Главная » Что это » Атетоз что это такое

Атетоз что это такое


Атетоз

Атетоз – отдельная форма подкоркового гиперкинеза, характеризующаяся непроизвольными замедленными движениями в дистальных отделах конечностей с изменением мышечного тонуса. Может являться составной частью клиники перинатальных, гипоксических, наследственно-дегенеративных поражений головного мозга. Атетоз диагностируется клинически, базовое заболевание уточняется на основании исследования неврологического статуса, мозгового кровообращения, церебральной морфологии, биохимических показателей крови. В лечении используются нейролептики, бензодиазепины, препараты леводопы, холинолитики. При тяжёлых формах прибегают к стереотаксическим вмешательствам.

Термин «атетоз» произошёл от греческого слова, означающего «движущийся». Название отражает характерные червеобразные непроизвольные движения. В литературе по неврологии фигурирует синонимичное название заболевания – атетоидный гиперкинез. Гиперкинезами называют происходящие помимо воли больного нецеленаправленные двигательные акты. Поскольку атетоз сопровождается замедленными движениями без перехода в тонический спазм, в группе гиперкинезов он занимает промежуточное положение между хореей с её быстрыми двигательными актами и торсионной дистонией, характеризующейся спастическим застыванием в определённой позе. Существуют неподдающиеся однозначной дифференцировке граничные формы, которые обозначают как хореоатетоз, атетоидную дистонию. Заболевание встречается среди детей и взрослых, распространённость не зависит от пола пациентов.

Атетоз

Этиофакторами выступают наследственные и приобретённые поражения подкорковых ганглиев. У взрослых преобладают генетические и сосудистые причины, у детей – перинатальное поражение ЦНС. Среди основных факторов выделяют:

  • Наследственные болезни. Атетоз типичен для болезни Вильсона, синдрома Леша-Нихана, болезни Мачадо-Джозефа, Гентингтона.
  • Нарушения церебрального кровообращения. Острая и хроническая ишемия мозга обуславливает гипоксическое поражение, в том числе входящих в экстрапирамидную систему базальных ядер.
  • Родовая травма новорожденного. Осложнённые роды, узкий таз, патологическое течение периода изгнания естественных родов могут стать причиной внутричерепной родовой травмы, интранатальной асфиксии с поражением экстрапирамидных структур.
  • Гипоксия плода. Кислородное голодание может провоцироваться фетоплацентарной недостаточностью, внутриутробными инфекциями, гемолитической болезнью. Более чувствительны к гипоксии церебральные структуры, ответственные за регуляцию двигательной сферы. Атетоз гипоксического генеза входит в клиническую картину детского церебрального паралича.
  • Недоношенность. Возникновение нарушений в двигательной сфере связано с недоразвитием соответствующих церебральных структур.
  • Энцефалит. Атетоз на фоне воспалительного поражения мозга отмечается преимущественно у детей. Среди взрослых наблюдается при редкой форме инфекционной энцефалопатии – болезни Крейтцфельдта-Якоба.

В редких случаях атетоз провоцируется интоксикацией, черепно-мозговой травмой, опухолью головного мозга, дисметаболическими, аутоиммунными процессами в организме.

В результате воздействия этиофакторов происходят нарушения в экстрапирамидной системе, распределяющей тонус, длительность и силу сокращений между различными мышечными группами. Точный патогенез не установлен. Предположительная локализация патологических изменений – хвостатое и чечевицеобразное подкорковые ядра. Следствием экстрапирамидной дисфункции является чрезмерная несогласованная стимулирующая импульсация, идущая к мышцам по нервным стволам. Под воздействием нервных импульсов происходят поочерёдные мышечные сокращения, внешне выражающиеся насильственными двигательными актами. При этом остаётся неизвестным, что обуславливает возникновение именно атетоидной формы гиперкинеза.

В зависимости от локализации и характера движений выделяют несколько клинических форм патологии:

  • Гемиатетоз – односторонний атетоз, охватывающий мышцы одной половины тела и лица. Бывает лево- и правосторонним.
  • Генерализованный атетоз – двухсторонние атетоидные движения, распространяющиеся на все мышцы. Типично затруднение речевой функции.
  • Хореоатетоз – гиперкинетический синдром, сочетающий признаки атетоза и хореи. Специфичные для атетоза движения имеют свойственную хорее высокую скорость.
  • Атетоидная дистония – типичный гиперкинез периодически сочетается с удлинением фазы тонического мышечного сокращения, выражающейся в фиксации позы.

Основу клинической симптоматики составляет постепенное медленное изменение тонуса различных мышечных групп, внешне проявляющееся хаотичными ползущими двигательными актами. Движения возникают самопроизвольно, находятся вне сознательного контроля пациента. Атетоз провоцируется и усиливается при целенаправленных действиях, психоэмоциональном напряжении, регрессирует в состоянии покоя, исчезает в период сна. Больные указывают определённую позу (часто лёжа на животе), позволяющую уменьшить движения.

Типично вовлечение дистальных отделов конечностей (пальцев, кистей, стоп), языка. В более тяжёлых случаях атетоз распространяется на проксимальные отделы, шейные и мимические мышцы. Насильственные перемещения пальцев характеризуются как червеобразные, в проксимальных отделах конечностей движения змееобразные, поражение мимической мускулатуры приводит к гримасничанью. Фиксация возникающей постановки пальцев/конечности отсутствует, вычурные позы плавно трансформируются друг в друга. На фоне атетоза произвольные двигательные акты затруднены, в выраженных случаях самообслуживание невозможно. Вовлечение мышц лица и шеи приводит к расстройству речи (атетоидной дизартрии).

Обычно атетоз выступает составляющей частью базового заболевания, сочетается с типичными для него симптомами. Атетоидный гиперкинез в рамках наследственной патологии, тяжёлого перинатального поражения протекает на фоне интеллектуального снижения (прогрессирующей деменции, задержки психического развития). Отдельной нозологией является двойная форма болезни, манифестирующая у детей в 11-12 месяцев с предшествующей мышечной гипотонией. Характеризуется двусторонним атетозом, хореоатетозом с распространением на орофасциальные мышцы, туловище, шею. Протекает с расстройством глотания, дизартрией. В большинстве случаев интеллектуальные способности сохранены.

Атетоидный гиперкинез диагностируется в ходе осмотра пациента. Дальнейшие исследования необходимы для установления этиологии и диагностики основного заболевания. Проводятся следующие диагностические мероприятия:

  • Сбор анамнеза. Учитывается время дебюта гиперкинеза, его характер, развитие, наличие перинатальной патологии (у детей), наследственная отягощённость.
  • Осмотр невролога. Направлен на дифференцировку от псевдоатетоза, выявление симптоматики, свидетельствующей о конкретной базовой патологии.
  • МРТ головного мозга. Визуализирует органические изменения, зоны ишемии, опухоли, очаги воспаления, дегенеративные процессы. В 60% случаев двойной атетоз сопровождается наличием гиперинтенсивных очагов в области скорлупы и передних ядер таламуса.
  • Исследование церебрального кровотока. Проводится при подозрении на сосудистую этиологию. Осуществляется методами дуплексного сканирования, УЗДГ, МРТ мозговых сосудов.
  • Биохимический анализ крови. Позволяет обнаружить характерные для наследственных заболеваний дисметаболические процессы: снижение церулоплазмина крови, повышение концентрации мочевой кислоты, меди в моче.

Дифференцировать атетоз необходимо от псевдоатетоза, малой хореи, торсионной дистонии. Псевдоатетозные проявления являются результатом поражения проводящих трактов глубокой чувствительности. Псевдоатетоз происходит без мышечно-тонических нарушений, возникает при утрате зрительного контроля над действием, наблюдается вместе с сенситивными расстройствами. Малая хорея отличается приступообразным характером гиперкинеза, дебютом в десятилетнем возрасте. Торсионная дистония сопровождается формированием патологических скручивающих поз с фиксацией в них.

Терапия направлена на купирование базовой патологии. Специфические препараты для лечения атетоза не разработаны. Отмечен некоторый эффект использования холинолитиков, регуляторов допаминового обмена (леводопы), нейролептиков, антиконвульсантов бензодиазепинового ряда. Рекомендованы периодические курсы приёма пиридоксина, лечебная физкультура. По показаниям для стимуляции интеллектуального развития применяют глутаминовую кислоту.

Тяжёлый атетоз может выступать показанием к стереотаксической операции – разрушению вентролатерального ядра таламуса, обеспечивающего связь экстрапирамидных образований. Хирургическое вмешательство позволяет снизить выраженность гиперкинеза, но опасно развитием псевдобульбарного синдрома, при двойном атетозе усугубляет расстройства глотания. Экспериментальной методикой лечения является глубинная стимуляция мозга, представляющая собой тормозящее воздействие на экстрапирамидные структуры.

Исход зависит от основной патологии. Заболевшие в детстве пациенты, несмотря на выраженные двигательные расстройства, могут дожить до глубокой старости. Серьёзный прогноз имеет наследственно обусловленный атетоидный гиперкинез, протекающий с прогрессирующими дегенеративными изменениями ЦНС. Двойной атетоз характеризуется стабильным течением, с возрастом возможна частичная компенсация двигательных расстройств. Профилактика включает меры по предупреждению провоцирующих факторов: адекватное ведение беременности и родов, своевременное лечение нарушений мозговой гемодинамики, нейроинфекций.

Атетоз

Атетоз (от др.-греч. athetos — неустойчивый) – гиперкинез (патологические внезапные непроизвольные движения), который характеризуется медленными тоническими судорогами конечностей, мышц лица и туловища. Сочетает признаки дистонии, выраженные постоянным спазматическим сокращением мышц, и хореи (проявляется в беспорядочных, отрывистых, нерегулярных вычурных движениях).

  • Общие сведения
  • Виды
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение

Заболевание впервые описал в 1871 г. американский врач Вильям Александр Гаммонд, поэтому атетоз в иностранной медицинской литературе часто называют болезнью Гаммонда. Благодаря свойственным атетозу динамичным спазмам мышечных групп этот экстрапирамидный гиперкинез называют иногда подвижным спазмом.

В клинической практике выраженный атетоз встречается относительно редко – в большинстве случаев кратковременные фазы атетоидного спазма напоминают подергивания при хорее. Различать эти виды гиперкинеза в таких случаях сложно, поэтому данное состояние называют хореоатетозом. Встречается также сочетание атетоза с дистоническим гиперкинезом (атетоидная дистония).

Выделяют односторонний и двусторонний вид атетоза.

Односторонний атетоз (гемиатетоз) затрагивает только одну половину тела. Возникает в результате поражения образований стриопаллидарной системы, которая отвечает за перераспределение тонуса мышц и обеспечивает автоматизацию движений. Проявляется на противоположной зоне поражения стороне. Часто наблюдается у детей, которые перенесли инсульт (постгемиплегический атетоз).

Двусторонний атетоз (генерализованный) затрагивает обе части тела.

Отдельной нозологической единицей считается двойной атетоз, который рассматривается как форма детского церебрального паралича.

Атетоз является симптомом поражения базальных ганглиев (ядер). Часто наблюдаются повреждения в области полосатого тела (поражается хвостатое ядро) и стриатума (скорлупа и хвостатое ядро). Причиной поражения базальных ядер часто являются наследственные заболевания.

Атетоз проявляется при таких болезнях, как:

  • гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона), которая отличается врожденным нарушением метаболизма меди;
  • дентато-рубро-паллидо-люисова атрофия, которая встречается редко и сочетает мозжечковую атаксию, хореоатетоз и дистонию;
  • семейный пароксизмальный хореоатетоз, который встречается редко и проявляется приступами хореи или дистонии;
  • торсионная дистония, при которой отмечается нарушение мышечного тонуса;
  • синдром Леша—Найхана, который проявляется у лиц мужского пола и характеризуется повышенным синтезом мочевой кислоты;
  • болезнь Гентингтона в отдельных случаях;
  • митохондриальные энцефаломиопатии и др.

В отдельных случаях атетоз вызывается воспалительными, аутоиммунными, травматическими, токсическими, метаболическими или опухолевыми поражениями головного мозга. У детей причиной проявления атетоза часто является энцефалопатия или энцефалит.

Основа нарушений при двойном атетозе — уменьшение количества нейронов в результате поражения базальных ганглиев и беспорядочное разрастание волокнистой глии и сети миелиновых волокон.

Двойной атетоз развивается у детей в результате внутриутробной асфиксии, внутричерепной родовой травмы и расстройств мозгового кровообращения.

Причиной могут быть:

  • нарушение кровотока в крупном мозговом сосуде (вена Галена);
  • прекращение тока крови (стаз) или закупорка венозных сосудов (тромбоз) в области хвостатого ядра;
  • гемолитическая болезнь новорожденных, которая вызвана несовместимостью резуса или группы крови матери и ребенка.

Атетоз чаще всего затрагивает кисти рук и мышцы лица.

Атетозный гиперкинез кисти проявляется непрерывным медленным сгибанием, разгибанием, отведением, приведением или вращением пальцев и самой кисти. Последовательности при сгибании пальцев не наблюдается. Чрезмерное разгибание сменяется сгибанием, чрезмерным отведением и приведением. Наблюдается также чрезмерное разгибание концевых фаланг пальцев.

Эти движения сопровождаются повышенным мышечным тонусом. Сопротивление мышц-антагонистов придает движению медленный и затрудненный характер.

Интервалы между насильственными движениями сопровождаются пониженным тонусом мышц, поэтому создается впечатление волнообразного спазма.

Могут присутствовать:

  • тонические гримасы, которые вызваны волнообразными судорогами мышц лица;
  • волнообразные судороги языка;
  • нечленораздельная речь.

Атетоз усиливается при любых целенаправленных движениях или наличии неблагоприятного эмоционального фактора, а в состоянии покоя его проявление уменьшается. У спящих больных этот гиперкинез не наблюдается.

При двойном атетозе наблюдается:

  • диффузная форма мышечной гипотонии, при которой ребенок не способен удерживать голову и контролировать движение конечностей;
  • проявляющаяся к концу первого года жизни манифестация заболевания;
  • насильственные гримасы, протрузия языка (расслаблен и высунут), нарушение речи и глотания;
  • вовлечение мышц конечностей, туловища и шеи;
  • вычурное положение стопы при ходьбе.

Ходьба сопровождается поворотами туловища и шеи, беспорядочными тоническими сокращениями мускулатуры плечевого и тазового пояса. Затрагиваются и мышцы вдоль позвоночника. Интеллект в большинстве случаев сохранен. Умственная отсталость наблюдается только при тяжелой перинатальной аноксии (недостатке кислорода).

Возможны припадки эпилепсии, наличие пирамидных и мозжечковых симптомов, снижение слуха. Атетоз не прогрессирует.

Диагностика основывается на данных клинической картины заболевания.

Поскольку атетоз в большинстве случаев является симптомом какого-то определенного заболевания, необходимо также провести полное обследование, включающее анализы крови, КТ, МРТ и ЭЭГ.

Для лечения атетоза используются препараты, которые дают положительный результат при лечении дистонических и хореических гиперкинезов, но такое лечение не всегда эффективно.

Хотя возможности коррекции двойного атетоза при помощи медикаментов достаточно ограничены, для лечения применяют:

  • центральные холинолитики, которые способны активно связываться с центральными холинорецепторами и оказывать периферическое воздействие;
  • нейролептики, ослабляющие психомоторное возбуждение, подавляющие автоматизм и т.д.;
  • бензодиазепиновые препараты, обладающие противосудорожным эффектом.

В некоторых случаях положительный результат достигается при применении препаратов леводопы.

В тяжелых случаях двойного атетоза, несмотря на риск усугубления речевых расстройств и развития псевдобульбарных расстройств, допускается проведение на подкорковых ганглиях стереотаксических операций.

Рекомендуется также прием витамина В6 и систематические занятия лечебной физкультурой, включающие упражнения для развития моторики.

Для стимуляции психического развития назначают глютаминовую кислоту, а при наличии эпилептических припадков — противосудорожные препараты.

Что такое атетоз?

Атетоз относится к редко встречающимся, и «изысканным» гиперкинезам. Нет никакого сомнения, что абсолютному большинству простых людей незнаком этот неврологический диагноз, точно так же, как гемибаллизм или хорея. Само слово «атетоз» в переводе с греческого языка обозначает «неустойчивый», «изменчивый», «подвижный». Этот термин применим к мышцам, которые совершают непроизвольные движения.

Но, если хорея и встречается иногда как проявление ревматизма, особенно у девочек, то атетоз с его специфическими, медленными и червеобразными движениями, которые носят вычурный характер, до сих пор во многом остается загадкой.

Например, одной из загадок является формулировка диагноза. Атетоидные движения сами по себе, так же, как судороги, не являются основным диагнозом, поскольку они – признак какого-либо вышележащего расстройства. Что означает этот диагноз, и что же может приводить к атетозу?

Определение

Атетоз – это тонический гиперкинез мышц, характерным признаком которого являются медленные, стереотипные непроизвольные движения, локализованные преимущественно в дистальных отделах (кистях и пальцах рук, реже ног). Это определение говорит о клинических признаках гиперкинеза, но где локализуются нарушения, приводящие к нему?

Этиология и патогенез

Мало выставить диагноз атетоза – это может сделать каждый подготовленный невролог. А уж тот специалист, который хоть раз видел этот очень оригинальный и легко узнаваемый вид гиперкинеза, сделает это с первого взгляда. Нужно понять причину, по которой подкорковые ганглии нарушили свою работу. Чаще всего это возникает при наследственных и обменных заболеваниях, в результате которых развивается двусторонний атетоз.

Примером таких наследственных болезней является гепатоцеребральная дистрофия, или болезнь Вильсона – Коновалова. При этом заболевании нарушается обмен меди в организме, и медь накапливается в различных органах. Примером такого накопления элементарной меди служит кольцо рыже-красного цвета на краю радужки глаза, которое называется кольцом Кайзер-Флейшера, и оно является достоверным признаком этой болезни.

Точно так же, накопление меди в структурах центральной нервной системы может вызывать критические сбои в ее работе, и, в частности, приводить к развитию экстрапирамидных нарушений.

К другим причинам атетоза можно отнести митохондриальные энцефалопатии, синдром Луи-Бар (атаксия – телеангиэктазия), или синдром Леша-Нихана.

Атетоз возникает при поражении определенных отделов экстрапирамидной системы – той самой, которая «заведует» бессознательными движениями и их координацией. Физиологически атетоз есть не что иное, как неправильное чередование тонического спазма и мышечной дистонии, которое «накатывает волнами» и следует одна за другой. Вспомним, что экстрапирамидная нервная система очень причудливо обходится с тонкой регуляцией мышечного тонуса: она просто не замечает его.

Например, феномен «зубчатого колеса» при паркинсонизме обусловлен синхронным переключением мышц агонистов – антагонистов, а вот про элементарное расслабление мышцы экстрапирамидная система забывает.

Клиника и диагностика

Характерными особенностями атетоидных движений являются:

  • их дистальная локализация (при этом мимическая мускулатура тоже относится к такой локализации);
  • Вычурность и червеобразность.

Этот процесс может быть как односторонним, так и двусторонним. Односторонние гиперкинезы характерны для локальных поражений подкорковых ганглиев (скорлупы, хвостатого ядра, бледного шара) при сосудистых заболеваниях, инсультах, наличии объемных образований, или при ранениях. В том случае, если существует общее заболевание, например, гемолитическая болезнь новорожденных с интоксикацией подкорковых узлов билирубином, то развивается симметричное поражение.

Как писалось выше, при атетозе чаще всего возникает гиперкинез в руках и пальцах (или одной руке). В том случае, если вовлекаются крупные мышцы, или язык, то эти спазмы могут быть мучительными для пациента, и продолжаться длительное время.

В том случае, если атетоз возникает в покое, то у него есть шансы на быстрое и самостоятельное прекращение патологической активности, а если он возник на фоне выполнения активных движений, то он продолжается длительное время. Точно так же и эмоциональная нагрузка приводит к усилению атетоза, он становится мучительным для пациента, в ряде случаев, он ведет к нарушению речи, приему пищи и питья.

Как и при многих гиперкинезах, при треморе и других видах дрожания, атетоз исчезает во сне.

О псевдоатетозе

Существует состояние, похожее клинически на атетоз, но возникающее по совсем иным причинам. Называется оно псевдоатетоз. В норме мы обычно знаем с закрытыми глазами, в каком месте расположены у нас конечности, лежат ли руки ладонями вверх или вниз, и куда повернута наша голова. Это ощущается благодаря специфическому суставно – мышечному чувству, которое называется проприорецепцией, и относится к глубокой чувствительности. В том случае, если возникает нарушение этого чувства, то и возникает псевдоатетоз. Просто при этом пациент не может контролировать местонахождение конечности, если она неподвижна. В результате возникают блуждающие движения, которые, в отличие от атетоза усиливаются с закрытыми глазами, и носят неустойчивый характер при открытых глазах. Второе характерное отличие – псевдоатетоз не является мышечной судорогой, и при его возникновении не происходит повышения тонуса мышц.

В научной литературе есть описание как «чистого» атетоза, который бывает генерализованным и локальным (в том числе по гемитипу, или с одной стороны), так и сочетанного.

К сочетанным формам относят «нечто среднее», когда по движениям неясно, что перед врачом: атетоз или хорея. В таких случаях может выставляться диагноз хореоатетоза, когда медленные и вычурные движения могут сопровождаться самыми разнообразными сокращениями в других группах мышц, или возникать на фоне «пританцовывающей», хореиформной походки.

О лечении

Даже сам по себе, отдельно взятый локальный атетоз в одной руке является неконтролируемым и непредсказуемым, а поэтому может быть причиной выраженного снижения качества жизни, запретам на определенные профессии и даже быть причиной инвалидности. Можно ли вылечить атетоз?

Прежде всего, нужно определиться с причиной и начать лечить основное заболевание. Так, при той же гепатоцеребральной дистрофии пожизненный прием D-пеницилламина позволяет ликвидировать все неврологические симптомы и добиться стойкой ремиссии, или даже выздоровления на фоне терапии. В том же случае, когда эта патология остается криптогенной, или неизвестной, то в лечении применяют нейролептики и производные бензодиазепина, которые вместе с холинолитиками могут снять неприятные симптомы.

В некоторых случаях помогают микрохирургические операции на базальных ганглиях, при неэффективности терапевтических методов лечения. Но на них идут только в самом крайнем случае, поскольку любое вмешательство на подкорковых структурах может привести с высоким риском, в связи с близостью жизненно важных структур.

Автор: Погребной Станислав Леонидович, невролог

Оцените эту статью:

Всего голосов: 78

4 78

Рубрика «Атетоз»

Атетоз (от греч. atetosis — подвижный, неустойчивый, изменчивый) — форма мы­шечной дистонии, характеризующаяся не­произвольными неритмичнымиf медленными, вычурными, червеобразными движениями, преимущественно в дистальных отделах ко­нечностей, гримасничаньем, проявляющимися на фоне нерегулярного чередующегося повыше­ния тонуса мышц-агонистов и антагонистов. Произвольные движения резко нарушены из-за спонтанного появления гиперкинезов, в которые могут включаться мышцы лица и языка (рис. 6.2). Атетоз может быть обусловлен перина­тальным повреждением полосатых тел, при котором в них происходит гибель мелких нейронов вследствие нарушений кровообра­щения, что приводит к формированию гли- альных рубцов, напоминающих про­жилки мрамора; в связи с этим такая структура полосатых тел обычно назы­вается мраморным состоянием (status marmoratus). Генерализованный атетоз может быть самостоятельным заболе­ванием, известным как двойной атетоз, или проявлением детского церебраль­ного паралича (ДЦП), гепатоцереб-ральной дегенерации, гипоксической энцефалопатии. Односторонний атетоз (гемиатетоз) возможен у детей, пере­несших инсульт (постгемиплегический атетоз). Атетоз нередко сочетается с другими двигательными расстройства­ми (спастические парезы, торсионная дистония, хорея и пр.), чаше он сочета­ется с хореей (хореоатетоз). Интеллект у больных с атетозом, в том числе и с двойным атетозом, обычно сохранен, однако его развитие затруднено в связи с практически неизбежными трудно­стями общения с окружающими.

Читать далее

С чем связано проявление атетоза: причины и формы нарушения

Любое неврологическое заболевание имеет свои предпосылки к развитию. Некоторые из них являются врожденными, другие же приобретенные.

Чтобы назначить адекватную терапию и составить правильный прогноз развития, необходимо выявить истинную причину напушения. То же самое касается и атетоза. Чем раньше диагностируется проблема, тем легче принять терапевтические меры.

Атетоз представляет собой возникновение патологических непроизвольных движений. В такой ситуации, нижние и верхние конечности подвергаются тоническим судорогам медленного характера.

Атетоз может затрагивать не только руки и ноги, но и лицо с туловище. Зачастую в комплексе наблюдается и симптоматика дистонии и хореи, которая выражается в регулярных сокращениях мышц беспорядочного и отрывистого характера.

Разновидности атетозного гиперкинеза

В медицине выделяют два вида атетоза:

  1. Односторонний. Локализуется только на левой или правой стороне туловища. Атетоз данной формы является симптомом поражения в образованиях стриопаллидарной системы, из-за чего та не может полноценно распределять мышечный тонус. Тут идет противоположное проявление, то есть если поражены правые образования, то атетоз затронет левую сторону тела. И наоборот. Чаще всего встречается у детей, которым пришлось перенести инсульт.
  2. Двусторонний. В этом случае патология затрагивает обе стороны. В медицине такой вид классифицируют, как одну из разновидностей детского церебрального паралича.

Атетозный гиперкинез представляет собой объединение всех видов насильственных движений, которые выполняются непроизвольно. К сожалению, современная медицина не пришла к единому мнению касательно этиологии заболевания.

Но большинство специалистов склоны к мнению, что оно развивается на фоне дисбаланса нейромедиаторов, что приводит к увеличению катехоламинов и снижению ацетилхолина с глицерином в организме.

Гиперкинез имеют свою классификацию, основанную на уровне поражения:

  • поражен головной мозг – проявляются тики, тремор, гемиспазм лица и миоклония;
  • поражены подкорковые участки – проявляется торсионной дистонией, хореей, атетозом;
  • когда затронуты корковые и подкорковые области – развиваются генерализованные судороги, миоклонус-эпилепсия.

Чтобы вести борьбу с тем или иным заболеванием, необходимо пройти всестороннюю диагностику. Она поможет выявить участок и степень поражения, благодаря чему есть возможность разработать адекватную терапию.

Механизм образования и места локализации

Зачастую атетоз сигнализирует о наличии поражения в базальных ганглиях. Такая ситуация не возникает на ровном месте. Ей предшествуют ряд следующих заболеваний:

  • митохондриальные энцефаломиопатии;
  • гепатолентикулярная дегенерация;
  • атаксия-телеангиэктазия;
  • пароксизмальный хореатетоз;
  • болезнь Гентингтона;
  • дентато-рубро-люисовая атрофия;
  • синдром Леша-Найхана;
  • торсионная дистония.

Все эти заболевания являются генетическими. Но случается и так, что атетоз развивается, если ребенок или уже взрослый человек перенес заболевание аутоиммунного, токсического, метаболического характера или же у него в анамнезе есть опухоль или травма головного мозга.

Атетоз развивается в том случае, если по каким-либо причинам в ядрах экстрапирамидной системы возникают сбои. Тогда больной перестает контролировать свои движения. Получается, что сознание не принимает участия в таком процессе.

Сила проявления напрямую зависит от степени поражения и места локализации. Патология приводит к ослаблению нейротрансмитерного влияния передачи сигналов по организму. Если связи промеж участков полосатого тела повреждены, то начнет проявляться атетоз.

При таком заболевании, зачастую страдают руки. Средняя и ногтевая фаланга приобретают неестественное положение, параллельно с чем мышцы руки могут, то резко сокращаться, то расслабляться. Атетоз имеет тенденцию к распространению, из-за чего поражаются мышцы тела и лица.

Такое состояние требует постоянного наблюдения со стороны специалистов.

Что такое хореоатетоз?

Заболевание получило такое название в следствии объединения в себе проявлений двух разных недугов – хореи и атетоза. В первом варианте, движения быстрые и порывистые, а во втором – медленные и судорожные. У больного с такой проблемой, может наблюдаться более яркая выраженность того или ионного типа. Возникает хореоатетоз в том случае, если имеет место поражение полосатого места.

Чтобы возник хореатетоз, для него нужна причина, которая затронет полосатое тело головного мозга. К таким причинам относят:

  • наследственные нарушения – триметилглютаконил ацидурия, гепатоцеребральная дистрофия, атаксия с окуломоторной апраксией первой степени, пароксизмальный хореоатетоз, хорея Гентингтона;
  • болезни нейродегенеративного характера;
  • если человек имел инфекцию, которая затронула полосатое тело;
  • не правильный прием медикаментов, из-за чего произошло токсическое поражение мозга;
  • лобно-долевая эпилепсия;
  • детский церебральный паралич;
  • опухоль в мозгу, которая затрагивает полосатое тело.

В зависимости от того, что спровоцировало появление хореоатетоза, врач и будет назначать соответствующее лечение. Но чтобы это сделать, больному предстоит пройти ряд обследований.

Отличие хореи от дистонии

Атетоз, в зависимости от формы, может объединять в себе несколько признаков других заболеваний. Самыми распространенными являются хорея и дистония. Но тут также есть свои различия. Пройдемся по ним более подробно:

  1. Хорея. При таком недуге возникают частые, краткие, хаотичные движения. Они могут «перескакивать» с одной части на другую, при этом предсказать такой момент невозможно. В отличие от дистонии, хорея проявляет себя не долго. Поэтому со стороны может казаться, что человек просто несколько беспокойней, чем обычно.
  2. Дистония. Такой синдром возникает из-за мышечного спазма, который длиться продолжительное время. При этом возникают скручивающие или повторные движения. Если хорея редко проявляется в детском возрасте, то дистония как раз в этом периоде и может себя показать. Также, если первый недуг в первичной форме рано не проявляется, то дистония может показаться и в ранних годах. Если же это вторичная форма, то для ее «пуска» нужно другое неврологическое заболевание, например, гередодегенеративное нарушение или поражение мозга структурного характера. Но и не правильный прием медикаментов или наличие опухоли в мозгу, также как и в первом случае, могут привести к развитию дистонии. Главное внешнее отличие, по которому можно различить хорею и дистонию, то в случае дистонии рисунок движений более стереотипен и упорядочен, в отличие от беспорядочных конвульсивных движений хореи.

Взаимосвязь с другими заболеваниями

Выше уже отмечалось, что атетоз появляется лишь в том случае, если есть поражение хвостатого ядра полосатого тела и скорлупы. Такая ситуация возникает из-за следующих заболеваний:

  • врожденной болезни Вильсона, когда развивается гепатолентикулярная дегенерация, что приводит к проблемам в метаболизме меди;
  • дентато-рубропаллидолюисовая атрофия, сочетающая в себе атаксию, дистонию и хореатетоз, но встречается она очень редко;
  • пароксизмальный хореатетоз, который наблюдается у всей семьи;
  • торсинная дистония, приводящая к нарушениям в мышечном тонусе;
  • синдром Леша-Найхана считается мужским заболеванием и влечет за собой высокую концентрацию мочевой ксилоты в организме;
  • иногда атетоз провоцируется болезнью Гентингтона;
  • может развиваться на фоне митохондриальной энцефаломиопатии.

Если какое-либо заболевание затрагивает головной мозг, а в частности полосатое тело, то результатом будет развитие атетоза. Причем, это может быть, как врожденным, так и приобретенным нарушением.

Дифдиагностика — важнейший этап на пути к успеху

Дифференциальное обследование всегда сложно, так как специалисту приходиться определять группу, к которой относят первичное заболевание, спровоцировавшее нарушение деятельности мышц. Врач будет ориентироваться на данные клинической картины заболевания.

Атетоз всегда является симптомом какого-то неврологического заболевания. Чтобы конкретизировать проблему, эскулап проводит следующие мероприятия:

На основе полученных результатов и подбирается лечение.

Медицинская помощь

Для лечения атетоза используют комплексный подход в выборе медикаментов. Поэтому адекватная терапия подразумевает под собой прием некоторых из данных препаратов:

  • холинолитики – связываются с центральными холнорецепторами, благодаря чему оказывается периферическое влияние;
  • нейролептики – способствуют ослаблению психомоторного возбуждения, за счет чего идет подавление автоматизма;
  • бензодиазептиновые лекарства – устраняют судороги в мышцах;
  • витамин В6.

Параллельно с приемом медикаментов, больному предстоит заниматься ЛФК, дабы конечности не теряли своей моторики. Если лекарств не помогают, то врач может назначить проведение стереотаксической операции.

Осложнения и прогноз

Любой вид атетоза приводит к ригидности. Но вот степень будет зависеть от того, насколько своевременно была замечена болезнь и что делают для ее устранения.

Очень важна лечебная физкультура, иначе человек попросту может потерять дееспособность своего тела. Если больному назначается операция, то с ней не стоит затягивать, ведь это может привести не только к инвалидности, но и к летальному исходу.

Чтобы говорить про прогноз заболевания, стоит понимать тяжесть первичной причины, которая его вызвала. Например, если атетоз развивался на фоне энцефалита, то если выполнять четко все наставления врача, то заболевание может исчезнуть.

Чего не скажешь о ситуациях с опухолью, сосудистыми нарушениями, так как тут атетоз требует постоянного контроля, ведь в этом случае он отличается стойкостью и прогрессивностью. Если больному обеспечить должный уход, то болезнь можно контролировать, и тогда человек проживет не один десяток лет.

Читайте ещё

Что такое Атетоз

Атетоз является одной из форм двигательного расстройства. Характеризуется медленными, червячными или спиральными движениями конечностей (особенно рук). В большинстве случаев хорея возникает вместе с атетозом, двигательным расстройством с быстрыми непроизвольными сокращениями мышц. В этом случае врачи говорят о хореоатетозе. Подробнее о причинах и лечении атетоза читайте здесь.

Атетоз: описание

Атетоз является формой двигательного расстройства, которое встречается в основном у детей. Пациенты выполняют медленные, не ритмичные, червячные или спиральные движения конечностей, особенно рук. Типичными являются странные смещения. Кроме того, суставы часто неестественно растянуты. Иногда обе стороны тела страдают от двигательного расстройства, в других случаях только одна (гемиатетоз).

Лишь в редких случаях атетоз является единственным неврологическим симптомом пациента. Большинство из пациентов также страдают от других неврологических расстройств и нарушений. Примерами являются спастический паралич, судороги, визуальные, слуховые и речевые расстройства, или отставание в интеллектуальном развитии. Особенно часто принимает атетоз форму так называемой хореи. Эта форма беспокойства характеризуется внезапными, непроизвольными сокращениями мышц и нерегулярны. Такой гиперкинез( патологически повышенная мобильность) называют хореоатетоз.

Некоторые эксперты рассматривают атетоз только как медленную хорею или дистальную дистонию (дистальный = от центра тела, дистония = нарушение движения с постоянными, непроизвольными сокращениями мышц).

Атетоз: причины и возможные заболевания

Атетоз, как и хорея, происходит из-за повреждения полосатого тела и / или паллидума. Это два базальных ганглия (ядра серого вещества), которые лежат ниже коры головного мозга и основной задачей которых является регулирование двигательной функции. Стриатум (corpus striatum) состоит из двух частей: путамен (внешнее ядро ​​хрусталика) и хвостатый (хвостатое ядро, хвостовое ядро).

Атетоз у детей

Повреждение мозга, которое приводит к атетозу, в основном имеет младенческое происхождение. Это может, например, быть результатом того, что известно как билирубиновая энцефалопатия. Центральная нервная система новорожденных серьезно повреждена из-за чрезмерного повышения уровня билирубина в крови (продукт распада пигмента красной крови).

Еще одной причиной расстройства движения в раннем детстве является болезнь Литтла . Это относится к тяжелой черепно-мозговой травме, которая происходит до рождения (дородовой) или в период около рождения (перинатальный), например, из-за окклюзии сосудов в головном мозге , осложнений беременности, недостатка кислорода ( гипоксия ) или инфекций, связанных с мозгом.

Атетоз у взрослых

В зрелом возрасте двигательное расстройство может развиваться в виде гемиатетоза, например, после инсульта или инфаркта. Эта форма церебрального инфаркта вызвана внезапной гипоперфузией (ишемия) путамена (часть полосатого тела) и паллидума.

Когда следует идти к врачу?

Обратитесь к врачу, если заметите задержку моторного развития или другие нарушения (эпилептические припадки, странное неправильное положение рук, резкие непроизвольные движения и т. д.) у вашего ребенка.

Взрослым следует обращаться за медицинской помощью при появлении новых двигательных расстройств или других неврологических состояний.

Что делает доктор?

Врач сначала запустит историю болезни ( анамнез ). Поэтому он проводит интервью с родителями больного ребенка или взрослыми пациентами, например, точно в соответствии с симптомами и возможными основными или предыдущими заболеваниями.

Затем следует медицинский осмотр и процедуры визуализации. Последние дают доктору обзор любого повреждения мозга, которое может быть причиной нарушения движения и других симптомов. В зависимости от причины атетоза и любых других симптомов могут быть полезны другие исследования.

Как доктор лечит атетоз

Возможности лечения атетоза ограничены. Физиотерапия, наиболее вероятно, улучшит расстройство движения. Например, можно использовать метод Бобата: он предоставляет специальные упражнения на движение для изучения новых естественных поз и моделей движения.

В некоторых случаях предпринимается попытка оказать положительное влияние на атетоз с помощью лекарств (таких как тиаприд, галоперидол , клоназепам ).

Что вы можете сделать самостоятельно

Причины атетоза не поддаются лечению. Тем не менее, его можно улучшить с помощью специальных лечебных упражнений. Не расстраивайтесь, но используйте возможности, которые появляются на вашем пути.

Вас также может заинтересовать

Смотрите также