Кардиомиопатия смешанного генеза что это такое

Что такое кардиомиопатия?

Кардиомиопатией называют заболевание, при котором отмечается поражение сердца, не имеющее ничего общего с опухолевым, воспалительным или ишемическим генезом. Данная патология обычно связана с сердечной недостаточностью, аритмией, кардиомегалией. Разобраться в механизме ее происхождения можно только после того, как будет ясно, что такое кардиомиопатия.

Что это такое?

Кардиомиопатия – это группа идиопатических заболеваний миокарда, причиной развития которых служат склеротические или дистрофические изменения в клетках сердца (кардиомиоцитах). При этом особенно сильно страдают желудочки. К вторичным проявлениям относят поражение миокарда на фоне ишемической болезни, гипертонии, артериальной гипертензии, миокардите.

Классификация кардиомиопатий

Специалисты в области медицины выделяют несколько видов кардиомиопатии:

гипертрофическая;
дилатационная;
рестриктивная;
аритмогенную.

Каждая из перечисленных форм отличается характерным воздействием по отношению к сердцу, но при этом схема их лечения одинаковая. Основная задача терапии – добиться ликвидации причин, которые вызвали миокардиопатию, а также справиться с сердечной недостаточностью.

Гипертрофическая форма характеризуется утолщением стенки правого или левого желудочка. Дилатационная сопровождается увеличением камер сердца и систолической дисфункцией. При этом толщина стенок остается без изменений.

Рестриктивный вид заболевания диагностируется крайне редко. При наличии данного состояния отмечается жесткая структура стенок сердца. Кроме того, снижается его способность достигать фазы расслабления. Это влечет за собой ухудшение кровотока, на фоне чего левый желудочек недополучает кислород. От этого страдает работа всего организма, поскольку нарушается кровообращение. Рестриктивная кардиомиопатия иногда встречается у детей. Ребенку она передается на генетическом уровне. Согласно международной классификации болезней (МКБ), данному заболеванию присвоен код I42.

Причины

Кардиомиопатия у взрослых включает в себя любые заболевания, протекающие с поражением миокарда. Поэтому и причин для развития предостаточно. Если аномальная работа сердца вызвана другой диагностированной болезнью, тогда говорят о вторичной (неспецифической) кардиомиопатии. Иногда первопричина патологии остается неизвестной. В таком случае отмечают первичную форму недуга.

К основным причинам заболевания относятся:

Вирусная инфекция. В результате проведения многочисленных исследований, специалисты установили, что в возникновении кардиомиопатии виновны вирусные инфекции. Данный факт был подтвержден наличием соответствующих антител у больных. Структура кардиомиоцитов может быть нарушена под воздействием вируса Коксаки, цитомегаловируса и гепатита С. Не исключается вероятность поражения миокарда аутоиммунным процессом. При этом состоянии вырабатываемые организмом антитела ведут борьбу с собственными клетками.
Наследственный фактор. Спровоцировать развитие кардиомиопатии способны некоторые генетические сбои. В кардиомиоцитах имеется огромное количество белков, которые играют важную роль в сократительном процессе. Врожденная аномалия одного из них влечет за собой расстройство работы сердечной мышцы.
Фиброз миокарда неизвестного происхождения. В этом случае на месте мышечных клеток разрастается соединительная ткань. Данный процесс еще называют кардиосклерозом. Со временем эластичность стенок сердца снижается, последствием чего становится аномальное сокращение мышцы. Это ведет к полной дисфункции главного органа, отвечающего за кровообращение в человеческом теле.

Аутоиммунные нарушения. Запуск данного механизма может быть обусловлен не только наличием вирусов в организме, но и разными патологическими состояниями. Причем остановить поражение сердца, спровоцированное аутоиммунным нарушением, весьма проблематично. В таком случае кардиопатия продолжает прогрессировать, поэтому сложно говорить о благоприятном прогнозе.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Ее первые признаки могут отмечаться даже в возрасте 30 лет. Предположительно, спровоцировать развитие данного заболевания способны инфекции, токсическое поражение, гормональный дисбаланс, обменные нарушения. В 15% случаев дилатационная кардиомиопатия носит наследственный характер. Сопровождается она такой клиникой:

одышка;
приступы астмы;
отек легких;
цианоз;
увеличение печени;
сердечные боли;
учащенное сердцебиение.

При этом у пациента может деформироваться грудная клетка. Для оценки состояния больного назначается обследование в виде электрокардиографии и рентгена.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Эта разновидность болезни бывает обструктивной и необструктивной. Первая форма вызвана нарушением кровотока со стороны левого желудочка. Необструктивная кардиомиопатия протекает без стенозирования сетей оттока. К специфическим клиническим проявлениям относятся:

частые головокружения;
обмороки;
одышка;
бледность кожных покровов;
усиленное сердцебиение;
быстрая утомляемость;
кардиалгия;
сердечная недостаточность.

Определяется патология на основании результатов ЭКГ и эхокардиографии. После этого составляется схема того, как лечить заболевание.

Рестриктивная кардиомиопатия

Отмечаются три стадии развития рестриктивной кардиомиопатии:

Невротическая. Характерными ее признаками считается миокардит, инфильтрация миокарда, наличие коронарита.
Тромботическая. К основным проявлениям этой формы следует отнести гипертрофию эндокарда, сосудистый тромбоз сердечной мышцы, фиброзные образования в камерах сердца.
Фибротическая. Возникает на фоне интрамурального фиброза среднего мышечного слоя сердца и неспецифического эндартериита коронарных артерий.

При такой кардиомиопатии симптомы представлены одышкой и слабостью даже при легкой физической активности. У пациентов появляются отеки, разбухают вены в области шеи. Диагностируют заболевание путем проведения ЭКГ, рентгенологического исследования и эхоскопии.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Данная форма встречается достаточно редко, поэтому еще малоизученна. Вероятной причиной развития может послужить генетическая предрасположенность, вирусные агенты, апоптоз. Проявляется она в виде сильного сердцебиения, головокружения, обморочного состояния, пароксизмальной тахикардии. Оценить параметры сердца и структурные изменения позволяет эхокардиография и МРТ. В обязательном порядке проводятся лабораторные исследования крови и мочи.

Осложнения кардиомиопатий

Выделяют шесть жизненно опасных осложнений, которые может повлечь за собой кардиомиопатия.

Сердечная недостаточность. Она может быть систолической и диастолической. В первом случае речь идет о невозможности сердца нормально сокращаться, а во втором желудочек недополучает крови, обогащенной кислородом.
Инфаркт миокарда. Данное состояние возникает на фоне отмирания какой-то части миокарда, спровоцированного недостаточным кровоснабжением.
Тромбоэмболия. Тромбы появляются из-за застоя крови, вызванного поражением миокарда.
Аритмии. Когда последовательность сокращения миокарда нарушается, ткани страдают от кислородного голодания. Аритмия возникает в результате неправильной работы проводящей системы, что заставляет сердце биться неритмично, медленно или нерегулярно.
Отек легких. Если левая сторона сердца страдает от застойных явлений, переизбыток крови остается в кровеносных сосудах, которые ведут к легким. Постепенно сосуды становятся шире, и плазма крови проникает в ткани легких.
Мгновенная сердечная смерть.

Диагностика

Наличие кардиомиопатии врач может заподозрить при осмотре пациента. Как правило, прослушивание сердца позволяет обнаруживать посторонние шумы, тоны. Для уточнения диагноза больному могут быть назначены такие исследования, как рентгенография, ЭКГ, УЗИ, мониторинг по методике Холтера, МРТ. С помощью этих диагностических способов удается выявить изменения в отделах сердца, оценить сократительную способность миокарда, обнаружить утолщение стенок.

Лечение

Лечение кардиомиопатии осуществляется препаратами с разным целенаправленным действием. К ним относят:

бета-адреноблокаторы («Атенолол», «Бисопролол»);
антикоагулянты – средства, нормализующие сердечный ритм;
блокаторы кальциевых каналов;
диуретики;
кортикостероиды.

Выбор оптимальной тактики лечения зависит от индивидуальных особенностей пациента, сопутствующих заболеваний и реакции давления.

Когда лечебный курс медикаментами не дает ожидаемого эффекта, требуется хирургическое вмешательство. Если кардиомиопатия сочетается с нарушением сердечного ритма, тогда пациенту показана имплантация кардиостимулятора. С его помощью удары сердца будут происходить на необходимой частоте.

Когда существует риск развития стремительной смерти, проводится имплантация дефибриллятора. Устройство данного типа способно скоординировать работу сердечной мышцы при фибрилляции желудочков.

Тяжелая форма патологии, не поддающаяся лечению хирургическими методами, может быть ликвидирована только посредством трансплантации сердца.

О благоприятном прогнозе можно смело говорить при наличии гипертрофической кардиомиопатии. Человек продолжает полноценно жить при условии применения поддерживающих препаратов, назначенных по протоколу.

Хуже обстоят дела с прогнозом при рестриктивной или дилатационной форме заболевания. После их обнаружения больному присваивается инвалидность. Согласно статистике, в 70% случаев у пациентов в течение 5 лет наступает смерть. Как правило, таким больным требуется пересадка сердца.

Прогноз во многом зависит от того, насколько эффективным является лечение, и соблюдаются ли пациентом рекомендации врача-кардиолога. В качестве профилактики следует придерживаться правильного питания и здорового образа жизни.

Кардиомиопатия смешанного генеза: симптоматика, терапия и опасность патологии

Кардиомиопатия – комплекс различных нарушений работы сердечной мышцы. Они имеют общие причины развития и клинические проявления. Одним из заболеваний является кардиомиопатия смешанного генеза.

Патология отличается множеством симптомов. Лечение осуществляется в зависимости от степени тяжести течения и может осуществляться при помощи лекарственных препаратов или хирургического вмешательства.

Что такое кардиомиопатия и почему она возникает?

Кардиомиопатия – группа различных заболеваний, характеризующиеся наличием структурных изменений сердечной мышцы

Кардиомиопатия смешанного генеза, как и другие ее типы, не сопровождаются воспалительным процессом или формированием образования. Также патология не связана с ишемической болезнью сердца. Но клиническая картина схожа с ИБС. Кардиомиопатия включает в себя такие состояния как перикардит, гипертензия, пороки сердца, сосудов или клапанов, а также миокардит.

Причин развития заболевания может быть множество. Чаще всего это патологии, протекающие с поражением сердечной мышцы. В этом случае кардиомиопатия носит вторичный характер. Но в некоторых случаях факторы, ставшие причиной развития нарушения, остаются неустановленными. При этом диагностируется первичная форма.

К основным причинам развития кардиомиопатии относятся:

Вирусные инфекции. Зачастую у больных отмечается наличие специфических антител. Нарушение работоспособности сердечной мышцы может происходить под воздействием вируса Коксаки, гепатита С и других. Также специалисты не исключают вероятность развития аутоиммунных процессов, когда организм начинает бороться с собственными иммунными клетками.
Генетическая предрасположенность. Наследственность имеет большое значение в развитии множества заболеваний. Причиной возникновения кардиомиопатии становится нарушение синтеза белковых веществ, которые играют большую роль в сократительном процессе сердечной мышцы.
Фиброз мягких тканей. При этом на месте мышечной ткани начинает разрастаться соединительная. В медицине данное состояние также носит название кардиосклероз. С течением времени устанавливается снижение эластичности стенок миокарда, мышца не может полноценно сокращаться, что приводит к дисфункции органа.
Аутоиммунные нарушения. Причиной их возникновения не всегда является вирус. Они могут быть вызваны патологическим состоянием. Остановить распространение поражения миокарда практически невозможно. Заболевание прогрессирует, а прогноз чаще всего неблагоприятный.

Но существует и ряд косвенных причин. Заболевание развивается на фоне отсутствия терапии других патологий. Это могут быть заболевания нервной системы, нарушения работы эндокринной системы, болезни соединительной ткани и другие. Важно правильно установить причину развития патологии и своевременно начать лечение.

Больше информации о кардиомиопатии можно узнать из видео:

Другие причины, которые могут спровоцировать развитие кардиомипатии:

Эндокринные нарушения. Это достаточно большая группа заболеваний, которые характеризуются нарушением работоспособности эндокринной системы. При этом наблюдается недостаточность или увеличение объема синтеза гормонов. Незначительные нарушения не становятся причиной развития кардиомиопатии, но продолжительное течение болезни оказывает негативное влияние на сердечную мышцу. Данное состояние часто наблюдается у женщин в период менопаузы. В группу риска входят пациенты с установленным сахарным диабетом, надпочечниковой недостаточностью, гипотиреозом. Высок риск развития кардиомиопатии у детей, у одного из родителей установлен диабет.
Нарушение водно-электролитного баланса. Для правильной работы сердечной мышцы требуются практически все электролиты. Но чаще всего нарушение функционирования миокарда происходит при недостаточном количестве кальция, натрия, калия, фосфатов, магния. Но при современном подходе к лечению осложнения в виде кардиомиопатии на фоне нарушения водно-электролитного баланса возникают в редких случаях. Это обусловлено тем, что первые признаки данного состояния всегда устраняются в срочном порядке.
Заболевания соединительной ткани. Первые признаки кардиомиопатии могут возникать на фоне развития ревматоидного артрита, дерматомиозите или склеродермии. При наличии подобных патологий поражение сердечной мышцы происходит на фоне распространения аутоиммунных процессов. Интенсивность симптомов будет зависеть от выраженности основного заболевания.
Патологии нервной системы. При наличии заболеваний нервной системы кардиомиопатия может иметь два пути развития. Первый механизм распространения поражения миокарда заключается в появлении нарушения на фоне таких патологий как миодистрофия Беккера, Дюшенна или атаки Фридрейха. В другом случае заболевание развивается в результате нейроэндокринной кардиомиопатии. При этом на работу сердечной мышцы оказывает влияние адреналин. Он заставляет его работать значительно быстрее и порой на пределе своих возможностей. При продолжительном нахождении сердца в состоянии напряжения сердце израсходует свои запасы энергии, начнет развиваться истощение.

Еще одной причиной развития кардиомиопатии может стать отравление различными химическими и токсическими веществами. Патология часто устанавливается у пациентов, страдающих алкогольной или наркотической зависимостью. Спиртные напитки и вещества, входящие в состав наркотиков, приводят к возникновению необратимых процессов в сердечной мышце.

Клиническая картина патологии

Боль в области грудной клетки, одышка, отеки и бледность кожи – признак патологии

Кардиомиопатия смешанного генеза имеет схожую клиническую картину с другими заболеваниями сердца, в частности с ишемией. Именно поэтому самостоятельно выявить патологию затруднительно.

Первыми симптомами болезни могут быть:

Одышка. Возникает сначала после физических нагрузок, затем носит постоянный характер.
Постоянная утомляемость.
Признаки недостаточности кровообращение. Пациенты жалуются на отечность конечностей, посинение пальцев рук и ног.
Болезненные ощущения в области грудной клетки.
Кашель. При наличии отека легких при диагностировании устанавливаются хрипы, может возникать пенообразная мокрота.
Учащенное сердцебиение. При этом пульс может ощущаться в области шее и живота.

Также кардиомиопатия смешанного генеза наблюдаются и другие симптомы. Среди них отмечают:

Бледность кожных покровов. Основной причиной является нарушение кровообращения. К тканям лица при этом поступает меньшее количество крови, что и провоцирует изменение оттенка кожи Также могут холодеть пальцы ног, рук и кончик носа.
Отеки нижних конечностей. Они возникают в результате поражения правого отдела сердечной мышцы, что провоцирует развитие застойных процессов. В результате он выходит частично за пределы сосудистого русла и провоцирует отечность.
Головокружения и обмороки. Спровоцированы нарушением кровообращения. В зависимости от степени поражения могут быть кратковременными или достаточно продолжительными.

Все признаки не указывают на развитие кардиомиопатии смешанного генеза и могут возникать на фоне других нарушений работоспособности сердечной мышцы. Для установления точного диагноза необходимо обратиться к специалисту, который проведет ряд диагностических мероприятий и установит причину их развития.

Виды кардиомиопатии

Классификация заболевания важна при определении схемы терапии

Кардиомиопатию разделяют на несколько типов в зависимости от ее происхождения. В медицине выделяют следующие типы:

Дилатационная. Поражение сердечной мышцы сопровождается растяжением полости органа и увеличение толщины стенок. При диагностики устанавливается наличие скопления большого количества крови в желудочках сердца. Это и приводит к нарушению его работоспособности на фоне того, что желудочки не в состоянии справиться с нагрузкой и сдерживать скопившуюся кровь внутри. Среди симптомов наблюдается повышенное давление. Отсутствие терапии приводит к серьезным осложнениям.
Рестриктивная. Устанавливается редко и характеризуется утратой эластичности стенок миокарда. Это становится причиной растяжения камер, а количество поступающей крови значительно уменьшается. В результате развивается сердечная недостаточность.
Гипертрофическая. В свою очередь разделяется на обструктивную и необструктивную.

В первом случае заболевание развивается на фоне нарушения кровообращения со стороны левого желудочка. Второй тип проявляется без стенозирования стенок сосудов. Для установления типа кардиомиопатии врач проводит ряд диагностических исследований. От полученных данных зависит то, как будет проводиться лечение.

Как можно диагностировать заболевание?

Выявить заболевание сложно, поэтому используют несколько методов обследования

Выявить кардиомиопатию смешанного генеза достаточно затруднительно. Для постановки правильного и точного диагноза проводится ряд следующих диагностических мероприятий:

Физикальное обследование. Специалист проводит внешний осмотр и тщательно изучает анамнез пациента с целью установления наличия признаков врожденных нарушений работоспособности миокарда.
Электрокардиография. Не относится к информативным методам диагностики, но позволяет установить активность сердечной мышцы при воздействии электрических волн. При наличии кардиомиопатии отмечаются признаки нарушения ритма сердцебиения.
Рентгенографическое исследование. Помогает оценить размеры и плотность органа. Относится к самым информативным методам, позволяющим получить достаточно полную картину изменений. На снимке отчетливо видны контуры сердечной мышцы и легких.
Эхокардиография. Назначается с целью изучения камер миокарда и его стенок. Это позволяет в точности оценить характер повреждения тканей.

При необходимости специалист может назначить лабораторные исследования крови и мочи с целью выявления инфекционного заболевания. Также проводится анализ на гормоны щитовидной железы. По результатам исследований врач назначает лечение.

Медикаментозное лечение

Терапия зависит от причины, типа, формы и тяжести болезни

Медикаментозная терапия применяется для борьбы с сердечной недостаточностью и предотвращения развития осложнений.

Одним из симптомов кардиомиопатии является повышенное артериальное давление. С целью его нормализации назначаются препараты из группы ингибиторов. Самыми эффективными являются «Каптоприл» и «Эналаприл». В небольших дозах назначаются и бета-блокаторы, такие как «Метопролол». Показан прием антиоксиданта «Карведилола». При сердечной недостаточности назначаются и диуретики.

В случае установления гипертрофической кардиомиопатии терапия направлена на улучшение и поддержание сократительной функции левого желудочка. Зачастую пациентам назначается «Верапамил» или «Дизопирамид».

Рестриктивная кардиомиопатия устанавливается уже на поздней стадии, когда начинают развиваться и распространяться необратимые процессы. При этом лечение осуществляется оперативным путем, так как других терапевтических методов не существует.

Хирургическое вмешательство

При значительном поражении тканей миокарда пациентам чаще всего назначается пересадка донорского сердца. В этом случае высока вероятность развития рецидива.

При наличии определенных показаний возможно проведение установки электрокардиостимулятора.

Выбор метода терапии при помощи радикальных методик зависит от состояния пациента, степени развития заболевания и наличия сопутствующих патологий. Назначение способа устранения кардиомиопатии осуществляется лечащим врачом.

Возможные осложнения болезни

Кардиомиопатия может стать причиной внезапной сердечной смерти

При отсутствии терапии в случае установления кардиомиопатии смешанного генеза возникают обширные изменения в работоспособности миокарда. С течением времени начинают развиваться сердечная недостаточность, аритмия и другие заболевания.

В случае гипертрофии межжелудочковой перегородки возникает субаортальный стеноз. В тяжелых случаях возможен летальный исход. При установлении дилатационной кардиомиопатии выживаемость пациентов в течение пяти лет после начала развития заболевания составляет не более 30%.

Прогноз неблагоприятный при присоединении мерцательной аритмии.

Стабилизировать состояние на некоторое время возможно только с помощью своевременной терапии. Кардиомиопатия смешанного генеза может возникать по многим причинам. Важно правильно установить те факторы, которые оказали негативное влияние на работу сердечной мышцы. Это помогает осуществлять правильное лечение по устранению основного заболевания.

Но в некоторых случаях причины данного состояния неизвестны. При этом терапия направлена на устранения симптомов и восстановления сердечной деятельности. При возникновении симптомов следует обратиться к специалисту, так как отсутствие терапии может привести к серьезным последствиям.

Кардиомиопатия смешанного генеза - Боль в Сердце

Что такое кардиомиопатия и почему она возникает?

К основным причинам развития кардиомиопатии относятся:

Вирусные инфекции. Зачастую у больных отмечается наличие специфических антител. Нарушение работоспособности сердечной мышцы может происходить под воздействием вируса Коксаки, гепатита С и других. Также специалисты не исключают вероятность развития аутоиммунных процессов, когда организм начинает бороться с собственными иммунными клетками.
Генетическая предрасположенность. Наследственность имеет большое значение в развитии множества заболеваний. Причиной возникновения кардиомиопатии становится нарушение синтеза белковых веществ, которые играют большую роль в сократительном процессе сердечной мышцы.
Фиброз мягких тканей. При этом на месте мышечной ткани начинает разрастаться соединительная. В медицине данное состояние также носит название кардиосклероз. С течением времени устанавливается снижение эластичности стенок миокарда, мышца не может полноценно сокращаться, что приводит к дисфункции органа.
Аутоиммунные нарушения. Причиной их возникновения не всегда является вирус. Они могут быть вызваны патологическим состоянием. Остановить распространение поражения миокарда практически невозможно. Заболевание прогрессирует, а прогноз чаще всего неблагоприятный.

Больше информации о кардиомиопатии можно узнать из видео:

Другие причины, которые могут спровоцировать развитие кардиомипатии:

Эндокринные нарушения. Это достаточно большая группа заболеваний, которые характеризуются нарушением работоспособности эндокринной системы. При этом наблюдается недостаточность или увеличение объема синтеза гормонов. Незначительные нарушения не становятся причиной развития кардиомиопатии, но продолжительное течение болезни оказывает негативное влияние на сердечную мышцу. Данное состояние часто наблюдается у женщин в период менопаузы. В группу риска входят пациенты с установленным сахарным диабетом, надпочечниковой недостаточностью, гипотиреозом. Высок риск развития кардиомиопатии у детей, у одного из родителей установлен диабет.
Нарушение водно-электролитного баланса. Для правильной работы сердечной мышцы требуются практически все электролиты. Но чаще всего нарушение функционирования миокарда происходит при недостаточном количестве кальция, натрия, калия, фосфатов, магния. Но при современном подходе к лечению осложнения в виде кардиомиопатии на фоне нарушения водно-электролитного баланса возникают в редких случаях. Это обусловлено тем, что первые признаки данного состояния всегда устраняются в срочном порядке.
Заболевания соединительной ткани. Первые признаки кардиомиопатии могут возникать на фоне развития ревматоидного артрита, дерматомиозите или склеродермии. При наличии подобных патологий поражение сердечной мышцы происходит на фоне распространения аутоиммунных процессов. Интенсивность симптомов будет зависеть от выраженности основного заболевания.
Патологии нервной системы. При наличии заболеваний нервной системы кардиомиопатия может иметь два пути развития. Первый механизм распространения поражения миокарда заключается в появлении нарушения на фоне таких патологий как миодистрофия Беккера, Дюшенна или атаки Фридрейха. В другом случае заболевание развивается в результате нейроэндокринной кардиомиопатии. При этом на работу сердечной мышцы оказывает влияние адреналин. Он заставляет его работать значительно быстрее и порой на пределе своих возможностей. При продолжительном нахождении сердца в состоянии напряжения сердце израсходует свои запасы энергии, начнет развиваться истощение.

Клиническая картина патологии

Боль в области грудной клетки, одышка, отеки и бледность кожи – признак патологии

Первыми симптомами болезни могут быть:

Одышка. Возникает сначала после физических нагрузок, затем носит постоянный характер.
Постоянная утомляемость.
Признаки недостаточности кровообращение. Пациенты жалуются на отечность конечностей, посинение пальцев рук и ног.
Болезненные ощущения в области грудной клетки.
Кашель. При наличии отека легких при диагностировании устанавливаются хрипы, может возникать пенообразная мокрота.
Учащенное сердцебиение. При этом пульс может ощущаться в области шее и живота.

Также кардиомиопатия смешанного генеза наблюдаются и другие симптомы. Среди них отмечают:

Бледность кожных покровов. Основной причиной является нарушение кровообращения. К тканям лица при этом поступает меньшее количество крови, что и провоцирует изменение оттенка кожи Также могут холодеть пальцы ног, рук и кончик носа.
Отеки нижних конечностей. Они возникают в результате поражения правого отдела сердечной мышцы, что провоцирует развитие застойных процессов. В результате он выходит частично за пределы сосудистого русла и провоцирует отечность.
Головокружения и обмороки. Спровоцированы нарушением кровообращения. В зависимости от степени поражения могут быть кратковременными или достаточно продолжительными.

Виды кардиомиопатии

Классификация заболевания важна при определении схемы терапии

Дилатационная. Поражение сердечной мышцы сопровождается растяжением полости органа и увеличение толщины стенок. При диагностики устанавливается наличие скопления большого количества крови в желудочках сердца. Это и приводит к нарушению его работоспособности на фоне того, что желудочки не в состоянии справиться с нагрузкой и сдерживать скопившуюся кровь внутри. Среди симптомов наблюдается повышенное давление. Отсутствие терапии приводит к серьезным осложнениям.
Рестриктивная. Устанавливается редко и характеризуется утратой эластичности стенок миокарда. Это становится причиной растяжения камер, а количество поступающей крови значительно уменьшается. В результате развивается сердечная недостаточность.
Гипертрофическая. В свою очередь разделяется на обструктивную и необструктивную.

Как можно диагностировать заболевание?

Выявить заболевание сложно, поэтому используют несколько методов обследования

Физикальное обследование. Специалист проводит внешний осмотр и тщательно изучает анамнез пациента с целью установления наличия признаков врожденных нарушений работоспособности миокарда.
Электрокардиография. Не относится к информативным методам диагностики, но позволяет установить активность сердечной мышцы при воздействии электрических волн. При наличии кардиомиопатии отмечаются признаки нарушения ритма сердцебиения.
Рентгенографическое исследование. Помогает оценить размеры и плотность органа. Относится к самым информативным методам, позволяющим получить достаточно полную картину изменений. На снимке отчетливо видны контуры сердечной мышцы и легких.
Эхокардиография. Назначается с целью изучения камер миокарда и его стенок. Это позволяет в точности оценить характер повреждения тканей.

Медикаментозное лечение

Терапия зависит от причины, типа, формы и тяжести болезни

Хирургическое вмешательство

При наличии определенных показаний возможно проведение установки электрокардиостимулятора.

Возможные осложнения болезни

Кардиомиопатия может стать причиной внезапной сердечной смерти

Прогноз неблагоприятный при присоединении мерцательной аритмии.

Источник: https://organserdce.com/disease/cardiomyopathy/kardiomiopatiya-smeshannogo-geneza.html

Кардиомиопатия смешанного генеза – что это такое, причины, симптомы, диагностика, советы

Кардимиопатией называют любые заболевания миокарда, характеризующиеся структурными и функциональными изменениями сердечной мышцы.

Представленное явление подразделяется на первичную и вторичную форму, которая будет разобрана далее в силу обобщения всех поражений и патологических состояний миокарда.

Кардиопатия не имеет своих «собственных» симптомов. Зачастую признаки представленного заболевания схожи с проблемами правосторонней и левосторонней сердечной недостаточностью, где присутствует следующая симптоматика:

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
Здоровья Вам и Вашим близким!

Одышка	Нарушение дыхания, что может возникнуть вследствие физических нагрузок, стресса или без каких-либо причин, что происходит уже на поздних стадиях заболевания. Одышка возникает в связи с левосторонней недостаточностью – поступающая кровь не перекачивается в полном объеме, что провоцирует образование застоя в малом круге кровообращения.
Кашель	Возникает в связи с теми же причинами, что и одышка. При наличии отека легких можно услышать характерные влажные хрипы, образуется пенообразная мокрота.
Усиленное сердцебиение	При нормальном и здоровом состоянии человек не ощущает свое сердцебиение. При развитии кардимиопатии больной ощущает нарушения ритма сердечных сокращений на уровне сосудов шеи или живота.
Бледность кожи	Проявляется при отсутствии нормального кровообращения, что провоцирует недостаточное поступление крови к тканям губ и кожи. Этот аспект объясняется ухудшением насосной функции сердца. Также зачастую у больных холодеет кончик носа и пальцы конечностей.
Отеки	Представленные симптомы кардимиопатии смешанного генеза можно наблюдать только на нижних конечностях. Отеки возникают в связи с поражением правых отделов сердца, что провоцирует застой крови в большом круге кровообращения. Постепенно застой выходит частично из сосудистого русла – это и способствует образованию отеков.
Умеренные боли в области грудной клетки	Симптом гипертрофической кардимиопатии, который возникает из-за постепенного развития ишемии миокарда, а боль – это последствия кислородного голодания сердечной мышцы.
Увеличение внутренних органов	Следствие правосторонней сердечной недостаточности. Кровь после ухудшения работы правого предсердия начинает собираться в полой вене. Из-за физического явления, как центр тяжести, нижние полые вены испытывают большее давление, нежели верхние. Давление распространяется на сосуды, расположенные поблизости, что постепенно приводят к увеличению печени и селезенки.
Головокружения и обмороки	Возникают из-за кислородного голодания тканей головного мозга. Больной часто страдает от резкого снижения артериального давления, отчего падает в обморок.
Утомляемость в повышенной степени	Является следствием кислородного голодания мышц в связи с уменьшением сердечного выброса.

При первых проявлениях представленных признаков следует немедленно обратиться к врачу.

Виды первичных кардимиопатий смешанного генеза

Кардимиопатия может возникнуть вследствие самых различных причин, поэтому зачастую специалисты не используют классификацию на основании происхождения представленного заболевания.

Но виды кардимиопатии используются для диагностирования заболевания обязательно, поэтому их следует разобрать основательно.

Дилатационная

Дилатационной кардимиопатией называют заболевание миокарда, в результате которого образуется растяжение (дилатация) полости сердца, что приводит к нарушению функций.
При растяжении полости сердца увеличения толщины стенок не происходит.
Диагностирование приведенного вида описываемого заболевания происходит после выявления чрезмерного скопления крови в желудочках.
Подобный процесс приводит к тому, что стенки желудочков не могут справиться с имеющимся объемом и не в состоянии сдерживать образованное внутреннее давление.
Образованное увеличение камер сердца приводит к тяжелым последствиям.

Рестриктивная

Рестриктивная кардимиопатия возникает у человека редко, но приводит к тяжелым последствиям и возникновению других заболеваний сердца.
Представленный вид заболевания диагностируется при выявлении потери эластичности стенок сердца, что постепенно приводит к нарушению растяжения камер.
В результате в них поступает меньшее количество крови – это приводит к серьезной сердечной недостаточности.

Вторичные причины патологии

Вторичная кардимиопатия смешанного генеза также может возникнуть вследствие различных патологий и нарушений функций сердечной мышцы.

Каждое поражение имеет свои особенности, поэтому принято также выделять несколько видов нарушений работы сердца.

Дисметаболическая	Дисметаболическая кардимиопатия характеризуется нарушением сокращений сердечной мышцы и постепенным возникновением дистрофии стенок органа. Зачастую представленным поражениям служат эндокринные заболевания человека, а также желудочно-кишечные патологии. В качестве симптомов можно выделить отдышку и частые головные боли, головокружения и обмороки, сильные отеки ног и болевые ощущения в области грудной клетки. Дисметаболитическая кардимиопатия требует быстрого лечения в виде оперативного вмешательства. Чтобы предотвратить подобные неприятности, при первых же приведенных симптомах следует обратиться к врачу за помощью.
Диабетическая, токсическая (алкогольная)	На фоне сахарного диабета или серьезной алкогольной зависимости у человека могут происходить нарушения работы сердца, вследствие биохимических и структурных разрушений. Из-за представленной патологии отмечается постепенное развитие систолической и диастолической дисфункции. В итоге у больного диагностируется застойная сердечная недостаточность. Если этому предшествует только наличие сахарного диабета или интоксикация алкоголем, больному ставят диагноз диабетическая или токсическая кардимиопатия. Лечение на первоначальном этапе обеих разновидностей будет заключаться в устранении причин для развития заболевания – отслеживание и поддержка уровня глюкозы в крови, а также полный отказ от алкоголя.
Дисгормональная (в т.ч. териотоксическая)	Дисгормональная кардимиопатия развивается у человека вследствие произошедшего гормонального сбоя, что зачастую встречается в период климакса у женщин. Но иногда причиной представленной разновидности заболевания могут стать и эндокринные нарушения. Одним из «подвидов» дисгормональной кардимиопатии является териотоксическая – этот вид заболевания сердца возникает вследствие развития и прогрессирования такого эндокринного заболевания, как териотоксикоз, характеризующегося избытком гормонов щитовидной железы у больного.
Климактерическая	Климактерическая развивается как у женщин, так и у мужчин. Характеризуется заболевание нарушением работы сердечной мышцы вследствие начавшегося климакса у больного. Мужчины же во время такого климакса могут ощущать снижения потенции и зачастую болевые ощущения в мочеполовых органах. Представленная разновидность описываемого заболевания проявляется в виде длительной тупообразной боли в области грудной клетки, что проявляется внезапно и без видимых на то причин. В качестве лечения больным назначаются препараты, устраняющие неприятные симптомы. Если же применение лекарственных средств не помогает, больной по назначению врача начинает гормонотерапию.
Обструктивная	Обструктивная кардимиопатия развивается вследствие утолщения мышцы межжелудочковой перегородки, что начинает препятствовать нормальному кровотоку. Представленная форма является одной из разновидностей гипертрофической кардимиопатии – заболевания, возникающего вследствие мутации генов. Получается, что на развитие обструктивной формы может повлиять только наследственность и генетическая предрасположенность. Лечением приведенной разновидности поражений сердца выступает только хирургическое вмешательство. Здесь прибегают к различным видам операций, зависящих от состояния больного.
Такоцубо	Кардимиопатия может развиться на фоне стресса. Здесь важной особенностью является шарообразное расширение верхушки левого желудочка. Подобное проявление носит название «такоцубо», что в переводе с японского означает «ловушка для осьминога». Шарообразное расширение постепенно приводит к острой сердечной недостаточности, летальной желудочковой аритмии или даже разрыву стенки желудочка. Здесь важно своевременно выявить заболевание, чтобы прибегнуть к поддерживающей состояние терапии. В противном случае исход может быть печальным и трагичным.

Диагностика

Выявить заболевание довольно сложно. Здесь используется сразу несколько методик, среди которых присутствуют:

Физикальное обследование	Заключается в обычном выявлении признаков поражения сердца. Здесь врач проводит осмотр больного, пробегая к ощупыванию и выслушиванию признаков развития кардимиопатии.
Электрокардиография (ЭКГ)	Дает весьма скудные результаты, но выявляет активность сердца на электрические волны. Если у больного развивается кардимиопатия, на результатах обследования будут видны нарушения сердечного ритма.
Эхокардиография	Своеобразное УЗИ сердца. Вид обследования позволяет разглядеть специалистам камеры сердца и его стенки, чтобы в точности оценить ситуацию.
Рентгенография	Дает информацию о размерах и плотности органов грудной клетки. Благодаря представленному методу обследования можно увидеть увеличенные контуры сердца и легких.

О стандартах диагностики кардиомиопатии разных видов мы поговорим здесь.

Чем характеризуются кардиомиопатии у детей и какие имеются способы лечения — ответы тут.

Источник: http://serdce.hvatit-bolet.ru/kardiomiopatija-smeshannogo-geneza.html

Кардиомиопатия сложного генеза что это

Кардиомиопатия как заболевание признано медицинской наукой давно. Названия менялись еще в советские времена, каждая кардиологическая конференция союзного масштаба предлагала свою трактовку.

Медицина всего мира вынуждена признать, что болезнь сердца (патия — страдание, заболевание) есть, но досконально объяснить ее причины до сих пор не может. Что это такое конкретно не выяснено.

Точнее, обнаружено множество причин и сейчас продолжаются исследования этой проблемы.

ВОЗ (Всемирная Организация здравоохранения) включила болезнь в МКБ-10 под кодом I 42.0 – 43. Международная классификация кардиомиопатии позволяет использовать эти коды для заболеваний сердца, не относящихся к воспалительным, порокам развития сердечной мышцы и клапанного аппарата, гипертонической болезни, ишемической болезни, нарушениям проводящих путей и их последствиям.

Исследования ткани под микроскопом показывают измененный состав клеток сердечной мышцы, наличие патологических включений внутри и вокруг клеток, нарушение формы. Соответственно страдает их функция сокращения.

Диагноз «Кардиомиопатия» ставится после досконального обследования пациента и исключения всех перечисленных патологических состояний.

Основные причины

Поражение мышцы сердца может быть первичным (без других заболеваний) или вторичным (обнаруживаются на фоне системных болезней). Различается кардиомиопатия:

Врожденные нарушения возникают при формировании тканей эмбриона на уровне генетических мутаций определенных участков, ответственных за состояние клеток сердечной мышцы. Такое заболевание обнаруживается в одной семье, передается по наследству. Нарушения режима матерью на ранних стадиях беременности может стать провоцирующим фактором для развития этих изменений.

Причины приобретенной кардиомиопатии очень разнообразны.

Длительное воздействие ядовитых и токсических веществ — сюда относятся отравления солями тяжелых металлов, курение, алкогольная интоксикация, побочное действие некоторых лекарств. Нарушение обменных процессов — возникают при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет, повышение или снижение функции щитовидной железы), климаксе у мужчин и женщин, ожирении или резком похудании, отсутствии достаточной физической нагрузки, неправильном питании, заболеваниях пищеварительной системы. Отдельно можно указать последствия модных диет, которыми страдают преимущественно женщины. Вирусы способны повлиять на структуру мышечной ткани. Это доказано в отношении энтеровирусов, Коксаки, цитомегаловируса, особых африканских трофических вирусов, бореллий, возбудителя гепатита С, ВИЧ.

Смешанная кардиомиопатия, по сути, имеет одну или несколько причин сразу, они провоцируют свои действия.

Симптомы возникают, как в детском возрасте, так и у взрослых. Чаще всего пациенты обращаются к врачу уже в стадии декомпенсации, когда их беспокоят признаки сердечной недостаточности.

Одышка при ходьбе и незначительной физической нагрузке. Ощущение усиленного сердцебиения при обычной работе. Боли в области сердца длительного ноющего характера. Головокружения и обморочные состояния. Отеки на ногах во второй половине дня. Повышенная усталость.

Дилатационная кардиомиопатия

Считается, что до 30% случаев этой формы заболевания генетически обусловлены, в 15% доказано участие вирусов. Характерно неравномерное утолщение стенок с участками рубцовой ткани и значительное увеличение полостей сердца, его называют «Кардиомегалией» (огромное сердце).

Вариантом этой формы является ишемическая кардиомиопатия. В этом случае определяется множественное атеросклеротическое поражение сосудов, возможные перенесенные инфаркты. Но заболевание идет не по типу ишемической болезни с загрудинными болевыми приступами, а обусловлено расширением и ранней сердечной недостаточностью.

9 из 10 пациентов с этой формой — мужчины в возрасте 50 лет.

Особый подвид дилатационной кардиомиопатии — алкогольная. Она развивается под воздействием яда этанола у лиц, злоупотребляющих алкогольными напитками. Подсчитано, что на долю алкогольной формы приходится половина всех дилатаций сердца. Хронические алкоголики категорически отрицают связь болезни с пагубной привычкой. Кроме общих симптомов, для них характерны:

покраснение лица и носа; желтизна склер; тремор рук; бессонница; удушье по ночам; повышенная возбудимость.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Заболевание развивается в молодом возрасте (около 30 лет). К сожалению, часто служит причиной внезапной смерти во время занятия спортом, армейских нагрузках. При обследовании обнаруживают значительное утолщение стенки левого желудочка, иногда и правого. Страдает наполнение кровью, так как толстые мышцы с трудом растягиваются.

Встречаются локальные участки увеличения ширины межжелудочковой перегородки. При этом внутренний объем желудочка и предсердия не изменяется. Патология не имеет приспособительного характера, как при гипертонической болезни, когда желудочек вынужден приспосабливаться для усиленной работы по проталкиванию крови через суженные артерии.

Рост толщины стенки опережает проникновение в нее питающих сосудов. Для этой формы более характерны боли в области сердца типа стенокардии, нарушения ритма.

про гипертрофическую кардиомиопатию:

Рестриктивная кардиомиопатия

Наиболее редкая форма болезни. При ней сердечная мышца не отличается по толщине от нормальной, но становится плотной (ригидной), плохо растягивается, не в состоянии сокращаться с достаточной силой.

Этот вид появляется либо по неизвестным причинам, либо в результате тяжелых хронических заболеваний, когда собственные ткани организма становятся чужеродными и уничтожаются антителами (аутоиммунные болезни).

Более детально о рестриктивной кардиомиопатии можно почитать в этой статье.

Для лечения кардиомиопатии доктора используют лекарственные препараты различного целенаправленного действия:

группа лекарств, снижающих потребность мышечной ткани в кислороде, понижающих чувствительность к действию адреналина, удлиняющих время заполнения желудочков (бета-адреноблокаторы); антагонисты кальция; нормализующие ритм сердца; мочегонные средства для разгрузки кровообращения; кортикостероиды при рестриктивной кардиомиопатии.

Выбор препарата зависит от индивидуальной переносимости, реакции артериального давления, ритма сердца.

Рекомендации для женщин детородного возраста: врачи позволяют рожать только при гипертрофической кардиомиопатии без выраженной сердечной недостаточности. При других формах беременность и роды могут привести к ранней материнской смертности.

Наиболее благоприятен прогноз при гипертрофической форме. Длительно больные могут выполнять свою работу. Лекарственные препараты оказывают поддерживающее действие. При этом виде чаще возникает внезапный смертельный исход.

При дилатационной и рестриктивной формах прогноз неблагоприятен. Инвалидность устанавливается практически сразу после обнаружения. Статистические данные говорят о смертельном исходе в первые 5 лет около 70% случаев. Такие больные — кандидаты на пересадку сердца.

Профилактика

Как предупредить генетические мутации решают ученые всего мира. Известно, что устранение влияния ядовитых веществ (профессиональные вредности, алкоголизм, курение, наркомания) позволяет улучшить наследственность в будущих поколениях.

С детского возраста следует заботиться об иммунитете человека. Хорошо развитые иммунные клетки сами решают, как бороться с заболеваниями и устраняют последствия.

Качественный состав пищевых продуктов с достаточным количеством белков, витаминов позволяет сохранить внутренние органы в рабочем состоянии.

Прохождение профилактических медицинских осмотров помогает выявить заболевание на ранней стадии, начать лечение. Врачебный контроль, диспансеризация — организационная форма, воспитывающая уважение к собственному здоровью.

Миокардиодистрофия смешанного генеза

Под миокардиодистрофией понимается невоспалительное поражение сердечной мышцы (в основе лежат дегенеративные изменения), которое проявляется в нарушении ее метаболизма.

Ученые разделяют три вида данного заболевания: Дисметаболическая Дисгормональная Смешанного генеза Непосредственно при возникновении заболевания наблюдаются понижение сократительных функций миокарда, изменение биохимического состава и нарушение основных функций мышечных волокон.

Не стоит пренебрегать данным заболеванием, ведь очень часто оно приводит в конечном итоге даже к инвалидности. Миокардиодистрофия смешанного генеза оказывает сильное воздействие на само сердечную мышцу, а точнее со временем деформирует ее.

Как следствие, желудочковая ткань растягивается и становится несколько дряблой, а перегородки с течением времени истончаются. Существенно снижаются и общие показатели, а именно ритм, фракция выброса и общая проводимость. Во избежание развития данного заболевания рекомендуется постоянно проходить различного рода обследования в профилактических целях.

Миокардиодистрофия смешанного генеза. Симптомы

По словам специалистов, при прогрессирующем течении миокардиодистрофии смешанного генеза, как правило, развивается сердечная недостаточность, нередко возникают нарушения и сбои сердечного ритма.

Изменения ЭКГ чаще всего незначительны, проявляются главным образом в снижении или инверсии зубцов Т.

Дифференциальный диагноз проводится при хронической ишемической болезни сердца, кардиомиопатиями и миокардитами.

Миокардиодистрофия смешанного генеза. Лечение

Безусловно, вопрос как лечить миокардиодистрофию смешанного генеза до сих пор остается извечным.

Действительно данное заболевание требует внимательного подхода и эффективного лечения, так как именно от него зависит дальнейшая жизнь пациента.

На сегодняшний момент самым популярным и действенным методом для лечения данного заболевания признается лечение посредством стволовых клеток. Как работает это метод?

Во-первых, благодаря вовлечению стволовых клеток у сердца вновь появляется возможность самостоятельно сокращаться в правильном ритме. Практически все ученые сходятся в едином мнении, что на сегодняшний день стволовые клетки являются единственно правильным лечением. Вообще лечение стволовыми клетками данного заболевания осуществляется в три этапа.

Первоначально специалисты делают забор стволовых клеток из организма пациенты. На втором этапе работают преимущественно биологи. Они занимаются тем, что среди всех клеток выбирают самые жизнеспособные и здоровые, а затем культивируют отобранный материал до объема в 200 000 000 клеток. Некоторая часть культивированных клеток проходить дифференцировку в клетки сердца.

На заключительном этапе за два раза врачи вводят стволовые клетки в ваш организм. Непосредственное лечение стволовыми клетками начинается после их введения в организм человека. Там они прикрепляются к другим здоровым клеткам в области сердца. Само восстановление мышцы происходит благодаря замещению больных клеток на здоровые.

Примерно через девять месяцев можно диагностировать полную регенерацию главной мышцы в организме человека. Лечение миокардиодистрофии смешанного генеза посредством стволовых клеток существенно улучшает общее состояние кровяных сосудов.

Происходит рассасывание холестериновых бляшек и различного рода наслоений, которые в свою очередь препятствуют правильному кровотоку и циркулированию кислорода. Ткань самих сосудов становится несколько эластичнее и одновременно прочнее.

Одним словом, можно сказать, что лечение миокардиодистрофии смешанного генеза с помощью стволовых клеток на сегодняшний момент является единственно правильным решением на пути к сильному и здоровому сердцу.

Источник: http://rakprotiv.ru/kardiomiopatiya-slozhnogo-geneza-chto-eto/

Что такое кардиомиопатия?

Что это такое?

Классификация кардиомиопатий

Специалисты в области медицины выделяют несколько видов кардиомиопатии:

гипертрофическая;
дилатационная;
рестриктивная;
аритмогенную.

Это влечет за собой ухудшение кровотока, на фоне чего левый желудочек недополучает кислород. От этого страдает работа всего организма, поскольку нарушается кровообращение. Рестриктивная кардиомиопатия иногда встречается у детей. Ребенку она передается на генетическом уровне.

Согласно международной классификации болезней (МКБ), данному заболеванию присвоен код I42.

Причины

К основным причинам заболевания относятся:

Вирусная инфекция. В результате проведения многочисленных исследований, специалисты установили, что в возникновении кардиомиопатии виновны вирусные инфекции. Данный факт был подтвержден наличием соответствующих антител у больных. Структура кардиомиоцитов может быть нарушена под воздействием вируса Коксаки, цитомегаловируса и гепатита С. Не исключается вероятность поражения миокарда аутоиммунным процессом. При этом состоянии вырабатываемые организмом антитела ведут борьбу с собственными клетками.
Наследственный фактор. Спровоцировать развитие кардиомиопатии способны некоторые генетические сбои. В кардиомиоцитах имеется огромное количество белков, которые играют важную роль в сократительном процессе. Врожденная аномалия одного из них влечет за собой расстройство работы сердечной мышцы.
Фиброз миокарда неизвестного происхождения. В этом случае на месте мышечных клеток разрастается соединительная ткань. Данный процесс еще называют кардиосклерозом. Со временем эластичность стенок сердца снижается, последствием чего становится аномальное сокращение мышцы. Это ведет к полной дисфункции главного органа, отвечающего за кровообращение в человеческом теле.
Аутоиммунные нарушения. Запуск данного механизма может быть обусловлен не только наличием вирусов в организме, но и разными патологическими состояниями. Причем остановить поражение сердца, спровоцированное аутоиммунным нарушением, весьма проблематично. В таком случае кардиопатия продолжает прогрессировать, поэтому сложно говорить о благоприятном прогнозе.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

одышка;
приступы астмы;
отек легких;
цианоз;
увеличение печени;
сердечные боли;
учащенное сердцебиение.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Проявляется она в виде сильного сердцебиения, головокружения, обморочного состояния, пароксизмальной тахикардии. Оценить параметры сердца и структурные изменения позволяет эхокардиография и МРТ.

В обязательном порядке проводятся лабораторные исследования крови и мочи.

Осложнения кардиомиопатий

Выделяют шесть жизненно опасных осложнений, которые может повлечь за собой кардиомиопатия.

Сердечная недостаточность. Она может быть систолической и диастолической. В первом случае речь идет о невозможности сердца нормально сокращаться, а во втором желудочек недополучает крови, обогащенной кислородом.
Инфаркт миокарда. Данное состояние возникает на фоне отмирания какой-то части миокарда, спровоцированного недостаточным кровоснабжением.
Тромбоэмболия. Тромбы появляются из-за застоя крови, вызванного поражением миокарда.
Аритмии. Когда последовательность сокращения миокарда нарушается, ткани страдают от кислородного голодания. Аритмия возникает в результате неправильной работы проводящей системы, что заставляет сердце биться неритмично, медленно или нерегулярно.
Отек легких. Если левая сторона сердца страдает от застойных явлений, переизбыток крови остается в кровеносных сосудах, которые ведут к легким. Постепенно сосуды становятся шире, и плазма крови проникает в ткани легких.
Мгновенная сердечная смерть.

Лечение

Лечение кардиомиопатии осуществляется препаратами с разным целенаправленным действием. К ним относят:

бета-адреноблокаторы («Атенолол», «Бисопролол»);
антикоагулянты – средства, нормализующие сердечный ритм;
блокаторы кальциевых каналов;
диуретики;
кортикостероиды.

Источник: https://MirKardio.ru/bolezni/porazhenie/kardiomiopatiya-chto-ehto-takoe.html

Нет комментариев

Кардиомиопатия - симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

При данной разновидности кардиомиопатии страдают стенки левого желудочка. Толщина их значительно увеличивается, при этом полость остается обычного размера. Таким образом желудочек разрастается во внешнюю часть. Ученые предполагают, что эта разновидность заболевания передается на генном уровне и имеет наследственных характер.

При первичном осмотре пациент жалуется на часто возникающие боли в левой части груди, которые сопровождаются головокружением, а иногда и предобморочным состоянием. Пульс обычно заметно учащен, даже когда пациент абсолютно спокоен. Кроме того, пациент может жаловаться на внезапно возникающую одышку. Сократимость желудочка обычно остается в нормальном состоянии. Но несмотря на это у пациента возникают приступы сердечной недостаточности. У пациента наблюдается плохое кровообращение, так как стенки плохо способны к растяжимости. Также часто пациенты с гипертрофической кардиомиопатией страдают от повышенного артериального давления. Перечисленные симптомы обычно проявляются в терминальной стадии заболевания, поэтому диагностика кардиомиопатий в большинстве случаев проводится именно в этот момент.

На электрокардиографии сразу будет видно, что желудочек имеет значительное утолщение. При рассмотрении результатом рентгеновского исследования заболевание чаще всего не проявляется в полной мере. Самый эффективный метод диагностики гипертрофической кардиомиопатии - узи. Оно покажет величину утолщения и поможет определить стадию развития этого заболевания.

Рестриктивная кардиомиопатия. Диагностика
Рестриктивная кардиомиопатия поражает непосредственно миокард. Заболевание нарушает способность миокарда к сократительной деятельности мешает нормальному кровообращению. Уровень возможности миокарда к расслаблению также очень невелик, поэтому левый желудочек очень плохо и медленно наполняется кровью. Предсердия подвергаются чрезмерно высоким нагрузкам из-за недостаточной работы миокарда. Толщина стенок желудочка при этой разновидности кардиомиопатии обычно не увеличивается. Поэтому при диагностировании этот показатель остается в норме.

Диагностика заболевания проявляется преимущественно в терминальной стадии уже после того, как проявилась сердечная недостаточность, так как в более раннем периоде заболевание не проявляет себя. Первоначальные жалобы пациента чаще всего заключаются в появлении внезапной отечности, причем чаще всего отекают именно ноги. Также может появляться одышка, которая возникает при малейших физических нагрузках. Из-за характера жалоб пациент не сразу попадает в нужное отделение к кардиологу. Чаще всего тратится время на диагностирование других несуществующих заболеваний, так как такие признаки кардиомиопатии могут быть вызваны многими другими причинами.

По результатам рентгеновского исследования будет видно, что в целом размеры сердца не увеличены, увеличение наблюдается только в области левого и правого предсердий. При рестриктивной кардиомиопатии экг не дает никаких результатов, так как признаки рестриктивной кардиомиопатии по его итогам не наблюдаются. Неэффективно при диагностике назначать и любые лабораторные методы исследования, как и с предыдущими думая видами. Чтобы поставить точный и окончательный диагноз кардиомиопатия, нужно обязательно провести ультразвуковое исследование. Только по его результатам можно увидеть наиболее полную картину заболевания.

Еще выделяют алкогольную кардиомиопатию, которая возникает вследствие негативного влияния алкоголя на миокард. Признаки алкогольной кардиомиопатии проявляются практически аналогично с рестриктивной кардиомиопатией. Различие находится лишь в причине возникновения заболевания. Также этот вид заболевания относят исключительно к приобретенной кардиомиопатии. В то время как остальные виды могут быть и врожденными.

Итак, при диагностировании любого вида кардиомиопатии на основе жалоб пациента, необходимо обязательно провести ультразвуковое исследование сердца. Оно покажет, какие отклонения возникли в развитии сердечной мышце, и какой вид заболевания наблюдается в каждом конкретном случае. Выявленная картина поможет подобрать эффективное лечение и сформировать дальнейшие прогнозы.

Лечение

Фото: izmedic.ru

Кардиомиопатия – опасное заболевание, которое очень часто приводит пациентов к летальным исходам. Причины появления этого заболевания до конца не выявлены, однако, установлено, что нарушения в развитии сердца часто передаются генетическим способом. Поэтому профилактика кардиомиопатии не всегда эффективна. Она может проводиться только при планировании беременности в случае имеющихся подобных заболеваний в семье. В качестве профилактики проводится консультация генетика.

Различают несколько разновидностей кардиомиопатии в зависимости от того, какие именно патологии возникли в каких частях сердца. Различают дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатию. По результатам диагностики нужно обязательно определить, какой вид кардиомиопатии возник у пациента, чтобы назначить ему правильную схему лечения заболевания.

Лечение дилатационной кардиомиопатии
В первую очередь при лечении дилатационной кардиомиопатии необходимо устранить сердечную недостаточность, которая характерна для этого вида заболевания. Это поможет избежать дальнейших осложнений заболевания. При лечение сердечной недостаточности используют бета-блокаторы, которые не дают усваиваться стрессовым гормонам, таким как адреналин, например.

Одновременно с этим должны быть назначены ингибиторы ангио протезирующего фермента, которые не позволят увеличиваться артериальному давлению. Чаще всего назначают препарат Ренитек или Кардоприл, так как они высоко эффективны и имеют меньше побочных действий. В случае индивидуальной непереносимости ингибиторов АПФ назначаются блокаторы рецепторов, реагирующих на данных фермент. Это менее действенный, но более безопасный способ поддержания артериального давления в норме. Выбрать тот или иной препарат для понижения давления должен врач-кардиолог, который курирует течение заболевания. Он сделает выбор на основе анализов и индивидуальных показателей пациента. Самостоятельный выбор лекарств чреват развитием серьезных осложнений.

Положительное воздействие на миокард оказывают антиоксиданты. Поэтому их также зачастую применяют при комплексной терапии дилатационной кардиомиопатии. При наличие отечности во время заболевания очень важно контролировать объем мочеиспускания пациента в соответствии с его весом. Если в процессе лечения установлено, что жидкость задерживается в организме, необходимо начать прием мочегонных препаратов. В течении недели при правильно подобранной дозировке отечность должна спасть.

При небольших показателях отечности можно лечиться не только медикаментозными препаратами, но и народными средствами. Конечно же, только после консультации врача по этому вопросу. Среди народных мочегонных средств выделяют бузину, душицу, клевер и многое другое. Народные методы не менее эффективны, чем лекарственные и имеют меньшие противопоказания. Также практикуют методы лечения гомеопатией, однако, исследования этого метода лечения не показали положительных результатов.

При лечении дилатационной кардиомиопатии должно регулярно проводиться изучение электролитного состава крови, которое будет указывать на его эффективность.

Несмотря на правильно подобранный медикаментозный метод лечения, прогнозы этого заболевания всегда негативные. Большая часть пациентов умирает в первые 5 лет после появления основных симптомов. Кроме того, женщинам, страдающим дилатационной кардиомиопатией противопоказана беременность по нескольких причинам. Во-первых, заболевание передается генетически и может возникнуть у ребенка. Во-вторых, во время беременности зачастую заболевание начинает резко прогрессировать. В-третьих, роды при таком диагнозе часто заканчиваются летальным исходом для матери, так как сердце не выдерживает чрезмерной нагрузки.

Именно поэтому для эффективного лечения необходима пересадка сердца. Однако, на сегодняшний день очередь на донорское сердце настолько велика, что пациенты часто не успевают дожить до своей операции и получить новое сердце удается лишь немногим.

В настоящее время практикуется такой способ лечения кардиомиопатии, как лечение стволовыми клетками. Эти клетки являются универсальными и могут быть использованы в качестве строительного материала любого органа и части тела. Донором стволовых клеток является сам пациент после тщательного обследования. Эти клетки извлекают из ткани костного мозга или жировой ткани и в условиях специальной лаборатории оставляют их для дальнейшего размножения.

Для эффективного лечения требуется большое количество стволовых клеток. Поэтому их размножение занимает некоторое время. Всего необходимо не менее 100 млн. клеток для начала терапии. Однако при появлении нужного количества клеток их нужно еще подготовить. Для этого. При помощи специальных химических составов клетки преобразуют в кардиобласты – строительный материал сердечной мышцы. Часть готового материала замораживают и хранят некоторое время. Это нужно на случай рецидива заболевания и повторной терапии. Клетки вводят внутривенно, после чего они сами находят пораженный участок и восстанавливают его.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Вся схема лечения гипертрофической кардиомиопатии направлена на то, чтобы улучшить сократительную способность левого сердечного желудочка. Для этого назначают чаще всего такой препарат как Верапамил или Дилтиазем. Они уменьшают количество ударов сердца, замедляя пульс, и выравнивают ритм биения сердца. Зачастую к классической схеме медикаментозного лечения добавляют препарат Дизопрамид, который усиливает действие основного лекарства.

При более серьезных формах гипертрофической кардиомиопатии назначают имплантацию пейсмекера, который вырабатывает электрические импульсы и нормализует частоту сердечных сокращений. Это наиболее действенный способ лечения гипертрофической кардиомиопатии, однако, назначают его только в том случае, если медикаментозное лечение не эффективно.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии
Рестриктивная кардиомиопатия является самой сложной с точки зрения лечения. Из-за того, что болезнь проявляет себя слишком поздно. По сравнению с другими стадиями, лечение чаще всего уже не эффективно. К моменту окончательного диагностирования заболевания пациент становится нетрудоспособным и, как правило, не живет более 5 лет. Поэтому как лечить кардиомиопатию в данном случае, врачам неизвестно, так как все лечение может быть направлено только на снятие симптомов и улучшение качества жизни пациента и незначительного продления ее срока.

Надежных методов полной остановки патологического процесса на данный момент не найдено. Дело в том, что даже поставленный имплантат может не спасти ситуацию, так как зачастую случаются рецидивы заболевания на имплантированном сердце. При постановке в очередь на имплантацию сердца врачи учитывают специфику этого вида заболевания, и преимущество остается у пациентов с другими менее сложными видами заболеваний. Поэтому операции при кардимиопатиях этого вида является очень редким случаем в медицинской практике.

Таким образом, эффективность и методика лечения зависит от вида заболевания, и прогноз лечения также может быть различен. В целом кардиомиопатия – опасное заболевание, которое может привести к летальному исходу даже при правильном лечении.

Лекарства

Фото: foto.basov.com.ua

Лекарства при кардиомиопатии назначаются по схеме. Подбирает и корректирует их приём только врач.

Традиционными средствами при кардиомиопатии являются:

бета-адреноблокаторы,
блокаторы кальциевых каналов,
ингибиторы АПФ,
мочегонные,
антиаритмические,
антикоагулянты.

Бета-адреноблокаторы
Из этой группы широкое применение нашли:

пропранолол (анаприлин, обзидан),

метопролол сукцинат,

атенолол.

Антагонисты кальция
Применяют при неэффективности или противопоказаниях применения бета-адреноблокаторов.

Популярные препараты группы:

верапамила (изоптина, финоптина),

дилтиазем (кардизем, кардил).

Ингибиторы АПФ
Известными препаратами группы являются:

эналаприл,

берлиприл,

лизиноприл,

Диуретики
Лечение диуретиками проводится только в случае застоя жидкости, при отёках.

Предпочтение лучше отдавать следующим лекарствам:

гипотиазид,

индапамид,

фуросемид.

Противоаритмическим действием обладают анаприлин, атропин, хинидин, амиодарон.

Гепарин поможет предупредить образование тромбов на фоне нарушения ритма.

Правильно подобранные препараты при кардиомиопатии позволяют качественно улучшить и продлить жизнь человека.

Алкогольная, гипертрофическая, дилатационная кардиомиопатии имеют общие схемы лечения, но есть и свои особенности.

При гипертрофической кардиомиопатии противопоказаны сосудорасширяющие средства.

Алкогольная кардиомиопатия характеризуется дефицитом белка, стимуляцию синтеза которого обеспечивают анаболические стероиды и аминокислотные препараты. Назначают витамины С и группы B. Для восстановления обмена веществ прописывают левокарнитин, фосфокреатин. Недостаток калия восполняется за счёт оротата калия и хлорида калия.

Бета-адреноблокаторы
снижают АД и ЧСС,

понижают сократимость сердечной мышцы.

Успех лечения определяет правильно подобранная доза и отсутствие противопоказаний. Бета-адреноблокаторы запрещены при бронхиальной астме, сердечной недостаточности в стадии декомпенсации.

Блокаторы кальциевых каналов
устраняют аритмию,

препятствуют дальнейшему увеличению стенки сердца.

Кардиомиопатия смешанного генеза что это такое

Факторы, которые провоцируют возникновение КМП:

наследственность;
спорадические генные мутации;
вирусные, бактериальные, грибковые инфекции;
метаболические нарушения;
аутоиммунные заболевания;
врожденные и приобретённые пороки сердца;
опухоли сердца;
гормональные сбои;
воздействие токсинов;
злоупотребление алкоголем;
стресс.

Классификация и патогенез

Существует множество классификаций кардиомиопатий. Наиболее полной является клиническая классификация.

Среди кардиомиопатий выделяют:

I. Нозологические формы:

дилатационная;
гипертрофическая (обструктивная);
рестриктивная;
аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка;
воспалительная:
- идиопатическая;
- аутоиммунная;
- постинфекционная;
специфические кардиомиопатии:
- ишемическая;
- клапанная;
- гипертензивная;
- дисметаболическая:
  - дисгормональная (тиреотоксикоз, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность, феохромацитома, акромегалия, сахарный диабет);
  - наследственные болезни накопления (гемохроматоз, гликогенозы, болезнь Нимана-Пика и др.);
  - дефициты электролитов, нарушения питания, дефицит белка, расстройство метаболизма калия, дефицит магния, анемия, дефицит витамина В1 и селена;
  - Амилоидоз;
- Мышечные дистрофии;
- Нейромышечные расстройства;
- КМП во время беременности;
- Аллергические и токсические (алкогольная, радиационная, лекарственная).

II. Неклассифицированные кардиомиопатии:

Фиброэластоз;
Некомпактный миокард;
Дилатационная КМП с незначительной дилатацией;
Митохондриальная КМП.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). Это наиболее распространенный форма кардиомиопатии у взрослых. В 20-30% имеет семейную историю заболевания. Чаще встречается у мужчин среднего возраста.

Прогрессирование дистрофических процессов в кардиомиоцитах ведет к дилатации полостей сердца, снижению способности миокарда к сокращению, нарушению систолической функции, и в последствии заканчивается хронической сердечной недостаточности. Возможно присоединение митральной недостаточности, нарушений кровотока в коронарных артериях, ишемии миокарда, диффузного фиброза сердца.

ДКМП — заболевание с множественной этиологией. У каждого пациента можно определить одновременно несколько факторов провоцирующих заболевание, таких как воздействие вирусов, алкогольная интоксикация, курение, аутоиммунные нарушения, изменения гормонального фона, аллергии и др.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). Это генетически обусловленная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой пенетрантностью. Генная мутация ведет к гипертрофии миоцитов, которые располагаются в миокарде хаотично. Увеличивается количество рыхлого интерстиция.

В основу патогенеза поставлена гипертрофия стенок миокарда левого (иногда — правого) желудочка. Объем желудочка не изменяется или уменьшается незначительно. Гипертрофия обычно асимметрична и вовлекает межжелудочковую перегородку. При проведении ЭхоКг обнаруживают присутствие систолического градиента давления в выносящем тракте.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП). Этот вид встречается наиболее редко и вовлекает в патологический процесс эндокард. Возникает как первичная патология (эндомиокардиальный фиброз и синдром Леффлера), так и вторичным вариантом вследствие других заболеваний (амилоидоз, системная склеродермия, гемохроматоз, токсические повреждения миокарда).

В основе патогенеза РКМП — накопление в интерстициальной ткани бета-амилоида, гемосидерина или продуктов дегрануляции эозинофилов вокруг сосудов. В дальнейшем это ведет к фиброзированию и деструкции сердечной мышцы. Ригидность стенок миокарда вызывают нарушение диастолического наполнения желудочков, повышение системного давления и давления в малом круге кровообращения. Систолическая функция и толщина стенок миокарда практически не изменяется.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия. Этот вид кардиомиопатий имеет наследственный характер (аутосомно-доминантный), хотя описаны и случаи отсутствия семейного анамнеза. Первые признаки кардиомиопатии появляются в детском и юношеском возрасте. Возникает в следствии генной мутации нарушается синтез структурных белков сердечной ткани. Основу патогенеза составляет постепенное вытеснение миокарда ПЖ фиброзной и жировой тканью. Это приводит к расширению его полости и снижению сократительной функции. Патогномоничный диагностический признак — образование аневризмы ПЖ.

Клиника и симптомы

Клиническая картина определяется основной триадой:

Симптомокомплекс ХСН;
Наличие нарушений ритма и проводимости сердца;
Тромбоэмболические осложнения.

У 70-85% пациентов с ДКМП первым проявлением выступает прогрессирующая ХСН.

Главные симптомы:

одышка при физических нагрузках, со временем и в покое
мучительные удушья ночью;
отеки конечностей;
сердцебиение;
болезненные ощущения в правом подреберье, увеличение живота;
перебои в работе сердца;
вертиго;
обмороки.

При ГКМП на первый план выступают:

одышка;
давящие боли за грудиной;
обмороки.

Пациенты с РКМП предъявляют жалобы на:

сердцебиение, перебои в работе сердца;
отеки;
боли в правом подреберье.

При аритмогенной правожелудочковой КМП на первый план выступают:

приступы головокружения;
частые обмороки;
перебои в работе сердца.

Диагностика

При физикальном обследовании отмечаются:

перкуторное расширение границ сердца в обе стороны;
систолический шум на верхушке и под мечевидным отростком;
тахикардия, мерцательная аритмия, экстрасистолия, ритм галопа;
признаки левожелудочковой недостаточности — периферические отеки, асцит, набухание яремных вен, увеличение печени;
признаки легочной гипертензии – акцент II тона над легочной артерией, влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких;

Инструментальные методы:

На ЭхоКГ, зависимо от разновидности заболевания обнаруживают:

ДКМП — дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности, гипокинезию задней стенки ЛЖ уменьшение ФВ, МК в виде «рыбьего зева».
ГКМП – ассиметричную гипертрофию ЛЖ (толщина 15 мм. и более), предсистолическое движение МК, динамический градиент давления в выносном тракте.
РКМП – утолщение заднебазальной стенки ЛЖ, ограничение подвижности задней створки МК, утолщение эндокарда, тромбообразование в полости желудочков.

Для уточнения диагноза и дифференциации с другими заболеваниями проводят:

ЭКГ, круглосуточный мониторинг ЭКГ – наличие нарушений проводимости, аритмии, экстрасистолия;
Рентгенограмму ОГК;
Зондирование сердечных полостей, вентрикулографию;
Биопсию миокарда;
Функциональные кардиопробы;
Лабораторные обследования — клинический анализ крови, мочи, определение АЛТ, АСТ, креатинина, мочевины, коагулограмму, электролиты.

Лечение

Мероприятия по лечению кардиомиопатии у маленьких детей и взрослых направлены главным образом на улучшение общеклинического состояния, уменьшение проявлений ХСН, повышение устойчивости к физическим нагрузкам, качественное улучшение жизни.

Протокол ведения больных с ДКМП разделяет методы лечения на обязательные и дополнительные.

Обязательные:

Этиотропная лечение при вторичной КМП:
1. хирургическое устранение причины (ишемическая, эндокринная КМП);
2. этиологическое терапия воспалительных КМП.
Назначение препаратов для коррекции систолической сердечной недостаточности:
1. ингибиторы АПФ длительно;
2. бета-блокаторы;
3. диуретики;
4. сердечные гликозиды;
5. антагонисты альдостерона.

Дополнительные (при наличии показаний):

Амиодарон при желудочковых экстрасистолиях;
Допамин, добутамин;
Нитраты;
Антикоагулянты;
Имплантация кардиовертера-дефибрилятора;
Трансплантация сердца.

Пациентам с ГКМП назначают:

Основные:
1. Бета-блокаторы;
2. Блокаторы кальциевых каналов;
3. Противоаритмические препараты;
Дополнительно:
1. Ингибиторы АПФ;
2. Оперативная миомэктомия;
3. имплантация кардиостимулятора или кардиовертера-дефибрилятора.

Для терапии РКМП используют глюкокортикостероиды (преднизолон), цитостатики и иммуносупресанты. В случае выраженного фиброза выполняют эндокардэктомию с протезированием клапанов.

Критерии качественного лечения:

Снижение выраженности симптомов сердечной недостаточности;
Увеличение ФВ левого желудочка;
Устранение признаков задержки жидкости в организме;
Повышение качества жизни;
Продление интервалов между госпитализациями.

Прогноз и дальнейший скрининг пациентов

Трехлетняя выживаемость у больных с ДКМП – 40%.

Длительность жизни пациентов с ГКМП несколько дольше, однако годичная смертность все же достигает 4% (до 6% у детей). У 10% пациентов наблюдается спонтанный регресс заболевания. Наиболее высокие показатели летальности у больных РКМП – смертность за 5 лет достигает 70%.

Наиболее благоприятен исход при дисгормональной (в т.ч у женщин в период климакса) кардиопатии. При условии адекватной гормональной коррекции основного заболевания дистрофические процессы регрессируют.

В целом, при соблюдении рекомендаций, регулярном приеме препаратов, своевременном хирургическом вмешательстве и коррекции основного заболевания качество жизни возможно значительно улучшить.

Пациенты с КМП должны находится под диспансерным наблюдением, проходить обследования 1 раз в 2 месяца. Обязателен контроль ЭКГ, ЭхоКГ, коагулограммы, МНО.

Специфической профилактики возникновения КМП не существует. Очень важно проведение генетического анализа членов семьи пациента с установленной КМП с целью ранней диагностики заболевания.

Выводы

Несмотря на многочисленные исследования, направленные на поиск причин возникновения той или иной формы КМП, разработку скрининговых методов диагностики, актуальной остается проблема запоздалого выявления заболевания. Кардиомиопатия у взрослых имеет хроническое прогрессирующее течение. Поэтому важно соблюдать лечебный режим, четко следовать рекомендациям кардиолога и своевременно обращаться за медицинской помощью.

Источник: cardiograf.com

Симптомы

Одышка	Нарушение дыхания, что может возникнуть вследствие физических нагрузок, стресса или без каких-либо причин, что происходит уже на поздних стадиях заболевания. Одышка возникает в связи с левосторонней недостаточностью – поступающая кровь не перекачивается в полном объеме, что провоцирует образование застоя в малом круге кровообращения.
Кашель	Возникает в связи с теми же причинами, что и одышка. При наличии отека легких можно услышать характерные влажные хрипы, образуется пенообразная мокрота.
Усиленное сердцебиение	При нормальном и здоровом состоянии человек не ощущает свое сердцебиение. При развитии кардимиопатии больной ощущает нарушения ритма сердечных сокращений на уровне сосудов шеи или живота.
Бледность кожи	Проявляется при отсутствии нормального кровообращения, что провоцирует недостаточное поступление крови к тканям губ и кожи. Этот аспект объясняется ухудшением насосной функции сердца. Также зачастую у больных холодеет кончик носа и пальцы конечностей.
Отеки	Представленные симптомы кардимиопатии смешанного генеза можно наблюдать только на нижних конечностях. Отеки возникают в связи с поражением правых отделов сердца, что провоцирует застой крови в большом круге кровообращения. Постепенно застой выходит частично из сосудистого русла – это и способствует образованию отеков.
Умеренные боли в области грудной клетки	Симптом гипертрофической кардимиопатии, который возникает из-за постепенного развития ишемии миокарда, а боль – это последствия кислородного голодания сердечной мышцы.
Увеличение внутренних органов	Следствие правосторонней сердечной недостаточности. Кровь после ухудшения работы правого предсердия начинает собираться в полой вене. Из-за физического явления, как центр тяжести, нижние полые вены испытывают большее давление, нежели верхние. Давление распространяется на сосуды, расположенные поблизости, что постепенно приводят к увеличению печени и селезенки.
Головокружения и обмороки	Возникают из-за кислородного голодания тканей головного мозга. Больной часто страдает от резкого снижения артериального давления, отчего падает в обморок.
Утомляемость в повышенной степени	Является следствием кислородного голодания мышц в связи с уменьшением сердечного выброса.

При первых проявлениях представленных признаков следует немедленно обратиться к врачу.

Виды первичных кардимиопатий смешанного генеза

Дилатационная

Дилатационной кардимиопатией называют заболевание миокарда, в результате которого образуется растяжение (дилатация) полости сердца, что приводит к нарушению функций.
При растяжении полости сердца увеличения толщины стенок не происходит.
Диагностирование приведенного вида описываемого заболевания происходит после выявления чрезмерного скопления крови в желудочках.
Подобный процесс приводит к тому, что стенки желудочков не могут справиться с имеющимся объемом и не в состоянии сдерживать образованное внутреннее давление.
Образованное увеличение камер сердца приводит к тяжелым последствиям.

Рестриктивная

Рестриктивная кардимиопатия возникает у человека редко, но приводит к тяжелым последствиям и возникновению других заболеваний сердца.
Представленный вид заболевания диагностируется при выявлении потери эластичности стенок сердца, что постепенно приводит к нарушению растяжения камер.
В результате в них поступает меньшее количество крови – это приводит к серьезной сердечной недостаточности.

Вторичные причины патологии

Дисметаболическая	Дисметаболическая кардимиопатия характеризуется нарушением сокращений сердечной мышцы и постепенным возникновением дистрофии стенок органа. Зачастую представленным поражениям служат эндокринные заболевания человека, а также желудочно-кишечные патологии. В качестве симптомов можно выделить отдышку и частые головные боли, головокружения и обмороки, сильные отеки ног и болевые ощущения в области грудной клетки. Дисметаболитическая кардимиопатия требует быстрого лечения в виде оперативного вмешательства. Чтобы предотвратить подобные неприятности, при первых же приведенных симптомах следует обратиться к врачу за помощью.
Диабетическая, токсическая (алкогольная)	На фоне сахарного диабета или серьезной алкогольной зависимости у человека могут происходить нарушения работы сердца, вследствие биохимических и структурных разрушений. Из-за представленной патологии отмечается постепенное развитие систолической и диастолической дисфункции. В итоге у больного диагностируется застойная сердечная недостаточность. Если этому предшествует только наличие сахарного диабета или интоксикация алкоголем, больному ставят диагноз диабетическая или токсическая кардимиопатия. Лечение на первоначальном этапе обеих разновидностей будет заключаться в устранении причин для развития заболевания – отслеживание и поддержка уровня глюкозы в крови, а также полный отказ от алкоголя.
Дисгормональная (в т.ч. териотоксическая)	Дисгормональная кардимиопатия развивается у человека вследствие произошедшего гормонального сбоя, что зачастую встречается в период климакса у женщин. Но иногда причиной представленной разновидности заболевания могут стать и эндокринные нарушения. Одним из «подвидов» дисгормональной кардимиопатии является териотоксическая – этот вид заболевания сердца возникает вследствие развития и прогрессирования такого эндокринного заболевания, как териотоксикоз, характеризующегося избытком гормонов щитовидной железы у больного.
Климактерическая	Климактерическая развивается как у женщин, так и у мужчин. Характеризуется заболевание нарушением работы сердечной мышцы вследствие начавшегося климакса у больного. Мужчины же во время такого климакса могут ощущать снижения потенции и зачастую болевые ощущения в мочеполовых органах. Представленная разновидность описываемого заболевания проявляется в виде длительной тупообразной боли в области грудной клетки, что проявляется внезапно и без видимых на то причин. В качестве лечения больным назначаются препараты, устраняющие неприятные симптомы. Если же применение лекарственных средств не помогает, больной по назначению врача начинает гормонотерапию.
Обструктивная	Обструктивная кардимиопатия развивается вследствие утолщения мышцы межжелудочковой перегородки, что начинает препятствовать нормальному кровотоку. Представленная форма является одной из разновидностей гипертрофической кардимиопатии – заболевания, возникающего вследствие мутации генов. Получается, что на развитие обструктивной формы может повлиять только наследственность и генетическая предрасположенность. Лечением приведенной разновидности поражений сердца выступает только хирургическое вмешательство. Здесь прибегают к различным видам операций, зависящих от состояния больного.
Такоцубо	Кардимиопатия может развиться на фоне стресса. Здесь важной особенностью является шарообразное расширение верхушки левого желудочка. Подобное проявление носит название «такоцубо», что в переводе с японского означает «ловушка для осьминога». Шарообразное расширение постепенно приводит к острой сердечной недостаточности, летальной желудочковой аритмии или даже разрыву стенки желудочка. Здесь важно своевременно выявить заболевание, чтобы прибегнуть к поддерживающей состояние терапии. В противном случае исход может быть печальным и трагичным.

Диагностика

Физикальное обследование	Заключается в обычном выявлении признаков поражения сердца. Здесь врач проводит осмотр больного, пробегая к ощупыванию и выслушиванию признаков развития кардимиопатии.
Электрокардиография (ЭКГ)	Дает весьма скудные результаты, но выявляет активность сердца на электрические волны. Если у больного развивается кардимиопатия, на результатах обследования будут видны нарушения сердечного ритма.
Эхокардиография	Своеобразное УЗИ сердца. Вид обследования позволяет разглядеть специалистам камеры сердца и его стенки, чтобы в точности оценить ситуацию.
Рентгенография	Дает информацию о размерах и плотности органов грудной клетки. Благодаря представленному методу обследования можно увидеть увеличенные контуры сердца и легких.

О стандартах диагностики кардиомиопатии разных видов мы поговорим здесь.

Чем характеризуются кардиомиопатии у детей и какие имеются способы лечения — ответы тут.

Источник: serdce.hvatit-bolet.ru

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Что это такое?

Классификация кардиомиопатий

Специалисты в области медицины выделяют несколько видов кардиомиопатии:

гипертрофическая;
дилатационная;
рестриктивная;
аритмогенную.

Причины

К основным причинам заболевания относятся:

Вирусная инфекция. В результате проведения многочисленных исследований, специалисты установили, что в возникновении кардиомиопатии виновны вирусные инфекции. Данный факт был подтвержден наличием соответствующих антител у больных. Структура кардиомиоцитов может быть нарушена под воздействием вируса Коксаки, цитомегаловируса и гепатита С. Не исключается вероятность поражения миокарда аутоиммунным процессом. При этом состоянии вырабатываемые организмом антитела ведут борьбу с собственными клетками.
Наследственный фактор. Спровоцировать развитие кардиомиопатии способны некоторые генетические сбои. В кардиомиоцитах имеется огромное количество белков, которые играют важную роль в сократительном процессе. Врожденная аномалия одного из них влечет за собой расстройство работы сердечной мышцы.
Фиброз миокарда неизвестного происхождения. В этом случае на месте мышечных клеток разрастается соединительная ткань. Данный процесс еще называют кардиосклерозом. Со временем эластичность стенок сердца снижается, последствием чего становится аномальное сокращение мышцы. Это ведет к полной дисфункции главного органа, отвечающего за кровообращение в человеческом теле.
Аутоиммунные нарушения. Запуск данного механизма может быть обусловлен не только наличием вирусов в организме, но и разными патологическими состояниями. Причем остановить поражение сердца, спровоцированное аутоиммунным нарушением, весьма проблематично. В таком случае кардиопатия продолжает прогрессировать, поэтому сложно говорить о благоприятном прогнозе.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

одышка;
приступы астмы;
отек легких;
цианоз;
увеличение печени;
сердечные боли;
учащенное сердцебиение.

Гипертрофическая кардиомиопатия

частые головокружения;
обмороки;
одышка;
бледность кожных покровов;
усиленное сердцебиение;
быстрая утомляемость;
кардиалгия;
сердечная недостаточность.

Рестриктивная кардиомиопатия

Отмечаются три стадии развития рестриктивной кардиомиопатии:

Невротическая. Характерными ее признаками считается миокардит, инфильтрация миокарда, наличие коронарита.
Тромботическая. К основным проявлениям этой формы следует отнести гипертрофию эндокарда, сосудистый тромбоз сердечной мышцы, фиброзные образования в камерах сердца.
Фибротическая. Возникает на фоне интрамурального фиброза среднего мышечного слоя сердца и неспецифического эндартериита коронарных артерий.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Осложнения кардиомиопатий

Выделяют шесть жизненно опасных осложнений, которые может повлечь за собой кардиомиопатия.

Сердечная недостаточность. Она может быть систолической и диастолической. В первом случае речь идет о невозможности сердца нормально сокращаться, а во втором желудочек недополучает крови, обогащенной кислородом.
Инфаркт миокарда. Данное состояние возникает на фоне отмирания какой-то части миокарда, спровоцированного недостаточным кровоснабжением.
Тромбоэмболия. Тромбы появляются из-за застоя крови, вызванного поражением миокарда.
Аритмии. Когда последовательность сокращения миокарда нарушается, ткани страдают от кислородного голодания. Аритмия возникает в результате неправильной работы проводящей системы, что заставляет сердце биться неритмично, медленно или нерегулярно.
Отек легких. Если левая сторона сердца страдает от застойных явлений, переизбыток крови остается в кровеносных сосудах, которые ведут к легким. Постепенно сосуды становятся шире, и плазма крови проникает в ткани легких.
Мгновенная сердечная смерть.

Диагностика

Лечение

Лечение кардиомиопатии осуществляется препаратами с разным целенаправленным действием. К ним относят:

бета-адреноблокаторы («Атенолол», «Бисопролол»);
антикоагулянты – средства, нормализующие сердечный ритм;
блокаторы кальциевых каналов;
диуретики;
кортикостероиды.

Источник: MirKardio.ru

Что такое кардиомиопатия и почему она возникает?

К основным причинам развития кардиомиопатии относятся:

Вирусные инфекции. Зачастую у больных отмечается наличие специфических антител. Нарушение работоспособности сердечной мышцы может происходить под воздействием вируса Коксаки, гепатита С и других. Также специалисты не исключают вероятность развития аутоиммунных процессов, когда организм начинает бороться с собственными иммунными клетками.
Генетическая предрасположенность. Наследственность имеет большое значение в развитии множества заболеваний. Причиной возникновения кардиомиопатии становится нарушение синтеза белковых веществ, которые играют большую роль в сократительном процессе сердечной мышцы.
Фиброз мягких тканей. При этом на месте мышечной ткани начинает разрастаться соединительная. В медицине данное состояние также носит название кардиосклероз. С течением времени устанавливается снижение эластичности стенок миокарда, мышца не может полноценно сокращаться, что приводит к дисфункции органа.
Аутоиммунные нарушения. Причиной их возникновения не всегда является вирус. Они могут быть вызваны патологическим состоянием. Остановить распространение поражения миокарда практически невозможно. Заболевание прогрессирует, а прогноз чаще всего неблагоприятный.

Больше информации о кардиомиопатии можно узнать из видео:

Другие причины, которые могут спровоцировать развитие кардиомипатии:

Эндокринные нарушения. Это достаточно большая группа заболеваний, которые характеризуются нарушением работоспособности эндокринной системы. При этом наблюдается недостаточность или увеличение объема синтеза гормонов. Незначительные нарушения не становятся причиной развития кардиомиопатии, но продолжительное течение болезни оказывает негативное влияние на сердечную мышцу. Данное состояние часто наблюдается у женщин в период менопаузы. В группу риска входят пациенты с установленным сахарным диабетом, надпочечниковой недостаточностью, гипотиреозом. Высок риск развития кардиомиопатии у детей, у одного из родителей установлен диабет.
Нарушение водно-электролитного баланса. Для правильной работы сердечной мышцы требуются практически все электролиты. Но чаще всего нарушение функционирования миокарда происходит при недостаточном количестве кальция, натрия, калия, фосфатов, магния. Но при современном подходе к лечению осложнения в виде кардиомиопатии на фоне нарушения водно-электролитного баланса возникают в редких случаях. Это обусловлено тем, что первые признаки данного состояния всегда устраняются в срочном порядке.
Заболевания соединительной ткани. Первые признаки кардиомиопатии могут возникать на фоне развития ревматоидного артрита, дерматомиозите или склеродермии. При наличии подобных патологий поражение сердечной мышцы происходит на фоне распространения аутоиммунных процессов. Интенсивность симптомов будет зависеть от выраженности основного заболевания.
Патологии нервной системы. При наличии заболеваний нервной системы кардиомиопатия может иметь два пути развития. Первый механизм распространения поражения миокарда заключается в появлении нарушения на фоне таких патологий как миодистрофия Беккера, Дюшенна или атаки Фридрейха. В другом случае заболевание развивается в результате нейроэндокринной кардиомиопатии. При этом на работу сердечной мышцы оказывает влияние адреналин. Он заставляет его работать значительно быстрее и порой на пределе своих возможностей. При продолжительном нахождении сердца в состоянии напряжения сердце израсходует свои запасы энергии, начнет развиваться истощение.

Клиническая картина патологии

Первыми симптомами болезни могут быть:

Одышка. Возникает сначала после физических нагрузок, затем носит постоянный характер.
Постоянная утомляемость.
Признаки недостаточности кровообращение. Пациенты жалуются на отечность конечностей, посинение пальцев рук и ног.
Болезненные ощущения в области грудной клетки.
Кашель. При наличии отека легких при диагностировании устанавливаются хрипы, может возникать пенообразная мокрота.
Учащенное сердцебиение. При этом пульс может ощущаться в области шее и живота.

Также кардиомиопатия смешанного генеза наблюдаются и другие симптомы. Среди них отмечают:

Бледность кожных покровов. Основной причиной является нарушение кровообращения. К тканям лица при этом поступает меньшее количество крови, что и провоцирует изменение оттенка кожи Также могут холодеть пальцы ног, рук и кончик носа.
Отеки нижних конечностей. Они возникают в результате поражения правого отдела сердечной мышцы, что провоцирует развитие застойных процессов. В результате он выходит частично за пределы сосудистого русла и провоцирует отечность.
Головокружения и обмороки. Спровоцированы нарушением кровообращения. В зависимости от степени поражения могут быть кратковременными или достаточно продолжительными.

Виды кардиомиопатии

Дилатационная. Поражение сердечной мышцы сопровождается растяжением полости органа и увеличение толщины стенок. При диагностики устанавливается наличие скопления большого количества крови в желудочках сердца. Это и приводит к нарушению его работоспособности на фоне того, что желудочки не в состоянии справиться с нагрузкой и сдерживать скопившуюся кровь внутри. Среди симптомов наблюдается повышенное давление. Отсутствие терапии приводит к серьезным осложнениям.
Рестриктивная. Устанавливается редко и характеризуется утратой эластичности стенок миокарда. Это становится причиной растяжения камер, а количество поступающей крови значительно уменьшается. В результате развивается сердечная недостаточность.
Гипертрофическая. В свою очередь разделяется на обструктивную и необструктивную.

Как можно диагностировать заболевание?

Физикальное обследование. Специалист проводит внешний осмотр и тщательно изучает анамнез пациента с целью установления наличия признаков врожденных нарушений работоспособности миокарда.
Электрокардиография. Не относится к информативным методам диагностики, но позволяет установить активность сердечной мышцы при воздействии электрических волн. При наличии кардиомиопатии отмечаются признаки нарушения ритма сердцебиения.
Рентгенографическое исследование. Помогает оценить размеры и плотность органа. Относится к самым информативным методам, позволяющим получить достаточно полную картину изменений. На снимке отчетливо видны контуры сердечной мышцы и легких.
Эхокардиография. Назначается с целью изучения камер миокарда и его стенок. Это позволяет в точности оценить характер повреждения тканей.

Медикаментозное лечение

Хирургическое вмешательство

При наличии определенных показаний возможно проведение установки электрокардиостимулятора.

Возможные осложнения болезни

Прогноз неблагоприятный при присоединении мерцательной аритмии.

Источник: organserdce.com

Кардиомиопатия

Среди заболеваний миокарда отдельно выделяются кардиомиопатии. Кардиомиопатия у взрослых является четвертой по частоте причиной развития хронической сердечной недостаточности. Что это такое кардиомиопатия? Это целая группа заболеваний миокарда, которые имеют не воспалительную и некоронарогенную (не связаны с поражением коронарных сосудов) природу. При заболевании возникают нарушения структуры сердечной мышцы и выраженные нарушения ее функции. Кардиомиопатии часто сопровождаются гипертрофией миокарда или расширением камер сердца. Данные заболевания развиваются вследствие различных причин и часто имеют генетическую природу.

Кардиомиопатии подразделяются на первичные (сюда относятся генетические, без установленной причины — идиопатическая кардиомиопатия, приобретенные, смешанные) и вторичные, развившиеся на фоне различных заболеваний. Первичная идиопатическая кардиомиопатия может быть дилатационной, гипертрофической, рестриктивной, аритмогенной дисплазией правого желудочка (болезнь Фонтана).

Идиопатическая форма дилатационной кардиомиопатии является самой тяжелой: заболевание у взрослых неуклонно прогрессирует, а дебютом его становится сердечная недостаточность. Кардиомиопатия смешанного генеза — это патология миокарда, которая имеет черты наследственно-обусловленного и приобретенного заболевания. Некоторые авторы относят в эту группу рестриктивную кардиомиопатию. Вторичная кардиомиопатия включает алкогольную, тиреотоксическую, диабетическую, дисгормональную, то есть вторичная развивается на фоне других заболеваний.

Патогенез

В следствие генных мутаций при гипертрофической КМП происходят специфические изменения в сердечной мышце — нарушение ориентации мышечных волокон, в результате чего сердечная мышца изменяется и утолщается. В основе патогенеза лежит повышение давления в левом желудочке в период диастолы (расслабления), в результате чего желудочек должен с повышенной силой изгонять кровь.

Увеличение нагрузки на сердечную мышцу вызывает еще большую гипертрофию и снижение податливости миокарда, а также уменьшение полости левого желудочка. Физическая нагрузка и тахикардия усиливают обструкцию выносящего тракта и нагрузку на левый желудочек. Предобморочные состояния и обмороки, характерные для этих больных, возникают в связи со снижением мозгового кровообращения и чаще отмечаются при физической нагрузке, как следствие малого сердечного выброса из-за уменьшенной полости желудочка.

Этиологию дилатационной КМП часто не удается установить, поэтому ее рассматривают как идиопатическую форму. Только 20% больных связывают данное заболевание с инфекционным миокардитом, перенесенным ранее. Считается, что повреждение митохондрий клеток, нарушение энергетического обмена в миокарде и отрицательное воздействие на миофибриллы (функциональная единица мышечного волокна), вызывают персистирующие в организме вирусы (прежде всего, энтеровирусы).

Вирусная РНК может включаться в генетический аппарат клеток миокарда, также вирусы «запускают» аутоиммунный процесс, что ведет к выраженным изменениям структуры миофибрилл и нарушению их сократительной функции. Отмечается также выраженная дистрофия кардиомиоцитов и их некроз. В результате таких патологических изменений сердечная мышца теряет способность к сокращению.

Патогенез рестриктивной КМП зависит от основного заболевания. При фибропластическом эндокардите основное значение имеют нарушения иммунного ответа и выделение активных веществ, которые повреждают кардиомиоциты. В последующем развивается фиброз и утолщение эндокарда. Фиброз влечет повышение жесткости миокарда в следствие чего нарушается диастолическая функция сердца. Нарушение расслабления уменьшает период наполнения желудочков, поэтому уменьшается ударный объем и увеличивается нагрузка на предсердия (они расширяются).

В патогенезе поражения сердца при алкогольной кардиомипатии отмечаются два механизма: пропитывание миокарда жировыми включениями, что вызывает дегенерацию клеток миокарда, и поражение миокарда и нервной системы в связи с дефицитом витамина В1. В связи с увеличением нагрузки на сердечную мышцу сначала развивается гипертрофия миокарда, затем липоматоз (пропитывание клеток жиром), дегенерация клеток, расширение полостей сердца, образование тромбов внутри полостей и развитие сердечной недостаточности. Алкогольная кардиомиопатия протекает с нарушением ритма и недостаточностью кровообращения и по большому, и по малому кругу. Прием алкоголя — провоцирующий фактор мерцательной аритмии.

Генез развития некомпактного миокарда до конца неясен. Имеется несколько точек зрения: нарушение эмбриогенеза и развитие патологии в процессе жизни. В период эмбриогенеза в норме происходит уплотнение губчатого слоя миокарда и формируется нормальный «компактный» слой — трубчатые мышечные волокна постепенно «срастаются». При нарушении этого процесса миокард сохраняет губчатую структуру, имеет глубокие пространства между трабекулами, которые соединяются с полостью ЛЖ. Если рассматривать приобретенную патологию в виде некомпактного миокарда, то можно отметить, что повышенная трабекулярность миокарда левого желудочка возникает у спортсменов, во время беременности и у больных серповидно-клеточной анемией. Увеличение трабекулярности в данных случаях рассматривается как адаптация к физической нагрузке и ответ на повышение нагрузки левого желудочка.

Классификация

Множество классификаций свидетельствует о том, что данная патология постоянно изучается и усовершенствуется. Каждая из приведенных классификаций дополняет одна другую.

По классификации 1995 г:

Основные (дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная).
Дополнительные (аритмогенная, послеродовая).
Специфические (дисметаболическая, ишемическая, воспалительная, гипертензивная, при системных заболеваниях, мышечные дистрофии, аллергические и токсические).
Неклассифицированные (фиброэластоз, КМП на фоне митохондриопатий).

Классификация Американской ассоциации сердца 2006 г относится к первичным кардиомиопатиям и подразделяет их на:

Генетические (сюда отнесена гипертрофическая, аритмогенная, митохондриальные миопатии, синдром некомпактного миокарда, гликогенозы, возникшие при нарушении функции ионных каналов).
Смешанные (рестриктивная и дилатационная).
Приобретенные (послеродовая, КМП такотсубо, при сахарном диабете и индуцированные тахикардией).

По рекомендациям Европейского общества кардиологов (от 2008г) выделяют основные формы:

Дилатационная.
Гипертрофическая.
Рестриктивная.
Аритмогенная правого желудочка.
Неклассифицируемая (сюда отнесен некомпактный миокард и КМП такоцубо).

Гипертрофическая кардиомиопатия

Является генетически обусловленным заболеванием (доминируют семейные формы), которое распознается на поздней стадии, поскольку в 50-60% случаев обнаруживается при эхокардиографии случайно.

Проявляется в различном возрасте, что зависит от тяжести генного дефекта. Причина заболевания — мутации в генах саркомерных белков. С учетом генетического фактора часто применяется термин «семейная гипертрофическая кардиомиопатия». Заболевание является причиной внезапной смерти спортсменов в молодом возрасте.

Гипертрофическая КМП характеризуется выраженной гипертрофией левого (больше 1,5 см) и/или правого желудочка, возникшей без причин (отсутствует предшествующее этому повышенное давление, наличие пороков и других заболеваний сердца). В процесс вовлекается межжелудочковая перегородка, верхушка и средние сегменты желудочка. Объём ЛЖ при этом может быть нормальным или уменьшенным. У 25% больных отмечается систолический градиент давления в левом желудочке, что обусловлено обструкцией (наличием преграды) выводного отдела левого желудочка.

В зависимости от наличия обструкции или отсутствия, кардиомиопатия имеет два гемодинамических варианта: гипертрофическая-обструктивная кардиомиопатия и необструктивная. Гипертрофическая — обструктивная КМП, которая подразумевает обязательное наличие обструкции выносящего тракта.

При этой форме возможны несколько вариантов обструкции:

субаортальная обструкция постоянная и присутствует в покое, существует термин для определения этого состояния «мышечный субаортальный стеноз»;
лабильная обструкция — присутствуют значительные колебания давления внутри желудочка;
латентная — функциональная, появляется только при нагрузке или при проведении фармакологических проб.

Наличие обструкции определяет тяжесть клинических проявлений. Необструктивная КМП протекает с невыраженной гипертрофией миокарда и клиникой.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Чаще встречается у мужчин. Наиболее часто проявление ДКМП у человека регистрируется в 30-45 лет. Больные с этим заболеванием составляют до 55-60% всех больных с КМП. Для данного заболевания характерно расширение всех камер сердца и выраженное нарушение насосной функции сердца. При этом отсутствуют причины, которые могли бы вызвать такие нарушения сократительной функции сердца (патология клапанов, гипертензия, ИБС). Нарушение сократительной способности вызывает снижение выброса крови в систолу, а в желудочках увеличивается остаточный объем крови. Это приводит к расширению желудочков и развитию бивентрикулярной (лево- и правожелудочковой) сердечной недостаточности.

Различают следующие формы дилатационной КМП:

Идиопатическая (развивается без явной причины и относится к редким заболеваниям).
Семейная (наследственная, генетически обусловленная). У 40% больных заболевание имеет семейный характер.
Вирусная и аутоиммунная. Отмечено, что дилатационная кардиомиопатия развивается на фоне перенесенного вирусного миокардита. Выявлена роль энтеровирусов Коксаки группы В.

Проявляется заболевание прогрессирующей сердечной недостаточностью. Осложняется аритмиями, тромбоэмболиями, которые возникают на любой стадии, возможна и внезапная смерть. Особенностью хронической сердечной недостаточности является тяжелое течение и неблагоприятный прогноз.

Тромбозы и эмболии при данной форме КМП встречаются в 2-3 раза чаще, чем при прочих болезнях сердца. Пристеночные тромбы в левом желудочке при эхокардиографии находят в 40% случаев, частота тромбоза предсердий значительно выше и зависит от фибрилляции предсердий. Прогностически наиболее опасными считаются рецидивирующие тромбоэмболии в легочной артерии.

Диагноз ДКМП устанавливается на основании:

Рентгенологического исследования, которое указывает на увеличение сердца, повышенное внутрижелудочковое давление (о нем свидетельствует шаровидная форма сердца), признаки венозного застоя.
Ультразвукового исследования сердца: дилатация полостей, нормальная или незначительно измененная толщина стенок, снижение фракции выброса и сократительной функции миокарда, недостаточность атриовентрикулярных клапанов, наличие тромбов в полостях сердца.

Код дилатационной кардиомиопатии по мкб-10-I42.0.

Рестриктивная кардиомиопатия

Редко встречающееся поражение сердечной мышцы, которое приводит к нарушению наполнения желудочков (одного или двух) во время диастолы и уменьшению объема их полостей. Полости предсердий увеличиваются. При этом изменения толщины миокарда отсутствуют. В стенке миокарда присутствует массивный фиброз (они становятся жесткими), и в процесс вовлекаются все камеры сердца. В связи с этим рестриктивная КМП включает несколько различных заболеваний, для которых характерно развитие фиброза:

эндомиокардиальный фиброз;
фибропластический эндокардит Леффлера;
фиброэластоз новорожденных;
африканская облитерирующая КМП.

Рестриктивная КМП может быть связана с коллагенозами, неопластическими процессами и приемом противоопухолевых препаратов, последствиями локальной лучевой терапии. В тех случаях, когда рестриктивная КМП формируется без патологии сердечных клапанов, перикарда и эпикарда, ставится диагноз «идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия». Заболевание протекает или бессимптомно, или беспокоят приступы удушья, потеря сознания при физических нагрузках и частые легочные инфекции.

Это связано с тем, что у некоторых больных диастолическая дисфункция появляется в ранние сроки и выражена, поэтому рано возникают жалобы и признаки сердечной недостаточности. В других случаях диастолическая дисфункция не имеет клинических проявлений, поэтому состояние больных не ухудшается многие годы.

К неклассифицированным КМП согласно классификации 2008 г относится некомпактный миокард, вернее синдром некомпактного левого желудочка, поскольку он чаще поражается, и кардиомиопатия такоцубо.

Некомпактная кардиомиопатия левого желудочка — гетерогенное (одно и то же заболевание вызывается мутациями в разных генах) заболевание, которое характеризуется ненормальным двуслойным строением миокарда. Первый слой представлен нормальным по строению компактным миокардом, а второй имеет губчатую структуру с трабекулами и пространствами между ними, которые сообщаются с полостью левого желудочка (он поражается чаще).

Соотношение некомпактного и компактного слоя 2:1. То есть некомпактный миокард широкий, а слой истинного миокарда истонченный и практически нефункциональный. Такое строение миокарда вызывает ухудшение сократительной функции желудочка, которое прогрессирует и быстро развивается фатальная сердечная недостаточность, желудочковые аритмии и системные тромбоэмболии. С внедрением генетических методов исследования появилась возможность ранней диагностики. У 50% больных эта патология выявляется в семье. Чаще наблюдаются мутации в генах саркомеров — такие мутации обнаруживаются и при дилатационной и при гипертрофической КМП.

Кардиомиопатия такоцубо

Основу кардиомиопатии такоцубо (или стрессорной КМП, «синдрома разбитого сердца») составляет острое воспаление миокарда, возникшее на фоне массивного выброса катехоламинов (адреналин, дофамин и норадреналин). Возникает заболевание чаще у женщин после тяжелого стресса. При этом формируется остро развивающаяся систолическая дисфункция ЛЖ (нарушения сократимости).

В типичных случаях у больных возникает острый коронарный сидром (инфаркт миокарда): интенсивная боль в грудной клетке, одышка, выраженная тахикардия, признаки инфаркта на электрокардиограмме, но симптоматика может разрешиться через несколько суток. У многих возникают осложнения: отек легких, аритмии, разрыв стенки ЛЖ, артериальная гипотензия и смерть. Также возможны осложнения в виде инсультов (ишемический или геморрагический). Частое осложнение раннего периода — шок.

Специфические кардиомиопатии включают дисметаболическую (метаболическую), ишемическую, клапанную, гипертензивную, аллергическую/токсическую (алкогольная, лекарственная, радиационная), КМП при коллагенозах и мышечную дистрофию.

Ишемическая кардиомиопатия

Данный вид КМП рассматривается как форма ишемической болезни сердца. Кардиомиопатия этого типа возникает на фоне распространенного и выраженного атеросклероза магистральных, коронарных артерий и перенесенного инфаркта миокарда. Патологическое состояние миокарда развивается в результате постоянных приступов ишемии миокарда. Частые и длительные эпизоды ишемии вызывают дегенеративные изменения в миоцитах и их гибель.

Ишемическая КМП встречается в возрасте 45-55 лет, преимущественно среди мужчин. В становлении данной кардиомиопатии важная роль отводится постинфарктному ремоделированию (изменению) миокарда и его гибернации. Гибернация — это адаптивный процесс снижения сократительной функции сердца пропорционально снижению кровотока. Это позволяет предупредить дальнейшее развитие ишемии в миокарде и развитие острого инфаркта миокарда. Сниженная сократительная функция полностью нормализуется при восстановлении нормального кровоснабжения.

Ишемическая кардиомиопатия протекает с расширением полостей сердца (прежде левого желудочка, потом и других камер), истончением стенок левого желудочка и значительной кардиомегалией, все это приводит к выраженному нарушению насосной функции сердца и хронической сердечной недостаточности.

Ремоделирование желудочка происходит медленно с включением компенсаторных механизмов, при которых постепенно увеличиваются камеры сердца. Сердечная недостаточность также прогрессирует медленно, начинаясь с левожелудочковой, а на поздних стадиях присоединяется и правожелудочковая.

Характерные признаки этой КМП — увеличение массы сердца, бивентрикулярное расширение, тяжелое атеросклеротическое поражение коронарных артерий и непропорциональное истончение стенок желудочка (толщина неизмененной мышечной ткани не более 11 мм). Диагноз КМП свидетельствует о длительном анамнезе и распространенном поражении коронарных сосудов, поэтому основной метод исследования — коронароангиография.

Метаболическая кардиомиопатия

Метаболическая кардиомиопатия, что это такое? Данная группа кардиомиопатий объединяет заболевания сердечной мышцы, возникшие на фоне нарушенного в организме обмена веществ. Синонимом является дисметаболическая кардиомиопатия и относится к классу дилатационной КМП. Код дисметаболической кардиомиопатии по мкб-10-I43.1 (кардиомиопатия при метаболических нарушениях). Пожалуй, это самая большая группа вторичных поражений миокарда, поскольку вызывается разными и многочисленными причинами:

Эндокринная патология (тиреотоксикоз, феохромоцитома, гипотериоидизм, сахарный диабет, акромегалия, ожирение).
Наследственные болезни накопления: болезнь Немана-Пика, Хурлера, Фабри, гемохроматоз, болезни накопления гликогена.
Дефицит электролитов (калия, магния, селена, железа, витаминов группы В).
Амилоидоз — сложные обменные изменения, в результате которых отмечается отложение белков (амилоидов) в тканях.
Интоксикации (лекарственная, алкогольная, эндотоксикоз при различных заболеваниях).
Гормональные перестройки (климакс естественный и искусственный).
Негативное действие окружающей среды (радиация, переохлаждения и прочее).
Стрессовые ситуации.

Из вторичных кардиомиопатий, возникших на фоне эндокринной патологии, следует выделить:

Тиреотоксическая кардиомиопатия. На фоне тяжелого некомпенсированного тиреотоксикоза при диффузном токсическое зобе развивается дилатационная КМП, недостаточность клапанов (митрального и трехстворчатого), мерцательная аритмия и недостаточность кровообращения. Кардиомиопатия проходит три стадии: миокардиодистрофия и гипертрофия сердечной мышцы (они имеют обратимый характер, если правильно проводится лечение); компенсаторная гипертрофия и расширение полостей (изменения частично обратимы); миокардиосклероз, который свидетельствует о необратимых изменениях и влечет развитие сердечной недостаточности. Задача лечения тиреотоксикоза — достижение эутиреоидного состояния, для чего назначаются тиреостатики, которые блокирует синтез гормонов железой. При лечении тиреостатиками ликвидируются признаки недостаточности кровообращения при ДКМП в покое, исчезает мерцательная аритмия, увеличивается фракция выброса и даже нормализуются размеры полостей сердца. Параллельно назначаются b-адреноблокаторы.
Акромегалия характеризуется избыточной выработкой соматотропного гормона и ИРФ-1, которые активно воздействуют на кардиомиоциты. Среди сердечно-сосудистых нарушений при акромегалии отмечается гипертрофия миокарда, интерстициальный фиброз и акромегалическая кардиомиопатия, основным фактором риска которой является длительность заболевания.

Дисгормональная кардиомиопатия (климактерическая)

Некоторые авторы выделяют в отдельную нозологию. Однако по МКБ-10 она относится к дисметаболической и имеет один код — I43.1 (кардиомиопатия при метаболических нарушениях).

Дисгормональная КМП связана с нарушением активности эстрогенов, которые благоприятно влияют на электролитный и белковый обмен в миокарде и регулируют влияние симпатической нервной системы на сердце. Заболевание развивается при дефиците эстрогенов в климактерический период и у молодых женщин с гинекологическими заболеваниями (миома, эндометриоз), при предменструальном синдроме посткастрационном. При патологическом климаксе в сердечной мышце развиваются метаболические нарушения, которые влекут дистрофические изменения, в большинстве случаев имеющие обратимый характер. Только у некоторых женщин они заканчиваются миокардиофиброзом. Данная форма кардиомиопатии может остро возникнуть и развиться постепенно.

Наиболее часто женщины жалуются на продолжительные боли в области сердца, имеющие разнообразный характер. Отличительной особенностью является то, что кардиалгии не провоцируются физической нагрузкой, могут длиться несколько дней и не устраняются приемом нитроглицерина. У женщин появляются вегетативные расстройства: сердцебиение, головокружение, неудовлетворенность вдохом и «недостаток воздуха» даже в состоянии покоя, приливы. Характерны колебания давления и общая невротизация.

При климактерической КМП могут быть следующие нарушения ритма:

желудочковая экстрасистолия;
синусовая аритмия;
суправентрикулярная тахикардия.

При обследовании выявляется несоответствие — масса кардиологических жалоб при отсутствии признаков коронарной или сердечной недостаточности.

Токсическая кардиомиопатия

Токсическую КМП вызывает воздействие лекарственных препаратов, токсичных веществ на производстве и злоупотребление алкоголем. Выявлено, что у большинства пациентов, которые в своей профессиональной деятельности подвергались постоянному и продолжительному воздействию ксенобиотиков (чужеродные для организма химические вещества), развивалась кардиомиопатия, которая имела характер дилатационной.

Под действием ксенобиотиков в кардиомиоцитах развивается дистрофия и некроз одних клеток, а, как следствие, компенсаторная гипертрофия других. В интерстиции миокарда возникали: отек и фиброз, отмечается склероз эндокарда. Все эти процессы влекут гипертрофию стенок и дилатацию камер сердца. Часто в камерах сердца обнаруживаются пристеночные тромбы, которые становились причиной смерти. При этом у больных отсутствуют изменения в коронарных сосудах.

Токсическая кардиомиопатия развивается также на фоне эндотоксикоза, например уремическая кардиомиопатия. При уремии паратиреоидный гормон выделяется в повышенных концентрациях и становится «универсальным уремическим токсином». При этом очень рано нарушается тканевой обмен, а продукты нарушенного обмена белков и липидов вторично повреждают сердечную мышцу. В ней меняется содержание белка и липидов, снижается активность тканевых ферментов, происходят изменения в ДНК и РНК. Токсические продукты вызывают также сосудистые нарушения, которые в дальнейшем поддерживают процессы повреждения кардиомиоцитов. При хроническом эндотоксикозе изменения в сердечной мышце относятся к разновидностям дисметаболической КМП.

Примером воздействия медикаментов является нейролептическая кардиомиопатия. Прием кардиотоксичных фенотиазиновых нейролептиков (Аминазин, Тизерцин, Трифтазин, Этаперазин, Неулептил, Сонапакс) приводит ко вторичным токсическим (метаболическим) кардиомиопатиям, которые по форме относятся к дилатационным. Отмечается диффузное поражение миокарда, выраженное снижение его сократительной функции и прогрессирующая ХСН.

Алкоголизм — это заболевание, для которого характерна совокупность психических и соматических расстройств. Чаще всего при алкоголизме поражается печень и сердце. Алкогольная кардиомиопатия относится к вторичной токсической дилатационной кардиомиопатии. В МКБ-10 алкогольная КМП выделена в отдельную форму — I 42.6. Заболевание развивается при злоупотреблении алкоголем на протяжении 10 лет. В последнее время отмечается четкая тенденция к сокращению этого срока. Выраженная сердечная недостаточность, развившаяся на фоне КМП, тромбоэмболии и нарушения ритма не редко вызывают смерть.

Для некоторых кардиомиопатий (дилатационной и семейной форм кардиомиопатий) характерна кардиомегалия, что означает «большое сердце». Сердце увеличивается в размерах за счет гипертрофии сердечной мышцы и расширения полостей. Часто для определения этого состояния применяется метафорический термин «бычье сердце», который только отражает наглядный, внешний вид органа. Не совсем верен термин «болезнь бычье сердце», поскольку такого заболевания не существует. Это синдром, который наблюдается при различных заболеваниях и состояниях:

врожденных пороках сердца;
системных коллагенозах;
вирусных миокардитах,
полицитемии;
артериовенозных анастомозах;
эритродермии;
болезни Педжета;
постоянных чрезмерных нагрузках у спортсменов;
злоупотреблении пивом.

Кардиомегалия может развиться также на фоне приема некоторых медикаментов (Даунорубицин, Эметин, трициклические антидепрессанты, фенотиазиновые нейролептики, сульфаниламидные препараты). В силу различных причин увеличение сердца является компенсаторным — оно работает в усиленном режиме, перекачивая больший объем крови и увеличивается, а камеры расширяются.

Например, при аортальных пороках в сердце происходит выраженная рабочая гипертрофия левого желудочка. Он может быть величиной с человеческую голову. Масса сердца при недостаточности аортального клапана может достигать 900 г и более. Несмотря на то, что размеры органа увеличены, объём функционирующей массы значительно снижается. Мышечные клетки замещаются соединительной тканью, миокард становится дряблым и слабым, при этом сердце снижает свою насосную функцию и развивается сердечная недостаточность.

Причины

Причины заболеваний различны и среди основных следует выделить:

Генетические факторы. Например, при гипертрофической КМП описаны 200 мутаций нескольких генов, которые кодируют белки миофибрилл.
Наследственные болезни накопления.
Вирусные заболевания.
Эндокринная патология.
Дефицит электролитов.
Амилоидоз.
Токсическое воздействие (алкоголь, пестициды, ксенобиотики, избыточное поступление кобальта).
Эндотоксикоз.
Прием медикаментов (противоопухолевые, нейролептики, сульфаниламиды
Гормональные изменения.
Воздействие окружающей среды (в том числе облучение).
Стрессовые ситуации.

Симптомы кардиомиопатии

Клиническая картина всех кардиомиопатий включает:

Признаки сердечной недостаточности.
Нарушения ритма и проводимости.
Тромбоэмболические осложнения.

Некоторые виды имеют присущие только им отличительные особенности клиники.

Симптомы гипертрофической КМП

Больных беспокоит быстрая утомляемость, одышка при физической нагрузке и в покое, боли в сердце и ночные приступы сердечной астмы. Боли в области сердца носят ангинозный характер — сжимающее-давящие за грудиной, возникающие после физической нагрузки. По продолжительности они дольше, чем при стенокардии напряжения.

Боли в сердце обусловлены уменьшением доставки кислорода при увеличенной потребности в кислороде. Специфическим симптомом являются предобморочные и обморочные состояния, которые наблюдаются у 77% больных. Они обусловлены аритмиями (характерны желудочковые экстрасистолы, которые являются самым ранним симптомом), выраженной гипотонией и нарушением кровоснабжения мозга. Частота обмороков значительно варьирует у разных больных: от ежедневных и частых до единичных, появляющихся раз в несколько месяцев. Чаще обмороки бывают у пациентов, имеющих обструкцию выносящего тракта.

Выделяются несколько вариантов течения заболевания:

Стабильное и доброкачественное.
Прогрессирующее — с течением времени все симптомы становятся выраженными в виду прогрессирования сердечной недостаточности.
Внезапная смерть.
Развитие фибрилляции предсердий и осложнений в виде тромбоэмболий.

Проявления дилатационной кардиомиопатии

Жалобы больных неспецифичны и связаны с сердечной недостаточностью: слабость, утомляемость, одышка, головокружение, отеки ног, кашель, увеличение живота (асцит), сердцебиение и аритмии. Характерно сочетание желудочковых и наджелудочковых экстрасистол, которые переходят в мерцательную аритмию. Также развиваются тромбоэмболии, источником которой являются тромбы в расширенных полостях сердца. Часто дилатационная КМП проявляется остро и внезапно без причины или после вирусной инфекции, перенесенной пневмонии или родов. У таких больных развивается левожелудочковая и правожелудочковая недостаточность.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии

Для ранних стадий характерно появление слабости и приступообразной одышки ночью. На поздних стадиях развивается застойная сердечная недостаточность с увеличением печени, асцитом и набуханием вен шеи. Больные жалуются на выраженную одышку при малейшей нагрузке, тяжесть в правом подреберье, отеки, увеличение живота. Состояние больных тяжелое и отмечается несоответствие между выраженностью сердечной недостаточности и отсутствием увеличения сердца. Увеличение полостей предсердий создает условия для появления суправентрикулярных нарушений ритма: предсердные аритмии и мерцательная аритмия в сочетании с блокадами.

Симптомы алкогольной кардиомиопатии

Симптомы неспецифичны и свидетельствуют о хронической сердечной недостаточности: одышка, застой в легких, отеки, расширение вен шеи. Часто отмечаются аритмии, реже — тромбоэмболии. Сердечная недостаточность в 3% случаев становится причиной смерти. В клинической картине данных больных на первый план выступает панкреатит, печеночная недостаточность, полинейропатии за счет значимого дефицита витамина В1.

Анализы и диагностика кардиомиопатии

Диагностика любых форм кардиомиопатий включает:

Эхокардиографическое исследование.
Рентгенологическое исследование.
ЭКГ.
Холтеровское мониторирование ЭКГ.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Основывается на эхокардиографическом исследовании, но «золотым» стандартом диагностики является выявление мутации генов, поскольку отдельные мутации связывают с неблагоприятным прогнозом и высоким риском внезапной смерти. При мутации в гене тропонина Т у больного развивается умеренная гипертрофия, но прогноз неблагоприятен и высокая вероятность внезапной смерти. Другие генетические мутации сопровождаются более благоприятным течением и прогнозом.

Классические эхокардиографические признаки ГКМП:

Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (обычно более 13 мм). Гипертрофированный участок обнаруживается на перегородке и свободной стенке. Реже отмечается поражение одной только перегородки.
Гипокинезия гипертрофированного участка (чаще межжелудочковой перегородки).
Небольшой размер и объем левого желудочка.
Внутрижелудочковый градиент давления более 30 мм рт. ст. в состоянии покоя (при нагрузке – больше 50 мм рт. ст.).
Пролапс митрального клапана и митральная недостаточность.
Систолическое движение митрального клапана.
Систолическое прикрытие аортального клапана.

На электрокардиограмме при ГКМП — признаки гипертрофии левого желудочка, глубокие зубцы Q, подъем сегмента SТ, в левых грудных отведениях — отрицательные зубцы Т. Последний признак может свидетельствовать о гипертрофии миокарда в области верхушки. При холтеровском мониторинге определяются аритмии (чаще желудочковые и предсердные).

Обследования при ДКМП

Рентгенологическое исследование — это первый шаг, который позволяет заподозрить эту патологию. Выявляется увеличение сердца, признаки повышенного давления внутри желудочков и признаки венозного застоя. При эхокардиографии определяется расширение полостей сердца при почти неизменной толщине стенок, снижение сократительной способности и фракции выброса, недостаточность предсердно-желудочковых клапанов, тромбы в полости желудочков. Для подтверждения диагноза проводится стресс ЭХО-КГ с добутамином, если необходимо — эндомиокардиальная биопсия и ангиография.

Диагностика рестриктивной КМП

При ЭхоКГ исследовании:

отсутствуют дилатация и гипертрофия желудочков;
не нарушена сократительная функция сердца;
полости желудочков могут уменьшаться;
наличие пристеночных тромбов;
определяется недостаточность двустворчатого и трехстворчатого клапана за счет увеличения предсердий;
при исследовании трансмитрального потока определяется рестриктивный тип диастолической функции.

Лечение кардиомиопатии

Лечение различных видов кардиомиопатий отличается. Но в целом оно направлено на уменьшение проявлений сердечной недостаточности, устранение аритмий и профилактику тромбоэмболических осложнений.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Нужно отметить, что лечение дилатационной КМП с сердечной недостаточностью предусматривает пожизненный прием ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (Каптоприл, Лизиноприл, Периндоприл, Рамиприл, Фозиноприл) и β-адреноблокаторов, отмена которых сопровождается ухудшением состояния больного. Причем назначение первой группы препаратов обеспечивает улучшение прогноза заболевания. По показаниям назначаются мочегонные средства, сердечные гликозиды и периферические вазодилататоры — они не влияют на прогноз, но положительно влияют на симптомы заболевания.

Доказана эффективность следующих β-блокаторов в лечении сердечной недостаточности: метопролола, небиволол, бисопролола, карведилола. При выраженной сердечной недостаточности назначается карведилол, который влияет на снижение смертности больных.

Диуретики назначают только при задержке жидкости, поскольку они оказывают побочные эффекты, неблагоприятно влияющие на течение сердечной недостаточности. При застойной сердечной недостаточности мочегонные препараты назначают двумя этапами: активная диуретическая терапия, которая устраняет задержку жидкости, отеки, застой в легких, асцит и поддерживающая терапия — ежедневный прием минимальной дозы.

Сердечные гликозиды по современным стандартам принимают длительно в малых дозах — Дигоксин 0,125-0,25 мг в день. Доказано, что более высокие дозировки увеличивают риск появления аритмий. При мерцательной аритмии дозу увеличивают до 0,5 мг. Дигоксин назначают вместе с мочегонными, β-блокаторами и ИАПФ.

Учитывая частое развитие тромбоэмболий важным направлением лечения является антикоагулянтная терапия. Чаще используются непрямые антикоагулянты (Варфарин).

Есть данные в пользу того, что при идиопатической дилатационной КМП прием гормона роста улучшает функцию сердца и оказывает противовоспалительное действие. В одном исследовании препарат вводился по 4 МЕ через день в течение трех месяцев и получены такие результаты. Возможно, гормон роста будет рекомендован в виде иммуномодулирующей терапии для улучшения гемодинамики.

Установлена также роль L-карнитина для энергообеспечения кардиомиоцитов. Концентрация L-карнитина снижается при недостаточности кровообращения и ишемии. У взрослых с выраженной сердечной недостаточностью (III и IV ФК) применение этого препарата увеличивало продолжительность жизни. Показан эффект применения его при кардиомиопатиях у детей.

Лечение алкогольной КМП

Основные принципы лечения сердечной недостаточности такие же, но терапия данной КМП имеет некоторые особенности:

Показано введение высоких доз тиамина. Дефицит тиамина — единственный фактор, роль которого в развитии КМП алкогольного генеза доказана.
При мерцательной аритмии для урежения ритма назначаются β-блокаторы, а не сердечные гликозиды. Последние усиливают у этих больных аритмию.
Петлевые диуретики усиливают гипокалиемию, которая имеется у таких больных, и провоцируют нарушения ритма.
Вспомогательная терапия — поддержка и коррекция метаболизма (Рибоксин, АТФ, Панангин, Милдронат, Триметазидин, Кокарбоксилаза, Карнитин, Ранолазин, Этомоксир). Милдронат и Триметазидин снижают уровень продуктов перекисного окисления липидов в крови.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

С учетом того, что гипертрофическая КМП имеет наследственный характер, лечение преимущественно симптоматическое. Оно проводится в следующих направлениях:

симптоматическая терапия для устранения аритмии, ишемии, сердечной недостаточности;
воздействие на нейрогуморальные системы, которые способствуют прогрессированию гипертрофии;
профилактика внезапной смерти.

Некоторые авторы считают, что при бессимптомной или малосимптомной форме заболевания нет необходимости в лечении. Другие придерживаются мнения, что использование у этой группы пациентов β-адреноблокаторов и антагонистов кальция может сдерживать появление клинической симптоматики и нарушений кровообращения.

Выжидательная тактика возможна только при отсутствии обмороков, обструкции и нарушений ритма. Для симптоматической терапии рекомендуют применение β-адреноблокаторов и антагонистов кальция (Верапамил, Дилтиазем). Приоритет отдают β-адреноблокаторам. Для лечения нарушений сердечного ритма, которые очень часто встречаются при этой форме, используются Ритмодан и Амиодарон.

β-адреноблокаторы остаются наиболее эффективными препаратами, которые применяются в лечении гипертрофической КМП, поскольку эффективно устраняют одышку, сердцебиение, стенокардические боли, так как уменьшают потребность сердечной мышцы в кислороде. Поскольку эта группа препаратов подавляет активность симпатоадреналовой системы, предотвращается повышение субаортального градиента давления при латентной и лабильной обструкции. За счет уменьшения ЧСС и предупреждения ишемии β-блокаторы улучшают наполнение ЛЖ. Имеются данные в пользу того, что данная группа препаратов сдерживает развитие гипертрофии и даже приводит к ее обратному развитию.

Из β-блокаторов при этой форме КМП предпочтение отдается Обзидану или Анаприлину. Их назначают 20 мг трижды в день, увеличивая дозу до максимальной (бывает даже 120–240 мг/сут). Отсутствие эффекта от приема β-блокаторов связано с недостаточной дозировкой. Существует мнение, что кардиоселективные β-блокаторы (Атенолол, Конкор) не имеют преимуществ перед неселективными, поскольку их нужно принимать в высоких дозах и селективность почти утрачивается.

При тяжелых суправентрикулярных и желудочковых аритмиях назначают препарат Соталол (сочетает действие β-блокатора и антиаритмическое).

Применение блокаторов кальциевых каналов устраняет несинхронное сокращение миокарда, приостанавливает развитие гипертрофии, улучшает расслабление миокарда. Среди блокаторов кальциевых каналов предпочтение отдается Верапамилу (Изоптин, Финоптин). При его приеме повышается переносимость нагрузки и снижение субаортального градиента давления.

Поскольку у больных отмечается активация ренин-ангиотензиновой систем, в связи с этим целесообразно применение ингибиторов АПФ у пациентов с необструктивной формой и симметричной гипертрофией миокарда. Но препараты этой группы не назначаются при обструктивной форме, поскольку могут усиливать обструкцию. При гипертрофической КМП не назначаются нитраты и сердечные гликозиды, поскольку они усиливают обструкцию.

Особенности лечения КМП такоцубо

С учетом того, что КМП такоцубо — острое состояние, в лечении применяют следующие подходы:

вводят антикоагулянты (гепарин) для уменьшения тромбообразования;
постоянное мониторирование сердечных аритмий;
исключают из лечения катехоламины и органические нитраты;
назначают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента — они при длительном приеме снижают риск повторных приступов.

Доктора

Лекарства

КарведилолВерапамилАмиодаронДигоксинВарфаринНитроглицерин

β-адреноблокаторы: Бисопролол, Бетаксолол, Метопролол, Атенолол, Конкор, Карведилол, Нибиволол, Соталол.
Блокаторы кальциевых каналов: Верапамил, Дилтиазем, Кардил.
Ингибиторы ангиотензин превращающего фермента: Каптоприл, Лизиноприл, Периндоприл, Рамиприл, Фазиноприл.
Противоаритмические: Амиодарон, Пропафенон.
Сердечные гликозиды: Дигоксин.
Периферические вазодилататоры: Нитроглицерин, Нанипрус, Апрессин.
Антикоагулянты: Варфарин, Гепарин.

Процедуры и операции

Из оперативных методов лечения гипертрофической КМП можно назвать:

имплантация дефибриллятора (при высоком риске внезапной смерти);
двухкамерная сихронизированная AV-стимуляция (имплантация электрокардиостимулятора при нарушениях проводимости);
миотомия/миоэктомия (уменьшение толщины гипертрофированного миокарда хирургическим путем);
обтурация межжелудочковой артерии введением в нее этилового спирта; в результате процедуры в участке миокарда и межжелудочковой перегородки развивается некроз с рубцеванием, что способствует уменьшению толщины участка;
трансплантация сердца (при значительном уменьшении полости желудочка, выраженной гипертрофии и развитии тяжелой сердечной недостаточности).

Трансплантация сердца — радикальный метод лечения терминальной сердечной недостаточности, которую не удается корректировать ни медикаментозным ни хирургическим путем. Основным показанием к ее проведению является тяжелая недостаточность кровообращения, которая развивается при дилатационной кардиомиопатии.

Операция по трансплантации органа сопряжена с различными осложнениями в посттрансплантационном периоде:

Послеоперационная инфекция, которая стоит на первом месте среди осложнений. Среди вирусов инфекционный процесс чаще всего вызывают вирус Эпштейна–Барр, вирус простого герпеса и цитомегаловирус. Считается, что цитомегаловирус играет роль в развитии реакции отторжения и патологии коронарных артерий. Для профилактики длительное временя проводится противовирусное лечение. Кандидозы и аспергилезы вызывают тяжелую пневмонию.
Артериальная гипертензия.
Патология коронарных артерий. Это основная причина смерти после операции. Проявлениями этой патологии является безболевая ишемия и внезапная смерть.
Хроническое отторжение донорского органа.

У детей

Если у взрослых основными причинами хронической сердечной недостаточности являются гипертоническая болезнь и ИБС, то в детском возрасте наиболее часто она развивается при кардиомиопатии. Среди кардиомиопатий наиболее часто встречается дилатационная (80,2%), реже — рестриктивная кардиомиопатия. Кардиомиопатия у детей относятся к тяжелым заболеваниям, непрерывно прогрессирующим и имеющим высокую смертность. У новорожденных и детей до шести месяцев причиной внезапной смерти являются врожденные пороки сердца, а на втором году жизни — кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется увеличением полостей чаще левых отделов и при этом отсутствует гипертрофия миокарда. У ребенка уменьшается сердечный выброс из-за значительного снижения сократительной функции миокарда. Встречается у детей всех возрастов. У заболевших в раннем возрасте (часто после ОРВИ), протекает остро с явлениями левожелудочковой сердечной недостаточности и наличием гидроперикарда, которой определяется при эхокардиографии. У детей более старшего возраста развивается без видимых причин и постепенно, протекает с бивентрикулярной сердечной недостаточностью, наличием аритмий и тромбоэмболий.

При дилатационной кардиомиопатии в детском возрасте возможны варианты течения: благоприятное, медленно прогрессирующее (чаще всего), быстро прогрессирующее и рецидивирующее (также достаточно часто). Благоприятное течение встречается у детей, которые заболели до 2-х лет, а прогрессирующее — у заболевших в старшем возрасте.

Лечение детей с хронической сердечной недостаточностью включает бета-адреноблокаторы, ИАПФ, диуретики, по показаниям — сердечные гликозиды. Бета-адреноблокаторы не рекомендуется назначать больным в состоянии декомпенсации, их добавляют к лечению после устранения отеков. При гипотонии в комплекс лечения включаются стероидные гормоны. Дети с кардиомиопатиями должны постоянно находиться под наблюдением и периодически госпитализироваться для проведения коррекции лечения с учетом изменившихся проявлений заболевания.

Причины кардиомиопатии у детей различны:

Генные или хромосомные нарушения, влекущие нарушения обмена. У детей гораздо чаще чем у взрослых причиной этого заболевания являются генетически обусловленные врожденные метаболические дефекты.
Вирусная инфекция, перенесенная во время беременности (например, краснуха) или ребенком.
Воздействие негативных факторов среды.
Прием во время беременности тератотоксичных препаратов или наркотиков. Воздействие негативных факторов в период закладки сердечно-сосудистой системы (вторая-восьмая неделя беременности) неблагоприятно сказывается на формировании сердца.

Большое значение имеет генетическое тестирование. Например, важно выявление мутации в генах, ответственных за развитие гипертрофической кардиомиопатии или мутаций в гене GLA (болезнь Фабри).

Поражения сердечно-сосудистой системы при болезни Фабри проявляются гипертрофической кардиомиопатией (преимущественная гипертрофия левого желудочка), нарушениями ритма и сердечной недостаточностью. Это наследственное заболевание, которое относится к группе лизосомных болезней накопления. Характеризуется отсутствием фермента α-галактозидазы А или снижением его активности.

Дефицит фермента влечет накопление гликофосфолипидов в лизосомах сердца, эндотелия сосудов, почек и нервной системы. Заболевание провялятся болями в конечностях (кисти и стопы), слабостью, появлением ангиокератом (сосудистые образования кожи), поражением сердца и почек, возможны ишемические атаки и инсульт. Стандартом диагностики данного заболевания является определение активности фермента α-галактозидазы А. Его активность снижается в плазме, лейкоцитах, в любом биоптате или слезной жидкости. Диагноз может быть установлен пренатально. Исследуется активность фермента αGAL в плазме плода или культуре ворсин хориона или амниона.

Синдром Гюрлера также, как и болезнь Фабри относится к болезням накопления. Это тяжелая форма мукополисахаридоза 1 типа. Этот синдром связан с мутациями в гене IDUA, что приводит к отсутствию фермента альфа-L-идуронидазы, в результате чего в лизосомах накапливается дерматансульфат и гепарансульфат. Характеризуется данный синдром скелетными деформациями, пороками сердца, увеличением печени, нарушениями дыхания и познавательной функции, характерным видом ребенка.

Генетическое исследование доступно. Пренатальная диагностика возможна — измеряется ферментативная активность в ворсинах хориона или амниоцитах. Больным рекомендуется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток и пожизненная ферментозаместительная терапия Ларонидазой.

Болезнь Помпе тоже относится к болезням накопления. Развивается в связи с нарушением метаболизма, которое обусловлено дефицитом фермента кислой альфа-глюкозидазы (он необходим для метаболизма гликогена в мышцах, сердце и печени). Накопление неметаболизированного гликогена в тканях вызывает характерные проявления заболевания — прогрессирующая мышечная слабость (синдром «вялого ребенка», трудности при кормлении, повышенная гибкость тела и неспособность удерживать голову).

Инфантильная форма болезни Помпе проявляется в неонатальном периоде и имеет быстро прогрессирующее течение. Именно при этой форме заболевания развиваются выраженная кардиомегалия и кардиомиопатия. К сожалению, поражения сердца диагностируются в возрасте 4 месяца у 92% малышей. Это нервно-мышечное заболевание можно лечить, но эффективность лечения зависит от сроков начала терапии. Единственным средством патогенетической терапии этого заболевания является препарат Майозайм.

Эндокардиальный фиброэластоз — редкое заболевания сердца у детей, которое начинается в период внутриутробного развития и полностью проявляется у грудных детей. Для этого заболевания характерно утолщение эндокарда (внутренняя оболочка камер сердца) нескольких камер, увеличение сердца и раннее развитие сердечной недостаточности. Первичный фиброэластоз связывают с мутацией определенного гена, а вторичный развивается на фоне обструктивных пороков сердца (чаще левых его отделов). В любом случае — это реакция эндокарда на кардиальный стресс, в результате которого происходит переход нормальных клеток эндокарда в фибробласты, вырабатывающие коллаген и эластин.

Результатом этих процессов является распространенное утолщение эндокарда. При первичном фиброэластозе эндокарда сердце значительно увеличивается в размерах и имеет форму шара. Процесс фиброзирования распространяется на створки клапанов митрального и аортального клапана с нарушением их функции и с повышением риска тромбообразования. При одном варианте течения заболевание проявляется уже в первые часы после рождения острой сердечной недостаточностью, кардиогенным шоком и тромбоэмболиями. Состояние ребенка крайне тяжелое и его не удается спасти (ребенок погибает в течение недели). При втором варианте течения заболевание проявляется к 3-6 месяцу. Перинатальная ультразвуковая диагностика этого заболевания возможна со II триместра.

Многие наследственные или врожденные заболевания можно выявить в период беременности. Так кардиомегалия у плода, выявленная при УЗИ исследовании, свидетельствует о различных пороках сердца или кардиомиопатии, которая имеет различный генез. Патология в виде увеличенного сердца выявляется на втором скрининге (в 16-20 недель). Безусловно, диагностика врожденных пороков сердца у плода — самая трудная задача перинатологии и выявление их на ранних сроках беременности эффективно только в 40%.

Однако, выявить кардиомегалию возможно и в дальнейшем тщательно наблюдать за развитием плода, сделать дообследование и выводы о целесообразности сохранения беременности при патологии, не совместимой с жизнью.

Кардиомегалия является одним из УЗИ признаков сердечной недостаточности плода, она выявляется также на фоне:

антенатального дистресса (преимущественно дилатационная кардиомегалия);
внутриутробного кардита (гипертрофическая);
идиопатической миокардиопатии (дилатационная).

Дилатация только правых отделов сердца возможна за счет венозного застоя при аневризме вены Галена (артериовенозная мальформация вены Галена). Это редкая патология врождённого характера. В третьем триместре беременности проводится пренатальная диагностика аневризмы вены Галена (УЗИ и магнитно-резонансная томография плода). При диагностике оцениваются размеры образования, присутствие кардиомегалии, сердечной недостаточности и гидроцефалии. Это дает возможность прогнозировать родоразрешение и последующее лечения ребенка. Лечение (хирургическое) должно выполняться до появления необратимых кардиологических и неврологических осложнений.

Кроме кардиомиопатии к УЗИ-признакам сердечной недостаточности плода относятся:

Реверсный кровоток в венозном протоке.
Пульсация вены пуповины.
Расширение правых отделов сердца.
Трикуспидальная и митральная регургитация (возврат крови).
Водянка.

Для уточнения диагноза проводится эхокардиография плода и допплерэхокардиография. В 40% случаев выявляется кардиомегалия, не сочетающаяся с врожденными пороками сердца.

Нередко при гемолитической болезни плода и общей водянке выявляется и кардиомегалия. Первые признаки гемолитической болезни выявляются на 18-20-й недели беременности.
Кардиомегалия регистрируется при инфекционном поражения плода цитомегаловирусом и вирусом краснухи. При внутриутробном краснушном синдроме дополнительно может определяться стеноз легочного ствола и коарктация аорты.
Дилатационная кардиомегалия развивается на фоне фетальной анемии.
Гипертрофическая кардиомиопатия и кардиомегалия у плода сопутствуют сахарному диабету у беременной. Хроническая гипергликемия во II-й половине беременности вызывает тяжелую гипоксию и ацидоз у плода. У матерей с инсулинзависимым сахарным диабетом рождаются дети с признаками диабетической макросомии (вес более 4000 г), у 50% таких новорожденных определяется диабетическая кардиомегалия и кардиомиопатия. Данная патология затрудняет адаптацию в раннем неонатальном периоде.
Гипертрофическая кардиомегалия плода-реципиента развивается при монохориальной двойне. Так называемым фетофетальный трансфузионный синдром обусловлен наличием сосудистых сообщений и шунтированием крови от одного плода к другому. При этом один плод — донор, а другой — реципиент. У первого развивается анемия, задержка развития, и маловодие, а у второго — кардиомегалия, эритремия (повышенное содержание эритроцитов), водянка и многоводие.

При выявленных УЗИ-маркерах хромосомной патологии или пороков развития проводится кордоцентез — метод пренатальной диагностики наследственных заболеваний. Для этого исследования получают кровь из пуповины плода. Оптимальный срок исследования — 16-20 недель (в России проводят на 20-21 неделе).

Некоторые медико-генетические центры проводят неинвазивную пренатальную диагностику хромосомных патологий плода, которая является альтернативой кордоцентезу. Присутствие в крови матери неклеточной фетальной ДНК дает возможность проводить неинвазивные для плода пренатальные исследования.

Существует предположение, что в патогенезе идиопатических кардиомиопатий имеет значение митохондриальная дисфункция. Митохондриальные заболевания возникают в связи с наследственными мутациями в митохондриальной ДНК. Описаны кардиомиопатии при таких митохондриальных заболеваниях как синдром MERRF, MELAS, Барта и Кернса-Сейра. Отличительной особенностью заболеваний, связанных с мутациями в митохондриальной ДНК, является относительно позднее их начало. Эти заболевания передаются по материнской линии.

Синдром Барта является причиной гибели плодов мужского пола (выкидыши или мертворождения). Женщины — носительницы мутантного гена и у них 50% вероятность передать ген сыновьям. Девочки, рожденные от женщин-носительниц, здоровы. Кардиомиопатия (сочетание дилатационной и гипертрофической) — основной признак синдрома Барта и в 70% случаев она развивается уже на первом году жизни. У больных имеется риск желудочковой аритмии и смерти. У части больных консервативное лечение сердечной недостаточности неэффективно, что требует трансплантации сердца в возрасте от одного года до 15 лет.

Синдром Кернса-Сейра проявляется неврологическими расстройствами (судороги, спастичность мышц, мозжечковая атаксия, нейропатия, нейросенсорная тугоухость). Со стороны эндокринной системы отмечается недостаточный рост и сахарный диабет. Со стороны сердца — кардиомиопатия и нарушение проводимости.

Генетическая экспертиза митохондриальной ДНК проводится у женщины для уточнения диагноза, что позволяет снизить риски рождения больного ребенка. Существуют «митохондриальные панели», которые включают исследования генов, ответственных за митохондриальные заболевания. Митохондриальная ДНК есть во всех клетках, поэтому для получения ее подходят: кости, зубы, фрагменты частей тела, кровь, сперма, волосы или ногти.

Диета

При всех кардиомиопатиях, осложненных хронической сердечной недостаточностью должна выполняться диета с ограничением соли (диета при сердечной недостаточности). В целом питание зависит от основного заболевания. При ожирении показано ограничение жиров и углеводов (диета при ожирении), при гиперхолистеринемии — ограничение животных жиров (диета при атеросклерозе сосудов). При наличии у больного диабета, на фоне которого развилась кардиомиопатия, питание должно соответствовать Столу №9 (диета при сахарном диабете), но с ограничением соли.

Профилактика

Первичная профилактика поражений миокарда с неизвестной этиологией не проводится. Для специфических вторичных кардиомиопатий важно лечение основных заболеваний. Пренатальная диагностика (проведение скрининга мутаций генов, эхокардиография плода) позволяет не допустить рождения детей с тяжелой не совместимой с жизнь врожденной патологией сердца.

К общим мероприятиям профилактики обострения и прогрессирования уже имеющихся поражений миокарда относятся:

Исключение чрезмерных физических нагрузок (занятия спортом), которые вызывают усугубление гипертрофии миокарда и внезапную смерть. В то же время больным показана нагрузка по их возможностям.
Предупреждение вирусных заболеваний, усугубляющих течение кардиомиопатии.
Работа в средствах защиты при контакте с вредными факторами на производстве.
Исключение факторов, способствующих прогрессированию заболевания.
Выполнение необходимых диетических рекомендаций, основным из которых является ограничение потребления соли.
Снижение веса при ожирении.
Отказ от приема алкоголя и курения.

Последствия и осложнения

Тяжелые формы аритмий.
Сердечная недостаточность.
Тромбоэмболии.
Внезапная сердечная смерть.

Прогноз

Прогноз при рестриктивной КМП зависит от основной причины ее развития, но в целом неблагоприятный — смерть в течение пяти лет наступает 70% больных. Дилатационная КМП имеет тяжелое течение и крайне плохой прогноз — двухлетняя выживаемость ДКМП при семейной форме наблюдается всего у 34%-36% больных. При ДКМП вирусной/иммунной природы — 50%.

Если при алкогольной кардиомиопатии уже развилась сердечная недостаточность и больной не прекращает употреблять алкоголь, прогноз неблагоприятный: смерть от алкогольной кардиомиопатии наступает в 75% случаев в течение 3 лет. Отказ от алкоголя до появления тяжелой сердечной недостаточности может приостановить прогрессирование АКМП или даже вызвать обратное ее развитие.

При гипертрофической форме возможны два варианта, в зависимости от мутаций генов. От этого зависит и средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии. При наличии злокачественных мутаций с высокой пенетрантностью гена (частота проявления гена в признаках), степенью гипертрофии, тяжелым течением и осложнениями, высоким риском смерти, продолжительность жизни до 30-35 лет.

При мутациях гена тропонина Т отмечается высока смертность (до 90%) даже при отсутствии гипертрофии миокарда. При доброкачественных мутациях наблюдается низкая пенетрантность гена, невыраженная клиника, не высокий риск смерти, у подавляющего большинства продолжительность жизни больше 60 лет.

Большинство больных умирают внезапно и это часто является первым проявлением болезни (у подростков и молодых людей). Около 40% смертей происходит после физической нагрузки, 60% — в состоянии покоя.

При ишемической КМП отмечается зависимость выживания пациентов от объема жизнеспособного миокарда, который можно увеличить, выполняя операцию аортокоронарного шунтирования. Если рассматривается ишемическая кардиомиопатия — причина смерти: тромбоэмболия и тяжелая сердечная недостаточность. Аортокоронарное шунтирование стало распространенной кардиохирургической операцией. Благодаря восстановлению васкуляризации миокарда у больных устраняются приступы стенокардии, но не улучшается сократительная функция миокарда, и соответственно не устраняется основная причина смерти.

В связи с этим больным выполняется сочетанная операция — реваскуляризация миокарда и реконструкция левого желудочка (внутрижелудочковая пластика заплатой). Именно это позволяет улучшить функцию миокарда, уменьшить размеры и форму левого желудочка. Успешное хирургическое лечение дает возможность обратного ремоделирования миокарда.

Прогноз врожденной кардиомегалии сомнительный, поскольку младенцы погибают в 30% случаев, а выжившие имеют серьезные нарушения сердечной деятельности, но совместимые с жизнью. У детей с дилатационной КМП, заболевших до 2-х лет, выживаемость составляет 89,6% в первые 5 лет, у остальных наблюдается полное выздоровление.

У детей, заболевших в школьном возрасте, выживаемость значительно ниже — в первые 5 лет выживают не более 22%. По статистике средняя продолжительность жизни, если брать сроки от начала заболевания, составляет 19,5 месяцев. Причиной смерти детей чаще всего является сердечная недостаточность, не поддающаяся медикаментозному лечению, на втором месте — тромбоэмболии.

Список источников

Сабиров Л. Ф. и др. Дилатационная кардиомиопатия // Вестник современной клинической медицины. 2012. Т. 5, № 3. С. 56–63.
Моисеев В.С., Киякбаев Г.К., Лазарев П.В. Кардиомиопатии и миокардиты — ГЭОТАР-Медиа, 2016.- 532 с.
Амосова Е.Н. Кардиомиопатии. – К.: Книга плюс, 1999. – 421 с.
Амосова Е.Н. Течение дилатационной кардиомиопатии // Клин, мед. -1991.- N.3.- С.48.
Фролова Э. Б., Яушев М. Ф. Современное представление о хронической сердечной недостаточности // Вестник современной клинической медицины. 2013. Т. 6, № 2. С. 87–93.

Кардиомиопатия смешанного генеза что это такое

Что такое кардиомиопатия?

Что это такое?

Классификация кардиомиопатий

Причины

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Осложнения кардиомиопатий

Диагностика

Лечение

Кардиомиопатия смешанного генеза: симптоматика, терапия и опасность патологии

Что такое кардиомиопатия и почему она возникает?

Клиническая картина патологии

Виды кардиомиопатии

Как можно диагностировать заболевание?

Медикаментозное лечение

Хирургическое вмешательство

Рекомендации по питанию

Возможные осложнения болезни

Кардиомиопатия смешанного генеза - Боль в Сердце

Что такое кардиомиопатия и почему она возникает?

Клиническая картина патологии

Виды кардиомиопатии

Как можно диагностировать заболевание?

Медикаментозное лечение

Хирургическое вмешательство

Рекомендации по питанию

Возможные осложнения болезни

Кардиомиопатия смешанного генеза – что это такое, причины, симптомы, диагностика, советы

Виды первичных кардимиопатий смешанного генеза

Вторичные причины патологии

Диагностика

Кардиомиопатия сложного генеза что это

Основные причины

Дилатационная кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Профилактика

Миокардиодистрофия смешанного генеза

Миокардиодистрофия смешанного генеза. Симптомы

Миокардиодистрофия смешанного генеза. Лечение

Что такое кардиомиопатия?

Что это такое?

Классификация кардиомиопатий

Причины

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Осложнения кардиомиопатий

Лечение

Кардиомиопатия - симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Лечение

Лекарства

Бета-адреноблокаторы Из этой группы широкое применение нашли: пропранолол (анаприлин, обзидан), метопролол сукцинат, атенолол.

Ингибиторы АПФ Известными препаратами группы являются: эналаприл, берлиприл, лизиноприл,

Блокаторы кальциевых каналов устраняют аритмию, препятствуют дальнейшему увеличению стенки сердца.

Кардиомиопатия смешанного генеза что это такое

Классификация и патогенез

Клиника и симптомы

Диагностика

Лечение

Прогноз и дальнейший скрининг пациентов

Выводы

Симптомы

Виды первичных кардимиопатий смешанного генеза

Вторичные причины патологии

Диагностика

Что это такое?

Классификация кардиомиопатий

Причины

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Осложнения кардиомиопатий

Диагностика

Лечение

Что такое кардиомиопатия и почему она возникает?

Клиническая картина патологии

Бета-адреноблокаторы
Из этой группы широкое применение нашли:

пропранолол (анаприлин, обзидан),

метопролол сукцинат,

атенолол.

Ингибиторы АПФ
Известными препаратами группы являются:

эналаприл,

берлиприл,

лизиноприл,

Блокаторы кальциевых каналов
устраняют аритмию,

препятствуют дальнейшему увеличению стенки сердца.