Заболевание волчанка что это такое

Волчанка - это что за болезнь? Причины, симптомы, лечение волчанки

Волчанка — это заболевание аутоиммунного типа, при котором защитные силы организма начинают атаковать собственные клетки. Патологическому процессу обычно сопутствует воспаление и повреждение тканей. В результате волчанка провоцирует появление иных, часто более серьезных недугов.

Красная волчанка: что это за болезнь?

Фото многих патологий внушают страх. К их числу можно отнести волчанку. Это народное наименование заболевания, которое полностью звучит как системная красная (эритематозная) волчанка. Оно относится к патологиям аутоиммунной системы. Для них характерно длительное отсутствие симптомов, поэтому своевременная диагностика часто бывает затруднена. Для получения окончательного вердикта у некоторых пациентов уходят годы.

Нередко волчанку путают с ревматоидным артритом и иными недугами схожей природы. Основной характеристикой этого заболевания является воспаление, возникающее одновременно на нескольких участках тела. Представительницы прекрасного пола в большей степени подвержены развитию этой патологии. Как правило, заболевание диагностируют у женщин в возрасте 20-40 лет, но и мужчины не являются исключением.

Историческая справка

В 1828 году впервые были описаны симптомы и признаки волчанки. Через 45 лет дерматолог Kaposhi сделал очередное открытие. Он заметил, что при этом заболевании симптомы проявляются не только на кожных покровах, но также затрагивают работу внутренних органов.

Ученые продолжили изучать пациентов с диагнозом «красная волчанка». Что это за болезнь, стало известно в 1890 году. Исследователи высказали предположение о бессимптомном течении этого недуга и подтвердили его конкретными примерами. Если выраженных изменений на коже не наблюдается, патология может «съедать» внутренние органы, поражая тем самым важные системы.

В 1948 году произошел еще один важный рывок в изучении заболевания. Медики стали более внимательно проверять анализы крови зараженных. В результате были обнаружены так называемые ЛЕ-клетки, то есть элементы красной волчанки. Такой анализ активно используется в медицинской практике и сегодня, что позволяет на ранних стадиях выявлять больных.

В 1954 году было сделано самое важно открытие, которое помогло объяснить причины развития аутоиммунных нарушений. В крови зараженных были выявлены чужеродные белки, которые действовали против здоровых клеток. Анализ на антитела помог разработать сверхчувствительные тесты, позволяющие своевременно диагностировать заболевание волчанка.

Основные причины

Назвать однозначные причины развития этого заболевания не представляется возможным. Однако предпосылки, способствующие возникновению патологии, известны точно.

Волчанка — это аутоиммунное заболевание. Она сопровождается выделением специфических белков, которые воздействуют на собственные клетки и ткани организма. Данный вариант иммунного ответа называется аутоиммунизацией. Подобный тип функционирования защитной системы обусловлен определенными аномалиями на генетическом уровне. Это значит, что красная волчанка имеет наследственную предрасположенность. Также данный факт подтверждают многочисленные семейные случаи заболевания.

В происхождении недуга определенная роль отводится различным инфекциям. Их этиология не имеет особого значения, поскольку основным моментом считается «напряжение» иммунитета и последующая выработка антител. При вирусных инфекциях наблюдаются деструктивные нарушения в области внедрения возбудителя (например, слизистые оболочки). В результате вырабатывается иммунный ответ и создаются максимально благоприятные условия для образования аутоантител.

Среди иных провоцирующих заболевание факторов можно отметить следующие:

• длительное пребывание на солнце;
• аборты и роды;
• психоэмоциональные перегрузки, стрессы;
• нарушение гормонального фона;
• прием некоторых групп лекарственных препаратов.

В совокупности эти факторы влияют на развитие такого заболевания, как волчанка. Причины, описанные выше, обуславливают течение недуга и проявление его в различных формах.

Клиническая картина

Симптомы заболевания у всех пациентов проявляются по-разному. Многие жалуются на усталость. Иногда отмечается незначительное повышение температуры и потеря веса. Такие симптомы часто сопровождаются следующими состояниями:

• Дискомфорт в мускулах и суставах. У большей части пациентов появляются боли в суставах и мышцах, которые усиливаются в утренние часы. Иногда красная волчанка сопровождается незначительной отечностью в местах поражения. Крайне редко врачи диагностируют артрит или иные нарушения подвижности суставов.
• Поражение кожи, волос, ротовой полости. Раздражение в области щек — это типичный симптом заболевания. Красная сыпь может появиться в местах, куда часто попадают ультрафиолетовые лучи. Болезнь также отражается на кровеносных сосудах, нарушая их работу. В особо серьезных случаях у пациентов наблюдается очаговое облысение.
• Кровь и лимфосистема. Волчанка часто сопровождается некоторыми формами анемии. Нетипичным ее осложнением является образование тромбов и отечность лимфоузлов.
• Сердце, легкие и почки. Волчанка обычно сопровождается воспалением поверхностных тканей легких и главной мышцы организма. В результате возникают боль и чувство дискомфорта в груди. Воспалительный процесс в почках характеризуется появлением белковых и кровяных выделений, которые выходят вместе с мочой.
• Мозг и ЦНС. В большинстве случаев красная волчанка сопровождается депрессией и постоянно преследующим чувством эмоционального дискомфорта.

Проявление симптомов этого заболевания может варьироваться. У одних заразившихся присутствует только один признак из перечисленных выше, у других — целый набор. Первоначально волчанку списывают на другие заболевания, ведь практически все они сопровождаются усталостью и общим недомоганием. Как правило, в ее течении присутствуют периоды обострений и ремиссий. Причины данного чередования пока не были выявлены.

Классификация заболевания

У генерализованной формы заболевания выделяют три разновидности течения. Далее рассмотрим каждую более подробно.

Острый вариант отличается внезапным стартом. Часто пациенты могут точно назвать время, когда именно начала свое развитие красная волчанка. Что это за болезнь они, как правило, узнают после посещения врача. Среди основных симптомов можно отметить появление высыпаний на кожных покровах, развитие полиартрита, повышение температуры. Множественное поражение органов влечет за собой резкое ухудшение состояния, которое в некоторых случаях продолжается до двух лет. Своевременное лечение медикаментами позволяет добиться стойкой ремиссии.

Для подострого волнообразного течения свойственно постепенное развитие патологического процесса. Первоначально в него вовлекаются суставы и кожа. Остальные органы присоединяются каждый раз при рецидиве. Системная волчанка развивается очень медленно, поэтому имеет многосиндромную клиническую картину.

Хронический вариант недуга проявляется одним или несколькими симптомами. На фоне отличного самочувствия у больных появляются кожные высыпания и артриты. Патологический процесс очень медленно развивается, постепенно захватывая все новые системы органов.

Волчанка у детей и беременных

К сожалению, и среди маленьких пациентов встречается волчанка. Фото детей, которые представлены в материалах этой статьи, отражают общую клиническую картину. Она практически не отличается от симптоматики у взрослых пациентов. В большей степени подвержены заболеванию дети младшего школьного возраста и подростки.

Волчанка, фото которой в большинстве случаев внушают страх, считается женским недугом. Именно поэтому не является редкостью ее появление в период беременности. Зачатие малыша может спровоцировать дебют недуга или его обострение. С другой стороны, снижение активности иммунитета иногда приводит к улучшению состояния женщины, а риск развития осложнений уменьшается. Благодаря достижениям современной медицины, женщинам в положении теперь не предлагают искусственное прерывание. Будущую мамочку окружают вниманием гинекологи и ревматологи. Эти специалисты совместно подбирают наиболее эффективную тактику ведения пациентки. Такой усиленный контроль позволяет 50% женщин благополучно дойти до логического завершения беременности и стать матерью. Примерно у четверти больных развиваются осложнения в виде множественных кровотечений и гибели плода.

Медицинское обследование пациента

При появлении симптомов недуга следует показаться врачу. Специалист на приеме должен рассказать, какими чаще всего сопровождается признаками красная волчанка, что это за болезнь. Фото пациентов из медицинских справочников являются наглядным доказательством всей серьезности недуга.

Особая роль в постановке диагноза принадлежит комплексному обследованию. Оно включает в себя иммунологические, клинические, лабораторные и гистологические данные. Первоначально врач проводит физикальный осмотр, благодаря которому можно определить характер высыпаний на кожных покровах и изменений на слизистых. Ярко выраженные внешние симптомы уже на этом этапе позволяют заподозрить заболевание красная волчанка. Фото бывает достаточно, чтобы поставить окончательный диагноз.

Иммунологические методы обследования используются для уточнения системной природы заболевания (исследование здоровых и пораженных участков, изменения в составе крови). При реакции Вассермана может наблюдаться ложноположительный результат. При подозрении на волчанку проводится дополнительный анализ крови. В биологическом материале больных обычно обнаруживаются антиядерные антитела и элементы с двуспиральной ДНК.

В обязательном порядке всем пациентам назначается дополнительное обследование органов брюшной полости для оценки распространения недуга. Оно подразумевает под собой общий/биохимический анализы крови, рентгенографию, УЗИ, ЭКГ.

Существует ли эффективное лечение?

Волчанка — это неизлечимое заболевание. С другой стороны, если своевременно начать терапию, можно достичь наибольших успехов и облегчить симптоматику. Программа лечения разрабатывается в индивидуальном порядке. Пациенты с легким течением волчанки часто не требуют специальной терапии.

Подострые и острые суставные формы болезни лечат нестероидными противовоспалительными средствами («Вольтарен», «Бруфен»). При вовлечении в патологический процесс кожных покровов назначают медикаментозные препараты хинолинового ряда («Делагил», «Хлорохин»). Однако такое лечение используют в исключительных случаях, ведь эти лекарства могут давать побочные эффекты в виде дерматита и диспепсических расстройств.

Основными препаратами в борьбе с волчанкой все же являются глюкокортикоиды («Преднизолон»). Их назначают вне зависимости от формы заболевания, клинической картины и активности патологического процесса. Молодые женщины и подростки часто отказываются от гормонов, боясь набрать лишний вес. Волчанка — это довольно серьезное заболевание, при котором не должен стоять такой выбор. Без применения глюкокортикоидов продолжительность жизни сокращается, а ее качество заметно падает. Если в течение длительного времени использование гормонов не дает положительной динамики, переходят к лечению цитотоксическими иммунодепрессантами.

Помимо приема медикаментозных препаратов, пациенты с таким диагнозом нуждаются в особом рационе и симптоматической терапии (витамины, антибактериальные и противоязвенные средства).

Как жить с волчанкой?

Если у вас обнаружили это заболевание, вовсе не значит, что можно ставить на себе крест. Многие люди живут с диагнозом «красная волчанка». Фото таких пациентов наглядно доказывают, что бороться с недугом просто необходимо. Вероятно, вам придется несколько изменить привычный образ жизни. Врачи рекомендуют по мере необходимости отдыхать. Лучше прилечь несколько раз за день, чем работать на износ.

Изучите основные симптомы, указывающие на переход недуга в стадию обострения. Обычно ей предшествуют сильные стрессы, длительное нахождение под солнцем, простуда. Если избегать этих провоцирующих факторов, жизнь может стать намного легче.

Не стоит забывать о регулярных физических нагрузках, но и перетруждать организм не следует. В качестве основного вида спорта можно выбрать пилатес или йогу. С другой стороны, необходимо отказаться от всех вредных привычек. Курение и употребление алкогольных напитков не прибавляют здоровья. Такие люди чаще болеют, перегружают сердце и почки. Не стоит рисковать собственной жизнью из-за минутного удовольствия.

Примите свой диагноз, при необходимости проконсультируйтесь с врачом. Специалист должен рассказать, как развивается волчанка, что это за болезнь. Фото пациентов, живущих с таким недугом, могут мотивировать вас продолжать активно с ним бороться.

Особое внимание необходимо уделить рациону. Рекомендуется отказаться от всех вредных продуктов, ведь они негативно влияют на работу основных систем внутренних органов. Кофеин и его содержащие продукты также находятся под запретом. Это вещество заставляет сердце биться чаще, не дает отдохнуть, перегружая тем самым ЦНС. Рацион должен состоять из нежирного мяса, рыбы в больших количествах, а также овощей и свежих фруктов. Не стоит забывать о молочных продуктах. В них содержится больное количество кальция и витамина D, что позволяет предупредить остеопороз.

Профилактика недуга

Теперь вы знаете, какими симптомами сопровождается волчанка, что это за болезнь. Фото симптомов этого недуга также представлены в материалах этой статьи. Можно ли предупредить его развитие?

По словам специалистов, качественных методов профилактики этого заболевания еще не разработано. Однако можно предупредить возникновение рецидивов и поддерживать состояние больных в стойкой ремиссии. В первую очередь необходимо регулярно проходить обследование у ревматолога, принимать назначенные препараты в рекомендуемой дозировке. При возникновении побочных эффектов следует повторно обратиться к врачу. Крайне важно соблюдать режим труда и отдыха, спать не менее восьми часов в сутки. Соблюдение сбалансированной диеты — это еще один шаг на пути к предотвращению рецидивов.

Когда ставят диагноз «красная волчанка», причины появления заболевания должен пояснить врач. Пациенту следует запомнить, что эта патология «боится» оперативных вмешательств, переохлаждений и не приемлет «шоколадного загара». Больным волчанкой следует забыть на всю жизнь об отдыхе в южных широтах.

Красная волчанка: что это за болезнь фото, симптомы, причины, лечение

Красная волчанка - это хроническое заболевание аутоиммунного характера, которое сопровождается поражением соединительной ткани и кровеносных сосудов. Заболевание называют системным, так как происходят изменения и нарушения функционирования нескольких систем человеческого организма, включая иммунную систему.

Чаще всего красная волчанка диагностируется у женщин, что связано с особенностями строения организма. В группу риска входят девушки в период полового созревания, беременные женщины, кормящие мамы, а также лица, в роду которых были случаи данного заболевания. Существует также врожденная красная волчанка, которая начинает клинически проявляться у детей с первых лет жизни.

Почему возникает красная волчанка: основные причины заболевания

Конкретной причины возникновения системной красной волчанки нет, и медики до сих пор не могут дать четкий ответ на вопрос, что именно провоцирует развитие заболевания. Конечно, есть несколько теорий развития красной волчанки, например, таких, как генетическая предрасположенность или серьезный гормональный сбой, но чаще всего практика показывает, что заболевание вызывает совокупность предрасполагающих факторов.

К самым распространенным причинам развития системной красной волчанки относятся:

• Наследственная предрасположенность – если в роду были случаи системной красной волчанки, то существует высокая вероятность того, что у ребенка будет данное заболевание;
• Бактериально-вирусная теория – согласно проведенным исследованиям, у всех больных с системной красной волчанкой был выявлен вирус Эпштейна-Барра, поэтому ученые не исключают взаимосвязи данного заболевания с этим вирусом;
• Гормональная теория – при выявлении красной волчанки у женщин и девочек в период полового созревания было отмечено повышение уровня гормона эстрогена. Если гормональный сбой произошел еще до появления первых признаков заболевания, то вполне вероятно, что системная красная волчанка была спровоцирована повышением эстрогенов в организме;
• Ультрафиолетовое облучение – отмечена взаимосвязь между развитием системной красной волчанки и длительным пребыванием человека под прямыми солнечными лучами. Открытые солнечные лучи, которые длительно направлены на кожу, способны провоцировать мутационные процессы и развитие заболеваний соединительной ткани в последующем.

Кто наиболее подвержен развитию красной волчанки: группы риска

Есть категория людей, которые имеют большую долю вероятности заболеть системной красной волчанкой, как правило, у них отмечают наличие одного или нескольких состояний:

• синдром иммунодефицита;
• хронические заболевания инфекционного характера в организме;
• дерматиты различной этиологии;
• частые простуды;
• курение;
• системные заболевания;
• резкое изменение гормонального фона;
• злоупотребление солнечными ваннами, частое посещение солярия;
• заболевания органов эндокринной системы;
• беременность и период восстановления после родов;
• злоупотребление алкогольными напитками.

Патогенез красной волчанки (механизм развития болезни)

Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

Как проявляется красная волчанка: симптомы

Симптоматика системной красной волчанки зависит от области поражения и тяжести течения заболевания. Общими симптомами патологии являются:

• слабость, вялость, недомогание;
• повышение температуры тела, озноб, лихорадка;
• обострение всех хронических заболеваний;
• появление красных шелушащихся пятен на коже.

На начальном этапе развития патологического процесса красная волчанка протекает с маловыраженной симптоматикой, для заболевания характерны вспышки обострений, которые вскоре проходят самостоятельно, и наступает ремиссия. Это и является самым опасным, поскольку больной считает, что все прошло и зачастую даже не обращается за медицинской помощью, а в это время поражаются внутренние органы и ткани. При повторном воздействии на организм раздражающих факторов красная волчанка вспыхивает с новой силой, только протекает тяжелее и поражения сосудов и тканей также более выражено.

Локальные клинические симптомы красной волчанки

Как уже было сказано, симптомы красной волчанки зависят от места локализации патологического процесса:

• кожный покров – в области щек, под глазами и на переносице появляется мелкая красная сыпь, которая сливается между собой и образует сплошное шелушащееся красное пятно. По форме эти пятна очень напоминают крылья бабочки. Покраснения расположены с обеих сторон щек симметрично друг другу и под влиянием ультрафиолетовых лучей начинают шелушиться, появляются микроскопические трещины, которые впоследствии рубцуются и оставляют шрамы на коже;
• слизистые оболочки – на фоне прогрессирования красной волчанки в полости рта и носа образуются болезненные язвочки, которые могут быть единичными и мелкими или достигают больших размеров и сливаются друг с другом. Язвочки в полости рта и носа мешают нормальному дыханию, приему пищи, общению и вызывают боль и дискомфорт;
• опорно-двигательная система – у больного развиваются клинические признаки артрита. Чаще всего на фоне прогрессирования красной волчанки воспаляются суставы конечностей, однако в них не наблюдаются структурные изменения и деструктивные нарушения. Внешне хорошо заметна припухлость в области воспаленных суставов, больной жалуется на боли, чаще всего поражаются мелки суставы – фаланги пальцев ног и рук;
• органы дыхания – поражается легочная ткань, в результате чего у больного часто возникают плевриты, пневмонии, которые не только нарушают самочувствие, но и угрожают жизни;
• сердечнососудистая система – внутри сердца по мере прогрессирования красной волчанки разрастается соединительная ткань, которая не несет в себе никакой сократительной функции. В результате подобного осложнения может произойти срастание митрального клапана со створками предсердий, что грозит больному развитием ишемической болезни сердца, острой сердечной недостаточностью, инфарктом. На фоне всех происходящих изменений у больного наблюдаются воспалительные процессы в сердечной мышце и околосердечной сумке;
• почки и органы мочевыделения – часто возникают нефриты, пиелонефриты, постепенно развивается хроническая почечная недостаточность. Эти состояния угрожают жизни пациента и могут привести к смертельному исходу;
• нервная система – в зависимости от степени тяжести течения красной волчанки поражение центральной нервной системы у больного может проявляться по типу нестерпимых головных болей, неврозов и невропатий, инсульта по ишемическому типу.

Классификация заболевания

В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

• острая стадия – на этом этапе развития красная волчанка резко прогрессирует, общее состояние пациента ухудшается, он жалуется на постоянную усталость, повышение температуры до 39-40 градусов, лихорадку, боль и ломоту в мышцах. Клиническая картина развивается стремительно, уже за 1 месяц заболевание охватывает все органы и ткани организма. Прогноз при острой форме красной волчанке не утешительный и зачастую продолжительность жизни пациента не превышает 2 лет;
• подострая стадия – скорость прогрессирования заболевания и степень выраженности клинических симптомов не такая, как в острой стадии и от момента заболевания до появления симптоматики может пройти более 1 года. На этой стадии заболевание часто сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии, прогноз в целом благоприятный и состояние пациента напрямую зависит от адекватности назначенного лечения;
• хроническая форма – заболевание имеет вялую форму течения, клинические симптомы слабо выражены, внутренние органы практически не поражены и организм в целом нормально функционирует. Несмотря на относительно легкое течение красной волчанки, вылечить заболевание на данной стадии невозможно, единственное, что можно сделать – это облегчить выраженность симптомов при помощи медикаментов в момент обострения.

Методы диагностики красной волчанки

Для подтверждения диагноза красная волчанка проводят дифференциальную диагностику. Это необходимо по той причине, что каждый симптом заболевания сигнализирует о патологии определенного органа. Для постановки диагноза медики используют систему, разработанную американской ревматологической ассоциацией специалистов. Главным правилом для подтверждения диагноза «системная красная волчанка» является наличие у больного 4 и более симптомов из 11 указанных в списке, который собрал основные проявления патологии:

• эритема на лице в виде крыльев бабочки – характеризуется образованием симметричных друг другу красных шелушащихся пятен в области щек и скул. На поверхности пятен образуются микроскопические микротрещины, которые впоследствии заменяются рубцовыми изменениями;
• дискоидные высыпания на коже – на поверхности кожи появляются красные ассиметричные пятна в виде бляшек, шелушащиеся, которые трескаются и заменяются рубцами;
• фоточувствительность – пигментация на коже, которая усиливается при попадании на нее прямых солнечных лучей или искусственного ультрафиолетового освещения;
• образование язвочек – на слизистых оболочках рта и носа образуются болезненные мелкие и крупные язвочки, которые мешают дышать, принимать пищу, разговаривать и сопровождаются выраженными болевыми ощущениями;
• симптомы артрита – в мелких суставах развиваются воспалительные процессы, однако не наблюдается деформации и скованности движений, как при полиартритах;
• серозные воспаления – поражение легочной ткани и тканей сердца. У больного часто возникают плевриты и перикардит;
• со стороны органов мочевыделительной системы – частые пиелонефриты, пиелиты, появление белка в моче, прогрессирование почечной недостаточности;
• со стороны ЦНС – раздражительность, психоэмоциональное перевозбуждение, психозы, истерические припадки без видимых причин;
• кровеносная система – снижение количества тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение состава крови;
• иммунная система – ложноположительная реакция Вассермана (анализ на сифилис), выявление титров антител и антигенов в крови;
• увеличение показателей антинуклеарных антител без видимых на это причин.

Конечно, указанные 11 параметров довольно косвенны и могут наблюдаться при любой другой патологии. Что касается красной волчанки, то окончательный диагноз можно ставить только в том случае, если у пациента выявлено 4 и более признака из списка. Сначала ставится предварительный диагноз или красная волчанка под вопросом, после чего пациента направляют на детальное узконаправленное обследование.

Огромную роль при постановке диагноза уделяют тщательному сбору анамнеза, включая генетические особенности. Врач обязательно выясняет, чем конкретно болел пациент в последний год и как лечили заболевание.

Лечение красной волчанки

Медикаментозная терапия больному с системной красной волчанкой подбирается сугубо индивидуально, в зависимости от течения заболевания, стадии, выраженности симптомов и особенностей организма.

Госпитализация больному необходима в том случае, если у него наблюдается один или несколько клинических проявлений красной волчанки:

• долгое время температура тела держится выше 38 градусов и не сбивается жаропонижающими препаратами;;
• подозрение на инфаркт, инсульт, пневмонию, тяжелые поражения ЦНС;
• угнетение сознание у пациента;
• стремительное снижение лейкоцитов в крови;
• резкое прогрессирование клинических признаков системной красной волчанки.

При необходимости пациента направляют к узким специалистам – к нефрологу при поражении почек, к кардиологу при заболеваниях сердца, к пульмонологу при пневмонии и плеврите.

Стандартная общая терапия системной красной волчанки включает в себя:

• гормональная терапия – назначают Преднизолон, Циклофосфамид в период резкого обострения заболевания. В зависимости от выраженности клинической картины и тяжести течения заболевания назначают разовое применение гормональных препаратов или использование их в течение нескольких дней;
• диклофенак – назначают уколы препарата при появлении признаков воспаления мелких суставов;
• жаропонижающие средства на основе Ибупрофена или Парацетамола – назначают при повышении температуры тела свыше 38 градусов.

Для устранения шелушения, мокнутия и жжение кожи в области поражения и красных пятен врач подбирает больному специальные мази и кремы, в состав которых входят гормональные средства.

Особенное внимание уделяется подержанию иммунной системы больного. В период ремиссии красной волчанки назначают иммуностимуляторы, витаминные комплексы, физиотерапевтические процедуры. Использовать иммуностимулирующие средства можно только в период стихания острых клинических признаков заболевания, в противном случае состояние больного может резко ухудшиться.

Прогноз

Красная волчанка не является приговором, так как даже с таким заболеванием можно долго и счастливо жить. Ключевым моментом благоприятного прогноза заболевания является своевременное обращение за медицинской помощью, постановка верного диагноза и выполнение всех рекомендаций врача.

Риск развития осложнений и прогрессирования красной волчанки значительно выше, если у больного есть хронические инфекционные заболевания, он делает прививку или часто болеет простудами. Учитывая эти данные, таким пациентам следует тщательно заботиться о своем здоровье и всячески избегать влияния негативных тенденций на организм.

Волчанка: Причины заболеваний иммунной системы, Симптомы, Лечение

Волчанка – это заболевание иммунной системы, которое поражает многие части тела. В норме производимые ею антитела помогают защитить организм от вирусов, бактерий и прочих инородных тел. Однако при волчанке иммунная система становится сверхактивной и начинает ошибочно атаковать здоровые клетки и ткани.

Что такое волчанка?

Волчанка – это заболевание иммунной системы, которое поражает многие части тела. В норме производимые ею антитела помогают защитить организм от вирусов, бактерий и прочих инородных тел. Однако при волчанке иммунная система становится сверхактивной и начинает ошибочно атаковать здоровые клетки и ткани.

Какие типы волчанки существуют?

Существует несколько типов волчанки, и набор типичных симптомов существенно варьируется в зависимости от типа.

Системная красная волчанка (СКВ) – наиболее распространенный тип заболевания. Этот тип волчанки может поразить любую систему организма, включая кровеносные сосуды, суставы, почки, кожу, сердце, легкие, и даже мозг или нервную систему. Симптомы системной красной волчанки могут варьироваться от умеренных до тяжелых.

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) иногда также называемая кожной красной волчанкой. Данный тип заболевания поражает исключительно кожу, никоим образом не воздействуя на остальные органы тела как СКВ. Тем не менее, у некоторых людей, столкнувшихся с ДКВ, впоследствии может развиться системный тип болезни. Как правило, при ДКВ человек первым делом замечает красную сыпь на коже лица или чешуйчатые пятна на голове. Сыпь обычно образует форму круга или диска и может удерживаться от нескольких дней до нескольких лет. Часто она исчезает, а через некоторое время возобновляется. Изредка дискоидная волчанка проявляется в виде язв на слизистой оболочке рта или носа.

Синдром лекарственной волчанки является следствием длительного приема определенных рецептурных препаратов. Многие симптомы данного типа волчанки идентичны СКВ, включая мышечную и суставную боль, сыпь и температуру. В то же время, синдром лекарственной волчанки не воздействует на почки, сердце, мозг и кровеносные сосуды. Как правило, симптомы носят умеренный характер, и большинство из них исчезают после окончания приема препарата. Синдром лекарственной волчанки чаще встречается у мужчин. Происходит это из-за того, что ряд провоцирующих его препаратов предназначен для лечения заболеваний сердца, которые намного чаще встречаются как раз среди мужчин.

Неонатальная волчанка – это крайне редкая форма заболевания, которая поражает организм новорожденных. При неонатальной волчанке малыши рождаются уже с кожной сыпью, а иногда и с врожденными проблемами с сердцем и печенью. В большинстве случаев симптомы постепенно исчезают в течение нескольких месяцев. В очень редких случаях неонатальная волчанка может стать причиной тяжелых сердечных патологий. Врачи и ученые полагают, что частично за развитие у плода волчанки могут отвечать определенные белки в крови матери, которые передаются ребенку при рождении. Если вы беременны и при этом знаете, что болеете системной красной волчанкой, врач наверняка будет тщательнее и чаще обследовать вас на протяжении всего срока беременности на предмет целого ряда осложнений. К счастью, большинство детей, рожденных у страдающих СКВ матерей, появляются на свет абсолютно здоровыми.

Каким образом волчанка воздействует на организм?

Волчанка может воздействовать на различные части тела, включая суставы, кожу, почки, сердце и легкие. При волчанке симптомы могут развиваться как постепенно, так и стремительно. Более того, они могут на время исчезать и снова проявляться, меняя интенсивность с умеренной на тяжелую.

Каковы симптомы волчанки?

У разных людей волчанка может напоминать различные заболевания, и далеко не у всех столкнувшихся с ней людей совпадает хотя бы половина симптомов. В целом, к наиболее распространенным проявлениям заболевания относятся:

• Красная сыпь, чаще всего – на лице и в форме бабочки (так называемая «волчаночная бабочка»)
• Повышение температуры
• Боль и отек суставов
• Мышечная боль
• Язвы в полости рта
• Боль в груди вкупе с затрудненным дыханием
• Чувствительность к солнцу и искусственному свету
• Низкое содержание форменных элементов крови
• Проблемы с мыслительным процессом и/или памятью
• Выпадение волос (алопеция)
• Постоянная усталость
• Нарушения работы почек

К менее распространенным симптомам относятся:

• Отек лимфоузлов
• Образование кровяных сгустков
• Бледные или синеватые пальцы на руках или ногах вследствие переохлаждения или стресса (болезнь Рейно)
• Необъяснимые судороги
• Потеря или набор веса
• Синдром сухого глаза
• Сильная головная боль
• Головокружение
• Инсульт
• Депрессия
• Галлюцинации
• Множественные выкидыши.

Каковы симптомы волчанки у детей?

В принципе, у детей может проявиться весь спектр взрослых симптомов, тем не менее, чаще всего у них наблюдается:

• Сыпь в форме бабочки, на щеках и переносице.
• Низкое содержание эритроцитов (анемия).
• Низкое содержание лейкоцитов (лейкоцитопения).
• Тяжелые нарушения работы мозга и почек.

Что такое обострение?

Симптомы волчанки могут попеременно усиливаться и ослабевать, иногда на время полностью исчезая. Момент проявления или усугубления симптомов называется обострением. Обычно обострение сопровождается отеком суставов и мышечной болью в течение первой недели, после чего следует неделя вообще без симптомов.

Кто входит в группу риска?

Волчанкой может заболеть кто угодно, но статистически группу риска составляют лица от 15 до 44 лет, являющиеся представителями одной из следующих этнических групп: афроамериканцы, латиноамериканцы, азиаты и коренные американцы.

Каковы причины развития волчанки?

Обострения зачастую происходят вследствие воздействия триггерных факторов, к которым относятся:

• Недостаток отдыха
• Излишняя усталость или стресс
• Чрезмерное воздействие солнечного света, флуоресцентной или галогеновой лампы
• Инфекция
• Травма
• Прекращение приема препаратов от волчанки
• Прием определенных медикаментов.

Когда вы научитесь распознавать приближение обострения, то сможете предпринимать шаги по предотвращению или максимальному снижению дискомфорта от симптомов.

Как понять, что у меня волчанка?

Иногда волчанку довольно сложно диагностировать, поскольку у всех людей она проявляется по-своему. Как уже было сказано, ее симптомы могут исчезать и возобновляться, кроме того, заболевание может поражать различные части тела. Какого-то единого анализа или специфического обследования, позволяющего диагностировать волчанку, не существует. Тем не менее, есть ряд симптомов, одновременное наличие которых свидетельствует о необходимости проведения ряда дальнейших диагностических анализов и процедур.

• Тест на антинуклеарные антитела (АНА). Исходя из названия, данный тест направлен на обнаружение антител к ядрам клеток организма. Положительный результат покажет, что ваша иммунная система вырабатывает антитела против клеток собственного тела. Это вовсе не означает, что у вас волчанка, но является поводом для консультации с профильным специалистом и проведения последующих анализов.
• Полный клинический анализ крови. Обычно у страдающих волчанкой людей нарушено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Вас могут обследовать на предмет анемии или наличия определенных белков в крови.
• Тест на сифилис. Ложноположительная реакция показывает присутствие определенных антител (белков в крови) и может расцениваться как признак волчанки.
• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и C-реактивный белок (CРБ). Результаты данных тестов используются для определения наличия в организме воспаления (отека).
• Анализ мочи. Излишек белка в моче может свидетельствовать о том, что волчанка поразила почки.

Анализ крови также демонстрирует, насколько хорошо функционируют печень и почки, и не произошло ли повреждение волчанкой других органов. Также врач может порекомендовать рентген грудной клетки, поскольку в некоторых случаях волчанка вызывает отек легких и сердца. При помощи электрокардиограммы (ЭКГ) врач определяет наличие аритмии или любой другой формы ущерба сердцу вследствие волчанки.

Как лечится волчанка?

Лекарства от волчанки до сих пор не существует, но за последние годы врачи и ученые добились существенного прогресса в этом направлении. Методика лечения в каждом конкретном случае зависит от набора и тяжести симптомов.

При суставной или мышечной боли, а также при кожных проявлениях (сыпи) врач может назначить прием нестероидных противовоспалительных препаратов, таких как ибупрофен или напроксен. Специфические препараты для лечения малярии (к примеру, гидроксихлорохин) также могут быть полезными при купировании симптомов волчанки и предотвращении обострений. В то же время, у некоторых людей наблюдаются побочные эффекты от этих препаратов, включая ухудшение зрения и мышечной силы. Кортикостероиды – еще один вид лекарственных средств, назначаемых для борьбы с воспалением, однако у них могут быть и более серьезные последствия.

Если вы столкнулись с симптомами или проявлениями волчанки, вызывающими проблемы в работе жизненно важных органов или центральной нервной системы, вероятно, вам понадобятся более мощные препараты. Разумеется, у них будут и более тяжелые побочные эффекты, требующие более тщательного и частого мониторинга со стороны врача. Высокие дозы кортикостероидов, например, преднизона, могут назначаться как в пероральной форме, так и внутривенно. Препараты, подавляющие иммунную систему (циклофосфамид, азатиоприн), иногда используются для купирования наиболее тяжелых симптомов волчанки. Оба типа препаратов быстро справляются с опасными проявлениями болезни, позволяя предотвратить более серьезный ущерб. В некоторых случаях эти два препарата используют вместе, разделяя дозировку каждого пополам и тем самым стараясь снизить проявление побочных эффектов.

По этой же причине врач может прекратить прием определенных препаратов в случае временного исчезновения симптомов волчанки (ремиссия). В то же время, отсутствие симптомов вовсе не означает, что вы не столкнетесь в обозримом будущем с нарушением работы органов, в частности, с заболеванием почек и почечной недостаточностью или атеросклерозом (закупоркой артерий), способным привести к инфаркту или инсульту. Именно поэтому крайне важно вести здоровый образ жизни (отказаться от курения, снизить артериальное давление и уровень холестерина) и регулярно проходить общее медицинское обследование.

Как облегчить самочувствие и предотвратить приступ гиперемии?

Много и часто отдыхайте, при этом регулярно подвергая организм физическим нагрузкам. Утомляемость является распространенным симптомом волчанки, поэтому постарайтесь качественно спать ночью и, при необходимости, устраивайте короткие сеансы сна днем. Хотя вы и не всегда это почувствуете, регулярные физические нагрузки улучшат сон, поднимут настроение и укрепят здоровье сердца. В то же время, при обострениях избегайте времяпрепровождения на свежем воздухе, поскольку солнечный свет может усугубить симптомы.

Защищайтесь от воздействия солнечного света. Носите одежду, закрывающую как можно больше открытой кожи. Всегда пользуйтесь кремом от загара, даже если выходите на улицу всего лишь на пару минут. Откажитесь от посещения солярия и старайтесь избегать флуоресцентного и галогенового освещения, поскольку все перечисленное является источником ультрафиолета – триггерного фактора симптомов волчанки.

Откажитесь от курения (или не начинайте курить). Волчанка может повреждать сердце и кровеносные сосуды, и если вы к тому же еще и курите, риск развития сердечнососудистых заболеваний возрастает в разы.

Обеспечьте здоровый рацион питания. Хотя до сих пор не установлены какие-то конкретные продукты, провоцирующие обострение волчанки, старайтесь избегать употребления тех блюд и напитков, после которых ваши симптомы усугубляются. Также определенных изменений в рационе требуют такие проявления волчанки, как повышенное артериальное давление, а также проблемы с желудком и почками. Старайтесь поддерживать сбалансированный питательный рацион, состоящий из фруктов, овощей и цельных злаков.

Принимайте препараты строго в соответствии с врачебными рекомендациями. Врач объяснит преимущества и риски, связанные с приемом препарата. В зависимости от симптомов и характера обострений его тип и дозировку, возможно, придется скорректировать. Как бы то ни было, принимать препарат следует строго в соответствии с назначенными врачом дозировкой и графиком.

Обращайте внимание на психологическое состояние. Если вы сможете уделять достаточно внимания собственному эмоциональному состоянию, это позволит легче справляться с болезнью и даже в определенной степени почувствовать контроль над ней. Жизнь с волчанкой предполагает множество неприятных моментов помимо сугубо физического дискомфорта, включая реакцию членов семьи и коллег по работе, испуг со стороны детей, не говоря уже личных переживаниях самого человека.

Заручитесь поддержкой. Ее можно получить у членов семьи, друзей, соседей, врача, социальных служб, психологов и групп поддержки. Более того, это имеет и чисто практические плюсы. Например, медсестра на приеме у лечащего врача поможет вам быстрее собрать необходимые медикаменты, а жена с детьми, зная все о вашей болезни, не помешают вам дремать в течение дня.

Внимательно относитесь к уровню боли и усталости. Это позволит построить реальные ожидания в отношении того, что вы можете, а что нет. Кроме того, это поможет лучше понять собственные нужды и потребности.

Как именно волчанка влияет на различные части тела?

Почки

Почки отвечают за вывод из организма отходов и токсинов. Волчанка может повредить работу почек и вызвать воспалительный отек тканей, фильтрующих кровь. Без должного лечения заболевание может нанести необратимый ущерб этому органу.

Если волчанка затронула почки, вам, скорее всего, придется принимать препараты для предотвращения более серьезного ущерба. К наиболее распространенным симптомам поражения почек относятся отек стоп, ног, рук и век.

Сердце

Волчанка может вызвать воспаление сердечной сумки, в результате чего человек будет испытывать боль в грудной клетке. Менее распространенным, но более серьезным осложнением является затвердение стенок коронарных артерий, приводящее к стенокардии и увеличению риска ишемической болезни сердца. Волчанка может вызвать воспаление и самого сердца, в результате чего образуется рубцовая ткань и иногда — сердечная недостаточность.

Легкие

Поражение волчанкой легких также может сопровождаться болями в груди, часто проявляющимися при глубоких вдохах и вызванными воспалением внутренней оболочки легких. Люди, страдающие волчанкой, с большей вероятностью заболевают пневмонией.

Суставы

У большинства больных волчанкой людей наблюдаются боли или отек суставов, причем их интенсивность может меняться вплоть до полного исчезновения, а поражение может распространяться сразу на несколько суставов сразу. В то же время, обычно это не ведет к необратимым повреждениям.

Кожа

У страдающих волчанкой людей на щеках и переносице часто появляется красная сыпь в форме бабочки, называемая «волчаночной бабочкой». Другие части тела также могут покрываться сыпью или шелушением, как правило, на тех участках кожи, которые часто подвергаются воздействию прямого солнечного света. Кроме того, в полости рта и на слизистой оболочке носа могут образоваться язвы. Во время обострений часто происходит выпадение волос, и появляются пурпурные пятна на кончиках пальцев, кулаках, по бокам ладоней, а также вокруг ногтей. Это происходит из-за того, что кровь не доходит до поверхности кожи, вызывая изменение ее цвета.

Центральная нервная система

Волчанка может поражать головной мозг и нервы спинного мозга. Симптомы включают головные боли, головокружение, умеренную дезориентацию, перепады настроения, а также проблемы с памятью и зрением. Иногда волчанка может привести и к более тяжелым последствиям вроде судорог и инсульта.

Кровь

Волчанка может привести к уменьшению эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Недостаток эритроцитов вызывает анемию, очень распространенную среди больных волчанкой. Лейкоциты помогают организму бороться с инфекцией, но волчанка редко уменьшает их количество настолько, чтобы это стало причиной инфицирования. Тромбоциты позволяют крови сворачиваться, а их недостаток может привести к образованию гематом, носовых кровотечений и т.д. С другой стороны, волчанка может и усилить сворачиваемость крови, формируя сгустки там, где они не нужны и даже могут представлять опасность. Если сгусток (тромб) отрывается и попадает в кровоток, он может заблокировать кровеносный сосуд и привести к инсульту, легочному тромбозу или многочисленным выкидышам.

Насколько тяжело жить с волчанкой?

Впервые услышав от врача диагноз «волчанка», многие люди вздыхают с облегчением, поскольку им удалось установить причину появления беспокоящих симптомов. Но по мере изучения информации об этой болезни облегчение часто сменяется печалью, страхом, злостью и отчаянием. У многих людей, страдающих волчанкой, на фоне всех сложностей жизни с этим заболеванием развивается тяжелая депрессия. Но не нужно отчаиваться. Единственно верный способ – узнать как можно больше о симптомах и обострениях, и научиться эффективно предотвращать их развитие.

Вопросы, которые следует задать врачу

• Каковы симптомы волчанки?
• Как можно предотвратить обострения?
• Как лечится волчанка?
• Каковы причины развития волчанки?
• Какие изменения в образе жизни могут облегчить мое состояние?
• Существует ли вероятность наследования этого заболевания моими детьми?

(No Ratings Yet) Loading...

Системная красная волчанка: причины, симптомы, лечение

Системная красная волчанка – тяжёлое заболевание, во время которого иммунная система человека воспринимает клетки собственного организма как чужеродные. Эта болезнь страшна своими осложнениями. От заболевания страдают практически все органы, но сильнее всего опорно-двигательный аппарат и почки (волчаночные артриты и нефриты).

Причины возникновения системной красной волчанки

История названия этой болезни уходит в те времена, когда нападения волков на людей не были редкими, особенно на извозчиков и ямщиков. При этом хищник стремился укусить за незащищённую часть тела, чаще всего за лицо – нос, щёки. Как известно, одним из ярких симптомов болезни является так называемая волчаночная бабочка – яркие розовые пятна, которые поражают кожу лица.

Специалисты пришли к выводу, что более предрасположены к этому аутоиммунному заболеванию женщины: 85 — 90% случаев заболевания отмечаются именно у прекрасного пола. Чаще всего волчанка даёт о себе знать в возрастном интервале от 14 до 25 лет.

Почему возникает системная красная волчанка, до сих пор до конца непонятно. Но некоторые закономерности ученым обнаружить всё-таки удалось.

• Установлено, что чаще заболевают люди, которые по разным причинам вынуждены много времени проводить в неблагоприятных температурных условиях (холод, жара).
• Наследственность не является причиной болезни, но ученые предполагают, что родственники заболевшего находятся в зоне риска.
• Некоторые исследования показывают, что системная красная волчанка – это ответ иммунитета на многочисленные раздражения (инфекции, микроорганизмы, вирусы). Таким образом, сбои в работе иммунитета возникают не случайно, а при постоянном отрицательном воздействии на организм. В итоге начинают страдать собственные клетки и ткани организма.
• Есть предположение, что к возникновению заболевания могут привести некоторые химические соединения.

Существуют факторы, которые могут спровоцировать обострение уже возникшего заболевания:

• Алкоголь и курение – пагубно влияют на весь организм в целом и на сердечно-сосудистую систему в частности, а она и так страдает от волчанки.
• Приём препаратов, содержащих большие дозы половых гормонов, может вызвать у женщин обострение заболевания.

Системная красная волчанка – механизм развития заболевания

Механизм развития заболевания до конца всё ещё не изучен. Трудно поверить, что иммунная система, которая должна защищать наше тело, начинает его атаковать. По мнению учёных, заболевание возникает, когда регуляторная функция организма даёт сбой, в результате которого некоторые виды лимфоцитов становятся чрезмерно активными и способствуют образованию иммунных комплексов (больших белковых молекул).

Иммунные комплексы начинают распространяться по организму, проникая в различные органы и мелкие сосуды, поэтому болезнь и называется системной.

Эти молекулы прикрепляются к тканям, после чего начинается высвобождение из них агрессивных ферментов. Находясь в норме, эти вещества заключены в микрокапсулы и не опасны. Но свободные, некапсулированные ферменты начинают разрушать здоровые ткани организма. С этим процессом связано появление многочисленных симптомов.

Основные симптомы системной красной волчанки

Вредные иммунные комплексы с током крови распространяются по всему организму, поэтому поражённым может оказаться любой орган. Однако первые появившиеся симптомы человек никак не связывает с таким серьёзным заболеванием, как системная красная волчанка, поскольку они характерны для многих болезней. Итак, сначала появляются следующие признаки:

• беспричинное повышение температуры;
• озноб и мышечные боли, быстрая утомляемость;
• слабость, частые головные боли.

Позже появляются и другие симптомы, связанные с поражением того или иного органа или системы.

• Одним из явных симптомов волчанки считается так называемая волчаночная бабочка – появление сыпи и гиперемия (переполнение кровью сосудов) в области скул и носа. На самом деле этот признак заболевания проявляется лишь у 45-50% заболевших;
• сыпь может возникать на других участках тела: руки, живот;
• ещё одним симптомом может быть частичное выпадение волос;
• язвенное поражение слизистых оболочек;
• появление трофических язв.

Поражения опорно-двигательного аппарата

Соединительная ткань страдает гораздо чаще других тканей при этом расстройстве. Большинство больных жалуется на следующие симптомы.

• Болезненные ощущения в суставах. Отметим, что чаще всего заболевание поражает наиболее мелкие суставы. Бывают поражения парных симметричных суставов.
• Волчаночные артриты, несмотря на схожесть с ревматоидным артритом, отличаются от него тем, что не вызывают разрушение костной ткани.
• Примерно у 1 из 5 пациентов развивается деформация поражённого сустава. Такая патология носит необратимый характер и лечится только хирургически.
• У сильного пола при системной волчанке чаще всего происходит воспаление в крестцово-подвздошном суставе. Болевой синдром возникает в области копчика и крестца. Боли могут носить как постоянный характер, так и временный (после физических нагрузок).

Поражения сердечно-сосудистой системы

Примерно у половины заболевших при анализе крови обнаруживается анемия, а также лейкопения и тромбоцитопения. Иногда к этому приводит медикаментозное лечение болезни.

• Во время обследования у больного могут обнаружиться возникшие без видимых причин перикардиты, эндокардиты или миокардиты. Никаких сопутствующих инфекций, которые могли бы привести к поражению тканей сердца, не выявляется.
• Если болезнь вовремя не диагностируется, то в большинстве случаев происходит поражение митрального и трикуспидального клапанов сердца.
• Кроме того, системная красная волчанка является фактором риска развития атеросклероза, как и другие системные заболевания.
• Появление в крови волчаночных клеток (LE-клетки). Это видоизмененные лейкоциты, подвергшиеся воздействию иммуноглобулина. Данный феномен ярко иллюстрирует тезис о том, что клетки иммунной системы разрушают другие ткани организма, принимая их за чужеродные.

Поражение почек

• При остром и подостром течении волчанки возникает воспалительное заболевание почек, которое называется люпус-нефрит, или волчаночный нефрит. При этом в тканях почки начинается отложение фибрина и образование гиалиновых тромбов. При несвоевременном лечении происходит резкое снижение функции почек.
• Ещё одним проявлением заболевания является гематурия (наличие крови в моче), не сопровождающаяся болью и не беспокоящая пациента.

Если болезнь обнаружить и начать лечить вовремя, то острая почечная недостаточность развивается примерно в 5 % случаев.

Поражения нервной системы

• Несвоевременно начатое лечение может вызвать тяжёлые нарушения со стороны нервной системы в виде судорог, нарушения чувствительности, энцефалопатии и цереброваскулита. Такие изменения носят стойкий характер и плохо поддаются лечению.
• Симптомы, проявляющиеся со стороны системы кроветворения. Появление в крови волчаночных клеток (LE-клетки). LE-клетки – это лейкоциты, в которых обнаруживаются ядра других клеток. Этот феномен как раз ярко иллюстрирует, как клетки иммунной системы разрушают другие ткани организма, принимая их за чужеродные.

Диагностика системной красной волчанки

Если у человека обнаруживаются одновременно 4 признака болезни, ему ставится диагноз: системная красная волчанка. Вот перечень основных симптомов, которые анализируются при диагностике.

• Появление волчаночной бабочки и сыпи в области скул;
• повышенная чувствительность кожи к воздействию солнца (покраснение, сыпь);
• язвочки на слизистой носа и рта;
• воспаление двух и более суставов (артриты) без поражения костей;
• воспалённые серозные оболочки (плеврит, перикардит);
• белок в моче (более 0,5 г);
• нарушение функции ЦНС (судороги, психоз и др.);
• при анализе крови обнаруживается низкое содержание лейкоцитов и тромбоцитов;
• обнаруживаются антитела к собственной ДНК.

Лечение системной красной волчанки

Следует понимать, что это заболевание не лечится за какой-то конкретный отрезок времени или при помощи операции. Этот диагноз ставится на всю жизнь, однако системная красная волчанка – не приговор. Своевременная диагностика и правильно назначенное лечение помогут избежать обострений и позволят вести полноценный образ жизни. При этом есть важное условие – нельзя находиться на открытом солнце.

В терапии системной красной волчанки применяются различные средства.

• Глюкокортикоиды. Сначала назначается большая доза препарата, чтобы снять обострение, позже врач снижает дозировку. Это делается, чтобы снизить сильное побочное действие, которое пагубно отражается на ряде органов.
• Цитостатики – быстро убирают симптомы заболевания (короткие курсы);
• Экстракорпоральная детоксикация – тонкое очищение крови от иммунных комплексов путем переливания;
• Нестероидные противовоспалительные препараты. Эти средства не подходят для длительного применения, поскольку они вредны для сердечно-сосудистой системы и снижают выработку тестостерона.

Значительную помощь при комплексном лечении заболевания окажет препарат Остео-Вит, который включает витамин Д3 и натуральный компонент – трутневый гомогенат. Биокомплекс помогает укрепить защитные силы организма и справиться с этим сложным заболеванием. Особенно эффективен в случаях, когда поражаются кожные покровы.

Натуральные средства при осложнениях волчанки

Необходимо лечение сопутствующих заболеваний и осложнений – например, люпус-нефрита. Нужно постоянно следить за состоянием почек, так как эта болезнь занимает первое место в случаях летальности при системной красной волчанке.

Не менее важным является своевременное лечение волчаночных артритов и заболеваний сердца. В этом неоценимую помощь окажут такие препараты, как Одуванчик П и Дигидрокверцетин Плюс.

Одуванчик П – это натуральный хондропротектор, который защищает от разрушения суставы, восстанавливает хрящевую ткань, кроме того, способствует понижению уровня холестерина в крови. Также препарат помогает вывести из организма токсины.

Дигидрокверцетин Плюс – улучшает микроциркуляцию крови, выводит вредный холестерин, укрепляет стенки сосудов, делая их более эластичными.

Системная красная волчанка – это серьёзное аутоиммунное заболевание, которое опасно своими осложнениями. Не стоит отчаиваться, ведь такой диагноз – не приговор. Своевременная диагностика и правильное лечение помогут вам избежать обострений. Будьте здоровы!

О том, как избежать болей в суставах, никто не задумывается – гром-то не грянул, зачем ставить громоотвод. Между тем от артралгии – так называется этот вид боли – страдают половина людей старше сорока лет и 90 % тех, кому больше семидесяти. Так что профилактика боли суставов – то, о чем стоит подумать, даже если вы…

Читать далее

Состояние человека, слаженность работы органов его тела во многом определяются  гормональным балансом. Восстановление хряща также подчинено влиянию вездесущих регуляторов жизни. Без нормализации гормонального фона полноценная регенерация сустава невозможна. За какие нити дёргает невидимый кукловод – эндокринная система, воздействуя на хрящевую ткань? Тестостерон Этот гормон вырабатывается половыми железами и корой надпочечников, как в мужском организме, так…

Читать далее

Заботиться о здоровье костей актуально в любом возрасте. Для  детей это важная профилактика рахита, а для взрослых – переломов и остеопороза. Однако спектр продукции для решения этих задач, настолько широк, что потеряться и ошибиться в выборе проще простого. Лучший комплекс витаминов для костей, если верить рекламным роликам, должен насытить кости кальцием и запереть его там…

Читать далее О ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Солнечный свет для человека – не только источник хорошего настроения, радости и счастья. При его попадании на сетчатку глаза и кожу в организме запускается большое количество физиологических процессов, например, синтез кальциферола. Для чего нужен витамин Д, помимо улучшения всасывания кальция? Как компенсировать его дефицит, если пребывание под ультрафиолетовыми лучами солнца нежелательно для человека? Для чего…

Читать далее

Системная красная волчанка: болезнь с тысячью лиц

Системной красной волчанкой (СКВ) болеют несколько миллионов человек в мире. Это люди всех возрастов, от младенцев до пожилых. Причины развития заболевания неясны, но многие факторы, способствующие его появлению, хорошо изучены. Излечить волчанку пока что нельзя, но этот диагноз уже не звучит подобно смертному приговору. Попробуем разобраться, прав ли был доктор Хаус, подозревая эту болезнь у многих своих пациентов, есть ли генетическая предрасположенность к СКВ и может ли определенный образ жизни защитить от этой болезни.

Мы продолжаем цикл по аутоиммунным заболеваниям — болезням, при которых организм начинает бороться сам с собой, вырабатывая аутоантитела и/или аутоагрессивные клоны лимфоцитов. Мы рассказываем о том, как работает иммунитет и почему иногда он начинает «стрелять по своим». Некоторым самым распространенным заболеваниям будут посвящены отдельные публикации. Для соблюдения объективности мы пригласили стать куратором спецпроекта доктора биологических наук, чл.-корр. РАН, профессора кафедры иммунологии МГУ Дмитрия Владимировича Купраша. К тому же у каждой статьи есть свой рецензент, более детально вникающий во все нюансы.

Рецензентом этой статьи стала Ольга Анатольевна Георгинова, кандидат медицинских наук, врач-терапевт-ревматолог, ассистент кафедры внутренних болезней факультета фундаментальной медицины МГУ имени М.В. Ломоносова.

Партнеры проекта — Михаил Батин и Алексей Маракулин (Open Longevity / «Объединенные Консультанты Финправо»).

Что общего, кроме вклада в музыкальную культуру, казалось бы, может быть у обладательницы семи премий «Грэмми» Тони Брэкстон, современной певицы Селены Гомес и реальной девушки Люси, о существовании которой мир узнал из битловского хита Lucy In The Sky With Diamonds? У всех троих была диагностирована системная красная волчанка (СКВ) — одно из сложнейших аутоиммунных заболеваний, при котором в организме появляются антитела к собственной ДНК. Из-за этого болезнь затрагивает практически весь организм: могут повреждаться любые клетки и ткани, и возникает системное воспаление [1], [2]. Чаще всего страдают соединительные ткани, почки и сердечно-сосудистая система.

Век назад человек с СКВ был обречен [3]. Сейчас, благодаря множеству препаратов, выживаемость пациентов улучшилась: можно облегчить симптомы болезни, уменьшить повреждение органов, повысить качество жизни. В начале и середине 20-го века от СКВ люди умирали скоропостижно, поскольку лечения практически не получали. В 1950-х ожидаемая пятилетняя выживаемость составляла примерно 50% — иными словами, половина пациентов умирала в течение пяти лет. Сейчас же, с появлением современных терапевтических поддерживающих стратегий, выживаемость в течение 5, 10 и 15 лет составляет 96, 93 и 76%, соответственно [4]. Смертность от СКВ значительно варьирует в зависимости от гендерной принадлежности (женщины болеют в разы чаще мужчин, см. рис. 1) [5], этнической группы и страны проживания. Тяжелее всего заболевание протекает у чернокожих мужчин.

Рисунок 1. Распространенность СКВ. Среди мужчин. Цвет в легенде рисунка отражает количество случаев на 100 000 населения

Рисунок 1. Распространенность СКВ. Среди женщин. Цвет в легенде рисунка отражает количество случаев на 100 000 населения

При чтении и поиске материалов по СКВ следует быть внимательным. В англоязычной литературе термин «волчанка» хотя и употребляется чаще всего по отношению к СКВ, но всё же является сборным. В русскоязычной литературе «волчанка» по употреблению практически синонимична СКВ — самой распространенной форме заболевания. Такое восприятие термина не совсем корректно, ведь из пяти миллионов человек в мире, страдающих от разных форм волчанки в широком понимании термина, на СКВ приходится только 70% пациентов. Остальные 30% пациентов страдают другими формами волчанки: неонатальной, кожной и лекарственной [6]. Кожная форма затрагивает только кожные покровы, то есть не имеет системных проявлений. К этой форме относятся, например, дискоидная красная волчанка и подострая кожная волчанка. Лекарственная форма волчанки, вызванная приемом определенных медицинских препаратов, по характеру протекания и клиническим признакам подобна СКВ, но, в отличие от идиопатической волчанки, специфического лечения, кроме отмены препарата-агрессора, не требует.

Самое узнаваемое, хотя и не самое частое, проявление СКВ — это сыпь на щеках и переносице. Часто ее называют «бабочкой» из-за формы высыпаний (рис. 2). Однако симптомы заболевания у пациентов формируют разные комбинации и даже у одного человека на фоне лечения могут проявляться волнообразно — то затихая, то вновь вспыхивая. Многие из проявлений болезни крайне неспецифичны — именно поэтому диагностировать волчанку не так-то просто.

Рисунок 2. Сыпь в форме бабочки на переносице и щеках — один из самых узнаваемых, но отнюдь не самых частых симптомов СКВ [7].

Чаще всего к врачу приходит человек, измученный фебрильной лихорадкой (температурой выше 38,5 °C), и именно этот симптом служит ему поводом для обращения к доктору. Суставы у него опухают и болят, всё тело «ломит», лимфатические узлы увеличиваются и доставляют дискомфорт. Пациент жалуется на быструю утомляемость и нарастающую слабость. Среди других симптомов, озвученных на приеме, встречаются язвы во рту, алопеция и нарушение работы желудочно-кишечного тракта [8]. Часто пациент страдает от мучительной головной боли, депрессии, сильной усталости. Его состояние негативно сказывается на работоспособности и социальной жизни. У некоторых пациентов могут проявиться даже аффективные расстройства, когнитивные нарушения, психозы, двигательные расстройства и миастения [9].

Не удивительно, что Йозеф Смолен (Josef Smolen) из Венской городской клинической больницы общего профиля (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) на конгрессе 2015 года, посвященном этому заболеванию, назвал системную красную волчанку «самым сложным заболеванием в мире».

Для того чтобы оценить активность болезни и успешность лечения, в клинической практике используется около 10 различных индексов. С их помощью можно отслеживать изменения в выраженности симптомов в течение какого-то отрезка времени. Каждому нарушению присваивается определенный балл, и финальная сумма баллов свидетельствует о тяжести болезни. Первые подобные методики появились в 1980-х, и сейчас их надежность уже давно подтверждена исследованиями и практикой. Самые востребованные из них — это SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), его модификация SELENA SLEDAI, использованная в исследовании Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), индекс повреждения SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) и ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) [10]. В России также пользуются оценкой активности СКВ по классификации В.А. Насоновой [11].

Главные мишени болезни

От атак аутореактивных антител некоторые ткани страдают больше, чем другие. При СКВ особенно часто поражаются почки и сердечно-сосудистая система.

Волчаночный нефрит — воспаление почек — встречается с частотой до 55%. Протекает он по-разному: у некоторых это бессимптомная микроскопическая гематурия и протеинурия, у других — быстро прогрессирующая почечная недостаточность. К счастью, в последнее время долгосрочный прогноз при развитии волчаночного нефрита улучшился благодаря появлению более эффективных поддерживающих препаратов и усовершенствованной диагностики. Теперь большинство пациентов с волчаночным нефритом достигает полной или частичной ремиссии [12].

Аутоиммунные процессы также нарушают работу сосудов и сердца. По самым скромным оценкам, каждая десятая смерть от СКВ вызвана нарушениями кровообращения, развившимися вследствие системного воспаления. Риск ишемического инсульта у пациентов с этой болезнью повышается в два раза, вероятность внутримозгового кровоизлияния — в три раза, а субарахноидального — почти в четыре. Выживаемость после инсульта также гораздо хуже, чем в общей популяции [13].

Совокупность проявлений системной красной волчанки необъятна. У одних пациентов болезнь может затрагивать только кожные покровы и суставы. В других же случаях пациентов выматывают непомерная усталость, нарастающая слабость во всем теле, продолжительная фебрильная температура и когнитивные нарушения. К этому могут добавляться тромбоз и тяжелейшие повреждения органов, такие как терминальная стадия почечной болезни. Из-за таких разных проявлений СКВ называют болезнью с тысячей лиц.

Один из важнейших рисков, накладываемых СКВ, — это многочисленные осложнения при беременности. Подавляющее большинство пациентов составляют молодые женщины детородного возраста, поэтому вопросам планирования семьи, ведения беременности и слежения за состоянием плода сейчас придается большое значение.

До разработки современных способов диагностики и терапии болезнь матери часто негативно влияла на ход беременности: возникали состояния, угрожающие жизни женщины, беременность часто завершалась внутриутробной гибелью плода, преждевременными родами, преэклампсией. Из-за этого долгое время врачи настоятельно не рекомендовали женщинам с СКВ заводить детей. В 1960-х женщины теряли плод в 40% случаев. К 2000-м количество таких случаев снизилось более чем вдвое. Сегодня исследователи оценивают этот показатель в 10–25% [12].

Сейчас врачи советуют беременеть только во время ремиссии болезни, поскольку выживание матери, успешность беременности и родов зависит от активности заболевания за несколько месяцев до зачатия и в сам момент оплодотворения яйцеклетки. Из-за этого врачи считают консультирование пациентки до начала и во время беременности необходимым шагом [12], [14].

В редких сейчас случаях женщина узнает о том, что у нее СКВ, уже будучи беременной. Тогда, если заболевание не очень активно, беременность может протекать благоприятно при поддерживающей терапии стероидными или аминохинолиновыми препаратами. Если же беременность вкупе с СКВ начинает угрожать здоровью и даже жизни, врачи рекомендуют сделать аборт или провести экстренное кесарево сечение.

Примерно у одного из 20 000 детей развивается неонатальная волчанка — пассивно приобретенное аутоиммунное заболевание, известное уже больше 60 лет (частота случаев приведена для США). Оно опосредуется антинуклеарными аутоантителами матери к антигенам Ro/SSA, La/SSB или к U1-рибонуклеопротеину [15]. Наличие СКВ у матери вовсе не обязательно: СКВ на момент родов есть всего лишь у 4 из 10 женщин, рожающих детей с неонатальной волчанкой. Во всех остальных случаях вышеперечисленные антитела просто присутствуют в организме матерей.

Точный механизм повреждения тканей ребенка пока неизвестен, и скорее всего он сложнее, чем просто проникновение антител матери через плацентарный барьер. Прогноз для здоровья новорожденного обычно положительный, и большинство симптомов быстро проходит. Однако иногда последствия болезни могут оказаться очень тяжелыми.

У некоторых детей повреждения кожи заметны уже при рождении, у других развиваются в течение нескольких недель. Болезнь может затрагивать многие системы организма: сердечно-сосудистую, гепатобилиарную, центральную нервную, а также легкие. В самом худшем случае у ребенка может развиться угрожающая жизни врожденная блокада сердца [12].

Экономический и социальный аспекты болезни

Человек, заболевший СКВ, страдает не только от биологических и медицинских проявлений болезни. Немалая часть бремени болезни приходится на социальную составляющую, причем она может создавать порочный круг усиления симптоматики.

Так, вне зависимости от пола и этнической принадлежности, бедность, низкий уровень образования, отсутствие медицинской страховки, недостаточные социальная поддержка и лечение способствуют усугублению состояния пациента. Это, в свою очередь, ведет к инвалидности, утрате работоспособности и дальнейшему снижению социального статуса. Всё это значительно ухудшает прогноз болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и то, что лечение СКВ крайне дорого, причем затраты напрямую зависят от тяжести болезни. К прямым расходам относят, например, затраты на стационарное лечение (время, проведенное в больницах и реабилитационных центрах, и связанные с этим процедуры), амбулаторное лечение (лечение прописанными обязательными и дополнительными лекарствами, посещение врачей, лабораторные анализы и прочие исследования, вызовы скорой помощи), хирургические операции, транспортировку в медицинские учреждения и дополнительные медицинские услуги. По оценкам 2015 года, в США больной тратит по всем вышеперечисленным статьям в среднем $ 33 тыс. в год. Если же у него развился волчаночный нефрит, то сумма вырастает больше чем в два раза — до $ 71 тыс.

Косвенные расходы могут быть даже выше прямых, поскольку в них включена потеря работоспособности и инвалидность вследствие болезни. Исследователи оценивают сумму таких потерь в $ 20 тыс. [5].

В России десятки тысяч людей болеют СКВ — около 0,1% взрослого населения. Традиционно лечением этой болезни занимаются ревматологи. Одно из крупнейших учреждений, куда больные могут обратиться за помощью, — это НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой РАМН, основанный в 1958 году. Как вспоминает сегодняшний директор НИИ, академик РАМН, заслуженный деятель науки РФ Евгений Львович Насонов, в первое время его мать, Валентина Александровна Насонова, которая работала в отделении ревматологии, едва ли не каждый день приходила домой в слезах, поскольку четыре из пяти пациенток умирали на ее руках. К счастью, эту трагическую тенденцию удалось преодолеть.

Помощь пациентам с СКВ оказывают и в отделении ревматологии Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний имени Е.М. Тареева, Московском городском ревматологическом центре, ДГКБ им. З.А. Башляевой ДЗМ (Тушинская детская городская больница), Научном центре здоровья детей РАМН, Российской детской клинической больнице и Центральной детской клинической больнице ФМБА.

Однако и сейчас болеть СКВ в России очень тяжело: доступность новейших биологических препаратов для населения оставляет желать лучшего. Стоимость подобной терапии — около 500–700 тысяч рублей в год, причем прием лекарств длительный, отнюдь не ограниченный одним годом. При этом в список жизненно необходимых препаратов (ЖНВЛП) такое лечение не попадает. Стандарт помощи пациентам с СКВ в России опубликован на сайте Минздрава РФ.

Сейчас терапия биологическими препаратами используется в НИИ ревматологии. Сначала больной получает их 2–3 недели, пока находится в стационаре, — ОМС покрывает эти затраты. После выписки ему необходимо подать заявку по месту жительства на дополнительное лекарственное обеспечение в региональное отделение Минздрава, и финальное решение принимает местный чиновник. Зачастую его ответ отрицателен: в ряде регионов больные СКВ не интересуют местное отделение здравоохранения.

Как рассказывает Евгений Насонов, он неоднократно поднимал вопрос о включении биологических препаратов в ЖНВЛП и писал запросы в Минздрав, но безрезультатно: на таких пациентов «денег не хватает». «Чтобы российская ревматология существовала, развивалась, нам нужна поддержка государства», — подытоживает крупнейший российский специалист.

Такого же мнения придерживается и Надежда Булгакова, президент Российской ревматологической ассоциации «Надежда»: «Это очень грустно, что тяжелейшее заболевание выбрасывает из жизни молодых женщин... Люди теряют работу, теряют свой социальный статус. Быть инвалидом очень тяжело, человек лишается еще здоровья. Обидно, что государство не может обеспечить современными препаратами тяжелых больных и вешает на себя тяжелое бремя инвалидов».

Патогенез: нарушения в иммунной системе

Долгое время патогенез системной красной волчанки оставался загадкой, однако за последнее десятилетие удалось прояснить несколько основополагающих механизмов. Как и следовало предполагать, здесь оказались замешаны иммунные клетки и молекулы иммунного ответа (рис. 3) [6]. Чтобы лучше понять написанное дальше, рекомендуем обратиться к первой статье этого цикла, описывающей базовые механизмы (ауто)иммунитета: «Иммунитет: борьба с чужими и... своими» [16].

По меньшей мере у 95% пациентов обнаруживаются аутоантитела, распознающие фрагменты собственных клеток организма как чужие (!) и поэтому представляющие опасность. Не удивительно, что центральной фигурой в патогенезе СКВ считают В-клетки, производящие аутоантитела. Эти клетки — важнейшая часть адаптивного иммунитета, обладающая способностью презентировать антигены Т-клеткам и секретирующая сигнальные молекулы — цитокины. Как предполагается, развитие болезни запускается гиперактивностью В-клеток и потерей ими толерантности к собственным клеткам организма. В итоге они генерируют множество аутоантител, которые направлены на ядерные, цитоплазматические и мембранные антигены, содержащиеся в плазме крови. В результате связывания аутоантител и ядерного материала образуются иммунные комплексы, которые откладываются в тканях и эффективно не удаляются. Многие клинические проявления волчанки — результат именно этого процесса и последующего повреждения органов. Воспалительная реакция усугубляется тем, что В-клетки секретируют провоспалительные цитокины и представляют Т-лимфоцитам не чужеродные антигены, а антигены собственного организма [1].

Патогенез заболевания связан и с двумя другими одновременными событиями: с повышенным уровнем апоптоза (программируемой клеточной смерти) лимфоцитов и с ухудшением переработки мусорного материала, возникающего в ходе аутофагии. Такое «замусоривание» организма ведет к разжиганию иммунного ответа по отношению к собственным клеткам.

Аутофагия— процесс утилизации внутриклеточных компонентов и восполнения запаса питательных веществ в клетке — сейчас у всех на устах. В 2016 году за открытие сложной генетической регуляции [17] аутофагии Ёсинори Осуми (Yoshinori Ohsumi) удостоился Нобелевской премии. Роль «самоедства» заключается в поддержании клеточного гомеостаза, переработке поврежденных и старых молекул и органелл, а также в поддержании выживаемости клеток в стрессовых условиях. Подробнее об этом можно почитать в статье на «биомолекуле» [18].

Недавние исследования показывают, что аутофагия важна для нормального протекания множества иммунных реакций: например, для созревания и работы клеток иммунной системы, распознавания патогена, процессинга и презентирования антигена. Сейчас появляется всё больше и больше данных о том, что аутофагические процессы связаны с возникновением, протеканием и тяжестью СКВ.

Было показано, что in vitro макрофаги пациентов с СКВ поглощают меньше клеточных остатков по сравнению с макрофагами здоровых людей из контрольной группы [19]. Таким образом, при неуспешной утилизации апоптотические отходы «привлекают внимание» иммунной системы, и происходит патологическая активация иммунных клеток (рис. 3). Оказалось, что некоторые виды лекарств, которые уже используются для терапии СКВ или находятся на стадии доклинических исследований, действуют именно на аутофагию [20].

Кроме перечисленных выше особенностей, для пациентов с СКВ характерна повышенная экспрессия генов интерферонов типа I. Продукты этих генов — очень известная группа цитокинов, играющих противовирусную и иммуномодулирующую роли в организме. Возможно, увеличение количества интерферонов I типа влияет на активность иммунных клеток, что и ведет к сбою в работе иммунной системы.

Рисунок 3. Современные представления о патогенезе СКВ. Одна из основных причин клинических симптомов СКВ — отложение в тканях иммунных комплексов, образованных антителами, связавшими фрагменты ядерного материала клеток (ДНК, РНК, гистонов). Этот процесс провоцирует сильную воспалительную реакцию. Кроме того, при усилении апоптоза, нетоза, снижении эффективности аутофагии неутилизированные фрагменты клеток становятся мишенями клеток иммунной системы. Иммунные комплексы посредством рецепторов FcγRIIa поступают внутрь плазмоцитоидных дендритных клеток (pDC), где нуклеиновые кислоты комплексов активируют Toll-подобные рецепторы (TLR-7/9) [21], [22]. Активированные таким образом pDC приступают к мощной наработке интерферонов I типа (в т.ч. IFN-α). Эти цитокины, в свою очередь, стимулируют созревание моноцитов (Mø) до антигенпредставляющих дендритных клеток (DC) и выработку аутореактивных антител В-клетками, предотвращают апоптоз активированных Т-клеток. Моноциты, нейтрофилы и дендритные клетки под действием IFN типа I усиливают синтез цитокинов BAFF (стимулятор В-клеток, способствующий их созреванию, выживанию и продукции антител) и APRIL (индуктор клеточной пролиферации). Всё это ведет к увеличению количества иммунных комплексов и еще более мощной активации pDC — круг замыкается. В патогенез СКВ вовлечен и аномальный метаболизм кислорода, усиливающий воспаление, гибель клеток и приток аутоантигенов. Во многом это вина митохондрий: нарушение их работы ведет к усиленному образованию активных форм кислорода (ROS) и азота (RNI), ухудшению защитных функций нейтрофилов и нетозу (NETosis)

Наконец, свою лепту в развитие болезни может вносить и окислительный стресс вместе с аномальным метаболизмом кислорода в клетке и нарушениями в работе митохондрий. Из-за усиленной секреции провоспалительных цитокинов, повреждения тканей и других процессов, характеризующих течение СКВ, образуется излишнее количество активных форм кислорода (АФК) [23], которые еще сильнее повреждают окружающие ткани, способствуют постоянному притоку аутоантигенов и специфическому самоубийству нейтрофилов — нетозу (NETosis). Этот процесс завершается образованием нейтрофильных внеклеточных ловушек (NETs), предназначенных для улавливания патогенов. К сожалению, в случае СКВ они играют против хозяина: эти сетевидные структуры состоят преимущественно из основных волчаночных аутоантигенов [24]. Взаимодействие с последними антител затрудняет очистку организма от этих ловушек и усиливает производство аутоантител. Так образуется порочный круг: нарастающее повреждение тканей при прогрессировании болезни влечет за собой увеличение количества АФК, что разрушает ткани еще больше [25], усиливает формирование иммунных комплексов, стимулирует синтез интерферона... Детальнее патогенетические механизмы СКВ представлены на рисунках 3 и 4.

Рисунок 4. Роль программируемой смерти нейтрофилов — нетоза — в патогенезе СКВ. Иммунные клетки обычно не сталкиваются с большинством собственных антигенов организма, поскольку потенциальные аутоантигены находятся внутри клеток и не презентируются лимфоцитам. После аутофагической смерти остатки погибших клеток быстро утилизируются. Однако в некоторых случаях, например, при избытке активных форм кислорода и азота (ROS и RNI), иммунная система сталкивается с аутоантигенами «нос к носу», что провоцирует развитие СКВ. К примеру, под воздействием АФК полиморфноядерные нейтрофилы (PMN) подвергаются нетозу, и из остатков клетки образуется «сеть» (англ. net), содержащая нуклеиновые кислоты и белки. Эта сеть и становится источником аутоантигенов. В результате активируются плазмоцитоидные дендритные клетки (pDC), высвобождая IFN-α и провоцируя аутоиммунную атаку. Прочие условные обозначения: REDOX (reduction—oxidation reaction) — нарушение баланса окислительно-восстановительных реакций; ЭР — эндоплазматический ретикулум; DC — дендритные клетки; B — B-клетки; Т — Т-клетки; Nox2 — NADPH-оксидаза 2; mtDNA — митохондриальная ДНК; черные стрелки вверх и вниз — усиление и подавление соответственно. Чтобы увидеть рисунок в полном размере, нажмите на него.

Кто виноват?

Хотя патогенез системной красной волчанки более-менее ясен, ученые затрудняются назвать ключевую ее причину и потому рассматривают совокупность различных факторов, которые повышают риск развития этой болезни.

В наш век ученые обращают свой взор в первую очередь на наследственную предрасположенность к болезни. Не избежала этого и СКВ — что не удивительно, ведь заболеваемость сильно варьирует по половому и этническому признакам. Женщины страдают от этой болезни примерно в 6–10 раз чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости у них приходится на 15–40 лет, то есть на детородный возраст [8]. С этнической принадлежностью связаны распространенность, течение заболевания и смертность. Например, сыпь «бабочкой» типична для белых пациентов. У афроамериканцев и афрокарибцев болезнь протекает гораздо тяжелее, чем у европеоидов, рецидивы болезни и воспалительные нарушения работы почек встречаются у них чаще. Дискоидная волчанка тоже чаще бывает у темнокожих [5].

Эти факты указывают на то, что генетическая предрасположенность может играть важную роль в этиологии СКВ.

Чтобы прояснить это, исследователи использовали метод полногеномного поиска ассоциаций, или GWAS [26], [27], [28], который позволяет соотнести тысячи генетических вариантов с фенотипами — в этом случае с проявлениями болезни. Благодаря этой технологии удалось определить более 60 локусов предрасположенности к системной красной волчанке. Их условно можно разделить на несколько групп. Одна из таких групп локусов связана с врожденным иммунным ответом. Это, например, пути сигналинга NF-kB, деградации ДНК, апоптоза, фагоцитоза, утилизации клеточных остатков. В нее входят и варианты, отвечающие за функцию и сигналинг нейтрофилов и моноцитов. В другую группу попадают генетические варианты, вовлеченные в работу адаптивного звена иммунной системы, то есть связанные с функцией и сигнальными сетями B- и Т-клеток. Кроме того, есть локусы, которые не попадают в эти две группы. Интересно, что многие локусы риска являются общими для СКВ и других аутоиммунных заболеваний (рис. 5).

Генетические данные можно было бы использовать для определения риска развития СКВ, ее диагностики или лечения. Это было бы крайне полезно на практике, поскольку из-за специфики болезни ее не всегда удается выявить по первым жалобам пациента и клиническим проявлениям. Подбор лечения тоже занимает некоторое время, ведь пациенты по-разному отвечают на терапию — в зависимости от особенностей своего генома. Пока, однако, генетические тесты в клинической практике не используют. Идеальная модель для оценки предрасположенности к болезни должна была бы принимать во внимание не только определенные варианты генов, но и генетические взаимодействия, уровни цитокинов, серологических маркеров и многие другие данные. Помимо этого, она должна была бы по возможности учитывать и эпигенетические особенности — ведь именно они, согласно исследованиям, вносят огромный вклад в развитие СКВ [29].

В отличие от генома, эпигеном сравнительно легко модифицируется под влиянием внешних факторов. Некоторые считают, что без них, возможно, СКВ и не развивается. Наиболее очевидный из них — это ультрафиолетовое излучение, поскольку после воздействия солнечного света у пациентов на коже зачастую проявляются покраснения и сыпь.

Развитие болезни, по-видимому, может спровоцировать и вирусная инфекция. Не исключено, что в этом случае аутоиммунные реакции возникают из-за молекулярной мимикрии вирусов — феномена сходства вирусных антигенов с собственными молекулами организма. Если эта гипотеза верна, то тогда в фокус исследований попадает вирус Эпштейна-Барр [30]. Однако в большинстве случаев ученые затрудняются назвать «имена» конкретных виновников. Предполагают, что аутоиммунные реакции провоцируются не конкретными вирусами, а посредством общих механизмов борьбы с этим видом патогенов. К примеру, путь активации интерферонов типа I — общий в ответе на вирусную инвазию и в патогенезе СКВ [6].

Исследовались и такие факторы, как курение и употребление алкоголя, однако их влияние неоднозначно. Вероятно, курение может увеличить риск развития заболевания, обострить его и усилить повреждение органов. Алкоголь же, по некоторым данным, уменьшает риск развития СКВ, однако свидетельства достаточно противоречивы, и этот способ защиты от болезни лучше не использовать [5].

Не всегда есть четкий ответ и относительно влияния профессиональных факторов риска. Если контакт с диоксидом кремния, согласно ряду работ, провоцирует развитие СКВ, то насчет воздействия металлов, промышленных химикатов, растворителей, пестицидов и красок для волос точного ответа пока нет. Наконец, как уже упоминалось выше, волчанку может спровоцировать употребление лекарств: чаще всего триггерами являются хлорпромазин, гидралазин, изониазид и прокаинамид.

Лечение: прошлое, настоящее и будущее

Как уже упоминалось, вылечить «самое сложное заболевание в мире» еще нельзя. Созданию лекарства препятствует многогранный патогенез заболевания, вовлекающий разные части иммунной системы. Однако грамотным индивидуальным подбором поддерживающей терапии можно достичь глубокой ремиссии [31], и пациент сможет жить с красной волчанкой просто как с хронической болезнью.

Лечение при различных изменениях состояния больного может корректироваться врачом, точнее, врачами. Дело в том, что в терапии волчанки крайне важна скоординированная работа мультидисциплинарной группы медицинских профессионалов [32]: семейного врача на Западе, ревматолога, клинического иммунолога, психолога, а зачастую и нефролога, гематолога, дерматолога, невролога. В России больной СКВ в первую очередь поступает к ревматологу, а в зависимости от повреждения систем и органов ему может потребоваться дополнительная консультация кардиолога, нефролога, дерматолога, невролога и психиатра.

Патогенез заболевания очень сложен и запутан, поэтому многие таргетные препараты сейчас находятся в разработке, другие же показали свою несостоятельность на стадии испытаний. Поэтому в клинической практике пока наиболее широко используют неспецифические лекарства.

Стандартное лечение включает несколько типов лекарств. Первым делом выписывают иммунодепрессанты — для того чтобы подавить чрезмерную активность иммунной системы. Самые часто используемые из них — цитостатические препараты метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетила и циклофосфамид. По сути, это те же самые препараты, которые используются для химиотерапии рака и действуют в первую очередь на активно делящиеся клетки (в случае иммунной системы — на клоны активированных лимфоцитов). Понятно, что такая терапия имеет множество опасных побочных эффектов.

В острую фазу болезни пациенты стандартно принимают кортикостероиды — неспецифические противовоспалительные препараты, помогающие унять самые яростные шквалы аутоиммунных реакций. Их используют в терапии СКВ с 1950-х. Тогда они перевели лечение этого аутоиммунного заболевания на качественно новый уровень, и до сих пор остаются основой терапии за неимением альтернативы, хотя с их использованием тоже связано множество побочных эффектов. Чаще всего врачи прописывают преднизолон и метилпреднизолон.

При обострении СКВ с 1976 года также используется и пульс-терапия: больной получает импульсно в высоких дозах метилпреднизолон и циклофосфамид [33]. Конечно, за 40 лет применения схема такой терапии сильно видоизменилась, но до сих пор считается золотым стандартом в лечении волчанки. При этом она дает множество тяжелых побочных эффектов, из-за чего ее не рекомендуют некоторым группам пациентов, например, людям с плохо контролируемой артериальной гипертонией и страдающим системными инфекциями. В частности, у пациента могут развиться метаболические нарушения и измениться поведение.

При достижении ремиссии обычно назначают антималярийные препараты, которые уже долгое время успешно используют для лечения пациентов с поражением опорно-двигательного аппарата и кожи. Действие гидроксихлорохина, одного из самых известных веществ этой группы, например, объясняют тем, что он ингибирует продукцию IFN-α. Его использование обеспечивает долгосрочное снижение активности болезни, уменьшает повреждение органов и тканей и улучшает исход беременности. Кроме того, лекарство снижает риск тромбоза — а это крайне важно, если учитывать осложнения, возникающие в сердечно-сосудистой системе. Так, применение антималярийных препаратов рекомендовано для всех больных СКВ [6]. Однако есть и капля дегтя в бочке меда. В редких случаях в ответ на эту терапию развивается ретинопатия, а больные с тяжелой почечной или печеночной недостаточностью подвержены риску токсического эффекта, связанного с гидроксихлорохином [34].

Используются в лечении волчанки и более новые, таргетные препараты (рис. 5). Самые передовые разработки нацелены на В-клетки: это антитела ритуксимаб и белимумаб.

Ритуксимаб — это химерное моноклональное антитело, применяемое для терапии В-клеточных лимфом. Оно избирательно уничтожает зрелые В-клетки, взаимодействуя с мембранным белком CD20. В отдельных работах была продемонстрирована его эффективность в терапии волчанки, особенно у пациентов с тяжелой формой болезни, когда присутствуют почечные, гематологические и кожные симптомы. Однако в двух ключевых рандомизированных контролируемых исследованиях препарат не показал хороших результатов, поэтому такая терапия официально не рекомендована для лечения СКВ.

Второй препарат оказался гораздо успешнее. В результате исследований выяснилось, что у пациентов с СКВ сывороточные уровни цитокина BAFF/BLyS, стимулирующего B-клетки, гораздо выше, чем у здоровых людей. Сигнальный каскад, в который входит BAFF, является ключевым для развития аутореактивных В-клеток. BAFF контролирует созревание В-клеток, пролиферацию и выработку иммуноглобулина, а гуманизированное моноклональное антитело белимумаб связывает BAFF и тем самым нейтрализует его действие. Безопасность и хорошая переносимость препарата были показаны в исследовании длительностью семь лет, а самыми частыми его побочными эффектами оказались не несущие опасности для жизни инфекции легкой и средней степеней тяжести. Таким образом, белимумаб стал первым препаратом для лечения СКВ с 1956 года — более чем за 60 лет [1], [34], [35]!

Рисунок 5. Биологические препараты в терапии СКВ. В организме человека накапливаются апоптотические и (или) некротические остатки клеток — например, из-за заражения вирусами и воздействия ультрафиолета. Этот «мусор» может захватываться дендритными клетками (DC), чья основная функция — презентация антигенов Т- и В-клеткам. Последние приобретают способность реагировать и на аутоантигены, представленные им DC. Так и начинается аутоиммунная реакция, запускается синтез аутоантител. Сейчас изучают многие биологические препараты — лекарства, воздействующие на регуляцию иммунных компонентов организма. На врожденную иммунную систему нацелены анифролюмаб (антитело к рецептору IFN-α), сифалимумаб и ронтализумаб (антитела к IFN-α), инфликсимаб и этанерцепт (антитела к фактору некроза опухоли, TNF-α), сирукумаб (анти-IL-6) и тоцилизумаб (анти-IL-6-рецептор). Абатацепт (см. текст), белатацепт, AMG-557 и IDEC-131 блокируют костимуляторные молекулы Т-клеток. Фостаматиниб и R333 — ингибиторы селезеночной тирозинкиназы (SYK). На различные трансмембранные белки B-клеток нацелены ритуксимаб и офатумумаб (антитела к CD20), эпратузумаб (анти-CD22) и блинатумомаб (анти-CD19), который также блокирует рецепторы плазматических клеток (PC). Белимумаб (см. текст) блокирует растворимую форму BAFF, табалюмаб и блисибимод — растворимые и связанные с мембраной молекулы BAFF, а атацицепт — BAFF и APRIL. Некоторые препараты действуют как толерогены, то есть вещества, восстанавливающие толерантность клеток иммунной системы: лаквинимод, паквинимод, финголимод, KRP-203 и люпузор (ригеримод) — для Т-клеток, абетимус и эдратид — для В-клеток. Прочие условные обозначения: BCR — рецептор B-клеток; TCR — рецептор Т-клеток; MHC — главный комплекс гистосовместимости. Чтобы увидеть рисунок в полном размере, нажмите на него.

Еще одна потенциальная мишень антиволчаночной терапии — это интерфероны I типа, о которых уже шла речь выше. Несколько антител к IFN-α уже показали многообещающие результаты у пациентов с СКВ. Сейчас же планируется следующая, третья, фаза их испытаний.

Также из препаратов, эффективность которых при СКВ сейчас изучают, следует упомянуть абатацепт. Он блокирует костимуляторные взаимодействия между Т- и В-клетками, восстанавливая тем самым иммунологическую толерантность.

Наконец, разрабатываются и проверяются различные антицитокиновые препараты, например, этанерцепт и инфликсимаб — специфические антитела к фактору некроза опухоли, TNF-α [34].

Заключение

Системная красная волчанка остается сложнейшим испытанием для пациента, нелегкой задачей для врача и недоисследованной областью для ученого. Однако медицинской стороной вопроса не стόит ограничиваться. Это заболевание предоставляет огромное поле для социальных инноваций, поскольку больной нуждается не только в медицинской помощи, но и в различных видах поддержки, включая психологическую. Так, улучшение методов предоставления информации, специализированные мобильные приложения, платформы с доступно изложенными сведениями значительно повышают качество жизни людей с СКВ [36].

Немало в этом деле помогают и пациентские организации — общественные объединения людей, страдающих каким-то заболеванием, и их родственников. К примеру, очень известна Lupus Foundation of America. Деятельность этой организации направлена на улучшение качества жизни людей с диагнозом СКВ посредством специальных программ, научных исследований, просветительства, поддержки и помощи. В ее первостепенные задачи входит сокращение времени на постановку диагноза, обеспечение пациентов безопасным и эффективным лечением и расширение доступа к лечению и уходу. Помимо этого, организация подчеркивает важность обучения медицинского персонала, донесения проблем до представителей власти и повышения социальной сознательности относительно системной красной волчанки.

Подробнее о структуре, работе и роли подобных организаций речь пойдет в заключительной статье этого цикла.

1. Jyoti Bakshi, Mediola Ismajli, Anisur Rahman. (2015). New therapeutic avenues in SLE. Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 29, 794-809;
2. Загадочная генетика «загадочной болезни кожи» — витилиго;
3. Пасеро Г. и Марсон П. (2008). История изучения системной красной волчанки. Научно-практическая ревматология. 4;
4. Fors Nieves C.E. and Izmirly P.M. (2016). Mortality in systemic lupus erythematosus: an updated review. Curr. Rheumatol. Rep. 18, 21;
5. Erin E. Carter, Susan G. Barr, Ann E. Clarke. (2016). The global burden of SLE: prevalence, health disparities and socioeconomic impact. Nat Rev Rheumatol. 12, 605-620;
6. A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Systemic lupus erythematosus: still a challenge for physicians. J Intern Med. 281, 52-64;
7. Norman R. (2016). The history of lupus erythematosus and discoid lupus: from Hippocrates to the present. Lupus Open Access. 1, 102;
8. Lam G.K. and Petri M. (2005). Assessment of systemic lupus erythematosus. Clin. Exp. Rheumatol. 23, S120—132;
9. M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. al.. (2016). The diagnosis and clinical management of the neuropsychiatric manifestations of lupus. Journal of Autoimmunity. 74, 41-72;
10. Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Measures of adult systemic lupus erythematosus: Updated Version of British Isles Lupus Assessment Group (BILAG 2004), European Consensus Lupus Activity Measurements (ECLAM), Systemic Lupus Activity Measure, Revised (SLAM-R), Systemic Lupus Activity Questi. Arthritis Care Res. 63, S37-S46;
11. Педиатрия. Национальное руководство. Т. 1 / Под ред. Баранова А.А. ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1024 с.;
12. Maria Grazia Lazzaroni, Francesca Dall’Ara, Micaela Fredi, Cecilia Nalli, Rossella Reggia, et. al.. (2016). A comprehensive review of the clinical approach to pregnancy and systemic lupus erythematosus. Journal of Autoimmunity. 74, 106-117;
13. Marie Holmqvist, Julia F Simard, Kjell Asplund, Elizabeth V Arkema. (2015). Stroke in systemic lupus erythematosus: a meta-analysis of population-based cohort studies. RMD Open. 1, e000168;
14. Kam Lun Hon, Alexander K. C. Leung. (2012). Neonatal Lupus Erythematosus. Autoimmune Diseases. 2012, 1-6;
15. Elaine L. Alexander, Thomas T. Provost. (1981). Ro (SSA) and La (SSB) antibodies. Springer Semin Immunopathol. 4, 253-273;
16. Иммунитет: борьба с чужими и… своими;
17. Takeshige K., Baba M., Tsuboi S., Noda T., Ohsumi Y. (1992). Autophagy in yeast demonstrated with proteinase-deficient mutants and conditions for its induction. J. Cell Biol. 119 (2), 301–311;
18. Нобелевская премия по медицине и физиологии 2016: за самоедство;
19. S W Tas. (2006). Macrophages from patients with SLE and rheumatoid arthritis have defective adhesion in vitro, while only SLE macrophages have impaired uptake of apoptotic cells. Annals of the Rheumatic Diseases. 65, 216-221;
20. Xiao Liu, Haihong Qin, Jinhua Xu. (2016). The role of autophagy in the pathogenesis of systemic lupus erythematosus. International Immunopharmacology. 40, 351-361;
21. Иммунологическая Нобелевская премия (2011);
22. Толл-подобные рецепторы: от революционной идеи Чарльза Джейнуэя до Нобелевской премии 2011 года;
23. Активный кислород: друг или враг, или О пользе и вреде антиоксидантов;
24. Википедия: «Нетоз»;
25. Hui-Ting Lee, Tsai-Hung Wu, Chen-Sung Lin, Chyou-Shen Lee, Yau-Huei Wei, et. al.. (2016). The pathogenesis of systemic lupus erythematosus - From the viewpoint of oxidative stress and mitochondrial dysfunction. Mitochondrion. 30, 1-7;
26. GWAS и психогенетика: консорциумы в поисках ассоциаций;
27. Генетика псориаза: иммунитет, барьерная функция кожи и GWAS;
28. Загадочная генетика «загадочной болезни кожи» — витилиго;
29. Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). The genetic basis of systemic lupus erythematosus: What are the risk factors and what have we learned. Journal of Autoimmunity. 74, 161-175;
30. От поцелуя до лимфомы один вирус;
31. Соловьев С.К., Асеева Е.А., Попкова Т.В., Клюквина Н.Г., Решетняк Т.М., Лисицына Т.А. и др. (2015). Стратегия лечения системной красной волчанки «До достижения цели» (teat-to-target SLE). Рекомендации международной рабочей группы и комментарии российских экспертов. Научно-практическая ревматология. 53 (1), 9–16;
32. Решетняк Т.М. Системная красная волчанка. Сайт ФГБНУ НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой;
33. Morton Scheinberg. (2016). The history of pulse therapy in lupus nephritis (1976–2016). Lupus Sci Med. 3, e000149;
34. Jordan N. and D’Cruz D. (2016). Current and emerging treatment options in the management of lupus. Immunotargets Ther. 5, 9-20;
35. Впервые за полвека появилось новое лекарство от волчанки;
36. Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Health information technologies in systemic lupus erythematosus: focus on patient assessment. Clin. Exp. Rheumatol. 34, S54—S56;
37. Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). What can we learn from systemic lupus erythematosus pathophysiology to improve current therapy?. Expert Review of Clinical Immunology. 11, 1093-1107.

Системная красная волчанка (СКВ) – причины, патогенез, симптомы, диагностика и лечение. :: Polismed.com

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции!

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением работы иммунных механизмов с образованием повреждающих антител к собственным клеткам и тканям. Для СКВ характерно поражение суставов, кожи, сосудов и различных органов (почки, сердце и др.). Причина заболевания не выяснена. Предполагается, что пусковым механизмом развития болезни служат вирусы (РНК и ретровирусы). Кроме того у людей имеется генетическая предрасположенность к СКВ. Женщины болеют в 10 раз чаще, что связано с особенностями их гормональной системы (высокая концентрация в крови эстрогенов). Доказана защитное действие относительно СКВ мужских половых гормонов (андрогенов). Факторами способные вызвать развитие болезни могут быть вирусная, бактериальная инфекция, медикаменты.  В основе механизмов заболевания лежит нарушение функций иммунных клеток (Т и В - лимфоцитов), что сопровождается чрезмерным образованием антител к собственным клеткам организма. В результате избыточного и не контролируемого производства антител формируются специфические комплексы, циркулирующие по всему организму. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) оседают в коже, почках, на серозных мембранах внутренних органов (сердце, легкие и др.) вызывая воспалительные реакции.

СКВ характеризуется широким спектром симптомов. Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями. Начало заболевания может быть как молниеносным, так и постепенным. Общие симптомы

• Усталость
• Снижение веса
• Температура
• Снижение работоспособности
• Быстрая утомляемость

• Артрит – воспаление суставов
  • Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
• Остеопороз – снижение плотности кости
  • Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).

• Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)

• Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
• Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
• Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
• Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
  • Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
  • Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта

Поражения со стороны дыхательной системы при СКВ диагностируются в 65% случаев. Легочная патология может развиваться как остро, так и постепенно с различными осложнениями. Наиболее частым проявлением поражения легочной системы это воспаление оболочки покрывающей легкие (плеврит). Характеризуется болями в грудной клетке, одышкой. Так же СКВ может стать причиной развития волчаночного воспаления легких (волчаночный пневмонит), характеризуется: одышкой, кашлем с кровянистой мокротой. Часто СКВ поражает сосуды легких, что приводит к легочной гипертензии. На фоне СКВ часто развиваются инфекционные процессы в легких, а так же возможно развития тяжелого состояния как закупорка легочной артерии тромбом (тромбоэмболия легочной артерии). СКВ способна поражать все структуры сердца, наружную оболочку (перикард), внутренний слой (эндокард), непосредственно сердечную мышцу (миокард), клапаны и коронарные сосуды. Наиболее часто происходит поражение перикарда (перикардит).

• Перикардит – воспаление серозных оболочек покрывающих сердечную мышцу.

Проявления: основной симптом - тупые боли в области грудины. Перикардит (экссудативный) характеризуется образованием жидкости в перикардиальной полости, при СКВ скопление жидкости небольшое, и весь процесс воспаления обычно длится не более 1-2 недель.

• Миокардит – воспаление сердечной мышцы.

Проявления: нарушения ритма сердца, нарушение проведения нервного импульса, острая или хроническая сердечная недостаточность.

• Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
• Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
• Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
  • Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
  • Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
  • Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов

Наиболее часто при СКВ поражаются почки, у 50% больных определяются поражения почечного аппарата. Частый симптом это наличие белка в моче (протеинурия), эритроциты и цилиндры обычно не выявляются в начале заболевания. Основными проявлениями поражения почек при СКВ являются: пролиферативный гломерулонефрит и мебранозный нефрит, который проявляется нефротическим синдромом (белки в моче больше 3,5 г/сут, снижение белка в крови, отеки). Предполагается, что нарушения со стороны ЦНС вызваны поражением сосудов головного мозга, а так же образованием антител к нейронам, к клеткам отвечающих за защиту и питание нейронов (глиальные клетки), и к иммунным клеткам (лимфоцитам). Основные проявления поражения нервных структур и сосудов головного мозга: Клинические поражение пищеварительного тракта диагностируются у 20 % больных СКВ.

• Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
• Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
• Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
• Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения

• Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
• Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов ( нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
• Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).

Так же у 50% больных СКВ определяются увеличенные лимфатические узлы, у 90% пациентов диагностируется увлеченные в размерах селезенка (спленомегалия). Диагностика СКВ основывается на данных клинических проявлений заболевания, а так же на данных лабораторных и инструментальных исследований. Американским Колледжем Ревматологии были разработаны специальные критерии, по которым можно поставить диагноз - системная красная волчанка.

Критерии диагноза системной красной волчанки

Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.

	Характеристика: без эрозий, периферический, проявляется болью, припухлостью, скоплением незначительной жидкости в полости сустава
	Красного цвета, форма овальная, округлая или кольцевидная, бляшки с неровными контурами на их поверхности чешуйки, рядом расширенные капилляры, чешуйки отделяются с трудом. Не леченые очаги оставляют рубцы.
	Поражается слизистая ротовой полости или носоглоточная слизистая в виде изъязвлений. Обычно безболезненные.
	Повышенная чувствительность к солнечным лучам. В результате воздействия солнечных лучей на коже проявляется сыпь.
Сыпь на спинке носа и щеках	Специфическая сыпь в форме бабочки
	Постоянная потеря белка с мочой 0,5г/сутки, выделение клеточных цилиндров
Поражение серозных оболочек	Плеврит – воспаление оболочек легких. Проявляется болью в грудной клетке, усиливающейся на вдохе. Перикардит – воспаление сердечной оболочки
	Судороги, Психоз – при отсутствии лекарств способных их спровоцировать или метаболических нарушений (уремия, и др.)
Изменения со стороны системы крови	Гемолитическая анемия Снижение лейкоцитов менее 4000 кл/мл Снижение лимфоцитов менее 1500 кл/мл Снижение тромбоцитов менее 150 ·109/л
Изменения со стороны иммунной системы	Измененное количество антител анти - ДНК Наличие кардиолипиновых антител Антинуклеарные антитела анти- Sm
Повышение количества специфических антител	Повышенное количество противоядерных антител (ANA)

  Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9-ти систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются. Максимально 105 пунктов, что соответствует очень высокой активности заболевания.

Индексы активности болезни по SLEDAI

Проявления	Описание	Пунктаж
Псевдоэпилептический припадок (развитие судорог без потери сознания)	Необходимо исключить метаболические нарушения, инфекции, медикаменты, которые могли бы его спровоцировать.	8
Психозы	Нарушение способности выполнять действия в обычном режиме, нарушено восприятие реальности, галлюцинации, снижение ассоциативного мышления, дезорганизованное поведение.	8
Органические изменения в головном мозге	Изменения логического мышления, нарушена ориентация в пространстве, снижена память, интеллект, концентрация, бессвязная речь, бессонница или сонливость.	8
Нарушения со стороны глаз	Воспаление зрительного нерва, исключая артериальную гипертензию.	8
Поражение черепно-мозговых нервов	Поражение черепно-мозговых нервов выявленное впервые.
Головная боль	Выраженная, постоянная, может быть мигренозная, не отвечающая на наркотические анальгетики	8
Нарушение кровообращения головного мозга	Впервые выявленное, исключая последствия атеросклероза	8
Васкулиты-(поражение сосудов)	Язвы, гангрены конечностей, болезненные узлы на пальцах	8
Артриты-(воспаление суставов)	Поражение более 2-х суставов с признаками воспаления и припухлости.	4
Миозиты-(воспаление скелетных мышц)	Боли в мышцах, слабость с подтверждением инструментальных исследований	4
Цилиндры в моче	Гиалиновые, гранулярные, эритроцитарные	4
Эритроциты в моче	Более 5 эритроцитов в поле зрения, исключить другие патологии	4
Белок в моче	Больше 150 мг в день	4
Лейкоциты в моче	Более 5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекции	4
Кожные повреждения	Повреждения воспалительного характера	2
Выпадение волос	Увеличение очагов или полное выпадение волос	2
Язвы слизистых	Язвы на слизистых оболочка и на носу	2
Плеврит-(воспаление оболочек легких)	Боль в грудной клетке, утолщение плевры	2
Перикардит-(воспаление оболочки сердца)	Выявленное на ЭКГ, ЭхоКГ	2
Снижение комплимента	Снижение С3 или С4	2
АнтиДНК	Положительно	2
Температура	Более 38 градусов С, исключая инфекции	1
Снижение тромбоцитов в крови	Менее 150 ·109/л, исключая медикаменты	1
Снижение лейкоцитов	Менее 4,0·109/л, исключая медикаменты	1

 

• Легкая активность: 1-5 балла
• Умеренная активность: 6-10 баллов
• Высокая активность: 11-20 баллов
• Очень высокая активность: более 20 баллов

Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ

1. ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
2. Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
3. Анти- Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
4. Анти –SSA или Анти-SSB, антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
5.  Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
6. Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.

Другие лабораторные тесты

• Маркеры воспаления
  • СОЭ – повышена
  • С – реактивный белок, повышен

• Уровень комплимента снижен
  • С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
  • У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.

Система комплимента это группа белков (С1,С3,С4 и др.) участвующих в иммунном ответе организма.

• Общий анализ крови
  • Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов

• Анализ мочи
  • Белок в моче (протеинурия)
  • Эритроциты в моче (гематурия)
  • Цилиндры в моче (цилиндрурия)
  • Лейкоциты в моче (пиурия)

• Биохимический анализ крови
  • Креатинин – повышение указывает на поражение почек
  • АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
  • Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата

Инструментальные методы исследования Выявляются незначительные изменения, без эрозий

• Рентген и компьютерная томография грудной клетки

Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.

• Ядерно- магнитный резонанс и ангиография

Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения. Позволят определить жидкость в перикардиальной полости, поражение перикарда, поражение клапанов сердца и др. Специфические процедуры

• Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
• Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
• Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

Несмотря на значительные успехи в современном лечении системной красной волчанки, эта задача остаётся весьма трудной. Лечение, направленное на устранение главной причины заболевания не найдено, как и не найдена сама причина. Таким образом, принцип лечения направлен на устранения механизмов развития заболевания, снижение провоцирующих факторов и предотвращение осложнений.

Общие рекомендации

• Исключить физические и психические стрессовые состояния
• Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами

Медикаментозное лечение

1. Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.

Доказано, что долговременная терапия глюкокортикостероидами пациентам с СКВ поддерживает хорошее качество жизни и увеличивает её продолжительность. Режимы приема препаратов:

• Внутрь:
  • Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
  • Поддерживающая доза 5-10 мг
  • Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели

• Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
  • Доза 500-1000 мг/сутки, в течении 3-5 дней
  • Или 15-20 мг/кг массы тела

Данный режим назначения препарата в первые несколько дней значительно снижает избыточную активность иммунной системы и снимает проявления заболевания.

Показания к пульс терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.

В последнее время рекомендуется комбинированная пульс терапия (глюкокортикостероид + цитостатик):

• 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день

1. Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.

Показания:

• Острый волчаночный нефрит
• Васкулиты
• Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
• Необходимость снижения доз кортикостероидов
• Высокая активность СКВ
• Прогрессивное или молниеносное течение СКВ

    Дозы и пути введения препаратов:

• Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
• Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
• Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь

1. Противовоспалительные средства

Используются при высокой температуре, при поражении суставов, и серозитов.

• Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.

1. Препараты аминохинолинового ряда

Имеют противовоспалительный и иммуноподавляющий эффект, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.

1. Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ

Данные препараты имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем гормональные препараты. Имеют узконаправленное действие на механизмы развития иммунных заболеваний. Эффективны, но дорогостоящи.

• Анти CD 20 – Ритуксимаб
• Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел

• Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
• Препараты кальция и калия

1. Методы экстракорпорального лечения

• Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
• Гемосорбция - метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).

Данные методы применяют в случае тяжелого течения СКВ или при отсутствии эффекта от классического лечения.

Риск развития осложнений системной красной волчанки напрямую зависит от течения заболевания.

Варианты течения системной красной волчанки:

1.Острое течение – характеризуется молниеносным началом, бурным течением и быстрым одновременным развитием симптомов поражения многих внутренних органов (легких, сердца, центральной нервной системы и так далее). Острое течение системной красной волчанки, к счастью, встречается редко, так как такой вариант быстро и практически всегда приводит к осложнениям и может стать причиной смерти пациента.

2.Подострое течение – характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение, субфебрильная температура (до 380С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания. 3.Хроническое течение – наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.

Поражение таких органов, как сердце, почки, легкие, центральная нервная система, и крови, которые описываются как симптомы заболевания, по сути, и являются осложнениями системной красной волчанки.

Но можно выделить осложнения, которые приводят к необратимым последствиям и могут привести к смерти пациента:

  Что касается прогноза, системная красная волчанка на данный момент полностью не излечима и требует постоянного приема гормональных и других препаратов.

Качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

1.      Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).

2.      Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений. 3.      Возраст пациента: чем моложе пациент - тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани). 4.      Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.   Формы системной красной волчанки определяет вариант течения болезни:

• острая;
• подострая;
• хроническая (подробнее в предыдущем разделе статьи).

Красная волчанка объединяет в себя группу заболеваний, схожих по своим признакам, проявлениям и патогенезу. Красной волчанкой называли изменения кожи на лице, из-за того, что они напоминали укус волка.

1.Системная красная волчанка – поражает соединительную ткань кожи, суставов, почек, сосудов и других структур организма.

2.Лекарственная красная волчанка – в отличие от системного вида красной волчанки, полностью обратимый процесс. Лекарственная волчанка развивается в результате воздействия некоторых лекарственных препаратов:

• Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний: группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
• антиаритмическое средство – Новокаинамид;
• сульфаниламиды: Бисептол и другие;
• противотуберкулезный препарат Изониазид;
• оральные контрацептивы;
• препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит, расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.

Клиническая картина при лекарственной красной волчанке не отличается от системной красной волчанки. Все проявления волчанки проходят после отмены лекарственных препаратов, очень редко приходится назначать короткие курсы гормональной терапии (Преднизолон). Диагноз ставится методом исключения: если симптомы красной волчанки начались сразу после начала приема медикаментов и прошли после их отмены, и снова проявились после повторного приема этих лекарств, то речь идет о лекарственной красной волчанке.

3.Дискоидная (или кожная) красная волчанка может предшествовать развитию системной красной волчанки. При этом виде заболевания поражается в большей степени кожа лица. Изменения на лице схожи с таковыми при системной красной волчанке, но показатели анализов крови (биохимические и иммунологические) при этом не имеют изменений, характерных для СКВ, и это и будет основным критерием дифференциальной диагностики с другими видами красной волчанки. Для уточнения диагноза необходимо провести гистологическое исследование кожи, что поможет дифференцировать от схожих по внешнему виду заболеваний (экзема, псориаз, кожная форма саркоидоза и другие).

4.Неонатальная красная волчанка бывает у новорожденных деток, матери которых страдают системной красной волчанкой или другими системными аутоиммунными заболеваниями. При этом у матери симптомов СКВ может и не быть, но при их обследовании выявляют аутоиммунные антитела.

Симптомы неонатальной красной волчанки у ребенка обычно проявляются в возрасте до 3-х месяцев:

• изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
• врожденная аритмия, которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
• недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов);
• выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.

Все эти проявления неонатальной красной волчанки проходят через 3-6 месяцев и без особого лечения после того, как материнские антитела перестают циркулировать в крови ребенка. Но необходимо придерживаться некоторого режима (избегать воздействия солнечных и других ультрафиолетовых лучей), при выраженных проявлениях на коже возможно использование 1% мази Гидрокортизона.

5.Также термин «волчанка» используется при туберкулезе кожи лица – туберкулезная волчанка. Туберкулез кожи внешне очень схож с бабочкой системной красной волчанки. Диагноз поможет установить гистологическое исследование кожи и микроскопическое и бактериологическое исследование соскоба – выявляются микобактерии туберкулеза (кислотоустойчивые бактерии).

Фото: так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.  

Группа системных заболеваний соединительной ткани:

• Системная красная волчанка.
• Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
• Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
• Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
• Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
• Другие системные заболевания.

Системную красную волчанку приходится дифференцировать с системной склеродермией и дерматомиозитом, схожими по своему патогенезу и клиническим проявлениям.  

Дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани.

 

Критерии диагностики	Системная красная волчанка	Системная склеродермия	Идиопатический дерматомиозит
Начало болезни	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; потеря массы тела; нарушение чувствительности кожи; периодические боли в суставах.	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек; онемение конечностей; похудание; боли в суставах; синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах. Фото: Синдром Рейно	выраженная слабость; повышение температуры тела; боли в мышцах; могут быть боли и в суставах; скованность движений в конечностях; уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счет отека; отек, синюшность век; синдром Рейно.
Температура	Длительная лихорадка, температура тела выше 38-390С.	Длительный субфебрилитет (до 380С).	Умеренная длительная лихорадка (до 390С).
Внешний вид больного (в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях)	Поражение кожи, в большей степени лица, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы). Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).	Лицо может приобрести «маскообразное» выражение без мимики, натянутое, кожа блестит, вокруг рта появляются глубокие складки, кожа неподвижна, плотно спаяна с глубоко лежащими тканями. Часто наблюдается нарушение работы желез (сухость слизистых, как при синдроме Шегрена). Волосы и ногти выпадают. На коже конечностей и шеи темные пятна на фоне «бронзовой кожи».	Специфичным симптомом является отек век, цвет их может быть красным или фиолетовым, на лице и в зоне декольте разнообразная сыпь с покраснением кожи, чешуйками, кровоизлияниями, рубцами. С прогрессированием болезни лицо приобретает «маскообразный вид», без мимики, натянутое, может быть перекошенным, часто выявляют опущение верхнего века (птоз).
Основные симптомы в период активности заболевания	поражение кожи; фотосенсибилизация - чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов); боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев; изменения в костях; нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы); аритмии, стенокардии, инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы; одышка, кровянистая мокрота (отек легких); нарушение моторики кишечника и другие симптомы; поражение центральной нервной системы.	изменения на коже; синдром Рейно; боли и скованность движений в суставах; затрудненное разгибание и сгибание пальцев; дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти); мышечная слабость (атрофия мышц); тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость); нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце); одышка (разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы; поражение периферической нервной системы.	изменения на коже; выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку); синдром Рейно; нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается; при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания; при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания; при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца; при поражении гладкой мускулатуры кишечника – его парез; нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления.
Прогноз	Хроническое течение, со временем поражается все больше и больше органов. Без лечения происходит развитие осложнений, угрожающих жизни пациента. При адекватном и регулярном лечении – возможно достижение длительной, стойкой ремиссии.
Лабораторные показатели	повышение гаммаглобулинов; ускорение СОЭ; положительный С-реактивный белок; снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4); низкое количество форменных элементов крови; значительно повышен уровень LE-клеток; положительный ANA-тест; анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител.	повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани; положительный тест на LE-клетки; редко анти-ДНК.
Принципы лечения	Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия и другие препараты (смотрите в разделе статьи «Лечение системной волчанки»).

  Как видно, нет ни одного анализа, который позволил бы полностью дифференцировать системную красную волчанку от других системных заболеваний, да и симптомы очень схожи, особенно на ранних стадиях. Опытным ревматологам часто достаточно оценить кожные проявления болезни для проведения диагностики системной красной волчанки (при их наличии).   У детей системная красная волчанка встречается реже, чем у взрослых людей. В детском возрасте из аутоиммунных заболеваний чаще выявляют ревматоидный артрит. СКВ преимущественно (в 90% случаев) болеют девочки. Системная красная волчанка может быть у детей грудного и раннего возраста, правда редко, наибольшее количество случаев этой болезни приходится на период полового созревания, а именно на возраст 11-15 лет. Учитывая особенность иммунитета, гормональный фон, интенсивность роста, системная красная волчанка у детей протекает со своими особенностями.  

Особенности течения системной красной волчанки в детском возрасте:

• более тяжелое течение заболевания, большая активность аутоиммунного процесса;
• хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
• чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
• также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
• частое развитие осложнений и высокая смертность;
• наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений, геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
• системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
• дети с СКВ обычно истощены, имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).

  Основные симптомы системной красной волчанки у детей:

1.Начало болезни острое, с повышением температуры тела до высоких цифр (свыше 38-390С), с болями в суставах и выраженной слабостью, резкой потерей массы тела.

2.Изменения кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос, ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов. В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит. 3.Боли в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев. 4.Для детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка). 5.Поражение сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы). 6.Поражение почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа). 7.Поражение легких у детей встречается редко. 8.В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит, перитонит и так далее). 9.Поражение центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги.   То есть у детей системная красная волчанка также характеризуется разнообразием симптомов. И многие эти симптомы маскируются под видом других патологий, диагноз системной красной волчанки предполагается не сразу. К сожалению, ведь вовремя начатое лечение – залог успеха в переходе активного процесса в период стойкой ремиссии.  

Принципы диагностики системной красной волчанки такие же, как и взрослых, основываются в основном на иммунологических исследованиях (выявление аутоиммунных антител).

В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.  

Лечение системной красной волчанки у детей, как и у взрослых, подразумевает длительный прием глюкокортикоидов, а именно Преднизолона, цитостатиков и противовоспалительных препаратов. Системная красная волчанка – это диагноз, который требует срочной госпитализации ребенка в больницу (ревматологическое отделение, при развитии тяжелых осложнений – в отделение интенсивной терапии или реанимацию).

В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.

В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии, при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.

  

Как уже было сказано, системной красной волчанкой чаще болеют молодые женщины, и для любой женщины вопрос материнства очень важен. Но СКВ и беременность – это всегда большой риск как для матери, так и для будущего малыша.

Риски беременности женщины с системной красной волчанкой:

 

1.      Системная красная волчанка в большинстве случаев не влияет на возможность забеременеть, так же как и длительный прием Преднизолона.

2.      При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя, так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов. 3.      Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша. В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными, а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности. 4.      Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке, в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:

• гибель плода;
• выкидыши на ранних сроках беременности;
• формирование у детей тяжелых пороков развития;
• фосфолипидные антитела могут привести к образованию тромба;
• преждевременная отслойка плаценты;
• развитие плацентарной недостаточности, как результат - хроническая гипоксия плода и задержка внутриутробного развития (ЗВУР);
• маточное кровотечение во время или после родов;
• СКВ увеличивает проявления позднего токсикоза или гестоза второй половины беременности, который проявляется повышением артериального давления, отеками, потерей белка с мочой; данное состояние приводит к нехватке кислорода для плода и нарушению его развития.

5.      Гормональный фон беременности также влияет на течение системной красной волчанки. Так, в трети случаев развивается усугубление течения заболевания. Риск такого ухудшения максимальный в первые недели I, или в III триместре беременности. А в других случаях наблюдается временное отступление болезни, но при этом большей части стоит ожидать сильного обострения системной красной волчанки через 1-3 месяца после родов. Никто не знает, по какому пути пойдет аутоиммунный процесс. 6.      Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала системной красной волчанки. Также беременность способна спровоцировать переход дискоидной (кожной) красной волчанки в СКВ. 7.      Мать с системной красной волчанкой может передать гены своему малышу, предрасполагающие развитие у него системного аутоиммунного заболевания в течение жизни. 8.      У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка, связанная с циркуляцией материнских аутоиммунных антител в крови малыша; это состояние временное и обратимое.  

Методические рекомендации при планировании беременности женщины, страдающей системной красной волчанкой:

 

• Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей, а именно ревматолога и гинеколога.
• Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
• При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
• А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
• Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
• При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности, ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.

  Ведение беременности при системной красной волчанке:  

1.Необходимо на протяжении всей беременности наблюдаться врачом ревматологом и акушером-гинекологом, подход к каждой пациентке только индивидуальный.

2.Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться. 3.Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья. 4.Недопустимо родоразрешение вне родильного дома, так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов. 5.Обязательный контроль лабораторных и инструментальных исследований на всем протяжении беременности: 6.Ни в коем случае нельзя самостоятельно отменять терапию системной красной волчанки из-за наступившей беременности, так как это может привести к обострению процесса. А в случае резкого прекращения приема гормональных препаратов может развиться синдром отмены с тяжелыми последствиями. 7.Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально. 8.Также беременным с СКВ рекомендован прием витаминов, препаратов калия, аспирина (до 35-й недели беременности) и других симптоматических и противовоспалительных средств. 9.Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома. 10.После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания, а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс-терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.  

Ранее всем женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали беременеть, а в случае зачатия всем рекомендовали искусственное прерывание беременности (медицинский аборт). Сейчас же мнение по этому поводу медики поменяли, нельзя лишать женщину материнства, тем более есть немалые шансы родить нормального здорового малыша. Но необходимо все сделать для того, чтобы максимально снизить риск для матери и малыша.

   Конечно любой человек, который видит странные высыпания на лице, задумываются: «А может это заразно?». Тем более люди с этими высыпаниями ходят так долго, чувствуют себя нехорошо и постоянно принимают какие-то лекарства. Более того, раньше и медики предполагали, что системная красная волчанка передается половым путем, контактно или даже воздушно-капельным путем. Но детальнее изучив механизм заболевания, ученые полностью развеяли эти мифы, ведь это аутоиммунный процесс. Точной причины развития системной красной волчанки не установлено до сих пор, есть только теории и предположения. Все сводятся к одному, что основной причиной является наличие определенных генов. Но все же не все носители этих генов страдают системными аутоиммунными заболеваниями.

Пусковым механизмом развития системной красной волчанки могут быть:

• различные вирусные инфекции;
• бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
• стрессовые факторы;
• гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
• факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).

Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.

Заразной может быть только туберкулезная волчанка (туберкулез кожи лица), так как на коже выявляется большое количество палочек туберкулеза, при этом выделяют контактный путь передачи возбудителя.

 

Как и при любом заболевании, при красной волчанке важное место занимает питание. Тем более, при этом заболевании практически всегда есть дефицит, или на фоне гормональной терапии – избыток массы тела, нехватка витаминов, микроэлементов и биологических активных веществ.

Основная характеристика диеты при СКВ – сбалансированное и правильное питание.

 

Рекомендуемые продукты питания:

1.продукты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты (Омега-3):

• морская рыба;
• многие орехи и семена;
• растительное масло в небольшом количестве;

2.фрукты и овощи содержат больше количество витаминов и микроэлементов, многие из которых содержат природные антиоксиданты, необходимые кальций и фолиевая кислота есть в большом количестве в овощах зеленого цвета и в травах; 3.соки, морсы; 4.нежирное мясо птицы: куриное, индюшиное филе; 5.нежирные молочные, особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт); 6.злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).  

Нерекомендуемые продукты питания:

1.Продукты с насыщенными жирными кислотами плохо действуют на сосуды, что может усугубить течение СКВ:

• животные жиры;
• жареная еда;
• жирные сорта мяса (красное мясо);
• молочные продукты с высокой жирностью и так далее.

2.Семена и ростки люцерны (бобовая культура). Фото: трава люцерна. 3.Чеснок – мощно стимулирует иммунитет. 4.Соленые, острые, копченые блюда, задерживающие жидкость в организме.

Если на фоне СКВ или приема лекарственных препаратов возникают заболевания желудочно-кишечного тракта, то больному рекомендуют частое дробное питание согласно лечебной диете – стол №1. Все противовоспалительные средства лучше принимать во время еды или сразу после нее.

 

Лечение системной красной волчанки в домашних условиях возможно только после подбора индивидуальной схемы терапии в условиях стационара и коррекции состояний, угрожающих жизни больного. Самостоятельно тяжелые препараты, используемые в лечении СКВ, назначаться не могут, самолечение ни к чему хорошему не приведет. Гормоны, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты и прочие лекарства имеют свои особенности и кучу побочных реакций, да и доза этих препаратов очень индивидуальна. Подобранную докторами терапию принимают дома, строго придерживаясь рекомендаций. Пропуски и нерегулярность приема лекарств недопустимы.

 

Что касается рецептов народной медицины, то системная красная волчанка не терпит экспериментов. Ни одно из этих средств не предотвратит аутоиммунный процесс, можно просто потерять драгоценное время. Народные средства могут дать свою эффективность, если они используются в комплексе с традиционными методами лечения, но только после консультации с ревматологом.

 

Некоторые средства народной медицины для лечения системной красной волчанки:

• Апитерапия – пчелиный яд улучшает кровообращение, расширяет сосуды, снижает вязкость крови, повышает уровень гемоглобина и обладает другими полезными эффектами. Для этого пчел прикладывают к измененным участкам кожи.
• Настойка 10% болиголова (ядовитое растение) – небольшое количество втирать в пораженные участки кожи дважды в сутки. Болиголов обладает цитотоксическим действием и повреждает аутоиммунные клетки. Фото травы болиголова.
• Сок чистотела + вазелин + ланолин в равных пропорциях. Получившейся мазью смазывать пораженную кожу; чистотел обладает противовоспалительным свойством.
• Мумиё (полезная горная смола) – по 200 мг в сутки ежедневно, курс лечения 1 месяц. Мумиё имеет огромное количество полезных эффектов, для СКВ имеет значение нормализация иммунитета и обмена веществ, противовоспалительное действие и заживляющий эффект в отношении поврежденных тканей.
• Спиртовая настойка элеутерококка – 100,0 г корня элеутерококка на 500,0 мл водки, настаивать 7 дней. Принимать по 5 мл 2 раза в сутки. Элеутерококк обладает противоревматическим, противовоспалительным, тонизирующим действиями.
• Отвар солодки – корень солодки измельчить, взять 2 чайные ложки и залить 600,0 мл воды, кипятить в течение 15 минут. Суточная доза такого отвара составляет весь полученный отвар. Курс лечение – 1 месяц. Солодка участвует в нормализации гормонального фона, улучшает кровообращение, обладает противовоспалительным, тонизирующим свойством и многими другими позитивными эффектами.
• Настой из цикория, грецких орехов и пасленов. Трава черного паслена (ядовитое растение) + незрелые грецкие орехи + корень цикория (в соотношении 2:3:4) – смешать, взять 6 столовых ложек смеси и залить 800,0 мл кипящей воды и дать настояться 3 часа. Принимать по 10 мл 3 раза в сутки, после еды. Фото: черный паслен.
• Растирания из мухоморов – шляпки мухоморов сложить в банку, плотно закрыть и поставить в темный ящик до тех пор, пока грибы не превратятся в однородную слизь. Этим веществом в небольшом количестве натирать пораженные участки кожи. Мухоморы обладают цитотоксическим действием. Осторожно, не допускать попадание грибов на слизистые оболочки.

 

Меры предосторожности! Все народные средства, содержащие ядовитые травы или вещества, должны быть в недоступном для детей месте. С такими средствами надо быть осторожными, любой яд – это лекарство, пока он используется в маленьких дозах.

  Фото: изменения на коже лица в виде бабочки при СКВ.   Фото: поражение кожи ладоней при системной красной волчанке. Кроме кожных изменений, у этой пациентки видны утолщения суставов фаланг пальцев – признаки артрита. Дистрофические изменения ногтей при системной красной волчанке: ломкость, изменение цвета, продольная исчерченность ногтевой пластинки. Волчаночные поражения слизистой оболочки ротовой полости. По клинической картине очень схожи с инфекционными стоматитами, которые длительно не заживают. А так могут выглядеть первые симптомы дискоидной или кожной формы красной волчанки. А так может выглядеть неонатальная красная волчанка, эти изменения, к счастью, обратимы и в будущем малыш будет абсолютно здоровым. Изменения кожи при системной красной волчанке, характерные детскому возрасту. Сыпь носит геморрагический характер, напоминает коревые высыпания, оставляет длительно не проходящие пигментные пятна.

---

Смотрите также

• 
  Регенерирующий эффект что это такое
• 
  Анализ пцр что это такое
• 
  Холангит что это такое симптомы
• 
  Анализ крови фибриноген что это такое нормы
• 
  Баллистический гель что это такое
• 
  Болезнь гепатит с что это такое
• 
  Ломка у наркозависимых что это такое
• 
  Гомоцистеин при беременности что это такое
• 
  Потоковый медиаплеер что это такое
• 
  Нейроинфекции что это такое
• 
  Активная жизненная позиция что это такое