Главная » Что это » Синдром кушинга что это такое

Синдром кушинга что это такое


Синдром Кушинга, что это такое и какие симптомы и лечение требуется?

Что такое синдром Кушинга? Это состояние при котором диагностируют прогрессирующие изменение внешнего вида, проявляющееся в результате воздействия кортизола на ткани.

Синдром легко заметить по внешним признакам

Не следуют путать синдромом с болезнью Кушинга. Синдром — это симтомокомплекс, который затрагивает всех пациентов с гиперкортицизмом, а заболевание подразумевает развитие аденомы гипофиза.

Симптомы синдрома

Основные признаки заболевания

Главный симптом патологии — это изменение внешнего вида.

При диагностике часто выявляют следующие признаки синдрома Кушинга:

  1. Центрипетальное ожирение и лунообразная форма лица;
  2. Климактерический гробик и пурпурные стрии;
  3. Высокое артериальное давление и головные боли;
  4. Психологические расстройства, жалобы на боли в сердце и костях;
  5. Снижение толерантности к глюкозе;
  6. Плетора, гипертрихоз, атрофия мышц, экхимозы.

Синдром Кушинга у женщин проявляется нарушением менструального цикла. У мужчин нарушением половой функции, а у детей задержкой роста.

Признаки

Болезнь Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга

Вирилизующий синдром

Слабо выражен в виде пушковых волос

Резко выражен на лице, туловище

Ожирения синдром

Значительно выражен

Умеренно выражен

P-графия турецкого седла (изменения)

±

–

R-графия надпочечников (ретропневмоперитопеум)

Увеличение обоих надпочечников

Увеличение одного надпочечника

КТ и МРТ (компьютерная и магнитно-резонансная

томография) турецкого седла

Изменения

–

Радиоизотопное сканирование надпочечников

Повышенное накопление изотопов в обоих надпочечниках

Повышенное накопление изотопов в одном надпочечнике

Содержание АКТГ в крови

Повышено

N или ()

Проба с дексаметазоном и АКТГ

Положительная

Отрицательная

Патология почти всегда приводит к стойкой артериальной гипертензии.

Причины развития болезни

Причины патологии можно разделить на две формы:

АКТГ-зависимая форма АКТГ-независимая форма
Аденома гипофиза, эктопическая продукция АКТГ и секреция КРГ Применение глюкокортикоидов,  патологии надпочечников

Диагностика заболевания

Исследования и анализы Признаки заболевания
Анализы крови и мочи, проба с ночным подавлением секреции кортизола, определение содержания АКТГ в плазме, МРТ, УЗИ Повышение уровня кортизола плазмы,  превышение суточного содержания кортизола  в моче, опухоль гипофиза и надпочечников

Лечение патологии

Лечение синдрома Кушинга — это удаление аденомы надпочечников, удаление эктопической опухоли, адреналэктомия.

Медикаментозная терапия назначается до или после операции. Больным назначают лекарственные препараты, подавляющие высвобождение АКТГ (вальпроевая кислота, ципрогептадин), подавляющие секрецию кортизола (метирапон, митотан, кетоконазол).

Клинические рекомендации по лечению синдрома Иценко-Кушинга

Гиперплазия базофильных клеток гипофиза и гиперплазия надпочечников Rg-терапия, удаление надпочечников, заместительная терапия кортизоном
Опухоль гипофиза Удаление гипофеза, радиоизотопы, дистанционная протонная терапия
Аденома надпочечника Хирургическое операция по удалению
Не возможность операции Медикаментозная терапия (парлодел,метирапон, хлодитан)

Лечение у детей осуществляется по индивидуальной программе. Требуются консультация эндокринолога, травматолога, терапевта.

Профилактика

На первой стадии заболевания прогноз на полное излечение весьма перспективен. Всем пациентам до и после лечения требуется сменить напряженный график работы, тяжелые умственные и физические нагрузки, ограничить силовые виды спорта. Рекомендуется наладить свой рацион питания, убрав острую и соленую пищу. Полноценный отдых и отсутсвие стрессов — залог быстрого восстановления и предотвращения последствий.

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА

Автор статьи Иванова Светлана Анатольевна, врач-терапевт

Вконтакте

Одноклассники

Facebook

Мой мир

Google+

Основные симптомы синдрома Кушинга у женщины

Болезнь Иценко-Кушинга (а также и синдром) развивается либо вследствие длительного и частого лечения гормональными препаратами, либо возникает на фоне повышенного синтеза кортикостероидных гормонов в организме. В связи с этим появляется определенный симптомокомплекс.

Данное патологическое состояние характерно еще и тем, что значительно повышается продуцирование адренокортикотропного гормона. И уже следствием этого является избыточная выработка надпочечниками кортизола. Такая цепочка гормональных нарушений и есть гиперкортицизм или кушингоид. Необходимо знать основные симптомы синдрома кушинга у женщин.

Описание синдрома

Как уже говорилось выше, синдром кушинга характерен излишней деятельностью надпочечников, в результате которой организм перенасыщается кортизолом. Этот процесс становится возможным благодаря контролю гипофиза, который, в свою очередь, вырабатывает адренокортикотропный гормон. И уже на деятельность гипофиза влияет гипоталамус, продуцирующий либерины и статины. Получается своеобразная цепочка, нарушение которой в любом ее звене и становится причиной повышенной секреции коры надпочечников. В связи со всем этим и развивается синдром Иценко-Кушинга.

Превышение количества кортизола в организме провоцирует распад и расщепление белковых соединений. Из-за этого многие ткани и структуры претерпевают негативные изменения. В первую очередь страдают кости, кожа, мышцы и внутренние органы. Чем дальше заходит процесс распада, тем более ярко проявляются процессы дистрофии и атрофии в организме. Нарушениям также подвержен обмен жирами и углеводами.

Женщины репродуктивного возраста от 25 до 40 лет гораздо чаще испытывают симптомы синдрома кушинга.

к содержанию ↑

Формы синдрома

  • АКТГ — зависимая форма включает в себя синдром эктопической продукции АКТГ и болезнь Кушинга, когда повышается уровень АКТГ. Результатом всего этого является разрастание отдельных зон надпочечников, из-за чего кортизол и андрогены и вырабатывается в больших объемах, чем это необходимо организму. На такую форму приходится 15-20% от общего количества диагностирования синдрома Кушинга. В некоторых случаях у больных может даже отсутствовать признаки повышенного уровня глюкокортикостероидов – такое состояние может быть обусловлено стремительным протеканием болезни. Это характерно для людей, болеющих мелкоклеточным раком легких – прогнозы для них самые неблагоприятные. Эктопическая секреция АКТГ может быть и признаком классической формы синдрома Кушинга. Это сильно затрудняет диагностику симптомов у женщин – опухолевые образования не всегда заметны на рентгене. 
  • АКТГ — независимый синдром Кушинга – возникновением данного состояния становится первичное опухолевое новообразование надпочечников (к примеру, аденома или рак), либо их узелковое разрастание. При таком прогрессировании синдрома выработка АКТГ гипофизом подавляется повышенной выработкой кортизола. 10% — это доброкачественные опухоли надпочечников (аденома и другие). 70% синдрома Кушинга приходится именно на эту форму. Женщины страдают от этого в 8 раз чаще, чем мужчины. Возраст 20-40 лет, но редко возрастная группа может охватывать пациентов до 70 лет.
к содержанию ↑

Причины развития

Основная причинаГруппы рискаСимптомы и проявления
ОпухольЖенщины, имеющие злокачественные образования.1-2% случаев развития синдрома Кушинга. Причина – это опухоль, вырабатывающая такие же гормоны. Локализация опухоли может быть самая разная – половые железы, легкие, печень и прочие органы.
Аденома надпочечниковЖенщины с нарушениями в функционировании эндокринной системы.14-18% от общего количества синдрома Кушинга. Причина кроется в опухолевом процессе коры надпочечников (аденома и другие образования).
Рак в надпочечникахУ женщин с генетической предрасположенностью.Очень редко, когда от родителей к ребенку передается предрасположенность к образованию опухолей эндокринной природы. Из-за этого повышается вероятность возникновения новообразований, которые, в свою очередь, и станут причиной развитиясиндрома Кушинга.
Болезнь Иценко-КушингаУ женщин с 20 до 40 лет.В 80% случаев пациентов ссиндромом Кушинга его причиной становится именно болезнь Иценко-Кушинга. Тогда избыточное количество АКТГ вырабатывается микроаденомой гипофиза (опухолью доброкачественного характера очень маленького размера – до 2 см).Болезнь же Иценко-Кушинга возникает в связи с травмой головы и инфекции, пагубно влияющие на головной мозг. Этаболезньможет также развиться у женщин, сразупослеродов.
МедикаментыУ женщин с 20 до 40 лет.Прием медикаментов, имеющих в своем составе глюкокортикоидные гормоны. Ярким тому подтверждение является препараты Преднизолон и Дексаметазон, а также другие лекарственные средства, применяемые для лечения волчанки, бронхиальной астмы и прочих заболеваний. Если причина именно в препаратах, то необходимо в самые короткие сроки максимально снизить дозу их применения. Необходимо это сделать без особого ущерба для лечения основного заболевания, от которого они назначались.
к содержанию ↑

Симптомы и признаки синдрома Кушинга

Симптомы синдрома кушинга у женщин:

  • Ожирение. Такой симптом у женщин достаточно просто визуализировать, так как при этом сильно меняется ее внешний вид: обильные жировые отложения на лице, шее, груди и животе. Значительная прибавка массы тела – самый первый и частый симптом синдрома Кушинга. Удивительно то, что руки и ноги при таких жировых отложениях достаточно худые и даже могут уменьшаться в объеме. Особенно значительные жировые складки находятся на шее и на затылке. Крайне редки случаи, когда жировые отложения отсутствуют.
  • Еще один видимый симптом — «лунообразное лицо» или кушингоидное лицо – ярко-красный цвет лица, иногда даже с признаками цианоза. 
  • Симптом изменения кожных покровов. Эпидермис в результате развития синдрома становится тонким и сухим, он сильно шелушится и под ним становится явно выражен рисунок сосудов у женщин. Кожа настолько тонкая и хрупкая, что возможно образование кровоподтеков даже в результате незначительного травмирования – это бывает в 40% при данном синдроме. Данному синдрому характерны угревые высыпания на коже и гиперпигментация у женщин. Любые ранки и повреждения очень плохо заживают, может быть даже отмечено расползание швов после оперативного вмешательства. Слизистые оболочки легко подвергаются воздействию грибковых инфекций (лишай, стоматит и прочие).
  • Растяжки – тоже частый симптом описываемого синдрома (50%). Стрии имеют фиолетовый или красный оттенок и отличаются крупными размерами (до нескольких сантиметров). Однако, у женщин старше 40 лет такое явление достаточно редкое. Как правило, они возникают на животе, но могут быть и на груди, ягодицах, подмышками и на бедрах. 
  • Гирсутизм – это избыточный рост жестких темных волос по мужскому признаку. Это происходит из-за повышенной работы надпочечников и наблюдается примерно в 80% случаев у женщин при синдроме Кушинга. В основном оволосение происходит на лице, но может затрагивать также грудь, плечи и живот. Такое явление, как гирсутизм, часто идет вместе с угрями и даже себореей у женщин. Крайне редко может встречаться такой симптом синдрома кушинга, как вирилизация – появление в облике женщины мужских черт. Обычно, оно проявляется при раке надпочечников.
  • Гипертония – частый признак, сопутствующий синдрому Кушинга (75% случаев). Высокое давление и особенно осложнения, вызванные ею, становятся частой причиной смертности таких пациентов.
  • Дисфункция половых желез. Тоже один из наиболее часто встречающихся симптомов синдрома кушинга. У женщин он выражается в повышенной выработке андрогенов и кортизола. При этом состоянии 75% женщин страдает бесплодием или аменореей.
  • Психические расстройства и нарушения в этой области — частое явление у таких пациентов. Повышенная раздражительность, депрессивные состояния, изменение концентрации внимания и расстройства памяти, симптомы бессонницы – такие признаки очень часто бывают при синдроме Кушинга. Реже – маниакальные проявления, эйфорические состояния, психозы с бредом, попытки самоубийства. В особенно тяжелых случаях даже может снижаться объем головного мозга.
  • Ощущение слабости в мышцах имеет место быть у 60% пациентов. Особенно этот симптом ощутим на мышцах ног. Это связано с тем, что снижается количество белка в организме и, как следствие, безжировая масса тела.
  • Снижение плотности костей (остеопороз) вызывается глюкокортикоидами. Это опасно частыми переломами ребер, конечностей, позвонков (сдавливающие переломы позвонков встречаются у 15-20% ). Первый признак – боли в спине. Потеря костной массы (остеопения) у пациентки любого возраста – веская причина для тщательного обследования состояния надпочечников. Не рентгенологическом снимке можно обнаружить «стеклянные позвонки», это явление, когда отдельные позвонки выглядят полностью просвечивающимися. Вместе с атрофическим состоянием мышц из-за такого явления часто развивается сколиоз у женщин. 
  • Симптомы мочекаменной болезни есть в 15% синдрома Кушинга. Это происходит из-за того, что при повышенной концентрации глюкокортикоидов в организме, в моче наблюдается избыток кальция. Как ни странно, но диагностировать синдром Кушинга у некоторых женщин случалось именно из-за его обращения к врачу в связи с жалобами на колики в почках.
  • Симптомы синдрома Кушинга в виде сильной жажды и повышенная выработка мочи (полиурия).
  • Кардиомиопатия. Гормоны негативно воздействуют на средний мышечный слой сердца (миокард). Из-за этого случаются сбои сердечного ритма и сердечная недостаточность. Такой симптом крайне опасен и часто становится причиной смерти пациентов с симптомом Кушинга. 
  • Возникновение сахарного диабета стероидного типа (10-20% пациентов с синдромом Кушинга). В возникновении такого сахарного диабета поджелудочная железа не играет никакой роли (как в обычных случаях).
к содержанию ↑

Осложнения при синдроме Кушинга

Осложнения симптомов синдрома кушинга у женщин:

  • перехождение процесса и симптомов в хроническую форму. Без квалифицированного медицинского лечения у женщины симптомов синдрома Кушинга это часто является причиной летального исхода. Хронический процесс чреват инсультами, сбоями деятельности сердца, серьезными нарушениями в позвоночнике.
  • надпочечниковый или адреналиновый криз проявляется такими симптомами, как рвота и боли в области живота, снижение сахара в крови, повышенное артериальное давление и расстройство сознания.
  • грибковые образования, фурункулы и флегмоны, различные процессы гнойного характера – все это может быть из-за снижения сопротивляемости организма к различного рода инфекциям.
  • симптомы мочекаменной болезни у женщины из-за повышенного вывода кальция и фосфатов из организма вместе с мочой.
к содержанию ↑

Беременность при синдроме Кушинга

Прогноз вынашиваемости беременности в совокупности с такими симптомами крайне неблагоприятный. Очень часто беременность самопроизвольно обрывается уже на самых ранних сроках или же случаются роды раньше времени. Плод сильно отстает в развитии, из-за чего и возможна его смерть в этот период.

Невынашиваемость беременности связана с надпочечниковой недостаточностью у эмбриона из-за такой же патологии у матери.

Можно с уверенностью назвать беременность фактором развития осложнений симптомов данного синдрома у женщины. Это опасно настолько, что может возникнуть непосредственная угроза жизни пациентки.

Если все же беременность протекает согласно нормам, очень важно постоянно наблюдаться у специалистов и получать курсы симптоматической терапии для поддержания состояния будущей роженицы.

к содержанию ↑

Диагностика

Методы диагностики симптомов синдрома кушинга у женщин:

  1. Скрининговый тест, направленный на обнаружение количества кортизола в суточной дозы мочи. Если по результатам теста выходит, что уровень этого гормона повышен в 3-4 раза, то это явный симптом синдрома Кушинга у женщин.
  2. Малая дексаметазоновая проба – это исследование может точно подтвердить или опровергнуть эндогенную природу симптомов синдрома у женщины. В ходе этого исследования у здорового человека после приема соответствующего препарата (применяемого при исследовании) концентрация кортизола в крови снизится в 2 раза. Если же есть синдром Кушинга, то такого снижения не наблюдается.
  3. Большая дексаметазоновая проба (показана при положительной малой пробе). Она способна с точностью диагностировать как саму болезнь Иценко-Кушинга, так и синдром. Разница с малой пробой лишь в количестве введенного препарата – оно значительно больше. Снижение уровня кортизола в крови на 50% означает болезнь Иценко-Кушинга, а отсутствие любых изменений – синдром.
  4. Анализы крови и мочи. В составе крови замечается значительное повышение гемоглобина, холестерина и эритроцитов. В ходе лабораторного исследования замечается высокое содержание оксикортикостероидов и низкое – кетостероидов.
  5. МРТ или КТ надпочечников для определения расположения опухолей и прочих патологических процессов необходимо для назначения адекватного лечения женщины от симптомов синдрома Кушинга.
  6. Рентгенография для обнаружения симптомов деформаций позвоночника, переломов ребер и почечных камней у женщин.
  7. ЭКГ необходимо для определения электролитных процессов и нарушений в работе сердца.
к содержанию ↑

Лечение симптомов у женщины

Методы лечения женщин с симптомами синдрома кушинга:

  1. Медикаментозное лечение. Для этого используются лекарственные средства, действующие на гипофиз таким образом, что идет уменьшение выработки адренокортикотропного гормона, высокая секреция которого и есть причина синдрома. Одновременно с такой терапией обязательно показано симптоматическое лечение у женщины основных симптомов синдрома Кушинга – понижение сахара в крови, артериального давления. Лечение лекарственными средствами симптомов синдрома Кушинга у женщин обязательно включает в себя прием антидепрессантов и препаратов, повышающих плотность костей. Назначение лекарств проводится только врачом после рассмотрения результатов исследований и самих симптомов.
  2. Хирургическое лечение симптомов синдрома кушинга. Если болезнь Иценко-Кушинга является следствием аденомы гипофиза, то ее удаляют хирургическим путем. Это, пожалуй, самый эффективный и, по сути, единственный метод устранения проблемы. Операцию проводят при наличии четких границ опухоли и результат такого вмешательства очень хороший.
  3. Лучевая терапия – эффективная методика борьбы с синдромом, дающая хорошие шансы на выздоровление. Такое лечение симптомов синдрома Кушинга у женщин может проводиться в комплексе с оперативным иссечением новообразования.
к содержанию ↑

Прогноз синдрома Кушинга

При отсутствии необходимого и своевременного лечения вероятность летального исхода составляет 40-50% всех случаев синдрома Кушинга. Это происходит из-за необратимых изменений в организме пациента.

Если имеют место злокачественные новообразования при синдроме Кушинга, ставшие причиной данного состояния, то прогноз не может порадовать. Лишь в 20-25% случаев, после проведения операции и соответствующего послеоперационного лечения, возможен более-менее положительный результат.

Если опухоль при синдроме Кушинга имела доброкачественную природу, то после ее оперативного иссечения, положительная динамика наблюдается почти в 100% случаев.

(4 оценок, среднее: 4,75 из 5) Загрузка...

Синдром Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – патологический процесс, на формирование которого влияют высокие показатели уровня гормонов глюкокортикоидов. Главным из них является кортизол. Терапия заболевания должна быть комплексной и направленой на купирование причины, способствующей развитию недуга.

Онлайн консультация по заболеванию «Синдром Кушинга».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Эндокринолог.

Что вызывает заболевание?

Синдром Кушинга может возникнуть по самым различным причинам. Разделяют заболевание на три вида: экзогенный, эндогенный и псевдосиндром. Для каждого из них характерны свои причины образования:

  1. Экзогенный. Причины его развития включают передозировку или продолжительный приём стероидов во время терапии другого недуга. Как правило, стероиды задействуют, когда необходимо вылечить астму, ревматоидный артрит.
  2. Эндогенный. Его формирование вызывает внутренний сбой в работе организма.
  3. Псевдосиндром. Бывают случаи, когда человека посещают симптомы, схожие с проявлениями синдрома Кушинга, но на самом деле это не так. Возникает такое состояние по причине лишнего веса, алкогольной интоксикации в хронической форме, беременности, стресса, депрессии.

Как проявляет себя заболевание?

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Кушинга у каждого пациента проявляется по-своему. Причина в том, что организм определённого человека по-своему реагирует на этот патологический процесс. Выделяют следующие самые распространённые симптомы:

  • прибавка в весе;
  • слабость, утомляемость;
  • избыточное оволосение;
  • остеопороз.

Прибавка в весе

Очень часто симптомы болезни Кушинга проявляются в быстром увеличении веса. Такой прогноз отмечается у 90% пациентов. При этом жировые прослойки откладываются на животе, лице, шее. Руки и ноги, наоборот, становятся худыми.

Атрофия мышечной массы заметна на плечах и ногах. Такой процесс вызывает у пациента симптомы, связанные с общей слабостью и быстрой утомляемостью. В комбинации с ожирением такое проявление болезни вызывает значительные трудности для пациента во время осуществления физических нагрузок. В определённых ситуациях человека могут поражать боли, если он встаёт или приседает.

Истончение кожи

Подобный симптом при синдроме Кушинга возникает довольно часто. Кожные покровы приобретают мраморный оттенок, лишнюю сухость и имеют участки локального гипергидроза. У пациента присутствует синюшность, а порезы и раны очень долго заживают.

Избыточное образование волос

Такие симптомы часто посещают женщину, у которой диагностируют болезнь Иценко-Кушинга. Волоски начинают образовываться на груди, верхней губе и подбородке. Причина такого состояния заключается в ускоренном производстве надпочечниками мужских гормонов – андрогенов. У женщины помимо этого признака наблюдают нарушение менструации, а у мужчин импотенцию и снижение либидо.

Остеопороз

Остеопороз

Эта патология диагностируется в 90% случаях у пациентов с синдромом Кушинга. Проявляется остеопороз болевым синдромом, который поражает кости и суставы. Не исключено образование спонтанных переломов рёбер и конечностей. Если болезнь Иценко-Кушинга поражает детский организм, то наблюдается заметное отставание ребёнка в развитии роста.

Кардиомиопатия

При синдроме Кушинга это состояние поражает пациента очень часто. Возникает кардиомиопатия, как правило, смешанного типа. Влияет на её формирование артериальная гипертензия, электролитные сбои или катаболические эффекты стероидов. У человека отмечают такие симптомы:

Помимо представленных симптомов Синдром Кушинга может вызвать такую патологию, как сахарный диабет. Его определяют в 10–20% случаев. Регулировать уровень сахара в крови можно при помощи специальных медикаментов.

Относительно нервной системы происходят такие проявления:

  • заторможенность;
  • депрессия;
  • эйфория;
  • плохой сон;
  • стероидный психоз.

Развитие болезни у детей

Болезнь Иценко-Кушинга диагностируется у маленьких пациентов очень редко. Но степень тяжести течения занимает лидирующие позиции среди эндокринных патологий. Чаще всего поражает недуг детей в старшем возрасте. Но нельзя исключать формирование процесса у детей дошкольного возраста.

Патологический процесс настолько быстро охватывает многие виды обмена, поэтому своевременная диагностика и терапия должна быть проведена в кратчайшие сроки.

Первым признаком заболевания у детей является ожирение. Жир откладывается в верхней части туловища. Лицо приобретает лунообразную форму, а цвет кожи – багрово-красный. У пациентов дошкольного возраста наблюдается равномерное распределение подкожной жировой клетчатки.

У 90% пациентов диагностируют задержку в росте. В сочетании с лишним весом это приводит к обезвоживанию организма. Отставание в росте характеризуется закрытием эпифизарных зон роста.

У детей, как и у взрослых, начинают расти волосы, хотя истинное половое созревание задерживается. У мальчиков такие симптомы связаны с задержкой в развитии яичек и полового члена, а у девочек – в нарушении функции яичников, гипоплазии матки, отсутствии набухания грудных желез и менструаций. Волосяной покров начинает поражать такие области тела, как спину, позвоночник, конечности.

Характерным проявлением синдрома Кушинга считается нарушение трофики кожных покровов. Такой симптом выражается в образовании полос растяжения. Сосредотачиваются они, как правило, на нижней части живота, боках, ягодицах, внутренней поверхности бёдер. Эти полоски могут быть представлены как в единственном числе, так и во множественном. Их окрас – розовый и фиолетовый. Кожа при таком процессе становится сухой, тонкой, её очень легко поранить. Нередко тело ребёнка поражают гнойники, грибки, фурункулёз. Область груди, лица и спины имеет угревую сыпь. На кожных покровах туловища и конечностей образовываются лишаеподобные высыпания. Возникает акроцианоз. Кожные покровы на участке ягодиц сопровождаются сухостью, а на ощупь они холодные.

Синдром Иценко-Кушинга у детей

Болезнь Иценко-Кушинга чаще всего проявляется у детей в виде остеопороза костного скелета. В результате отмечается снижение массы костей. Они приобретают хрупкость, поэтому часто возникают переломы. Поражение наносится плоской кости и трубчатым. При возникновении перелома отмечаются свои клинические особенности: отсутствие или резкое снижение болевого синдрома на месте перелома. Во время заживления может образоваться достаточно больших размеров и продолжительно существующая мозоль.

Синдром Иценко-Кушинга вызывает патологические изменения относительно сердечно-сосудистой системы у детей. Проявляется это в виде гипертонии, нарушения электролитного обмена и гормонального сбоя. Повышенные показатели АД в таком случае являются обязательными. Это и есть стойкий и ранний симптом болезни. Показатели давления зависят от возраста пациента. Чем он младше, тем АД будет выше. Тахикардия диагностируется практически у всех пациентов.

У маленьких пациентов происходят расстройства неврологического и психического характера. Для таких симптомов свойственны следующие особенности:

  • многоочаговость;
  • стертость;
  • различная выраженность;
  • динамичность.

Нередко происходит нарушение психики. Это состояние проявляется в депрессивном настрое, возбуждении, нередко пациентов посещают суицидальные мысли. Когда синдром Кушинга достиг стойкой ремиссии, то все эти проявления быстро уходят.

У детей нередко диагностируют признаки стероидного диабета, течение которого происходит без ацидоза.

Терапевтические мероприятия

Лечение заболевания первым делом включает в себя мероприятия, цель которых состоит в устранении причины патологии и сбалансировке гормонального фона. Синдром Иценко-Кушинга может предполагать три способа лечения:

  • медикаментозный;
  • лучевой;
  • хирургический.

Методы лечения болезни Иценко-Кушинга

Очень важно вовремя приступить к лечению, так как согласно статистике, если терапия не начата в первые 5 лет от начала, то смертельный исход наступает в 30–50% случаев.

Медикаментозная терапия

Такое лечение сосредотачивает в себе комплекс препаратов, действие которых направлено на уменьшение производства гормонов в коре надпочечников. Часто медикаменты врач назначает пациенту в комплексе с другими методами лечения. Для терапии синдрома Иценко-Кушинга пациенту могут прописать такие препараты:

  • Митотан;
  • Метирапон;
  • Трилостан;
  • Аминоглютетимид.

Как правило, эти медикаменты нужно применять, когда хирургический метод лечения не дал положительного результата, или выполнить операцию просто невозможно.

Лучевая терапия

Лучевая терапия

Использовать такой способ лечения целесообразно в случае, когда недуг был вызван аденомой гипофиза. Лучевая терапия благодаря влиянию на область гипофиза позволяет снизить производство адренокортикотропного гормона. Как правило, такой метод терапии проводят в комплексе с медикаментозным или хирургическим лечением. Нередко именно благодаря комбинации с медикаментами происходит усиленное влияние лучевой терапии на лечение синдрома Кушинга.

Хирургическое вмешательство

Для лечения заболевания нередко назначают операцию. Она предполагает удаление аденомы при помощи микрохирургической техники. Пациенту становится лучше очень быстро, а эффективность такой терапии составляет 70–80%. Если синдром Кушинга был вызван опухолью коры надпочечников, то операция включает в себя мероприятия по удалению этого новообразования. Если болезнь протекает очень тяжело, то врачи производят удаление двух надпочечников, в результате чего пациент должен будет на протяжении всей своей жизни применять глюкокортикоиды в качестве заместительной терапии.

Заболевание Иценко-Кушинга – это состояние, для которого характерно повышенное производство надпочечниками гормонов глюкокортикоидов. Основными проявлениями недуга является ожирение и высокие показатели АД. Лечение даёт положительные результаты только в случае, если все терапевтические процедуры были выполнены своевременно.

Синдром Кушинга - диагностика, лечение, осложнения

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: [email protected]

Одной из самых опасных для человеческого здоровья и даже жизни болезней считается синдром Кушинга. Его появление касается чрезмерной выработки некоторых гормонов надпочечников. Чем раньше патологические изменения будут выявлены, тем легче лечить болезнь и тем больше шансов человек получает на полное выздоровление.

Что представляет собой заболевание?

По своей сути синдром не является недугом, но включает в себя целый ряд заболеваний. Связывают его чаще всего с использованием человеком особой группы препаратов — кортикостероидов. Свое название синдром получил по фамилии врача Харви Кушинга. Именно этот американец еще в начале прошлого века (в 1912 году) впервые обнаружил недуг и сумел описать его. Почти параллельно с ним свое исследование проводил украинец Николай Иценко. Его работа вышла в свет чуть позже, в 1924 году.

Учеными было доказано, что большое количество кортизола вызывает гиперкортицизм, симптомы заболевания. Осуществляется катаболическое влияние фактически на все ткани человеческого организма, а также белковые структуры. В результате ткани начинают деформироваться и атрофироваться. Поскольку жировые отделы имеют неодинаковую чувствительность к глюкокортикоидам, то и изменения при таком синдроме у них разные: на одних частях жировые ткани явно нарастают, а на других уменьшаются. Следствием нарушений углеводного обмена становится гипергликемия.

Однако не только этим опасна глюкокортикоидная терапия. Электролитные расстройства и связанные с их негативным влиянием миопатия и артериальная гипертензия, иммуносупрессивные воздействия вызывают предрасположенность организма к инфекционным заболеваниям. Это тоже очень опасные последствия болезни.

Как свидетельствует статистика, развивается болезнь чаще всего у молодых людей в возрасте от 25 до 45 лет. Этой возрастной категории чаще всего приписывают лечение глюкокортикоидами. Примерно в 6-10 раз чаще синдром поражает представительниц женского пола.

Говоря о синдроме и болезни Кушинга, люди, как правило, имеют в виду одно и то же. В медицине же эти 2 понятия различают. Хотя оба имеют одинаковые клинические проявления, однако болезнь больше связывают с поражением гипофиза, а не надпочечников.

Не стоит путать истинный синдром с псевдосиндромом Иценко-Кушинга. Последний хотя и имеет схожие проявления, однако причина его кроется не в использовании определенных препаратов или имеющейся опухоли, а в злоупотреблении спиртным. Истинный синдром относится к редким заболеваниям.

Факторы возникновения

Все причины избыточной выработки кортизола врачи разделяют на 2 большие группы:

К первой группе относится использование препаратов, обеспечивающих активную выработку гормона кортизола. Кортикостероиды (а именно так они называются) могут иметь различную форму, в частности, форму инъекционных средств, кремов для рук, таблеток.

Вторая группа включает все те изменения в организме человека, которые впоследствии приводят к избытку гормона. Так, согласно современным исследованиям, заболевание у 80% больных возникает вследствие наличия микроаденом в головном мозге. Последние представляют собой небольшие по размеру образования (до 2-х см). Они чаще всего имеют доброкачественную природу.

Примерно в 14-18% всех случаев проблему вызывает патологический процесс в надпочечниках. Там также могут возникать аденомы, опухоли разного размера. На коре надпочечника может появиться и онкологическое образование. Только в 1-2% случаев повышенная секреция АКТГ может быть следствием опухолей других органов, например, легких, щитовидки, предстательной железы, поджелудочной, яичек, тимуса, яичников.

В зависимости от величины и давления новообразования, болезнь может иметь различные формы течения:

  • легкую;
  • среднюю;
  • тяжелую.

Судя по агрессивности опухоли, само заболевание может протекать в 2-х вариантах:

  • прогрессивный полностью проявляет себя в течение 6-12-ти месяцев;
  • постепенный, когда проявления нарастают в течение года или больше.

Зафиксированы случаи синдрома Иценко-Кушенга после тяжелых родов, в результате черепно-мозговых травм. До сих пор вопрос первопричины болезни остается открытым. Относительно новой считается версия о вирусном происхождении проблемы.

Как проявляется?

По-разному может проявляться синдром Кушинга: симптомы могут быть как со стороны нервной системы, так и со стороны половой и сердечно-сосудистой систем. Такое многообразие напрямую зависит от причины заболевания, возраста больного, иммунной устойчивости и сопутствующих заболеваний:

  1. Избыточный вес или кушингоидный тип ожирения. Наблюдается у 9 из 10 больных. При этом отложения жира неравномерны. Больше всего его на шее, груди, лице, спине, животе. Можно утверждать о существенном истончении кожи, вызванном синдромом Иценко-Кушинга (диагностика подтверждает это у более чем половины больных).
  2. Мышечная атрофия. Чаще всего замечается на ногах, плечах и ягодицах. Для выявления этого факта больного просят присесть и встать. Как правило, ему это удается с очень большим трудом.
  3. Остреопороз. Так же, как и ожирение проявляется у 9 из 10 больных. Рентген показывает, что наиболее уязвимыми местами остаются: позвоночник, грудной отдел. Многочисленные компрессионные переломы — частый признак синдрома Иценко-Кушинга, лечение в этом случае направлено на восстановление баланса кальция.
  4. Изменения кожи. Появляются сильные растяжки, пятна розового цвета. Это тот специфический признак, по которому чаще всего можно заподозрить синдром.
  5. Интимная сфера. У мужчин наблюдается потеря полового влечения.
  6. Волосы. У женщин в результате слишком активной выработки андрогенов начинают расти волосы по мужскому типу.
  7. Нервные расстройства. Эмоциональное состояние больного очень нестабильное. Возможна затяжная депрессия, апатия или же, наоборот, эйфория или агрессия. Стероидными психозами может проявляться болезнь Иценко-Кушинга, диагностика в этом случае осуществляется невропатологом или психиатром.
  8. Кардиомиопатия. Отличается смешанным характером. Чаще всего фиксируется сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца.
  9. Стероидный сахарный диабет. Развивается не в каждом случае, а лишь у 10-20% всех больных. Этим больным не приходится использовать инсулин. Течение его обычно легкое. Преодолеть проблему удается потреблением диетических продуктов.

У больного может проявляться как несколько из перечисленных симптомов, так и все они.

Какие анализы сдавать?

Заподозрить присутствие заболевания может любой врач-терапевт, невропатолог, иммунолог, гематолог. Узкопрофильным специалистом, который назначает обследование и может поставить достоверный диагноз, является эндокринолог. Существует несколько десятков лабораторных анализов, которые призваны помочь врачу установить синдром:

  1. Биохимический. Большинство показателей остается в норме, однако изменения касаются значительно возросшего уровня натрия и нехватки калия. Уровень же глюкозы может очень быстро подниматься и опускаться.
  2. Общий анализ крови указывает на полную лейкопению и явное увеличение эритроцитов.
  3. Анализ мочи. В отличие от биохимического анализа, указывает на скопление кальция и калия в моче. В таком случае можно говорить о вымывании необходимых микроэлементов и хрупкости костей.
  4. Анализ на маркеры остеопороза. Остеокальцина при этом оказывается мало.
  5. Кровь на глюкозу. Ее уровень незначительно увеличен.
  6. Анализ на ТТГ. Укажет на сниженный уровень этого гормона.
  7. Анализ на присутствие кортизола (наиболее явный признак заболевания). Указывает на возросший уровень.
  8. Анализ на А-пептид. Отобразит чрезмерное его количество в крови.

Отдельно необходимо рассмотреть анализ слюны на уровень кортизола. У здорового человека в течение дня он существенно колеблется. У больных синдромом Кушинга этот показатель очень сильно понижается вечером.

Как правило, особой подготовки к проведению анализа не требуется. Больному просто стоит воздерживаться от приема алкоголя хотя бы за 2 дня до осуществления забора, не использовать никаких медикаментозных препаратов за 2-3 недели до выполнения анализа. Кровь в основном берется из локтевой вены.

Для сдачи мочи лаборанты просят клиента собирать в отдельную емкость по части мочевой порции в течение последних 24 часов. Таким образом, можно утверждать, что медицина имеет целый ряд способов и методов, с помощью которых устанавливают точный диагноз.

Каким образом диагностируется заболевание?

Перед тем как начинать лечение синдрома Иценко-Кушинга, врач должен убедиться в правильности диагноза. Лучшим вариантом для реализации этой задачи является метод малой дексометазоновой пробы. Накануне теста (как правило, утром) больной сдает анализ для выявления в сыворотке крови уровня кортизола. Примерно через 12-15 часов после этого предполагается прием установленной врачом дозы дексаметазона. Утром анализ крови сдается снова. У здорового человека кортизола будет вдвое меньше, чем после введения препарата. При синдроме организм человека не сможет подавлять слишком большое количество гормона.

Для того чтобы отличить Кушинга болезнь и другие проблемы с надпочечниками, используется большая дексаметазоновая проба. Единая доза в этом случае увеличивается в 8 раз. Анализы людей с синдромом показывают на снижение гормона минимум вполовину. При других заболеваниях эндокринной системы этого не происходит.

Для того чтобы выявить такие патологии, как опухоли и аденомы в головном мозге, чаще всего используется МРТ. Метод относится к самым современным и вместе с тем высокоточным и безопасным для человека. Если знать, где потенциально может размещаться новообразование, с помощью МРТ удастся выявить и проблемную зону. Традиционно при синдроме Кушинга осуществляется тщательный осмотр мочеиспускательной системы, надпочечников.

Похожим по своим возможностям является и метод компьютерной томографии. Вероятность обнаружить аденому гипофиза с его помощью составляет 50%. Обязательно больной должен пройти диагностику всех внутренних органов, особенно поджелудочной железы и щитовидки. С этой целью используется чаще всего аппарат УЗИ.

А вот для выявления микроаденомы в мозге использовать рентгеновский аппарат нежелательно. Только у 10% больных с его помощью можно заметить новообразование. Уместным он станет для оценки состояния позвоночника и некоторых костей. Наличие остеопороза рентгеновский снимок покажет хорошо. Диагноз может совпадать с проявлениями поликистоза яичников у женщин. Часто похожие проявления возникают и при алкоголизме, длительных депрессиях, некачественном питании.

Можно ли вылечиться?

Лечение болезни Иценко-Кушинга напрямую зависит от причины возникновения недуга. Например, если толчком к появлению стало слишком длительное использование кортикостероидов, врач может посоветовать постепенно уменьшать дозу этих препаратов. Вместо них бороться с артритом, астмой или другим заболеванием помогут нестероидные препараты. В любом случае больной не должен самостоятельно прекращать использование кортикостероидов, ведь это может привести к дефициту в организме кортизола.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга происходит с использованием 3-х возможных методов:

  1. Медикаментозный. В основном сводится к приему ингибиторов стероидогенеза. Такие препараты не дают в избыточном количестве производить АКТГ. Наиболее известными из этой группы являются: Элиптен, Хлодитан. Другие лекарства, без которых трудно себе представить эффективное лечение гиперкортицизма: Парлодел — дофаминомиметический преапарат, Резерпин — симпатолитик. Гормональные препараты используются в том случае, когда надпочечники или гипофиз в недостаточном количестве продуцируют определенные гормоны. Необходимы медикаменты перед операцией. В этом случае они выполняют функцию подготовки организма к возможным последствиям в послеоперационном периоде и облегчают выполнение самого хирургического вмешательства.
  2. Хирургическое. Только оперативное вмешательство поможет, когда вследствие опухоли возник гиперкортицизм, диагностика это подтверждает. Если она размещена в поджелудочной железе или надпочечниках, тогда удаление ее проводится путем малоинвазивного вмешательства или классической операции. Новообразование в районе гипофиза удаляется нейрохирургом, так называемым транссфеноидальным путем, то есть через нос. Сразу после операции кортизол не может производиться, а потому больному выписывают его в виде таблеток. Со временем организм восстанавливает свое функционирование, и от препаратов этой группы можно будет отказаться. После того, как синдром Кушинга будет побежден, придется восстанавливаться годами.
  3. Лучевая терапия. Облучение в небольших дозах проводится особым методом — с помощью гамма-ножей. Показано оно в случаях, когда полностью опухоль не удалось вынуть или же операция противопоказана.

Домашние лечение

Лечение болезни Иценко-Кушинга не происходит за неделю. Оно требует терпения и труда. Врачи дают целый перечень советов по организации домашней терапии:

  1. Повышать физические нагрузки нужно постепенно. Не стоит сразу после основного курса лечения возвращаться к своему привычному ритму жизни. Лучшим вариантом станут незначительные физические тренировки. Переутомляться запрещено. Больной должен чувствовать себя комфортно. Выносливость придет со временем.
  2. Питаться нужно рационально. Синдром Кушинга способен провоцировать чрезмерное отложение жировой ткани. Избавиться от полноты поможет рациональное питание с большим количеством вареных и сырых овощей. Из продуктов и блюд предпочтение следует отдавать тем, которые способны насытить организм больного достаточным количеством кальция и витамина D. Последний обеспечивает хорошее усвоение минерала и вместе с тем предупреждает уплотнение костной ткани.
  3. Мозг должен работать. Полагаться только на лекарства для нормального его функционирования не стоит. Каждый, у кого диагностирована болезнь Кушинга, должен выполнять умственную гимнастику. Это, например, может быть разгадывание кроссвордов или ребусов, решение математических задач или логические игры. Тогда когнитивные нарушения развиваться будут медленнее.
  4. Постоянно следить за психическим здоровьем. Подавленное состояние и депрессия — частые спутники синдрома. Не стоит ждать, пока они пройдут самостоятельно, ведь такие состояния, как правило, имеют затяжной характер. Врач-психотерапевт может посоветовать действенные средства для конкретного случая.
  5. Альтернативное обезболивание. Постоянный дискомфорт в суставах, возникающий после синдрома, можно снимать не только сильными обезболивающими, которые разрушают систему пищеварения и печень. Высокой эффективностью отличаются и такие методы, как легкие физические упражнения, водяная гимнастика, теплый душ, массаж.

Прогноз и возможные осложнения после болезни

Если лечение синдрома Кушинга не начинается своевременно, в теле человека происходят необратимые изменения. Вероятность смертности в таком случае составляет 40-50%. Большое значение для прогноза имеют причины, которые вызывают болезнь и синдром Иценко-Кушинга, точность диагностики, степень выраженности болезни, своевременность лечения. Так, если виной всему почечная недостаточность хронического типа, тогда больной имеет большие шансы на длительную жизнь, однако использование глюкокортикоидов и минералокортикоидов должно быть постоянным.

Большой шанс (более 80%) полностью восстановить свой надпочечник у больных с диагнозом доброкачественная кортикостерома. Тем же, у кого она злокачественная, врачи могут продлить жизнь максимум на 5 лет, но смертность в большинстве случаев наступает уже через 14 месяцев.

У людей, страдающих болезнью Иценко-Кушинга, симптомы могут иметь прогрессирующий характер. Осложнениями, которые обусловливают смертный исход, являются:

  • сепсис;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • инсульт;
  • остеопороз и множественные переломы ребер, позвоночника;
  • пиелонефрит в тяжелой форме.

В перечень наиболее серьезных осложнений, которые нуждаются в срочном лечении, следует отнести и адреналовый кризис. Его основными проявлениями могут быть: рвота, потеря сознания, боль в животе, артериальная гипотензия, гипогликемия. Остеопороз (проявление заболевания) приводит к избыточному поступлению кальция в мочу. Система не успевает с его выводом, а потому в почках возникают камни.

Устав от постоянной борьбы с болезнью, иммунная система не обеспечивает нужной защиты. Грибковые инфекции, фурункулы, нагноения могут развиться в любой момент. Серьезные осложнения недугов наблюдаются и у беременных женщин. Чаще всего роды у них проходят тяжело, есть вероятность замирания плода или выкидыша.

Можно утверждать, что синдром Кушинга — это комплексное заболевание. Сразу несколько систем человеческого организма нарушают свое нормальное функционирование. Шансы на продолжение жизни или даже полное исцеление есть. Главное в таком случае — не терять ни дня и при малейших подозрениях на развивающийся синдром обращаться к врачу.

Синдром Кушинга

Синдром гиперкортицизма – понятие обширное и подразумевает под собой не одно заболевание, а целую группу, при которых осуществляется продолжительное хроническое воздействие на организм человека излишнего количества гормонов коры надпочечников, невзирая на причины, вызывающие повышение в крови количества этих гормонов.

Продолжительное применение пероральных кортикостероидов является наиболее известной причиной зарождения синдрома Кушинга. Синдром Кушинга приводит порою к диабету, потере костной массы и повышению давления.

Лечение синдрома в основном ориентировано на нормализацию уровня выработки организмом кортизола.

Синдром Кушинга отличается большим разнообразием симптомов и признаков.

В основном – это изменения кожи и прогрессирующее ожирение:

  • отложение жировой ткани и существенное увеличение массы тела;
  • пурпурные или розовые растяжки на бедрах, коже живота, руках и груди;
  • растяжение и истончение кожи, с проявляющимися порою кровоподтеками;
  • длительное заживление порезов, инфицированных участков, укусов насекомых;
  • появление акне.

У женщин при синдроме Кушинга наблюдаются:

  • нерегулярные менструации или полное их отсутствие;
  • гирсутизм - обволосение тела и лица.

Мужчины же, испытывают при синдроме Кушинга:

  • пониженную фертильность;
  • пониженное либидо;
  • эректильную дисфункцию.

 

Также и у мужчин, и у женщин присутствует:

  • мышечная слабость;
  • утомляемость;
  • тревожное и раздражительное состояние, зачастую депрессия;
  • неконтролируемые эмоциональные состояния;
  • повышение артериального давления;
  • когнитивные нарушения;
  • головная боль;
  • снижение костной массы;
  • неприятие глюкозы, приводящее к диабету.

Порою бывает трудно диагностировать синдром Кушинга, особенно эндогенный синдром, так как встречаются схожие с синдромом заболевания, у которых и симптомы, и признаки те же самые.

Чтобы удостовериться и выявить признаки врач должен произвести физикальное обследование. При наличии вышеперечисленных внешних признаков врач может поставить диагноз - синдром Кушинга.

На решение врача может повлиять и факт длительного применения вами кортикостероидов. Если же вы их не принимали, то выявить основную причину вашего состояния помогут анализы.

Анализы мочи и крови. Данные анализы помогут определить уровень гормонов в крови и моче, и определить, в каких количествах вырабатывается вашим организмом кортизол. Мочу необходимо собирать в течение дня, т. е. на протяжении 24 часов. Образцы крови и мочи будут отправлены в лабораторию, для дальнейшего выявления уровня кортизола.

Также врач может назначить специальные анализы крови и мочи для выявления синдрома Кушинга и основного источника излишней выработки гормона. Данные анализы проводят для измерения кортизола до и после стимуляции или подавления с использованием других гормональных препаратов.

Анализ слюны. Количество кортизола в течение дня то понижается, то повышается. Понижение уровня кортизола в вечернее время происходит в основном у людей без синдрома Кушинга. Если провести анализ слюны, собранной вечером, то можно определить имеется ли у человека синдром Кушинга.

Визуализационные тесты. Выявить патологию, можно используя магнитно-резонансную томографию либо компьютерную томографию. Полученные снимки будут свидетельствовать о наличии либо отсутствии патологии на изображениях надпочечников и гипофиза.

Благодаря данным тестам успешно диагностируется синдром Кушинга.

В основном лечение синдрома Кушинга заключается в снижении в организме высокого уровня кортизола. Но, прежде чем начать лечение, необходимо установить главную причину возникновения синдрома.

В чем же заключаются методы лечения?

Уменьшение приема кортикостероидов. Только врач может определить, стоит ли уменьшать дозу приема препарата. При лечении артрита, астмы либо другого заболевания врач, при необходимости, выпишет нестероидные препараты, способствующие либо уменьшению дозировки, либо прекращению приема кортикостероидов.

Ни в коем случае не прибегайте к самодеятельности при приеме кортикостероидов. Лечение должно проходить исключительно под наблюдением врача. Несоблюдение рекомендаций врача может привести к неприятным последствиям, как дефицит уровня кортизола. Реанимировать нормальную выработку кортизола организмом поможет плавное сокращение дозы кортикостероидов.

Операция. Если опухоль является причиной синдрома Кушинга, то врач может порекомендовать хирургическое вмешательство. Обычно опухоли гипофиза удаляются нейрохирургом, и операция осуществляется через нос. Если же опухоль обнаружена в поджелудочной железе, легких или надпочечниках, хирург может прибегнуть к стандартной операции либо к миниинвазивным хирургическим методам.

Чтобы поддерживать после операционного вмешательства уровень кортизола, необходимо принимать заменяемые его медикаменты. Как правило, организм начинает производить гормоны коры надпочечника в нормальном режиме, после чего врач порекомендует уменьшить количество препаратов, заменяющих кортизол. Стоит учитывать, что этот процесс длительный – может продолжаться около года и более. Правда случается, что нормальное функционирование надпочечников никогда не возобновляется. И, человеку, приходится получать постоянно заместительную терапию.

Лучевая терапия. В случае, когда хирургу не удалось удалить полностью опухоль, то он назначает лучевую терапию. Облучение осуществляется малыми дозами в продолжении 6 недель гамма – ножом либо методом стереотаксической радиохирургии.

Лекарственные препараты. Для контроля кортизола используются и лекарственные препараты. Врач может порекомендовать их и пациенту, который находится в тяжелом состоянии и готовится к операции, тем самым, уменьшая операционный риск.

Врач также может порекомендовать гормонозаместительную терапию, если опухоль либо ее лечение приводит к дефициту выработки других гормонов надпочечниками или гипофизом.

В случае неэффективности перечисленных методов лечения, врач может предложить хирургическое удаление надпочечников. После подобной операции излишняя выработка кортизола полностью прекратится, но останется высоким уровень АКТГ, вызывая пигментацию кожи.

Продолжительность выздоровления зависит от многих факторов, но некоторые советы помогут вернуть утраченное здоровье.

Повышайте постепенно физические нагрузки. Занимайтесь активной деятельностью или спортом, но не переутомляйтесь.

Измените свой рацион питания. Используйте в своем рационе исключительно полноценную и питательную пищу, которая послужит для вашего организма отличным источником энергии и избавлением от лишних килограммов. Регулярно принимайте витамин D и кальций. Это поможет вашему организму укрепить костную систему. При синдроме Кушинга, как правило, происходит уменьшение плотности костей.

Психологическое состояние – еще один немаловажный фактор, которого необходимо придерживаться. Побочным эффектом синдрома является депрессия, которая после начала лечения может либо появиться, либо усилиться. Просто так она не пройдет, поэтому если вы почувствовали, что она над вами довлеет, обратитесь незамедлительно к врачу. При когнитивных нарушениях не будет лишним разгадывать кроссворды, решать математические задачи, учить стихотворения. Все это способствует улучшению работы головного мозга.

Выздоровление часто сопровождается определенными болями в суставах и мышцах. Чтобы как-то их смягчить, необходимо выполнять массаж, принимать горячую ванну, выполнять легкие физические нагрузки.

Синдром Иценко-Кушинга

Что это такое - синдромом Иценко-Кушинга называется состояние, при котором отмечается повышенная концентрация в крови глюкокортикоидных гормонов коры надпочечников.Это не обязательно заболевание самих надпочечников или связанных с ними гипоталамуса или гипофиза – чаще всего синдром регистрируется при длительном введении больших доз глюкокортикоидов для лечения различных аутоиммунных патологий. Развивается патология чаще у женщин. В зависимости от причины состояния может применяться как консервативное, так и оперативное его лечение.Есть также понятие «болезнь Иценко-Кушинга» – избыточная выработка гипоталамусом и гипофизом тех гормонов, которые «дают команду» надпочечникам синтезировать все больше глюкокортикоидов. Болезнь является одной из составляющих частей синдрома.

Причины развития cиндрома Иценко-Кушинга

Синдром развивается вследствие внутренних или внешних причин.

1) Внешние причины cиндрома Иценко-Кушинга – это длительное введение инъекционных или таблетированных глюкокортикоидов: «Гидрокоризона», «Преднизолона», «Дексаметазона», «Солу-Медрола». Обычно данные препараты назначаются для лечения системных заболеваний (ревматоидного артрита, красной волчанки и так далее), болезней легких (например, фиброз), почек (гломерулонефрит), крови (лейкозы, тромбоцитопатии).

2) Причины внутреннего (организменного) характера:
  • опухоль гипофиза, которая вырабатывает гормон АКТГ;
  • заболевания надпочечников: доброкачественная или злокачественная опухоль коры этого органа, которая дополнительно вырабатывает глюкокортикоиды; увеличение клеточной массы (гиперплазия) коры надпочечников, вследствие чего происходит увеличение выработки всех ее гормонов;
  • опухоли в организме, способные вырабатывать АКТГ: мелкоклеточный и овсяноклеточный рак легкого, рак тимуса, новообразования яичек или яичников.

Механизм происходящих при болезни нарушений

Глюкокортикоидные гормоны, уровень которых значительно увеличен при синдроме Кушинга, в организме действуют практически на все органы и системы:
  • повышают пигментацию кожи и слизистых;
  • повышают белковый и углеводный обмен;
  • снижают жировой обмен;
  • выводят из организма калий;
  • повышают артериальное давление;
  • снижают способность костей накапливать кальций, разрежая их;
  • повышают синтез мужских половых гормонов;
  • подавляют иммунитет;
  • увеличивают уровень пролактина.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга имеет яркие клинические симптомы, как правило, внешний вид человека с этим заболеванием имеет характерные особенности:
  • кожа и слизистые приобретают более темный цвет в местах ее трения;
  • развивается ожирение;
  • жир на лице откладывается особым образом, что оно походит на лунообразное, кожа на нем багрово-красная;
  • жировая ткань откладывается на шее, формируя горб;
  • при этом кожа на тыле ладони тонкая, прозрачная (там нет жира);
  • жир откладывается над ключицами;
  • ноги при этом тонкие, мышцы их атрофированы;
  • развившись у детей, синдром вызывает задержку роста;
  • на животе, груди, бедрах появляются красно-фиолетовые растяжки;
  • на коже много акне, гнойничков, сосудистых звездочек;
  • темные волосы над губой, на груди, бедрах, животе и спине – гирсутизм;
  • отечность конечностей вследствие задержки в организме натрия и воды.
Также отмечаются и другие симптомы cиндрома Иценко-Кушинга:
  1. 1) Долго заживают раны из-за дефицита белков и угнетения иммунитета.
  2. 2) Глюкокортикоиды являются антагонистами инсулина, поэтому при их повышении вырастает концентрация сахара в крови.
  3. 3) Отмечаются повышенные цифры артериального давления вследствие того, что гормоны коры «включают» также ту гормональную систему почек, которая и ответственна за повышение давления.
  4. 4) Капилляры становятся ломкими, что проявляется в виде быстрому появлению синяков при малейшей травме.
  5. 5) Если причина синдрома Кушинга – аденома гипофиза, и она растет, отмечается механическое сдавливание ее массой зрительных нервов (они проходят недалеко от гипофиза в полости черепа), что проявляется слепотой и головной болью.
  6. 6) Может быть истечение молока из сосков некормящей женщины.
  7. 7) Переломы костей после малейших травм – вследствие остеопороза.
  8. 8) Нарушения со стороны репродуктивной системы: бесплодие, импотенция, отсутствие или нерегулярность менструации.
  9. 9) Склонность к образованию язв и эрозий в желудке.
  10. 10) Психические расстройства: эмоциональная неустойчивость, склонность к депрессиям или эйфории.
  11. 11) Мышцы живота, ягодиц и бедер атрофированы.
  12. 12) Вследствие слабых мышц и остеопороза формируются сколиоз, кифоз, костный горб позвоночника.
  13. 13) Нарушения работы сердца.
Но если резко отменить прием глюкокортикоидов для уменьшения проявлений синдрома, может развиться адреналовый криз. Это неотложное состояние, требующее скорой помощи, и проявляется оно:
  • холодным хлипким потом, тремором, чувством голода – симптомами снижения уровня сахара в крови;
  • резким снижением артериального давления, что проявляется слабостью, обморочным состоянием, бледностью, частым и слабым пульсом;
  • рвотой;
  • болями в животе;
  • болями в сердце и нарушением его ритма, что очень опасно ввиду задержки в организме калия, а повышенный уровень калия в крови способен остановить сердце.

Диагностика

Заподозрить диагноз можно уже по характерному внешнему виду человека. Но этого еще недостаточно, ведь нужно еще и определить степень выраженности, и причину развития синдрома. При этом важно то, что опухоль, продуцирующую гормоны, не вегда возможно увидеть, и уровень ее расположения определяют именно по гормональным тестам.Необходимым в диагностике синдрома Иценко-Кушинга являются такие исследования:
  • определение уровня кортизола (основного глюкокортикоидного гормона) в крови несколько дней подряд;
  • определение уровня АКТГ в дневное и ночное время;
  • оценка уровня 17-оксикортикостероидов (веществ, в которые превращается кортизол) в моче;
  • суточное выделение кортизола в моче;
1) Тест с дексаметазоном (синтетический глюкокортикоид): если дать его больному синдромом Кушинга человеку в ночное время, а утром определить уровень кортизола в крови, то он будет более 1,8 мкг% (у человека без этого синдрома уровень гормона снижается ниже этой цифры);2) Тест с дексазоном стандартный, когда этот гормон дают в низких дозах каждые 6 часов 2 дня подряд, после чего определяют уровень кортизола в крови и оксикортикоидов в моче. При данном синдроме кортизол должен быть снижен;3) Тест с кортиколиберином – гормоном гипоталамуса, который является главным стимулятором выработке кортизола. Если этот гормон ввести в вену, а через 15 минут определить уровень в крови АКТГ и кортизола, то при надпочечниковом генезе синдрома кортизол будет выше 1,4 мкг%, если ответа нет, это говорит об опухоли, расположенной в не эндокринных органах (легких, тимусе, гонадах);
  • МРТ надпочечников, гипофиза;
  • КТ грудной полости;
  • радиоизотопное исследование, по данным которого смотрят на поглощение вводимого препарата каждым из надпочечников.
Для определения степени тяжести синдрома определяют уровень в крови и моче глюкозы, калия, натрия; проводят также рентгенографию позвоночника.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга и его лечение, в первую очередь, будет зависеть от причины которая привела к данному заболеванию.
  1. 1) При лекарственном синдроме – постепенная отмена препаратов, возможно – с заменой их на иммунодепрессанты;
  2. 2) При опухолях гипофиза, легких, надпочечников – их хирургическое удаление, которое может производиться после предварительной лучевой терапии;
  3. 3) При раке с метастазами, который вырабатывает АКТГ, в случае невозможности удалить все эти опухоли применяется медикаментозное лечение препаратами «Митотан», «Аминоглутетимид», «Кетоконазол». Дополнительно проводятся курсы лучевой терапии;
  4. 4) Введение закупоривающих артерии веществ непосредственно в сосуды, осуществляющие кровоснабжение опухолей.
До проведения оперативного лечения cиндрома Иценко-Кушинга проводится медикаментозная подготовка человека к операции:
  • инсулин – для снижения уровня глюкозы;
  • препараты, снижающие артериальное давление: «Эналаприл», «Каптоприл»;
  • препараты калия: «Аспаркам», «Панангин»;
  • для снижения разрушения костной ткани – препараты кальция («Кальций-D3»), «Памидронат», «Клодронат»;
  • для снижения катаболизма белков – анаболические стероиды;
  • антидепрессанты.
Таким образом, синдром Кушинга – собирательное понятие для большого количества патологий, осложнившихся повышением в крови глюкокортикостероидов, характеризующееся нарушением всех видов обмена, влиянием на функцию большого количества органов и тканей.

К какому врачу обратиться для лечения?

Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к эндокринологу.

Смотрите также