заболевание

Неврологический синдром

Акромегалия

Хроническая энцефалопатия

Расстройства зрения (вследствие сдавления хиазмы)

Синдром запястного канала

Синдром обструктивного апноэ во сне

Миопатия

Гипопитуитаризм

Острая или хроническая энцефалопатия

Тиреотоксикоз

См. текст

Микседема

Острая или хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Гипотермия

Нейропатия, миопатия

Синдром Кушинга

Психозы, депрессия

Миопатия

БолезньАддисона

Острая энцефалопатия

Гипер- или гипопаратиреоидизм

Энцефалопатия, припадки

Миопатия

Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии

Тетания — при гипокалиемии

Сахарный диабет

См. текст

Инсулинома

Острая или хроническая энцефалопатия

Феохромоцитома

Пароксизмальная головная боль (с гипертензией)

Внутричерепные кровоизлияния (редко)

Тиреотоксикоз

Тиреотоксикоз может протекать с поражением следующих отделов нервной системы:

  • кора головного мозга:
    • беспокойство, психоз, вплоть до энцефалопатии у пациентов с сверхострым течением болезни («тиреоидная буря»)
    • инсульты, вторичная фибрилляция предсердий;
  • базальные ганглии:
    • хорея
    • усиленный физиологический тремор;
  • центральный мотонейрон:
  • наружные мышцы глаза:
  • мышцы конечностей:
    • у трети пациентов с гиперфункцией щитовидной железы наблюдается проксимальная миопатия
    • возможны также ассоциированная миастения и периодический паралич.

Рис. 1. Глазодвигательные нарушения при поражении щитовидной железы. На КТ выявляются гипертрофированные нижние прямые мышцы

Сахарный диабет

Течение сахарного диабета может быть осложнено развитием периферической нейропатии, которая проявляется различными клиническими формами.

  • Дистальная, преимущественно чувствительная симметричная полинейропатия. Потеря чувствительности может привести к появлению изъязвлений на ногах у больных диабетом (рис. 2) и тяжелым артропатиям (сустав Шарко).
  • Вегетативная нейропатия.
  • Острая болезненная асимметричная проксимальная слабость в нижних конечностях, обычно у людей среднего пожилого возраста, характерно поражение люмбо-сакрального сплетения (диабетическая амиотрофия; рис. 3).
  • Компрессионная нейропатия, например при синдроме запястного канала (диабет делает нервы чувствительными к сдавлению), и другие мононевропатии, включая парезы черепных нервов (в частности, поражение глазодвигательных нервов).
  • Различные другие нейропатии, включая болезненную нейропатию у пациентов, начинающих инсулиновую терапию, связанную, возможно, с регенерацией аксонов.

Рис. 2. Диабетическая стопа

Рис. 3. Диабетическая амиотрофия

Патогенетические механизмы, лежащие в основе нейропатии, остаются неясными. Метаболические нарушения могут оказывать непосредственное токсическое воздействие на нервные ствола, кроме того, важной причиной развития мононейропатии является поражение артерий мелкого калибра, включая vasa nervorum, при сахарном диабете.

Осложнения сахарного диабета могут оказывать повреждающее воздействие на нервную систему другими косвенными путями, например поражение артерий приводят к инсульту, а печеночная недостаточность — потенциальная причина развития как энцефалопатии, так и нейропатии. Другие причины острой энцефалопатии при диабете:

  • диабетический кетоацидоз
  • гипогликемия — обычно связана с инсулиновой терапией, но может встречаться при приеме оральных гипогликемических средств
  • некетоацидотическая гиперосмолярная кома
  • лактацидоз.

Неврологические осложнения беременности

Беременность способна оказывать влияние на развитие ранее существующих, клинически не проявляющихся неврологических расстройств, а также быть причиной вновь возникших неврологических заболеваний.

Предшествующие неврологические заболевания

Течение эпилепсии во время беременности обычно описывается «законом третей»: у одной трети больных наступает ухудшение, у другой трети — улучшение, у остальных не происходит изменений (на самом деле, преобладают пациенты, у которых течение заболевания не изменяется). Неконтролируемые припадки во время беременности могут травмировать как мать, так и плод. Поэтому у пациентов с установленной активной эпилепсией противосудорожная терапия должна продолжаться во время беременности. Следует контролировать клеточный и биохимический состав крови, особенно в третьем триместре беременности, когда может потребоваться повышение дозы антиконвульсанта. Это важно, например, при приеме карбамазепина, когда наблюдается нарастание уровня эстрогена, который ускоряет метаболизм препарата (такое же взаимодействие наблюдается при приеме оральных контрацептивов, в этом случае требуется увеличение дозировки для обоих препаратов). Напротив, у пациентов с ремиссией в течение двух и более лет при планировании беременности должна рассматриваться возможность отмены антиконвульсантов. Эти рекомендации являются залогом предупреждения возможного тератогенного эффекта препаратов. Следует иметь в виду, что прием вальпроата натрия может быть ассоциирован с некоторым повышением риска нарушения формирования нервной трубки. Риск применения противосудорожных препаратов может быть уменьшен проведением следующих мероприятий:

  • скриннинговые обследования на ранних стадиях беременности (ультразвуковое обследование, определение содержания альфа-фетопротеина)
  • профилактический прием фолиевой кислоты (5 мг в день) — в настоящее время считается, что максимальный эффект достигается при приеме фолиевой кислоты во время оплодотворения яйцеклетки, поэтому прием ее рекомендован всем женщинам детородного возраста, которые получают противосудорожные препараты.

Кормление грудью не является абсолютным противопоказанием к приему современных противосудорожных препаратов. Витамин К назначается матери на последнем месяце беременности и после родов — внутримышечно матери и новорожденному, если мать принимала карбамазепин, фенитоин или фенобарбитал.

Рассеянный склероз — обострения редко развиваются во время беременности, однако есть потенциальный риск ухудшения в послеродовом периоде. Имеющиеся данные противоречивы, достоверные сведения о влиянии беременности и 3-месячного послеродового периода на течение рассеянного склероза отсутствуют. Поэтому нет оснований для ранее имевших место негативных рекомендаций неврологов при обсуждении планируемой беременности. Основным фактором при принятии решения должна быть способность женщины с рассеянным склерозом ухаживать в течение нескольких лет за ребенком, учитывая возможность нарастающей инвалидности.

Доброкачественные опухоли, протекающие асимптомно, могут клинически проявиться во время беременности. Это могут быть менингиомы, как внутричерепные, так и спинальные, способные увеличиваться в размере, так как они, как правило, экспрессируют рецепторы эстрогена. Аденомы гипофиза также могут увеличиваться во время беременности.

Диагностика мигрени при беременности связана с определенными сложностями. В частности, в третьем триместре беременности может возникать выраженная аура с наличием последующей головной боли или без нее. Выявление мигрени в анамнезе и отсутствие неврологического дефицита может помочь правильной постановке диагноза и обеспечить адекватную интерпретацию беспокоящих пациентку проявлений.

Неврологические расстройства, возникающие при беременности

Беременность может вызвать развитие заболевания de novo с вовлечением некоторых отделов центральной и периферической нервной системы.

  • Кора головного мозга:
    • экламптические припадки, ассоциированные с артериальной гипертензией и протеинурией при беременности
    • инсульт, в частности тромбоз венозных синусов и тромбоз кортикальных вен, для которых послеродовой период является фактором риска.
  • Базальные ганглии:
    • двигательные дискинезии, связанные с повышенным содержанием эстрогена (хорея беременных) (возможны также при приеме оральных контрацептивов).
  • Ствол мозга и промежуточный мозг:
    • синдром Вернике-Корсакова, возникающий вследствие водно-электролитных нарушений при повторной рвоте у беременных.
  • Акушерские нейропатии:
    • ишиас в результате пролапса поясничного межпозвонкового диска; схожие симптомы могут быть результатом сдавления люмбо-сакрального сплетения головкой плода на поздних стадиях беременности
    • болезнь Бернгардта-Рота (парестетическая мералгия)
    • туннельный синдром запястного канала как следствие нарушения водного баланса во время беременности
    • паралич Белла, часто встречается во время беременности, особенно в третьем триместре
    • локализация других невралгий может быть следствием поражения других нервов, например плечевого сплетения или межреберных нервов
    • синдром беспокойных ног нередко встречается при беременности.

Нейроонкологические заболевания

Злокачественные новообразования могут вызывать поражение нервной системы вследствие воздействия следующих механизмов:

  • прямое или метастатическое распространение опухолей по нейронным или расположенным рядом структурам
  • неврологическое проявление опухолей, находящихся на удалении от нервной системы (паранеопластический синдром)
  • последствия лечения.

Первичные опухоли и метастазы

Источниками метастазов в головной мозг наиболее часто являются опухоли молочных желез, бронхов и желудка (рис. 4). Интрамедуллярные метастазы в спинном мозге редки. Острое сдавление спинного мозга может быть следствием поражения позвонков солидными опухолями, которые обычно попадают в костную ткань из молочных желез, бронхов, простаты, почек, щитовидной железы, а также проявлением лимфомы или миеломы (рис. 5). Инвазия метастазов в нервный ствол встречается редко, однако плечевое сплетение может быть напрямую вовлечено в раковую опухоль молочной железы или бронхов. Люмбосакральное сплетение может быть поражено опухолью органов таза.

Рис. 4. Метастазы в мозжечок (МРТ)

Рис. 5. Компрессия (направление указано стрелкой) спинного мозга вследствие злокачественного новообразования (МРТ)

Помимо позвонков, возможно метастатическое поражение и других структур, расположенных в непосредственной близости от спинного мозга: спинальное эпидуральное пространство (рак простаты, лимфома) и оболочки головного мозга. Менингит при злокачественных опухолях редко является следствием солидного рака, чаще таким образом проявляются лимфома или лейкемия. У пациентов с асептическим менингитом часто наблюдается паралич нескольких черепных нервов и поражение спинальных корешков. Диагноз подтверждается цитологией СМЖ; прогноз при данном заболевании неблагоприятный.

Паранеопластические поражения

Некоторые злокачественные опухоли, в частности карцинома бронхов (мелкоклеточный тип), молочных желез, яичников, а также лимфома, даже если и не прорастают непосредственно в нервные структуры, могут вызывать различные неврологические нарушения. Эти нечасто встречающиеся расстройства реализуются вследствие влияния гуморальных механизмов, включая выработку аутоантител, связанных с опухолью. Приведем примеры.

  • Лимбическая система — воспалительная инфильтрация может быть ассоциирована с амнестическим синдромом и эпилептическими припадками («лимбический энцефалит»).
  • Мозжечковая атаксия.
  • Синдром поражения ствола головного мозга с хаотическими движениями глазных яблок (опсоклонус).
  • Сенсорная полинейропатия.
  • Миастенический синдром Ламберта-Итона — нарушение высвобождения ацетилхолина в нейромышечном синапсе, ассоциированное с мелкоклеточной карциномой бронхов (у отдельных пациентов отсутствуют признаки злокачественной опухоли, однако проявление ее может наступить через некоторое время, даже через годы, после дебюта нейромышечных нарушений).
  • Дерматомиозит — может быть ассоциирован с карциномой бронхов или желудка, наиболее часто встречающейся у мужчин среднего возраста.
  • Злокачественные новообразования могут вызывать неметастатические неврологические осложнения другими косвенными путями:
  • нарушения метаболизма — гипонатриемия в результате неадекватной секреции антидиуретического гормона, гиперкалиемия
  • иммуносупрессия, в частности лейкемия, лимфома и последствия ее лечения, приводящие к развитию оппортунистических инфекций (например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия)
  • выработка парапротеина в миеломе ассоциирована с развитием полинейропатии и иногда с повышением вязкости крови, что повышает риск инфаркта мозга. Миеломная нейропатия может быть следствием амилоидных отложений.

Последствия лечения рака

Лучевая терапия может сопровождаться отсроченным неврологическим поражением (зачастую через несколько лет после лечения), в частности радиационной плексопатией и миелопатией.

Химиотерапия может вызывать специфические неврологические осложнения, например нейропатию, вызванную винкристином или цисплатином.

Заболевания соединительной ткани и другие системные воспалительные заболевания

Системный васкулит может нарушать кровоснабжение нервной ткани, что приводит к инфаркту мозга при системной красной волчанке и узелковом периартериите. При васкулитах чаще наблюдается поражение vasa nervorum периферических нервов, приводящее к мультифокальной мононейропатии (мультифокальная мононейропатия), встречающийся при следующих заболеваниях:

  • ревматоидном артрите
  • системной красной волчанке
  • узелковом периартериите
  • гранулематозе Вегенера.

Эти заболевания соединительной ткани могут быть ассоциированы с другими специфическими неврологическими осложнениями:

  • ревматоидный артрит — нейропатия, возникающая при сдавлении, например синдром запястного канала, цервикальная миелопатия, особенно как результат атлантоаксиального подвывиха
  • церебральная форма волчанки — депрессия, психоз, эпилептические припадки, хорея, тремор
  • узелковый периартериит — асептический менингит, паралич черепных нервов, тромбоз внутричерепных венозных синусов
  • гранулематоз Вегенера — асептический менингит, парезы черепных нервов, тромбоз венозных синусов.

Естественно, что многоочаговый воспалительный процесс зачастую распространяется на нервную систему:

  • системный склероз — может быть ассоциирован с полимиозитом и с инсультом, вызванным склерозом сонной или позвоночной артерии
  • болезнь Шегрена — полинейропатия, обычно с вовлечением черепных нервов, в частности с утратой чувствительности вследствие поражения тройничного нерва
  • саркоидоз — наиболее часто проявляется одно- или двусторонними периферическими парезами лицевого нерва. Возможны нейропатия зрительного нерва, а также периферическая нейропатия и миопатия. Нейросаркоидоз, особенно в отсутствие системных проявлений, может потребовать проведения дифференциалыюй диагностики с рассеянным склерозом, так как поражения спинного и головного мозга, а также воспалительные изменения в ликворе могут иметь сходные проявлений. Существуют более четкие симптомы саркоидоза ЦНС, протекающего, в частности, с поражением гипоталамуса, проявляющиеся патологической сонливостью и диабетом.
  • болезнь Бехчета — может проявляться неврологическими расстройствами, сходными с таковыми при рассеянном склерозе, асептическом менингите или тромбозе венозных синусов.

Лечение этих хронических воспалительных расстройств очень сложное, обычно требующее применения кортикостероидов и иммуносупрессоров. Поражения, вызванные масс-эффектом или компрессией (например, большие саркоидные гранулемы в полушариях головного мозга или цервикальная миелопатия при ревматизме), могут быть потребовать хирургического лечения.

Неврология и психиатрия

Работа неврологов и психиатров пересекается в нескольких областях.

  • Диагностика и лечение «органических» (см. ниже) психосиндромов:
    • острые — спутанные состоянии (делирий)
    • хронические — деменция.
  • Лечение алкоголизма и наркотической зависимости.
  • Психологические последствия неврологических заболеваний:
    • тревожность и депрессия, вторичные по отношению к диагнозу неврологического заболевания — эпилепсия, инсульт, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, нейродегенерации
    • побочные эффекты лечения; например, психоз, вызванный применением стероидов.
  • Психические заболевания, проявляющиеся неврологическими симптомами.

Эта группа заболеваний характеризуется сложностью диагностики и лечения, поэтому уместно ввести некоторые определения.

  • Соматоформные расстройства — состояния, при которых физикальные проявления, не имеющие физиологической основы, являются проявлением психологического конфликта.
  • «Функциональные» расстройства — термин, в ряде случаев применяющийся для описания симптомов, имеющих психологическое происхождение (в клинической практике используется синоним — «психогенные» расстройства). Необходимо уточнить, что «функциональные» расстройства подразумевают то, что причина возникновения симптомов лежит в нарушении функций органов, а не в их структурных изменениях (симптомы относящиеся к изменению структуры, напротив, называются «органическими»).

У многих пациентов с тревожностью присутствуют негрубые неврологические расстройства, такие как паралич, анестезия в конечностях, в сочетании с другими проявлениями — боль в груди, сердцебиение и диспноэ, иногда достигающие степени панической атаки. Эти симптомы обычно сопутствуют непроизвольной гипервентиляции. Диагноз может быть подтвержден провоцированием симптомов при форсированном дыхании, а затем их купированием путем дыхания через бумажный пакет.

Истерия

Умеренно выраженные и неспецифические психогенные синдромы должны отличаться от проявлений истерии. В последнем случае пациенты предъявляют жалобы на грубые неврологические нарушения (например, паралич, анаестезию, слепоту, амнезию или тяжелую потерю сознания (иначе называемую неэпилептическими приступами, псевдоприпадками или истерическими судорогами) в отсутствие органической причины и при наличии психологического конфликта. Другие пациенты испытывают многочисленные симптомы, включая хроническую боль в отсутствие физического заболевания и в сочетании с нарушениями личности (полисимптомная истерия или соматизированное расстройство).

Моносимптомная истерия изучалась на основе двух психодинамических механизмов:

  • конверсия — пациент избегает душевного конфликта, переводя тревогу в физикальные симптомы
  • диссоциация — пациент отделяет свою духовную сущность от физической.

Другими словами, такие проявления являются симулированными, но симулированным бессознательно в отличие от симуляции намеренной. Классификация данных расстройств несколько затруднена, так как для многих обывателей понятие «истерия» приобрело отрицательный оттенок. Поэтому термины «конверсионные и диссоциативные расстройства» используются наравне с термином «истерия».

Клинические симптомы

Подозрения на истерию могут возникнуть в том случае, если у пациента имеются:

  • неанатомическое распространение парезов или утраты чувствительности, атипичные проявления припадков, как, например, нарушение их последовательности
  • отсутствие объективных неврологических признаков, таких как паралич мышц, изменение рефлексов
  • наличие положительных признаков симулированной дисфункции, например антагонистическое напряжение мышц конечности, представляемой парализованной
  • заметный недостаток внимания к тяжелым симптомам (la belle indifference — прекрасное бесчувствие)
  • очевидность личной выгоды в связи с имеющимся заболеванием:
    • первичная выгода — бессознательное избегание тревоги и душевного конфликта как результата стрессовой ситуации
    • вторичная выгода — забота и внимание со стороны семьи, друзей, медперсонала, которыми пациент может манипулировать.

Лечение

Диагностика истерии может быть затруднительна. Инструментальное обследование следует провести сразу после первичного приема и уведомить пациента о его нормальных результатах. Следует избегать повторных обследований.

Неконфронтационный подход наиболее эффективен. После объяснения того, что стресс может быть причиной заболевания, пациенту может потребоваться психотерапевтическая помощь:

  • выявление психологического конфликта, лежащего в основе заболевания
  • поведенческая терапия - подкрепление признаков наступившего улучшения и игнорирование беспомощного поведения
  • назначение антидепрессантов показано в случае истерии, вторичной по отношению к депрессии.

Наряду с указанными мерами, пациенту с истерическим параличом не следует отказывать в проведении физиотерапии, она будет способствовать постепенному улучшению состояния, притом что больному не придется отказываться от своих жалоб.

Синдром хронической усталости

У некоторых пациентов основным проявлением заболевания является ощущение усталости, присутствующей в течение месяцев или даже лет, зачастую с нарушениями концентрации внимания и памяти. Несмотря на то что такая усталость может сопровождать соматические расстройства (инфекции, гипотиреоз, злокачественные новообразования) или неврологические заболевания (рассеянный склероз, миопатия), у этих пациентов может не быть их клинических проявлений, что требует полноценного обследования для исключения этих состояний (формула крови, СОЭ, функция печени).

Терминология и этиология

Пациенты и средства массовой информации зачастую называют данный синдром миалгическим энцефаломиелитом (МЭ). Однако это неправильно, так как мышечная боль у некоторых пациентов не носит специфического характер, и ни у одного из пациентов не выявляются воспалительные изменения в головном или спинного мозге.

О происхождении данного расстройства существуют полярные теории:

  • Соматическая концепция. Большинство пациентов и благотворительных организаций наряду с некоторыми докторами предполагают органическую основу данного состояния, в частности как следствие атипичной реакции на перенесенную инфекцию (поэтому существует еще более запутывающее название — поствирусный синдром усталости). Это понятие возникло вследствие существования некоторых специфических заболеваний (например, вирус Эпштейна-Барр), ассоциированных у многих больных с постоянной усталостью в течение месяцев после выздоровления от острой инфекции. Однако у многих пациентов с синдромом хронической усталости не было выявлено предшествующего вирусного заболевания.
  • Психологическая концепция. Многие неврологи и психиатры отмечают схожесть между клиническими симптомами синдрома хронической усталости и депрессии. Поэтому состояние может расцениваться как вариант соматоформного расстройства с психологическими механизмами, действующими, как описано в предыдущем разделе. Пациенты могут с неохотой принимать данную интерпретацию своего заболевания из-за специфического социального статуса, присущего психиатрическим диагнозам.

Клинические проявления

В дополнение к основным симптомам (усталость, нарушение концентрации внимания и памяти) у пациентов могут выявляться другие симптомы:

  • боль в мышцах грудной клетки или конечностей
  • боль в суставах
  • головная боль, головокружение, парестезии
  • нарушение сна
  • синдром раздраженного толстого кишечника.

Лечение

Наиболее действенный вариант — неосуждающий и неконфликтный подход к пациенту. Если пациента удается убедить принимать антидепрессанты (амитриптилин, дотиепин или антидепрессанты нового поколения, такие как сертралин в низких дозировках) и получать дозированную физическую нагрузку под наблюдением физиотерапевта с постепенным усложнением упражнений, возможно улучшение даже после нескольких лет инвалидности.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Page 9

24076

Взаимосвязь между заболеваниями нервной системы и поражением других органов и систем организма обычно представляет серьезную проблему как при постановке диагноза, так и при выборе тактики лечения.

Метаболическая энцефалопатия

Основные причины приобретенных острых метаболических энцефалопатий, сопровождающихся спутанностью и угнетением сознания и иногда — эпилептическими припадками, приведены в табл. 1.

Таблица 1. Причины острой метаболической энцефалопатии

Гипоксия, например в результате остановки сердца, выраженной артериальной гипотонии

Гипогликемия

Органная недостаточность (дыхательная, почечная или печеночная) Нарушение ионного гомеостаза — гипо- или гипернатриемия, гипокалиемия, нарушения метаболизма кальция и магния (чаще вызывают хроническую энцефалопатию)

Недостаток витаминов (табл. 2)

Эндокринные нарушения (табл. 4)

Интоксикации оксидом углерода, свинцом, алкоголем (см. текст)

Хронические заболевания внутренних органов и другие системные нарушения могут вызывать структурные изменения нервной системы с различными медленно развивающимися клиническими проявлениями. Наиболее часто поражаются:

  • кора головного мозга (амнезия, когнитивный дефицит и поведенческие нарушения, выраженность которых может флюктуировать)
  • базальные ганглии (дискинезия, акинетико-ригидный синдром)
  • мозжечок (дизартрия, атаксия).

Возможны также сопутствующие миелопатия, периферическая нейропатия и миопатия.

Метаболические энцефалопатии могут иметь различную клиническую картину, но наиболее частыми являются двигательные нарушения. Так, например, тремор — типичное проявление отказа от алкоголя (см. ниже). Миоклонические подергивания наблюдаются при почечной недостаточности и респираторном алкалозе. Астериксис, во многом противоположный по своим проявлениям миоклонии, характеризуется резкими, преходящими сгибательными движениями пальцев и кисти (порхающий тремор), вызванными грубыми нарушениями мышечного тонуса. Наиболее часто он наблюдается при печеночной энцефалопатии, но также встречается при почечных и респираторных нарушениях.

Другие метаболические процессы подлежат более детальному обсуждению.

Дефицит витаминов

Неврологические последствия дефицита некоторых витаминов приведены в табл. 2. Из них дефицит витамина B1 (тиамина) вызывает наиболее важный синдром, как в силу особенностей клинических проявлений, так и вследствие необходимости экстренного лечения.

Таблица 2. Неврологические эффекты дефицита витаминов

Витамин

Неврологический дефицит

В1 (тиамин)

См. текст

В3 (ниацин)

Острая и хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Миелопатия

В6 (пиридоксин)

Полинейропатия (наблюдается при лечении изониазидом без одновременного приема пиридоксина)

В12 (кобаламин)

Деменция

Атрофия зрительного нерва

Полинейропатия

Подострое сочетанное поражение спинного мозга (включая кортикоспинальный тракт и задние столбы)

D (кальциферол)

Миопатия

Е (токоферол)

Спиноцеребеллярная дегенерация

Синдром Вернике-Корсакова

Острый дефицит тиамина встречается в развитых странах в виде двух классических случаев

  • хронический алкоголизм, ассоциированный с недостаточным питанием
  • неукротимая рвота беременных — тяжелое состояние, возникающее на ранних сроках беременности и связанное с нарушением питания.

В обоих случаях при развернутой картине синдрома Вернике-Корсакова пациента следует госпитализировать и начать внутривенное введение раствора декстрозы без сопутствующего введения тиамина (тиамин является коферментом нормального углеводного метаболизма).

Энцефалопатия Вернике клинически проявляется триадой симптомов:

  • офтальмоплегия — обычно нистагм, паралич III и VI черепных нервов
  • атаксия
  • спутанность сознания, иногда кома.

При поражении гипоталамуса возможна гипотермия. Дефицит витамина B1 часто приводит к развитию нейропатии.

Корсаковский психоз может проявляться по мере купирования острой энцефалопатии Вернике. Это сравнительно избирательный вариант деменции, характеризующийся амнезией, в частности на недавние события и склонностью к конфабуляциям, когда пациент придумывает описания событий, чтобы восполнить пробелы в памяти.

При морфологическом исследовании в стволе мозга и в межуточном мозге больных с синдромом Вернике-Корсакова выявляются микрокровоизлияния. При офтальмоскопии выявляются кровоизлияния в сетчатку. Биохимические отклонения включают повышение уровня пирувата в крови и сниженную активность транскетолазы эритроцитов.

Диагноз устанавливается на основании клинических данных с учетом результатов биохимических исследований. Больные с предполагаемым синдромом Корсакова должны быть срочно госпитализированы. Лечение включает назначение тиамина, который также следует применять в качестве профилактического средства у алкоголиков с абстинентным синдромом и у беременных с повторной рвотой. Позднее начало лечения может стать причиной летального исхода или стойкого неврологического дефицита. Следует иметь ввиду, что проявления психоза Корсакова не всегда поддаются лечению тиамином.

Алкоголь и нервная система

Помимо синдрома Вернике-Корсакова, алкоголь оказывает как прямое, так и опосредованное влияние на нервную систему.

  • Острая интоксикация — хорошо известные симптомы опьянения могут сопровождаться амнезией, атаксией и дизартрией с гиперактивностью симпатической системы (тахикардия, мидриаз, гиперемия), дезориентацией и, реже, комой. На этой стадии имеется риск наступления летального исхода вследствие асфиксии в результате аспирации рвотных масс, менее вероятной причиной смерти является непосредственная интоксикация алкоголем.
  • Алкогольный абстинентный синдром возникает у больных хроническим алкоголизмом при полном отказе от алкоголя. Проявляется беспокойностью, раздражительностью, тремором, устрашающими зрительными галлюцинациями, спутанностью сознания (delirium tremens — белая горячка) и эпилептическими припадками. Лечение включает коррекцию электролитного дисбаланса, назначение седативных препаратов, адекватное питание и тиаминовую профилактику синдрома Вернике-Корсакова. Абстинентный синдром может возникнуть у лиц, не страдающих хроническим алкоголизмом, после однократного употребления большого количества алкоголя.
  • Хронический алкоголизм ассоциирован с прогрессирующими структурными поражениями нервной системы:
    • церебральная атрофия (причина деменции, течение которой может быть осложнено сопутствующей депрессией, судорожным синдромом и многочисленными травмами головы, в том числе с вероятным развитием субдуральной гематомы)
    • мозжечковая дегенерация, характеризуется нарушением походки (атаксия)
    • атрофия зрительного нерва (алкогольная амблиопия)
    • периферическая невропатия — преимущественно чувствительная, иногда с вегетативными симптомами
    • миопатия.
  • Поражение печени при алкоголизме может косвенно влиять на церебральные функции различными путями:
    • острая энцефалопатия при фульминантной форме печеночной недостаточности
    • обратимая печеночная энцефалопатия (табл. 3)
    • синдром гепатоцеребральной дегенерации — деменция, пирамидные и экстрапирамидные нарушения с порхающим тремором в результате хронического портосистемного шунтирования крови.

Таблица 3. Печеночная энцефалопатия

Симптомы

Изменение нормального цикла сон-бодрствование

Когнитивные нарушения — могут флюктуировать

Изменение личности

Смазанная речь

Тремор

Порхающий тремор (астериксис)

Конструктивная апраксия

Повышение сухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса

Кома с гипервентиляцией

Результаты обследования

Психометрические тесты (эффективны на ранних стадиях)

ЭЭГ — характерные трехфазные волны, замедление активности

Повышенная концентрация аммиака в крови

Хронические заболевания печени (необязательно вызванные злоупотреблением алкоголя) и ассоциированная гипонатриемия (в частности, слишком быстро компенсированная) может привести к развитию понтинного миелолиза — центральной демиелинизации варолиева моста.

Порфирия

Острая перемежающаяся порфирия — редкое наследственное нарушение метаболизма порфиринов, при котором у пациентов возникают эпизоды неврологических и психических расстройств, ассоциированных с желудочно-кишечными нарушениями. Приступы могут провоцироваться приемом алкоголя, оральных контрацептивов или препаратов, содержащих барбитураты или сульфаниламиды. Острый психоз или энцефалопатия сочетаются с нейропатией и интенсивной болью в области живота. Диагноз подтверждается обнаружением избытка порфобилиногена в моче. Лечение: исключение применения средств, провоцирующих данное состояние, а также купирование острых приступов приемом большого количества углеводов и, иногда, внутривенным введением гематина (угнетают синтез порфиринов). Дополнительно — симптоматическое лечение, устраняющее основные симптомы: для купирования психоза — фенотиазины, при эпилептических припадках — бензодиазепины.

Эндокринные заболевания

Неврологические осложнения тяжелых эндокринных нарушений приведены в табл. 4. Тиреотоксикоз и сахарный диабет требуют более подробного обсуждения вследствие широкого спектра возможных осложнений.

Таблица 4. Неврологические осложнения эндокринных заболеваний

Заболевание

Неврологический синдром

Акромегалия

Хроническая энцефалопатия

Расстройства зрения (вследствие сдавления хиазмы)

Синдром запястного канала

Синдром обструктивного апноэ во сне

Миопатия

Гипопитуитаризм

Острая или хроническая энцефалопатия

Тиреотоксикоз

См. текст

Микседема

Острая или хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Гипотермия

Нейропатия, миопатия

Синдром Кушинга

Психозы, депрессия

Миопатия

БолезньАддисона

Острая энцефалопатия

Гипер- или гипопаратиреоидизм

Энцефалопатия, припадки

Миопатия

Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии

Тетания — при гипокалиемии

Сахарный диабет

См. текст

Инсулинома

Острая или хроническая энцефалопатия

Феохромоцитома

Пароксизмальная головная боль (с гипертензией)

Внутричерепные кровоизлияния (редко)

Тиреотоксикоз

Тиреотоксикоз может протекать с поражением следующих отделов нервной системы:

  • кора головного мозга:
    • беспокойство, психоз, вплоть до энцефалопатии у пациентов с сверхострым течением болезни («тиреоидная буря»)
    • инсульты, вторичная фибрилляция предсердий;
  • базальные ганглии:
    • хорея
    • усиленный физиологический тремор;
  • центральный мотонейрон:
  • наружные мышцы глаза:
  • мышцы конечностей:
    • у трети пациентов с гиперфункцией щитовидной железы наблюдается проксимальная миопатия
    • возможны также ассоциированная миастения и периодический паралич.

Рис. 1. Глазодвигательные нарушения при поражении щитовидной железы. На КТ выявляются гипертрофированные нижние прямые мышцы

Сахарный диабет

Течение сахарного диабета может быть осложнено развитием периферической нейропатии, которая проявляется различными клиническими формами.

  • Дистальная, преимущественно чувствительная симметричная полинейропатия. Потеря чувствительности может привести к появлению изъязвлений на ногах у больных диабетом (рис. 2) и тяжелым артропатиям (сустав Шарко).
  • Вегетативная нейропатия.
  • Острая болезненная асимметричная проксимальная слабость в нижних конечностях, обычно у людей среднего пожилого возраста, характерно поражение люмбо-сакрального сплетения (диабетическая амиотрофия; рис. 3).
  • Компрессионная нейропатия, например при синдроме запястного канала (диабет делает нервы чувствительными к сдавлению), и другие мононевропатии, включая парезы черепных нервов (в частности, поражение глазодвигательных нервов).
  • Различные другие нейропатии, включая болезненную нейропатию у пациентов, начинающих инсулиновую терапию, связанную, возможно, с регенерацией аксонов.

Рис. 2. Диабетическая стопа

Рис. 3. Диабетическая амиотрофия

Патогенетические механизмы, лежащие в основе нейропатии, остаются неясными. Метаболические нарушения могут оказывать непосредственное токсическое воздействие на нервные ствола, кроме того, важной причиной развития мононейропатии является поражение артерий мелкого калибра, включая vasa nervorum, при сахарном диабете.

Осложнения сахарного диабета могут оказывать повреждающее воздействие на нервную систему другими косвенными путями, например поражение артерий приводят к инсульту, а печеночная недостаточность — потенциальная причина развития как энцефалопатии, так и нейропатии. Другие причины острой энцефалопатии при диабете:

  • диабетический кетоацидоз
  • гипогликемия — обычно связана с инсулиновой терапией, но может встречаться при приеме оральных гипогликемических средств
  • некетоацидотическая гиперосмолярная кома
  • лактацидоз.

Неврологические осложнения беременности

Беременность способна оказывать влияние на развитие ранее существующих, клинически не проявляющихся неврологических расстройств, а также быть причиной вновь возникших неврологических заболеваний.

Предшествующие неврологические заболевания

Течение эпилепсии во время беременности обычно описывается «законом третей»: у одной трети больных наступает ухудшение, у другой трети — улучшение, у остальных не происходит изменений (на самом деле, преобладают пациенты, у которых течение заболевания не изменяется). Неконтролируемые припадки во время беременности могут травмировать как мать, так и плод. Поэтому у пациентов с установленной активной эпилепсией противосудорожная терапия должна продолжаться во время беременности. Следует контролировать клеточный и биохимический состав крови, особенно в третьем триместре беременности, когда может потребоваться повышение дозы антиконвульсанта. Это важно, например, при приеме карбамазепина, когда наблюдается нарастание уровня эстрогена, который ускоряет метаболизм препарата (такое же взаимодействие наблюдается при приеме оральных контрацептивов, в этом случае требуется увеличение дозировки для обоих препаратов). Напротив, у пациентов с ремиссией в течение двух и более лет при планировании беременности должна рассматриваться возможность отмены антиконвульсантов. Эти рекомендации являются залогом предупреждения возможного тератогенного эффекта препаратов. Следует иметь в виду, что прием вальпроата натрия может быть ассоциирован с некоторым повышением риска нарушения формирования нервной трубки. Риск применения противосудорожных препаратов может быть уменьшен проведением следующих мероприятий:

  • скриннинговые обследования на ранних стадиях беременности (ультразвуковое обследование, определение содержания альфа-фетопротеина)
  • профилактический прием фолиевой кислоты (5 мг в день) — в настоящее время считается, что максимальный эффект достигается при приеме фолиевой кислоты во время оплодотворения яйцеклетки, поэтому прием ее рекомендован всем женщинам детородного возраста, которые получают противосудорожные препараты.

Кормление грудью не является абсолютным противопоказанием к приему современных противосудорожных препаратов. Витамин К назначается матери на последнем месяце беременности и после родов — внутримышечно матери и новорожденному, если мать принимала карбамазепин, фенитоин или фенобарбитал.

Рассеянный склероз — обострения редко развиваются во время беременности, однако есть потенциальный риск ухудшения в послеродовом периоде. Имеющиеся данные противоречивы, достоверные сведения о влиянии беременности и 3-месячного послеродового периода на течение рассеянного склероза отсутствуют. Поэтому нет оснований для ранее имевших место негативных рекомендаций неврологов при обсуждении планируемой беременности. Основным фактором при принятии решения должна быть способность женщины с рассеянным склерозом ухаживать в течение нескольких лет за ребенком, учитывая возможность нарастающей инвалидности.

Доброкачественные опухоли, протекающие асимптомно, могут клинически проявиться во время беременности. Это могут быть менингиомы, как внутричерепные, так и спинальные, способные увеличиваться в размере, так как они, как правило, экспрессируют рецепторы эстрогена. Аденомы гипофиза также могут увеличиваться во время беременности.

Диагностика мигрени при беременности связана с определенными сложностями. В частности, в третьем триместре беременности может возникать выраженная аура с наличием последующей головной боли или без нее. Выявление мигрени в анамнезе и отсутствие неврологического дефицита может помочь правильной постановке диагноза и обеспечить адекватную интерпретацию беспокоящих пациентку проявлений.

Неврологические расстройства, возникающие при беременности

Беременность может вызвать развитие заболевания de novo с вовлечением некоторых отделов центральной и периферической нервной системы.

  • Кора головного мозга:
    • экламптические припадки, ассоциированные с артериальной гипертензией и протеинурией при беременности
    • инсульт, в частности тромбоз венозных синусов и тромбоз кортикальных вен, для которых послеродовой период является фактором риска.
  • Базальные ганглии:
    • двигательные дискинезии, связанные с повышенным содержанием эстрогена (хорея беременных) (возможны также при приеме оральных контрацептивов).
  • Ствол мозга и промежуточный мозг:
    • синдром Вернике-Корсакова, возникающий вследствие водно-электролитных нарушений при повторной рвоте у беременных.
  • Акушерские нейропатии:
    • ишиас в результате пролапса поясничного межпозвонкового диска; схожие симптомы могут быть результатом сдавления люмбо-сакрального сплетения головкой плода на поздних стадиях беременности
    • болезнь Бернгардта-Рота (парестетическая мералгия)
    • туннельный синдром запястного канала как следствие нарушения водного баланса во время беременности
    • паралич Белла, часто встречается во время беременности, особенно в третьем триместре
    • локализация других невралгий может быть следствием поражения других нервов, например плечевого сплетения или межреберных нервов
    • синдром беспокойных ног нередко встречается при беременности.

Нейроонкологические заболевания

Злокачественные новообразования могут вызывать поражение нервной системы вследствие воздействия следующих механизмов:

  • прямое или метастатическое распространение опухолей по нейронным или расположенным рядом структурам
  • неврологическое проявление опухолей, находящихся на удалении от нервной системы (паранеопластический синдром)
  • последствия лечения.

Первичные опухоли и метастазы

Источниками метастазов в головной мозг наиболее часто являются опухоли молочных желез, бронхов и желудка (рис. 4). Интрамедуллярные метастазы в спинном мозге редки. Острое сдавление спинного мозга может быть следствием поражения позвонков солидными опухолями, которые обычно попадают в костную ткань из молочных желез, бронхов, простаты, почек, щитовидной железы, а также проявлением лимфомы или миеломы (рис. 5). Инвазия метастазов в нервный ствол встречается редко, однако плечевое сплетение может быть напрямую вовлечено в раковую опухоль молочной железы или бронхов. Люмбосакральное сплетение может быть поражено опухолью органов таза.

Рис. 4. Метастазы в мозжечок (МРТ)

Рис. 5. Компрессия (направление указано стрелкой) спинного мозга вследствие злокачественного новообразования (МРТ)

Помимо позвонков, возможно метастатическое поражение и других структур, расположенных в непосредственной близости от спинного мозга: спинальное эпидуральное пространство (рак простаты, лимфома) и оболочки головного мозга. Менингит при злокачественных опухолях редко является следствием солидного рака, чаще таким образом проявляются лимфома или лейкемия. У пациентов с асептическим менингитом часто наблюдается паралич нескольких черепных нервов и поражение спинальных корешков. Диагноз подтверждается цитологией СМЖ; прогноз при данном заболевании неблагоприятный.

Паранеопластические поражения

Некоторые злокачественные опухоли, в частности карцинома бронхов (мелкоклеточный тип), молочных желез, яичников, а также лимфома, даже если и не прорастают непосредственно в нервные структуры, могут вызывать различные неврологические нарушения. Эти нечасто встречающиеся расстройства реализуются вследствие влияния гуморальных механизмов, включая выработку аутоантител, связанных с опухолью. Приведем примеры.

  • Лимбическая система — воспалительная инфильтрация может быть ассоциирована с амнестическим синдромом и эпилептическими припадками («лимбический энцефалит»).
  • Мозжечковая атаксия.
  • Синдром поражения ствола головного мозга с хаотическими движениями глазных яблок (опсоклонус).
  • Сенсорная полинейропатия.
  • Миастенический синдром Ламберта-Итона — нарушение высвобождения ацетилхолина в нейромышечном синапсе, ассоциированное с мелкоклеточной карциномой бронхов (у отдельных пациентов отсутствуют признаки злокачественной опухоли, однако проявление ее может наступить через некоторое время, даже через годы, после дебюта нейромышечных нарушений).
  • Дерматомиозит — может быть ассоциирован с карциномой бронхов или желудка, наиболее часто встречающейся у мужчин среднего возраста.
  • Злокачественные новообразования могут вызывать неметастатические неврологические осложнения другими косвенными путями:
  • нарушения метаболизма — гипонатриемия в результате неадекватной секреции антидиуретического гормона, гиперкалиемия
  • иммуносупрессия, в частности лейкемия, лимфома и последствия ее лечения, приводящие к развитию оппортунистических инфекций (например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия)
  • выработка парапротеина в миеломе ассоциирована с развитием полинейропатии и иногда с повышением вязкости крови, что повышает риск инфаркта мозга. Миеломная нейропатия может быть следствием амилоидных отложений.

Последствия лечения рака

Лучевая терапия может сопровождаться отсроченным неврологическим поражением (зачастую через несколько лет после лечения), в частности радиационной плексопатией и миелопатией.

Химиотерапия может вызывать специфические неврологические осложнения, например нейропатию, вызванную винкристином или цисплатином.

Заболевания соединительной ткани и другие системные воспалительные заболевания

Системный васкулит может нарушать кровоснабжение нервной ткани, что приводит к инфаркту мозга при системной красной волчанке и узелковом периартериите. При васкулитах чаще наблюдается поражение vasa nervorum периферических нервов, приводящее к мультифокальной мононейропатии (мультифокальная мононейропатия), встречающийся при следующих заболеваниях:

  • ревматоидном артрите
  • системной красной волчанке
  • узелковом периартериите
  • гранулематозе Вегенера.

Эти заболевания соединительной ткани могут быть ассоциированы с другими специфическими неврологическими осложнениями:

  • ревматоидный артрит — нейропатия, возникающая при сдавлении, например синдром запястного канала, цервикальная миелопатия, особенно как результат атлантоаксиального подвывиха
  • церебральная форма волчанки — депрессия, психоз, эпилептические припадки, хорея, тремор
  • узелковый периартериит — асептический менингит, паралич черепных нервов, тромбоз внутричерепных венозных синусов
  • гранулематоз Вегенера — асептический менингит, парезы черепных нервов, тромбоз венозных синусов.

Естественно, что многоочаговый воспалительный процесс зачастую распространяется на нервную систему:

  • системный склероз — может быть ассоциирован с полимиозитом и с инсультом, вызванным склерозом сонной или позвоночной артерии
  • болезнь Шегрена — полинейропатия, обычно с вовлечением черепных нервов, в частности с утратой чувствительности вследствие поражения тройничного нерва
  • саркоидоз — наиболее часто проявляется одно- или двусторонними периферическими парезами лицевого нерва. Возможны нейропатия зрительного нерва, а также периферическая нейропатия и миопатия. Нейросаркоидоз, особенно в отсутствие системных проявлений, может потребовать проведения дифференциалыюй диагностики с рассеянным склерозом, так как поражения спинного и головного мозга, а также воспалительные изменения в ликворе могут иметь сходные проявлений. Существуют более четкие симптомы саркоидоза ЦНС, протекающего, в частности, с поражением гипоталамуса, проявляющиеся патологической сонливостью и диабетом.
  • болезнь Бехчета — может проявляться неврологическими расстройствами, сходными с таковыми при рассеянном склерозе, асептическом менингите или тромбозе венозных синусов.

Лечение этих хронических воспалительных расстройств очень сложное, обычно требующее применения кортикостероидов и иммуносупрессоров. Поражения, вызванные масс-эффектом или компрессией (например, большие саркоидные гранулемы в полушариях головного мозга или цервикальная миелопатия при ревматизме), могут быть потребовать хирургического лечения.

Неврология и психиатрия

Работа неврологов и психиатров пересекается в нескольких областях.

  • Диагностика и лечение «органических» (см. ниже) психосиндромов:
    • острые — спутанные состоянии (делирий)
    • хронические — деменция.
  • Лечение алкоголизма и наркотической зависимости.
  • Психологические последствия неврологических заболеваний:
    • тревожность и депрессия, вторичные по отношению к диагнозу неврологического заболевания — эпилепсия, инсульт, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, нейродегенерации
    • побочные эффекты лечения; например, психоз, вызванный применением стероидов.
  • Психические заболевания, проявляющиеся неврологическими симптомами.

Эта группа заболеваний характеризуется сложностью диагностики и лечения, поэтому уместно ввести некоторые определения.

  • Соматоформные расстройства — состояния, при которых физикальные проявления, не имеющие физиологической основы, являются проявлением психологического конфликта.
  • «Функциональные» расстройства — термин, в ряде случаев применяющийся для описания симптомов, имеющих психологическое происхождение (в клинической практике используется синоним — «психогенные» расстройства). Необходимо уточнить, что «функциональные» расстройства подразумевают то, что причина возникновения симптомов лежит в нарушении функций органов, а не в их структурных изменениях (симптомы относящиеся к изменению структуры, напротив, называются «органическими»).

У многих пациентов с тревожностью присутствуют негрубые неврологические расстройства, такие как паралич, анестезия в конечностях, в сочетании с другими проявлениями — боль в груди, сердцебиение и диспноэ, иногда достигающие степени панической атаки. Эти симптомы обычно сопутствуют непроизвольной гипервентиляции. Диагноз может быть подтвержден провоцированием симптомов при форсированном дыхании, а затем их купированием путем дыхания через бумажный пакет.

Истерия

Умеренно выраженные и неспецифические психогенные синдромы должны отличаться от проявлений истерии. В последнем случае пациенты предъявляют жалобы на грубые неврологические нарушения (например, паралич, анаестезию, слепоту, амнезию или тяжелую потерю сознания (иначе называемую неэпилептическими приступами, псевдоприпадками или истерическими судорогами) в отсутствие органической причины и при наличии психологического конфликта. Другие пациенты испытывают многочисленные симптомы, включая хроническую боль в отсутствие физического заболевания и в сочетании с нарушениями личности (полисимптомная истерия или соматизированное расстройство).

Моносимптомная истерия изучалась на основе двух психодинамических механизмов:

  • конверсия — пациент избегает душевного конфликта, переводя тревогу в физикальные симптомы
  • диссоциация — пациент отделяет свою духовную сущность от физической.

Другими словами, такие проявления являются симулированными, но симулированным бессознательно в отличие от симуляции намеренной. Классификация данных расстройств несколько затруднена, так как для многих обывателей понятие «истерия» приобрело отрицательный оттенок. Поэтому термины «конверсионные и диссоциативные расстройства» используются наравне с термином «истерия».

Клинические симптомы

Подозрения на истерию могут возникнуть в том случае, если у пациента имеются:

  • неанатомическое распространение парезов или утраты чувствительности, атипичные проявления припадков, как, например, нарушение их последовательности
  • отсутствие объективных неврологических признаков, таких как паралич мышц, изменение рефлексов
  • наличие положительных признаков симулированной дисфункции, например антагонистическое напряжение мышц конечности, представляемой парализованной
  • заметный недостаток внимания к тяжелым симптомам (la belle indifference — прекрасное бесчувствие)
  • очевидность личной выгоды в связи с имеющимся заболеванием:
    • первичная выгода — бессознательное избегание тревоги и душевного конфликта как результата стрессовой ситуации
    • вторичная выгода — забота и внимание со стороны семьи, друзей, медперсонала, которыми пациент может манипулировать.

Лечение

Диагностика истерии может быть затруднительна. Инструментальное обследование следует провести сразу после первичного приема и уведомить пациента о его нормальных результатах. Следует избегать повторных обследований.

Неконфронтационный подход наиболее эффективен. После объяснения того, что стресс может быть причиной заболевания, пациенту может потребоваться психотерапевтическая помощь:

  • выявление психологического конфликта, лежащего в основе заболевания
  • поведенческая терапия - подкрепление признаков наступившего улучшения и игнорирование беспомощного поведения
  • назначение антидепрессантов показано в случае истерии, вторичной по отношению к депрессии.

Наряду с указанными мерами, пациенту с истерическим параличом не следует отказывать в проведении физиотерапии, она будет способствовать постепенному улучшению состояния, притом что больному не придется отказываться от своих жалоб.

Синдром хронической усталости

У некоторых пациентов основным проявлением заболевания является ощущение усталости, присутствующей в течение месяцев или даже лет, зачастую с нарушениями концентрации внимания и памяти. Несмотря на то что такая усталость может сопровождать соматические расстройства (инфекции, гипотиреоз, злокачественные новообразования) или неврологические заболевания (рассеянный склероз, миопатия), у этих пациентов может не быть их клинических проявлений, что требует полноценного обследования для исключения этих состояний (формула крови, СОЭ, функция печени).

Терминология и этиология

Пациенты и средства массовой информации зачастую называют данный синдром миалгическим энцефаломиелитом (МЭ). Однако это неправильно, так как мышечная боль у некоторых пациентов не носит специфического характер, и ни у одного из пациентов не выявляются воспалительные изменения в головном или спинного мозге.

О происхождении данного расстройства существуют полярные теории:

  • Соматическая концепция. Большинство пациентов и благотворительных организаций наряду с некоторыми докторами предполагают органическую основу данного состояния, в частности как следствие атипичной реакции на перенесенную инфекцию (поэтому существует еще более запутывающее название — поствирусный синдром усталости). Это понятие возникло вследствие существования некоторых специфических заболеваний (например, вирус Эпштейна-Барр), ассоциированных у многих больных с постоянной усталостью в течение месяцев после выздоровления от острой инфекции. Однако у многих пациентов с синдромом хронической усталости не было выявлено предшествующего вирусного заболевания.
  • Психологическая концепция. Многие неврологи и психиатры отмечают схожесть между клиническими симптомами синдрома хронической усталости и депрессии. Поэтому состояние может расцениваться как вариант соматоформного расстройства с психологическими механизмами, действующими, как описано в предыдущем разделе. Пациенты могут с неохотой принимать данную интерпретацию своего заболевания из-за специфического социального статуса, присущего психиатрическим диагнозам.

Клинические проявления

В дополнение к основным симптомам (усталость, нарушение концентрации внимания и памяти) у пациентов могут выявляться другие симптомы:

  • боль в мышцах грудной клетки или конечностей
  • боль в суставах
  • головная боль, головокружение, парестезии
  • нарушение сна
  • синдром раздраженного толстого кишечника.

Лечение

Наиболее действенный вариант — неосуждающий и неконфликтный подход к пациенту. Если пациента удается убедить принимать антидепрессанты (амитриптилин, дотиепин или антидепрессанты нового поколения, такие как сертралин в низких дозировках) и получать дозированную физическую нагрузку под наблюдением физиотерапевта с постепенным усложнением упражнений, возможно улучшение даже после нескольких лет инвалидности.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Page 10

24076

Взаимосвязь между заболеваниями нервной системы и поражением других органов и систем организма обычно представляет серьезную проблему как при постановке диагноза, так и при выборе тактики лечения.

Метаболическая энцефалопатия

Основные причины приобретенных острых метаболических энцефалопатий, сопровождающихся спутанностью и угнетением сознания и иногда — эпилептическими припадками, приведены в табл. 1.

Таблица 1. Причины острой метаболической энцефалопатии

Гипоксия, например в результате остановки сердца, выраженной артериальной гипотонии

Гипогликемия

Органная недостаточность (дыхательная, почечная или печеночная) Нарушение ионного гомеостаза — гипо- или гипернатриемия, гипокалиемия, нарушения метаболизма кальция и магния (чаще вызывают хроническую энцефалопатию)

Недостаток витаминов (табл. 2)

Эндокринные нарушения (табл. 4)

Интоксикации оксидом углерода, свинцом, алкоголем (см. текст)

Хронические заболевания внутренних органов и другие системные нарушения могут вызывать структурные изменения нервной системы с различными медленно развивающимися клиническими проявлениями. Наиболее часто поражаются:

  • кора головного мозга (амнезия, когнитивный дефицит и поведенческие нарушения, выраженность которых может флюктуировать)
  • базальные ганглии (дискинезия, акинетико-ригидный синдром)
  • мозжечок (дизартрия, атаксия).

Возможны также сопутствующие миелопатия, периферическая нейропатия и миопатия.

Метаболические энцефалопатии могут иметь различную клиническую картину, но наиболее частыми являются двигательные нарушения. Так, например, тремор — типичное проявление отказа от алкоголя (см. ниже). Миоклонические подергивания наблюдаются при почечной недостаточности и респираторном алкалозе. Астериксис, во многом противоположный по своим проявлениям миоклонии, характеризуется резкими, преходящими сгибательными движениями пальцев и кисти (порхающий тремор), вызванными грубыми нарушениями мышечного тонуса. Наиболее часто он наблюдается при печеночной энцефалопатии, но также встречается при почечных и респираторных нарушениях.

Другие метаболические процессы подлежат более детальному обсуждению.

Дефицит витаминов

Неврологические последствия дефицита некоторых витаминов приведены в табл. 2. Из них дефицит витамина B1 (тиамина) вызывает наиболее важный синдром, как в силу особенностей клинических проявлений, так и вследствие необходимости экстренного лечения.

Таблица 2. Неврологические эффекты дефицита витаминов

Витамин

Неврологический дефицит

В1 (тиамин)

См. текст

В3 (ниацин)

Острая и хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Миелопатия

В6 (пиридоксин)

Полинейропатия (наблюдается при лечении изониазидом без одновременного приема пиридоксина)

В12 (кобаламин)

Деменция

Атрофия зрительного нерва

Полинейропатия

Подострое сочетанное поражение спинного мозга (включая кортикоспинальный тракт и задние столбы)

D (кальциферол)

Миопатия

Е (токоферол)

Спиноцеребеллярная дегенерация

Синдром Вернике-Корсакова

Острый дефицит тиамина встречается в развитых странах в виде двух классических случаев

  • хронический алкоголизм, ассоциированный с недостаточным питанием
  • неукротимая рвота беременных — тяжелое состояние, возникающее на ранних сроках беременности и связанное с нарушением питания.

В обоих случаях при развернутой картине синдрома Вернике-Корсакова пациента следует госпитализировать и начать внутривенное введение раствора декстрозы без сопутствующего введения тиамина (тиамин является коферментом нормального углеводного метаболизма).

Энцефалопатия Вернике клинически проявляется триадой симптомов:

  • офтальмоплегия — обычно нистагм, паралич III и VI черепных нервов
  • атаксия
  • спутанность сознания, иногда кома.

При поражении гипоталамуса возможна гипотермия. Дефицит витамина B1 часто приводит к развитию нейропатии.

Корсаковский психоз может проявляться по мере купирования острой энцефалопатии Вернике. Это сравнительно избирательный вариант деменции, характеризующийся амнезией, в частности на недавние события и склонностью к конфабуляциям, когда пациент придумывает описания событий, чтобы восполнить пробелы в памяти.

При морфологическом исследовании в стволе мозга и в межуточном мозге больных с синдромом Вернике-Корсакова выявляются микрокровоизлияния. При офтальмоскопии выявляются кровоизлияния в сетчатку. Биохимические отклонения включают повышение уровня пирувата в крови и сниженную активность транскетолазы эритроцитов.

Диагноз устанавливается на основании клинических данных с учетом результатов биохимических исследований. Больные с предполагаемым синдромом Корсакова должны быть срочно госпитализированы. Лечение включает назначение тиамина, который также следует применять в качестве профилактического средства у алкоголиков с абстинентным синдромом и у беременных с повторной рвотой. Позднее начало лечения может стать причиной летального исхода или стойкого неврологического дефицита. Следует иметь ввиду, что проявления психоза Корсакова не всегда поддаются лечению тиамином.

Алкоголь и нервная система

Помимо синдрома Вернике-Корсакова, алкоголь оказывает как прямое, так и опосредованное влияние на нервную систему.

  • Острая интоксикация — хорошо известные симптомы опьянения могут сопровождаться амнезией, атаксией и дизартрией с гиперактивностью симпатической системы (тахикардия, мидриаз, гиперемия), дезориентацией и, реже, комой. На этой стадии имеется риск наступления летального исхода вследствие асфиксии в результате аспирации рвотных масс, менее вероятной причиной смерти является непосредственная интоксикация алкоголем.
  • Алкогольный абстинентный синдром возникает у больных хроническим алкоголизмом при полном отказе от алкоголя. Проявляется беспокойностью, раздражительностью, тремором, устрашающими зрительными галлюцинациями, спутанностью сознания (delirium tremens — белая горячка) и эпилептическими припадками. Лечение включает коррекцию электролитного дисбаланса, назначение седативных препаратов, адекватное питание и тиаминовую профилактику синдрома Вернике-Корсакова. Абстинентный синдром может возникнуть у лиц, не страдающих хроническим алкоголизмом, после однократного употребления большого количества алкоголя.
  • Хронический алкоголизм ассоциирован с прогрессирующими структурными поражениями нервной системы:
    • церебральная атрофия (причина деменции, течение которой может быть осложнено сопутствующей депрессией, судорожным синдромом и многочисленными травмами головы, в том числе с вероятным развитием субдуральной гематомы)
    • мозжечковая дегенерация, характеризуется нарушением походки (атаксия)
    • атрофия зрительного нерва (алкогольная амблиопия)
    • периферическая невропатия — преимущественно чувствительная, иногда с вегетативными симптомами
    • миопатия.
  • Поражение печени при алкоголизме может косвенно влиять на церебральные функции различными путями:
    • острая энцефалопатия при фульминантной форме печеночной недостаточности
    • обратимая печеночная энцефалопатия (табл. 3)
    • синдром гепатоцеребральной дегенерации — деменция, пирамидные и экстрапирамидные нарушения с порхающим тремором в результате хронического портосистемного шунтирования крови.

Таблица 3. Печеночная энцефалопатия

Симптомы

Изменение нормального цикла сон-бодрствование

Когнитивные нарушения — могут флюктуировать

Изменение личности

Смазанная речь

Тремор

Порхающий тремор (астериксис)

Конструктивная апраксия

Повышение сухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса

Кома с гипервентиляцией

Результаты обследования

Психометрические тесты (эффективны на ранних стадиях)

ЭЭГ — характерные трехфазные волны, замедление активности

Повышенная концентрация аммиака в крови

Хронические заболевания печени (необязательно вызванные злоупотреблением алкоголя) и ассоциированная гипонатриемия (в частности, слишком быстро компенсированная) может привести к развитию понтинного миелолиза — центральной демиелинизации варолиева моста.

Порфирия

Острая перемежающаяся порфирия — редкое наследственное нарушение метаболизма порфиринов, при котором у пациентов возникают эпизоды неврологических и психических расстройств, ассоциированных с желудочно-кишечными нарушениями. Приступы могут провоцироваться приемом алкоголя, оральных контрацептивов или препаратов, содержащих барбитураты или сульфаниламиды. Острый психоз или энцефалопатия сочетаются с нейропатией и интенсивной болью в области живота. Диагноз подтверждается обнаружением избытка порфобилиногена в моче. Лечение: исключение применения средств, провоцирующих данное состояние, а также купирование острых приступов приемом большого количества углеводов и, иногда, внутривенным введением гематина (угнетают синтез порфиринов). Дополнительно — симптоматическое лечение, устраняющее основные симптомы: для купирования психоза — фенотиазины, при эпилептических припадках — бензодиазепины.

Эндокринные заболевания

Неврологические осложнения тяжелых эндокринных нарушений приведены в табл. 4. Тиреотоксикоз и сахарный диабет требуют более подробного обсуждения вследствие широкого спектра возможных осложнений.

Таблица 4. Неврологические осложнения эндокринных заболеваний

Заболевание

Неврологический синдром

Акромегалия

Хроническая энцефалопатия

Расстройства зрения (вследствие сдавления хиазмы)

Синдром запястного канала

Синдром обструктивного апноэ во сне

Миопатия

Гипопитуитаризм

Острая или хроническая энцефалопатия

Тиреотоксикоз

См. текст

Микседема

Острая или хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Гипотермия

Нейропатия, миопатия

Синдром Кушинга

Психозы, депрессия

Миопатия

БолезньАддисона

Острая энцефалопатия

Гипер- или гипопаратиреоидизм

Энцефалопатия, припадки

Миопатия

Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии

Тетания — при гипокалиемии

Сахарный диабет

См. текст

Инсулинома

Острая или хроническая энцефалопатия

Феохромоцитома

Пароксизмальная головная боль (с гипертензией)

Внутричерепные кровоизлияния (редко)

Тиреотоксикоз

Тиреотоксикоз может протекать с поражением следующих отделов нервной системы:

  • кора головного мозга:
    • беспокойство, психоз, вплоть до энцефалопатии у пациентов с сверхострым течением болезни («тиреоидная буря»)
    • инсульты, вторичная фибрилляция предсердий;
  • базальные ганглии:
    • хорея
    • усиленный физиологический тремор;
  • центральный мотонейрон:
  • наружные мышцы глаза:
  • мышцы конечностей:
    • у трети пациентов с гиперфункцией щитовидной железы наблюдается проксимальная миопатия
    • возможны также ассоциированная миастения и периодический паралич.

Рис. 1. Глазодвигательные нарушения при поражении щитовидной железы. На КТ выявляются гипертрофированные нижние прямые мышцы

Сахарный диабет

Течение сахарного диабета может быть осложнено развитием периферической нейропатии, которая проявляется различными клиническими формами.

  • Дистальная, преимущественно чувствительная симметричная полинейропатия. Потеря чувствительности может привести к появлению изъязвлений на ногах у больных диабетом (рис. 2) и тяжелым артропатиям (сустав Шарко).
  • Вегетативная нейропатия.
  • Острая болезненная асимметричная проксимальная слабость в нижних конечностях, обычно у людей среднего пожилого возраста, характерно поражение люмбо-сакрального сплетения (диабетическая амиотрофия; рис. 3).
  • Компрессионная нейропатия, например при синдроме запястного канала (диабет делает нервы чувствительными к сдавлению), и другие мононевропатии, включая парезы черепных нервов (в частности, поражение глазодвигательных нервов).
  • Различные другие нейропатии, включая болезненную нейропатию у пациентов, начинающих инсулиновую терапию, связанную, возможно, с регенерацией аксонов.

Рис. 2. Диабетическая стопа

Рис. 3. Диабетическая амиотрофия

Патогенетические механизмы, лежащие в основе нейропатии, остаются неясными. Метаболические нарушения могут оказывать непосредственное токсическое воздействие на нервные ствола, кроме того, важной причиной развития мононейропатии является поражение артерий мелкого калибра, включая vasa nervorum, при сахарном диабете.

Осложнения сахарного диабета могут оказывать повреждающее воздействие на нервную систему другими косвенными путями, например поражение артерий приводят к инсульту, а печеночная недостаточность — потенциальная причина развития как энцефалопатии, так и нейропатии. Другие причины острой энцефалопатии при диабете:

  • диабетический кетоацидоз
  • гипогликемия — обычно связана с инсулиновой терапией, но может встречаться при приеме оральных гипогликемических средств
  • некетоацидотическая гиперосмолярная кома
  • лактацидоз.

Неврологические осложнения беременности

Беременность способна оказывать влияние на развитие ранее существующих, клинически не проявляющихся неврологических расстройств, а также быть причиной вновь возникших неврологических заболеваний.

Предшествующие неврологические заболевания

Течение эпилепсии во время беременности обычно описывается «законом третей»: у одной трети больных наступает ухудшение, у другой трети — улучшение, у остальных не происходит изменений (на самом деле, преобладают пациенты, у которых течение заболевания не изменяется). Неконтролируемые припадки во время беременности могут травмировать как мать, так и плод. Поэтому у пациентов с установленной активной эпилепсией противосудорожная терапия должна продолжаться во время беременности. Следует контролировать клеточный и биохимический состав крови, особенно в третьем триместре беременности, когда может потребоваться повышение дозы антиконвульсанта. Это важно, например, при приеме карбамазепина, когда наблюдается нарастание уровня эстрогена, который ускоряет метаболизм препарата (такое же взаимодействие наблюдается при приеме оральных контрацептивов, в этом случае требуется увеличение дозировки для обоих препаратов). Напротив, у пациентов с ремиссией в течение двух и более лет при планировании беременности должна рассматриваться возможность отмены антиконвульсантов. Эти рекомендации являются залогом предупреждения возможного тератогенного эффекта препаратов. Следует иметь в виду, что прием вальпроата натрия может быть ассоциирован с некоторым повышением риска нарушения формирования нервной трубки. Риск применения противосудорожных препаратов может быть уменьшен проведением следующих мероприятий:

  • скриннинговые обследования на ранних стадиях беременности (ультразвуковое обследование, определение содержания альфа-фетопротеина)
  • профилактический прием фолиевой кислоты (5 мг в день) — в настоящее время считается, что максимальный эффект достигается при приеме фолиевой кислоты во время оплодотворения яйцеклетки, поэтому прием ее рекомендован всем женщинам детородного возраста, которые получают противосудорожные препараты.

Кормление грудью не является абсолютным противопоказанием к приему современных противосудорожных препаратов. Витамин К назначается матери на последнем месяце беременности и после родов — внутримышечно матери и новорожденному, если мать принимала карбамазепин, фенитоин или фенобарбитал.

Рассеянный склероз — обострения редко развиваются во время беременности, однако есть потенциальный риск ухудшения в послеродовом периоде. Имеющиеся данные противоречивы, достоверные сведения о влиянии беременности и 3-месячного послеродового периода на течение рассеянного склероза отсутствуют. Поэтому нет оснований для ранее имевших место негативных рекомендаций неврологов при обсуждении планируемой беременности. Основным фактором при принятии решения должна быть способность женщины с рассеянным склерозом ухаживать в течение нескольких лет за ребенком, учитывая возможность нарастающей инвалидности.

Доброкачественные опухоли, протекающие асимптомно, могут клинически проявиться во время беременности. Это могут быть менингиомы, как внутричерепные, так и спинальные, способные увеличиваться в размере, так как они, как правило, экспрессируют рецепторы эстрогена. Аденомы гипофиза также могут увеличиваться во время беременности.

Диагностика мигрени при беременности связана с определенными сложностями. В частности, в третьем триместре беременности может возникать выраженная аура с наличием последующей головной боли или без нее. Выявление мигрени в анамнезе и отсутствие неврологического дефицита может помочь правильной постановке диагноза и обеспечить адекватную интерпретацию беспокоящих пациентку проявлений.

Неврологические расстройства, возникающие при беременности

Беременность может вызвать развитие заболевания de novo с вовлечением некоторых отделов центральной и периферической нервной системы.

  • Кора головного мозга:
    • экламптические припадки, ассоциированные с артериальной гипертензией и протеинурией при беременности
    • инсульт, в частности тромбоз венозных синусов и тромбоз кортикальных вен, для которых послеродовой период является фактором риска.
  • Базальные ганглии:
    • двигательные дискинезии, связанные с повышенным содержанием эстрогена (хорея беременных) (возможны также при приеме оральных контрацептивов).
  • Ствол мозга и промежуточный мозг:
    • синдром Вернике-Корсакова, возникающий вследствие водно-электролитных нарушений при повторной рвоте у беременных.
  • Акушерские нейропатии:
    • ишиас в результате пролапса поясничного межпозвонкового диска; схожие симптомы могут быть результатом сдавления люмбо-сакрального сплетения головкой плода на поздних стадиях беременности
    • болезнь Бернгардта-Рота (парестетическая мералгия)
    • туннельный синдром запястного канала как следствие нарушения водного баланса во время беременности
    • паралич Белла, часто встречается во время беременности, особенно в третьем триместре
    • локализация других невралгий может быть следствием поражения других нервов, например плечевого сплетения или межреберных нервов
    • синдром беспокойных ног нередко встречается при беременности.

Нейроонкологические заболевания

Злокачественные новообразования могут вызывать поражение нервной системы вследствие воздействия следующих механизмов:

  • прямое или метастатическое распространение опухолей по нейронным или расположенным рядом структурам
  • неврологическое проявление опухолей, находящихся на удалении от нервной системы (паранеопластический синдром)
  • последствия лечения.

Первичные опухоли и метастазы

Источниками метастазов в головной мозг наиболее часто являются опухоли молочных желез, бронхов и желудка (рис. 4). Интрамедуллярные метастазы в спинном мозге редки. Острое сдавление спинного мозга может быть следствием поражения позвонков солидными опухолями, которые обычно попадают в костную ткань из молочных желез, бронхов, простаты, почек, щитовидной железы, а также проявлением лимфомы или миеломы (рис. 5). Инвазия метастазов в нервный ствол встречается редко, однако плечевое сплетение может быть напрямую вовлечено в раковую опухоль молочной железы или бронхов. Люмбосакральное сплетение может быть поражено опухолью органов таза.

Рис. 4. Метастазы в мозжечок (МРТ)

Рис. 5. Компрессия (направление указано стрелкой) спинного мозга вследствие злокачественного новообразования (МРТ)

Помимо позвонков, возможно метастатическое поражение и других структур, расположенных в непосредственной близости от спинного мозга: спинальное эпидуральное пространство (рак простаты, лимфома) и оболочки головного мозга. Менингит при злокачественных опухолях редко является следствием солидного рака, чаще таким образом проявляются лимфома или лейкемия. У пациентов с асептическим менингитом часто наблюдается паралич нескольких черепных нервов и поражение спинальных корешков. Диагноз подтверждается цитологией СМЖ; прогноз при данном заболевании неблагоприятный.

Паранеопластические поражения

Некоторые злокачественные опухоли, в частности карцинома бронхов (мелкоклеточный тип), молочных желез, яичников, а также лимфома, даже если и не прорастают непосредственно в нервные структуры, могут вызывать различные неврологические нарушения. Эти нечасто встречающиеся расстройства реализуются вследствие влияния гуморальных механизмов, включая выработку аутоантител, связанных с опухолью. Приведем примеры.

  • Лимбическая система — воспалительная инфильтрация может быть ассоциирована с амнестическим синдромом и эпилептическими припадками («лимбический энцефалит»).
  • Мозжечковая атаксия.
  • Синдром поражения ствола головного мозга с хаотическими движениями глазных яблок (опсоклонус).
  • Сенсорная полинейропатия.
  • Миастенический синдром Ламберта-Итона — нарушение высвобождения ацетилхолина в нейромышечном синапсе, ассоциированное с мелкоклеточной карциномой бронхов (у отдельных пациентов отсутствуют признаки злокачественной опухоли, однако проявление ее может наступить через некоторое время, даже через годы, после дебюта нейромышечных нарушений).
  • Дерматомиозит — может быть ассоциирован с карциномой бронхов или желудка, наиболее часто встречающейся у мужчин среднего возраста.
  • Злокачественные новообразования могут вызывать неметастатические неврологические осложнения другими косвенными путями:
  • нарушения метаболизма — гипонатриемия в результате неадекватной секреции антидиуретического гормона, гиперкалиемия
  • иммуносупрессия, в частности лейкемия, лимфома и последствия ее лечения, приводящие к развитию оппортунистических инфекций (например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия)
  • выработка парапротеина в миеломе ассоциирована с развитием полинейропатии и иногда с повышением вязкости крови, что повышает риск инфаркта мозга. Миеломная нейропатия может быть следствием амилоидных отложений.

Последствия лечения рака

Лучевая терапия может сопровождаться отсроченным неврологическим поражением (зачастую через несколько лет после лечения), в частности радиационной плексопатией и миелопатией.

Химиотерапия может вызывать специфические неврологические осложнения, например нейропатию, вызванную винкристином или цисплатином.

Заболевания соединительной ткани и другие системные воспалительные заболевания

Системный васкулит может нарушать кровоснабжение нервной ткани, что приводит к инфаркту мозга при системной красной волчанке и узелковом периартериите. При васкулитах чаще наблюдается поражение vasa nervorum периферических нервов, приводящее к мультифокальной мононейропатии (мультифокальная мононейропатия), встречающийся при следующих заболеваниях:

  • ревматоидном артрите
  • системной красной волчанке
  • узелковом периартериите
  • гранулематозе Вегенера.

Эти заболевания соединительной ткани могут быть ассоциированы с другими специфическими неврологическими осложнениями:

  • ревматоидный артрит — нейропатия, возникающая при сдавлении, например синдром запястного канала, цервикальная миелопатия, особенно как результат атлантоаксиального подвывиха
  • церебральная форма волчанки — депрессия, психоз, эпилептические припадки, хорея, тремор
  • узелковый периартериит — асептический менингит, паралич черепных нервов, тромбоз внутричерепных венозных синусов
  • гранулематоз Вегенера — асептический менингит, парезы черепных нервов, тромбоз венозных синусов.

Естественно, что многоочаговый воспалительный процесс зачастую распространяется на нервную систему:

  • системный склероз — может быть ассоциирован с полимиозитом и с инсультом, вызванным склерозом сонной или позвоночной артерии
  • болезнь Шегрена — полинейропатия, обычно с вовлечением черепных нервов, в частности с утратой чувствительности вследствие поражения тройничного нерва
  • саркоидоз — наиболее часто проявляется одно- или двусторонними периферическими парезами лицевого нерва. Возможны нейропатия зрительного нерва, а также периферическая нейропатия и миопатия. Нейросаркоидоз, особенно в отсутствие системных проявлений, может потребовать проведения дифференциалыюй диагностики с рассеянным склерозом, так как поражения спинного и головного мозга, а также воспалительные изменения в ликворе могут иметь сходные проявлений. Существуют более четкие симптомы саркоидоза ЦНС, протекающего, в частности, с поражением гипоталамуса, проявляющиеся патологической сонливостью и диабетом.
  • болезнь Бехчета — может проявляться неврологическими расстройствами, сходными с таковыми при рассеянном склерозе, асептическом менингите или тромбозе венозных синусов.

Лечение этих хронических воспалительных расстройств очень сложное, обычно требующее применения кортикостероидов и иммуносупрессоров. Поражения, вызванные масс-эффектом или компрессией (например, большие саркоидные гранулемы в полушариях головного мозга или цервикальная миелопатия при ревматизме), могут быть потребовать хирургического лечения.

Неврология и психиатрия

Работа неврологов и психиатров пересекается в нескольких областях.

  • Диагностика и лечение «органических» (см. ниже) психосиндромов:
    • острые — спутанные состоянии (делирий)
    • хронические — деменция.
  • Лечение алкоголизма и наркотической зависимости.
  • Психологические последствия неврологических заболеваний:
    • тревожность и депрессия, вторичные по отношению к диагнозу неврологического заболевания — эпилепсия, инсульт, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, нейродегенерации
    • побочные эффекты лечения; например, психоз, вызванный применением стероидов.
  • Психические заболевания, проявляющиеся неврологическими симптомами.

Эта группа заболеваний характеризуется сложностью диагностики и лечения, поэтому уместно ввести некоторые определения.

  • Соматоформные расстройства — состояния, при которых физикальные проявления, не имеющие физиологической основы, являются проявлением психологического конфликта.
  • «Функциональные» расстройства — термин, в ряде случаев применяющийся для описания симптомов, имеющих психологическое происхождение (в клинической практике используется синоним — «психогенные» расстройства). Необходимо уточнить, что «функциональные» расстройства подразумевают то, что причина возникновения симптомов лежит в нарушении функций органов, а не в их структурных изменениях (симптомы относящиеся к изменению структуры, напротив, называются «органическими»).

У многих пациентов с тревожностью присутствуют негрубые неврологические расстройства, такие как паралич, анестезия в конечностях, в сочетании с другими проявлениями — боль в груди, сердцебиение и диспноэ, иногда достигающие степени панической атаки. Эти симптомы обычно сопутствуют непроизвольной гипервентиляции. Диагноз может быть подтвержден провоцированием симптомов при форсированном дыхании, а затем их купированием путем дыхания через бумажный пакет.

Истерия

Умеренно выраженные и неспецифические психогенные синдромы должны отличаться от проявлений истерии. В последнем случае пациенты предъявляют жалобы на грубые неврологические нарушения (например, паралич, анаестезию, слепоту, амнезию или тяжелую потерю сознания (иначе называемую неэпилептическими приступами, псевдоприпадками или истерическими судорогами) в отсутствие органической причины и при наличии психологического конфликта. Другие пациенты испытывают многочисленные симптомы, включая хроническую боль в отсутствие физического заболевания и в сочетании с нарушениями личности (полисимптомная истерия или соматизированное расстройство).

Моносимптомная истерия изучалась на основе двух психодинамических механизмов:

  • конверсия — пациент избегает душевного конфликта, переводя тревогу в физикальные симптомы
  • диссоциация — пациент отделяет свою духовную сущность от физической.

Другими словами, такие проявления являются симулированными, но симулированным бессознательно в отличие от симуляции намеренной. Классификация данных расстройств несколько затруднена, так как для многих обывателей понятие «истерия» приобрело отрицательный оттенок. Поэтому термины «конверсионные и диссоциативные расстройства» используются наравне с термином «истерия».

Клинические симптомы

Подозрения на истерию могут возникнуть в том случае, если у пациента имеются:

  • неанатомическое распространение парезов или утраты чувствительности, атипичные проявления припадков, как, например, нарушение их последовательности
  • отсутствие объективных неврологических признаков, таких как паралич мышц, изменение рефлексов
  • наличие положительных признаков симулированной дисфункции, например антагонистическое напряжение мышц конечности, представляемой парализованной
  • заметный недостаток внимания к тяжелым симптомам (la belle indifference — прекрасное бесчувствие)
  • очевидность личной выгоды в связи с имеющимся заболеванием:
    • первичная выгода — бессознательное избегание тревоги и душевного конфликта как результата стрессовой ситуации
    • вторичная выгода — забота и внимание со стороны семьи, друзей, медперсонала, которыми пациент может манипулировать.

Лечение

Диагностика истерии может быть затруднительна. Инструментальное обследование следует провести сразу после первичного приема и уведомить пациента о его нормальных результатах. Следует избегать повторных обследований.

Неконфронтационный подход наиболее эффективен. После объяснения того, что стресс может быть причиной заболевания, пациенту может потребоваться психотерапевтическая помощь:

  • выявление психологического конфликта, лежащего в основе заболевания
  • поведенческая терапия - подкрепление признаков наступившего улучшения и игнорирование беспомощного поведения
  • назначение антидепрессантов показано в случае истерии, вторичной по отношению к депрессии.

Наряду с указанными мерами, пациенту с истерическим параличом не следует отказывать в проведении физиотерапии, она будет способствовать постепенному улучшению состояния, притом что больному не придется отказываться от своих жалоб.

Синдром хронической усталости

У некоторых пациентов основным проявлением заболевания является ощущение усталости, присутствующей в течение месяцев или даже лет, зачастую с нарушениями концентрации внимания и памяти. Несмотря на то что такая усталость может сопровождать соматические расстройства (инфекции, гипотиреоз, злокачественные новообразования) или неврологические заболевания (рассеянный склероз, миопатия), у этих пациентов может не быть их клинических проявлений, что требует полноценного обследования для исключения этих состояний (формула крови, СОЭ, функция печени).

Терминология и этиология

Пациенты и средства массовой информации зачастую называют данный синдром миалгическим энцефаломиелитом (МЭ). Однако это неправильно, так как мышечная боль у некоторых пациентов не носит специфического характер, и ни у одного из пациентов не выявляются воспалительные изменения в головном или спинного мозге.

О происхождении данного расстройства существуют полярные теории:

  • Соматическая концепция. Большинство пациентов и благотворительных организаций наряду с некоторыми докторами предполагают органическую основу данного состояния, в частности как следствие атипичной реакции на перенесенную инфекцию (поэтому существует еще более запутывающее название — поствирусный синдром усталости). Это понятие возникло вследствие существования некоторых специфических заболеваний (например, вирус Эпштейна-Барр), ассоциированных у многих больных с постоянной усталостью в течение месяцев после выздоровления от острой инфекции. Однако у многих пациентов с синдромом хронической усталости не было выявлено предшествующего вирусного заболевания.
  • Психологическая концепция. Многие неврологи и психиатры отмечают схожесть между клиническими симптомами синдрома хронической усталости и депрессии. Поэтому состояние может расцениваться как вариант соматоформного расстройства с психологическими механизмами, действующими, как описано в предыдущем разделе. Пациенты могут с неохотой принимать данную интерпретацию своего заболевания из-за специфического социального статуса, присущего психиатрическим диагнозам.

Клинические проявления

В дополнение к основным симптомам (усталость, нарушение концентрации внимания и памяти) у пациентов могут выявляться другие симптомы:

  • боль в мышцах грудной клетки или конечностей
  • боль в суставах
  • головная боль, головокружение, парестезии
  • нарушение сна
  • синдром раздраженного толстого кишечника.

Лечение

Наиболее действенный вариант — неосуждающий и неконфликтный подход к пациенту. Если пациента удается убедить принимать антидепрессанты (амитриптилин, дотиепин или антидепрессанты нового поколения, такие как сертралин в низких дозировках) и получать дозированную физическую нагрузку под наблюдением физиотерапевта с постепенным усложнением упражнений, возможно улучшение даже после нескольких лет инвалидности.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Page 11

24076

Взаимосвязь между заболеваниями нервной системы и поражением других органов и систем организма обычно представляет серьезную проблему как при постановке диагноза, так и при выборе тактики лечения.

Метаболическая энцефалопатия

Основные причины приобретенных острых метаболических энцефалопатий, сопровождающихся спутанностью и угнетением сознания и иногда — эпилептическими припадками, приведены в табл. 1.

Таблица 1. Причины острой метаболической энцефалопатии

Гипоксия, например в результате остановки сердца, выраженной артериальной гипотонии

Гипогликемия

Органная недостаточность (дыхательная, почечная или печеночная) Нарушение ионного гомеостаза — гипо- или гипернатриемия, гипокалиемия, нарушения метаболизма кальция и магния (чаще вызывают хроническую энцефалопатию)

Недостаток витаминов (табл. 2)

Эндокринные нарушения (табл. 4)

Интоксикации оксидом углерода, свинцом, алкоголем (см. текст)

Хронические заболевания внутренних органов и другие системные нарушения могут вызывать структурные изменения нервной системы с различными медленно развивающимися клиническими проявлениями. Наиболее часто поражаются:

  • кора головного мозга (амнезия, когнитивный дефицит и поведенческие нарушения, выраженность которых может флюктуировать)
  • базальные ганглии (дискинезия, акинетико-ригидный синдром)
  • мозжечок (дизартрия, атаксия).

Возможны также сопутствующие миелопатия, периферическая нейропатия и миопатия.

Метаболические энцефалопатии могут иметь различную клиническую картину, но наиболее частыми являются двигательные нарушения. Так, например, тремор — типичное проявление отказа от алкоголя (см. ниже). Миоклонические подергивания наблюдаются при почечной недостаточности и респираторном алкалозе. Астериксис, во многом противоположный по своим проявлениям миоклонии, характеризуется резкими, преходящими сгибательными движениями пальцев и кисти (порхающий тремор), вызванными грубыми нарушениями мышечного тонуса. Наиболее часто он наблюдается при печеночной энцефалопатии, но также встречается при почечных и респираторных нарушениях.

Другие метаболические процессы подлежат более детальному обсуждению.

Дефицит витаминов

Неврологические последствия дефицита некоторых витаминов приведены в табл. 2. Из них дефицит витамина B1 (тиамина) вызывает наиболее важный синдром, как в силу особенностей клинических проявлений, так и вследствие необходимости экстренного лечения.

Таблица 2. Неврологические эффекты дефицита витаминов

Витамин

Неврологический дефицит

В1 (тиамин)

См. текст

В3 (ниацин)

Острая и хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Миелопатия

В6 (пиридоксин)

Полинейропатия (наблюдается при лечении изониазидом без одновременного приема пиридоксина)

В12 (кобаламин)

Деменция

Атрофия зрительного нерва

Полинейропатия

Подострое сочетанное поражение спинного мозга (включая кортикоспинальный тракт и задние столбы)

D (кальциферол)

Миопатия

Е (токоферол)

Спиноцеребеллярная дегенерация

Синдром Вернике-Корсакова

Острый дефицит тиамина встречается в развитых странах в виде двух классических случаев

  • хронический алкоголизм, ассоциированный с недостаточным питанием
  • неукротимая рвота беременных — тяжелое состояние, возникающее на ранних сроках беременности и связанное с нарушением питания.

В обоих случаях при развернутой картине синдрома Вернике-Корсакова пациента следует госпитализировать и начать внутривенное введение раствора декстрозы без сопутствующего введения тиамина (тиамин является коферментом нормального углеводного метаболизма).

Энцефалопатия Вернике клинически проявляется триадой симптомов:

  • офтальмоплегия — обычно нистагм, паралич III и VI черепных нервов
  • атаксия
  • спутанность сознания, иногда кома.

При поражении гипоталамуса возможна гипотермия. Дефицит витамина B1 часто приводит к развитию нейропатии.

Корсаковский психоз может проявляться по мере купирования острой энцефалопатии Вернике. Это сравнительно избирательный вариант деменции, характеризующийся амнезией, в частности на недавние события и склонностью к конфабуляциям, когда пациент придумывает описания событий, чтобы восполнить пробелы в памяти.

При морфологическом исследовании в стволе мозга и в межуточном мозге больных с синдромом Вернике-Корсакова выявляются микрокровоизлияния. При офтальмоскопии выявляются кровоизлияния в сетчатку. Биохимические отклонения включают повышение уровня пирувата в крови и сниженную активность транскетолазы эритроцитов.

Диагноз устанавливается на основании клинических данных с учетом результатов биохимических исследований. Больные с предполагаемым синдромом Корсакова должны быть срочно госпитализированы. Лечение включает назначение тиамина, который также следует применять в качестве профилактического средства у алкоголиков с абстинентным синдромом и у беременных с повторной рвотой. Позднее начало лечения может стать причиной летального исхода или стойкого неврологического дефицита. Следует иметь ввиду, что проявления психоза Корсакова не всегда поддаются лечению тиамином.

Алкоголь и нервная система

Помимо синдрома Вернике-Корсакова, алкоголь оказывает как прямое, так и опосредованное влияние на нервную систему.

  • Острая интоксикация — хорошо известные симптомы опьянения могут сопровождаться амнезией, атаксией и дизартрией с гиперактивностью симпатической системы (тахикардия, мидриаз, гиперемия), дезориентацией и, реже, комой. На этой стадии имеется риск наступления летального исхода вследствие асфиксии в результате аспирации рвотных масс, менее вероятной причиной смерти является непосредственная интоксикация алкоголем.
  • Алкогольный абстинентный синдром возникает у больных хроническим алкоголизмом при полном отказе от алкоголя. Проявляется беспокойностью, раздражительностью, тремором, устрашающими зрительными галлюцинациями, спутанностью сознания (delirium tremens — белая горячка) и эпилептическими припадками. Лечение включает коррекцию электролитного дисбаланса, назначение седативных препаратов, адекватное питание и тиаминовую профилактику синдрома Вернике-Корсакова. Абстинентный синдром может возникнуть у лиц, не страдающих хроническим алкоголизмом, после однократного употребления большого количества алкоголя.
  • Хронический алкоголизм ассоциирован с прогрессирующими структурными поражениями нервной системы:
    • церебральная атрофия (причина деменции, течение которой может быть осложнено сопутствующей депрессией, судорожным синдромом и многочисленными травмами головы, в том числе с вероятным развитием субдуральной гематомы)
    • мозжечковая дегенерация, характеризуется нарушением походки (атаксия)
    • атрофия зрительного нерва (алкогольная амблиопия)
    • периферическая невропатия — преимущественно чувствительная, иногда с вегетативными симптомами
    • миопатия.
  • Поражение печени при алкоголизме может косвенно влиять на церебральные функции различными путями:
    • острая энцефалопатия при фульминантной форме печеночной недостаточности
    • обратимая печеночная энцефалопатия (табл. 3)
    • синдром гепатоцеребральной дегенерации — деменция, пирамидные и экстрапирамидные нарушения с порхающим тремором в результате хронического портосистемного шунтирования крови.

Таблица 3. Печеночная энцефалопатия

Симптомы

Изменение нормального цикла сон-бодрствование

Когнитивные нарушения — могут флюктуировать

Изменение личности

Смазанная речь

Тремор

Порхающий тремор (астериксис)

Конструктивная апраксия

Повышение сухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса

Кома с гипервентиляцией

Результаты обследования

Психометрические тесты (эффективны на ранних стадиях)

ЭЭГ — характерные трехфазные волны, замедление активности

Повышенная концентрация аммиака в крови

Хронические заболевания печени (необязательно вызванные злоупотреблением алкоголя) и ассоциированная гипонатриемия (в частности, слишком быстро компенсированная) может привести к развитию понтинного миелолиза — центральной демиелинизации варолиева моста.

Порфирия

Острая перемежающаяся порфирия — редкое наследственное нарушение метаболизма порфиринов, при котором у пациентов возникают эпизоды неврологических и психических расстройств, ассоциированных с желудочно-кишечными нарушениями. Приступы могут провоцироваться приемом алкоголя, оральных контрацептивов или препаратов, содержащих барбитураты или сульфаниламиды. Острый психоз или энцефалопатия сочетаются с нейропатией и интенсивной болью в области живота. Диагноз подтверждается обнаружением избытка порфобилиногена в моче. Лечение: исключение применения средств, провоцирующих данное состояние, а также купирование острых приступов приемом большого количества углеводов и, иногда, внутривенным введением гематина (угнетают синтез порфиринов). Дополнительно — симптоматическое лечение, устраняющее основные симптомы: для купирования психоза — фенотиазины, при эпилептических припадках — бензодиазепины.

Эндокринные заболевания

Неврологические осложнения тяжелых эндокринных нарушений приведены в табл. 4. Тиреотоксикоз и сахарный диабет требуют более подробного обсуждения вследствие широкого спектра возможных осложнений.

Таблица 4. Неврологические осложнения эндокринных заболеваний

Заболевание

Неврологический синдром

Акромегалия

Хроническая энцефалопатия

Расстройства зрения (вследствие сдавления хиазмы)

Синдром запястного канала

Синдром обструктивного апноэ во сне

Миопатия

Гипопитуитаризм

Острая или хроническая энцефалопатия

Тиреотоксикоз

См. текст

Микседема

Острая или хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Гипотермия

Нейропатия, миопатия

Синдром Кушинга

Психозы, депрессия

Миопатия

БолезньАддисона

Острая энцефалопатия

Гипер- или гипопаратиреоидизм

Энцефалопатия, припадки

Миопатия

Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии

Тетания — при гипокалиемии

Сахарный диабет

См. текст

Инсулинома

Острая или хроническая энцефалопатия

Феохромоцитома

Пароксизмальная головная боль (с гипертензией)

Внутричерепные кровоизлияния (редко)

Тиреотоксикоз

Тиреотоксикоз может протекать с поражением следующих отделов нервной системы:

  • кора головного мозга:
    • беспокойство, психоз, вплоть до энцефалопатии у пациентов с сверхострым течением болезни («тиреоидная буря»)
    • инсульты, вторичная фибрилляция предсердий;
  • базальные ганглии:
    • хорея
    • усиленный физиологический тремор;
  • центральный мотонейрон:
  • наружные мышцы глаза:
  • мышцы конечностей:
    • у трети пациентов с гиперфункцией щитовидной железы наблюдается проксимальная миопатия
    • возможны также ассоциированная миастения и периодический паралич.

Рис. 1. Глазодвигательные нарушения при поражении щитовидной железы. На КТ выявляются гипертрофированные нижние прямые мышцы

Сахарный диабет

Течение сахарного диабета может быть осложнено развитием периферической нейропатии, которая проявляется различными клиническими формами.

  • Дистальная, преимущественно чувствительная симметричная полинейропатия. Потеря чувствительности может привести к появлению изъязвлений на ногах у больных диабетом (рис. 2) и тяжелым артропатиям (сустав Шарко).
  • Вегетативная нейропатия.
  • Острая болезненная асимметричная проксимальная слабость в нижних конечностях, обычно у людей среднего пожилого возраста, характерно поражение люмбо-сакрального сплетения (диабетическая амиотрофия; рис. 3).
  • Компрессионная нейропатия, например при синдроме запястного канала (диабет делает нервы чувствительными к сдавлению), и другие мононевропатии, включая парезы черепных нервов (в частности, поражение глазодвигательных нервов).
  • Различные другие нейропатии, включая болезненную нейропатию у пациентов, начинающих инсулиновую терапию, связанную, возможно, с регенерацией аксонов.

Рис. 2. Диабетическая стопа

Рис. 3. Диабетическая амиотрофия

Патогенетические механизмы, лежащие в основе нейропатии, остаются неясными. Метаболические нарушения могут оказывать непосредственное токсическое воздействие на нервные ствола, кроме того, важной причиной развития мононейропатии является поражение артерий мелкого калибра, включая vasa nervorum, при сахарном диабете.

Осложнения сахарного диабета могут оказывать повреждающее воздействие на нервную систему другими косвенными путями, например поражение артерий приводят к инсульту, а печеночная недостаточность — потенциальная причина развития как энцефалопатии, так и нейропатии. Другие причины острой энцефалопатии при диабете:

  • диабетический кетоацидоз
  • гипогликемия — обычно связана с инсулиновой терапией, но может встречаться при приеме оральных гипогликемических средств
  • некетоацидотическая гиперосмолярная кома
  • лактацидоз.

Неврологические осложнения беременности

Беременность способна оказывать влияние на развитие ранее существующих, клинически не проявляющихся неврологических расстройств, а также быть причиной вновь возникших неврологических заболеваний.

Предшествующие неврологические заболевания

Течение эпилепсии во время беременности обычно описывается «законом третей»: у одной трети больных наступает ухудшение, у другой трети — улучшение, у остальных не происходит изменений (на самом деле, преобладают пациенты, у которых течение заболевания не изменяется). Неконтролируемые припадки во время беременности могут травмировать как мать, так и плод. Поэтому у пациентов с установленной активной эпилепсией противосудорожная терапия должна продолжаться во время беременности. Следует контролировать клеточный и биохимический состав крови, особенно в третьем триместре беременности, когда может потребоваться повышение дозы антиконвульсанта. Это важно, например, при приеме карбамазепина, когда наблюдается нарастание уровня эстрогена, который ускоряет метаболизм препарата (такое же взаимодействие наблюдается при приеме оральных контрацептивов, в этом случае требуется увеличение дозировки для обоих препаратов). Напротив, у пациентов с ремиссией в течение двух и более лет при планировании беременности должна рассматриваться возможность отмены антиконвульсантов. Эти рекомендации являются залогом предупреждения возможного тератогенного эффекта препаратов. Следует иметь в виду, что прием вальпроата натрия может быть ассоциирован с некоторым повышением риска нарушения формирования нервной трубки. Риск применения противосудорожных препаратов может быть уменьшен проведением следующих мероприятий:

  • скриннинговые обследования на ранних стадиях беременности (ультразвуковое обследование, определение содержания альфа-фетопротеина)
  • профилактический прием фолиевой кислоты (5 мг в день) — в настоящее время считается, что максимальный эффект достигается при приеме фолиевой кислоты во время оплодотворения яйцеклетки, поэтому прием ее рекомендован всем женщинам детородного возраста, которые получают противосудорожные препараты.

Кормление грудью не является абсолютным противопоказанием к приему современных противосудорожных препаратов. Витамин К назначается матери на последнем месяце беременности и после родов — внутримышечно матери и новорожденному, если мать принимала карбамазепин, фенитоин или фенобарбитал.

Рассеянный склероз — обострения редко развиваются во время беременности, однако есть потенциальный риск ухудшения в послеродовом периоде. Имеющиеся данные противоречивы, достоверные сведения о влиянии беременности и 3-месячного послеродового периода на течение рассеянного склероза отсутствуют. Поэтому нет оснований для ранее имевших место негативных рекомендаций неврологов при обсуждении планируемой беременности. Основным фактором при принятии решения должна быть способность женщины с рассеянным склерозом ухаживать в течение нескольких лет за ребенком, учитывая возможность нарастающей инвалидности.

Доброкачественные опухоли, протекающие асимптомно, могут клинически проявиться во время беременности. Это могут быть менингиомы, как внутричерепные, так и спинальные, способные увеличиваться в размере, так как они, как правило, экспрессируют рецепторы эстрогена. Аденомы гипофиза также могут увеличиваться во время беременности.

Диагностика мигрени при беременности связана с определенными сложностями. В частности, в третьем триместре беременности может возникать выраженная аура с наличием последующей головной боли или без нее. Выявление мигрени в анамнезе и отсутствие неврологического дефицита может помочь правильной постановке диагноза и обеспечить адекватную интерпретацию беспокоящих пациентку проявлений.

Неврологические расстройства, возникающие при беременности

Беременность может вызвать развитие заболевания de novo с вовлечением некоторых отделов центральной и периферической нервной системы.

  • Кора головного мозга:
    • экламптические припадки, ассоциированные с артериальной гипертензией и протеинурией при беременности
    • инсульт, в частности тромбоз венозных синусов и тромбоз кортикальных вен, для которых послеродовой период является фактором риска.
  • Базальные ганглии:
    • двигательные дискинезии, связанные с повышенным содержанием эстрогена (хорея беременных) (возможны также при приеме оральных контрацептивов).
  • Ствол мозга и промежуточный мозг:
    • синдром Вернике-Корсакова, возникающий вследствие водно-электролитных нарушений при повторной рвоте у беременных.
  • Акушерские нейропатии:
    • ишиас в результате пролапса поясничного межпозвонкового диска; схожие симптомы могут быть результатом сдавления люмбо-сакрального сплетения головкой плода на поздних стадиях беременности
    • болезнь Бернгардта-Рота (парестетическая мералгия)
    • туннельный синдром запястного канала как следствие нарушения водного баланса во время беременности
    • паралич Белла, часто встречается во время беременности, особенно в третьем триместре
    • локализация других невралгий может быть следствием поражения других нервов, например плечевого сплетения или межреберных нервов
    • синдром беспокойных ног нередко встречается при беременности.

Нейроонкологические заболевания

Злокачественные новообразования могут вызывать поражение нервной системы вследствие воздействия следующих механизмов:

  • прямое или метастатическое распространение опухолей по нейронным или расположенным рядом структурам
  • неврологическое проявление опухолей, находящихся на удалении от нервной системы (паранеопластический синдром)
  • последствия лечения.

Первичные опухоли и метастазы

Источниками метастазов в головной мозг наиболее часто являются опухоли молочных желез, бронхов и желудка (рис. 4). Интрамедуллярные метастазы в спинном мозге редки. Острое сдавление спинного мозга может быть следствием поражения позвонков солидными опухолями, которые обычно попадают в костную ткань из молочных желез, бронхов, простаты, почек, щитовидной железы, а также проявлением лимфомы или миеломы (рис. 5). Инвазия метастазов в нервный ствол встречается редко, однако плечевое сплетение может быть напрямую вовлечено в раковую опухоль молочной железы или бронхов. Люмбосакральное сплетение может быть поражено опухолью органов таза.

Рис. 4. Метастазы в мозжечок (МРТ)

Рис. 5. Компрессия (направление указано стрелкой) спинного мозга вследствие злокачественного новообразования (МРТ)

Помимо позвонков, возможно метастатическое поражение и других структур, расположенных в непосредственной близости от спинного мозга: спинальное эпидуральное пространство (рак простаты, лимфома) и оболочки головного мозга. Менингит при злокачественных опухолях редко является следствием солидного рака, чаще таким образом проявляются лимфома или лейкемия. У пациентов с асептическим менингитом часто наблюдается паралич нескольких черепных нервов и поражение спинальных корешков. Диагноз подтверждается цитологией СМЖ; прогноз при данном заболевании неблагоприятный.

Паранеопластические поражения

Некоторые злокачественные опухоли, в частности карцинома бронхов (мелкоклеточный тип), молочных желез, яичников, а также лимфома, даже если и не прорастают непосредственно в нервные структуры, могут вызывать различные неврологические нарушения. Эти нечасто встречающиеся расстройства реализуются вследствие влияния гуморальных механизмов, включая выработку аутоантител, связанных с опухолью. Приведем примеры.

  • Лимбическая система — воспалительная инфильтрация может быть ассоциирована с амнестическим синдромом и эпилептическими припадками («лимбический энцефалит»).
  • Мозжечковая атаксия.
  • Синдром поражения ствола головного мозга с хаотическими движениями глазных яблок (опсоклонус).
  • Сенсорная полинейропатия.
  • Миастенический синдром Ламберта-Итона — нарушение высвобождения ацетилхолина в нейромышечном синапсе, ассоциированное с мелкоклеточной карциномой бронхов (у отдельных пациентов отсутствуют признаки злокачественной опухоли, однако проявление ее может наступить через некоторое время, даже через годы, после дебюта нейромышечных нарушений).
  • Дерматомиозит — может быть ассоциирован с карциномой бронхов или желудка, наиболее часто встречающейся у мужчин среднего возраста.
  • Злокачественные новообразования могут вызывать неметастатические неврологические осложнения другими косвенными путями:
  • нарушения метаболизма — гипонатриемия в результате неадекватной секреции антидиуретического гормона, гиперкалиемия
  • иммуносупрессия, в частности лейкемия, лимфома и последствия ее лечения, приводящие к развитию оппортунистических инфекций (например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия)
  • выработка парапротеина в миеломе ассоциирована с развитием полинейропатии и иногда с повышением вязкости крови, что повышает риск инфаркта мозга. Миеломная нейропатия может быть следствием амилоидных отложений.

Последствия лечения рака

Лучевая терапия может сопровождаться отсроченным неврологическим поражением (зачастую через несколько лет после лечения), в частности радиационной плексопатией и миелопатией.

Химиотерапия может вызывать специфические неврологические осложнения, например нейропатию, вызванную винкристином или цисплатином.

Заболевания соединительной ткани и другие системные воспалительные заболевания

Системный васкулит может нарушать кровоснабжение нервной ткани, что приводит к инфаркту мозга при системной красной волчанке и узелковом периартериите. При васкулитах чаще наблюдается поражение vasa nervorum периферических нервов, приводящее к мультифокальной мононейропатии (мультифокальная мононейропатия), встречающийся при следующих заболеваниях:

  • ревматоидном артрите
  • системной красной волчанке
  • узелковом периартериите
  • гранулематозе Вегенера.

Эти заболевания соединительной ткани могут быть ассоциированы с другими специфическими неврологическими осложнениями:

  • ревматоидный артрит — нейропатия, возникающая при сдавлении, например синдром запястного канала, цервикальная миелопатия, особенно как результат атлантоаксиального подвывиха
  • церебральная форма волчанки — депрессия, психоз, эпилептические припадки, хорея, тремор
  • узелковый периартериит — асептический менингит, паралич черепных нервов, тромбоз внутричерепных венозных синусов
  • гранулематоз Вегенера — асептический менингит, парезы черепных нервов, тромбоз венозных синусов.

Естественно, что многоочаговый воспалительный процесс зачастую распространяется на нервную систему:

  • системный склероз — может быть ассоциирован с полимиозитом и с инсультом, вызванным склерозом сонной или позвоночной артерии
  • болезнь Шегрена — полинейропатия, обычно с вовлечением черепных нервов, в частности с утратой чувствительности вследствие поражения тройничного нерва
  • саркоидоз — наиболее часто проявляется одно- или двусторонними периферическими парезами лицевого нерва. Возможны нейропатия зрительного нерва, а также периферическая нейропатия и миопатия. Нейросаркоидоз, особенно в отсутствие системных проявлений, может потребовать проведения дифференциалыюй диагностики с рассеянным склерозом, так как поражения спинного и головного мозга, а также воспалительные изменения в ликворе могут иметь сходные проявлений. Существуют более четкие симптомы саркоидоза ЦНС, протекающего, в частности, с поражением гипоталамуса, проявляющиеся патологической сонливостью и диабетом.
  • болезнь Бехчета — может проявляться неврологическими расстройствами, сходными с таковыми при рассеянном склерозе, асептическом менингите или тромбозе венозных синусов.

Лечение этих хронических воспалительных расстройств очень сложное, обычно требующее применения кортикостероидов и иммуносупрессоров. Поражения, вызванные масс-эффектом или компрессией (например, большие саркоидные гранулемы в полушариях головного мозга или цервикальная миелопатия при ревматизме), могут быть потребовать хирургического лечения.

Неврология и психиатрия

Работа неврологов и психиатров пересекается в нескольких областях.

  • Диагностика и лечение «органических» (см. ниже) психосиндромов:
    • острые — спутанные состоянии (делирий)
    • хронические — деменция.
  • Лечение алкоголизма и наркотической зависимости.
  • Психологические последствия неврологических заболеваний:
    • тревожность и депрессия, вторичные по отношению к диагнозу неврологического заболевания — эпилепсия, инсульт, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, нейродегенерации
    • побочные эффекты лечения; например, психоз, вызванный применением стероидов.
  • Психические заболевания, проявляющиеся неврологическими симптомами.

Эта группа заболеваний характеризуется сложностью диагностики и лечения, поэтому уместно ввести некоторые определения.

  • Соматоформные расстройства — состояния, при которых физикальные проявления, не имеющие физиологической основы, являются проявлением психологического конфликта.
  • «Функциональные» расстройства — термин, в ряде случаев применяющийся для описания симптомов, имеющих психологическое происхождение (в клинической практике используется синоним — «психогенные» расстройства). Необходимо уточнить, что «функциональные» расстройства подразумевают то, что причина возникновения симптомов лежит в нарушении функций органов, а не в их структурных изменениях (симптомы относящиеся к изменению структуры, напротив, называются «органическими»).

У многих пациентов с тревожностью присутствуют негрубые неврологические расстройства, такие как паралич, анестезия в конечностях, в сочетании с другими проявлениями — боль в груди, сердцебиение и диспноэ, иногда достигающие степени панической атаки. Эти симптомы обычно сопутствуют непроизвольной гипервентиляции. Диагноз может быть подтвержден провоцированием симптомов при форсированном дыхании, а затем их купированием путем дыхания через бумажный пакет.

Истерия

Умеренно выраженные и неспецифические психогенные синдромы должны отличаться от проявлений истерии. В последнем случае пациенты предъявляют жалобы на грубые неврологические нарушения (например, паралич, анаестезию, слепоту, амнезию или тяжелую потерю сознания (иначе называемую неэпилептическими приступами, псевдоприпадками или истерическими судорогами) в отсутствие органической причины и при наличии психологического конфликта. Другие пациенты испытывают многочисленные симптомы, включая хроническую боль в отсутствие физического заболевания и в сочетании с нарушениями личности (полисимптомная истерия или соматизированное расстройство).

Моносимптомная истерия изучалась на основе двух психодинамических механизмов:

  • конверсия — пациент избегает душевного конфликта, переводя тревогу в физикальные симптомы
  • диссоциация — пациент отделяет свою духовную сущность от физической.

Другими словами, такие проявления являются симулированными, но симулированным бессознательно в отличие от симуляции намеренной. Классификация данных расстройств несколько затруднена, так как для многих обывателей понятие «истерия» приобрело отрицательный оттенок. Поэтому термины «конверсионные и диссоциативные расстройства» используются наравне с термином «истерия».

Клинические симптомы

Подозрения на истерию могут возникнуть в том случае, если у пациента имеются:

  • неанатомическое распространение парезов или утраты чувствительности, атипичные проявления припадков, как, например, нарушение их последовательности
  • отсутствие объективных неврологических признаков, таких как паралич мышц, изменение рефлексов
  • наличие положительных признаков симулированной дисфункции, например антагонистическое напряжение мышц конечности, представляемой парализованной
  • заметный недостаток внимания к тяжелым симптомам (la belle indifference — прекрасное бесчувствие)
  • очевидность личной выгоды в связи с имеющимся заболеванием:
    • первичная выгода — бессознательное избегание тревоги и душевного конфликта как результата стрессовой ситуации
    • вторичная выгода — забота и внимание со стороны семьи, друзей, медперсонала, которыми пациент может манипулировать.

Лечение

Диагностика истерии может быть затруднительна. Инструментальное обследование следует провести сразу после первичного приема и уведомить пациента о его нормальных результатах. Следует избегать повторных обследований.

Неконфронтационный подход наиболее эффективен. После объяснения того, что стресс может быть причиной заболевания, пациенту может потребоваться психотерапевтическая помощь:

  • выявление психологического конфликта, лежащего в основе заболевания
  • поведенческая терапия - подкрепление признаков наступившего улучшения и игнорирование беспомощного поведения
  • назначение антидепрессантов показано в случае истерии, вторичной по отношению к депрессии.

Наряду с указанными мерами, пациенту с истерическим параличом не следует отказывать в проведении физиотерапии, она будет способствовать постепенному улучшению состояния, притом что больному не придется отказываться от своих жалоб.

Синдром хронической усталости

У некоторых пациентов основным проявлением заболевания является ощущение усталости, присутствующей в течение месяцев или даже лет, зачастую с нарушениями концентрации внимания и памяти. Несмотря на то что такая усталость может сопровождать соматические расстройства (инфекции, гипотиреоз, злокачественные новообразования) или неврологические заболевания (рассеянный склероз, миопатия), у этих пациентов может не быть их клинических проявлений, что требует полноценного обследования для исключения этих состояний (формула крови, СОЭ, функция печени).

Терминология и этиология

Пациенты и средства массовой информации зачастую называют данный синдром миалгическим энцефаломиелитом (МЭ). Однако это неправильно, так как мышечная боль у некоторых пациентов не носит специфического характер, и ни у одного из пациентов не выявляются воспалительные изменения в головном или спинного мозге.

О происхождении данного расстройства существуют полярные теории:

  • Соматическая концепция. Большинство пациентов и благотворительных организаций наряду с некоторыми докторами предполагают органическую основу данного состояния, в частности как следствие атипичной реакции на перенесенную инфекцию (поэтому существует еще более запутывающее название — поствирусный синдром усталости). Это понятие возникло вследствие существования некоторых специфических заболеваний (например, вирус Эпштейна-Барр), ассоциированных у многих больных с постоянной усталостью в течение месяцев после выздоровления от острой инфекции. Однако у многих пациентов с синдромом хронической усталости не было выявлено предшествующего вирусного заболевания.
  • Психологическая концепция. Многие неврологи и психиатры отмечают схожесть между клиническими симптомами синдрома хронической усталости и депрессии. Поэтому состояние может расцениваться как вариант соматоформного расстройства с психологическими механизмами, действующими, как описано в предыдущем разделе. Пациенты могут с неохотой принимать данную интерпретацию своего заболевания из-за специфического социального статуса, присущего психиатрическим диагнозам.

Клинические проявления

В дополнение к основным симптомам (усталость, нарушение концентрации внимания и памяти) у пациентов могут выявляться другие симптомы:

  • боль в мышцах грудной клетки или конечностей
  • боль в суставах
  • головная боль, головокружение, парестезии
  • нарушение сна
  • синдром раздраженного толстого кишечника.

Лечение

Наиболее действенный вариант — неосуждающий и неконфликтный подход к пациенту. Если пациента удается убедить принимать антидепрессанты (амитриптилин, дотиепин или антидепрессанты нового поколения, такие как сертралин в низких дозировках) и получать дозированную физическую нагрузку под наблюдением физиотерапевта с постепенным усложнением упражнений, возможно улучшение даже после нескольких лет инвалидности.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Page 12

24076

Взаимосвязь между заболеваниями нервной системы и поражением других органов и систем организма обычно представляет серьезную проблему как при постановке диагноза, так и при выборе тактики лечения.

Метаболическая энцефалопатия

Основные причины приобретенных острых метаболических энцефалопатий, сопровождающихся спутанностью и угнетением сознания и иногда — эпилептическими припадками, приведены в табл. 1.

Таблица 1. Причины острой метаболической энцефалопатии

Гипоксия, например в результате остановки сердца, выраженной артериальной гипотонии

Гипогликемия

Органная недостаточность (дыхательная, почечная или печеночная) Нарушение ионного гомеостаза — гипо- или гипернатриемия, гипокалиемия, нарушения метаболизма кальция и магния (чаще вызывают хроническую энцефалопатию)

Недостаток витаминов (табл. 2)

Эндокринные нарушения (табл. 4)

Интоксикации оксидом углерода, свинцом, алкоголем (см. текст)

Хронические заболевания внутренних органов и другие системные нарушения могут вызывать структурные изменения нервной системы с различными медленно развивающимися клиническими проявлениями. Наиболее часто поражаются:

  • кора головного мозга (амнезия, когнитивный дефицит и поведенческие нарушения, выраженность которых может флюктуировать)
  • базальные ганглии (дискинезия, акинетико-ригидный синдром)
  • мозжечок (дизартрия, атаксия).

Возможны также сопутствующие миелопатия, периферическая нейропатия и миопатия.

Метаболические энцефалопатии могут иметь различную клиническую картину, но наиболее частыми являются двигательные нарушения. Так, например, тремор — типичное проявление отказа от алкоголя (см. ниже). Миоклонические подергивания наблюдаются при почечной недостаточности и респираторном алкалозе. Астериксис, во многом противоположный по своим проявлениям миоклонии, характеризуется резкими, преходящими сгибательными движениями пальцев и кисти (порхающий тремор), вызванными грубыми нарушениями мышечного тонуса. Наиболее часто он наблюдается при печеночной энцефалопатии, но также встречается при почечных и респираторных нарушениях.

Другие метаболические процессы подлежат более детальному обсуждению.

Дефицит витаминов

Неврологические последствия дефицита некоторых витаминов приведены в табл. 2. Из них дефицит витамина B1 (тиамина) вызывает наиболее важный синдром, как в силу особенностей клинических проявлений, так и вследствие необходимости экстренного лечения.

Таблица 2. Неврологические эффекты дефицита витаминов

Витамин

Неврологический дефицит

В1 (тиамин)

См. текст

В3 (ниацин)

Острая и хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Миелопатия

В6 (пиридоксин)

Полинейропатия (наблюдается при лечении изониазидом без одновременного приема пиридоксина)

В12 (кобаламин)

Деменция

Атрофия зрительного нерва

Полинейропатия

Подострое сочетанное поражение спинного мозга (включая кортикоспинальный тракт и задние столбы)

D (кальциферол)

Миопатия

Е (токоферол)

Спиноцеребеллярная дегенерация

Синдром Вернике-Корсакова

Острый дефицит тиамина встречается в развитых странах в виде двух классических случаев

  • хронический алкоголизм, ассоциированный с недостаточным питанием
  • неукротимая рвота беременных — тяжелое состояние, возникающее на ранних сроках беременности и связанное с нарушением питания.

В обоих случаях при развернутой картине синдрома Вернике-Корсакова пациента следует госпитализировать и начать внутривенное введение раствора декстрозы без сопутствующего введения тиамина (тиамин является коферментом нормального углеводного метаболизма).

Энцефалопатия Вернике клинически проявляется триадой симптомов:

  • офтальмоплегия — обычно нистагм, паралич III и VI черепных нервов
  • атаксия
  • спутанность сознания, иногда кома.

При поражении гипоталамуса возможна гипотермия. Дефицит витамина B1 часто приводит к развитию нейропатии.

Корсаковский психоз может проявляться по мере купирования острой энцефалопатии Вернике. Это сравнительно избирательный вариант деменции, характеризующийся амнезией, в частности на недавние события и склонностью к конфабуляциям, когда пациент придумывает описания событий, чтобы восполнить пробелы в памяти.

При морфологическом исследовании в стволе мозга и в межуточном мозге больных с синдромом Вернике-Корсакова выявляются микрокровоизлияния. При офтальмоскопии выявляются кровоизлияния в сетчатку. Биохимические отклонения включают повышение уровня пирувата в крови и сниженную активность транскетолазы эритроцитов.

Диагноз устанавливается на основании клинических данных с учетом результатов биохимических исследований. Больные с предполагаемым синдромом Корсакова должны быть срочно госпитализированы. Лечение включает назначение тиамина, который также следует применять в качестве профилактического средства у алкоголиков с абстинентным синдромом и у беременных с повторной рвотой. Позднее начало лечения может стать причиной летального исхода или стойкого неврологического дефицита. Следует иметь ввиду, что проявления психоза Корсакова не всегда поддаются лечению тиамином.

Алкоголь и нервная система

Помимо синдрома Вернике-Корсакова, алкоголь оказывает как прямое, так и опосредованное влияние на нервную систему.

  • Острая интоксикация — хорошо известные симптомы опьянения могут сопровождаться амнезией, атаксией и дизартрией с гиперактивностью симпатической системы (тахикардия, мидриаз, гиперемия), дезориентацией и, реже, комой. На этой стадии имеется риск наступления летального исхода вследствие асфиксии в результате аспирации рвотных масс, менее вероятной причиной смерти является непосредственная интоксикация алкоголем.
  • Алкогольный абстинентный синдром возникает у больных хроническим алкоголизмом при полном отказе от алкоголя. Проявляется беспокойностью, раздражительностью, тремором, устрашающими зрительными галлюцинациями, спутанностью сознания (delirium tremens — белая горячка) и эпилептическими припадками. Лечение включает коррекцию электролитного дисбаланса, назначение седативных препаратов, адекватное питание и тиаминовую профилактику синдрома Вернике-Корсакова. Абстинентный синдром может возникнуть у лиц, не страдающих хроническим алкоголизмом, после однократного употребления большого количества алкоголя.
  • Хронический алкоголизм ассоциирован с прогрессирующими структурными поражениями нервной системы:
    • церебральная атрофия (причина деменции, течение которой может быть осложнено сопутствующей депрессией, судорожным синдромом и многочисленными травмами головы, в том числе с вероятным развитием субдуральной гематомы)
    • мозжечковая дегенерация, характеризуется нарушением походки (атаксия)
    • атрофия зрительного нерва (алкогольная амблиопия)
    • периферическая невропатия — преимущественно чувствительная, иногда с вегетативными симптомами
    • миопатия.
  • Поражение печени при алкоголизме может косвенно влиять на церебральные функции различными путями:
    • острая энцефалопатия при фульминантной форме печеночной недостаточности
    • обратимая печеночная энцефалопатия (табл. 3)
    • синдром гепатоцеребральной дегенерации — деменция, пирамидные и экстрапирамидные нарушения с порхающим тремором в результате хронического портосистемного шунтирования крови.

Таблица 3. Печеночная энцефалопатия

Симптомы

Изменение нормального цикла сон-бодрствование

Когнитивные нарушения — могут флюктуировать

Изменение личности

Смазанная речь

Тремор

Порхающий тремор (астериксис)

Конструктивная апраксия

Повышение сухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса

Кома с гипервентиляцией

Результаты обследования

Психометрические тесты (эффективны на ранних стадиях)

ЭЭГ — характерные трехфазные волны, замедление активности

Повышенная концентрация аммиака в крови

Хронические заболевания печени (необязательно вызванные злоупотреблением алкоголя) и ассоциированная гипонатриемия (в частности, слишком быстро компенсированная) может привести к развитию понтинного миелолиза — центральной демиелинизации варолиева моста.

Порфирия

Острая перемежающаяся порфирия — редкое наследственное нарушение метаболизма порфиринов, при котором у пациентов возникают эпизоды неврологических и психических расстройств, ассоциированных с желудочно-кишечными нарушениями. Приступы могут провоцироваться приемом алкоголя, оральных контрацептивов или препаратов, содержащих барбитураты или сульфаниламиды. Острый психоз или энцефалопатия сочетаются с нейропатией и интенсивной болью в области живота. Диагноз подтверждается обнаружением избытка порфобилиногена в моче. Лечение: исключение применения средств, провоцирующих данное состояние, а также купирование острых приступов приемом большого количества углеводов и, иногда, внутривенным введением гематина (угнетают синтез порфиринов). Дополнительно — симптоматическое лечение, устраняющее основные симптомы: для купирования психоза — фенотиазины, при эпилептических припадках — бензодиазепины.

Эндокринные заболевания

Неврологические осложнения тяжелых эндокринных нарушений приведены в табл. 4. Тиреотоксикоз и сахарный диабет требуют более подробного обсуждения вследствие широкого спектра возможных осложнений.

Таблица 4. Неврологические осложнения эндокринных заболеваний

Заболевание

Неврологический синдром

Акромегалия

Хроническая энцефалопатия

Расстройства зрения (вследствие сдавления хиазмы)

Синдром запястного канала

Синдром обструктивного апноэ во сне

Миопатия

Гипопитуитаризм

Острая или хроническая энцефалопатия

Тиреотоксикоз

См. текст

Микседема

Острая или хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Гипотермия

Нейропатия, миопатия

Синдром Кушинга

Психозы, депрессия

Миопатия

БолезньАддисона

Острая энцефалопатия

Гипер- или гипопаратиреоидизм

Энцефалопатия, припадки

Миопатия

Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии

Тетания — при гипокалиемии

Сахарный диабет

См. текст

Инсулинома

Острая или хроническая энцефалопатия

Феохромоцитома

Пароксизмальная головная боль (с гипертензией)

Внутричерепные кровоизлияния (редко)

Тиреотоксикоз

Тиреотоксикоз может протекать с поражением следующих отделов нервной системы:

  • кора головного мозга:
    • беспокойство, психоз, вплоть до энцефалопатии у пациентов с сверхострым течением болезни («тиреоидная буря»)
    • инсульты, вторичная фибрилляция предсердий;
  • базальные ганглии:
    • хорея
    • усиленный физиологический тремор;
  • центральный мотонейрон:
  • наружные мышцы глаза:
  • мышцы конечностей:
    • у трети пациентов с гиперфункцией щитовидной железы наблюдается проксимальная миопатия
    • возможны также ассоциированная миастения и периодический паралич.

Рис. 1. Глазодвигательные нарушения при поражении щитовидной железы. На КТ выявляются гипертрофированные нижние прямые мышцы

Сахарный диабет

Течение сахарного диабета может быть осложнено развитием периферической нейропатии, которая проявляется различными клиническими формами.

  • Дистальная, преимущественно чувствительная симметричная полинейропатия. Потеря чувствительности может привести к появлению изъязвлений на ногах у больных диабетом (рис. 2) и тяжелым артропатиям (сустав Шарко).
  • Вегетативная нейропатия.
  • Острая болезненная асимметричная проксимальная слабость в нижних конечностях, обычно у людей среднего пожилого возраста, характерно поражение люмбо-сакрального сплетения (диабетическая амиотрофия; рис. 3).
  • Компрессионная нейропатия, например при синдроме запястного канала (диабет делает нервы чувствительными к сдавлению), и другие мононевропатии, включая парезы черепных нервов (в частности, поражение глазодвигательных нервов).
  • Различные другие нейропатии, включая болезненную нейропатию у пациентов, начинающих инсулиновую терапию, связанную, возможно, с регенерацией аксонов.

Рис. 2. Диабетическая стопа

Рис. 3. Диабетическая амиотрофия

Патогенетические механизмы, лежащие в основе нейропатии, остаются неясными. Метаболические нарушения могут оказывать непосредственное токсическое воздействие на нервные ствола, кроме того, важной причиной развития мононейропатии является поражение артерий мелкого калибра, включая vasa nervorum, при сахарном диабете.

Осложнения сахарного диабета могут оказывать повреждающее воздействие на нервную систему другими косвенными путями, например поражение артерий приводят к инсульту, а печеночная недостаточность — потенциальная причина развития как энцефалопатии, так и нейропатии. Другие причины острой энцефалопатии при диабете:

  • диабетический кетоацидоз
  • гипогликемия — обычно связана с инсулиновой терапией, но может встречаться при приеме оральных гипогликемических средств
  • некетоацидотическая гиперосмолярная кома
  • лактацидоз.

Неврологические осложнения беременности

Беременность способна оказывать влияние на развитие ранее существующих, клинически не проявляющихся неврологических расстройств, а также быть причиной вновь возникших неврологических заболеваний.

Предшествующие неврологические заболевания

Течение эпилепсии во время беременности обычно описывается «законом третей»: у одной трети больных наступает ухудшение, у другой трети — улучшение, у остальных не происходит изменений (на самом деле, преобладают пациенты, у которых течение заболевания не изменяется). Неконтролируемые припадки во время беременности могут травмировать как мать, так и плод. Поэтому у пациентов с установленной активной эпилепсией противосудорожная терапия должна продолжаться во время беременности. Следует контролировать клеточный и биохимический состав крови, особенно в третьем триместре беременности, когда может потребоваться повышение дозы антиконвульсанта. Это важно, например, при приеме карбамазепина, когда наблюдается нарастание уровня эстрогена, который ускоряет метаболизм препарата (такое же взаимодействие наблюдается при приеме оральных контрацептивов, в этом случае требуется увеличение дозировки для обоих препаратов). Напротив, у пациентов с ремиссией в течение двух и более лет при планировании беременности должна рассматриваться возможность отмены антиконвульсантов. Эти рекомендации являются залогом предупреждения возможного тератогенного эффекта препаратов. Следует иметь в виду, что прием вальпроата натрия может быть ассоциирован с некоторым повышением риска нарушения формирования нервной трубки. Риск применения противосудорожных препаратов может быть уменьшен проведением следующих мероприятий:

  • скриннинговые обследования на ранних стадиях беременности (ультразвуковое обследование, определение содержания альфа-фетопротеина)
  • профилактический прием фолиевой кислоты (5 мг в день) — в настоящее время считается, что максимальный эффект достигается при приеме фолиевой кислоты во время оплодотворения яйцеклетки, поэтому прием ее рекомендован всем женщинам детородного возраста, которые получают противосудорожные препараты.

Кормление грудью не является абсолютным противопоказанием к приему современных противосудорожных препаратов. Витамин К назначается матери на последнем месяце беременности и после родов — внутримышечно матери и новорожденному, если мать принимала карбамазепин, фенитоин или фенобарбитал.

Рассеянный склероз — обострения редко развиваются во время беременности, однако есть потенциальный риск ухудшения в послеродовом периоде. Имеющиеся данные противоречивы, достоверные сведения о влиянии беременности и 3-месячного послеродового периода на течение рассеянного склероза отсутствуют. Поэтому нет оснований для ранее имевших место негативных рекомендаций неврологов при обсуждении планируемой беременности. Основным фактором при принятии решения должна быть способность женщины с рассеянным склерозом ухаживать в течение нескольких лет за ребенком, учитывая возможность нарастающей инвалидности.

Доброкачественные опухоли, протекающие асимптомно, могут клинически проявиться во время беременности. Это могут быть менингиомы, как внутричерепные, так и спинальные, способные увеличиваться в размере, так как они, как правило, экспрессируют рецепторы эстрогена. Аденомы гипофиза также могут увеличиваться во время беременности.

Диагностика мигрени при беременности связана с определенными сложностями. В частности, в третьем триместре беременности может возникать выраженная аура с наличием последующей головной боли или без нее. Выявление мигрени в анамнезе и отсутствие неврологического дефицита может помочь правильной постановке диагноза и обеспечить адекватную интерпретацию беспокоящих пациентку проявлений.

Неврологические расстройства, возникающие при беременности

Беременность может вызвать развитие заболевания de novo с вовлечением некоторых отделов центральной и периферической нервной системы.

  • Кора головного мозга:
    • экламптические припадки, ассоциированные с артериальной гипертензией и протеинурией при беременности
    • инсульт, в частности тромбоз венозных синусов и тромбоз кортикальных вен, для которых послеродовой период является фактором риска.
  • Базальные ганглии:
    • двигательные дискинезии, связанные с повышенным содержанием эстрогена (хорея беременных) (возможны также при приеме оральных контрацептивов).
  • Ствол мозга и промежуточный мозг:
    • синдром Вернике-Корсакова, возникающий вследствие водно-электролитных нарушений при повторной рвоте у беременных.
  • Акушерские нейропатии:
    • ишиас в результате пролапса поясничного межпозвонкового диска; схожие симптомы могут быть результатом сдавления люмбо-сакрального сплетения головкой плода на поздних стадиях беременности
    • болезнь Бернгардта-Рота (парестетическая мералгия)
    • туннельный синдром запястного канала как следствие нарушения водного баланса во время беременности
    • паралич Белла, часто встречается во время беременности, особенно в третьем триместре
    • локализация других невралгий может быть следствием поражения других нервов, например плечевого сплетения или межреберных нервов
    • синдром беспокойных ног нередко встречается при беременности.

Нейроонкологические заболевания

Злокачественные новообразования могут вызывать поражение нервной системы вследствие воздействия следующих механизмов:

  • прямое или метастатическое распространение опухолей по нейронным или расположенным рядом структурам
  • неврологическое проявление опухолей, находящихся на удалении от нервной системы (паранеопластический синдром)
  • последствия лечения.

Первичные опухоли и метастазы

Источниками метастазов в головной мозг наиболее часто являются опухоли молочных желез, бронхов и желудка (рис. 4). Интрамедуллярные метастазы в спинном мозге редки. Острое сдавление спинного мозга может быть следствием поражения позвонков солидными опухолями, которые обычно попадают в костную ткань из молочных желез, бронхов, простаты, почек, щитовидной железы, а также проявлением лимфомы или миеломы (рис. 5). Инвазия метастазов в нервный ствол встречается редко, однако плечевое сплетение может быть напрямую вовлечено в раковую опухоль молочной железы или бронхов. Люмбосакральное сплетение может быть поражено опухолью органов таза.

Рис. 4. Метастазы в мозжечок (МРТ)

Рис. 5. Компрессия (направление указано стрелкой) спинного мозга вследствие злокачественного новообразования (МРТ)

Помимо позвонков, возможно метастатическое поражение и других структур, расположенных в непосредственной близости от спинного мозга: спинальное эпидуральное пространство (рак простаты, лимфома) и оболочки головного мозга. Менингит при злокачественных опухолях редко является следствием солидного рака, чаще таким образом проявляются лимфома или лейкемия. У пациентов с асептическим менингитом часто наблюдается паралич нескольких черепных нервов и поражение спинальных корешков. Диагноз подтверждается цитологией СМЖ; прогноз при данном заболевании неблагоприятный.

Паранеопластические поражения

Некоторые злокачественные опухоли, в частности карцинома бронхов (мелкоклеточный тип), молочных желез, яичников, а также лимфома, даже если и не прорастают непосредственно в нервные структуры, могут вызывать различные неврологические нарушения. Эти нечасто встречающиеся расстройства реализуются вследствие влияния гуморальных механизмов, включая выработку аутоантител, связанных с опухолью. Приведем примеры.

  • Лимбическая система — воспалительная инфильтрация может быть ассоциирована с амнестическим синдромом и эпилептическими припадками («лимбический энцефалит»).
  • Мозжечковая атаксия.
  • Синдром поражения ствола головного мозга с хаотическими движениями глазных яблок (опсоклонус).
  • Сенсорная полинейропатия.
  • Миастенический синдром Ламберта-Итона — нарушение высвобождения ацетилхолина в нейромышечном синапсе, ассоциированное с мелкоклеточной карциномой бронхов (у отдельных пациентов отсутствуют признаки злокачественной опухоли, однако проявление ее может наступить через некоторое время, даже через годы, после дебюта нейромышечных нарушений).
  • Дерматомиозит — может быть ассоциирован с карциномой бронхов или желудка, наиболее часто встречающейся у мужчин среднего возраста.
  • Злокачественные новообразования могут вызывать неметастатические неврологические осложнения другими косвенными путями:
  • нарушения метаболизма — гипонатриемия в результате неадекватной секреции антидиуретического гормона, гиперкалиемия
  • иммуносупрессия, в частности лейкемия, лимфома и последствия ее лечения, приводящие к развитию оппортунистических инфекций (например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия)
  • выработка парапротеина в миеломе ассоциирована с развитием полинейропатии и иногда с повышением вязкости крови, что повышает риск инфаркта мозга. Миеломная нейропатия может быть следствием амилоидных отложений.

Последствия лечения рака

Лучевая терапия может сопровождаться отсроченным неврологическим поражением (зачастую через несколько лет после лечения), в частности радиационной плексопатией и миелопатией.

Химиотерапия может вызывать специфические неврологические осложнения, например нейропатию, вызванную винкристином или цисплатином.

Заболевания соединительной ткани и другие системные воспалительные заболевания

Системный васкулит может нарушать кровоснабжение нервной ткани, что приводит к инфаркту мозга при системной красной волчанке и узелковом периартериите. При васкулитах чаще наблюдается поражение vasa nervorum периферических нервов, приводящее к мультифокальной мононейропатии (мультифокальная мононейропатия), встречающийся при следующих заболеваниях:

  • ревматоидном артрите
  • системной красной волчанке
  • узелковом периартериите
  • гранулематозе Вегенера.

Эти заболевания соединительной ткани могут быть ассоциированы с другими специфическими неврологическими осложнениями:

  • ревматоидный артрит — нейропатия, возникающая при сдавлении, например синдром запястного канала, цервикальная миелопатия, особенно как результат атлантоаксиального подвывиха
  • церебральная форма волчанки — депрессия, психоз, эпилептические припадки, хорея, тремор
  • узелковый периартериит — асептический менингит, паралич черепных нервов, тромбоз внутричерепных венозных синусов
  • гранулематоз Вегенера — асептический менингит, парезы черепных нервов, тромбоз венозных синусов.

Естественно, что многоочаговый воспалительный процесс зачастую распространяется на нервную систему:

  • системный склероз — может быть ассоциирован с полимиозитом и с инсультом, вызванным склерозом сонной или позвоночной артерии
  • болезнь Шегрена — полинейропатия, обычно с вовлечением черепных нервов, в частности с утратой чувствительности вследствие поражения тройничного нерва
  • саркоидоз — наиболее часто проявляется одно- или двусторонними периферическими парезами лицевого нерва. Возможны нейропатия зрительного нерва, а также периферическая нейропатия и миопатия. Нейросаркоидоз, особенно в отсутствие системных проявлений, может потребовать проведения дифференциалыюй диагностики с рассеянным склерозом, так как поражения спинного и головного мозга, а также воспалительные изменения в ликворе могут иметь сходные проявлений. Существуют более четкие симптомы саркоидоза ЦНС, протекающего, в частности, с поражением гипоталамуса, проявляющиеся патологической сонливостью и диабетом.
  • болезнь Бехчета — может проявляться неврологическими расстройствами, сходными с таковыми при рассеянном склерозе, асептическом менингите или тромбозе венозных синусов.

Лечение этих хронических воспалительных расстройств очень сложное, обычно требующее применения кортикостероидов и иммуносупрессоров. Поражения, вызванные масс-эффектом или компрессией (например, большие саркоидные гранулемы в полушариях головного мозга или цервикальная миелопатия при ревматизме), могут быть потребовать хирургического лечения.

Неврология и психиатрия

Работа неврологов и психиатров пересекается в нескольких областях.

  • Диагностика и лечение «органических» (см. ниже) психосиндромов:
    • острые — спутанные состоянии (делирий)
    • хронические — деменция.
  • Лечение алкоголизма и наркотической зависимости.
  • Психологические последствия неврологических заболеваний:
    • тревожность и депрессия, вторичные по отношению к диагнозу неврологического заболевания — эпилепсия, инсульт, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, нейродегенерации
    • побочные эффекты лечения; например, психоз, вызванный применением стероидов.
  • Психические заболевания, проявляющиеся неврологическими симптомами.

Эта группа заболеваний характеризуется сложностью диагностики и лечения, поэтому уместно ввести некоторые определения.

  • Соматоформные расстройства — состояния, при которых физикальные проявления, не имеющие физиологической основы, являются проявлением психологического конфликта.
  • «Функциональные» расстройства — термин, в ряде случаев применяющийся для описания симптомов, имеющих психологическое происхождение (в клинической практике используется синоним — «психогенные» расстройства). Необходимо уточнить, что «функциональные» расстройства подразумевают то, что причина возникновения симптомов лежит в нарушении функций органов, а не в их структурных изменениях (симптомы относящиеся к изменению структуры, напротив, называются «органическими»).

У многих пациентов с тревожностью присутствуют негрубые неврологические расстройства, такие как паралич, анестезия в конечностях, в сочетании с другими проявлениями — боль в груди, сердцебиение и диспноэ, иногда достигающие степени панической атаки. Эти симптомы обычно сопутствуют непроизвольной гипервентиляции. Диагноз может быть подтвержден провоцированием симптомов при форсированном дыхании, а затем их купированием путем дыхания через бумажный пакет.

Истерия

Умеренно выраженные и неспецифические психогенные синдромы должны отличаться от проявлений истерии. В последнем случае пациенты предъявляют жалобы на грубые неврологические нарушения (например, паралич, анаестезию, слепоту, амнезию или тяжелую потерю сознания (иначе называемую неэпилептическими приступами, псевдоприпадками или истерическими судорогами) в отсутствие органической причины и при наличии психологического конфликта. Другие пациенты испытывают многочисленные симптомы, включая хроническую боль в отсутствие физического заболевания и в сочетании с нарушениями личности (полисимптомная истерия или соматизированное расстройство).

Моносимптомная истерия изучалась на основе двух психодинамических механизмов:

  • конверсия — пациент избегает душевного конфликта, переводя тревогу в физикальные симптомы
  • диссоциация — пациент отделяет свою духовную сущность от физической.

Другими словами, такие проявления являются симулированными, но симулированным бессознательно в отличие от симуляции намеренной. Классификация данных расстройств несколько затруднена, так как для многих обывателей понятие «истерия» приобрело отрицательный оттенок. Поэтому термины «конверсионные и диссоциативные расстройства» используются наравне с термином «истерия».

Клинические симптомы

Подозрения на истерию могут возникнуть в том случае, если у пациента имеются:

  • неанатомическое распространение парезов или утраты чувствительности, атипичные проявления припадков, как, например, нарушение их последовательности
  • отсутствие объективных неврологических признаков, таких как паралич мышц, изменение рефлексов
  • наличие положительных признаков симулированной дисфункции, например антагонистическое напряжение мышц конечности, представляемой парализованной
  • заметный недостаток внимания к тяжелым симптомам (la belle indifference — прекрасное бесчувствие)
  • очевидность личной выгоды в связи с имеющимся заболеванием:
    • первичная выгода — бессознательное избегание тревоги и душевного конфликта как результата стрессовой ситуации
    • вторичная выгода — забота и внимание со стороны семьи, друзей, медперсонала, которыми пациент может манипулировать.

Лечение

Диагностика истерии может быть затруднительна. Инструментальное обследование следует провести сразу после первичного приема и уведомить пациента о его нормальных результатах. Следует избегать повторных обследований.

Неконфронтационный подход наиболее эффективен. После объяснения того, что стресс может быть причиной заболевания, пациенту может потребоваться психотерапевтическая помощь:

  • выявление психологического конфликта, лежащего в основе заболевания
  • поведенческая терапия - подкрепление признаков наступившего улучшения и игнорирование беспомощного поведения
  • назначение антидепрессантов показано в случае истерии, вторичной по отношению к депрессии.

Наряду с указанными мерами, пациенту с истерическим параличом не следует отказывать в проведении физиотерапии, она будет способствовать постепенному улучшению состояния, притом что больному не придется отказываться от своих жалоб.

Синдром хронической усталости

У некоторых пациентов основным проявлением заболевания является ощущение усталости, присутствующей в течение месяцев или даже лет, зачастую с нарушениями концентрации внимания и памяти. Несмотря на то что такая усталость может сопровождать соматические расстройства (инфекции, гипотиреоз, злокачественные новообразования) или неврологические заболевания (рассеянный склероз, миопатия), у этих пациентов может не быть их клинических проявлений, что требует полноценного обследования для исключения этих состояний (формула крови, СОЭ, функция печени).

Терминология и этиология

Пациенты и средства массовой информации зачастую называют данный синдром миалгическим энцефаломиелитом (МЭ). Однако это неправильно, так как мышечная боль у некоторых пациентов не носит специфического характер, и ни у одного из пациентов не выявляются воспалительные изменения в головном или спинного мозге.

О происхождении данного расстройства существуют полярные теории:

  • Соматическая концепция. Большинство пациентов и благотворительных организаций наряду с некоторыми докторами предполагают органическую основу данного состояния, в частности как следствие атипичной реакции на перенесенную инфекцию (поэтому существует еще более запутывающее название — поствирусный синдром усталости). Это понятие возникло вследствие существования некоторых специфических заболеваний (например, вирус Эпштейна-Барр), ассоциированных у многих больных с постоянной усталостью в течение месяцев после выздоровления от острой инфекции. Однако у многих пациентов с синдромом хронической усталости не было выявлено предшествующего вирусного заболевания.
  • Психологическая концепция. Многие неврологи и психиатры отмечают схожесть между клиническими симптомами синдрома хронической усталости и депрессии. Поэтому состояние может расцениваться как вариант соматоформного расстройства с психологическими механизмами, действующими, как описано в предыдущем разделе. Пациенты могут с неохотой принимать данную интерпретацию своего заболевания из-за специфического социального статуса, присущего психиатрическим диагнозам.

Клинические проявления

В дополнение к основным симптомам (усталость, нарушение концентрации внимания и памяти) у пациентов могут выявляться другие симптомы:

  • боль в мышцах грудной клетки или конечностей
  • боль в суставах
  • головная боль, головокружение, парестезии
  • нарушение сна
  • синдром раздраженного толстого кишечника.

Лечение

Наиболее действенный вариант — неосуждающий и неконфликтный подход к пациенту. Если пациента удается убедить принимать антидепрессанты (амитриптилин, дотиепин или антидепрессанты нового поколения, такие как сертралин в низких дозировках) и получать дозированную физическую нагрузку под наблюдением физиотерапевта с постепенным усложнением упражнений, возможно улучшение даже после нескольких лет инвалидности.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Page 13

24076

Взаимосвязь между заболеваниями нервной системы и поражением других органов и систем организма обычно представляет серьезную проблему как при постановке диагноза, так и при выборе тактики лечения.

Метаболическая энцефалопатия

Основные причины приобретенных острых метаболических энцефалопатий, сопровождающихся спутанностью и угнетением сознания и иногда — эпилептическими припадками, приведены в табл. 1.

Таблица 1. Причины острой метаболической энцефалопатии

Гипоксия, например в результате остановки сердца, выраженной артериальной гипотонии

Гипогликемия

Органная недостаточность (дыхательная, почечная или печеночная) Нарушение ионного гомеостаза — гипо- или гипернатриемия, гипокалиемия, нарушения метаболизма кальция и магния (чаще вызывают хроническую энцефалопатию)

Недостаток витаминов (табл. 2)

Эндокринные нарушения (табл. 4)

Интоксикации оксидом углерода, свинцом, алкоголем (см. текст)

Хронические заболевания внутренних органов и другие системные нарушения могут вызывать структурные изменения нервной системы с различными медленно развивающимися клиническими проявлениями. Наиболее часто поражаются:

  • кора головного мозга (амнезия, когнитивный дефицит и поведенческие нарушения, выраженность которых может флюктуировать)
  • базальные ганглии (дискинезия, акинетико-ригидный синдром)
  • мозжечок (дизартрия, атаксия).

Возможны также сопутствующие миелопатия, периферическая нейропатия и миопатия.

Метаболические энцефалопатии могут иметь различную клиническую картину, но наиболее частыми являются двигательные нарушения. Так, например, тремор — типичное проявление отказа от алкоголя (см. ниже). Миоклонические подергивания наблюдаются при почечной недостаточности и респираторном алкалозе. Астериксис, во многом противоположный по своим проявлениям миоклонии, характеризуется резкими, преходящими сгибательными движениями пальцев и кисти (порхающий тремор), вызванными грубыми нарушениями мышечного тонуса. Наиболее часто он наблюдается при печеночной энцефалопатии, но также встречается при почечных и респираторных нарушениях.

Другие метаболические процессы подлежат более детальному обсуждению.

Дефицит витаминов

Неврологические последствия дефицита некоторых витаминов приведены в табл. 2. Из них дефицит витамина B1 (тиамина) вызывает наиболее важный синдром, как в силу особенностей клинических проявлений, так и вследствие необходимости экстренного лечения.

Таблица 2. Неврологические эффекты дефицита витаминов

Витамин

Неврологический дефицит

В1 (тиамин)

См. текст

В3 (ниацин)

Острая и хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Миелопатия

В6 (пиридоксин)

Полинейропатия (наблюдается при лечении изониазидом без одновременного приема пиридоксина)

В12 (кобаламин)

Деменция

Атрофия зрительного нерва

Полинейропатия

Подострое сочетанное поражение спинного мозга (включая кортикоспинальный тракт и задние столбы)

D (кальциферол)

Миопатия

Е (токоферол)

Спиноцеребеллярная дегенерация

Синдром Вернике-Корсакова

Острый дефицит тиамина встречается в развитых странах в виде двух классических случаев

  • хронический алкоголизм, ассоциированный с недостаточным питанием
  • неукротимая рвота беременных — тяжелое состояние, возникающее на ранних сроках беременности и связанное с нарушением питания.

В обоих случаях при развернутой картине синдрома Вернике-Корсакова пациента следует госпитализировать и начать внутривенное введение раствора декстрозы без сопутствующего введения тиамина (тиамин является коферментом нормального углеводного метаболизма).

Энцефалопатия Вернике клинически проявляется триадой симптомов:

  • офтальмоплегия — обычно нистагм, паралич III и VI черепных нервов
  • атаксия
  • спутанность сознания, иногда кома.

При поражении гипоталамуса возможна гипотермия. Дефицит витамина B1 часто приводит к развитию нейропатии.

Корсаковский психоз может проявляться по мере купирования острой энцефалопатии Вернике. Это сравнительно избирательный вариант деменции, характеризующийся амнезией, в частности на недавние события и склонностью к конфабуляциям, когда пациент придумывает описания событий, чтобы восполнить пробелы в памяти.

При морфологическом исследовании в стволе мозга и в межуточном мозге больных с синдромом Вернике-Корсакова выявляются микрокровоизлияния. При офтальмоскопии выявляются кровоизлияния в сетчатку. Биохимические отклонения включают повышение уровня пирувата в крови и сниженную активность транскетолазы эритроцитов.

Диагноз устанавливается на основании клинических данных с учетом результатов биохимических исследований. Больные с предполагаемым синдромом Корсакова должны быть срочно госпитализированы. Лечение включает назначение тиамина, который также следует применять в качестве профилактического средства у алкоголиков с абстинентным синдромом и у беременных с повторной рвотой. Позднее начало лечения может стать причиной летального исхода или стойкого неврологического дефицита. Следует иметь ввиду, что проявления психоза Корсакова не всегда поддаются лечению тиамином.

Алкоголь и нервная система

Помимо синдрома Вернике-Корсакова, алкоголь оказывает как прямое, так и опосредованное влияние на нервную систему.

  • Острая интоксикация — хорошо известные симптомы опьянения могут сопровождаться амнезией, атаксией и дизартрией с гиперактивностью симпатической системы (тахикардия, мидриаз, гиперемия), дезориентацией и, реже, комой. На этой стадии имеется риск наступления летального исхода вследствие асфиксии в результате аспирации рвотных масс, менее вероятной причиной смерти является непосредственная интоксикация алкоголем.
  • Алкогольный абстинентный синдром возникает у больных хроническим алкоголизмом при полном отказе от алкоголя. Проявляется беспокойностью, раздражительностью, тремором, устрашающими зрительными галлюцинациями, спутанностью сознания (delirium tremens — белая горячка) и эпилептическими припадками. Лечение включает коррекцию электролитного дисбаланса, назначение седативных препаратов, адекватное питание и тиаминовую профилактику синдрома Вернике-Корсакова. Абстинентный синдром может возникнуть у лиц, не страдающих хроническим алкоголизмом, после однократного употребления большого количества алкоголя.
  • Хронический алкоголизм ассоциирован с прогрессирующими структурными поражениями нервной системы:
    • церебральная атрофия (причина деменции, течение которой может быть осложнено сопутствующей депрессией, судорожным синдромом и многочисленными травмами головы, в том числе с вероятным развитием субдуральной гематомы)
    • мозжечковая дегенерация, характеризуется нарушением походки (атаксия)
    • атрофия зрительного нерва (алкогольная амблиопия)
    • периферическая невропатия — преимущественно чувствительная, иногда с вегетативными симптомами
    • миопатия.
  • Поражение печени при алкоголизме может косвенно влиять на церебральные функции различными путями:
    • острая энцефалопатия при фульминантной форме печеночной недостаточности
    • обратимая печеночная энцефалопатия (табл. 3)
    • синдром гепатоцеребральной дегенерации — деменция, пирамидные и экстрапирамидные нарушения с порхающим тремором в результате хронического портосистемного шунтирования крови.

Таблица 3. Печеночная энцефалопатия

Симптомы

Изменение нормального цикла сон-бодрствование

Когнитивные нарушения — могут флюктуировать

Изменение личности

Смазанная речь

Тремор

Порхающий тремор (астериксис)

Конструктивная апраксия

Повышение сухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса

Кома с гипервентиляцией

Результаты обследования

Психометрические тесты (эффективны на ранних стадиях)

ЭЭГ — характерные трехфазные волны, замедление активности

Повышенная концентрация аммиака в крови

Хронические заболевания печени (необязательно вызванные злоупотреблением алкоголя) и ассоциированная гипонатриемия (в частности, слишком быстро компенсированная) может привести к развитию понтинного миелолиза — центральной демиелинизации варолиева моста.

Порфирия

Острая перемежающаяся порфирия — редкое наследственное нарушение метаболизма порфиринов, при котором у пациентов возникают эпизоды неврологических и психических расстройств, ассоциированных с желудочно-кишечными нарушениями. Приступы могут провоцироваться приемом алкоголя, оральных контрацептивов или препаратов, содержащих барбитураты или сульфаниламиды. Острый психоз или энцефалопатия сочетаются с нейропатией и интенсивной болью в области живота. Диагноз подтверждается обнаружением избытка порфобилиногена в моче. Лечение: исключение применения средств, провоцирующих данное состояние, а также купирование острых приступов приемом большого количества углеводов и, иногда, внутривенным введением гематина (угнетают синтез порфиринов). Дополнительно — симптоматическое лечение, устраняющее основные симптомы: для купирования психоза — фенотиазины, при эпилептических припадках — бензодиазепины.

Эндокринные заболевания

Неврологические осложнения тяжелых эндокринных нарушений приведены в табл. 4. Тиреотоксикоз и сахарный диабет требуют более подробного обсуждения вследствие широкого спектра возможных осложнений.

Таблица 4. Неврологические осложнения эндокринных заболеваний

Заболевание

Неврологический синдром

Акромегалия

Хроническая энцефалопатия

Расстройства зрения (вследствие сдавления хиазмы)

Синдром запястного канала

Синдром обструктивного апноэ во сне

Миопатия

Гипопитуитаризм

Острая или хроническая энцефалопатия

Тиреотоксикоз

См. текст

Микседема

Острая или хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Гипотермия

Нейропатия, миопатия

Синдром Кушинга

Психозы, депрессия

Миопатия

БолезньАддисона

Острая энцефалопатия

Гипер- или гипопаратиреоидизм

Энцефалопатия, припадки

Миопатия

Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии

Тетания — при гипокалиемии

Сахарный диабет

См. текст

Инсулинома

Острая или хроническая энцефалопатия

Феохромоцитома

Пароксизмальная головная боль (с гипертензией)

Внутричерепные кровоизлияния (редко)

Тиреотоксикоз

Тиреотоксикоз может протекать с поражением следующих отделов нервной системы:

  • кора головного мозга:
    • беспокойство, психоз, вплоть до энцефалопатии у пациентов с сверхострым течением болезни («тиреоидная буря»)
    • инсульты, вторичная фибрилляция предсердий;
  • базальные ганглии:
    • хорея
    • усиленный физиологический тремор;
  • центральный мотонейрон:
  • наружные мышцы глаза:
  • мышцы конечностей:
    • у трети пациентов с гиперфункцией щитовидной железы наблюдается проксимальная миопатия
    • возможны также ассоциированная миастения и периодический паралич.

Рис. 1. Глазодвигательные нарушения при поражении щитовидной железы. На КТ выявляются гипертрофированные нижние прямые мышцы

Сахарный диабет

Течение сахарного диабета может быть осложнено развитием периферической нейропатии, которая проявляется различными клиническими формами.

  • Дистальная, преимущественно чувствительная симметричная полинейропатия. Потеря чувствительности может привести к появлению изъязвлений на ногах у больных диабетом (рис. 2) и тяжелым артропатиям (сустав Шарко).
  • Вегетативная нейропатия.
  • Острая болезненная асимметричная проксимальная слабость в нижних конечностях, обычно у людей среднего пожилого возраста, характерно поражение люмбо-сакрального сплетения (диабетическая амиотрофия; рис. 3).
  • Компрессионная нейропатия, например при синдроме запястного канала (диабет делает нервы чувствительными к сдавлению), и другие мононевропатии, включая парезы черепных нервов (в частности, поражение глазодвигательных нервов).
  • Различные другие нейропатии, включая болезненную нейропатию у пациентов, начинающих инсулиновую терапию, связанную, возможно, с регенерацией аксонов.

Рис. 2. Диабетическая стопа

Рис. 3. Диабетическая амиотрофия

Патогенетические механизмы, лежащие в основе нейропатии, остаются неясными. Метаболические нарушения могут оказывать непосредственное токсическое воздействие на нервные ствола, кроме того, важной причиной развития мононейропатии является поражение артерий мелкого калибра, включая vasa nervorum, при сахарном диабете.

Осложнения сахарного диабета могут оказывать повреждающее воздействие на нервную систему другими косвенными путями, например поражение артерий приводят к инсульту, а печеночная недостаточность — потенциальная причина развития как энцефалопатии, так и нейропатии. Другие причины острой энцефалопатии при диабете:

  • диабетический кетоацидоз
  • гипогликемия — обычно связана с инсулиновой терапией, но может встречаться при приеме оральных гипогликемических средств
  • некетоацидотическая гиперосмолярная кома
  • лактацидоз.

Неврологические осложнения беременности

Беременность способна оказывать влияние на развитие ранее существующих, клинически не проявляющихся неврологических расстройств, а также быть причиной вновь возникших неврологических заболеваний.

Предшествующие неврологические заболевания

Течение эпилепсии во время беременности обычно описывается «законом третей»: у одной трети больных наступает ухудшение, у другой трети — улучшение, у остальных не происходит изменений (на самом деле, преобладают пациенты, у которых течение заболевания не изменяется). Неконтролируемые припадки во время беременности могут травмировать как мать, так и плод. Поэтому у пациентов с установленной активной эпилепсией противосудорожная терапия должна продолжаться во время беременности. Следует контролировать клеточный и биохимический состав крови, особенно в третьем триместре беременности, когда может потребоваться повышение дозы антиконвульсанта. Это важно, например, при приеме карбамазепина, когда наблюдается нарастание уровня эстрогена, который ускоряет метаболизм препарата (такое же взаимодействие наблюдается при приеме оральных контрацептивов, в этом случае требуется увеличение дозировки для обоих препаратов). Напротив, у пациентов с ремиссией в течение двух и более лет при планировании беременности должна рассматриваться возможность отмены антиконвульсантов. Эти рекомендации являются залогом предупреждения возможного тератогенного эффекта препаратов. Следует иметь в виду, что прием вальпроата натрия может быть ассоциирован с некоторым повышением риска нарушения формирования нервной трубки. Риск применения противосудорожных препаратов может быть уменьшен проведением следующих мероприятий:

  • скриннинговые обследования на ранних стадиях беременности (ультразвуковое обследование, определение содержания альфа-фетопротеина)
  • профилактический прием фолиевой кислоты (5 мг в день) — в настоящее время считается, что максимальный эффект достигается при приеме фолиевой кислоты во время оплодотворения яйцеклетки, поэтому прием ее рекомендован всем женщинам детородного возраста, которые получают противосудорожные препараты.

Кормление грудью не является абсолютным противопоказанием к приему современных противосудорожных препаратов. Витамин К назначается матери на последнем месяце беременности и после родов — внутримышечно матери и новорожденному, если мать принимала карбамазепин, фенитоин или фенобарбитал.

Рассеянный склероз — обострения редко развиваются во время беременности, однако есть потенциальный риск ухудшения в послеродовом периоде. Имеющиеся данные противоречивы, достоверные сведения о влиянии беременности и 3-месячного послеродового периода на течение рассеянного склероза отсутствуют. Поэтому нет оснований для ранее имевших место негативных рекомендаций неврологов при обсуждении планируемой беременности. Основным фактором при принятии решения должна быть способность женщины с рассеянным склерозом ухаживать в течение нескольких лет за ребенком, учитывая возможность нарастающей инвалидности.

Доброкачественные опухоли, протекающие асимптомно, могут клинически проявиться во время беременности. Это могут быть менингиомы, как внутричерепные, так и спинальные, способные увеличиваться в размере, так как они, как правило, экспрессируют рецепторы эстрогена. Аденомы гипофиза также могут увеличиваться во время беременности.

Диагностика мигрени при беременности связана с определенными сложностями. В частности, в третьем триместре беременности может возникать выраженная аура с наличием последующей головной боли или без нее. Выявление мигрени в анамнезе и отсутствие неврологического дефицита может помочь правильной постановке диагноза и обеспечить адекватную интерпретацию беспокоящих пациентку проявлений.

Неврологические расстройства, возникающие при беременности

Беременность может вызвать развитие заболевания de novo с вовлечением некоторых отделов центральной и периферической нервной системы.

  • Кора головного мозга:
    • экламптические припадки, ассоциированные с артериальной гипертензией и протеинурией при беременности
    • инсульт, в частности тромбоз венозных синусов и тромбоз кортикальных вен, для которых послеродовой период является фактором риска.
  • Базальные ганглии:
    • двигательные дискинезии, связанные с повышенным содержанием эстрогена (хорея беременных) (возможны также при приеме оральных контрацептивов).
  • Ствол мозга и промежуточный мозг:
    • синдром Вернике-Корсакова, возникающий вследствие водно-электролитных нарушений при повторной рвоте у беременных.
  • Акушерские нейропатии:
    • ишиас в результате пролапса поясничного межпозвонкового диска; схожие симптомы могут быть результатом сдавления люмбо-сакрального сплетения головкой плода на поздних стадиях беременности
    • болезнь Бернгардта-Рота (парестетическая мералгия)
    • туннельный синдром запястного канала как следствие нарушения водного баланса во время беременности
    • паралич Белла, часто встречается во время беременности, особенно в третьем триместре
    • локализация других невралгий может быть следствием поражения других нервов, например плечевого сплетения или межреберных нервов
    • синдром беспокойных ног нередко встречается при беременности.

Нейроонкологические заболевания

Злокачественные новообразования могут вызывать поражение нервной системы вследствие воздействия следующих механизмов:

  • прямое или метастатическое распространение опухолей по нейронным или расположенным рядом структурам
  • неврологическое проявление опухолей, находящихся на удалении от нервной системы (паранеопластический синдром)
  • последствия лечения.

Первичные опухоли и метастазы

Источниками метастазов в головной мозг наиболее часто являются опухоли молочных желез, бронхов и желудка (рис. 4). Интрамедуллярные метастазы в спинном мозге редки. Острое сдавление спинного мозга может быть следствием поражения позвонков солидными опухолями, которые обычно попадают в костную ткань из молочных желез, бронхов, простаты, почек, щитовидной железы, а также проявлением лимфомы или миеломы (рис. 5). Инвазия метастазов в нервный ствол встречается редко, однако плечевое сплетение может быть напрямую вовлечено в раковую опухоль молочной железы или бронхов. Люмбосакральное сплетение может быть поражено опухолью органов таза.

Рис. 4. Метастазы в мозжечок (МРТ)

Рис. 5. Компрессия (направление указано стрелкой) спинного мозга вследствие злокачественного новообразования (МРТ)

Помимо позвонков, возможно метастатическое поражение и других структур, расположенных в непосредственной близости от спинного мозга: спинальное эпидуральное пространство (рак простаты, лимфома) и оболочки головного мозга. Менингит при злокачественных опухолях редко является следствием солидного рака, чаще таким образом проявляются лимфома или лейкемия. У пациентов с асептическим менингитом часто наблюдается паралич нескольких черепных нервов и поражение спинальных корешков. Диагноз подтверждается цитологией СМЖ; прогноз при данном заболевании неблагоприятный.

Паранеопластические поражения

Некоторые злокачественные опухоли, в частности карцинома бронхов (мелкоклеточный тип), молочных желез, яичников, а также лимфома, даже если и не прорастают непосредственно в нервные структуры, могут вызывать различные неврологические нарушения. Эти нечасто встречающиеся расстройства реализуются вследствие влияния гуморальных механизмов, включая выработку аутоантител, связанных с опухолью. Приведем примеры.

  • Лимбическая система — воспалительная инфильтрация может быть ассоциирована с амнестическим синдромом и эпилептическими припадками («лимбический энцефалит»).
  • Мозжечковая атаксия.
  • Синдром поражения ствола головного мозга с хаотическими движениями глазных яблок (опсоклонус).
  • Сенсорная полинейропатия.
  • Миастенический синдром Ламберта-Итона — нарушение высвобождения ацетилхолина в нейромышечном синапсе, ассоциированное с мелкоклеточной карциномой бронхов (у отдельных пациентов отсутствуют признаки злокачественной опухоли, однако проявление ее может наступить через некоторое время, даже через годы, после дебюта нейромышечных нарушений).
  • Дерматомиозит — может быть ассоциирован с карциномой бронхов или желудка, наиболее часто встречающейся у мужчин среднего возраста.
  • Злокачественные новообразования могут вызывать неметастатические неврологические осложнения другими косвенными путями:
  • нарушения метаболизма — гипонатриемия в результате неадекватной секреции антидиуретического гормона, гиперкалиемия
  • иммуносупрессия, в частности лейкемия, лимфома и последствия ее лечения, приводящие к развитию оппортунистических инфекций (например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия)
  • выработка парапротеина в миеломе ассоциирована с развитием полинейропатии и иногда с повышением вязкости крови, что повышает риск инфаркта мозга. Миеломная нейропатия может быть следствием амилоидных отложений.

Последствия лечения рака

Лучевая терапия может сопровождаться отсроченным неврологическим поражением (зачастую через несколько лет после лечения), в частности радиационной плексопатией и миелопатией.

Химиотерапия может вызывать специфические неврологические осложнения, например нейропатию, вызванную винкристином или цисплатином.

Заболевания соединительной ткани и другие системные воспалительные заболевания

Системный васкулит может нарушать кровоснабжение нервной ткани, что приводит к инфаркту мозга при системной красной волчанке и узелковом периартериите. При васкулитах чаще наблюдается поражение vasa nervorum периферических нервов, приводящее к мультифокальной мононейропатии (мультифокальная мононейропатия), встречающийся при следующих заболеваниях:

  • ревматоидном артрите
  • системной красной волчанке
  • узелковом периартериите
  • гранулематозе Вегенера.

Эти заболевания соединительной ткани могут быть ассоциированы с другими специфическими неврологическими осложнениями:

  • ревматоидный артрит — нейропатия, возникающая при сдавлении, например синдром запястного канала, цервикальная миелопатия, особенно как результат атлантоаксиального подвывиха
  • церебральная форма волчанки — депрессия, психоз, эпилептические припадки, хорея, тремор
  • узелковый периартериит — асептический менингит, паралич черепных нервов, тромбоз внутричерепных венозных синусов
  • гранулематоз Вегенера — асептический менингит, парезы черепных нервов, тромбоз венозных синусов.

Естественно, что многоочаговый воспалительный процесс зачастую распространяется на нервную систему:

  • системный склероз — может быть ассоциирован с полимиозитом и с инсультом, вызванным склерозом сонной или позвоночной артерии
  • болезнь Шегрена — полинейропатия, обычно с вовлечением черепных нервов, в частности с утратой чувствительности вследствие поражения тройничного нерва
  • саркоидоз — наиболее часто проявляется одно- или двусторонними периферическими парезами лицевого нерва. Возможны нейропатия зрительного нерва, а также периферическая нейропатия и миопатия. Нейросаркоидоз, особенно в отсутствие системных проявлений, может потребовать проведения дифференциалыюй диагностики с рассеянным склерозом, так как поражения спинного и головного мозга, а также воспалительные изменения в ликворе могут иметь сходные проявлений. Существуют более четкие симптомы саркоидоза ЦНС, протекающего, в частности, с поражением гипоталамуса, проявляющиеся патологической сонливостью и диабетом.
  • болезнь Бехчета — может проявляться неврологическими расстройствами, сходными с таковыми при рассеянном склерозе, асептическом менингите или тромбозе венозных синусов.

Лечение этих хронических воспалительных расстройств очень сложное, обычно требующее применения кортикостероидов и иммуносупрессоров. Поражения, вызванные масс-эффектом или компрессией (например, большие саркоидные гранулемы в полушариях головного мозга или цервикальная миелопатия при ревматизме), могут быть потребовать хирургического лечения.

Неврология и психиатрия

Работа неврологов и психиатров пересекается в нескольких областях.

  • Диагностика и лечение «органических» (см. ниже) психосиндромов:
    • острые — спутанные состоянии (делирий)
    • хронические — деменция.
  • Лечение алкоголизма и наркотической зависимости.
  • Психологические последствия неврологических заболеваний:
    • тревожность и депрессия, вторичные по отношению к диагнозу неврологического заболевания — эпилепсия, инсульт, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, нейродегенерации
    • побочные эффекты лечения; например, психоз, вызванный применением стероидов.
  • Психические заболевания, проявляющиеся неврологическими симптомами.

Эта группа заболеваний характеризуется сложностью диагностики и лечения, поэтому уместно ввести некоторые определения.

  • Соматоформные расстройства — состояния, при которых физикальные проявления, не имеющие физиологической основы, являются проявлением психологического конфликта.
  • «Функциональные» расстройства — термин, в ряде случаев применяющийся для описания симптомов, имеющих психологическое происхождение (в клинической практике используется синоним — «психогенные» расстройства). Необходимо уточнить, что «функциональные» расстройства подразумевают то, что причина возникновения симптомов лежит в нарушении функций органов, а не в их структурных изменениях (симптомы относящиеся к изменению структуры, напротив, называются «органическими»).

У многих пациентов с тревожностью присутствуют негрубые неврологические расстройства, такие как паралич, анестезия в конечностях, в сочетании с другими проявлениями — боль в груди, сердцебиение и диспноэ, иногда достигающие степени панической атаки. Эти симптомы обычно сопутствуют непроизвольной гипервентиляции. Диагноз может быть подтвержден провоцированием симптомов при форсированном дыхании, а затем их купированием путем дыхания через бумажный пакет.

Истерия

Умеренно выраженные и неспецифические психогенные синдромы должны отличаться от проявлений истерии. В последнем случае пациенты предъявляют жалобы на грубые неврологические нарушения (например, паралич, анаестезию, слепоту, амнезию или тяжелую потерю сознания (иначе называемую неэпилептическими приступами, псевдоприпадками или истерическими судорогами) в отсутствие органической причины и при наличии психологического конфликта. Другие пациенты испытывают многочисленные симптомы, включая хроническую боль в отсутствие физического заболевания и в сочетании с нарушениями личности (полисимптомная истерия или соматизированное расстройство).

Моносимптомная истерия изучалась на основе двух психодинамических механизмов:

  • конверсия — пациент избегает душевного конфликта, переводя тревогу в физикальные симптомы
  • диссоциация — пациент отделяет свою духовную сущность от физической.

Другими словами, такие проявления являются симулированными, но симулированным бессознательно в отличие от симуляции намеренной. Классификация данных расстройств несколько затруднена, так как для многих обывателей понятие «истерия» приобрело отрицательный оттенок. Поэтому термины «конверсионные и диссоциативные расстройства» используются наравне с термином «истерия».

Клинические симптомы

Подозрения на истерию могут возникнуть в том случае, если у пациента имеются:

  • неанатомическое распространение парезов или утраты чувствительности, атипичные проявления припадков, как, например, нарушение их последовательности
  • отсутствие объективных неврологических признаков, таких как паралич мышц, изменение рефлексов
  • наличие положительных признаков симулированной дисфункции, например антагонистическое напряжение мышц конечности, представляемой парализованной
  • заметный недостаток внимания к тяжелым симптомам (la belle indifference — прекрасное бесчувствие)
  • очевидность личной выгоды в связи с имеющимся заболеванием:
    • первичная выгода — бессознательное избегание тревоги и душевного конфликта как результата стрессовой ситуации
    • вторичная выгода — забота и внимание со стороны семьи, друзей, медперсонала, которыми пациент может манипулировать.

Лечение

Диагностика истерии может быть затруднительна. Инструментальное обследование следует провести сразу после первичного приема и уведомить пациента о его нормальных результатах. Следует избегать повторных обследований.

Неконфронтационный подход наиболее эффективен. После объяснения того, что стресс может быть причиной заболевания, пациенту может потребоваться психотерапевтическая помощь:

  • выявление психологического конфликта, лежащего в основе заболевания
  • поведенческая терапия - подкрепление признаков наступившего улучшения и игнорирование беспомощного поведения
  • назначение антидепрессантов показано в случае истерии, вторичной по отношению к депрессии.

Наряду с указанными мерами, пациенту с истерическим параличом не следует отказывать в проведении физиотерапии, она будет способствовать постепенному улучшению состояния, притом что больному не придется отказываться от своих жалоб.

Синдром хронической усталости

У некоторых пациентов основным проявлением заболевания является ощущение усталости, присутствующей в течение месяцев или даже лет, зачастую с нарушениями концентрации внимания и памяти. Несмотря на то что такая усталость может сопровождать соматические расстройства (инфекции, гипотиреоз, злокачественные новообразования) или неврологические заболевания (рассеянный склероз, миопатия), у этих пациентов может не быть их клинических проявлений, что требует полноценного обследования для исключения этих состояний (формула крови, СОЭ, функция печени).

Терминология и этиология

Пациенты и средства массовой информации зачастую называют данный синдром миалгическим энцефаломиелитом (МЭ). Однако это неправильно, так как мышечная боль у некоторых пациентов не носит специфического характер, и ни у одного из пациентов не выявляются воспалительные изменения в головном или спинного мозге.

О происхождении данного расстройства существуют полярные теории:

  • Соматическая концепция. Большинство пациентов и благотворительных организаций наряду с некоторыми докторами предполагают органическую основу данного состояния, в частности как следствие атипичной реакции на перенесенную инфекцию (поэтому существует еще более запутывающее название — поствирусный синдром усталости). Это понятие возникло вследствие существования некоторых специфических заболеваний (например, вирус Эпштейна-Барр), ассоциированных у многих больных с постоянной усталостью в течение месяцев после выздоровления от острой инфекции. Однако у многих пациентов с синдромом хронической усталости не было выявлено предшествующего вирусного заболевания.
  • Психологическая концепция. Многие неврологи и психиатры отмечают схожесть между клиническими симптомами синдрома хронической усталости и депрессии. Поэтому состояние может расцениваться как вариант соматоформного расстройства с психологическими механизмами, действующими, как описано в предыдущем разделе. Пациенты могут с неохотой принимать данную интерпретацию своего заболевания из-за специфического социального статуса, присущего психиатрическим диагнозам.

Клинические проявления

В дополнение к основным симптомам (усталость, нарушение концентрации внимания и памяти) у пациентов могут выявляться другие симптомы:

  • боль в мышцах грудной клетки или конечностей
  • боль в суставах
  • головная боль, головокружение, парестезии
  • нарушение сна
  • синдром раздраженного толстого кишечника.

Лечение

Наиболее действенный вариант — неосуждающий и неконфликтный подход к пациенту. Если пациента удается убедить принимать антидепрессанты (амитриптилин, дотиепин или антидепрессанты нового поколения, такие как сертралин в низких дозировках) и получать дозированную физическую нагрузку под наблюдением физиотерапевта с постепенным усложнением упражнений, возможно улучшение даже после нескольких лет инвалидности.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Page 14

24076

Взаимосвязь между заболеваниями нервной системы и поражением других органов и систем организма обычно представляет серьезную проблему как при постановке диагноза, так и при выборе тактики лечения.

Метаболическая энцефалопатия

Основные причины приобретенных острых метаболических энцефалопатий, сопровождающихся спутанностью и угнетением сознания и иногда — эпилептическими припадками, приведены в табл. 1.

Таблица 1. Причины острой метаболической энцефалопатии

Гипоксия, например в результате остановки сердца, выраженной артериальной гипотонии

Гипогликемия

Органная недостаточность (дыхательная, почечная или печеночная) Нарушение ионного гомеостаза — гипо- или гипернатриемия, гипокалиемия, нарушения метаболизма кальция и магния (чаще вызывают хроническую энцефалопатию)

Недостаток витаминов (табл. 2)

Эндокринные нарушения (табл. 4)

Интоксикации оксидом углерода, свинцом, алкоголем (см. текст)

Хронические заболевания внутренних органов и другие системные нарушения могут вызывать структурные изменения нервной системы с различными медленно развивающимися клиническими проявлениями. Наиболее часто поражаются:

  • кора головного мозга (амнезия, когнитивный дефицит и поведенческие нарушения, выраженность которых может флюктуировать)
  • базальные ганглии (дискинезия, акинетико-ригидный синдром)
  • мозжечок (дизартрия, атаксия).

Возможны также сопутствующие миелопатия, периферическая нейропатия и миопатия.

Метаболические энцефалопатии могут иметь различную клиническую картину, но наиболее частыми являются двигательные нарушения. Так, например, тремор — типичное проявление отказа от алкоголя (см. ниже). Миоклонические подергивания наблюдаются при почечной недостаточности и респираторном алкалозе. Астериксис, во многом противоположный по своим проявлениям миоклонии, характеризуется резкими, преходящими сгибательными движениями пальцев и кисти (порхающий тремор), вызванными грубыми нарушениями мышечного тонуса. Наиболее часто он наблюдается при печеночной энцефалопатии, но также встречается при почечных и респираторных нарушениях.

Другие метаболические процессы подлежат более детальному обсуждению.

Дефицит витаминов

Неврологические последствия дефицита некоторых витаминов приведены в табл. 2. Из них дефицит витамина B1 (тиамина) вызывает наиболее важный синдром, как в силу особенностей клинических проявлений, так и вследствие необходимости экстренного лечения.

Таблица 2. Неврологические эффекты дефицита витаминов

Витамин

Неврологический дефицит

В1 (тиамин)

См. текст

В3 (ниацин)

Острая и хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Миелопатия

В6 (пиридоксин)

Полинейропатия (наблюдается при лечении изониазидом без одновременного приема пиридоксина)

В12 (кобаламин)

Деменция

Атрофия зрительного нерва

Полинейропатия

Подострое сочетанное поражение спинного мозга (включая кортикоспинальный тракт и задние столбы)

D (кальциферол)

Миопатия

Е (токоферол)

Спиноцеребеллярная дегенерация

Синдром Вернике-Корсакова

Острый дефицит тиамина встречается в развитых странах в виде двух классических случаев

  • хронический алкоголизм, ассоциированный с недостаточным питанием
  • неукротимая рвота беременных — тяжелое состояние, возникающее на ранних сроках беременности и связанное с нарушением питания.

В обоих случаях при развернутой картине синдрома Вернике-Корсакова пациента следует госпитализировать и начать внутривенное введение раствора декстрозы без сопутствующего введения тиамина (тиамин является коферментом нормального углеводного метаболизма).

Энцефалопатия Вернике клинически проявляется триадой симптомов:

  • офтальмоплегия — обычно нистагм, паралич III и VI черепных нервов
  • атаксия
  • спутанность сознания, иногда кома.

При поражении гипоталамуса возможна гипотермия. Дефицит витамина B1 часто приводит к развитию нейропатии.

Корсаковский психоз может проявляться по мере купирования острой энцефалопатии Вернике. Это сравнительно избирательный вариант деменции, характеризующийся амнезией, в частности на недавние события и склонностью к конфабуляциям, когда пациент придумывает описания событий, чтобы восполнить пробелы в памяти.

При морфологическом исследовании в стволе мозга и в межуточном мозге больных с синдромом Вернике-Корсакова выявляются микрокровоизлияния. При офтальмоскопии выявляются кровоизлияния в сетчатку. Биохимические отклонения включают повышение уровня пирувата в крови и сниженную активность транскетолазы эритроцитов.

Диагноз устанавливается на основании клинических данных с учетом результатов биохимических исследований. Больные с предполагаемым синдромом Корсакова должны быть срочно госпитализированы. Лечение включает назначение тиамина, который также следует применять в качестве профилактического средства у алкоголиков с абстинентным синдромом и у беременных с повторной рвотой. Позднее начало лечения может стать причиной летального исхода или стойкого неврологического дефицита. Следует иметь ввиду, что проявления психоза Корсакова не всегда поддаются лечению тиамином.

Алкоголь и нервная система

Помимо синдрома Вернике-Корсакова, алкоголь оказывает как прямое, так и опосредованное влияние на нервную систему.

  • Острая интоксикация — хорошо известные симптомы опьянения могут сопровождаться амнезией, атаксией и дизартрией с гиперактивностью симпатической системы (тахикардия, мидриаз, гиперемия), дезориентацией и, реже, комой. На этой стадии имеется риск наступления летального исхода вследствие асфиксии в результате аспирации рвотных масс, менее вероятной причиной смерти является непосредственная интоксикация алкоголем.
  • Алкогольный абстинентный синдром возникает у больных хроническим алкоголизмом при полном отказе от алкоголя. Проявляется беспокойностью, раздражительностью, тремором, устрашающими зрительными галлюцинациями, спутанностью сознания (delirium tremens — белая горячка) и эпилептическими припадками. Лечение включает коррекцию электролитного дисбаланса, назначение седативных препаратов, адекватное питание и тиаминовую профилактику синдрома Вернике-Корсакова. Абстинентный синдром может возникнуть у лиц, не страдающих хроническим алкоголизмом, после однократного употребления большого количества алкоголя.
  • Хронический алкоголизм ассоциирован с прогрессирующими структурными поражениями нервной системы:
    • церебральная атрофия (причина деменции, течение которой может быть осложнено сопутствующей депрессией, судорожным синдромом и многочисленными травмами головы, в том числе с вероятным развитием субдуральной гематомы)
    • мозжечковая дегенерация, характеризуется нарушением походки (атаксия)
    • атрофия зрительного нерва (алкогольная амблиопия)
    • периферическая невропатия — преимущественно чувствительная, иногда с вегетативными симптомами
    • миопатия.
  • Поражение печени при алкоголизме может косвенно влиять на церебральные функции различными путями:
    • острая энцефалопатия при фульминантной форме печеночной недостаточности
    • обратимая печеночная энцефалопатия (табл. 3)
    • синдром гепатоцеребральной дегенерации — деменция, пирамидные и экстрапирамидные нарушения с порхающим тремором в результате хронического портосистемного шунтирования крови.

Таблица 3. Печеночная энцефалопатия

Симптомы

Изменение нормального цикла сон-бодрствование

Когнитивные нарушения — могут флюктуировать

Изменение личности

Смазанная речь

Тремор

Порхающий тремор (астериксис)

Конструктивная апраксия

Повышение сухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса

Кома с гипервентиляцией

Результаты обследования

Психометрические тесты (эффективны на ранних стадиях)

ЭЭГ — характерные трехфазные волны, замедление активности

Повышенная концентрация аммиака в крови

Хронические заболевания печени (необязательно вызванные злоупотреблением алкоголя) и ассоциированная гипонатриемия (в частности, слишком быстро компенсированная) может привести к развитию понтинного миелолиза — центральной демиелинизации варолиева моста.

Порфирия

Острая перемежающаяся порфирия — редкое наследственное нарушение метаболизма порфиринов, при котором у пациентов возникают эпизоды неврологических и психических расстройств, ассоциированных с желудочно-кишечными нарушениями. Приступы могут провоцироваться приемом алкоголя, оральных контрацептивов или препаратов, содержащих барбитураты или сульфаниламиды. Острый психоз или энцефалопатия сочетаются с нейропатией и интенсивной болью в области живота. Диагноз подтверждается обнаружением избытка порфобилиногена в моче. Лечение: исключение применения средств, провоцирующих данное состояние, а также купирование острых приступов приемом большого количества углеводов и, иногда, внутривенным введением гематина (угнетают синтез порфиринов). Дополнительно — симптоматическое лечение, устраняющее основные симптомы: для купирования психоза — фенотиазины, при эпилептических припадках — бензодиазепины.

Эндокринные заболевания

Неврологические осложнения тяжелых эндокринных нарушений приведены в табл. 4. Тиреотоксикоз и сахарный диабет требуют более подробного обсуждения вследствие широкого спектра возможных осложнений.

Таблица 4. Неврологические осложнения эндокринных заболеваний

Заболевание

Неврологический синдром

Акромегалия

Хроническая энцефалопатия

Расстройства зрения (вследствие сдавления хиазмы)

Синдром запястного канала

Синдром обструктивного апноэ во сне

Миопатия

Гипопитуитаризм

Острая или хроническая энцефалопатия

Тиреотоксикоз

См. текст

Микседема

Острая или хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Гипотермия

Нейропатия, миопатия

Синдром Кушинга

Психозы, депрессия

Миопатия

БолезньАддисона

Острая энцефалопатия

Гипер- или гипопаратиреоидизм

Энцефалопатия, припадки

Миопатия

Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии

Тетания — при гипокалиемии

Сахарный диабет

См. текст

Инсулинома

Острая или хроническая энцефалопатия

Феохромоцитома

Пароксизмальная головная боль (с гипертензией)

Внутричерепные кровоизлияния (редко)

Тиреотоксикоз

Тиреотоксикоз может протекать с поражением следующих отделов нервной системы:

  • кора головного мозга:
    • беспокойство, психоз, вплоть до энцефалопатии у пациентов с сверхострым течением болезни («тиреоидная буря»)
    • инсульты, вторичная фибрилляция предсердий;
  • базальные ганглии:
    • хорея
    • усиленный физиологический тремор;
  • центральный мотонейрон:
  • наружные мышцы глаза:
  • мышцы конечностей:
    • у трети пациентов с гиперфункцией щитовидной железы наблюдается проксимальная миопатия
    • возможны также ассоциированная миастения и периодический паралич.

Рис. 1. Глазодвигательные нарушения при поражении щитовидной железы. На КТ выявляются гипертрофированные нижние прямые мышцы

Сахарный диабет

Течение сахарного диабета может быть осложнено развитием периферической нейропатии, которая проявляется различными клиническими формами.

  • Дистальная, преимущественно чувствительная симметричная полинейропатия. Потеря чувствительности может привести к появлению изъязвлений на ногах у больных диабетом (рис. 2) и тяжелым артропатиям (сустав Шарко).
  • Вегетативная нейропатия.
  • Острая болезненная асимметричная проксимальная слабость в нижних конечностях, обычно у людей среднего пожилого возраста, характерно поражение люмбо-сакрального сплетения (диабетическая амиотрофия; рис. 3).
  • Компрессионная нейропатия, например при синдроме запястного канала (диабет делает нервы чувствительными к сдавлению), и другие мононевропатии, включая парезы черепных нервов (в частности, поражение глазодвигательных нервов).
  • Различные другие нейропатии, включая болезненную нейропатию у пациентов, начинающих инсулиновую терапию, связанную, возможно, с регенерацией аксонов.

Рис. 2. Диабетическая стопа

Рис. 3. Диабетическая амиотрофия

Патогенетические механизмы, лежащие в основе нейропатии, остаются неясными. Метаболические нарушения могут оказывать непосредственное токсическое воздействие на нервные ствола, кроме того, важной причиной развития мононейропатии является поражение артерий мелкого калибра, включая vasa nervorum, при сахарном диабете.

Осложнения сахарного диабета могут оказывать повреждающее воздействие на нервную систему другими косвенными путями, например поражение артерий приводят к инсульту, а печеночная недостаточность — потенциальная причина развития как энцефалопатии, так и нейропатии. Другие причины острой энцефалопатии при диабете:

  • диабетический кетоацидоз
  • гипогликемия — обычно связана с инсулиновой терапией, но может встречаться при приеме оральных гипогликемических средств
  • некетоацидотическая гиперосмолярная кома
  • лактацидоз.

Неврологические осложнения беременности

Беременность способна оказывать влияние на развитие ранее существующих, клинически не проявляющихся неврологических расстройств, а также быть причиной вновь возникших неврологических заболеваний.

Предшествующие неврологические заболевания

Течение эпилепсии во время беременности обычно описывается «законом третей»: у одной трети больных наступает ухудшение, у другой трети — улучшение, у остальных не происходит изменений (на самом деле, преобладают пациенты, у которых течение заболевания не изменяется). Неконтролируемые припадки во время беременности могут травмировать как мать, так и плод. Поэтому у пациентов с установленной активной эпилепсией противосудорожная терапия должна продолжаться во время беременности. Следует контролировать клеточный и биохимический состав крови, особенно в третьем триместре беременности, когда может потребоваться повышение дозы антиконвульсанта. Это важно, например, при приеме карбамазепина, когда наблюдается нарастание уровня эстрогена, который ускоряет метаболизм препарата (такое же взаимодействие наблюдается при приеме оральных контрацептивов, в этом случае требуется увеличение дозировки для обоих препаратов). Напротив, у пациентов с ремиссией в течение двух и более лет при планировании беременности должна рассматриваться возможность отмены антиконвульсантов. Эти рекомендации являются залогом предупреждения возможного тератогенного эффекта препаратов. Следует иметь в виду, что прием вальпроата натрия может быть ассоциирован с некоторым повышением риска нарушения формирования нервной трубки. Риск применения противосудорожных препаратов может быть уменьшен проведением следующих мероприятий:

  • скриннинговые обследования на ранних стадиях беременности (ультразвуковое обследование, определение содержания альфа-фетопротеина)
  • профилактический прием фолиевой кислоты (5 мг в день) — в настоящее время считается, что максимальный эффект достигается при приеме фолиевой кислоты во время оплодотворения яйцеклетки, поэтому прием ее рекомендован всем женщинам детородного возраста, которые получают противосудорожные препараты.

Кормление грудью не является абсолютным противопоказанием к приему современных противосудорожных препаратов. Витамин К назначается матери на последнем месяце беременности и после родов — внутримышечно матери и новорожденному, если мать принимала карбамазепин, фенитоин или фенобарбитал.

Рассеянный склероз — обострения редко развиваются во время беременности, однако есть потенциальный риск ухудшения в послеродовом периоде. Имеющиеся данные противоречивы, достоверные сведения о влиянии беременности и 3-месячного послеродового периода на течение рассеянного склероза отсутствуют. Поэтому нет оснований для ранее имевших место негативных рекомендаций неврологов при обсуждении планируемой беременности. Основным фактором при принятии решения должна быть способность женщины с рассеянным склерозом ухаживать в течение нескольких лет за ребенком, учитывая возможность нарастающей инвалидности.

Доброкачественные опухоли, протекающие асимптомно, могут клинически проявиться во время беременности. Это могут быть менингиомы, как внутричерепные, так и спинальные, способные увеличиваться в размере, так как они, как правило, экспрессируют рецепторы эстрогена. Аденомы гипофиза также могут увеличиваться во время беременности.

Диагностика мигрени при беременности связана с определенными сложностями. В частности, в третьем триместре беременности может возникать выраженная аура с наличием последующей головной боли или без нее. Выявление мигрени в анамнезе и отсутствие неврологического дефицита может помочь правильной постановке диагноза и обеспечить адекватную интерпретацию беспокоящих пациентку проявлений.

Неврологические расстройства, возникающие при беременности

Беременность может вызвать развитие заболевания de novo с вовлечением некоторых отделов центральной и периферической нервной системы.

  • Кора головного мозга:
    • экламптические припадки, ассоциированные с артериальной гипертензией и протеинурией при беременности
    • инсульт, в частности тромбоз венозных синусов и тромбоз кортикальных вен, для которых послеродовой период является фактором риска.
  • Базальные ганглии:
    • двигательные дискинезии, связанные с повышенным содержанием эстрогена (хорея беременных) (возможны также при приеме оральных контрацептивов).
  • Ствол мозга и промежуточный мозг:
    • синдром Вернике-Корсакова, возникающий вследствие водно-электролитных нарушений при повторной рвоте у беременных.
  • Акушерские нейропатии:
    • ишиас в результате пролапса поясничного межпозвонкового диска; схожие симптомы могут быть результатом сдавления люмбо-сакрального сплетения головкой плода на поздних стадиях беременности
    • болезнь Бернгардта-Рота (парестетическая мералгия)
    • туннельный синдром запястного канала как следствие нарушения водного баланса во время беременности
    • паралич Белла, часто встречается во время беременности, особенно в третьем триместре
    • локализация других невралгий может быть следствием поражения других нервов, например плечевого сплетения или межреберных нервов
    • синдром беспокойных ног нередко встречается при беременности.

Нейроонкологические заболевания

Злокачественные новообразования могут вызывать поражение нервной системы вследствие воздействия следующих механизмов:

  • прямое или метастатическое распространение опухолей по нейронным или расположенным рядом структурам
  • неврологическое проявление опухолей, находящихся на удалении от нервной системы (паранеопластический синдром)
  • последствия лечения.

Первичные опухоли и метастазы

Источниками метастазов в головной мозг наиболее часто являются опухоли молочных желез, бронхов и желудка (рис. 4). Интрамедуллярные метастазы в спинном мозге редки. Острое сдавление спинного мозга может быть следствием поражения позвонков солидными опухолями, которые обычно попадают в костную ткань из молочных желез, бронхов, простаты, почек, щитовидной железы, а также проявлением лимфомы или миеломы (рис. 5). Инвазия метастазов в нервный ствол встречается редко, однако плечевое сплетение может быть напрямую вовлечено в раковую опухоль молочной железы или бронхов. Люмбосакральное сплетение может быть поражено опухолью органов таза.

Рис. 4. Метастазы в мозжечок (МРТ)

Рис. 5. Компрессия (направление указано стрелкой) спинного мозга вследствие злокачественного новообразования (МРТ)

Помимо позвонков, возможно метастатическое поражение и других структур, расположенных в непосредственной близости от спинного мозга: спинальное эпидуральное пространство (рак простаты, лимфома) и оболочки головного мозга. Менингит при злокачественных опухолях редко является следствием солидного рака, чаще таким образом проявляются лимфома или лейкемия. У пациентов с асептическим менингитом часто наблюдается паралич нескольких черепных нервов и поражение спинальных корешков. Диагноз подтверждается цитологией СМЖ; прогноз при данном заболевании неблагоприятный.

Паранеопластические поражения

Некоторые злокачественные опухоли, в частности карцинома бронхов (мелкоклеточный тип), молочных желез, яичников, а также лимфома, даже если и не прорастают непосредственно в нервные структуры, могут вызывать различные неврологические нарушения. Эти нечасто встречающиеся расстройства реализуются вследствие влияния гуморальных механизмов, включая выработку аутоантител, связанных с опухолью. Приведем примеры.

  • Лимбическая система — воспалительная инфильтрация может быть ассоциирована с амнестическим синдромом и эпилептическими припадками («лимбический энцефалит»).
  • Мозжечковая атаксия.
  • Синдром поражения ствола головного мозга с хаотическими движениями глазных яблок (опсоклонус).
  • Сенсорная полинейропатия.
  • Миастенический синдром Ламберта-Итона — нарушение высвобождения ацетилхолина в нейромышечном синапсе, ассоциированное с мелкоклеточной карциномой бронхов (у отдельных пациентов отсутствуют признаки злокачественной опухоли, однако проявление ее может наступить через некоторое время, даже через годы, после дебюта нейромышечных нарушений).
  • Дерматомиозит — может быть ассоциирован с карциномой бронхов или желудка, наиболее часто встречающейся у мужчин среднего возраста.
  • Злокачественные новообразования могут вызывать неметастатические неврологические осложнения другими косвенными путями:
  • нарушения метаболизма — гипонатриемия в результате неадекватной секреции антидиуретического гормона, гиперкалиемия
  • иммуносупрессия, в частности лейкемия, лимфома и последствия ее лечения, приводящие к развитию оппортунистических инфекций (например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия)
  • выработка парапротеина в миеломе ассоциирована с развитием полинейропатии и иногда с повышением вязкости крови, что повышает риск инфаркта мозга. Миеломная нейропатия может быть следствием амилоидных отложений.

Последствия лечения рака

Лучевая терапия может сопровождаться отсроченным неврологическим поражением (зачастую через несколько лет после лечения), в частности радиационной плексопатией и миелопатией.

Химиотерапия может вызывать специфические неврологические осложнения, например нейропатию, вызванную винкристином или цисплатином.

Заболевания соединительной ткани и другие системные воспалительные заболевания

Системный васкулит может нарушать кровоснабжение нервной ткани, что приводит к инфаркту мозга при системной красной волчанке и узелковом периартериите. При васкулитах чаще наблюдается поражение vasa nervorum периферических нервов, приводящее к мультифокальной мононейропатии (мультифокальная мононейропатия), встречающийся при следующих заболеваниях:

  • ревматоидном артрите
  • системной красной волчанке
  • узелковом периартериите
  • гранулематозе Вегенера.

Эти заболевания соединительной ткани могут быть ассоциированы с другими специфическими неврологическими осложнениями:

  • ревматоидный артрит — нейропатия, возникающая при сдавлении, например синдром запястного канала, цервикальная миелопатия, особенно как результат атлантоаксиального подвывиха
  • церебральная форма волчанки — депрессия, психоз, эпилептические припадки, хорея, тремор
  • узелковый периартериит — асептический менингит, паралич черепных нервов, тромбоз внутричерепных венозных синусов
  • гранулематоз Вегенера — асептический менингит, парезы черепных нервов, тромбоз венозных синусов.

Естественно, что многоочаговый воспалительный процесс зачастую распространяется на нервную систему:

  • системный склероз — может быть ассоциирован с полимиозитом и с инсультом, вызванным склерозом сонной или позвоночной артерии
  • болезнь Шегрена — полинейропатия, обычно с вовлечением черепных нервов, в частности с утратой чувствительности вследствие поражения тройничного нерва
  • саркоидоз — наиболее часто проявляется одно- или двусторонними периферическими парезами лицевого нерва. Возможны нейропатия зрительного нерва, а также периферическая нейропатия и миопатия. Нейросаркоидоз, особенно в отсутствие системных проявлений, может потребовать проведения дифференциалыюй диагностики с рассеянным склерозом, так как поражения спинного и головного мозга, а также воспалительные изменения в ликворе могут иметь сходные проявлений. Существуют более четкие симптомы саркоидоза ЦНС, протекающего, в частности, с поражением гипоталамуса, проявляющиеся патологической сонливостью и диабетом.
  • болезнь Бехчета — может проявляться неврологическими расстройствами, сходными с таковыми при рассеянном склерозе, асептическом менингите или тромбозе венозных синусов.

Лечение этих хронических воспалительных расстройств очень сложное, обычно требующее применения кортикостероидов и иммуносупрессоров. Поражения, вызванные масс-эффектом или компрессией (например, большие саркоидные гранулемы в полушариях головного мозга или цервикальная миелопатия при ревматизме), могут быть потребовать хирургического лечения.

Неврология и психиатрия

Работа неврологов и психиатров пересекается в нескольких областях.

  • Диагностика и лечение «органических» (см. ниже) психосиндромов:
    • острые — спутанные состоянии (делирий)
    • хронические — деменция.
  • Лечение алкоголизма и наркотической зависимости.
  • Психологические последствия неврологических заболеваний:
    • тревожность и депрессия, вторичные по отношению к диагнозу неврологического заболевания — эпилепсия, инсульт, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, нейродегенерации
    • побочные эффекты лечения; например, психоз, вызванный применением стероидов.
  • Психические заболевания, проявляющиеся неврологическими симптомами.

Эта группа заболеваний характеризуется сложностью диагностики и лечения, поэтому уместно ввести некоторые определения.

  • Соматоформные расстройства — состояния, при которых физикальные проявления, не имеющие физиологической основы, являются проявлением психологического конфликта.
  • «Функциональные» расстройства — термин, в ряде случаев применяющийся для описания симптомов, имеющих психологическое происхождение (в клинической практике используется синоним — «психогенные» расстройства). Необходимо уточнить, что «функциональные» расстройства подразумевают то, что причина возникновения симптомов лежит в нарушении функций органов, а не в их структурных изменениях (симптомы относящиеся к изменению структуры, напротив, называются «органическими»).

У многих пациентов с тревожностью присутствуют негрубые неврологические расстройства, такие как паралич, анестезия в конечностях, в сочетании с другими проявлениями — боль в груди, сердцебиение и диспноэ, иногда достигающие степени панической атаки. Эти симптомы обычно сопутствуют непроизвольной гипервентиляции. Диагноз может быть подтвержден провоцированием симптомов при форсированном дыхании, а затем их купированием путем дыхания через бумажный пакет.

Истерия

Умеренно выраженные и неспецифические психогенные синдромы должны отличаться от проявлений истерии. В последнем случае пациенты предъявляют жалобы на грубые неврологические нарушения (например, паралич, анаестезию, слепоту, амнезию или тяжелую потерю сознания (иначе называемую неэпилептическими приступами, псевдоприпадками или истерическими судорогами) в отсутствие органической причины и при наличии психологического конфликта. Другие пациенты испытывают многочисленные симптомы, включая хроническую боль в отсутствие физического заболевания и в сочетании с нарушениями личности (полисимптомная истерия или соматизированное расстройство).

Моносимптомная истерия изучалась на основе двух психодинамических механизмов:

  • конверсия — пациент избегает душевного конфликта, переводя тревогу в физикальные симптомы
  • диссоциация — пациент отделяет свою духовную сущность от физической.

Другими словами, такие проявления являются симулированными, но симулированным бессознательно в отличие от симуляции намеренной. Классификация данных расстройств несколько затруднена, так как для многих обывателей понятие «истерия» приобрело отрицательный оттенок. Поэтому термины «конверсионные и диссоциативные расстройства» используются наравне с термином «истерия».

Клинические симптомы

Подозрения на истерию могут возникнуть в том случае, если у пациента имеются:

  • неанатомическое распространение парезов или утраты чувствительности, атипичные проявления припадков, как, например, нарушение их последовательности
  • отсутствие объективных неврологических признаков, таких как паралич мышц, изменение рефлексов
  • наличие положительных признаков симулированной дисфункции, например антагонистическое напряжение мышц конечности, представляемой парализованной
  • заметный недостаток внимания к тяжелым симптомам (la belle indifference — прекрасное бесчувствие)
  • очевидность личной выгоды в связи с имеющимся заболеванием:
    • первичная выгода — бессознательное избегание тревоги и душевного конфликта как результата стрессовой ситуации
    • вторичная выгода — забота и внимание со стороны семьи, друзей, медперсонала, которыми пациент может манипулировать.

Лечение

Диагностика истерии может быть затруднительна. Инструментальное обследование следует провести сразу после первичного приема и уведомить пациента о его нормальных результатах. Следует избегать повторных обследований.

Неконфронтационный подход наиболее эффективен. После объяснения того, что стресс может быть причиной заболевания, пациенту может потребоваться психотерапевтическая помощь:

  • выявление психологического конфликта, лежащего в основе заболевания
  • поведенческая терапия - подкрепление признаков наступившего улучшения и игнорирование беспомощного поведения
  • назначение антидепрессантов показано в случае истерии, вторичной по отношению к депрессии.

Наряду с указанными мерами, пациенту с истерическим параличом не следует отказывать в проведении физиотерапии, она будет способствовать постепенному улучшению состояния, притом что больному не придется отказываться от своих жалоб.

Синдром хронической усталости

У некоторых пациентов основным проявлением заболевания является ощущение усталости, присутствующей в течение месяцев или даже лет, зачастую с нарушениями концентрации внимания и памяти. Несмотря на то что такая усталость может сопровождать соматические расстройства (инфекции, гипотиреоз, злокачественные новообразования) или неврологические заболевания (рассеянный склероз, миопатия), у этих пациентов может не быть их клинических проявлений, что требует полноценного обследования для исключения этих состояний (формула крови, СОЭ, функция печени).

Терминология и этиология

Пациенты и средства массовой информации зачастую называют данный синдром миалгическим энцефаломиелитом (МЭ). Однако это неправильно, так как мышечная боль у некоторых пациентов не носит специфического характер, и ни у одного из пациентов не выявляются воспалительные изменения в головном или спинного мозге.

О происхождении данного расстройства существуют полярные теории:

  • Соматическая концепция. Большинство пациентов и благотворительных организаций наряду с некоторыми докторами предполагают органическую основу данного состояния, в частности как следствие атипичной реакции на перенесенную инфекцию (поэтому существует еще более запутывающее название — поствирусный синдром усталости). Это понятие возникло вследствие существования некоторых специфических заболеваний (например, вирус Эпштейна-Барр), ассоциированных у многих больных с постоянной усталостью в течение месяцев после выздоровления от острой инфекции. Однако у многих пациентов с синдромом хронической усталости не было выявлено предшествующего вирусного заболевания.
  • Психологическая концепция. Многие неврологи и психиатры отмечают схожесть между клиническими симптомами синдрома хронической усталости и депрессии. Поэтому состояние может расцениваться как вариант соматоформного расстройства с психологическими механизмами, действующими, как описано в предыдущем разделе. Пациенты могут с неохотой принимать данную интерпретацию своего заболевания из-за специфического социального статуса, присущего психиатрическим диагнозам.

Клинические проявления

В дополнение к основным симптомам (усталость, нарушение концентрации внимания и памяти) у пациентов могут выявляться другие симптомы:

  • боль в мышцах грудной клетки или конечностей
  • боль в суставах
  • головная боль, головокружение, парестезии
  • нарушение сна
  • синдром раздраженного толстого кишечника.

Лечение

Наиболее действенный вариант — неосуждающий и неконфликтный подход к пациенту. Если пациента удается убедить принимать антидепрессанты (амитриптилин, дотиепин или антидепрессанты нового поколения, такие как сертралин в низких дозировках) и получать дозированную физическую нагрузку под наблюдением физиотерапевта с постепенным усложнением упражнений, возможно улучшение даже после нескольких лет инвалидности.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Page 15

24076

Взаимосвязь между заболеваниями нервной системы и поражением других органов и систем организма обычно представляет серьезную проблему как при постановке диагноза, так и при выборе тактики лечения.

Метаболическая энцефалопатия

Основные причины приобретенных острых метаболических энцефалопатий, сопровождающихся спутанностью и угнетением сознания и иногда — эпилептическими припадками, приведены в табл. 1.

Таблица 1. Причины острой метаболической энцефалопатии

Гипоксия, например в результате остановки сердца, выраженной артериальной гипотонии

Гипогликемия

Органная недостаточность (дыхательная, почечная или печеночная) Нарушение ионного гомеостаза — гипо- или гипернатриемия, гипокалиемия, нарушения метаболизма кальция и магния (чаще вызывают хроническую энцефалопатию)

Недостаток витаминов (табл. 2)

Эндокринные нарушения (табл. 4)

Интоксикации оксидом углерода, свинцом, алкоголем (см. текст)

Хронические заболевания внутренних органов и другие системные нарушения могут вызывать структурные изменения нервной системы с различными медленно развивающимися клиническими проявлениями. Наиболее часто поражаются:

  • кора головного мозга (амнезия, когнитивный дефицит и поведенческие нарушения, выраженность которых может флюктуировать)
  • базальные ганглии (дискинезия, акинетико-ригидный синдром)
  • мозжечок (дизартрия, атаксия).

Возможны также сопутствующие миелопатия, периферическая нейропатия и миопатия.

Метаболические энцефалопатии могут иметь различную клиническую картину, но наиболее частыми являются двигательные нарушения. Так, например, тремор — типичное проявление отказа от алкоголя (см. ниже). Миоклонические подергивания наблюдаются при почечной недостаточности и респираторном алкалозе. Астериксис, во многом противоположный по своим проявлениям миоклонии, характеризуется резкими, преходящими сгибательными движениями пальцев и кисти (порхающий тремор), вызванными грубыми нарушениями мышечного тонуса. Наиболее часто он наблюдается при печеночной энцефалопатии, но также встречается при почечных и респираторных нарушениях.

Другие метаболические процессы подлежат более детальному обсуждению.

Дефицит витаминов

Неврологические последствия дефицита некоторых витаминов приведены в табл. 2. Из них дефицит витамина B1 (тиамина) вызывает наиболее важный синдром, как в силу особенностей клинических проявлений, так и вследствие необходимости экстренного лечения.

Таблица 2. Неврологические эффекты дефицита витаминов

Витамин

Неврологический дефицит

В1 (тиамин)

См. текст

В3 (ниацин)

Острая и хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Миелопатия

В6 (пиридоксин)

Полинейропатия (наблюдается при лечении изониазидом без одновременного приема пиридоксина)

В12 (кобаламин)

Деменция

Атрофия зрительного нерва

Полинейропатия

Подострое сочетанное поражение спинного мозга (включая кортикоспинальный тракт и задние столбы)

D (кальциферол)

Миопатия

Е (токоферол)

Спиноцеребеллярная дегенерация

Синдром Вернике-Корсакова

Острый дефицит тиамина встречается в развитых странах в виде двух классических случаев

  • хронический алкоголизм, ассоциированный с недостаточным питанием
  • неукротимая рвота беременных — тяжелое состояние, возникающее на ранних сроках беременности и связанное с нарушением питания.

В обоих случаях при развернутой картине синдрома Вернике-Корсакова пациента следует госпитализировать и начать внутривенное введение раствора декстрозы без сопутствующего введения тиамина (тиамин является коферментом нормального углеводного метаболизма).

Энцефалопатия Вернике клинически проявляется триадой симптомов:

  • офтальмоплегия — обычно нистагм, паралич III и VI черепных нервов
  • атаксия
  • спутанность сознания, иногда кома.

При поражении гипоталамуса возможна гипотермия. Дефицит витамина B1 часто приводит к развитию нейропатии.

Корсаковский психоз может проявляться по мере купирования острой энцефалопатии Вернике. Это сравнительно избирательный вариант деменции, характеризующийся амнезией, в частности на недавние события и склонностью к конфабуляциям, когда пациент придумывает описания событий, чтобы восполнить пробелы в памяти.

При морфологическом исследовании в стволе мозга и в межуточном мозге больных с синдромом Вернике-Корсакова выявляются микрокровоизлияния. При офтальмоскопии выявляются кровоизлияния в сетчатку. Биохимические отклонения включают повышение уровня пирувата в крови и сниженную активность транскетолазы эритроцитов.

Диагноз устанавливается на основании клинических данных с учетом результатов биохимических исследований. Больные с предполагаемым синдромом Корсакова должны быть срочно госпитализированы. Лечение включает назначение тиамина, который также следует применять в качестве профилактического средства у алкоголиков с абстинентным синдромом и у беременных с повторной рвотой. Позднее начало лечения может стать причиной летального исхода или стойкого неврологического дефицита. Следует иметь ввиду, что проявления психоза Корсакова не всегда поддаются лечению тиамином.

Алкоголь и нервная система

Помимо синдрома Вернике-Корсакова, алкоголь оказывает как прямое, так и опосредованное влияние на нервную систему.

  • Острая интоксикация — хорошо известные симптомы опьянения могут сопровождаться амнезией, атаксией и дизартрией с гиперактивностью симпатической системы (тахикардия, мидриаз, гиперемия), дезориентацией и, реже, комой. На этой стадии имеется риск наступления летального исхода вследствие асфиксии в результате аспирации рвотных масс, менее вероятной причиной смерти является непосредственная интоксикация алкоголем.
  • Алкогольный абстинентный синдром возникает у больных хроническим алкоголизмом при полном отказе от алкоголя. Проявляется беспокойностью, раздражительностью, тремором, устрашающими зрительными галлюцинациями, спутанностью сознания (delirium tremens — белая горячка) и эпилептическими припадками. Лечение включает коррекцию электролитного дисбаланса, назначение седативных препаратов, адекватное питание и тиаминовую профилактику синдрома Вернике-Корсакова. Абстинентный синдром может возникнуть у лиц, не страдающих хроническим алкоголизмом, после однократного употребления большого количества алкоголя.
  • Хронический алкоголизм ассоциирован с прогрессирующими структурными поражениями нервной системы:
    • церебральная атрофия (причина деменции, течение которой может быть осложнено сопутствующей депрессией, судорожным синдромом и многочисленными травмами головы, в том числе с вероятным развитием субдуральной гематомы)
    • мозжечковая дегенерация, характеризуется нарушением походки (атаксия)
    • атрофия зрительного нерва (алкогольная амблиопия)
    • периферическая невропатия — преимущественно чувствительная, иногда с вегетативными симптомами
    • миопатия.
  • Поражение печени при алкоголизме может косвенно влиять на церебральные функции различными путями:
    • острая энцефалопатия при фульминантной форме печеночной недостаточности
    • обратимая печеночная энцефалопатия (табл. 3)
    • синдром гепатоцеребральной дегенерации — деменция, пирамидные и экстрапирамидные нарушения с порхающим тремором в результате хронического портосистемного шунтирования крови.

Таблица 3. Печеночная энцефалопатия

Симптомы

Изменение нормального цикла сон-бодрствование

Когнитивные нарушения — могут флюктуировать

Изменение личности

Смазанная речь

Тремор

Порхающий тремор (астериксис)

Конструктивная апраксия

Повышение сухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса

Кома с гипервентиляцией

Результаты обследования

Психометрические тесты (эффективны на ранних стадиях)

ЭЭГ — характерные трехфазные волны, замедление активности

Повышенная концентрация аммиака в крови

Хронические заболевания печени (необязательно вызванные злоупотреблением алкоголя) и ассоциированная гипонатриемия (в частности, слишком быстро компенсированная) может привести к развитию понтинного миелолиза — центральной демиелинизации варолиева моста.

Порфирия

Острая перемежающаяся порфирия — редкое наследственное нарушение метаболизма порфиринов, при котором у пациентов возникают эпизоды неврологических и психических расстройств, ассоциированных с желудочно-кишечными нарушениями. Приступы могут провоцироваться приемом алкоголя, оральных контрацептивов или препаратов, содержащих барбитураты или сульфаниламиды. Острый психоз или энцефалопатия сочетаются с нейропатией и интенсивной болью в области живота. Диагноз подтверждается обнаружением избытка порфобилиногена в моче. Лечение: исключение применения средств, провоцирующих данное состояние, а также купирование острых приступов приемом большого количества углеводов и, иногда, внутривенным введением гематина (угнетают синтез порфиринов). Дополнительно — симптоматическое лечение, устраняющее основные симптомы: для купирования психоза — фенотиазины, при эпилептических припадках — бензодиазепины.

Эндокринные заболевания

Неврологические осложнения тяжелых эндокринных нарушений приведены в табл. 4. Тиреотоксикоз и сахарный диабет требуют более подробного обсуждения вследствие широкого спектра возможных осложнений.

Таблица 4. Неврологические осложнения эндокринных заболеваний

Заболевание

Неврологический синдром

Акромегалия

Хроническая энцефалопатия

Расстройства зрения (вследствие сдавления хиазмы)

Синдром запястного канала

Синдром обструктивного апноэ во сне

Миопатия

Гипопитуитаризм

Острая или хроническая энцефалопатия

Тиреотоксикоз

См. текст

Микседема

Острая или хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Гипотермия

Нейропатия, миопатия

Синдром Кушинга

Психозы, депрессия

Миопатия

БолезньАддисона

Острая энцефалопатия

Гипер- или гипопаратиреоидизм

Энцефалопатия, припадки

Миопатия

Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии

Тетания — при гипокалиемии

Сахарный диабет

См. текст

Инсулинома

Острая или хроническая энцефалопатия

Феохромоцитома

Пароксизмальная головная боль (с гипертензией)

Внутричерепные кровоизлияния (редко)

Тиреотоксикоз

Тиреотоксикоз может протекать с поражением следующих отделов нервной системы:

  • кора головного мозга:
    • беспокойство, психоз, вплоть до энцефалопатии у пациентов с сверхострым течением болезни («тиреоидная буря»)
    • инсульты, вторичная фибрилляция предсердий;
  • базальные ганглии:
    • хорея
    • усиленный физиологический тремор;
  • центральный мотонейрон:
  • наружные мышцы глаза:
  • мышцы конечностей:
    • у трети пациентов с гиперфункцией щитовидной железы наблюдается проксимальная миопатия
    • возможны также ассоциированная миастения и периодический паралич.

Рис. 1. Глазодвигательные нарушения при поражении щитовидной железы. На КТ выявляются гипертрофированные нижние прямые мышцы

Сахарный диабет

Течение сахарного диабета может быть осложнено развитием периферической нейропатии, которая проявляется различными клиническими формами.

  • Дистальная, преимущественно чувствительная симметричная полинейропатия. Потеря чувствительности может привести к появлению изъязвлений на ногах у больных диабетом (рис. 2) и тяжелым артропатиям (сустав Шарко).
  • Вегетативная нейропатия.
  • Острая болезненная асимметричная проксимальная слабость в нижних конечностях, обычно у людей среднего пожилого возраста, характерно поражение люмбо-сакрального сплетения (диабетическая амиотрофия; рис. 3).
  • Компрессионная нейропатия, например при синдроме запястного канала (диабет делает нервы чувствительными к сдавлению), и другие мононевропатии, включая парезы черепных нервов (в частности, поражение глазодвигательных нервов).
  • Различные другие нейропатии, включая болезненную нейропатию у пациентов, начинающих инсулиновую терапию, связанную, возможно, с регенерацией аксонов.

Рис. 2. Диабетическая стопа

Рис. 3. Диабетическая амиотрофия

Патогенетические механизмы, лежащие в основе нейропатии, остаются неясными. Метаболические нарушения могут оказывать непосредственное токсическое воздействие на нервные ствола, кроме того, важной причиной развития мононейропатии является поражение артерий мелкого калибра, включая vasa nervorum, при сахарном диабете.

Осложнения сахарного диабета могут оказывать повреждающее воздействие на нервную систему другими косвенными путями, например поражение артерий приводят к инсульту, а печеночная недостаточность — потенциальная причина развития как энцефалопатии, так и нейропатии. Другие причины острой энцефалопатии при диабете:

  • диабетический кетоацидоз
  • гипогликемия — обычно связана с инсулиновой терапией, но может встречаться при приеме оральных гипогликемических средств
  • некетоацидотическая гиперосмолярная кома
  • лактацидоз.

Неврологические осложнения беременности

Беременность способна оказывать влияние на развитие ранее существующих, клинически не проявляющихся неврологических расстройств, а также быть причиной вновь возникших неврологических заболеваний.

Предшествующие неврологические заболевания

Течение эпилепсии во время беременности обычно описывается «законом третей»: у одной трети больных наступает ухудшение, у другой трети — улучшение, у остальных не происходит изменений (на самом деле, преобладают пациенты, у которых течение заболевания не изменяется). Неконтролируемые припадки во время беременности могут травмировать как мать, так и плод. Поэтому у пациентов с установленной активной эпилепсией противосудорожная терапия должна продолжаться во время беременности. Следует контролировать клеточный и биохимический состав крови, особенно в третьем триместре беременности, когда может потребоваться повышение дозы антиконвульсанта. Это важно, например, при приеме карбамазепина, когда наблюдается нарастание уровня эстрогена, который ускоряет метаболизм препарата (такое же взаимодействие наблюдается при приеме оральных контрацептивов, в этом случае требуется увеличение дозировки для обоих препаратов). Напротив, у пациентов с ремиссией в течение двух и более лет при планировании беременности должна рассматриваться возможность отмены антиконвульсантов. Эти рекомендации являются залогом предупреждения возможного тератогенного эффекта препаратов. Следует иметь в виду, что прием вальпроата натрия может быть ассоциирован с некоторым повышением риска нарушения формирования нервной трубки. Риск применения противосудорожных препаратов может быть уменьшен проведением следующих мероприятий:

  • скриннинговые обследования на ранних стадиях беременности (ультразвуковое обследование, определение содержания альфа-фетопротеина)
  • профилактический прием фолиевой кислоты (5 мг в день) — в настоящее время считается, что максимальный эффект достигается при приеме фолиевой кислоты во время оплодотворения яйцеклетки, поэтому прием ее рекомендован всем женщинам детородного возраста, которые получают противосудорожные препараты.

Кормление грудью не является абсолютным противопоказанием к приему современных противосудорожных препаратов. Витамин К назначается матери на последнем месяце беременности и после родов — внутримышечно матери и новорожденному, если мать принимала карбамазепин, фенитоин или фенобарбитал.

Рассеянный склероз — обострения редко развиваются во время беременности, однако есть потенциальный риск ухудшения в послеродовом периоде. Имеющиеся данные противоречивы, достоверные сведения о влиянии беременности и 3-месячного послеродового периода на течение рассеянного склероза отсутствуют. Поэтому нет оснований для ранее имевших место негативных рекомендаций неврологов при обсуждении планируемой беременности. Основным фактором при принятии решения должна быть способность женщины с рассеянным склерозом ухаживать в течение нескольких лет за ребенком, учитывая возможность нарастающей инвалидности.

Доброкачественные опухоли, протекающие асимптомно, могут клинически проявиться во время беременности. Это могут быть менингиомы, как внутричерепные, так и спинальные, способные увеличиваться в размере, так как они, как правило, экспрессируют рецепторы эстрогена. Аденомы гипофиза также могут увеличиваться во время беременности.

Диагностика мигрени при беременности связана с определенными сложностями. В частности, в третьем триместре беременности может возникать выраженная аура с наличием последующей головной боли или без нее. Выявление мигрени в анамнезе и отсутствие неврологического дефицита может помочь правильной постановке диагноза и обеспечить адекватную интерпретацию беспокоящих пациентку проявлений.

Неврологические расстройства, возникающие при беременности

Беременность может вызвать развитие заболевания de novo с вовлечением некоторых отделов центральной и периферической нервной системы.

  • Кора головного мозга:
    • экламптические припадки, ассоциированные с артериальной гипертензией и протеинурией при беременности
    • инсульт, в частности тромбоз венозных синусов и тромбоз кортикальных вен, для которых послеродовой период является фактором риска.
  • Базальные ганглии:
    • двигательные дискинезии, связанные с повышенным содержанием эстрогена (хорея беременных) (возможны также при приеме оральных контрацептивов).
  • Ствол мозга и промежуточный мозг:
    • синдром Вернике-Корсакова, возникающий вследствие водно-электролитных нарушений при повторной рвоте у беременных.
  • Акушерские нейропатии:
    • ишиас в результате пролапса поясничного межпозвонкового диска; схожие симптомы могут быть результатом сдавления люмбо-сакрального сплетения головкой плода на поздних стадиях беременности
    • болезнь Бернгардта-Рота (парестетическая мералгия)
    • туннельный синдром запястного канала как следствие нарушения водного баланса во время беременности
    • паралич Белла, часто встречается во время беременности, особенно в третьем триместре
    • локализация других невралгий может быть следствием поражения других нервов, например плечевого сплетения или межреберных нервов
    • синдром беспокойных ног нередко встречается при беременности.

Нейроонкологические заболевания

Злокачественные новообразования могут вызывать поражение нервной системы вследствие воздействия следующих механизмов:

  • прямое или метастатическое распространение опухолей по нейронным или расположенным рядом структурам
  • неврологическое проявление опухолей, находящихся на удалении от нервной системы (паранеопластический синдром)
  • последствия лечения.

Первичные опухоли и метастазы

Источниками метастазов в головной мозг наиболее часто являются опухоли молочных желез, бронхов и желудка (рис. 4). Интрамедуллярные метастазы в спинном мозге редки. Острое сдавление спинного мозга может быть следствием поражения позвонков солидными опухолями, которые обычно попадают в костную ткань из молочных желез, бронхов, простаты, почек, щитовидной железы, а также проявлением лимфомы или миеломы (рис. 5). Инвазия метастазов в нервный ствол встречается редко, однако плечевое сплетение может быть напрямую вовлечено в раковую опухоль молочной железы или бронхов. Люмбосакральное сплетение может быть поражено опухолью органов таза.

Рис. 4. Метастазы в мозжечок (МРТ)

Рис. 5. Компрессия (направление указано стрелкой) спинного мозга вследствие злокачественного новообразования (МРТ)

Помимо позвонков, возможно метастатическое поражение и других структур, расположенных в непосредственной близости от спинного мозга: спинальное эпидуральное пространство (рак простаты, лимфома) и оболочки головного мозга. Менингит при злокачественных опухолях редко является следствием солидного рака, чаще таким образом проявляются лимфома или лейкемия. У пациентов с асептическим менингитом часто наблюдается паралич нескольких черепных нервов и поражение спинальных корешков. Диагноз подтверждается цитологией СМЖ; прогноз при данном заболевании неблагоприятный.

Паранеопластические поражения

Некоторые злокачественные опухоли, в частности карцинома бронхов (мелкоклеточный тип), молочных желез, яичников, а также лимфома, даже если и не прорастают непосредственно в нервные структуры, могут вызывать различные неврологические нарушения. Эти нечасто встречающиеся расстройства реализуются вследствие влияния гуморальных механизмов, включая выработку аутоантител, связанных с опухолью. Приведем примеры.

  • Лимбическая система — воспалительная инфильтрация может быть ассоциирована с амнестическим синдромом и эпилептическими припадками («лимбический энцефалит»).
  • Мозжечковая атаксия.
  • Синдром поражения ствола головного мозга с хаотическими движениями глазных яблок (опсоклонус).
  • Сенсорная полинейропатия.
  • Миастенический синдром Ламберта-Итона — нарушение высвобождения ацетилхолина в нейромышечном синапсе, ассоциированное с мелкоклеточной карциномой бронхов (у отдельных пациентов отсутствуют признаки злокачественной опухоли, однако проявление ее может наступить через некоторое время, даже через годы, после дебюта нейромышечных нарушений).
  • Дерматомиозит — может быть ассоциирован с карциномой бронхов или желудка, наиболее часто встречающейся у мужчин среднего возраста.
  • Злокачественные новообразования могут вызывать неметастатические неврологические осложнения другими косвенными путями:
  • нарушения метаболизма — гипонатриемия в результате неадекватной секреции антидиуретического гормона, гиперкалиемия
  • иммуносупрессия, в частности лейкемия, лимфома и последствия ее лечения, приводящие к развитию оппортунистических инфекций (например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия)
  • выработка парапротеина в миеломе ассоциирована с развитием полинейропатии и иногда с повышением вязкости крови, что повышает риск инфаркта мозга. Миеломная нейропатия может быть следствием амилоидных отложений.

Последствия лечения рака

Лучевая терапия может сопровождаться отсроченным неврологическим поражением (зачастую через несколько лет после лечения), в частности радиационной плексопатией и миелопатией.

Химиотерапия может вызывать специфические неврологические осложнения, например нейропатию, вызванную винкристином или цисплатином.

Заболевания соединительной ткани и другие системные воспалительные заболевания

Системный васкулит может нарушать кровоснабжение нервной ткани, что приводит к инфаркту мозга при системной красной волчанке и узелковом периартериите. При васкулитах чаще наблюдается поражение vasa nervorum периферических нервов, приводящее к мультифокальной мононейропатии (мультифокальная мононейропатия), встречающийся при следующих заболеваниях:

  • ревматоидном артрите
  • системной красной волчанке
  • узелковом периартериите
  • гранулематозе Вегенера.

Эти заболевания соединительной ткани могут быть ассоциированы с другими специфическими неврологическими осложнениями:

  • ревматоидный артрит — нейропатия, возникающая при сдавлении, например синдром запястного канала, цервикальная миелопатия, особенно как результат атлантоаксиального подвывиха
  • церебральная форма волчанки — депрессия, психоз, эпилептические припадки, хорея, тремор
  • узелковый периартериит — асептический менингит, паралич черепных нервов, тромбоз внутричерепных венозных синусов
  • гранулематоз Вегенера — асептический менингит, парезы черепных нервов, тромбоз венозных синусов.

Естественно, что многоочаговый воспалительный процесс зачастую распространяется на нервную систему:

  • системный склероз — может быть ассоциирован с полимиозитом и с инсультом, вызванным склерозом сонной или позвоночной артерии
  • болезнь Шегрена — полинейропатия, обычно с вовлечением черепных нервов, в частности с утратой чувствительности вследствие поражения тройничного нерва
  • саркоидоз — наиболее часто проявляется одно- или двусторонними периферическими парезами лицевого нерва. Возможны нейропатия зрительного нерва, а также периферическая нейропатия и миопатия. Нейросаркоидоз, особенно в отсутствие системных проявлений, может потребовать проведения дифференциалыюй диагностики с рассеянным склерозом, так как поражения спинного и головного мозга, а также воспалительные изменения в ликворе могут иметь сходные проявлений. Существуют более четкие симптомы саркоидоза ЦНС, протекающего, в частности, с поражением гипоталамуса, проявляющиеся патологической сонливостью и диабетом.
  • болезнь Бехчета — может проявляться неврологическими расстройствами, сходными с таковыми при рассеянном склерозе, асептическом менингите или тромбозе венозных синусов.

Лечение этих хронических воспалительных расстройств очень сложное, обычно требующее применения кортикостероидов и иммуносупрессоров. Поражения, вызванные масс-эффектом или компрессией (например, большие саркоидные гранулемы в полушариях головного мозга или цервикальная миелопатия при ревматизме), могут быть потребовать хирургического лечения.

Неврология и психиатрия

Работа неврологов и психиатров пересекается в нескольких областях.

  • Диагностика и лечение «органических» (см. ниже) психосиндромов:
    • острые — спутанные состоянии (делирий)
    • хронические — деменция.
  • Лечение алкоголизма и наркотической зависимости.
  • Психологические последствия неврологических заболеваний:
    • тревожность и депрессия, вторичные по отношению к диагнозу неврологического заболевания — эпилепсия, инсульт, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, нейродегенерации
    • побочные эффекты лечения; например, психоз, вызванный применением стероидов.
  • Психические заболевания, проявляющиеся неврологическими симптомами.

Эта группа заболеваний характеризуется сложностью диагностики и лечения, поэтому уместно ввести некоторые определения.

  • Соматоформные расстройства — состояния, при которых физикальные проявления, не имеющие физиологической основы, являются проявлением психологического конфликта.
  • «Функциональные» расстройства — термин, в ряде случаев применяющийся для описания симптомов, имеющих психологическое происхождение (в клинической практике используется синоним — «психогенные» расстройства). Необходимо уточнить, что «функциональные» расстройства подразумевают то, что причина возникновения симптомов лежит в нарушении функций органов, а не в их структурных изменениях (симптомы относящиеся к изменению структуры, напротив, называются «органическими»).

У многих пациентов с тревожностью присутствуют негрубые неврологические расстройства, такие как паралич, анестезия в конечностях, в сочетании с другими проявлениями — боль в груди, сердцебиение и диспноэ, иногда достигающие степени панической атаки. Эти симптомы обычно сопутствуют непроизвольной гипервентиляции. Диагноз может быть подтвержден провоцированием симптомов при форсированном дыхании, а затем их купированием путем дыхания через бумажный пакет.

Истерия

Умеренно выраженные и неспецифические психогенные синдромы должны отличаться от проявлений истерии. В последнем случае пациенты предъявляют жалобы на грубые неврологические нарушения (например, паралич, анаестезию, слепоту, амнезию или тяжелую потерю сознания (иначе называемую неэпилептическими приступами, псевдоприпадками или истерическими судорогами) в отсутствие органической причины и при наличии психологического конфликта. Другие пациенты испытывают многочисленные симптомы, включая хроническую боль в отсутствие физического заболевания и в сочетании с нарушениями личности (полисимптомная истерия или соматизированное расстройство).

Моносимптомная истерия изучалась на основе двух психодинамических механизмов:

  • конверсия — пациент избегает душевного конфликта, переводя тревогу в физикальные симптомы
  • диссоциация — пациент отделяет свою духовную сущность от физической.

Другими словами, такие проявления являются симулированными, но симулированным бессознательно в отличие от симуляции намеренной. Классификация данных расстройств несколько затруднена, так как для многих обывателей понятие «истерия» приобрело отрицательный оттенок. Поэтому термины «конверсионные и диссоциативные расстройства» используются наравне с термином «истерия».

Клинические симптомы

Подозрения на истерию могут возникнуть в том случае, если у пациента имеются:

  • неанатомическое распространение парезов или утраты чувствительности, атипичные проявления припадков, как, например, нарушение их последовательности
  • отсутствие объективных неврологических признаков, таких как паралич мышц, изменение рефлексов
  • наличие положительных признаков симулированной дисфункции, например антагонистическое напряжение мышц конечности, представляемой парализованной
  • заметный недостаток внимания к тяжелым симптомам (la belle indifference — прекрасное бесчувствие)
  • очевидность личной выгоды в связи с имеющимся заболеванием:
    • первичная выгода — бессознательное избегание тревоги и душевного конфликта как результата стрессовой ситуации
    • вторичная выгода — забота и внимание со стороны семьи, друзей, медперсонала, которыми пациент может манипулировать.

Лечение

Диагностика истерии может быть затруднительна. Инструментальное обследование следует провести сразу после первичного приема и уведомить пациента о его нормальных результатах. Следует избегать повторных обследований.

Неконфронтационный подход наиболее эффективен. После объяснения того, что стресс может быть причиной заболевания, пациенту может потребоваться психотерапевтическая помощь:

  • выявление психологического конфликта, лежащего в основе заболевания
  • поведенческая терапия - подкрепление признаков наступившего улучшения и игнорирование беспомощного поведения
  • назначение антидепрессантов показано в случае истерии, вторичной по отношению к депрессии.

Наряду с указанными мерами, пациенту с истерическим параличом не следует отказывать в проведении физиотерапии, она будет способствовать постепенному улучшению состояния, притом что больному не придется отказываться от своих жалоб.

Синдром хронической усталости

У некоторых пациентов основным проявлением заболевания является ощущение усталости, присутствующей в течение месяцев или даже лет, зачастую с нарушениями концентрации внимания и памяти. Несмотря на то что такая усталость может сопровождать соматические расстройства (инфекции, гипотиреоз, злокачественные новообразования) или неврологические заболевания (рассеянный склероз, миопатия), у этих пациентов может не быть их клинических проявлений, что требует полноценного обследования для исключения этих состояний (формула крови, СОЭ, функция печени).

Терминология и этиология

Пациенты и средства массовой информации зачастую называют данный синдром миалгическим энцефаломиелитом (МЭ). Однако это неправильно, так как мышечная боль у некоторых пациентов не носит специфического характер, и ни у одного из пациентов не выявляются воспалительные изменения в головном или спинного мозге.

О происхождении данного расстройства существуют полярные теории:

  • Соматическая концепция. Большинство пациентов и благотворительных организаций наряду с некоторыми докторами предполагают органическую основу данного состояния, в частности как следствие атипичной реакции на перенесенную инфекцию (поэтому существует еще более запутывающее название — поствирусный синдром усталости). Это понятие возникло вследствие существования некоторых специфических заболеваний (например, вирус Эпштейна-Барр), ассоциированных у многих больных с постоянной усталостью в течение месяцев после выздоровления от острой инфекции. Однако у многих пациентов с синдромом хронической усталости не было выявлено предшествующего вирусного заболевания.
  • Психологическая концепция. Многие неврологи и психиатры отмечают схожесть между клиническими симптомами синдрома хронической усталости и депрессии. Поэтому состояние может расцениваться как вариант соматоформного расстройства с психологическими механизмами, действующими, как описано в предыдущем разделе. Пациенты могут с неохотой принимать данную интерпретацию своего заболевания из-за специфического социального статуса, присущего психиатрическим диагнозам.

Клинические проявления

В дополнение к основным симптомам (усталость, нарушение концентрации внимания и памяти) у пациентов могут выявляться другие симптомы:

  • боль в мышцах грудной клетки или конечностей
  • боль в суставах
  • головная боль, головокружение, парестезии
  • нарушение сна
  • синдром раздраженного толстого кишечника.

Лечение

Наиболее действенный вариант — неосуждающий и неконфликтный подход к пациенту. Если пациента удается убедить принимать антидепрессанты (амитриптилин, дотиепин или антидепрессанты нового поколения, такие как сертралин в низких дозировках) и получать дозированную физическую нагрузку под наблюдением физиотерапевта с постепенным усложнением упражнений, возможно улучшение даже после нескольких лет инвалидности.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Page 16

24076

Взаимосвязь между заболеваниями нервной системы и поражением других органов и систем организма обычно представляет серьезную проблему как при постановке диагноза, так и при выборе тактики лечения.

Метаболическая энцефалопатия

Основные причины приобретенных острых метаболических энцефалопатий, сопровождающихся спутанностью и угнетением сознания и иногда — эпилептическими припадками, приведены в табл. 1.

Таблица 1. Причины острой метаболической энцефалопатии

Гипоксия, например в результате остановки сердца, выраженной артериальной гипотонии

Гипогликемия

Органная недостаточность (дыхательная, почечная или печеночная) Нарушение ионного гомеостаза — гипо- или гипернатриемия, гипокалиемия, нарушения метаболизма кальция и магния (чаще вызывают хроническую энцефалопатию)

Недостаток витаминов (табл. 2)

Эндокринные нарушения (табл. 4)

Интоксикации оксидом углерода, свинцом, алкоголем (см. текст)

Хронические заболевания внутренних органов и другие системные нарушения могут вызывать структурные изменения нервной системы с различными медленно развивающимися клиническими проявлениями. Наиболее часто поражаются:

  • кора головного мозга (амнезия, когнитивный дефицит и поведенческие нарушения, выраженность которых может флюктуировать)
  • базальные ганглии (дискинезия, акинетико-ригидный синдром)
  • мозжечок (дизартрия, атаксия).

Возможны также сопутствующие миелопатия, периферическая нейропатия и миопатия.

Метаболические энцефалопатии могут иметь различную клиническую картину, но наиболее частыми являются двигательные нарушения. Так, например, тремор — типичное проявление отказа от алкоголя (см. ниже). Миоклонические подергивания наблюдаются при почечной недостаточности и респираторном алкалозе. Астериксис, во многом противоположный по своим проявлениям миоклонии, характеризуется резкими, преходящими сгибательными движениями пальцев и кисти (порхающий тремор), вызванными грубыми нарушениями мышечного тонуса. Наиболее часто он наблюдается при печеночной энцефалопатии, но также встречается при почечных и респираторных нарушениях.

Другие метаболические процессы подлежат более детальному обсуждению.

Дефицит витаминов

Неврологические последствия дефицита некоторых витаминов приведены в табл. 2. Из них дефицит витамина B1 (тиамина) вызывает наиболее важный синдром, как в силу особенностей клинических проявлений, так и вследствие необходимости экстренного лечения.

Таблица 2. Неврологические эффекты дефицита витаминов

Витамин

Неврологический дефицит

В1 (тиамин)

См. текст

В3 (ниацин)

Острая и хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Миелопатия

В6 (пиридоксин)

Полинейропатия (наблюдается при лечении изониазидом без одновременного приема пиридоксина)

В12 (кобаламин)

Деменция

Атрофия зрительного нерва

Полинейропатия

Подострое сочетанное поражение спинного мозга (включая кортикоспинальный тракт и задние столбы)

D (кальциферол)

Миопатия

Е (токоферол)

Спиноцеребеллярная дегенерация

Синдром Вернике-Корсакова

Острый дефицит тиамина встречается в развитых странах в виде двух классических случаев

  • хронический алкоголизм, ассоциированный с недостаточным питанием
  • неукротимая рвота беременных — тяжелое состояние, возникающее на ранних сроках беременности и связанное с нарушением питания.

В обоих случаях при развернутой картине синдрома Вернике-Корсакова пациента следует госпитализировать и начать внутривенное введение раствора декстрозы без сопутствующего введения тиамина (тиамин является коферментом нормального углеводного метаболизма).

Энцефалопатия Вернике клинически проявляется триадой симптомов:

  • офтальмоплегия — обычно нистагм, паралич III и VI черепных нервов
  • атаксия
  • спутанность сознания, иногда кома.

При поражении гипоталамуса возможна гипотермия. Дефицит витамина B1 часто приводит к развитию нейропатии.

Корсаковский психоз может проявляться по мере купирования острой энцефалопатии Вернике. Это сравнительно избирательный вариант деменции, характеризующийся амнезией, в частности на недавние события и склонностью к конфабуляциям, когда пациент придумывает описания событий, чтобы восполнить пробелы в памяти.

При морфологическом исследовании в стволе мозга и в межуточном мозге больных с синдромом Вернике-Корсакова выявляются микрокровоизлияния. При офтальмоскопии выявляются кровоизлияния в сетчатку. Биохимические отклонения включают повышение уровня пирувата в крови и сниженную активность транскетолазы эритроцитов.

Диагноз устанавливается на основании клинических данных с учетом результатов биохимических исследований. Больные с предполагаемым синдромом Корсакова должны быть срочно госпитализированы. Лечение включает назначение тиамина, который также следует применять в качестве профилактического средства у алкоголиков с абстинентным синдромом и у беременных с повторной рвотой. Позднее начало лечения может стать причиной летального исхода или стойкого неврологического дефицита. Следует иметь ввиду, что проявления психоза Корсакова не всегда поддаются лечению тиамином.

Алкоголь и нервная система

Помимо синдрома Вернике-Корсакова, алкоголь оказывает как прямое, так и опосредованное влияние на нервную систему.

  • Острая интоксикация — хорошо известные симптомы опьянения могут сопровождаться амнезией, атаксией и дизартрией с гиперактивностью симпатической системы (тахикардия, мидриаз, гиперемия), дезориентацией и, реже, комой. На этой стадии имеется риск наступления летального исхода вследствие асфиксии в результате аспирации рвотных масс, менее вероятной причиной смерти является непосредственная интоксикация алкоголем.
  • Алкогольный абстинентный синдром возникает у больных хроническим алкоголизмом при полном отказе от алкоголя. Проявляется беспокойностью, раздражительностью, тремором, устрашающими зрительными галлюцинациями, спутанностью сознания (delirium tremens — белая горячка) и эпилептическими припадками. Лечение включает коррекцию электролитного дисбаланса, назначение седативных препаратов, адекватное питание и тиаминовую профилактику синдрома Вернике-Корсакова. Абстинентный синдром может возникнуть у лиц, не страдающих хроническим алкоголизмом, после однократного употребления большого количества алкоголя.
  • Хронический алкоголизм ассоциирован с прогрессирующими структурными поражениями нервной системы:
    • церебральная атрофия (причина деменции, течение которой может быть осложнено сопутствующей депрессией, судорожным синдромом и многочисленными травмами головы, в том числе с вероятным развитием субдуральной гематомы)
    • мозжечковая дегенерация, характеризуется нарушением походки (атаксия)
    • атрофия зрительного нерва (алкогольная амблиопия)
    • периферическая невропатия — преимущественно чувствительная, иногда с вегетативными симптомами
    • миопатия.
  • Поражение печени при алкоголизме может косвенно влиять на церебральные функции различными путями:
    • острая энцефалопатия при фульминантной форме печеночной недостаточности
    • обратимая печеночная энцефалопатия (табл. 3)
    • синдром гепатоцеребральной дегенерации — деменция, пирамидные и экстрапирамидные нарушения с порхающим тремором в результате хронического портосистемного шунтирования крови.

Таблица 3. Печеночная энцефалопатия

Симптомы

Изменение нормального цикла сон-бодрствование

Когнитивные нарушения — могут флюктуировать

Изменение личности

Смазанная речь

Тремор

Порхающий тремор (астериксис)

Конструктивная апраксия

Повышение сухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса

Кома с гипервентиляцией

Результаты обследования

Психометрические тесты (эффективны на ранних стадиях)

ЭЭГ — характерные трехфазные волны, замедление активности

Повышенная концентрация аммиака в крови

Хронические заболевания печени (необязательно вызванные злоупотреблением алкоголя) и ассоциированная гипонатриемия (в частности, слишком быстро компенсированная) может привести к развитию понтинного миелолиза — центральной демиелинизации варолиева моста.

Порфирия

Острая перемежающаяся порфирия — редкое наследственное нарушение метаболизма порфиринов, при котором у пациентов возникают эпизоды неврологических и психических расстройств, ассоциированных с желудочно-кишечными нарушениями. Приступы могут провоцироваться приемом алкоголя, оральных контрацептивов или препаратов, содержащих барбитураты или сульфаниламиды. Острый психоз или энцефалопатия сочетаются с нейропатией и интенсивной болью в области живота. Диагноз подтверждается обнаружением избытка порфобилиногена в моче. Лечение: исключение применения средств, провоцирующих данное состояние, а также купирование острых приступов приемом большого количества углеводов и, иногда, внутривенным введением гематина (угнетают синтез порфиринов). Дополнительно — симптоматическое лечение, устраняющее основные симптомы: для купирования психоза — фенотиазины, при эпилептических припадках — бензодиазепины.

Эндокринные заболевания

Неврологические осложнения тяжелых эндокринных нарушений приведены в табл. 4. Тиреотоксикоз и сахарный диабет требуют более подробного обсуждения вследствие широкого спектра возможных осложнений.

Таблица 4. Неврологические осложнения эндокринных заболеваний

Заболевание

Неврологический синдром

Акромегалия

Хроническая энцефалопатия

Расстройства зрения (вследствие сдавления хиазмы)

Синдром запястного канала

Синдром обструктивного апноэ во сне

Миопатия

Гипопитуитаризм

Острая или хроническая энцефалопатия

Тиреотоксикоз

См. текст

Микседема

Острая или хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Гипотермия

Нейропатия, миопатия

Синдром Кушинга

Психозы, депрессия

Миопатия

БолезньАддисона

Острая энцефалопатия

Гипер- или гипопаратиреоидизм

Энцефалопатия, припадки

Миопатия

Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии

Тетания — при гипокалиемии

Сахарный диабет

См. текст

Инсулинома

Острая или хроническая энцефалопатия

Феохромоцитома

Пароксизмальная головная боль (с гипертензией)

Внутричерепные кровоизлияния (редко)

Тиреотоксикоз

Тиреотоксикоз может протекать с поражением следующих отделов нервной системы:

  • кора головного мозга:
    • беспокойство, психоз, вплоть до энцефалопатии у пациентов с сверхострым течением болезни («тиреоидная буря»)
    • инсульты, вторичная фибрилляция предсердий;
  • базальные ганглии:
    • хорея
    • усиленный физиологический тремор;
  • центральный мотонейрон:
  • наружные мышцы глаза:
  • мышцы конечностей:
    • у трети пациентов с гиперфункцией щитовидной железы наблюдается проксимальная миопатия
    • возможны также ассоциированная миастения и периодический паралич.

Рис. 1. Глазодвигательные нарушения при поражении щитовидной железы. На КТ выявляются гипертрофированные нижние прямые мышцы

Сахарный диабет

Течение сахарного диабета может быть осложнено развитием периферической нейропатии, которая проявляется различными клиническими формами.

  • Дистальная, преимущественно чувствительная симметричная полинейропатия. Потеря чувствительности может привести к появлению изъязвлений на ногах у больных диабетом (рис. 2) и тяжелым артропатиям (сустав Шарко).
  • Вегетативная нейропатия.
  • Острая болезненная асимметричная проксимальная слабость в нижних конечностях, обычно у людей среднего пожилого возраста, характерно поражение люмбо-сакрального сплетения (диабетическая амиотрофия; рис. 3).
  • Компрессионная нейропатия, например при синдроме запястного канала (диабет делает нервы чувствительными к сдавлению), и другие мононевропатии, включая парезы черепных нервов (в частности, поражение глазодвигательных нервов).
  • Различные другие нейропатии, включая болезненную нейропатию у пациентов, начинающих инсулиновую терапию, связанную, возможно, с регенерацией аксонов.

Рис. 2. Диабетическая стопа

Рис. 3. Диабетическая амиотрофия

Патогенетические механизмы, лежащие в основе нейропатии, остаются неясными. Метаболические нарушения могут оказывать непосредственное токсическое воздействие на нервные ствола, кроме того, важной причиной развития мононейропатии является поражение артерий мелкого калибра, включая vasa nervorum, при сахарном диабете.

Осложнения сахарного диабета могут оказывать повреждающее воздействие на нервную систему другими косвенными путями, например поражение артерий приводят к инсульту, а печеночная недостаточность — потенциальная причина развития как энцефалопатии, так и нейропатии. Другие причины острой энцефалопатии при диабете:

  • диабетический кетоацидоз
  • гипогликемия — обычно связана с инсулиновой терапией, но может встречаться при приеме оральных гипогликемических средств
  • некетоацидотическая гиперосмолярная кома
  • лактацидоз.

Неврологические осложнения беременности

Беременность способна оказывать влияние на развитие ранее существующих, клинически не проявляющихся неврологических расстройств, а также быть причиной вновь возникших неврологических заболеваний.

Предшествующие неврологические заболевания

Течение эпилепсии во время беременности обычно описывается «законом третей»: у одной трети больных наступает ухудшение, у другой трети — улучшение, у остальных не происходит изменений (на самом деле, преобладают пациенты, у которых течение заболевания не изменяется). Неконтролируемые припадки во время беременности могут травмировать как мать, так и плод. Поэтому у пациентов с установленной активной эпилепсией противосудорожная терапия должна продолжаться во время беременности. Следует контролировать клеточный и биохимический состав крови, особенно в третьем триместре беременности, когда может потребоваться повышение дозы антиконвульсанта. Это важно, например, при приеме карбамазепина, когда наблюдается нарастание уровня эстрогена, который ускоряет метаболизм препарата (такое же взаимодействие наблюдается при приеме оральных контрацептивов, в этом случае требуется увеличение дозировки для обоих препаратов). Напротив, у пациентов с ремиссией в течение двух и более лет при планировании беременности должна рассматриваться возможность отмены антиконвульсантов. Эти рекомендации являются залогом предупреждения возможного тератогенного эффекта препаратов. Следует иметь в виду, что прием вальпроата натрия может быть ассоциирован с некоторым повышением риска нарушения формирования нервной трубки. Риск применения противосудорожных препаратов может быть уменьшен проведением следующих мероприятий:

  • скриннинговые обследования на ранних стадиях беременности (ультразвуковое обследование, определение содержания альфа-фетопротеина)
  • профилактический прием фолиевой кислоты (5 мг в день) — в настоящее время считается, что максимальный эффект достигается при приеме фолиевой кислоты во время оплодотворения яйцеклетки, поэтому прием ее рекомендован всем женщинам детородного возраста, которые получают противосудорожные препараты.

Кормление грудью не является абсолютным противопоказанием к приему современных противосудорожных препаратов. Витамин К назначается матери на последнем месяце беременности и после родов — внутримышечно матери и новорожденному, если мать принимала карбамазепин, фенитоин или фенобарбитал.

Рассеянный склероз — обострения редко развиваются во время беременности, однако есть потенциальный риск ухудшения в послеродовом периоде. Имеющиеся данные противоречивы, достоверные сведения о влиянии беременности и 3-месячного послеродового периода на течение рассеянного склероза отсутствуют. Поэтому нет оснований для ранее имевших место негативных рекомендаций неврологов при обсуждении планируемой беременности. Основным фактором при принятии решения должна быть способность женщины с рассеянным склерозом ухаживать в течение нескольких лет за ребенком, учитывая возможность нарастающей инвалидности.

Доброкачественные опухоли, протекающие асимптомно, могут клинически проявиться во время беременности. Это могут быть менингиомы, как внутричерепные, так и спинальные, способные увеличиваться в размере, так как они, как правило, экспрессируют рецепторы эстрогена. Аденомы гипофиза также могут увеличиваться во время беременности.

Диагностика мигрени при беременности связана с определенными сложностями. В частности, в третьем триместре беременности может возникать выраженная аура с наличием последующей головной боли или без нее. Выявление мигрени в анамнезе и отсутствие неврологического дефицита может помочь правильной постановке диагноза и обеспечить адекватную интерпретацию беспокоящих пациентку проявлений.

Неврологические расстройства, возникающие при беременности

Беременность может вызвать развитие заболевания de novo с вовлечением некоторых отделов центральной и периферической нервной системы.

  • Кора головного мозга:
    • экламптические припадки, ассоциированные с артериальной гипертензией и протеинурией при беременности
    • инсульт, в частности тромбоз венозных синусов и тромбоз кортикальных вен, для которых послеродовой период является фактором риска.
  • Базальные ганглии:
    • двигательные дискинезии, связанные с повышенным содержанием эстрогена (хорея беременных) (возможны также при приеме оральных контрацептивов).
  • Ствол мозга и промежуточный мозг:
    • синдром Вернике-Корсакова, возникающий вследствие водно-электролитных нарушений при повторной рвоте у беременных.
  • Акушерские нейропатии:
    • ишиас в результате пролапса поясничного межпозвонкового диска; схожие симптомы могут быть результатом сдавления люмбо-сакрального сплетения головкой плода на поздних стадиях беременности
    • болезнь Бернгардта-Рота (парестетическая мералгия)
    • туннельный синдром запястного канала как следствие нарушения водного баланса во время беременности
    • паралич Белла, часто встречается во время беременности, особенно в третьем триместре
    • локализация других невралгий может быть следствием поражения других нервов, например плечевого сплетения или межреберных нервов
    • синдром беспокойных ног нередко встречается при беременности.

Нейроонкологические заболевания

Злокачественные новообразования могут вызывать поражение нервной системы вследствие воздействия следующих механизмов:

  • прямое или метастатическое распространение опухолей по нейронным или расположенным рядом структурам
  • неврологическое проявление опухолей, находящихся на удалении от нервной системы (паранеопластический синдром)
  • последствия лечения.

Первичные опухоли и метастазы

Источниками метастазов в головной мозг наиболее часто являются опухоли молочных желез, бронхов и желудка (рис. 4). Интрамедуллярные метастазы в спинном мозге редки. Острое сдавление спинного мозга может быть следствием поражения позвонков солидными опухолями, которые обычно попадают в костную ткань из молочных желез, бронхов, простаты, почек, щитовидной железы, а также проявлением лимфомы или миеломы (рис. 5). Инвазия метастазов в нервный ствол встречается редко, однако плечевое сплетение может быть напрямую вовлечено в раковую опухоль молочной железы или бронхов. Люмбосакральное сплетение может быть поражено опухолью органов таза.

Рис. 4. Метастазы в мозжечок (МРТ)

Рис. 5. Компрессия (направление указано стрелкой) спинного мозга вследствие злокачественного новообразования (МРТ)

Помимо позвонков, возможно метастатическое поражение и других структур, расположенных в непосредственной близости от спинного мозга: спинальное эпидуральное пространство (рак простаты, лимфома) и оболочки головного мозга. Менингит при злокачественных опухолях редко является следствием солидного рака, чаще таким образом проявляются лимфома или лейкемия. У пациентов с асептическим менингитом часто наблюдается паралич нескольких черепных нервов и поражение спинальных корешков. Диагноз подтверждается цитологией СМЖ; прогноз при данном заболевании неблагоприятный.

Паранеопластические поражения

Некоторые злокачественные опухоли, в частности карцинома бронхов (мелкоклеточный тип), молочных желез, яичников, а также лимфома, даже если и не прорастают непосредственно в нервные структуры, могут вызывать различные неврологические нарушения. Эти нечасто встречающиеся расстройства реализуются вследствие влияния гуморальных механизмов, включая выработку аутоантител, связанных с опухолью. Приведем примеры.

  • Лимбическая система — воспалительная инфильтрация может быть ассоциирована с амнестическим синдромом и эпилептическими припадками («лимбический энцефалит»).
  • Мозжечковая атаксия.
  • Синдром поражения ствола головного мозга с хаотическими движениями глазных яблок (опсоклонус).
  • Сенсорная полинейропатия.
  • Миастенический синдром Ламберта-Итона — нарушение высвобождения ацетилхолина в нейромышечном синапсе, ассоциированное с мелкоклеточной карциномой бронхов (у отдельных пациентов отсутствуют признаки злокачественной опухоли, однако проявление ее может наступить через некоторое время, даже через годы, после дебюта нейромышечных нарушений).
  • Дерматомиозит — может быть ассоциирован с карциномой бронхов или желудка, наиболее часто встречающейся у мужчин среднего возраста.
  • Злокачественные новообразования могут вызывать неметастатические неврологические осложнения другими косвенными путями:
  • нарушения метаболизма — гипонатриемия в результате неадекватной секреции антидиуретического гормона, гиперкалиемия
  • иммуносупрессия, в частности лейкемия, лимфома и последствия ее лечения, приводящие к развитию оппортунистических инфекций (например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия)
  • выработка парапротеина в миеломе ассоциирована с развитием полинейропатии и иногда с повышением вязкости крови, что повышает риск инфаркта мозга. Миеломная нейропатия может быть следствием амилоидных отложений.

Последствия лечения рака

Лучевая терапия может сопровождаться отсроченным неврологическим поражением (зачастую через несколько лет после лечения), в частности радиационной плексопатией и миелопатией.

Химиотерапия может вызывать специфические неврологические осложнения, например нейропатию, вызванную винкристином или цисплатином.

Заболевания соединительной ткани и другие системные воспалительные заболевания

Системный васкулит может нарушать кровоснабжение нервной ткани, что приводит к инфаркту мозга при системной красной волчанке и узелковом периартериите. При васкулитах чаще наблюдается поражение vasa nervorum периферических нервов, приводящее к мультифокальной мононейропатии (мультифокальная мононейропатия), встречающийся при следующих заболеваниях:

  • ревматоидном артрите
  • системной красной волчанке
  • узелковом периартериите
  • гранулематозе Вегенера.

Эти заболевания соединительной ткани могут быть ассоциированы с другими специфическими неврологическими осложнениями:

  • ревматоидный артрит — нейропатия, возникающая при сдавлении, например синдром запястного канала, цервикальная миелопатия, особенно как результат атлантоаксиального подвывиха
  • церебральная форма волчанки — депрессия, психоз, эпилептические припадки, хорея, тремор
  • узелковый периартериит — асептический менингит, паралич черепных нервов, тромбоз внутричерепных венозных синусов
  • гранулематоз Вегенера — асептический менингит, парезы черепных нервов, тромбоз венозных синусов.

Естественно, что многоочаговый воспалительный процесс зачастую распространяется на нервную систему:

  • системный склероз — может быть ассоциирован с полимиозитом и с инсультом, вызванным склерозом сонной или позвоночной артерии
  • болезнь Шегрена — полинейропатия, обычно с вовлечением черепных нервов, в частности с утратой чувствительности вследствие поражения тройничного нерва
  • саркоидоз — наиболее часто проявляется одно- или двусторонними периферическими парезами лицевого нерва. Возможны нейропатия зрительного нерва, а также периферическая нейропатия и миопатия. Нейросаркоидоз, особенно в отсутствие системных проявлений, может потребовать проведения дифференциалыюй диагностики с рассеянным склерозом, так как поражения спинного и головного мозга, а также воспалительные изменения в ликворе могут иметь сходные проявлений. Существуют более четкие симптомы саркоидоза ЦНС, протекающего, в частности, с поражением гипоталамуса, проявляющиеся патологической сонливостью и диабетом.
  • болезнь Бехчета — может проявляться неврологическими расстройствами, сходными с таковыми при рассеянном склерозе, асептическом менингите или тромбозе венозных синусов.

Лечение этих хронических воспалительных расстройств очень сложное, обычно требующее применения кортикостероидов и иммуносупрессоров. Поражения, вызванные масс-эффектом или компрессией (например, большие саркоидные гранулемы в полушариях головного мозга или цервикальная миелопатия при ревматизме), могут быть потребовать хирургического лечения.

Неврология и психиатрия

Работа неврологов и психиатров пересекается в нескольких областях.

  • Диагностика и лечение «органических» (см. ниже) психосиндромов:
    • острые — спутанные состоянии (делирий)
    • хронические — деменция.
  • Лечение алкоголизма и наркотической зависимости.
  • Психологические последствия неврологических заболеваний:
    • тревожность и депрессия, вторичные по отношению к диагнозу неврологического заболевания — эпилепсия, инсульт, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, нейродегенерации
    • побочные эффекты лечения; например, психоз, вызванный применением стероидов.
  • Психические заболевания, проявляющиеся неврологическими симптомами.

Эта группа заболеваний характеризуется сложностью диагностики и лечения, поэтому уместно ввести некоторые определения.

  • Соматоформные расстройства — состояния, при которых физикальные проявления, не имеющие физиологической основы, являются проявлением психологического конфликта.
  • «Функциональные» расстройства — термин, в ряде случаев применяющийся для описания симптомов, имеющих психологическое происхождение (в клинической практике используется синоним — «психогенные» расстройства). Необходимо уточнить, что «функциональные» расстройства подразумевают то, что причина возникновения симптомов лежит в нарушении функций органов, а не в их структурных изменениях (симптомы относящиеся к изменению структуры, напротив, называются «органическими»).

У многих пациентов с тревожностью присутствуют негрубые неврологические расстройства, такие как паралич, анестезия в конечностях, в сочетании с другими проявлениями — боль в груди, сердцебиение и диспноэ, иногда достигающие степени панической атаки. Эти симптомы обычно сопутствуют непроизвольной гипервентиляции. Диагноз может быть подтвержден провоцированием симптомов при форсированном дыхании, а затем их купированием путем дыхания через бумажный пакет.

Истерия

Умеренно выраженные и неспецифические психогенные синдромы должны отличаться от проявлений истерии. В последнем случае пациенты предъявляют жалобы на грубые неврологические нарушения (например, паралич, анаестезию, слепоту, амнезию или тяжелую потерю сознания (иначе называемую неэпилептическими приступами, псевдоприпадками или истерическими судорогами) в отсутствие органической причины и при наличии психологического конфликта. Другие пациенты испытывают многочисленные симптомы, включая хроническую боль в отсутствие физического заболевания и в сочетании с нарушениями личности (полисимптомная истерия или соматизированное расстройство).

Моносимптомная истерия изучалась на основе двух психодинамических механизмов:

  • конверсия — пациент избегает душевного конфликта, переводя тревогу в физикальные симптомы
  • диссоциация — пациент отделяет свою духовную сущность от физической.

Другими словами, такие проявления являются симулированными, но симулированным бессознательно в отличие от симуляции намеренной. Классификация данных расстройств несколько затруднена, так как для многих обывателей понятие «истерия» приобрело отрицательный оттенок. Поэтому термины «конверсионные и диссоциативные расстройства» используются наравне с термином «истерия».

Клинические симптомы

Подозрения на истерию могут возникнуть в том случае, если у пациента имеются:

  • неанатомическое распространение парезов или утраты чувствительности, атипичные проявления припадков, как, например, нарушение их последовательности
  • отсутствие объективных неврологических признаков, таких как паралич мышц, изменение рефлексов
  • наличие положительных признаков симулированной дисфункции, например антагонистическое напряжение мышц конечности, представляемой парализованной
  • заметный недостаток внимания к тяжелым симптомам (la belle indifference — прекрасное бесчувствие)
  • очевидность личной выгоды в связи с имеющимся заболеванием:
    • первичная выгода — бессознательное избегание тревоги и душевного конфликта как результата стрессовой ситуации
    • вторичная выгода — забота и внимание со стороны семьи, друзей, медперсонала, которыми пациент может манипулировать.

Лечение

Диагностика истерии может быть затруднительна. Инструментальное обследование следует провести сразу после первичного приема и уведомить пациента о его нормальных результатах. Следует избегать повторных обследований.

Неконфронтационный подход наиболее эффективен. После объяснения того, что стресс может быть причиной заболевания, пациенту может потребоваться психотерапевтическая помощь:

  • выявление психологического конфликта, лежащего в основе заболевания
  • поведенческая терапия - подкрепление признаков наступившего улучшения и игнорирование беспомощного поведения
  • назначение антидепрессантов показано в случае истерии, вторичной по отношению к депрессии.

Наряду с указанными мерами, пациенту с истерическим параличом не следует отказывать в проведении физиотерапии, она будет способствовать постепенному улучшению состояния, притом что больному не придется отказываться от своих жалоб.

Синдром хронической усталости

У некоторых пациентов основным проявлением заболевания является ощущение усталости, присутствующей в течение месяцев или даже лет, зачастую с нарушениями концентрации внимания и памяти. Несмотря на то что такая усталость может сопровождать соматические расстройства (инфекции, гипотиреоз, злокачественные новообразования) или неврологические заболевания (рассеянный склероз, миопатия), у этих пациентов может не быть их клинических проявлений, что требует полноценного обследования для исключения этих состояний (формула крови, СОЭ, функция печени).

Терминология и этиология

Пациенты и средства массовой информации зачастую называют данный синдром миалгическим энцефаломиелитом (МЭ). Однако это неправильно, так как мышечная боль у некоторых пациентов не носит специфического характер, и ни у одного из пациентов не выявляются воспалительные изменения в головном или спинного мозге.

О происхождении данного расстройства существуют полярные теории:

  • Соматическая концепция. Большинство пациентов и благотворительных организаций наряду с некоторыми докторами предполагают органическую основу данного состояния, в частности как следствие атипичной реакции на перенесенную инфекцию (поэтому существует еще более запутывающее название — поствирусный синдром усталости). Это понятие возникло вследствие существования некоторых специфических заболеваний (например, вирус Эпштейна-Барр), ассоциированных у многих больных с постоянной усталостью в течение месяцев после выздоровления от острой инфекции. Однако у многих пациентов с синдромом хронической усталости не было выявлено предшествующего вирусного заболевания.
  • Психологическая концепция. Многие неврологи и психиатры отмечают схожесть между клиническими симптомами синдрома хронической усталости и депрессии. Поэтому состояние может расцениваться как вариант соматоформного расстройства с психологическими механизмами, действующими, как описано в предыдущем разделе. Пациенты могут с неохотой принимать данную интерпретацию своего заболевания из-за специфического социального статуса, присущего психиатрическим диагнозам.

Клинические проявления

В дополнение к основным симптомам (усталость, нарушение концентрации внимания и памяти) у пациентов могут выявляться другие симптомы:

  • боль в мышцах грудной клетки или конечностей
  • боль в суставах
  • головная боль, головокружение, парестезии
  • нарушение сна
  • синдром раздраженного толстого кишечника.

Лечение

Наиболее действенный вариант — неосуждающий и неконфликтный подход к пациенту. Если пациента удается убедить принимать антидепрессанты (амитриптилин, дотиепин или антидепрессанты нового поколения, такие как сертралин в низких дозировках) и получать дозированную физическую нагрузку под наблюдением физиотерапевта с постепенным усложнением упражнений, возможно улучшение даже после нескольких лет инвалидности.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Page 17

24076

Взаимосвязь между заболеваниями нервной системы и поражением других органов и систем организма обычно представляет серьезную проблему как при постановке диагноза, так и при выборе тактики лечения.

Метаболическая энцефалопатия

Основные причины приобретенных острых метаболических энцефалопатий, сопровождающихся спутанностью и угнетением сознания и иногда — эпилептическими припадками, приведены в табл. 1.

Таблица 1. Причины острой метаболической энцефалопатии

Гипоксия, например в результате остановки сердца, выраженной артериальной гипотонии

Гипогликемия

Органная недостаточность (дыхательная, почечная или печеночная) Нарушение ионного гомеостаза — гипо- или гипернатриемия, гипокалиемия, нарушения метаболизма кальция и магния (чаще вызывают хроническую энцефалопатию)

Недостаток витаминов (табл. 2)

Эндокринные нарушения (табл. 4)

Интоксикации оксидом углерода, свинцом, алкоголем (см. текст)

Хронические заболевания внутренних органов и другие системные нарушения могут вызывать структурные изменения нервной системы с различными медленно развивающимися клиническими проявлениями. Наиболее часто поражаются:

  • кора головного мозга (амнезия, когнитивный дефицит и поведенческие нарушения, выраженность которых может флюктуировать)
  • базальные ганглии (дискинезия, акинетико-ригидный синдром)
  • мозжечок (дизартрия, атаксия).

Возможны также сопутствующие миелопатия, периферическая нейропатия и миопатия.

Метаболические энцефалопатии могут иметь различную клиническую картину, но наиболее частыми являются двигательные нарушения. Так, например, тремор — типичное проявление отказа от алкоголя (см. ниже). Миоклонические подергивания наблюдаются при почечной недостаточности и респираторном алкалозе. Астериксис, во многом противоположный по своим проявлениям миоклонии, характеризуется резкими, преходящими сгибательными движениями пальцев и кисти (порхающий тремор), вызванными грубыми нарушениями мышечного тонуса. Наиболее часто он наблюдается при печеночной энцефалопатии, но также встречается при почечных и респираторных нарушениях.

Другие метаболические процессы подлежат более детальному обсуждению.

Дефицит витаминов

Неврологические последствия дефицита некоторых витаминов приведены в табл. 2. Из них дефицит витамина B1 (тиамина) вызывает наиболее важный синдром, как в силу особенностей клинических проявлений, так и вследствие необходимости экстренного лечения.

Таблица 2. Неврологические эффекты дефицита витаминов

Витамин

Неврологический дефицит

В1 (тиамин)

См. текст

В3 (ниацин)

Острая и хроническая энцефалопатия

Мозжечковый синдром

Миелопатия

В6 (пиридоксин)

Полинейропатия (наблюдается при лечении изониазидом без одновременного приема пиридоксина)

В12 (кобаламин)

Деменция

Атрофия зрительного нерва

Полинейропатия

Подострое сочетанное поражение спинного мозга (включая кортикоспинальный тракт и задние столбы)

D (кальциферол)

Миопатия

Е (токоферол)

Спиноцеребеллярная дегенерация

Синдром Вернике-Корсакова

<