Миелоз что это такое

Сублейкемический миелоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Микроперапарат при сублейкемическом миелозе

Это заболевание является хроническим относительно доброкачественным пролиферативным процессом клеток красного костного мозга (ККМ) с дальнейшим разрастанием фиброзной ткани в костномозговом канале, в результате чего возникают экстрамедуллярные, то есть находящиеся вне костного мозга, очаги кроветворения в других органах.

Частота встречаемости 0,5-1,2 на 100 тыс. человек в год, средний возраст заболевших 45-60 лет.

Провоцирующие факторы и причины

Главная причина — мутация гена

Главная причина болезни — мутация генетического материала клеток кроветворной системы, которая возникает за счёт провоцирующих факторов:

• ионизирующего облучения, действующего на организм;
• химических соединений, повреждающих клетки (соли тяжёлых металлов, нитраты, бензол, некоторые лекарства);
• вирусных агентов, которые могут повреждать наследственный материал клеток (вирусы герпеса, гепатита, Эпштейна-Барр);
• аутоиммунных процессов, запрограммированных с рождения;
• спонтанных мутаций.

Патогенез (что происходит?) заболевания

Сублейкемический миелоз — заболевание костного мозга

Красный костный мозг содержит клетки, которые являются предшественницами гемопоэза, то есть дают полноценные генерации разных ветвей кроветворения. Гигантские мегакариобласты и мегакариоциты ККМ являются предшественниками мелких пластинок кровотока — тромбоцитов. Эритробласты дают эритроциты, миелобласты — миелоциты и, в дальнейшем, разные виды содержащих гранулы лейкоцитов кровотока.

При сублейкемическом миелозе происходит мутация именно предшественниц зрелых клеток на уровне ККМ, это приводит к усилению пролиферации этих юных клеток, их быстрому и массивному делению, наводнению костного мозга и кровотока. Обычно в процесс вовлечены все перечисленные выше ростки кроветворения.

Избыточный синтез клеток не является благоприятным процессом, так как превалируют именно юные их формы, зачастую не имеющие даже хорошо сформированного ядра, гранул и других органелл, а в эритробластах, напротив, ядерная масса есть, но нет места для гемоглобина, занимающего почти весь объём зрелой клетки.

Заключительным этапом изменений в ККМ является рост соединительной ткани, постепенно вытесняющей пролиферирующие клетки. Сначала это тонкие ретикулиновые волокна, заменяющиеся в дальнейшем плотными коллагеновыми нитями. В конце можно наблюдать полное уплотнение (склероз) костного мозга, поэтому очаги кроветворения зачастую смещаются в печень и селезёнку, но и там со временем начинаются те же процессы фиброза.

Симптомы и признаки сублейкемического миелоза

Пациентов может беспокоить слабость и недомогание

Самые частые проявления заболевания (почти у половины больных): астенический синдром (слабость, недомогание, уменьшение работоспособности, небольшое увеличение температуры), боли в костях, выраженное увеличение печени и селезёнки. Последняя может одним из своих полюсов достигать малого таза и подвергать близлежащие органы компрессии. У больного выражен абдоминальный дискомфорт без явных болей в животе. При этом в периферической крови наблюдается высокий лейкоцитоз и тромбоцитоз, эритроцитов может быть много (при этом клинически это никак не выражается), либо мало (клинически — анемический синдром).

Несколько реже встречается малосимптомное течение: больной медленно худеет, иногда потеет по ночам, редко возникают кровотечения, непостоянный дискомфорт в левом боку. Крайне редко возникает желтуха, периферические отёки, увеличение лимфоузлов из-за наводнения их бластами, резкое увеличение мочевой кислоты вследствие обильного распада юных клеток в кровотоке.

Одним из осложнений заболевания являются тромбозы сосудов из-за высокого тромбоцитоза или кровотечения и тяжёлая анемия в случае гиперспленизма — усиления элиминации клеток кровотока селезёнкой.

Стоит помнить, что, чем моложе пациент, тем тяжелее протекает заболевание.

Диагностика

Изменение периферической крови может указывать на патологию

Существует несколько критериев для установления диагноза:

1. Биопсия костного мозга с изучением морфологии биоптатов. Обычно выявляют заполнение ККМ мегакариобластами, чуть реже — миелобластами, эритробластами. Иногда усилено деление клеток всех трёх ростков, в отдельных случаях эритропоэз, напротив, угнетён. Кроме того, выявляют ретикулиновый или коллагеновый фиброз.
2. Изменение картины периферической крови. В общем анализе крови находят юные клетки: ретикулоциты, метамиелоциты, иногда миелобласты; число эритроцитов повышено или снижено, тромбоцитов — обычно повышено. В биохимическом анализе крови часто повышен фермент ЛДГ и уровень мочевой кислоты.
3. Выявление соответствующей клиники болезни, особенно анемического синдрома и спленомегалии.
4. Цитогенетическое исследование с выявлением особых клональных маркеров.
5. Исключение истиной полицитемии, хронического миелолейкоза, волосатоклеточного лейкоза и других лимфо- и миелопролиферативных новообразований. Исключение фиброза по причине инфекций, аутоиммунных, хронических воспалительных процессов, метастазов рака в ККМ.

Полноценной диагностикой заболевания должен заниматься квалифицированный гематолог!

Лечение

В лечении заболевания применяются цитостатики

Для уменьшения пролиферации атипичных клеток при тромбоцитозе высокой степени, многолетнем выраженном увеличении печени и селезёнки и очагах кроветворения в них используются цитостатические препараты. С целью химиотерапии пациента обязательно помещают в гематологическое отделение, лечение происходит циклами и в сумме может занять до 9-12 месяцев. Чаще для лечения используют циклофосфан, миелобромол и препараты гидроксимочевины.

Если заболевание протекает доброкачественно, при этом нет выраженного увеличения или уменьшения количества клеток кровотока, а печень и селезёнка нормальных размеров, лечение состоит лишь из общеукрепляющих методов. Пациенту рекомендуется ограничить физическое и эмоциональное напряжение, избегать переохлаждения и респираторных инфекций, полноценно питаться, принимать витамины и иммуномодуляторы.

Симптоматическое лечение — удаление селезенки

Иногда используется симптоматическое и патогенетическое лечение:

• в случае увеличения мочевой кислоты в крови назначают аллопуринол;
• при анемии назначают анаболические стероиды на 3-6 месяцев, но в случае её усугубления за время лечения можно перелить пациенту эритроцитарную массу (при уровне гемоглобина менее 70 г/л);
• в случае тяжёлой гемолитической анемии вследствие усиления функций селезёнки возможно выполнение спленэктомии, то есть операции по удалению этого органа.

Наиболее современным и действенным методом всё-таки считается трансплантация больному донорских стволовых клеток для обновления генераций предшественников кроветворения, однако широкого применения этот метод пока не получил.

Прогноз

Прогноз зависит от ряда факторов

Жизненный прогноз считается относительно благоприятным. Сублейкемический миелоз очень редко протекает в злокачественной быстропрогрессирующей форме, поэтому продолжительность жизни человека с момента выявления болезни обычно составляет 10-15 лет. Однако работоспособность больного может быть значительно снижена, многие пациенты становятся инвалидами и нуждаются в надзоре за ними и уходе.

Стоит помнить, что редкие случаи возникновения болезни в молодом возрасте (20-40 лет) считаются менее благоприятными, при отсутствии лечения срок дальнейшей жизни больного сокращается до 3-5 лет.

Поделиться:

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз — поражение спинного мозга, развивающееся вследствие недостаточности витамина В12. Как правило, сочетается с пернициозной анемией. Проявляется расстройством глубокой чувствительности, двигательными нарушениями в виде вялых нижних параличей с пирамидными знаками, отклонениями в психической сфере. Диагностируется фуникулярный миелоз путем определения уровня В12 в крови, проведения неврологического, гематологического и гастроэнтерологического обследований. Лечение состоит в восполнении дефицита витамина В12, соблюдении богатой витамином В12 диеты, введении других витаминов группы В. Прогноз благоприятный.

Фуникулярный миелоз развивается вследствие дегенеративных процессов, происходящих в задних и боковых спинномозговых канатиках на фоне авитаминоза В12 (недостаточности цианокобаламина). Поскольку дефицит В12 также приводит к возникновению злокачественной пернициозной анемии, то она практически всегда сопровождает фуникулярный миелоз. Первое описание этой сочетанной патологии дал Лихтгейм в 1887 г.

Фуникулярный миелоз может развиться в любом возрасте, однако чаще (около 90% случаев) встречается после 40-летнего возраста. Причиной болезни может выступать как экзогенный авитаминоз В12, т. е. недостаточное поступление цианокобаламина с пищей, так и эндогенный авитаминоз В12, обусловленный нарушениями всасывания при различной патологии ЖКТ. Кроме того, более чем в 50% случаев фуникулярный миелоз сопровождается образованием антител к внутреннему фактору Касла и формированием атрофического гастрита, что свидетельствует об имеющихся иммунных нарушениях. В связи с выше сказанным, фуникулярный миелоз находится в кругу интересов нескольких клинических дисциплин: неврологии, гастроэнтерологии, иммунологии.

Фуникулярный миелоз

Экзогенный авитаминоз В12 возникает при анорексии, полном исключении из рациона богатых цианокобаламином мясных, рыбных и молочных продуктов, длительном голодании или неполноценном питании, приводящем к алиментарной дистрофии. Эндогенный авитаминоз В12 связан с нарушением всасывания цианокобаламина. Для успешного всасывания необходима трансформация витамина В12 в его усвояемую форму, которая осуществляется благодаря синтезируемому желудком гастромукопротеиду — внутреннему фактору Касла. Синтез последнего существенно уменьшается при ахилии, опухолях желудка, резекции желудка или гастрэктомии, что приводит к нарушению всасывания цианокобаламина. Это наиболее частая причина, вызывающая фуникулярный миелоз.

Различные заболевания кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, также могут быть причиной недостаточного всасывания В12. К ним относятся: болезнь Крона, туберкулезный энтерит, спру, целиакия, болезнь Уиппла, пеллагра, пострезекционный синдром короткой кишки и др. Уменьшенное поступление цианокобаламина в организм бывает обусловлено его чрезмерным поглощением кишечной флорой, избыток которой наблюдается при образовании застойной «слепой» петли кишечника после формирования энтероанастомоза, при дивертикулезе кишечника и дифиллоботриозе.

Патогенез детерминирующих фуникулярный миелоз патологических изменений в спинном мозге до конца не установлен. Основным считают дисфункцию метионинсинтазы и метилмалонил-КоА-мутазы — ферментов, участвующих в процессах образования миелина и формирования миелиновой оболочки нервных волокон. Морфологически фуникулярный миелоз сопровождается демиелинизацией волокон, проходящих в задних и боковых спинномозговых столбах. Причем процесс демиелинизации наиболее выражен в задних столбах, где проходят пути глубокой чувствительности (пути Голля и Бурдаха). В боковых столбах очаги демиелинизации затрагивают проводящие пути двигательной активности (пирамидный, спиномозжечковый, спиноталамический и др.). В некоторых случаях отмечается демиелинизация волокон зрительного нерва.

Клиническая картина складывается из сенсорно-двигательных расстройств и психических нарушений. Заболевание дебютирует с появления парестезий и общей слабости Парестезии в виде покалываний, преходящего онемения, ползанья мурашек, жара возникают в пальцах конечностей, потом охватывают плечи, грудь и живот. Поражается мышечно-суставная чувствительность, затем — вибрационная. В результате развивается сенситивная атаксия, сопровождающаяся дискоординацией движений, неустойчивостью, шаткой походкой. Затем возникает слабость в конечностях, преимущественно в ногах (нижний парапарез). Изначально парез носит спастический характер с повышением сухожильных рефлексов, мышечной гипертонией, клонусом стоп. Затем тонус мышц снижается, рефлексы угасают. Парез приобретает черты периферического. Однако сохраняются патологические стопные рефлексы, свидетельствующие о поражении пирамидного пути. С течением времени пациент утрачивает способность ходить. Присоединяются тазовые расстройства (энкопрез, недержание мочи, импотенция).

Психические расстройства имеют вариативный характер. Возможна депрессия, апатия, раздражительность, гиперсомния, иногда — острый психоз. В ряде случаев развивается нейропатия зрительного нерва, манифестирующая прогредиентным снижением остроты зрения с выпадением центрального участка зрительного поля (центральная скотома). Наряду с неврологическими и офтальмологическими проявлениями, фуникулярный миелоз сопровождается симптомами пернициозной анемии: бледностью, малиновым цветом языка, глосситом и/или стоматитом, тахикардией, одышкой и пр.

Сочетание неврологических симптомов с проявлениями анемии сразу вызывает подозрение о существовании недостаточности цианокобаламина. С целью подтверждения этого предположения проводят анализ содержания В12 в крови. Дальнейшая диагностика проводится неврологом совместно с гастроэнтерологом и гематологом. Для подтверждения диагноза и установления причины авитаминоза необходимы: клинический анализ крови, исследование секреторной функции желудка (гастроскопия, желудочное зондирование, анализ желудочного сока), анализ на антитела к внутреннему фактору Касла, обследование кишечника (обзорная рентгенография, рентгенография пассажа бария).

Визуализация спинальных морфологических изменений (очагов демиелинизации) возможна при помощи МРТ позвоночника. Она позволяет также отдифференцировать фуникулярный миелоз от компрессионной миелопатии при опухолях позвоночника, вертеброгенной миелопатии, спинальных опухолей и кист. Люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости проводятся для исключения инфекционного миелита и гематомиелии. При необходимости исключения нейросифилиса назначается RPR-тест. С целью диагностики гематологических нарушений производится стернальная пункция с последующим исследованием миелограммы. При зрительных расстройствах показана консультация офтальмолога с проведением визометрии, периметрии и офтальмоскопии.

Терапия заключается в основном в коррекции недостаточности цианокобаламина. В начале лечения препараты цианокобаламина вводят внутримышечно ежедневно. Спустя 5-10 дней препарат вводят раз в неделю, через 4 недели — раз в месяц. При наличии показаний возможно пожизненное назначение ежемесячных инъекций витамина В12. Рекомендуется диета с употреблением нутриентов, богатых витаминами группы В (разные сорта рыб, говядина, творог, сыр, куриные яйца, крабы). Параллельно с лечением витамином В12 проводится курсовое введение других препаратов этой группы: тиамина (В1) и пиридоксина (В6).

Наличие дефицита фолиевой кислоты является показанием для ее назначения. Однако лечение фолиевой кислотой лучше начинать после восполнения дефицита цианокобаламина, поскольку в противном случае она может усугубить тяжесть неврологических симптомов. По показаниям проводится коррекция секреторной функции желудка и нарушений всасывания в кишечнике, профилактика урогенитальной инфекции. Для скорейшего и наиболее полного восстановления сенсомоторных функций проводится массаж, физиотерапия и ЛФК.

Как правило, фуникулярный миелоз имеет подострое или медленное течение. До установления причины его возникновения заболевание в течение 2-х лет приводило к летальному исходу. При своевременной терапии витамином В12 прогноз благоприятный. При начале лечения спустя несколько месяцев от дебюта заболевания можно добиться стабилизации состояния, однако нельзя рассчитывать на полный регресс неврологической симптоматики.

Фуникулярный миелоз - что это такое, симптомы и лечение болезни

Ухудшает состояние больных сочетание фуникулярного миелоза с мегалобластной анемией и изменениями со стороны ЖКТ. Патология требует срочного и грамотного лечения.

Причины

Основной причиной фуникулярного миелоза принято считать гиповитаминоз B12, реже сочетанный дефицит цианокобаламина и фолиевой кислоты или только витамина B9. Механизм зарождения болезни до сих пор не установлен.

В большинстве случаев фуникулярный миелоз сопровождается злокачественной анемией, но и она является лишь второстепенной причиной поражения спинного мозга. Еще одним виновником комбинированной дегенерации принято считать фактор Касла. Благодаря этому гастромукопротеиду происходит трансформация цианокобаламина в доступную форму. При дефиците его синтеза нарушается полноценное всасывание витамина B12.

Спровоцировать появление фуникулярного миелоза могут следующие патологии:

• ахилический гастрит;
• злокачественные опухоли желудка;
• туберкулезный энтерит;
• ахилия;
• пеллагра;
• болезнь Крона;
• дивертикулез кишечника;
• гастроэктомия или резекция короткой кишки;
• диботриоцефалез.

Очень часто от фуникулярной дегенерации страдают люди, придерживающиеся жесткого вегетарианства или постоянно сидящие на диетах.

Симптомы

В большинстве случаев заболевание начинается с вялых парезов нижних, реже верхних конечностей и выраженной слабости. Ухудшение двигательной функции сопровождается чувством онемения или жжения, покалыванием, ощущением бегающих мурашек, похолоданием стоп.

На первых этапах фуникулярного миелоза поражаются шейный и грудной сегменты спинного мозга, затем процесс дегенерации спускается на пояснично-крестцовый отдел. Патологическое состояние сопровождается неврологическими и двигательными расстройствами.

Симптомы фуникулярного миелоза:

• шаткость походки;
• ухудшение координации движений;
• тазовые нарушения;
• бледность;
• тахикардия с одышкой;
• ярко-малиновый цвет языка.

Неврологические расстройства имеют множественный характер. Появляется слабость, усталость, депрессия, раздражительность, сонливость, иногда — острый психоз. В ряде случаев фуникулярный миелоз сопровождается офтальмологическими проявлениями: нейропатией зрительного нерва, ухудшением зрения, скотомой глаза.

Диагностика

Одновременное проявление симптомов злокачественной анемии и неврологических расстройств заметно облегчает диагностику. Трудности возникают в тех случаях, когда поражения нервной системы опережают появление симптомов B12-дефицитной анемии.

Для подтверждения диагноза проводят следующие мероприятия:

• МРТ позвоночника;
• гастроскопию;
• рентгенографию кишечника;
• изучение желудочного сока;
• развернутый анализ крови с маркерами злокачественной анемии и гиповитаминоза B12.

При зрительных нарушениях больного направляют на консультацию к офтальмологу для проведения офтальмоскопии, периметрии и визометрии.

Лечение

Лечение фуникулярного миелоза основано на восполнении дефицита витамина B12. В первые сутки компенсаторной терапии вводят в/м по 500–1000 мкг цианокобаламина ежедневно. Спустя 2 дня препарат начинают колоть через сутки, затем по показаниям до появления признаков улучшения состояния здоровья. Поддерживающая дозировка составляет 100–200 мкг цианокобаламина раз в месяц.

После компенсации недостатка витамина B12 начинают лечение фолиевой кислотой (10-15 мг/сут.). Терапию проводят только при обнаружении фолиево-дефицитного поражения. В ином случае витамин B9 может вызывать сильнейшее обострение.

Параллельно с назначением цианокобаламина больному прописывают инъекции пиридоксина и тиамина. В дополнение к уколам проводят массаж, курс лечебных упражнений, физиотерапию.

Необходимо помнить, что фуникулярный миелоз хорошо поддается терапии только в первые недели после обнаружения признаков поражения спинного мозга. Вылечить заболевание в более поздние сроки значительно труднее. Можно лишь стабилизировать патологический процесс.

Осложнения

При хроническом дефиците цианокобаламина наблюдается развитие разнообразных осложнений:

• энцефалопатия;
• ухудшение памяти и внимания;
• агрессия;
• слуховые и зрительные галлюцинации;
• нарушение речи;
• недержание мочи;
• импотенция;
• неврит зрительного нерва.

Если фуникулярный миелоз сочетается с периферической невропатией, нарушается вибрационная чувствительность, отмечается стойкое онемение стоп, выпадение ахиллова рефлекса.

Профилактика

Из всех возможных мер профилактики следует выделить сбалансированное питание с достаточным набором витаминов и раннее обращение к врачу при первом подозрении на анемию или цианокобаламина-фолиевый дефицит.

Более 80% пациентов, своевременно получивших медицинскую помощь, полностью вылечились, состояние других стабилизировано и поддерживается регулярными курсами инфекций витамина В12.

Фуникулярная дегенерация относится к числу сложных и редких неврологических заболеваний. Для борьбы с ней требуется немало сил и времени. Восстановление здоровья происходит намного быстрее при строгом соблюдении рекомендаций врача.

Сублейкемический миелоз

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Сублейкемический миелоз относится к лейкозам, проявляющимся несколько повышенной полиморфно-клеточной миелопролиферацией типа панмиелоза или миеломегакариоцитарного миелоза, прогрессирующим миелофиброзом и остеомиелосклерозом, спленомегалией, гепатомегалией с трехростковой миелоидной метаплазией в этих и, значительно реже, в других органах и тканях.

В литературе не встретились данные о структуре заболеваемости сублейкемическим миелозом.

Некоторые исследователи полагают, что при сублейкемическом миелозе первично нарушается процесс кроветворения на уровне клетки-предшественницы миелопоэза. Принадлежность его к гемобластозам и вторичный характер миелофиброза основываются на исследованиях типов Г-6-ФД в клетках крови и фибробластах костного мозга и кожи у мулаток, гетерозиготных по этому ферменту. Согласно одной из концепций, миелофиброз при этой форме лейкоза обусловлен мегакариоцитами и тромбоцитами, продуцирующими ростковый фактор, усиливающий пролиферацию фибробластов. Топография миелофиброза соответствует участкам скопления мегакариоцитов. Сторонники принадлежности сублейкемического миелоза к лейкозам указывают на миелоидную метаплазию в селезенке и других органах, финальное обострение процесса по типу бластного криза, наличие злокачественной формы заболевания и чувствительность таких больных к цитостатической терапии.

При доброкачественном варианте сублейкемического миелоза развернутой клинической картине предшествует длительный бессимптомный период. Продолжительность жизни от момента установления диагноза колеблется от 1,5 до 5 лет, встречаются случаи более длительного течения заболевания (15-20 и более лет).

Злокачественные формы сублейкемического миелоза характеризуются острым (подострым) или молниеносным течением, ранним возникновением бластного криза, глубокой тромбоцитопенией и выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к смерти. Часто присоединяются инфекционные осложнения, сердечная и печеночная недостаточность и тромбозы. В 10-17% случаев диагностируется портальная гипертензия с варикозным расширением вен пищевода.

Примерная формулировка диагноза:

• Сублейкемический миелоз; благоприятно протекающий вариант с медленным увеличением размеров селезенки и печени, нарастанием анемии, количества лейкоцитов, тромбоцитов и развитием миелофиброза.

• Сублейкемический миелоз; остро протекающий вариант с выраженным увеличением селезенки и печени, ранним развитием бластного криза, анемии, глубокой тромбоцитопении с геморрагическим синдромом (головной мозг, носовые и десневые кровотечения), миелофиброза.

Сублейкемический миелоз чаще обнаруживается у лиц старше 40 лет. Иногда в течение многих лет больные не отмечают никаких признаков болезни, обращаются к врачу с жалобами на похудание, периодически возникающую лихорадку, боли в костях и в области селезенки. На фоне несостоятельности гемостаза и тромбоцитопении возникают кровоизлияния в кожу, суставы, нередки кровотечения из вен пищевода и желудка. Анемия чаще носит нормохромный, редко мегалобластный или гемолитический характер. В отдельных случаях выявляются эритроцитоз и увеличение эритропоэза в костном мозге. В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, иногда снижено, отмечается нейтрофилез со сдвигом влево. Количество тромбоцитов увеличено или нормально, они функционально неполноценны. В миелограмме — мегакариоцитоз (незрелые формы). В костном мозге — сужение полостей, заполненных фиброзной тканью. В увеличенной селезенке, печени и других органах и тканях очаги внекостномозгового кроветворения полиморфного состава.

Диагноз сублейкемического миелоза устанавливают на основании клинических данных и результатов исследования состояния гемопоэза (гемограммы, миелограммы, биоптата костного мозга). Сублейкемический миелоз дифференцируют от хронического миелолейкоза, протекающего с сублейкемическим лейкоцитозом. Обнаружение Ph'-хромосомы служит веским аргументом в пользу миелолейкоза.

Дифференциальную диагностику следует проводить также между сублейкемическим миелозом и вторичным миелофиброзом, который может развиваться при злокачественных новообразованиях, длительных инфекциях (туберкулез), а также при токсических воздействиях (бензол и его производные и др.).

На ранних стадиях сублейкемического миелоза при умеренной анемии и спленомегалии, не вызывающей абдоминального дискомфорта, цито-статическое лечение применять не следует; можно ограничиться общеукрепляющей терапией. Показаниями к назначению цитостатиков является спленомегалия с компрессионным синдромом и явлениями гиперспленизма, тромбоцитемия с угрозой возникновения тромбозов, прогрессирующая бластемия, плетора.

Миелобромол назначают по 250 мг/сут при исходном количестве лейкоцитов не менее 15-20*109/л и нормальном содержании тромбоцитов, курсовая доза 4-10 г. При несколько меньшем их числе предварительно, на 7-14 дней, назначают глюкокортикоидные и анаболические гормоны. Препарат отменяют, когда лейкоциты достигают 6-7*109/л, а тромбоциты - 100-150*109/л.

Циклофосфан, противоопухолевый эффект которого менее выражен, чем миелобромола, назначают - в случаях сниженного количества лейкоцитов и тромбоцитов - по 200-400 мг/сут внутривенно с промежутками 1 -3 дня (курсовая доза 10- 12 г) в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. При бластном кризе используют принципы лечения острых лейкозов.

Основные клинико-гематологические и рентгенологические изменения при сублейкемическом миелозе

Размеры селезенки, печени	Спленомегалия, нередко нижний край селезенки достигает малого таза, гепатомегалия у 50% больных (эти симптомы могут отсутствовать), явления абдоминального дискомфорта
Эритропоэз	Анемня, чаще нормохромная, иногда мегалобластного или гемолитического характера (снижение продолжительности жизни эритроцитов, повышение уровня свободного билирубина в сыворотке крови); в отдельных случаях эритроцитоз, часто анизо- и пойкилоцитоз, мишеневидные и грушевидные формы эритроцитов, эритро- и нормобласты, ретикулоцитоз; в костном мозге эритропоэз иногда бывает усилен
Лейкопоэз	В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, но не существенно, редко снижено; нейтрофилез со сдвигом влево, иногда встречаются миелобласты. В костном мозге увеличено количество незрелых форм нейтрофилов
Тромбопоэз	Количество тромбоцитов увеличено у 50% больных, они функционально неполноценны (снижены ретракция кровяного сгустка, уровень фактора 3, адгезивность тромбоцитов, увеличено время кровотечения); в костном мозге увеличено число мегакариоцитов включая незрелые формы
Экстра медуллярный гемопоэз	Характерно наличие очагов трехросткового кроветворения, состоящих из клеток различной степени зрелости, в селезенке, печени, других органах
Гистологические исследования	Массивное разрастание костной ткани с уменьшением объема деятельного костного мозга и с сужением его полостей, заполненных фиброзной тканью, жировыми клетками; костные балки утолщены, неправильной формы вследствие напластования атипичной костной ткани, остеоида
Рентгенологические данные	На рентгенограммах костей (таз, позвонки, ребра, череп, длинные трубчатые) кортикальный слой утолщен, утрачена нормальная трабекулярная структура, может выявляться облитерация костномозговых полостей

Лучевая терапия на область резко увеличенной селезенки вызывает кратковременный положительный эффект, купируя явления абдоминального дискомфорта, однако возможно развитие глубокой цитопении.

Спленэктомия показана в основном в случаях глубоких гемолитических кризов, не поддающихся медикаментозной терапии, при угрозе разрыва селезенки и рецидивирующих ее инфарктах, при выраженном геморрагическом тромбоцитопеническом синдроме. Спленэктомия противопоказана в терминальной стадии, при тромбоцитозе и гиперкоагуляции.

Глюкокортикоидные гормоны назначают при анемии гемолитического характера, цитопениях, длительной лихорадке неинфекционного происхождения, артралгиях. Анаболические гормоны (неробол, ретаболил) показаны при анемии, обусловленной недостаточностью эритропоэза, длительном лечении глюкокортикоидными гормонами. При глубокой анемии применяют трансфузии эритроцитной массы; тромбоцитопенический геморрагический синдром служит показанием для переливаний тромбоконцентрата. При железодефицитной анемии назначают препараты железа.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Сублейкемического миелоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

B12-дефицитная анемия

Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов

Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина

Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов

Анемия Фанкони

Анемия, связанная со свинцовым отравлением

Апластическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Болезни тяжелых цепей

болезнь Верльгофа

Болезнь Виллебранда

болезнь Ди Гулъелъмо

болезнь Кристмаса

Болезнь Маркиафавы-Микели

Болезнь Рандю - Ослера

Болезнь тяжелых альфа-цепей

Болезнь тяжелых гамма-цепей

Болезнь Шенлейн - Геноха

Внекостномозговые поражения

Волосатоклеточный лейкоз

Гемобластозы

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

Геморрагическая болезнь новорожденных

Гистиоцитоз злокачественный

Гистологическая классификация лимфогранулематоза

ДВС-синдром

Дефицит К-витаминзависимых факторов

Дефицит фактора I

Дефицит фактора II

Дефицит фактора V

Дефицит фактора VII

Дефицит фактора XI

Дефицит фактора XII

Дефицит фактора XIII

Железодефицитная анемия

Закономерности опухолевой прогрессии

Иммунные гемолитические анемии

Клоповое происхождение гемобластозов

Лейкопении и агранулоцитозы

Лимфосаркомы

Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)

Лимфоцитома лимфатического узла

Лимфоцитома селезенки

Лучевая болезнь

Маршевая гемоглобинурия

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Мегакариобластный лейкоз

Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах

Механическая желтуха

Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)

Миеломная болезнь

Миелофиброз

Нарушения коагуляционного гемостаза

Наследственная a-fi-липопротеинемия

Наследственная копропорфирия

Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш - Найана

Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов

Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы

Наследственный дефицит фактора X

Наследственный микросфероцитоз

Наследственный пиропойкилоцитоз

Наследственный стоматоцитоз

Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

Наследственный эллиптоцитоз

Наследственный эллиптоцитоз

Острая перемежающаяся порфирия

Острая постгеморрагическая анемия

Острые лимфобластные лейкозы

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз

Острый малопроцентный лейкоз

Острый мегакариобластный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз (острый нелимфобластный лейкоз, острый миелогенный лейкоз)

Острый монобластный лейкоз

Острый промиелоцитарный лейкоз

Острый промиелоцитарный лейкоз

Острый эритромиелоз (эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо)

Отдельные формы лейкозов

Пароксизмалъная холодовая гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели)

Парциальная красноклеточная аплазия

Патологическая анатомия поражения оболочек

Плазмоклеточный острый лейкоз

Полиорганная недостаточность

Поражение нервной системы

Порфирии

Принципы разделения злокачественных и доброкачественных опухолей системы крови

Приобретенные геморрагические коагулопатии

Причины гемобластозов

Пролимфоцитарный лейкоз

Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)

Серповидно-клеточная анемия

Серповидно-клеточная анемия

Синдром Дайемонда - Блекфана

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых

Талассемия

Талассемия

Тромбофилий, связанные с дефицитом антитромбина III

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопении

Фолиеводефицитная анемия

Хроническая лучевая болезнь

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз (хронический лимфоидный лейкоз)

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Хронический мегакариоцитарный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелолейкоз

Хронический моноцитарный лейкоз

Хронический моноцитарный лейкоз

Хронический эритромиелоз

Цитостатическая болезнь

Энтеропатии и кишечный дисбактериоз

Эритремия

Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)

Эритропоэтическая копропорфирия

Эритропоэтическая протопорфирия

Эритропоэтические уропорфирии

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Фуникулярный миелоз: причины, симптомы, диагностика и лечение

Поражения спинного мозга встречаются редко. Одно из них, занимающее лидирующие позиции — фуникулярный миелоз. Он развивается по причине тяжёлого дефицита витамина В12 и преимущественно сопровождает пернициозную анемию. При своевременном диагностировании нарушения прогноз для больного оказывается достаточно благоприятным.

Что такое фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз — болезнь спинного мозга

Неврологическая патология формируется при продолжительном дефиците витамина В12 и поражает столбы спинного мозга. У больного происходит утрата миелиновой оболочки нерва, приводящая к тяжелой дегенерации тканей. Болезнь развивается у лиц любого возраста, но чаще отмечается у лиц в возрасте более 40 лет. При выявлении заболевания его лечением занимаются специалисты сразу трех направлений, которыми являются гастроэнтерология, неврология и иммунология.

Если заболевание обнаружено своевременно, то повреждения еще находятся в обратимой форме. Соблюдение всех терапевтических предписаний позволяет восстановить пораженные ткани.

Причины фуникулярного миелоза

Опухоль желудка — возможная причина фуникулярного миелоза

Главной причиной для развития заболевания является длительный авитаминоз по витамину В12. Причин для развития такого состояния достаточно много, и, если они не очевидны, требуется проведение полного обследования. Спровоцировать нехватку витамина способны такие факторы:

• анорексия;
• полное отсутствие в рационе мяса, рыбы и молочных продуктов;
• продолжительный период недоедания;
• дефект всасывания цианокобаламина;
• опухолевые новообразования желудка;
• резекция желудка;
• гастрэктомия;
• болезнь Крона;
• аутоиммунные нарушения;
• гастрит в тяжелой форме;
• тяжелые глистные поражения.

Также нарушение может развиваться на фоне беременности, когда из-за увеличения матки и гормональных изменений организм начинает функционировать неправильно.

Симптомы и признаки фуникулярного миелоза

Пациенты могут замечать у себя нарушения координации

Заболевание развивается постепенно, и его симптоматика нарастает от незначительной до интенсивно выраженной. В начале болезни у человека возникает периодическое онемение конечностей, при котором в пальцах ощущаются и покалывание. Таким проявлениям патологии редко уделяют достаточное внимание, и заболевание прогрессирует. По мере прогрессирования состояния неприятные ощущения распространяются на всю верхнюю часть тела. Далее у больного развиваются следующие проявления нарушения:

• сильная слабость;
• снижение координации;
• падение подвижности;
• выраженная слабость в ногах;
• повышенный тонус мышц и, как следствие, чрезмерный сухожильный рефлекс;
• потеря возможности самостоятельно передвигаться;
• самопроизвольное выделение мочи и кала;
• психические нарушения различных степени тяжести и характера;
• нарушения дыхания;
• стоматиты;
• перемена цвета языка с красного на ярко-малиновый.

При появлении подозрений на развитие патологии проводится срочное обследование пациента.

Диагностика фуникулярного миелоза

В список обязательных методов входит эндоскопия

Первичный диагноз ставится уже при наличии неврологических нарушений и анемии. Для подтверждения болезни проводится специальное обследование, которое включает в себя:

• анализ крови на наличие витамина В12;
• исследования с целью определения секреторной функции желудка;
• анализ на наличие антител к внутреннему фактору Касла;
• общее обследование кишечника;
• магниторезонансная томография позвоночника;
• люмбальная пункция;
• стернальная пункция;
• офтальмологическое обследование — проводится, если у больного отмечаются расстройства в работе зрительной системы.

Также в ряде случаев при тяжелых нервных расстройствах может требоваться консультация психиатра.

Чем опасен фуникулярный миелоз

Отсутствие терапии может привести к необратимым последствиям

При патологии опасность представляют ее осложнения. Основными из них являются:

• энцефалопатия;
• нарушения речи вплоть до полной ее утраты;
• галлюцинации;
• агрессивное поведение, которое делает опасным уход за больным;
• расстройство памяти;
• полная утрата работоспособности.

При своевременном начале терапии осложнения обычно не возникают.

Лечение фуникулярного миелоза

Своевременная диагностика обеспечивает успех лечения

Основой лечения патологии является устранение нехватки витамина В12. Для этого вещество вводится при помощи внутримышечных инъекций. В первые 5 дней после определения болезни вкалывают от 500 до 1000 мкг витамина и затем по 1 мл раз в неделю на протяжении нескольких месяцев. В дальнейшем поддерживающая терапия продолжается пожизненно, и при ней раз в 30 дней вводится от 500 до 1000 мкг витамина. Также дополнительно может быть прописано введение фолиевой кислоты. Последующее лечение проводится симптоматически.

Профилактика и прогноз

Профилактическими мерами против заболевания являются правильное питание, достаточная физическая активность и полный отказ от курения и употребления алкоголя в больших количествах. Благоприятный прогноз для больного делается только при начале лечения с первых же симптомов патологии. В остальных случаях прогноз меняется на неблагоприятный или тяжелый.

Поделиться:

Сублейкемический миелоз: что это такое, хронический, симптомы, лечение - Мое Пищеварение

Миелоз сублейкемический имеет еще несколько названий, например, миелоидная спленомегалия, или миелофлиброз с миелоидной метаплазией, или миелофиброз первичной степени. Сублейкемический миелоз относится к хроническим заболеваниям миелопролиферативного характера.

Происходит он в результате нарушений, которые протекают в процессе развития клеток костного мозга, и чрезмерного накопления в крове зрелых клеток ряда миелоидов (в большинстве лейкоцитов) (при этом способность к созреванию клеток сохраняется в полной норме).

Миелоз сублейкемический отличается от хронического миелолейкоза, и в группу его входит полицитемия и тромбоцитемия в истинных состояниях.

Патогенез любых миелопролиферативных состояний крайне схож между собой. При этих заболеваний кроме увеличения числа лейкоцитов, может так же наблюдаться увеличение числа эритроцитов и тромбоцитов.

Так же у всего ряда подобных заболеваний имеется отличительная черта – со временем может произойти смена преобладающего ростка, и из-за этого диагноз может перемениться (но не выходить за пределы группы заболеваний).

В основании причин возникновения миелоза сублейкемического лежитмиелофиброз (фибромы костного мозга).

В медицине выделяют три фазы развития миелоза сублейкемического. Первая фаза – пролиферативная. Вторая – склеротическая. И третья – фаза бластного криза.

В первой фазе течения заболевания в крови происходит увеличение в основном, лейкоцитов (эритроцитов и тромбоцитов заметно не увеличивается). Во второй фазе истощается процесс кроветворения, и снижается общее количество всех кровяных клеток, то есть, развивается панцитопения. И третья фаза представляет собой бластный криз.

1. В первой фазе заболевания миелозом сублейкемическим особенных жалоб на состояние здоровья у пациента не возникает. Но, уже при длительном течении заболевания возникают симптомы, которые характеризуют наличие опухолевых образований в организме. Человек может жаловаться на слабость в организме, скачкообразное повышение и понижение температуры тела (не выше 37,5 градусов), на чрезмерную потливость и беспричинное снижение массы тела.
2. Во второй фазе течения болезни слабость становится более выраженной, и нарастает анемическое состояние. Появляется чувство тяжести в левом подреберье (увеличивается в размерах селезенка). Так же пациента могут мучать боли в этой области и дискомфорт. Далее, с течением болезни, у пациента кожные покровы приобретают бледность с оттенком желтизны, селезенка увеличивается так, что при пальпации это очевидно, а за ней происходит и увеличение печени.
3. В третьей фазе миелоза сублейкемического, поскольку эритроциты разрушаются, появляются следующие клинические проявления: желтушность кожи и слизистых оболочек, в крови повышается уровень свободного билирубина, моча становится темного цвета, с уменьшением выработки в костном мозге эритроцитов увеличивается селезенка, что дает в большей степени развитие анемии.

Далее, с течением болезни, у пациента кожные покровы приобретают бледность с оттенком желтизны, селезенка увеличивается так, что при пальпации это очевидно, а за ней происходит и увеличение печени.

В третьей фазе миелоза сублейкемического, поскольку эритроциты разрушаются, появляются следующие клинические проявления: желтушность кожи и слизистых оболочек, в крови повышается уровень свободного билирубина, моча становится темного цвета, с уменьшением выработки в костном мозге эритроцитов увеличивается селезенка, что дает в большей степени развитие анемии.

Диагностирование сублейкемического миелоза проходит, основываясь на данных клинических исследований состояния гемопоэза. Для этого проводятся миелограммы, гемограммы, биопсия костного мозга.

Обязательно проводятся всевозможные лабораторные исследования крови пациента (общий клинический, биологический, биохимический, и пр.).

Для исследования костного мозга, кроме биопсии применяется так же трепанобиопсия, цитологические и цитогенетические исследования.

Профилактических методов миелоза сублейкемического, как таковых, не существует. Но, есть медицинское мнение о том, что если человек ведет здоровый образ жизни, то этого заболевания вполне можно избежать.

Под здоровым образом жизни подразумевается всегда полный отказ от вредных привычек (курение, алкоголь и наркотики), которые приводят к патологиям в процессах кроветворения.

А так же правильное питание и разумные физические нагрузки.

При пролиферативной фазе лечение направлено на уменьшение селезенки в размерах и нормализацию кровяных показателей. И тут применимы препараты цитостатического воздействия. Их часто дополняют лекарствами альфа – интерферона.

В виде симптоматической терапии применяется метод кровопускания, что помогает снизить количественные показатели эритроцитов и тромбоцитов.

С развитием фиброза и появлением ярко выраженной анемией врач назначает переливание эритроцитарной массы. Так же назначается прием антигаистаминных препаратов и глюкокортикостероидов.

Если заболевание открыто прогрессирует применяются цитостатики.

Фаза бластного криза лечится с помощью полихимиотерапии и препаратов крови, чтобы возместить недостаток форменных элементов.

Источник:

Сублейкемический миелоз (первичный миелофиброз): лечение, симптомы

Сублейкемический миелоз (он же первичный миелофиброз) является грозным хроническим заболеванием миелопролиферативного спектра. Существуют серьезные отличия между этой формой заболевания и хроническим миелолейкозом.

Лечение болезни в первую очередь направлено на его стабилизацию и торможение прогресса. Соответственно, чем раньше начато лечение, тем больше можно «выиграть» дней до осложнений болезни (терминальной стадии).

Что такое сублейкемический миелоз?

Сублейкемический миелоз развивается на фоне серьезных нарушений в продуцировании клеток костного мозга. При заболевании происходит скопление огромного количества зрелых клеток-миелоидов (чаще всего лейкоцитов) в крови пациента.

Характерной особенностью заболевания является то, что способность созревания образующихся миелоидов остается в норме. При заболевании наблюдается присутствие истинных форм тромбоцитопении и полицитемии.

При заболевании происходит замещение кроветворной ткани на соединительную

Несмотря на то, что статистически чаще всего при сублейкемическом миелозе в изобилии образуются лейкоциты, иногда может наблюдаться излишнее образование тромбоцитов и эритроцитов. Бывает и так, что сначала наблюдается избыток лейкоцитов, а с течением времени других миелоидов (в таком случае меняется и диагноз). к меню ↑

Причины возникновения

Причинами развития сублейкемического миелоза является фиброма костного мозга. Никаких провоцирующих факторов обнаружено не было: то есть болезнь нельзя вызвать травмой, инфекцией, стрессом или иными причинами.

Огромную роль в развитии играют и генетические дефекты. Это актуально для всех миелопрофилеративных заболеваний. Статистически заболевание чаще всего обнаруживается у пациентов преклонного возраста (60-70 лет). к меню ↑

Чем это опасно?

Опасность сублейкемического миелоза примерно такая же, как у других миелопрофилеративных заболеваний. Сначала это просто существенное ухудшение качества жизни, но по мере прогресса болезни возможны тяжелые осложнения.

Часто наблюдаются поражения внутренних органов, кровотечения, нарушение работы легочной системы, селезенки, печени. Итогом может стать инвалидность или развитие угрожающих жизни осложнений, вплоть до летального исхода.

Проблемой заболевания является и тот факт, что она чаще всего наблюдается у людей преклонного возраста. Способность противостоять патологиям у таких пациентов снижена, организм не может компенсировать ущерб с такой же эффективностью, как у молодых людей. к меню ↑

Заболевание протекает постепенно и прогрессируя проходит три стадии (они общеприняты и используются в медицинских учебниках всех стран). Соответственно, по мере прогресса болезни состояние больного ухудшается, но иногда даже при поздней стадии временно могут наблюдаться эпизоды улучшения состояния больного.

Стадии заболевания:

1. Пролиферативная. На этой стадии заметно увеличивается количество лейкоцитов в крови, а вот уровень тромбоцитов и эритроцитов остается в пределах нормы.
2. Склеротическая. На этой стадии происходит истощение механизма кроветворения, в крови существенно снижается количество кровяных клеток различных спектров, возникает панцитопения.
3. Фаза бластного криза. Собственно, на этой стадии развивается бластный криз.

Современные методы терапии ничего эффективного предложить пациенту на третьей стадии заболевания не могут. Более того, болезнь невозможно вылечить даже на ранних стадиях, имеется возможность лишь частично повлиять на скорость ее развития. к меню ↑

Симптомы сублейкемического миелоза

Симптоматика сублейкемического миелоза неспецифическая и может напоминать с дюжину других заболеваний, не только миелопрофилеративных. Коварность патологии в том, что на ранних стадиях она остается клинически незаметной.

Симптомы заболевания:

• на начальной фазе никаких симптомов не обнаруживается, пациент чувствует себя превосходно, но со временем присоединяется постоянная усталость, перепады температуры тела, понижение массы тела (без видимых причин) и излишняя потливость, вплоть до ночных проливных потов;
• на средней фазе нарастают симптомы слабости, анемии, появляется тяжесть в левом подреберье на фоне увеличения селезенки, возможно пожелтение кожных покровов, еще большее увеличение размеров селезенки (а помимо нее может увеличиваться еще и печень);
• на третьей фазе происходит активное разрушение эритроцитов, что проявляется в виде потемнения мочи, увеличения желтизны кожных покровов и слизистых пациента, возникает тяжелая анемия, боли в области селезенки (она на этой стадии легко прощупывается даже самим пациентом).

Основываясь только на клинической картине даже выраженного сублейкемического миелоза поставить диагноз невозможно. Обязательно должна проводиться лабораторная диагностика и, иногда, визуализирующая (для дифференциации симптомов). к меню ↑

Диагностика

Диагностика опирается на обследование состояния гемопоэза. Пациенту обязательно назначают биопсию костного мозга, проведение гемограммы и миелограммы. Помимо этого, обязательно назначается биохимическое исследование крови, клинический и общий анализ крови.

Костный мозг исследуют не только с помощью биопсии, но и с помощью трепанобиопсия, проведения цитогенетических и цитологических исследований. К сожалению, подобные методы диагностики доступны далеко не в каждом стационаре. к меню ↑

Причины дефицита витамина В12, являющегося фактором развития миелофиброза (видео)

к меню ↑

К какому врачу обращаться?

Первым делом нужно обратиться к терапевту. Врач при необходимости отправит вас к узкопрофильному специалисту: гематологу или онкологу.

Лечением заболевания будут заниматься специалисты этих профилей, но в зависимости от осложнений могут участвовать и врачи других профилей. к меню ↑

Лечение первичного миелофиброза

Пролиферативная фаза заболевания лечится путем использования лекарственных средств цитостатического действия. Они позволяют существенно уменьшить размер селезенки и улучшить показатели крови.

Нередко лечение дополняется средствами альфа-интерферона. В рамках симптоматической терапии может быть назначено кровопускание, что в итоге приводит к снижению количества тромбоцитов и эритроцитов в организме больного.

Изменения в крови при сублейкемическом миелозе по данным микроскопии

Развивающийся фиброз и анемию лечат переливанием эритроцитарной массы. Могут быть назначены антигистаминные средства, глюкокортикостероиды. При манифестации заболевания назначаются цитостатики.

Бластный криз лечат препаратами крови и с помощью полихимиотерапии. Это позволяет частично возместить недостаток в организме больного форменных элементов крови.

к меню ↑

Прогноз лечения

Прогноз на ранних стадиях сублейкемического миелоза условно благоприятный. Болезнь вылечить нельзя, но ее можно стабилизировать и замедлить ее прогрессирование. Все это позволяет части пациентов жить полной жизнью в течение нескольких лет.

Поздние стадии имеют неблагоприятный прогноз. Развитие миелофиброза и остеосклероза являются прогностически неблагоприятными факторами. После развития таких осложнений миелоза терапия становится практически неэффективной.

Источник:

Сублейкемический миелоз

Содержание статьи:

1. Этиология и патогенез
2. Симптомы
3. Диагностика
4. Лечение
5. Прогноз

Сублейкемический миелоз (идиопатическая миелоидная метаплазия, остеомиелофиброз, идиопатический, или первичный миелофиброз) — болезнь неизвестной этиологии, характеризующаяся развитием фиброза костного мозга, миелоидной метаплазией селезенки и лейкоэритробластной анемией. Сублейкемический лейкоз относится к редким гемобластозам, заболевают им обычно после 50 лет.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна.

Большинство исследователей предполагают на основании изучения изоформ глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) и хромосомных аббераций, что при сублейкемическом миелозе возникает пролиферация клона, происходящего от аномальной миелоидной стволовой клетки. Принадлежность его к гемобластозам и вторичный характер миелофиброза основываются на исследованиях типов Г-6-ФД в клетках крови и фибробластах костного мозга и кожи у мулаток, гетерозиготных по этому ферменту.

Сторонники принадлежности сублейкемического миелоза к лейкозам указывают на миелоидную метаплазию в селезенке и других органах, финальное обострение процесса по типу властного криза, наличие злокачественной формы заболевания и чувствительность таких больных к цитостатической терапии. Согласно одной из концепций, миелофиброз при этой форме лейкоза обусловлен мегакариоцитами и тромбоцитами, продуцирующими ростковый фактор, усиливающий пролиферацию фибробластов. Топография миелофиброза соответствует участкам скопления мегакариоцитов.

Но синдром, сходный с остеомиелофиброзом, может развиваться при злокачественных заболеваниях (лейкозах, эритремии, миелоидной болезни, лимфомах, карциномах); острых и хронических инфекциях (туберкулезе, остеомиелите); хронических воспалительных заболеваниях (СКВ, системном мастоцитозе) и почечной остеодистрофии.

Симптомы

Заболевание чаще развивается в возрасте старше 50 лет и в течение многих лет имеет бессимптомное течение. Первые симптомы заболевания, заставляющие больных обращаться к врачу, — общее недомогание, похудание, периодическая субфебрильная лихорадка, боли в костях и в области селезенки.

При физикальном исследовании выявляют увеличение селезенки и у половины больных — печени. Лимфаденопатия обычно отсутствует. Спленомегалия и гепатомегалия могут привести к синдрому портальной гипертонии и варикозному расширению вен пищевода.

Разрастающиеся очаги экстрамедуллярного кроветворения могут вызвать асцит, кишечную непроходимость, обструкцию мочеточников, легочную и внутрипеченочную гипертензию, сдавление спинного мозга и др. При рентгеноскопическом исследовании выявляют характерный симптом — остеосклероз.

Диагностика

С самого начала заболевания отмечается постепенно прогрессирующая анемия. В мазке крови эритроциты нормальные, но имеется пойкилоцитоз, ретикулоцитоз и полихроматофилия. Характерно наличие грушевидных эритроцитов, ядросодержащих эритроцитов, миелоцитов и промиелоцитов в далеко зашедших случаях.

Количество лейкоцитов и тромбоцитов может быть пониженным, нормальным, но чаще повышенным. При трепанобиопсии обнаруживают повышенную клеточность костного мозга и гиперплазию всех трех ростков кроветворения.

Сублейкемический миелоз дифференцируют:

• с хроническим миелолейкозом, при котором обнаруживают транслокацию t(9;22) (q34;q11), приводящую к образованию филадельфийской хромосомы;
• с вторичным миелофиброзом, который развивается при злокачественных заболеваниях, инфекциях, хронических воспалительных заболеваниях и анемиях.

Лечение

Эффективного лечения сублейкемического лейкоза не существует. На ранних стадиях заболевания ограничиваются общеукрепляющим лечением. В качестве паллиативного лечения применяют химиотерапию, прием андрогенных препаратов, облучение, спленэктомию, переливание крови.

Показаниями для химиотерапии цитостатиками являются спленомегалия с явлениями гиперспленизма, тромбоцитемия и прогрессирующая бластемия.

Назначают милеран (бусульфан) внутрь по 2–4 мг/сут в течение 4–6 нед под контролем лейкоцитов или тромбоцитов. Андрогены (гестринон, метилтестостерон, флутамид и др.

) и препараты эритропоэтина (эпоэтин α и эпоэтин β) малоэффективны при сублейкемическом лейкозе.

Лучевую терапию проводят на область увеличенной селезенки. Наблюдается кратковременный эффект — уменьшение абдоминального дискомфорта и болей в области селезенки, но возможно развитие выраженной цитопении.

Спленэктомия показана при развитии синдрома гиперспленизма, прогрессирующем истощении, геморрагическом синдроме и выраженных гемолитических кризах, не поддающихся медикаментозной терапии. Спленэктомия противопоказана в терминальной стадии, при тромбоцитозе и гиперкоагуляции.

Переливание крови обычно проводят в терминальной стадии при прогрессирующей гепатоспленомегалии и панцитопении. Наличие гиперурикемии является показанием для назначения аллопуринола.

Глюкокортикоидные гормоны назначают при анемии гемолитического характера, цитопениях, длительной лихорадке неинфекционного происхождения, артралгиях. Анаболические гормоны (неробол, ретаболил) показаны при анемии, обусловленной недостаточностью эритропоэза, длительном лечении глюкокортикоидными гормонами.

При глубокой анемии применяют трансфузии эритроцитной массы; тромбоцитопенический геморрагический синдром служит показанием для переливаний тромбоконцентрата. При железодефицитной анемии назначают препараты железа.

Прогноз

Большинство больных умирает в течение 5 лет после обнаружения заболевания. Причиной смерти бывают системные инфекционные осложнения, прогрессирующая анемия, тромбоцитопения и трансформация в острый лейкоз.

Источник:

Сублейкемический миелоз

Сублейкемический миелоз (миелофиброз с миелоидной метаплазией) характеризуется миелоидной пролиферацией всех костномозговых линий, ранним развитием и прогрессированием миелофиброза вплоть до полной облитерации костно-мозгового пространства и экстрамедуллярным кроветворением.

Женщины и мужчины болеют с одинаковой частотой, семейные случаи редки.

Этиология неизвестна. Заболевание имеет клональную опухолевую природу, злокачественная трансформация, как и при других миелопролиферативных опухолях, затрагивает раннюю клетку-предшественницу гемопоэза.

Субстрат опухоли представлен продукцией одного, двух или трех ростков гемопоэза. Фиброз костного мозга имеет вторичный характер, что подтверждается обратным его развитием после успешной трансплантации костного мозга.

Наряду с фиброзной трансформацией костного мозга может наблюдаться костная патология: увеличение числа трабекул, их уплотнение, новообразование неполноценной остеоидной кости.

Костномозговой фиброз и остеосклероз обычно коррелируют друг с другом и степенью спленомегалии.

Генез экстрамедуллярного гемопоэза связывают либо с активацией (возобновлением) очагов эмбрионального кроветворения, либо миграцией костномозговых предшественников (стволовых клеток) в селезенку и печень, что ведет к значительному их увеличению.

Характерна трехростковая миелоидная пролиферация в этих органах, а также трубчатых костях (при редукции гемопоэза в плоских костях). При сублейкемическом миелозе отсутствуют характерные цитогенетические нарушения, как при хроническом миелолейкозе, однако иногда обнаруживают структурные изменения – трисомии 7 и 9.

Клиника сублейкемического миелоза

Проявления болезни часто связаны с анемией (усталость, слабость, анорексия) или спленомегалией. Увеличение селезенки обнаруживают почти у всех больных, иногда за несколько лет до установления диагноза. Спленомегалия может быть очень выраженной, вызывая боль, чувство тяжести в животе и одышку.

Более чем у половины больных наблюдается гепатомегалия, которая также может быть значительной. Петехиальная сыпь на ногах развивается у части больных на фоне тромбоцитопении.

Менее частыми симптомами являются боли в костях, снижение массы тела, лихорадка, потливость как результат повышенного клеточного катаболизма.

Лабораторные данные при сублейкемическом миелозе

Почти у 50 % больных имеется нейтрофильный лейкоцитоз (обычно 30•109/л) со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов, часто отмечается и повышение абсолютного содержания базофилов. Однако у 20 % больных обнаруживают лейкопению (менее 4•109/л), особенно на поздних стадиях болезни.

При вовлечении в патологический процесс двух ростков кроветворения (наряду с гранулоцитарным также тромбоцитарного) может отмечаться тромбоцитоз (иногда до 1000- 109/л), но он наблюдается в начале заболевания, в дальнейшем у большинства больных развивается тромбоцитопения в результате снижения продукции или повышенной секвестрации в селезенке.

Циркулирующие тромбоциты значительно различаются по размеру и форме, встречаются гигантские формы. При поражении трех ростков нарушается и эритропоэз, чаще на ранних стадиях болезни, что проявляется эритроцитозом (вместе с лейкоцитозом и тромбоцитозом создается картина псевдоэритремии).

Однако более чем у половины больных во время постановки диагноза обнаруживается анемия средней степени. По мере развития болезни анемия возникает неизбежно почти у всех больных. Причинами анемии являются неэффективный эритропоэз и затем его угасание, повышенная секвестрация эритроцитов в селезенке и гемолиз.

В мазке крови выявляют эритроциты с базофильной пунктацией, измененной формой (пойкилоцитоз) и эритробласты.

Вследствие повышенной плотности кости пункция костного мозга нередко бывает затруднительной.

Результат пункции во многом зависит от того, в какой участок костномозговой полости попала игла: из очага фиброза получают скудный пунктат, из очага опухолевого кроветворения – клеточный материал, представляющий собой миелоидные элементы на разных стадиях созревания. Наибольшую диагностическую ценность в распознавании заболевания имеет трепанобиопсия.

В начале заболевания при гистологическом исследовании выявляют гиперклеточный костный мозг (у 20% больных), так что картину пунктата трудно отличить от таковой при эритремии.

При специальной окраске костного мозга наблюдается повышение отложения ретикулина, у части больных выявляются коллагеновый фиброз, разделяющий очаги гиперплазии костного мозга, в дальнейшем развивается диффузный фиброз с остеосклерозом, при этом мегакариоциты могут сохраняться внутри фиброза. В спленограмме преобладают миелоидные клетки (наряду с гранулоцитами и мегакариоцитами также и нормобласты) и уменьшено содержание лимфоидных клеток. Более чем у половины больных повышены активность щелочной фосфатазы лейкоцитов, сывороточный уровень цианокобаламина и цианокобаламинсвязывающих белков. В результате повышения клеточного обмена могут быть выявлены гиперурикемия и гиперурикозурия.

При рентгенологическом исследовании у половины больных обнаруживают утолщение кортикального слоя с уменьшением медуллярного пространства в связи с увеличением и утолщением трабекул кости.

Течение болезни обычно пролонгированное, средняя продолжительность жизни больных составляет 4-5 лет от момента установления диагноза, 25 % больных доживают до 15 лет.

Заболевание может осложниться подагрой, инфарктами селезенки, гиперспленизмом, портальной гипертензией (вследствие фиброза печени, тромбоза печеночных вен, усиления тока крови через селезенку).

Почти у 25 % больных возникают кровотечения, в том числе желудочно-кишечные (из-за тромбоцитопении и дисфункции тромбоцитов). Основными причинами смерти являются инфекции, сердечная недостаточность, геморрагии, прогрессирующая недостаточность костного мозга.

Диагноз и дифференциальный диагноз сублейкемического миелоза

Источник:

Доброкачественный сублейкемический миелоз

5 января 2006

Доброкачественный сублейкемический миелоз представляет собой самостоятельную нозологическую форму среди опухолей кроветворной системы. Субстрат опухоли составляют зрелые клетки одного, двух или всех трех ростков костного мозга — гранулоциты, тромбоциты, реже эритроциты.

В костном мозге развивается гиперплазия миелоидной ткани (миелоз), разрастается соединительная ткань (миелофиброз), отмечается новообразование патологической остеоидной ткани (остеомиелосклероз). Разрастание в костном мозге фиброзной ткани носит реактивный характер.

Постепенно развитие миелофиброза приводит в терминальных стадиях заболевания к замещению всего костного мозга рубцовой соединительной тканью.

Диагностируется главным образом в пожилом возрасте. В течение ряда лет больные не предъявляют никаких жалоб. По мере прогрессирования заболевания появляются слабость, утомляемость, потливость, ощущения дискомфорта и тяжесть в животе, особенно после еды.

Отмечается покраснение лица, кожный зуд, тяжесть в голове. Основным ранним симптомом является увеличение селезенки, увеличение печени обычно не столь выражено. Гепатоспленомегалия может вести к портальной гипертензии.

Частый симптом болезни — боли в костях, которые наблюдаются во всех стадиях болезни, а иногда длительное время являются единственным проявлением ее.

Несмотря на высокое содержание в крови тромбоцитов, наблюдается геморрагический синдром, который объясняется неполноценностью тромбоцитов, а также нарушением свертывающих факторов крови.

В терминальной стадии заболевания отмечаются лихорадка, истощение, нарастание анемии, выраженный геморрагический синдром, саркомный рост в тканях.

Изменение в крови у больных с доброкачественным сублейкемическим миелозом напоминают картину «сублейкемического» хронического миелолейкоза. Лейкоцитоз не достигает высоких цифр и редко превышает 50 г/л.

В формуле крови — сдвиг влево до метамиелоцитов и миелоцитов, увеличение количества базофилов. Гипертромбоцитоз может достигать 1000 г/л и более. В начале заболевания может быть повышение количества эритроцитов, которое в дальнейшем нормализуется.

Течение заболевания может осложняться гемолитической анемией аутоиммунного происхождения. В костном мозге наблюдается гиперплазия гранулоцитарного, тромбоцитарного и эритроидного ростков наряду с фиброзом и остеомиелосклерозом.

В терминальной стадии может отмечаться повышение бластных клеток — бластный криз, который, в отличие от хронического миелолейкоза, встречается редко.

Показаниями к цитостатической терапии являются: 1) значительное повышение числа тромбоцитов, лейкоцитов или эритроцитов в крови, особенно с развитием соответствующих клинических проявлений (геморрагии, тромбозы); 2) преобладание в костном мозге клеточной гиперплазии над процессами фиброза; 3) гиперспленизм.

При доброкачественном сублейкемическом миелозе применяют миелосан 2 мг ежедневно или через день, миелобромол 250 мг 2-3 раза в неделю, имифос 50 мг через день. Курс лечения проводится в течение 2-3 недель под контролем показателей крови.

Глюкокортикоидные гормоны назначают при недостаточности гемопоэза, аутоиммунных гемолитических кризах, гиперспленизме.

Источник: Энциклопедия традиционной и нетрадиционной медицины

При таком заболевании мы используем: настой травы кипрея, датиски, спорыша, репешка, купены, петрова креста, ортилии, исландского мха в течение 3 — 4 месяцев.

Источник:

Сублейкемический миелоз

Сублейкемический миелоз, или идиопатический миелофиброз, остеомиелопоэтическая дисплазия, входит в число хронических миелопролиферативных лейкозов. Основной его отличительной чертой является специфическое фиброзно-склеротическое поражение костей, особенно костного мозга.

Вероятнее всего при данной патологии имеет место первичное нарушение процесса кроветворения, происходящее на уровне клетки-предшественницы миелопоэза.

Согласно одной из актуальных на сегодняшний день концепций, миелофиброз, развивающийся при данной форме лейкоза связан с мегакарио- и тромбоцитами, синтезирующими ростковый фактор, который усиливает пролиферацию (разрастание) фибробластов.

Топография этого патологического процесса соответствует местам скопления мегакариоцитов.

О том, что сублейкемический миелоз принадлежит к лейкозам, говорит миелоидная метаплазия в селезёнке и других внутренних органах, финальная активизация процесса по типу бластного криза, а также наличие злокачественного варианта заболевания и положительный ответ данной категории больных на цитостатическую терапию.

Клиническая картина зависит от продолжительности и тяжести болезни. Наиболее распространённый и ранний симптом миелофиброза – увеличение селезёнки, которое можно выявить лет за десять до появления характерных гематологических сдвигов.

В ряде случаев на фоне гиперспленизма из-за усиленного разрушения эритроцитов происходит анемизация организма.

Другой частый признак – это портальная гипертензия вследствие тромбоза воротной вены и фиброза печени, которые впоследствии способны привести к циррозу.

Больные нередко очень сильно теряют в весе. Такое истощение сопряжено как с усилением на клеточном уровне обмена веществ, так и со сдавлением извне желудка и кишечника увеличившейся в размерах селезёнкой, что провоцирует соответствующие нарушения.

Течение заболевания, как правило, носит доброкачественный характер, в некоторых случаях продолжительность жизни составляет 20-30 лет.

Причиной летального исхода обычно становится недостаточность кроветворения либо резкая дистрофия, вторичные инфекционные осложнения.

Цитостатическая терапия с преднизолоном назначается при нарастании числа лейкоцитов в крови, сильной компрессии селезёнкой близлежащих тканей и органов и т.п. Если имеет место выраженная спленомегалия, проводится лучевая терапия, также в комбинации с глюкокортикоидами. В среднем уменьшить селезёнку удаётся на срок до полугода. Бластные кризы купируют по принципу лечения острых лейкозов.

В последние годы на фоне совершенствования хирургической техники довольно часто практикуется спленэктомия, то есть полное удаление селезёнки. Глубокая анемия может потребовать переливания эритроцитарной массы вместе с получением кортикостероидных гормонов или андрогенов (в зависимости от выбранной схемы лечения), тромбоцитопенический геморрагический синдром – введения тромбоконцентрата.

Источник:

Клиническая картина сублейкемического миелоза

Сублейкемический миелоз является одним из представителей группы медленных хронических лейкозов, при котором причиной заболевания становится патологическое изменение клетки-предшественника миелоцита.

Одновременно с нарушениями процесса созревания кроветворных клеток при этом заболевании развиваются реактивные фиброзно-склеротические поражения в костях скелета с сопутствующим сдавлением костного мозга и пролиферативные изменения в селезенке и печени.

Именно поэтому сублейкемический миелоз относят к миелопролиферативным лейкозам.

Причины миелофиброза и варианты течения заболевания

В подавляющем большинстве случаев это заболевание возникает у пациентов, которым уже 50 лет и старше, поэтому определенное значение придается генетическим сбоям в ядерном материале стволовых клеток-предшественников, аутоиммунным нарушениям, вирусным инфекциям. Морфологическим субстратом миелоза становится изменение всех трех ростков кроветворения – гранулоцитарного, мегакариоцитарного и эритроидного. Именно от степени выраженности этих нарушений и зависит течение болезни и прогноз.

В подавляющем большинстве случаев сублейкемический миелоз протекает достаточно доброкачественно, причем есть прямая зависимость между возрастом пациента в момент дебюта заболевания и прогнозом – чем моложе больной, тем тяжелее протекает миелофиброз.

В терминальной стадии заболевания, которая может развиться через 5-15, а то и 20 лет после выявления первых симптомов, у пациентов возникают бластные кризы. Тогда болезнь приобретает черты острого лейкоза: в периферической крови появляется большое количество бластов.

Симптомами такого развития болезни являются лихорадка, признаки интоксикации, анемический и геморрагический синдром. При этом часто увеличиваются селезенка и печень.

У некоторых пациентов возможно бурное прогрессирование заболевания с ранним появлением синдрома кровоточивости и анемизацией пациента.

Клиническая картина сублейкемического миелоза

Чаше всего пациентов беспокоит выраженная общая слабость, тяжесть в животе, которая усиливается при движении и особенно после еды (она объясняется значительным увеличением селезенки и печени). Появляются жалобы на головную боль, боль в костях и позвоночнике.

Очень редко в терминальной стадии заболевания у пациента могут развиваться тяжелые нарушения чувствительности. Врач должен обязательно исключить фуникулярный миелоз – патологическое состояние нервной системы, возникающее при некоторых мегалобластных анемиях.

Это состояние чаще всего наступает при анемии, которая возникает у пациентов с недостаточным поступлением витамина В12 в организм.

Кроме того, зачастую возникают тромбозы, причиной появления которых становится увеличенное количество тромбоцитов в периферической крови вообще и нарушения свертываемости крови.

Рано или поздно тромбоцитоз приводит к развитию спленомегалии, но в селезенке начинают активно разрушаться не только тромбоциты, но и эритроциты, что и становится причиной развития анемии.

Программа обследования пациентов и возможности лечения

Диагноз “Сублейкемический миелоз” должен ставиться не на основании клинического анализа крови, а на результатах стернальной пункции или трепанобиопсии подвздошной кости. Изменения в анализе крови во многом неспецифичны и только на выявлении повышенного или сниженного количества клеток крови и изменении их процентного соотношения нельзя поставить диагноз “Сублейкемический миелоз”.

Лечение заболевания также зависит от состояния костного мозга и имеющихся нарушений строения кости. В некоторых случаях достаточно динамического наблюдения за пациентом, тогда как при быстропрогрессирующем миелофиброзе необходимо назначение химиотерапевтических препаратов.

В терминальной стадии заболевания в некоторых случаях необходимо проведение лучевой терапии, массивное назначение химиопрепаратов по программе лечения острого миелолейкоза, удаление селезенки – но в каждом конкретном случае заболевания лечение больному должен назначать квалифицированный гематолог.

Источник:

Сублейкемический миелоз

Сублейкемический миелоз относится к лейкозам, проявляющимся несколько повышенной полиморфно-клеточной миелопролиферацией типа панмиелоза или миеломегакариоцитарного миелоза, прогрессирующим миелофиброзом и остеомиелосклерозом, спленомегалией, гепатомегалией с трехростковой миелоидной метаплазией в этих и, значительно реже, в других органах и тканях.

В литературе не встретились данные о структуре заболеваемости сублейкемическим миелозом.

Патогенез (что происходит?) во время Сублейкемического миелоза:

Некоторые исследователи полагают, что при сублейкемическом миелозе первично нарушается процесс кроветворения на уровне клетки-предшественницы миелопоэза.

Принадлежность его к гемобластозам и вторичный характер миелофиброза основываются на исследованиях типов Г-6-ФД в клетках крови и фибробластах костного мозга и кожи у мулаток, гетерозиготных по этому ферменту.

Согласно одной из концепций, миелофиброз при этой форме лейкоза обусловлен мегакариоцитами и тромбоцитами, продуцирующими ростковый фактор, усиливающий пролиферацию фибробластов. Топография миелофиброза соответствует участкам скопления мегакариоцитов.

Сторонники принадлежности сублейкемического миелоза к лейкозам указывают на миелоидную метаплазию в селезенке и других органах, финальное обострение процесса по типу бластного криза, наличие злокачественной формы заболевания и чувствительность таких больных к цитостатической терапии.

Симптомы Сублейкемического миелоза:

При доброкачественном варианте сублейкемического миелоза развернутой клинической картине предшествует длительный бессимптомный период. Продолжительность жизни от момента установления диагноза колеблется от 1,5 до 5 лет, встречаются случаи более длительного течения заболевания (15-20 и более лет).

Злокачественные формы сублейкемического миелоза характеризуются острым (подострым) или молниеносным течением, ранним возникновением бластного криза, глубокой тромбоцитопенией и выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к смерти. Часто присоединяются инфекционные осложнения, сердечная и печеночная недостаточность и тромбозы. В 10-17% случаев диагностируется портальная гипертензия с варикозным расширением вен пищевода.

Примерная формулировка диагноза:

• Сублейкемический миелоз; благоприятно протекающий вариант с медленным увеличением размеров селезенки и печени, нарастанием анемии, количества лейкоцитов, тромбоцитов и развитием миелофиброза.
• Сублейкемический миелоз; остро протекающий вариант с выраженным увеличением селезенки и печени, ранним развитием бластного криза, анемии, глубокой тромбоцитопении с геморрагическим синдромом (головной мозг, носовые и десневые кровотечения), миелофиброза.

Сублейкемический миелоз чаще обнаруживается у лиц старше 40 лет. Иногда в течение многих лет больные не отмечают никаких признаков болезни, обращаются к врачу с жалобами на похудание, периодически возникающую лихорадку, боли в костях и в области селезенки.

На фоне несостоятельности гемостаза и тромбоцитопении возникают кровоизлияния в кожу, суставы, нередки кровотечения из вен пищевода и желудка. Анемия чаще носит нормохромный, редко мегалобластный или гемолитический характер. В отдельных случаях выявляются эритроцитоз и увеличение эритропоэза в костном мозге.

В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, иногда снижено, отмечается нейтрофилез со сдвигом влево. Количество тромбоцитов увеличено или нормально, они функционально неполноценны. В миелограмме — мегакариоцитоз (незрелые формы). В костном мозге — сужение полостей, заполненных фиброзной тканью.

В увеличенной селезенке, печени и других органах и тканях очаги внекостномозгового кроветворения полиморфного состава.

Диагностика Сублейкемического миелоза:

Диагноз сублейкемического миелоза устанавливают на основании клинических данных и результатов исследования состояния гемопоэза (гемограммы, миелограммы, биоптата костного мозга).Сублейкемический миелоз дифференцируют от хронического миелолейкоза, протекающего с сублейкемическим лейкоцитозом. Обнаружение Ph'-хромосомы служит веским аргументом в пользу миелолейкоза.

Дифференциальную диагностику следует проводить также между сублейкемическим миелозом и вторичным миелофиброзом, который может развиваться при злокачественных новообразованиях, длительных инфекциях (туберкулез), а также при токсических воздействиях (бензол и его производные и др.).

Лечение Сублейкемического миелоза:

На ранних стадиях сублейкемического миелоза при умеренной анемии и спленомегалии, не вызывающей абдоминального дискомфорта, цито-статическое лечение применять не следует; можно ограничиться общеукрепляющей терапией. Показаниями к назначению цитостатиков является спленомегалия с компрессионным синдромом и явлениями гиперспленизма, тромбоцитемия с угрозой возникновения тромбозов, прогрессирующая бластемия, плетора.

Миелобромол назначают по 250 мг/сут при исходном количестве лейкоцитов не менее 15-20*109/л и нормальном содержании тромбоцитов, курсовая доза 4-10 г. При несколько меньшем их числе предварительно, на 7-14 дней, назначают глюкокортикоидные и анаболические гормоны. Препарат отменяют, когда лейкоциты достигают 6-7*109/л, а тромбоциты – 100-150*109/л.

Циклофосфан, противоопухолевый эффект которого менее выражен, чем миелобромола, назначают – в случаях сниженного количества лейкоцитов и тромбоцитов – по 200-400 мг/сут внутривенно с промежутками 1 -3 дня (курсовая доза 10- 12 г) в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. При бластном кризе используют принципы лечения острых лейкозов.

Основные клинико-гематологические и рентгенологические изменения при сублейкемическом миелозе

Размеры селезенки, печени	Спленомегалия, нередко нижний край селезенки достигает малого таза, гепатомегалия у 50% больных (эти симптомы могут отсутствовать), явления абдоминального дискомфорта
Эритропоэз	Анемня, чаще нормохромная, иногда мегалобластного или гемолитического характера (снижение продолжительности жизни эритроцитов, повышение уровня свободного билирубина в сыворотке крови); в отдельных случаях эритроцитоз, часто анизо- и пойкилоцитоз, мишеневидные и грушевидные формы эритроцитов, эритро- и нормобласты, ретикулоцитоз; в костном мозге эритропоэз иногда бывает усилен
Лейкопоэз	В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, но не существенно, редко снижено; нейтрофилез со сдвигом влево, иногда встречаются миелобласты. В костном мозге увеличено количество незрелых форм нейтрофилов
Тромбопоэз	Количество тромбоцитов увеличено у 50% больных, они функционально неполноценны (снижены ретракция кровяного сгустка, уровень фактора 3, адгезивность тромбоцитов, увеличено время кровотечения); в костном мозге увеличено число мегакариоцитов включая незрелые формы
Экстра медуллярный гемопоэз	Характерно наличие очагов трехросткового кроветворения, состоящих из клеток различной степени зрелости, в селезенке, печени, других органах
Гистологические исследования	Массивное разрастание костной ткани с уменьшением объема деятельного костного мозга и с сужением его полостей, заполненных фиброзной тканью, жировыми клетками; костные балки утолщены, неправильной формы вследствие напластования атипичной костной ткани, остеоида
Рентгенологические данные	На рентгенограммах костей (таз, позвонки, ребра, череп, длинные трубчатые) кортикальный слой утолщен, утрачена нормальная трабекулярная структура, может выявляться облитерация костномозговых полостей

Лучевая терапия на область резко увеличенной селезенки вызывает кратковременный положительный эффект, купируя явления абдоминального дискомфорта, однако возможно развитие глубокой цитопении.

Спленэктомия показана в основном в случаях глубоких гемолитических кризов, не поддающихся медикаментозной терапии, при угрозе разрыва селезенки и рецидивирующих ее инфарктах, при выраженном геморрагическом тромбоцитопеническом синдроме. Спленэктомия противопоказана в терминальной стадии, при тромбоцитозе и гиперкоагуляции.

Глюкокортикоидные гормоны назначают при анемии гемолитического характера, цитопениях, длительной лихорадке неинфекционного происхождения, артралгиях.

Анаболические гормоны (неробол, ретаболил) показаны при анемии, обусловленной недостаточностью эритропоэза, длительном лечении глюкокортикоидными гормонами.

При глубокой анемии применяют трансфузии эритроцитной массы; тромбоцитопенический геморрагический синдром служит показанием для переливаний тромбоконцентрата. При железодефицитной анемии назначают препараты железа.

Источник:

Сублейкемический миелоз

Онкогематология – лечение онкологических заболеваний крови у детей и взрослых // Сублейкемический миелоз

Сублейкемический миелоз, или идиопатический миелофиброз, остеомиелопоэтическая дисплазия, входит в число хронических миелопролиферативных лейкозов. Основной его отличительной чертой является специфическое фиброзно-склеротическое поражение костей, особенно костного мозга.

Вероятнее всего при данной патологии имеет место первичное нарушение процесса кроветворения, происходящее на уровне клетки-предшественницы миелопоэза.

Согласно одной из актуальных на сегодняшний день концепций, миелофиброз, развивающийся при данной форме лейкоза связан с мегакарио- и тромбоцитами, синтезирующими ростковый фактор, который усиливает пролиферацию (разрастание) фибробластов.

Топография этого патологического процесса соответствует местам скопления мегакариоцитов.

О том, что сублейкемический миелоз принадлежит к лейкозам, говорит миелоидная метаплазия в селезёнке и других внутренних органах, финальная активизация процесса по типу бластного криза, а также наличие злокачественного варианта заболевания и положительный ответ данной категории больных на цитостатическую терапию.

Клиническая картина зависит от продолжительности и тяжести болезни. Наиболее распространённый и ранний симптом миелофиброза – увеличение селезёнки, которое можно выявить лет за десять до появления характерных гематологических сдвигов.

В ряде случаев на фоне гиперспленизма из-за усиленного разрушения эритроцитов происходит анемизация организма.

Другой частый признак – это портальная гипертензия вследствие тромбоза воротной вены и фиброза печени, которые впоследствии способны привести к циррозу.

Больные нередко очень сильно теряют в весе. Такое истощение сопряжено как с усилением на клеточном уровне обмена веществ, так и со сдавлением извне желудка и кишечника увеличившейся в размерах селезёнкой, что провоцирует соответствующие нарушения.

Течение заболевания, как правило, носит доброкачественный характер, в некоторых случаях продолжительность жизни составляет 20-30 лет.

Причиной летального исхода обычно становится недостаточность кроветворения либо резкая дистрофия, вторичные инфекционные осложнения.

Цитостатическая терапия с преднизолоном назначается при нарастании числа лейкоцитов в крови, сильной компрессии селезёнкой близлежащих тканей и органов и т.п. Если имеет место выраженная спленомегалия, проводится лучевая терапия, также в комбинации с глюкокортикоидами. В среднем уменьшить селезёнку удаётся на срок до полугода. Бластные кризы купируют по принципу лечения острых лейкозов.

В последние годы на фоне совершенствования хирургической техники довольно часто практикуется спленэктомия, то есть полное удаление селезёнки. Глубокая анемия может потребовать переливания эритроцитарной массы вместе с получением кортикостероидных гормонов или андрогенов (в зависимости от выбранной схемы лечения), тромбоцитопенический геморрагический синдром – введения тромбоконцентрата.

(495) 740-58-05 – клиники онкогематологии в Москве и за рубежом

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Источник:

Миелоз сублейкемический – Гематология

Сублейкемический миелоз, Миелоз, Миелофиброз с миелоидной метаплазией, Миелоидная спленомегалия, Первичный миелофиброз

Сублейкемический миелоз (миелофиброз с миелоидной метаплазией, миелоидная спленомегалия, первичный миелофиброз) – это одно из хронических миелопролиферативных заболеваний, характеризующееся тем, что в результате нарушения развития клеток костного мозга при сохраненной способности к созреванию происходит накопление в крови и костном мозге созревающих и зрелых клеток миелоидного ряда (в основном лейкоцитов). Данное состояние следует отличать от хронического миелолейкоза. Помимо сублейкемического миелоза в группу миелопролиферативных заболеваний входят истинная полицитемия и истинная тромбоцитемия.

Механизмы развития (патогенез) всех миелопролиферативных заболеваний сходны между собой. Несмотря на то, что при сублейкемическом миелозе преобладает увеличение количества лейкоцитов, в процесс вовлекаются и другие миелоидные ряды, поэтому может наблюдаться увеличение количества эритроцитов и тромбоцитов.

Также особенностью данной группы заболеваний является то, что в течение времени может происходить смена преобладающего ростка, из-за чего меняется клиника и устанавливается другой диагноз в пределах хронических миелопролиферативных заболеваний (например, при преобладании эритроцитоза выставляется диагноз истинной полицитемии).

В основе патогенеза сублейкемического миелоза лежит фиброзирование костного мозга (миелофиброз), что происходит после патологической пролиферации (разрастания) костномозговой ткани, при этом в процесс вовлекаются все три ростка кроветворения.

При избыточной пролиферации ткани костного мозга происходит образование и выделение ряда гуморальных факторов, которые способствуют выработке коллагена (соединительной ткани) фибробластами костного мозга.

Это приводит к выработке коллагена в костномозговых лакунах, из-за чего избыточная активность кроветворения сменяется его угнетением.

К какому врачу обратиться

Проявления и симптомы

Выделяют три фазы сублейкемического миелоза:

1. Пролиферативная
2. Склеротическая
3. Фаза бластного криза.

В первую фазу избыточная пролиферация костного мозга приводит к выраженному увеличению в крови лейкоцитов, в меньшей степени эритроцитов и тромбоцитов. Во вторую фазу происходит истощение кроветворения, что обуславливает снижение количества всех клеток крови (панцитопению). Эта фаза очень опасна для жизни пациентов. Следующая фаза характеризуется бластным кризом.

В первую фазу больные не предъявляют специфических жалоб, особенно в начале заболевания. При длительном течении у больных могут появляться жалобы, характерные для наличия опухоли в организме: слабость, субфебрильная температура, потливость, снижение массы тела.

Во второй фазе заболевания выражена слабость, что связано с нарастающей анемией. Больные предъявляют жалобы на чувство тяжести, дискомфорта и боль в левом подреберье, связанные с увеличением селезенки.

При объективном осмотре в начале заболевания удается выявить лишь незначительное увеличение селезенки.

По мере прогрессирования заболевания кожа становится бледной, может приобретать желтоватый оттенок, селезенка значительно увеличивается и может быть видна при осмотре, далее увеличивается и печень.

Увеличение селезенки связано с тем, что в ней появляются очаги кроветворения, что является компенсаторной реакцией на фиброзирование костного мозга и его недостаточность.

У больных часто возникает синдром гиперспленизма, обусловленный гибелью внутри селезенки клеток крови (эритроцитов).

Из-за повышенного разрушения эритроцитов (гемолиза) появляется ряд других клинических проявлений: желтушность кожных покровов, видимых слизистых оболочек, повышение уровня свободного билирубина в крови, потемнение мочи, увеличение количества ретикулоцитов крови. Таким образом, уменьшение выработки эритроцитов в костном мозге приводит к увеличению селезенки и гемолизу, что в свою очередь еще больше усугубляет анемию.

Диагностика

Основная роль в диагностике принадлежит исследованию периферической крови и костного мозга.

На ранней стадии заболевания в общем анализе периферической крови выявляется умеренный лейкоцитоз (количество лейкоцитов обычно 15-30*109/л), однако иногда цифры могут быть более высокими (50*109/л и более). Также характерно увеличение количества эритроцитов и тромбоцитов.

В формуле лейкоцитов наблюдается сдвиг в сторону молодых форм (миелоцитов, промиелоцитов, иногда могут появляться бласты). Может наблюдаться увеличение числа базофилов, эозинофилов, а также изменение формы и размеров эритроцитов.

По мере склерозирования (появления фиброза) костного мозга количество всех клеток крови постепенно уменьшается. Важным исследованием является определение уровня щелочной фосфатазы нейтрофилов, уровень которой при сублейкемическом миелозе значительно повышен в отличие от хронического миелолейкоза, при котором наблюдается ее снижение.

Для исследования костного мозга используется группа методов (трепанобиопсия, цитологическое, цитогенетическое исследование и т.д.). Характер изменений в костном мозге отличается на разных стадиях заболевания. В начале заболевания, до развития фиброза, наблюдается омоложение гранулоцитарного ростка гемопоэза, а также увеличение количества клеток-предшественниц гранулоцитопоэза.

При трепанобиопсии выявляется увеличение количества кроветворной ткани и уменьшение жировой ткани. Наблюдается увеличение числа мегакариоцитов и гранулоцитов, а также диспластические явления (различные изменения в форме и структуре клеток). По мере развития фиброза возникают трудности в получении образца костного мозга для исследования.

Наблюдается значительное увеличение бластных клеток (до 25-30%).

В трепанобиоптате отмечается выраженный фиброз костного мозга, значительное уменьшение кроветворной и жировой ткани, костной ткани становится больше.

Очаги кроветворения представлены островками гемопоэтической ткани, окруженной фиброзной тканью. При цитогенетическом исследовании отсутствуют признаки хронического миелолейкоза (нет филадельфийской хромосомы).

Анализы (2)

• Анализ крови (общеклинический)
• Пункция красного костного мозга

Лечение

Выбор тактики лечения обусловлен стадией заболевания. В пролиферативную фазу лечение направлено на нормализацию показателей крови и уменьшение размеров селезенки. С этой целью применяют цитостатические препараты, которые часто дополняют препаратами интерферона-альфа. Как симптоматическую терапию используют кровопускания, которые помогают снизить количество эритроцитов и тромбоцитов.

При развитии фиброза, когда появляется выраженная анемия, появляются показания к переливанию эритроцитарной массы. Поскольку у больных часто наблюдаются аутоиммунные осложнения, применяют антигистаминные препараты и глюкокортикостероиды.

Цитостатики в данную стадию применяют только при наличии признаков явного прогрессирования заболевания.

Источник:

---

Смотрите также

• 
  Пиоспермия что это такое
• 
  Анорексия что это такое
• 
  Краш тест что это такое
• 
  Шелкография что это такое
• 
  Цистоскопия что это такое у женщин
• 
  Материал велсофт что это такое
• 
  Термоуказатель духовки что это такое
• 
  Карта лояльности что это такое
• 
  Ость на монете что это такое
• 
  Флок на флоке что это такое
• 
  Гирудотерапия что это такое