Субаортальный стеноз что это такое


Как проявляется субаортальный стеноз, его потенциальная угроза и методы терапии

При разрастании мышечного слоя сердца (гипертрофии) в области межжелудочковой перегородки нарушается выброс крови в аорту. Это место находится до аортального клапана, поэтому заболевание названо субаортальным сужением (стенозом) выводящего пути. У больных в период сокращения левого желудочка создается препятствие (обструкция) для кровотока. Проявляется головокружением, обмороками, одышкой. Для лечения назначают медикаменты или операцию.

Причины субаортального стеноза

Возникновение заболевания чаще всего связано с генетическими нарушениями. При семейных формах патологии отмечается дефект образования сократительных белков сердечной мышцы. Также известны случаи спонтанного развития болезни под влиянием следующих факторов:

  • Гипертрофия межжелудочковой перегородки

    нарушение обмена веществ – ожирение, сахарный диабет, тиреотоксикоз, амилоидоз;

  • прием наркотиков, анаболических гормонов, химиотерапия;
  • болезни соединительной ткани;
  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • хронический алкоголизм;
  • синдром патологического спортивного сердца;
  • лучевая терапия.

Нарушение кровообращения связано со значительным разрастанием мышечной ткани в зоне перегородки между желудочками.

В момент сокращения кровь проходит между створкой клапана и перегородкой, из-за низкого давления митральный клапан еще больше перекрывает выводящий тракт левого желудочка. Низкий объем крови, поступающей в аорту и затруднение оттока из легочных вен приводят к недостаточности мозговой и сердечной деятельности, нарушениям ритма.

Рекомендуем прочитать об атеросклерозе аорты и клапанов. Вы узнаете об атеросклерозе как причине аортального стеноза, последствиях патологии, а также о диагностике, лечении и профилактике аортального стеноза.

А здесь подробнее об аортальном пороке сердца.

Симптомы патологии

Клинические проявления при субаортальном стенозе зависят от степени сужения выводящего пути. Характерны такие признаки болезни:

Эти признаки возрастают при физической активности, смене положения тела, приеме пищи, волнении. Боль в области сердца похожа на стенокардию, но при приеме нитратов она усиливается.

Слева нормальная нога, справа отек ног

При осмотре больных определяется смещение верхушечного толчка влево, его усиление или раздвоение. На сонных артериях пульс имеет две волны (дикротический) и быстрое возрастание. Из-за высокого венозного давления расширяются сосуды шеи, появляются отеки ног, скопление жидкости в плевральной и брюшной полости. Шум в сердце прослушивается в период систолы над верхушкой, становится громче в вертикальном положении, при вдохе и задержке дыхания.

Виды

В зависимости от формы гипертрофии мышечных волокон выделяют различные варианты субаортального препятствия току крови.

Гипертрофический

Аномальное разрастание миофибрилл приводит к таким видам стеноза:

  • кольцевидная гипертрофия выглядит как воротник, охватывающий выводящий тракт;
  • полулунный – имеет форму гребня на створке митрального клапана или перегородке;
  • тоннель – поражен весь путь выведения крови из левого желудочка.

Идиопатический

Такая разновидность болезни диагностируется у пациентов, когда невозможно связать появление субаортального стеноза ни с одним из повреждающих факторов, а среди близких родственников не было случаев подобной патологии.

Методы диагностики

Для подтверждения диагноза проводится инструментальное обследование:

  • рентгенография грудной клетки – размеры сердца немного увеличены, шаровидная форма;
  • ЭКГ – симптомы гипертрофии миокарда левого желудочка, глубокие зубцы Q, снижен ST и аномальные Т в первом стандартном отведении, V5, V6. Расширение Р во втором и третьем отведении из-за увеличения левого предсердия;
  • мониторинг ЭКГ по Холтеру – приступы тахикардии или фибрилляции предсердий, экстрасистолы;
  • УЗИ – толщина перегородки в 1,25 раз больше стенки левого желудочка, вместимость ниже нормы, движение крови через клапан аорты снижено, в середине систолы может закрываться полностью, полость левого предсердия расширена;
  • зондирование полостей сердца – перепад давления при задержке дыхания на вдохе, конечное диастолическое давление высокое;
  • ангиография или вентрикулография – показывает затруднение выброса крови в аорту при сокращении левого желудочка.
КТ ангиография сердца

Варианты лечения

Особенностью терапии этого заболевания является то, что проведение радикальных операций сопровождается высоким травматизмом и риском для жизни, а медикаментозное лечение не всегда эффективно.

Медикаментозное

Для снижения нагрузки на сердце, повышение размеров и наполняемости левого желудочка используют такие препараты:

  • бета-блокаторы – Анаприлин, его доза постепенно повышается от 40 до 160 мг в сутки;
  • ингибиторы кальциевых каналов – Изоптин;
  • при наличии аритмии – Кордарон.

Из-за постоянного травмирования митрального клапана на его поверхности могут появляться разрастания, поэтому при угрозе инфекционных осложнений (эндокардита) назначают антибиотик из группы цефалоспоринов (Цефазолин) или аминогликозидов (Амикацин).

Важно учитывать, что многие сердечные препараты больным с субаортальным стенозом противопоказаны:

  • нитраты,
  • мочегонные,
  • сердечные гликозиды,
  • Адреналин и Дофамин,
  • сосудорасширяющие средства.

Хирургическое

В том случае, когда у пациента отмечается тяжелое течение болезни, а медикаментозное лечение не дает эффекта, перепад давления между желудочком и аортой превышает 50 мм рт. ст., то могут быть рекомендованы операции:

В качестве альтернативы используется электрокардиостимуляция (имплантация) двухкамерным методом, а также при наличии желудочковой аритмии может быть установлен кардиовертер.

Смотрите на видео об этапах операции по установке кардиостимулятора:

Возможные осложнения

На основании анализа клинических проявлений выделяют несколько типичных вариантов течения болезни:

  • доброкачественное – пациенты чувствуют себя удовлетворительно, при обследовании нет выраженных гемодинамических нарушений;
  • внезапная остановка сердца;
  • прогрессирование признаков – усиливается слабость, боли в сердце, появляется и нарастает одышка в покое, обморочные состояния. В терминальной стадии возникает тяжелая недостаточность кровообращения

К числу частых осложнений относится развитие нарушений ритма – приступов тахикардии, экстрасистолии, мерцательной аритмии с угрозой тромбоэмболии сосудов головного мозга.

Диета при восстановлении

Важным условием для поддержания хорошего самочувствия пациентов является соблюдение рекомендаций по питанию:

  • частые прием пищи небольшими порциями
  • исключение соленых, жирных, острых блюд (для уменьшения жажды и перегрузки сосудистой сети избыточной жидкостью);
  • ограничение свободной жидкости до 1л в день, запрет на прием алкоголя и сладких газированных напитков, крепкого кофе и чая;
  • основу рациона составляют вегетарианские первые блюда, овощные и крупяные гарниры, отварная рыба и нежирное мясо курицы или индейки, молочные продукты, фрукты, ягоды, орехи.

Меры профилактики

В большинстве случает профилактические мероприятия сводятся к предотвращению осложнений болезни, так как предупредить ее возникновение не представляется возможным. Основные ограничения связаны с физической активностью. Больным запрещаются занятия силовыми видами спорта, так как они увеличивают степень гипертрофии миокарда.

Противопоказаны любые тренировки при таких условиях:

  • выраженный перепад давления между левыми отделами сердца;
  • высокая степень гипертрофии миокарда;
  • нарушения ритма желудочкового или наджелудочкового происхождения;
  • случаи внезапной смерти близких родственников по неизвестной причине или от установленной гипертрофической кардиомиопатии.
Рекомендуем прочитать о комбинированном пороке сердца. Вы узнаете о видах пороков сердца, симптомах и диагностике, а также о лечении и профилактике заболеваний миокарда.

А здесь подробнее о сочетанном пороке сердца.

При субаортальном стенозе увеличивается объем мышечной ткани в области перегородки между желудочками. Это приводит к затруднению выброса крови в аорту. Больные испытывают выраженную слабость и головокружение при физическом напряжении, боль в сердце и затруднение при дыхании.

Для постановки диагноза используется УЗИ, ЭКГ и вентрикулография. Лечение проводится путем приема медикаментов из группы неселективных бета-блокаторов, антагонистов кальция и антиаритмических средств. При неэффективности такой терапии проводится операция. Больным рекомендуется соблюдать диету с дробным питанием и ограничивать физические нагрузки, особенно силовые виды спорта.

Полезное видео

Смотрите на видео об аортальном стенозе:

cardiobook.ru

Стеноз легочной артерии (стриктура)

Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС) представляет собой заболевание, характеризующееся выраженной гипертрофией левого желудочка с вовлечением межжелудочковой перегородки и левого желудочка. Гипертрофированная мышечная ткань сужает данный участок сердца, в результате чего процесс выброса крови затрудняется.

Фактически данное заболевание относится к подвиду кардиомиопатии. Все нарушения гемодинамики при данном заболевании спровоцированы изменениями, происходящими в межжелудочковой перегородке.

Механизм развития гипертрофического субаортального стеноза. Осложнения субаортального стеноза

Кровь, проходящая через узкий участок — между сердечной перегородкой и створками митрального клапана, создает своеобразную зону пониженного давления. Это состояние называется эффектом Бернулли. Таким образом, передняя створка клапана смещается по направлению к перегородке, выносящий тракт левого желудочка сужается. Степень этого сужения сугубо индивидуальна, кроме того, она может со временем изменяться, слабея или усугубляясь.

Чем более человек подвергает себя физической нагрузке, тем более увеличивается в размерах левый желудочек, кроме того, перегородка и створка митрального клапана отдаляются друг от друга, тем самым усугубляя обструкцию. Эти процессы нередко приводят к вторичной гипертрофии желудочка. Свободные стенки желудочка при этом остаются нормальных размеров. Повышение давления, спровоцированное снижением эластичности и замедлением наполнения левого желудочка, приводит к повышению давления в левом предсердии.

Опасными осложнениями субаортального стеноза являются следующие состояния:

  • аритмии различного характера;
  • сердечная недостаточность застойного типа;
  • фибрилляция предсердий;
  • пристеночные тромбы в предсердиях;
  • развитие инфекционного эндокардита.

При отсутствии лечения наступает терминальная стадия заболевания и летальный исход. Смерть может наступить и внезапно, без ярко выраженного ухудшения состояния.

Причины гипертрофического субаортального стеноза

Основные причины гипертрофического субаортального стеноза схожи с причинами кардиомиопатии, поскольку фактически заболевание является одной из форм кардиомиопатии.

К ним относятся:

  • генетическая предрасположенность;
  • длительно повышенное кровяное давление;
  • повреждение сердечной ткани при сердечном приступе;
  • хронически учащенное сердцебиение;
  • заболевания клапанов сердца;
  • нарушения обмена веществ, например, ожирение, заболевания щитовидной железы или сахарный диабет;
  • пищевые дефициты необходимых витаминов и минералов, таких как тиамин (витамин B1);
  • осложнения беременности;
  • многолетний алкоголизм;
  • употребление кокаина, амфетаминов или анаболических стероидов;
  • использование некоторых химиотерапевтических препаратов и излучения для лечения рака;
  • инфекции, которые могут травмировать сердце и вызвать кардиомиопатию (стафилококковые, стрептококковые бактерии и другие);
  • накопление железа в сердечной мышце (гемохроматоз);
  • саркоидоз — заболевание, вызывающее воспаление и интенсивный рост клеток;
  • амилоидоз — накопление аномальных белков;
  • заболевания соединительной ткани.

Симптомы гипертрофического субаортального стеноза

Симптомы гипертрофического субаортального стеноза могут иметь разную интенсивность. Она зависит от степени развития заболевания, возраста больного и других факторов, например, наличия сопутствующих заболеваний.

Основными симптомами являются:

  • жалобы на боль в груди;
  • обмороки, в особенности после сильных нагрузок, но могут происходить и после умеренных нагрузок;
  • аритмия;
  • перегрузка левого предсердия и, как следствие, повышение давления;
  • кожные покровы нормально окрашены;
  • при тяжелых формах субаортального стеноза наблюдается латеральное смещение верхушечного толчка, а также его усиление или удвоение;
  • на сонных артериях может прощупываться дикротический пульс;
  • повышается венозное давление;
  • яремная вена растягивается;
  • отеки ног, лодыжек, голеней;
  • асцит;
  • превральный выпот;
  • при прослушивании заметен шум, вызываемый регургитацией и деформированием митрального клапана;
  • характеристика шума «дующий»;
  • усиление систолического шума при стоянии и ослабевание при лежачем положении;
  • пульс нередко не изменяется.

Лечение субаортального гипертрофического стеноза

Основная задача лечения субаортального гипертрофического стеноза заключается в нормализации сократимости левого желудочка, а также возможное и безопасное увеличение его рабочего объема. Кроме того, крайне желательным является понижение обструктивных проявлений. Операции, успешно проводимые во время обычного стеноза, являются наименее желательным методом лечения. Это связано с высокой травматичностью и угрозой жизни пациентов.

Медикаментозные препараты для лечения субаортального гипертрофического стеноза это:

  • блокаторы кальциевых каналов;
  • адреноблокаторы в дозировке до 320 мг в сутки;
  • различные антибиотики, например, из пенициллиновой группы, а также цефалоспорины и аминогликозиды.

Противопоказаны следующие препараты:

  • диуретики и нитраты, которые уменьшают объем левого желудочка;
  • катехоламины и сердечные гликозиды. Они усугубляют обструкцию и никак не влияют на диастолическое давление;
  • вазидилаторы. Могут спровоцировать тахикардию из-за повышения давления выводного тракта.

Хирургическое лечени

Подразумевает несколько возможных процедур:

  • замена митрального клапана протезом;
  • миомэктомия (с удалением части межжелудочковой перегородки).

Дополнительные рекомендации

Пациенты должны ограничивать физнагрузки. Силовые виды спорта, а также изматывающие тренировки противопоказаны. Показано плавание, ходьба, езда на велосипеде, пешие прогулки. При выраженной желудочковой аритмии, гипертрофии левого желудочка или большой разности давления между аортой и желудочком физические нагрузки исключают.

Источники статьи: http://circ.ahajournals.org/ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/ http://umm.edu/

По материалам: © 2016 University of Maryland Medical Center (UMMC). EUGENE BRAUNWALD, M.D., COSTAS T. LAMBREW, M.D., S. DAVID ROCKOFF, M.D.; JOHN ROSS JR., M.D., ANDREW G. MORROW, M.D. National Center for Biotechnology Information,

U.S. National Library of Medicine

Смотрите также:

У нас также читают:

www.medicinform.net

Справочник по болезням (2012). СТЕНОЗ СУБАОРТАЛЬНЫЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ

Приглашаем посетить сайт

По первой буквеА Б В Г Д Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я

СТЕНОЗ СУБАОРТАЛЬНЫЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ

Гипертрофический субаортальный стеноз - редкая форма наследственной гипертрофической кардиомиопатии, в основном затрагивающей межжелудочковую перегородку (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Последняя вместе с передней створкой митрального клапана создаёт препятствие выбросу крови из левого желудочка (ЛЖ).

Патологическая физиология

Гемодинамические нарушения обусловлены значительной гипертрофией межжелудочковой перегородки

Во время систолы, когда кровь проходит узкий участок между перегородкой и передней створкой митрального клапана, создаётся зона низкого давления (эффект Бернулли). Происходят смещение передней створки митрального клапана к перегородке и сужение выносящего тракта ЛЖ

Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна и может изменяться время от времени у каждого конкретного пациента

Состояния, увеличивающие размеры ЛЖ (повышение пред- и посленагрузки), способствуют удалению на большее расстояние друг от друга перегородки и

передней створки митрального клапана и снижают степень обструкции

Состояния, уменьшающие размеры ЛЖ или снижающие скорость кровотока (дегидратация, препараты с положительным инотропным действием), повышают степень обструкции

Обструкция выносящего тракта может вызывать вторичную гипертрофию стенок желудочка, но толщина гипертрофированной перегородки всегда будет больше толщины любой из трёх свободных стенок желудочка

Снижение эластичности ЛЖ приводит к замедлению его наполнения, вследствие чего повышается давление в левом предсердии (ЛП) и малом круге кровообращения.

Клиническая картина

Жалобы

Боли в грудной клетке (даже в покое)

Обмороки после физической нагрузки вследствие уменьшения размеров ЛЖ и усиления обструкции, а также аритмии

Сердцебиение, обусловленное предсердными или желудочковыми аритмиями

Одышка при физической нагрузке вследствие нарушения диастолической растяжимости миокарда, вызывающей перегрузку ЛП и малого круга кровообращения.

Осмотр больных

Окраска кожных покровов не изменена

Верхушечный толчок обычно не смещён (иногда смещён латерально), но усилен и может быть двойным

Быстро возрастающий дикротический пульс на сонных артериях

В терминальной фазе - признаки повышения венозного давления: растяжение яремных вен, отёки голеней, выпот в плевральных полостях, асцит.

Аускультация

Грубый систолический шум с эпицентром в 3 и 4 межрёберных промежутках по левому краю грудины. В отличие от клапанного стеноза аорты, шум не распространяется на шею. У некоторых больных определяют шум митральной регургитации, обусловленной деформацией клапана. Шум - дующий, лучше выслушиваемый на верхушке, распространяющийся в область подмышечной впадины

Систолический шум усиливается при выполнении пробы Валъсальвы, в положении стоя и при ингаляции амилнит-рита, ослабевает в положениях лёжа, сидя на корточках, при пассивном поднятии ноги или надувании манжеток, наложенных на обе руки (транзиторная окклюзия периферических артерий извне).

Пульс и АД не изменяются.

Специальные исследования

Рентгенография сердца в трёх проекциях: выявление шаровидного контура ЛЖ у тени сердца обычных размеров.

ЭКГ

Изменения вольтажа указывают на гипертрофию ЛЖ. Асимметричную гипертрофию перегородки часто можно заподозрить при наличии очень глубоких зубцов Q в отведениях I, aVL, V5 и V6. Иногда в отведениях V, и V2 происходят изменения комплекса QRS, симулирующие ранее перенесённый ИМ. Зубцы Т аномальны в большинстве случаев, чаще всего обнаруживают глубокую симметричную инверсию зубца Т в отведениях I, aVL, V5 и V6. Также типична депрессия сегмента S-T в тех же отведениях

Изменения зубца Р характерны для дилатации ЛП: он расширен и зазубрен в отведениях II, III и aVF и двухфазный в V, и V2

Изредка отмечают уменьшение интервала P-R с изменением комплекса QRS, позволяющее заподозрить преждевременное возбуждение сердца даже при отсутствии явных клинических признаков синдрома Вольфа-Шркинсона-Уайта

Ирихдлтеровском электрокардиографическом

мониторировании более чем у 25% больных регистрируют эпизоды желудочковой тахикардии

Поздний, прогностически неблагоприятный признак - фибрилляция предсердий.

Эхокардиография

Асимметричная гипертрофия ЛЖ, при которой толщина перегородки может более чем в 1,3 раз превышать толщину свободной стенки желудочка. Полость ЛЖ уменьшена, а. сократимость его увеличена

Снижение кровотока через аортальный клапан, совпадающее с движением передней створки митрального клапана вперёд (по результатам допплерографии). При жёсткой обструкции выводного тракта происходит мезосистолическое закрытие аортального клапана

Дилатация ЛП

Митральная регургита-ция (выявляют при допплерографии).

Катетеризация полостей сердца слева: проводят только больным, у которых планируют проведение операции; выявляют внутрижелу-дочковый градиент давления, увеличивающийся при выполнении пробы Вальсальвы и после ингаляции амилнитрита; конечное диа-столическое давление увеличено, что указывает на сниженную эластичность желудочка.

Ангиокардиография: получают данные об анатомии желудочков и иногда подтверждают регургитацию через митральный клапан.

Радионуклидная ангиография: уменьшение полости желудочка при нормальной или увеличенной фракции выброса.

Сцинтиграфия с го|Те: выполняют при физической нагрузке; выявляют холодные пятна в бассейне коронарных артерий, не изменённых на артериограммах.

Дифференциальный диагноз. Надклапанный и клапанный аортальный стеноз.

Лечение основного заболевания.

Терапия субаортального гипертрофического стеноза направлена на снижение сократимости ЛЖ, увеличение его объёма, эластичности, а также снижение степени обструкции выходного тракта. В отличие от лечения аортального стеноза, преобладает консервативная терапия, поскольку операции весьма травматичны и не продлевают жизнь больных.

Лекарственная терапия

B-Адреноблокаторы, например пропранолол (анаприлин) до 320 мг/сут

Не рекомендуют назначение B-адреноб-локаторов с симпатомиметическим действием (например, пиндолол).

Блокаторы кальциевых каналов (вместо пропранолола). Препарат выбора - верапамил

Следует соблюдать осторожность при сердечной недостаточности, т.к. возможно её усугубление

Относительно противопоказан при пароксизмальной ночной одышке, синусовой брадикардии и АВ блокаде (без электрокардиостимуляции).

Антибиотики (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспо-рины) - для профилактики инфекционного эндокардита.

Противопоказания

Препараты, снижающие преднагрузку (например, нитраты и диуретики) и тем самым уменьшающие размер ЛЖ

Препараты с положительным инотропным действием (сердечные гликозиды, катехоламины), усугубляющие обструкцию выводного тракта и не снижающие высокое конечное диастолическое давление

Сердечные гликозиды и диуретики применяют осторожно лишь на поздних стадиях заболевания, когда происходит дилатация желудочка

Вазодилататоры, увеличивающие градиент давления в выводном тракте и провоцирующие рефлекторную тахикардию, ухудшают заполнение желудочка в диастолу.

Хирургическое лечение

Показание к операции: тяжёлое течение заболевания, резистентного к медикаментозной терапии, с градиентом давления между ЛЖ и аортой более 50 мм рт.ст.

Виды операций

Миомэктомия - уменьшение толщины гипертрофированной межжелудочковой перегородки со стороны ЛЖ

Протезирование митрального клапана позволяет улучшить наполнение ЛЖ, уменьшить давление в ЛП и увеличить сердечный выброс

Результаты операций: улучшают состояние 70% пациентов.

Ограничение физической активности. Противопоказаны занятия силовыми видами спорта и участие в соревнованиях из-за высокого риска внезапной смерти. Занятие спортом запрещают при наличии хотя бы одного из нижеперечисленных признаков:

Выраженная гипертрофия ЛЖ

Высокий градиент давления между ЛЖ и аортой

Выраженные над-желудочковые и/или желудочковые аритмии

Отягощённый семейный анамнез (упоминания о случаях внезапной смерти родственников больного).

Осложнения

Инфекционный эндокардит митрального клапана

Аритмии

Фибрилляция предсердий с формированием пристеночных тромбов

Внезапная смерть

Застойная сердечная недостаточность.

Синонимы

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия

Мышечный субаортальный стеноз

Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз

Сокращения

ЛЖ - левый желудочек

ЛП - левое предсердие См. также Кардиомиопатии, Кардиомиопатия гипертрофическая

МКБ

142.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

© 2000- NIV

med.niv.ru

Субаортальный стеноз

Субаортальный стеноз - редкая форма наследственной гипертрофической кардиомиопатии, в основном затрагивающей межжелудочковую перегородку. Последняя вместе с передней створкой митрального клапана создаёт препятствие выбросу крови из левого желудочка (ЛЖ).

Жалобы. Боли в грудной клетке (даже в покое). Обмороки после физической нагрузки вследствие уменьшения размеров ЛЖ и усиления обструкции, а также аритмии. Сердцебиение, обусловленное предсердными или желудочковыми аритмиями. Одышка при физической нагрузке вследствие нарушения диастолической растяжимости миокарда, вызывающей перегрузку ЛП и малого круга кровообращения.

Осмотр больных. Окраска кожных покровов не изменена. Верхушечный толчок обычно не смещён (иногда смещён латерально), но усилен и может быть двойным. Быстро возрастающий дикротический пульс на сонных артериях. В терминальной фазе - признаки повышения венозного давления: растяжение яремных вен, отёки голеней, выпот в плевральных полостях, асцит.

Аускультация. Грубый систолический шум с эпицентром в 3 и 4 межрёберных промежутках по левому краю грудины. В отличие от клапанного стеноза аорты, шум не распространяется на шею. У некоторых больных определяют шум митральной регургитации, обусловленной деформацией клапана. Шум - дующий, лучше выслушиваемый на верхушке, распространяющийся в область подмышечной впадины. Систолический шум усиливается при выполнении пробы Валъсальвы, в положении стоя и при ингаляции амилнит-рита, ослабевает в положениях лёжа, сидя на корточках, при пассивном поднятии ноги или надувании манжеток, наложенных на обе руки (транзиторная окклюзия периферических артерий извне).

Гемодинамические нарушения обусловлены значительной гипертрофией межжелудочковой перегородки. Во время систолы, когда кровь проходит узкий участок между перегородкой и передней створкой митрального клапана, создаётся зона низкого давления (эффект Бернулли). Происходят смещение передней створки митрального клапана к перегородке и сужение выносящего тракта ЛЖ. Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна и может изменяться время от времени у каждого конкретного пациента. Состояния, увеличивающие размеры ЛЖ (повышение пред- и посленагрузки), способствуют удалению на большее расстояние друг от друга перегородки и передней створки митрального клапана и снижают степень обструкции. Состояния, уменьшающие размеры ЛЖ или снижающие скорость кровотока (дегидратация, препараты с положительным инотропным действием), повышают степень обструкции. Обструкция выносящего тракта может вызывать вторичную гипертрофию стенок желудочка, но толщина гипертрофированной перегородки всегда будет больше толщины любой из трёх свободных стенок желудочка. Снижение эластичности ЛЖ приводит к замедлению его наполнения, вследствие чего повышается давление в левом предсердии (ЛП) и малом круге кровообращения.

Терапия субаортального гипертрофического стеноза направлена на снижение сократимости ЛЖ, увеличение его объёма, эластичности, а также снижение степени обструкции выходного тракта. В отличие от лечения аортального стеноза, преобладает консервативная терапия, поскольку операции весьма травматичны и не продлевают жизнь больных. Лекарственная терапия. B-Адреноблокаторы, например пропранолол (анаприлин) до 320 мг/сут Не рекомендуют назначение B-адреноб-локаторов с симпатомиметическим действием (например, пиндолол).

Блокаторы кальциевых каналов (вместо пропранолола). Препарат выбора - верапамил Следует соблюдать осторожность при сердечной недостаточности, т.к. возможно её усугубление Относительно противопоказан при пароксизмаль-ной ночной одышке, синусовой брадикардии и АВ блокаде (без электрокардиостимуляции).

Антибиотики (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспо-рины) - для профилактики инфекционного эндокардита.

Посмотреть профильные лечебные заведения

www.24farm.ru

Стеноз аортального клапана: что это такое, как лечить и стоит ли бояться

Аортальный стеноз (АС) – сужение площади выносного тракта левого желудочка (место выхода аорты из сердца), обусловленное кальцинозом створок клапана либо его врожденными аномалиями, которые создают барьер выталкиванию крови в сосуд.

Изолированный вариант стеноза аортального клапана – исключительно редкий случай (не более 4% от общего числа), в основном АС комбинируется с другими сердечными пороками. Чаще это приобретенное состояние вследствие деструктивных процессов в тканях клапана; реже – врожденная аномалия строения.

По уровню сужения устья аорты различают: клапанный, подклапанный и надклапанный стеноз. Наиболее распространен собственно клапанный стеноз (фиброзированные створки спаяны между собой, уплощены и деформированы).

Стеноз выносного тракта левого желудочка (ЛЖ) создает барьер току крови и в систолу ЛЖ образует высокое давление на аортальном клапане. Чтобы поддерживать должный объем крови, организм увеличивает частоту сокращений сердца, укорачивает диастолу (период расслабления миокарда) и удлиняет время изгнания крови из ЛЖ. По причине недостаточного опорожнения ЛЖ, вырастает конечное диастолическое внутрижелудочковое давление. В результате развивается гипертрофия миокарда ЛЖ по концентрическому типу (утолщение его мышечного слоя преимущественно в области аортального клапана).

Компенсаторные возможности сердца способны длительно поддерживать достаточную гемодинамику. Гипертрофированный орган в запущенных стадиях аортального стеноза может увеличиваться до огромных размеров. Постепенно на смену гипертрофии приходит дилатация ЛЖ и декомпенсация кровообращения. Срыву компенсаторных механизмов способствует развитие хронической недостаточности коронарных сосудов (увеличенный миокард требует большего кровоснабжения). Итогом вышеописанных процессов становится развитие:

  • недостаточности ЛЖ;
  • пассивной гипертензии малого круга;
  • застойных явлений в большом круге кровообращения.

Нормальная площадь отверстия АК – 3-4 см2. Симптомы гемодинамических расстройств развиваются при сужении площади АК до ¼ от исходной нормальной величины.

Симптомы аортального стеноза

АС у взрослых длительное время не имеет проявлений. Симптомы могут отсутствовать вплоть до 20-30 лет от начала заболевания. Среди возможных жалоб пациента:

  • утомляемость, одышка при нагрузке, снижение трудоспособности;
  • головокружение, обморочные состояния;
  • боли в околосердечной области, сердцебиение;
  • боли в животе, носовые кровотечения.

Объективно врач может определить:

  • пульс: низкого наполнения, платообразный;
  • склонность к брадикардии и артериальной гипотензии;
  • при пальпации: медленно поднимающийся, высокий, резистентный верхушечный толчок, который смещен влево и вниз;

Аускультативные признаки

Большое диагностическое значение имеют данные аускультации:

  1. Грубый систолический шум с проекцией во второе межреберье у края грудины справа, который хорошо проводится в область яремной вырезки, на сонные артерии, верхушку сердца. Это среднечастотный шум изгнания, который появляется в конце I тона.
  2. Щелчок открытия аортального клапана, что представляет собой прослушивание добавочного тона в период систолы, возникает после I тона, лучше всего слышен у левого края грудины;
  3. Парадоксальное раздвоение II тона;
  4. Выслушивание IV тона.

На ЭКГ определяются выраженная гипертрофия и перегрузка ЛЖ (депрессия сегмента ST, глубокая инверсия зубцов Т в левых грудных отведениях и aVL), увеличение амплитуды QRS, блокада ЛНПГ, АV-блокада различных степеней.

На Ro-графии ОГП изменения становятся заметны при запущенном стенозе АК. Отмечается закругление гипертрофированной верхушки, дилатация восходящей части аорты дистальней стеноза, кальциноз АК.

Критериями АС по данным ЭхоКГ являются:

  • увеличение толщины стенок ЛЖ и МЖП;
  • Створки АК малоподвижны, утолщены, фиброзированы;
  • Высокий трансклапанный градиент давления по данным доплероэхокардиографии.

Классификация и степени проявления патологии

Сужение выносного тракта может образоваться на различных уровнях:

  1. Собственно аортального клапана;
  2. Врожденного деформированного двухстворчатого АК;
  3. Подклапанный стеноз;
  4. Фиброзный или мускульный субаортальный стеноз (клапанно-подклапанный);
  5. Надклапанный стеноз.

Классификация аортального стеноза по степени тяжести:

  1. I степень – умеренный стеноз (полная компенсация). Признаки АС выявляются только при физикальном обследовании;
  2. II степень – выраженный стеноз (латентная сердечная недостаточность) – присутствуют неспецифические жалобы (утомляемость, синкопе, снижение толерантности к нагрузкам); диагноз верифицируют согласно данным ЭхоКГ, ЭКГ;
  3. III степень – резкий стеноз (относительная коронарная недостаточность) – симптомы схожи со стенокардией, появляются признаки декомпенсации кровотока;
  4. IV степень – критический стеноз (выраженная декомпенсация) – ортопное, застойные явления в обоих кругах кровообращения;

Классификация по градиенту

Степень тяжести Площадь отверстия АК (см2) Средний трансклапанный градиент давления (мм.рт.ст.)
Норма 2,0-4,0 0
Легкий стеноз ≥ 1,5 0-20
Умеренный стеноз 1,0-1,5 20-40
Тяжелый стеноз ≤1 40-50
Критический стеноз Менее 0,7 >50

Особые виды аортального стеноза

Кроме собственно клапанного стеноза, встречаются сужения выносного тракта врожденной этиологии или без первичного повреждения сворок АК.

Подклапанный стеноз аорты

Субаортальный стеноз – сужение в выносном тракте ЛЖ дистальней клапанного кольца в виде прерывистой мембранозной диафрагмы или волокнистой перепонки. Развитию этого вида АС способствуют врожденные особенности строения выводного тракта ЛЖ, но клинические проявления заболевания не встречаются в раннем возрасте.

Выделяют три основных анатомических вида субаортального стеноза:

  1. Мембранозно-диафрагмальный – дискретная субаортальная перепонка;
  2. Фиброзно-мускульный воротник (валик) – при асимметричной гипертрофии МЖП;
  3. Фиброзно-мускульный туннель – диффузный подклапанный стеноз.

Также к подклапанному стенозированию могут привести различные аномалии митрального клапана, ДМЖП.

Турбулентный ток крови вызывает вторичное повреждение АК, что усугубляет явления стеноза и приводит к развитию аортальной недостаточности. Вследствие относительной коронарной недостаточности у больных образуются участки субэндокардиальной ишемии с последующим миокардиофиброзом. Основной причиной смерти являются фатальные аритмии и инфаркт миокарда.

Клиническими особенностями данного вида порока являются: ранее начало симптомов, частые обмороки, при аускультации отсутствует щелчок открытия АК во время систолы на верхушке сердца, мягкий диастолический шум.

Надклапанный стеноз аорты

Надклапанный стеноз — это сужение просвета восходящей аорты (локальное или диффузное) в районе синотубулярной области. В стенотический процесс вовлекаются аорта, плечеголовные, абдоминальные и сосуды легких.

По этиологии разделяют формы:

  • Спорадическую (последствия внутриутробного инфицирования краснухой);
  • Наследственную (аутосомно-доминантный тип);
  • Синдром Williams (в сочетании с умственной отсталостью).

При этом виде АС коронарные сосуды расположены проксимально по отношению к стенозу и находятся под воздействием высокого давления, поэтому они расширены, извиты и подвержены развитию раннего артериосклероза.

Клинические проявления АС сочетаются с множественными органными аномалиями, нарушением метаболизма витамина D, гиперкальциемией, ангинозные приступы встречаются чаще, наблюдается разница АД на руках.

Что такое критический стеноз аорты?

Понятие «критический аортальный стеноз» используют в контексте:

  • Тяжелого стеноза, проявившегося в течении первых месяцев жизни;
  • Дисфункции ЛЖ или критическом снижении СВ (сердечном выбросе);
  • Возможности системного кровотока исключительно при открытом Боталловом протоке.

Наличие критического сужения выносного тракта ЛЖ является прямым показанием к экстренному хирургическому вмешательству.

Данное определение используют в педиатрии по отношению к новорожденным с экстремально низким СВ и декомпенсированной недостаточностью кровообращения. Симптомы критического стеноза схожи с таковыми при гипоплазии левых отделов сердца. Жизнь таких детей определяется функционированием Боталлового протока, ранним применением простагландинов Е1 и проведением экстренного оперативного вмешательства.

Смертность от этой патологии составляет около 86% (даже с учетом хирургического лечения).

Стеноз аорты у новорожденных и детей

У детей АС сочетан с другими пороками:

  • Двухстворчатой или одностворчатой конфигурацией АК;
  • Коарктацией аорты;
  • Открытым Боталловым протоком;
  • ДМЖП;
  • Митральной недостаточностью;
  • Фиброэластозом эндокарда левого желудочка;
  • Синдромом WPW;

АС в 2-4 раза чаще обнаруживается у мальчиков и нередко комбинируется с заболеваниями соединительной ткани.

По мере взросления ребенка стеноз усугубляется в связи с ростом сердечной мышцы и прогрессирования фиброзно-склеротических изменений на клапане.

Хирургическая коррекция выполняется при достижении трансклапанного градиента >50 мм.рт.ст.

Методы лечения заболевания

Всем больным со стенозом АК, даже без клинических проявлений, рекомендовано:

  • Ограничение физических нагрузок;
  • Предупреждение инфекционного эндокардита – деформированные клапаны становятся «легкой мишенью» для бактериальной инфекции;
  • Постоянное диспансерное наблюдение;
  • Симптоматическая терапия.

Возможно ли медикаментозное лечение сужения аорты?

Роль медикаментозной терапии в лечении СА относительно невелика. Консервативное лечение способно снизить явления сердечной недостаточности, несколько улучшить гемодинамику.

Перечень используемых лекарственных препаратов:

  • Сердечные гликозиды – предпочтительно Коргликон, Строфантин, Целанид;
  • Диуретики – Верошпирон, Гипотиазид (снижают минутный объем сердца)
  • Периферические вазодилататоры – Гидралазин, ингибиторы АПФ (под контролем АД);
  • β-блокаторы, антагонисты Са2+ (при стенокардии, компенсированном стенозе);
  • Антикоагулянты – при наличии тромбоэмболических осложнений;
  • Антиаритмические препараты III класса – Амиодарон (при предсердных и желудочковых аритмиях).

Особенности хирургической коррекции патологии

Выбор метода инвазивной коррекции зависит от клинического состояния пациента, его возраста и формы порока. Противопоказаниями к операции являются I и IV стадии стеноза АК.

Виды оперативных вмешательств:

  1. Перкутанная аортальная баллонная вальвулопластика – эндоваскулярный способ, выполняется у младенцев с критическим стенозом или у беременных;
  2. Аортальная вальвулотомия – применяется у детей, выполняется на открытом сердце;
  3. Протезирование АК – проводят при врожденной аномалии строения АК (одностворчатый, дисплазированный двустворчатый) или пациентам после вальвулотомии с прогрессированием стеноза.
  4. Используют механический протез, свиной биопротез, алографт аорты, легочной клапанный аутографт;
  5. Аутотрансплантация легочного ствола с клапаном в аортальную позицию и реконструкцию выносящего тракта ПЖ гомографтом (операция Росса) – показана детям 1-го года жизни;
  6. Дилатация корня аорты с заменой клапана (операция Конно) – показана при тяжелом стенозе или обструкции в форме тоннеля.

Выводы

Для стеноза устья аорты характерно бессимптомное течение, но после возникновения клинических признаков декомпенсации порока без инвазивного лечения больные умирают в течение нескольких лет (в 50% случаев смерть наступает по истечению первых 2 лет). Десятилетняя выживаемость после протезирования АК составляет 60-65%, срок работы искусственного клапана – 10-15 лет. Все пациенты перенесшие инвазивные вмешательства на АК наблюдаются кардиологом пожизненно. Также подобным больным обязательно проведение антибиотикопрофилактики эндокардита перед любым оперативным вмешательством.

cardiograf.com

Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз

Гипертрофический субаортальный стеноз - редкая форма наследственной гипертрофической кардиомиопатии, в основном затрагивающей межжелудочковую перегородку. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Последняя вместе с передней створкой митрального клапана создаёт препятствие выбросу крови из левого желудочка (ЛЖ).

Жалобы: - Боли в грудной клетке (даже в покое)

- Обмороки после физической нагрузки вследствие уменьшения размеров ЛЖ и усиления обструкции, а также аритмии

- Сердцебиение, обусловленное предсердными или желудочковыми аритмиями

- Одышка при физической нагрузке вследствие нарушения диастолической растяжимости миокарда, вызывающей перегрузку ЛП и малого круга кровообращения.

Осмотр больных: - Окраска кожных покровов не изменена - Верхушечный толчок обычно не смещён (иногда смещён латерально), но усилен и может быть двойным - Быстро возрастающий дикротический пульс на сонных артериях

- В терминальной фазе - признаки повышения венозного давления: растяжение яремных вен, отёки голеней, выпот в плевральных полостях, асцит.

Аускультация: - Грубый систолический шум с эпицентром в 3 и 4 межрёберных промежутках по левому краю грудины. В отличие от клапанного стеноза аорты, шум не распространяется на шею. У некоторых больных определяют шум митральной регургитации, обусловленной деформацией клапана. Шум - дующий, лучше выслушиваемый на верхушке, распространяющийся в область подмышечной впадины - Систолический шум усиливается при выполнении пробы Валъсальвы, в положении стоя и при ингаляции амилнит-рита, ослабевает в положениях лёжа, сидя на корточках, при пассивном поднятии ноги или надувании манжеток, наложенных на обе руки (транзиторная окклюзия периферических артерий извне).

- Пульс и АД не изменяются.

- Гемодинамические нарушения обусловлены значительной гипертрофией межжелудочковой перегородки - Во время систолы, когда кровь проходит узкий участок между перегородкой и передней створкой митрального клапана, создаётся зона низкого давления (эффект Бернулли). Происходят смещение передней створки митрального клапана к перегородке и сужение выносящего тракта ЛЖ - Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна и может изменяться время от времени у каждого конкретного пациента - Состояния, увеличивающие размеры ЛЖ (повышение пред- и посленагрузки), способствуют удалению на большее расстояние друг от друга перегородки и передней створки митрального клапана и снижают степень обструкции - Состояния, уменьшающие размеры ЛЖ или снижающие скорость кровотока (дегидратация, препараты с положительным инотропным действием), повышают степень обструкции - Обструкция выносящего тракта может вызывать вторичную гипертрофию стенок желудочка, но толщина гипертрофированной перегородки всегда будет больше толщины любой из трёх свободных стенок желудочка

- Снижение эластичности ЛЖ приводит к замедлению его наполнения, вследствие чего повышается давление в левом предсердии (ЛП) и малом круге кровообращения.

Терапия субаортального гипертрофического стеноза направлена на снижение сократимости ЛЖ, увеличение его объёма, эластичности, а также снижение степени обструкции выходного тракта. В отличие от лечения аортального стеноза, преобладает консервативная терапия, поскольку операции весьма травматичны и не продлевают жизнь больных. Лекарственная терапия. - B-Адреноблокаторы, например пропранолол (анаприлин) до 320 мг/сут - Не рекомендуют назначение B-адреноб-локаторов с симпатомиметическим действием (например, пиндолол). - Блокаторы кальциевых каналов (вместо пропранолола). Препарат выбора - верапамил

- Следует соблюдать осторожность при сердечной недостаточности, т.к. возможно её усугубление

- Относительно противопоказан при пароксизмаль-ной ночной одышке, синусовой брадикардии и АВ блокаде (без электрокардиостимуляции). - Антибиотики (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспо-рины) - для профилактики инфекционного эндокардита. Противопоказания: - Препараты, снижающие преднагрузку (например, нитраты и диуретики) и тем самым уменьшающие размер ЛЖ - Препараты с положительным инотроп-ным действием (сердечные гликозиды, катехоламины), усугубляющие обструкцию выводного тракта и не снижающие высокое конечное диастолическое давление - Сердечные гликозиды и диуретики применяют осторожно лишь на поздних стадиях заболевания, когда происходит дилатация желудочка - Вазодилататоры, увеличивающие градиент давления в выводном тракте и провоцирующие рефлекторную тахикардию, ухудшают заполнение желудочка в диастолу. Хирургическое лечение: - Показание к операции: тяжёлое течение заболевания, резистентного к медикаментозной терапии, с градиентом давления между ЛЖ и аортой более 50 мм рт.ст. Виды операций. - Миомэктомия - уменьшение толщины гипертрофированной межжелудочковой перегородки со стороны ЛЖ - Протезирование митрального клапана позволяет улучшить наполнение ЛЖ, уменьшить давление в ЛП и увеличить сердечный выброс

- Результаты операций: улучшают состояние 70% пациентов.

Посмотреть профильные лечебные заведения

www.24farm.ru


Смотрите также