Тромбоцитопатия что это такое у детей


Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии - группа наследственных и приобретенных нарушений гемостаза, возникающих вследствие качественной неполноценности тромбоцитов при их нормальном количестве. Тромбоцитопатии у детей проявляются склонностью к образованию петехий и гематом при незначительных травмах, кровотечениям (носовым, желудочно-кишечным, маточным) различной степени выраженности, анемией. Выявление тромбоцитопатии у детей требует тщательного лабораторного исследования системы гемостаза, проведения функциональных проб, пункции и исследования костного мозга и др. Лечение тромбоцитопатии у детей проводится детским гематологом и включает общую и местную гемостатическую терапию.

Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, развивающиеся в результате нарушения первичного тромбоцитарного звена гемостаза. Популяционная частота тромбоцитопатий достигает 5-10%. Наследственные тромбоцитопатии являются наиболее частой причиной кровотечений неясного генеза у детей; на их долю приходится от 36 до 65%. Тромбоцитопатии представляют собой актуальную проблему для педиатрии и детской гематологии, поскольку их распространенность зачастую недооценивается, и многие дети с геморрагическим синдромом длительно и безуспешно лечатся у специалистов узкого профиля – детских отоларингологов, детских гинекологов, детских стоматологов, детских гастроэнтерологов, детских урологов.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).

1. Наследственные тромбоцитопатии:

  • с нарушением агрегационной функции тромбоцитов - дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.)
  • с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.)
  • с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака)
  • с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье)
  • тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.)

2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.

В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Первичный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз включает в себя ряд последовательных реакций: адгезии, агрегации, ретракции кровяного сгустка и активации плазменного гемостаза.

При повреждении кровеносного сосуда под воздействием главного стимулятора адгезии – коллагена эндотелия, тромбоциты набухают и приклеиваются к стенке сосуда. В реализации этапа первичного гемостаза участвуют ионы Ca, белок эндотелия - фактор Виллебранда и контактирующий с ним мембранный гликопротеин Ib тромбоцитов. Вслед за адгезией начинается фаза агрегации, в процессе которой происходит быстрое увеличение тромба. В эту фазу выделяются биологически активные вещества (тромбин, аденозинфосфат (АДФ), катехоламины, серотонин и мн. др.), вызывающие вазоконстрикцию и усиливающие адгезию и агрегацию тромбоцитов. Под влиянием происходящих процессов рыхлая тромбоцитарная пробка уплотняется и подвергается ретракции – сокращению с самопроизвольным отделением сыворотки от сгустка.

Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Функциональная неполноценность тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях может быть связана с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС, аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов и др.), В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом, лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой, диффузным гломерулонефритом, почечной недостаточностью, гигантскими ангиомами, тромбозами, массивными гемотрансфузиями, лучевой болезнью и пр.

Диапазон проявлений тромбоцитопатии у детей очень широк. Клиническая манифестация врожденной тромбоцитопатии может быть связана с перинатальной патологией (ацидозом, гипоксией), родовыми травмами, вирусными или бактериальными инфекциями, сепсисом, гиповитаминозом, инсоляцией, проведением физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), массажа, прививки и др.

Ведущим в клинике различных форм тромбоцитопатии является рецидивирующий геморрагический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой кровоточивости до обильных кровотечений. У новорожденных тромбоцитопатия может проявляться кефалогематомами, внутричерепными кровоизлияниями, кровоточивостью и медленным заживлением пупочной ранки. Кровотечения микроциркулярного типа характеризуются петехиями, экхимозами, возникающими при незначительных травмах, трении тела одеждой. В отличие от гемофилии, для тромбоцитопатии не характерны гемартрозы и межмышечные гематомы.

При тромбоцтопатиях у детей раннего возраста отмечаются кровотечения при прорезывании зубов, рецидивирующие носовые кровотечения, повышенная кровоточивость десен, длительное заживление мелких повреждений. У девочек-подростков часто имеется «семейная» склонность к меноррагиям, ювенильным дисфункциональным маточным кровотечениям. У пациентов с тромбоцитопатиями даже малые хирургические вмешательства (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) сопровождаются обильными и длительными кровотечениями. Реже в клинике тромбоцитопатий встречаются желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в склеры.

Вследствие повышенной кровопотери у детей с тромбоцитопатиями развивается анемический синдром, характеризующийся общей слабостью, бледностью кожных покровов, головокружениями, одышкой, тахикардией, артериальной гипотонией, склонностью к обморокам.

При сочетании тромбоцитопатии с дисплазией соединительной ткани у детей выявляются нарушения осанки, плоскостопие, нефроптоз, пролапс митрального клапана и др. аномалии развития.

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно. Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтек.

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы. В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений).

Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.

При наследственных тромбоцитопатиях проведение этиотропного лечения невозможно. Поэтому весь комплекс терапевтических мероприятий делится на неотложную терапию по купированию геморрагического синдрома и профилактическое лечение. В течение всей жизни пациентам с тромбоцитопатией запрещается употребление уксуса с пищей (в т. ч. в консервах), алкоголя. Рекомендуется обогащение рациона продуктами, богатыми витаминами А, С и Р; арахисом.

Медикаментозная терапия тромбоцитопатии проводится гемостатическими средствами (этамзилат натрия, адроксон, кальция глюконат, аминокапроновая кислота и др.), препаратами метаболического действия (инозин, АТФ, оротат калия, фолиевая кислота). Полезно употребление кровоостанавливающих фитосборов. Плановые профилактические курсы лечения тромбоцитопатии рекомендуется проводить 2-4 раза в год в зависимости от тяжести геморрагического синдрома.

Для локальной остановки кровотечений из поверхностных ран используется орошение кровоточащей поверхности охлажденным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение адроксона, аппликации фибринной пленки с тромбином. При носовом кровотечении необходимо ведение в носовые ходы гемостатической губки, проведение анемизации слизистой носа. При маточных кровотечениях применяются препараты, усиливающие сокращение матки (этистерон), внутривенное введение аминокапроновой кислоты; РДВ полости матки при тромбоцитопатии должно проводится под прикрытием гемостатической терапии. При массивной кровопотере может потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и плазмы.

При симптоматической тромбоцитопатии необходимо проведение лечения основного заболевания, исключение приема тромбоцитоактивных препаратов и других провоцирующих моментов.

Своевременное выявление тромбоцитопатии у ребенка и проведение адекватной профилактической терапии позволяет предупредить выраженную кровопотерю и повысить качество жизни. При массивных внутричерепных геморрагиях, сопровождающих течение некоторых форм тромоцитопатии, прогноз для жизни неблагоприятный.

Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов. Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога, ЛОРа, стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.

www.krasotaimedicina.ru

Тромбоцитопатия у детей: 8 причин, 3 общих симптома, методы лечения

Это болезнь геморрагическая, связанная с развитием патологического синдрома. Признаки заболевания:

  • нарушение функционирования клеток крови;
  • отсутствие изменений количественного характера;
  • наличие кровоизлияний;
  • наличие кровотечений

Данные патологические состояния локализуется в любой области человеческого организма. При этом симптомы не столь ярко выраженные, состояние человека нормальное. Данным заболеванием занимается гематолог.

Но обязательно необходимо применение лабораторной диагностики.

Этиология тромбоцитопатии

В начальном периоде заболевания проявляются следующие симптомы:

  • процесс активации плазменогена;
  • процесс ретракции кровяных сгустков;
  • процесс агрегации тромбоцитов;
  • явление адгезии

При отсутствии любого из данных признаков происходит развитие данной патологии. Адгезия – травмы сосудистой стенки. Механизм развития данного заболевания связан со следующими процессами:

  • наличие фактора Виллебранта;
  • наличие ионов кальция;
  • наличие мембранных тромбоцитов

Тромбин и серотонин способствует повышению тромбоцитарной массы. Тромбы уплотняются по причине ретракции сгустка крови. Дефектные состояния генетические приводят к данному заболеванию.

Существует влияние наследственности на тромбоцитопатию. Причины развития тромбоцитопатии вторичного характера следующие:

  • антикоагулянты;
  • противовоспалительные препараты

Тромбоцитопатия – нарушение функции клеток крови. Также к факторам развития болезни относят следующие патологические состояния:

  • лейкоз;
  • анемия;
  • ДВС – синдром;

перейти наверх

Тромбоцитопатия – симптомы

Форма заболевания – отражение клиники болезни.  Провоцирующие патологии следующего характера:

  • ацидоз;
  • кислородное голодание;
  • травмы во время родов;
  • вирусы;
  • бактерии;
  • недостаток витаминов;
  • процесс вакцинации

Диагностика основывается на применении симптомокомплекса геморрагического. Признаки заболевания у новорожденного ребенка являются:

  • наличие кефалогематомы;
  • кровоизлияние внутричерепное;
  • нарушение процесса заживления;
  • пупочной раны кровоточивость

Лечение медикаментозного плана. На кожные проявления оказывают влияния травмы. Кожные проявления болезни следующие:

  • наличие экхимозы;
  • наличие петехий

При хорошем состоянии человека могут проявляться высыпания. При данном заболевании отсутствуют следующие признаки:

  • гемартрозы;
  • гематомы межмышечные;

Дифференцируют болезнь с гемофилией. Симптомы специфического типа следующие:

  • кровоточивость слизистых;
  • кровоточивость полостей носа;
  • кровотечения носовые;
  • обильные менструальные выделения;
  • кровотечения из матки

Интенсивное кровотечение наблюдается у больных при наличии травм. Травмы могут касаться:

  • резекция миндалин;
  • зубная экстракция

При данном заболевании полностью отсутствуют следующие признаки:

  • кровотечения внутри полостей;
  • желудочно-кишечные кровотечения

Постгеморрагический синдром наблюдается при продолжительном течении тромбоцитопатии. Влияние оказывает и основная патология. Наблюдаются осложнения:

  • астения;
  • снижение физической активности;
  • головокружение;
  • нарушение сознания

Диагностика основывается на следующих исследованиях:

  • лабораторное исследование;
  • крови анализ;
  • коагулограмма;
  • пробы

Лабораторное исследование проводится трехкратно. Данное заболевание исследуется при наличии следующих фаз:

  • фаза затихания симптомов;
  • активная фаза

Дополнительная методика исследования включает:

  • миелограмма;
  • трепанобиопсия

перейти наверх

Тромбоцитопатия дезагрегационного типа

Данная патология расценивается как поражение агрегационной способности клеток крови. Наследственная патология – тромбастения Гланцмана. Данное заболевание характеризуется следующим образом:

  • гликопротеидная недостаточность;
  • реакции с агентами нарушены

Признаки данного вида заболевания следующие:

  • высыпания на коже;
  • гематомы;
  • петехии

Чаще проявляется у девочек. При этом обнаруживается маточное кровотечение. Далее развивается анемия. Кровоизлияния следующего характера:

  • сетчатка глаз;
  • оболочка мозга

Наследственный тип заболевания может быть связан с патологией Мея – Хегглина. В лабораторном анализе выявляется тромбоцитопения, то есть недостаточность тромбоцитов.

Это категория признаков касается заболевания. Благоприятно протекает процесс освобождения факторов тромбоцитарных.

перейти наверх

У детей тромбоцитопатия

Основная причина данного заболевания у детей – наследственность. Диагностика в данном случае затруднена. Геморрагический синдром в легком течении наблюдается при наследственном типе заболевания. Если нарушается процесс свертывания, то может формироваться тяжелое поражение.

Признаками заболевания у детей являются:

  • десен кровоточивость;
  • кровотечения маточные

У детей заболевание встречается в любом половом признаке, как у мальчиков, так и у девочек. У детей признаки заболевания следующие:

  • кровотечения из носа;
  • петехиальная сыпь на коже

Кровотечения у детей возникают только при наличии следующих патологий:

  • инфекции бактериальные;
  • физиопроцедуры

Инвалидизация возникает при данном заболевании наследственного типа. Симптомы болезни при этом имеют тяжелое течение. Признаки болезни у детей следующего характера:

  • длительные кровотечения;
  • понижение ретракции кровяных сгустков;
  • понижение реакции тромбоцитов;

В специализированной лаборатории выявляются варианты тромбоцитопатии.

перейти наверх

Тробоцитопатия – лечение

Методы лечения болезни следующие:

  • изменение образа жизни;
  • исключение травм;
  • исключение уксуса;
  • исключение лекарств;

Широко распространено лечение аминокапроновой кислотой. Она рассчитана на восемь приемов. Назначение аминокапроновой кислоты:

  • остановка кровотечения внутри матки;
  • остановка носовых кровотечений

Аменорея возникает при использовании аминокапроновой кислоты. Осложнения наблюдаются при парентеральном введении данного лекарственного средства. Последствие осложнений – ДВС – синдром.

Для устранения симптомов тромбоцитопатии применяют контрацептивные средства. Противопоказания для применения контрацептивов:

  • люди, болеющие тромбозом;
  • хронические патологии печени;
  • злокачественное заболевание

Не допускается комплексное лечение аминокапроновой кислотой с оральными контрацептивами. Вводят также капельно следующие растворы:

Для осуществления гемостаза применяют адроксон. Также данный препарат применяют при ДВС – синдроме. Если возникает кровоточивость десен, то применяют турунды с раствором адроксона.

Длительное лечение наблюдается при применении антагонистов брадикинина. Переливание крови при данном заболевании не используется. Методы местного лечения следующие:

  • аминокапроновая кислота;
  • фибринная пленка

Препараты для улучшения обмена веществ являются профилактической методикой лечения болезни. В данном случае используют следующие средства:

После применения данных препаратов используют витаминное лечение. В данном случае применяют витамин В12. Какие специалисты занимаются данным заболеванием? В данном случае за помощью обращаются к следующим специалистам:

Источник:

Тромбоцитопатия у детей — виды, симптомы, лечение

Группа наследственно-приобретенных заболеваний тромбоцитарного звена системы гемостаза, в виде патологических изменений функциональных и (или) структурных свойств мембран (мембранопатия) тромбоцитов при нормальном их количестве, что проявляется развитием геморрагического синдрома — это тромбоцитопатия. В этой статье мы рассмотрим основные симптомы и виды тромбоцитопатии у детей, а также о том, как проводится лечение тромбоцитопатий у ребенка.

Нарушение функциональных свойств тромбоцитов отмечается при многих тяжело протекающих инфекционных и соматических заболеваниях, однако это редко сопровождается развитием геморрагического синдрома.

Развитие геморрагического синдрома при этих заболеваниях часто провоцируется назначением физиотерапевтических процедур (УВЧ, УФО) или лекарственных препаратов, обладающих побочными эффектами в виде ингибирования функциональной активности тромбоцитов (лекарственные, ятрогенные тромбоцитопатии).

При приобретенных лекарственных тромбоцитопатиях нередко геморрагический синдром провоцируется одновременным назначением нескольких тромбоцитоактивных препаратов.

Среди тромбоцитоактивных препаратов особое место в лечении занимает ацетилсалициловая кислота, которая в малых дозах (2,0 — 3,5 мг/кг) ингибирует агрегацию тромбоцитов, провоцируя развитие геморрагического синдрома, но в больших дозах (10 мг/кг) тормозит синтез простациклина – ингибитора адгезии и агрегации тромбоцитов к поврежденной сосудистой стенке, тем самым способствуя тромбообразованию.

Приобретенные тромбоцитопатии встречаются также при гемобластозах, В12-дефицитной анемии, почечной и печеночной недостаточности, ДВС-синдроме, цинге и эндокринопатиях.

При этом виде тромбоцитопатии необходимо анализировать родословную пациента, проводить функциональную оценку тромбоцитов у родителей и близких родственников для исключения нераспознанных наследственных форм тромбоцитопатии. Некоторые наследственные болезни обмена аминокислот, углеводов, липидов и соединительной ткани также сопровождаются вторичной тромбоцитопатией (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, гликогенозы).

Наследственная тромбоцитопатия

Это группа генетически детерминированных биохимических или структурных аномалий тромбоцитов, которые сопровождаются нарушением их гемостатических функций.

Этот вид тромбоцитопатии является наиболее распространенным генетически обусловленным дефектом гемостаза, выявляемым у 60 — 80% больных с рецидивирующей кровоточивостью сосудисто-тромбоцитарного типа и, предположительно, у 5 — 10% населения.

Виды наследственных тромбоцитопатии

В зависимости от вида молекулярных и функциональных нарушений различают следующие виды:

  1. Патология мембранных белков – рецепторов (гликопротеидов) к коллагену эндотелия, фактору Виллебранда, тромбину или фибриногену – проявляется нарушением адгезии и/или агрегации тромбоцитов;
  2. Дефекты активации тромбоцитов (синдром «серых» тромбоцитов), вслед ствие недостаточности альфа- и бета-гранул с веществами, участвующими в активации тромбоцитов, коагуляции и формировании тромбоцитарного тромба. Дефект проявляется нарушением активации и агрегации тромбоцитов, замедлением коагуляции, ретракции и образования тромбоцитарного тромба;
  3. Нарушение метаболизма арахидоновой кислоты – проявляется нарушением синтеза тромбоксана А2 и агрегации тромбоцитов;
  4. Нарушение мобилизации ионов Са2+ – сопровождается нарушением всех видов агрегации тромбоцитов;
  5. Дефицит 3-го тромбоцитарного фактора – проявляется нарушением взаимодействия между тромбоцитами и факторами свертывания крови по ретракции кровяного тромба.

Симптомы тромбоцитопатий

Клиника приобретенных и наследственных тромбоцитопатий характеризуется кровоточивостью сосудисто-тромбоцитарного (микроциркулярного) типа:

  • экхимозы (кровоизлияния в подкожно-жировую клетчатку),
  • кровоточивость из слизистых носа, десен, мочеполовых органов.

Геморрагический синдром отличается полиморфизмом, асимметричностью, полихромностью и сочетанным характером (петехии или экхимозы и кровотечения из слизистых), разной степенью выраженности геморрагии в зависимости от воздействия экзогенных тромбоцитарных ингибиторов. Типичны длительные кровотечения при небольших порезах и травмах. В отличие от гемофилии не характерны гемартрозы и мышечные гематомы.

Лечение приобретенных и наследственных тромбоцитопатий

Диета больных тромбоцитопатиями должна быть витаминизирована с исключением уксуссодержащих консервированных продуктов. Дополнительно назначаются поливитамины, отвар крапивы и орехи арахиса.

Для лечения исключаются препараты, вызывающие нарушение свойств тромбоцитов: салицилаты, курантил, папаверин, эуфиллин, индометацин, бруфен, карбенициллин, нитрофураны. Чтобы вылечить тромбоцитопатии нужно ограничить прием препаратов, ингибирующих метаболизм арахидоновой кислоты и нарушающих функции тромбоцитов, а также физиотерапевтические процедуры (УФО, УВЧ).

Проводится лечение тромбоцитопатии и сопутствующих ей заболеваний и санация хронических очагов инфекции.

Общая гемостатическая терапия тромбоцитопатий

При кровотечении назначается 5% раствор ε,-аминокапроновой кислоты в суточной дозе 200 мг/кг, У3 которой вводят в/в капельно, остальная часть принимается внутрь. В дальнейшем при уменьшении кровоточивости препарат принимают внутрь.

Эпсилон-Аминокапроновая кислота стимулирует адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов и повышает резистентность сосудистой стенки.

Аналогично используется 12,5% раствор дицинона (этамзилат натрия) внутривенно по 2-4 мл, а затем внутрь по 1-2 таблетке 4 раза в день для лечения. Дицинон уменьшает тормозящее действие простациклина на агрегацию тромбоцитов.

Вместо дицинона для лечения может использоваться 0,025% раствор адроксона внутримышечно по 1-2 мл. Для остановки кровотечения применяют внутривенные вливания 10% раствора кальция глюконата по 1-5 мл в зависимости от возраста.

Местная гемостатическая терапия тромбоцитопатий

  1. При носовых кровотечениях закапывают 3% раствор перекиси водорода + смесь растворов тромбина, адроксона и аминокапроновой кислоты (1 амп. тромбина + 50 мл 5% аминокапроновой кислоты + 2 мл 0,025% раствор адроксона). Этот же раствор используется для купирования послеоперационных и маточных кровотечений.
  2. При маточных кровотечениях для усиления сократительной способности матки применяют прегнин, а при подтвержденных гормональных нарушениях – эстрогенные препараты внутримышечно: фолликулин (5000-10000 ЕД), синэстрол (2 мл 0,1% раствора).

Диспансерное наблюдение больных тромбоцитопатиями

Неполная клинико-лабораторная ремиссия

Консультации:

  • педиатр – 1 раз в месяц,
  • ЛОР и окулист – 1 раз в год,
  • стоматолог – 2 раза в год,
  • гематолог – 1-2 раза в месяц, по показаниям – чаще.

Объем обследования:

  • анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов – 1 — 2 раза в месяц,
  • анализ мочи – 2 — 3 раза в год,
  • коагулограмма и ретракция кровяного сгустка – 1 раз в месяц,
  • коагулограмма и ретракция кровяного сгустка – 1 раз в 3 — 6 месяц и при появлении геморрагического синдрома.

Объем реабилитации: полноценная витаминизированная (витамины С и РР) диета, режим с ограничением физических нагрузок, без инсоляции.

Продолжение начатой в стационаре глюкокортикостероидной терапии больных тромбоцитопатиями, прием симптоматических и сосудоукрепляющих препаратов: аскорутина, препаратов кальция, аминокапроновой кислоты, препаратов, улучшающих функциональные свойства тромбоцитов: этамзилат, рибоксин, трентал, АТФ.

Фитотерапия больных тромбоцитопатиями: черноплодная рябина, шиповник, пастушья сумка, водяной перец, лист крапивы в течение 10-15 дней каждого месяца. Освобождение от уроков физкультуры и экзаменов.

Санация очагов хронической инфекции. Курсы реабилитационной терапии больных тромбоцитопатиями по 3-4 недели 1 раз в 3 месяца и в период интеркуррентных заболеваний.

Снятие с учета и вакцинация через 5 лет стойкой клинико-лабораторной ремиссии.

Полная клинико-лабораторная ремиссия

Консультации:

  • педиатр и гематолог – 1 раз в 3 — 6 месяцев,
  • ЛОР и стоматолог – 1 раз в год.

Объем обследования:

  • анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов – 1 раз в 3 месяца,
  • анализ мочи – 1 раз в год,
  • коагулограмма и ретракция кровяного сгустка – по показаниям.

Объем реабилитации больных тромбоцитопатиями: диета витаминизированная, режим свободный по возрасту, занятия физкультурой в подготовительной группе, с 3-го года полной ремиссии – в основной группе. Прием сосудоукрепляющих средств и фитопрепаратов. Оздоровление в местных санаториях.

  • Курсы реабилитационной терапии больных тромбоцитопатиями длительностью по 3-4 недели весной и осенью и в период интеркуррентных заболеваний.
  • Профилактика рецидивов заболевания тромбоцитопатиями
  • Первичная профилактика заболевания не разработана, вторичная профилактика рецидивов включает:
  • плановую санацию очагов инфекции,
  • предупреждение контактов с больными инфекционными заболеваниями (особенно ОРВИ),
  • дегельминтизацию,
  • индивидуальное решение вопроса о проведении профилактических прививок,
  • исключение инсоляции, УФО и УВЧ,
  • занятия физкультурой в подготовительной группе,
  • обязательное исследование крови после любого перенесенного заболевания.

Теперь вы знаете основные виды и симптомы тромбоцитопатии у детей, а также о том, как проводится лечение тромбоцитопатии у ребенка. Здоровья вашим детям!

Источник:

Тромбоцитопатия — лечение, симптомы, причины тромбоцитопатии у детей

Тромбоцитопатия – это категория патологических состояний геморрагической категории, формирование которых обусловлено нарушением нормальной жизнедеятельности и функционирования кровяных клеток тромбоцитарного ряда при неизменном их количественном составе. Наличие одного из патогенетических форм тромбоцитопатии сопровождается развитием патогномоничной клинической симптоматики в виде появления кровоизлияний и кровотечения в различных участках тела человека даже на фоне полного благополучия. Диагностика тромбоцитопатии наследственного характера не составляет труда со стороны опытного гематолога, однако, для достоверной верификации диагноза требуется проведение целого ряда специфических лабораторных анализов. Причины тромбоцитопатии Система первичного тромбоцитарно-сосудистого гемостаза состоит из последовательной цепи реакций (адгезия, агрегация тромбоцитов, ретракция сгустка крови, активация плазменогена), поэтому исключение хотя бы одного из этих физиологических процессов влечет за собой развитие геморрагического синдрома различной степени интенсивности. Под адгезией понимается «прилипание тромбоцитарных клеток» друг к другу и к эндотелию сосуда, провокатором которого является травматическое повреждение сосудистой стенки. В процессе развития адгезии тромбоцитов опосредованно участвует несколько гемостатических факторов (фактор Виллебранта, ионы кальция, мембранные гликопротеины тромбоцитов). По окончанию адгезивной реакции запускается механизм увеличения тромбоцитарной массы (агрегация), на которую оказывает стимулирующее влияние широкий спектр биологически активных веществ в виде тромбина, аденозинфосфата, катехоламинов и серотонина. Вследствие ретракции кровяного сгустка, при котором из общего тромбоцитарного конгломерата отделяется жидкая составляющая в виде сыворотки, тромб уплотняется и плотно прикрепляется к сосудистой стенке. На процесс развития тромбоцитопатии врожденного генеза оказывает негативное влияние дефекта генов, ответственных за кодирование тех или иных факторов, которые участвуют в реализации гемостаза на различных этапах. Примечательным фактом является то, что врожденной тромбоцитопатии природы наследуются как с рецессивным, так и доминантным варианта наследования, что объясняет широкое распространение данной патологии в общей популяции. Самой распространенной причиной развития тромбоцитопатии вторичного генеза является длительный прием некоторых лекарственных средств группы антикоагулянтов и нестероидных противовоспалительных препаратов. Особенностью приобретенных тромбоцитопатий является то, что все они относятся к функциональным патологическим состояниям и нивелируются после устранения первопричины их возникновения. Кроме того, различные заболевания крови могут оказывать опосредованное влияние на состояние кровяных клеток тромбоцитарного ряда, тем самым провоцируя развитие тромбоцитопатии, что имеет место при ДВС-синдроме , лейкозах и тяжелых формах анемии. Симптомы тромбоцитопатии Специфика и интенсивность клинических проявлений при тромбоцитопатиях напрямую зависит от патогенетической формы заболевания. Так, для всех наследственных тромбоцитопатий характерно наличие так называемой клинической манифестации, которая оказывает провокационное воздействие на развитие типичного клинического симптомокомплекса у ребенка. К таким «провокаторам» следует отнести перинатальные патологии в виде ацидоза и гипоксии, родовые травмы, вирусное и бактериальное поражение плода, длительную инсоляцию, витаминный дефицит, вакцинацию. Самым патогномоничным симптомом, позволяющим на ранней стадии развития тромбоцитопатии заподозрить наличие этого грозного состояния, является геморрагический симптомокомплекс. Непосредственно после родоразрешения у ребенка может наблюдаться развитие кефалогематомы, внутричерепного кровоизлияния и замедленное заживление, а также кровоточивость пупочной ранки. Наличие этих признаков требует дополнительного обследования пациента с целью выявления формы наследственной тромбоцитопатии и определения объема медикаментозного лечения. Кожными проявлениями геморрагического симптомокомплекса при тромбоцитопатии являются распространенные петехии и экхимозы, для возникновения которых не обязательно должно быть травматическое действие. В некоторых ситуациях данные проявления на кожных покровах могут возникать на фоне полного благополучия. Примечательным симптомом, что отличает геморрагический синдром при тромбоцитопатии от геморрагических проявлений, которые имеют место при других заболеваниях, например при гемофилии является полное отсутствие развития гемартрозов и межмышечных гематом, поэтому данный критерий гематологи используют при проведении дифференциальной диагностики. Еще одним специфическим симптомом тромбоцитопатии является повышенная кровоточивость слизистых оболочек ротовой и носовой полостей, что сопровождается склонностью к носовым кровотечениям и кровоточивости десен малой интенсивности. Пациентки женского пола разной возрастной категории, страдающих тромбоцитопатией, отмечают длительное течение и обильное кровотечение при менструации, а также развитие кратковременных эпизодов маточных кровотечений дисфункциональной природы, то есть наступления их не имеет ничего общего с менструальным циклом. При применении даже малого оперативного вмешательства по отношению к лицам, которые страдают тромбоцитопатией, наблюдается обильное и длительное кровотечение, которое не совпадает с объемом травмирующего воздействия (экстракция зуба, удаление миндалин). Примечательным фактом является то, что среди всего многообразия проявлений геморрагического синдрома при тромбоцитопатии, практически не встречаются эпизоды внутриполостных кровотечений и кровотечений из органов желудочно-кишечного тракта. При длительном течении тромбоцитопатии и частых эпизодов кровотечений наблюдаются признаки развития постгеморрагического анемического синдрома, усугубляет течение основного заболевания. Проявлениями данного осложнения является развитие общей слабости, невозможности выполнения привычной физической активности, склонности к головокружению и кратковременных эпизодов потери сознания. Наличие целого ряда неспецифических симптомов в некоторых ситуациях затрудняет проведение своевременной верификации диагноза, поэтому главным подспорьем будет лабораторная диагностика тромбоцитопатии, включающий не только стандартные анализы крови, коагулограмму, но и проведение специфических проб (анализ агрегационной способности и адгезивности кровяных клеток тромбоцитарного ряда, анализ факторов свертывания). Следует учитывать, что однократное проведение лабораторного обследования пациента с подозрением на тромбоцитопатию является недостаточным. Для достоверного установления диагноза обязательным является трехкратная лабораторная диагностика в полном объеме, проведенная в разные фазы геморрагического синдрома (в период активности, затухание и полной ремиссии). В затруднительных ситуациях с целью определения патоморфологического варианта тромбоцитопатии целесообразно применять такую диагностическую манипуляцию как трепанобиопсию с последующим исследованием миелограммы. Дезагрегационная тромбоцитопатия В основе патогенетического развития всех вариантов дезагрегационных тромбоцитопатий возложена нарушение агрегационной способности кровяных клеток тромбоцитарного ряда. Одним из вариантов наследственной дезагрегационной тромбоцитопатии, протекающее без нарушения процесса освобождения» является тромбастения Гланцманна, что передается как по доминантному, так и по рецессивному типу наследования. В основе развития данного заболевания возложена абсолютная недостаточность гликопротеидов на оболочке тромбоцитов, результатом чего является нарушение реакции с агентами, вызывающими агрегацию. Основными клиническими проявлениями тромбастении Гланцманна является появление кожной сыпи в виде точечных петехий и гематом. В большей степени данная патология встречается среди девочек, у которых наблюдаются длительные эпизоды маточного кровотечения дисфункциональной природы и дальнейшее развитие признаков постгеморрагического анемического синдрома тяжелой степени. Патогномоничным клиническим проявлением дезагрегационной тромбоцитопатии является развитие кровоизлияния в сетчатку глаза, а также внутримозгового кровоизлияния, которые считаются неблагоприятным прогностическим критерием. Кроме того, наследственные дезагрегационные тромбоцитопатии могут протекать без нарушения процесса освобождения», например аномалия Мея – Хегглина, для которой характерно значительное изменение морфологических характеристик тромбоцитов. Главными диагностическими критериями данной тромбоцитопатии являются клинические правления, а лабораторные нарушения в виде выраженной тромбоцитопении и гигантских метрических параметров тромбоцитов. При дезагрегационных тромбоцитопатиях, протекающие с нарушением процесса освобождения», главным провокатором развития геморрагического синдрома является ослабление дегрануляции кровяных клеток тромбоцитарного ряда и освобождение физиологических тромбоцитарных факторов, которые при нормальных условиях освобождаются при взаимодействии тромбоцитов с коллагеном сосудистой стенки. Данная категория тромбоцитопатии относится к группе геморрагических синдромов, которые имеют благоприятное течение и минимальные клинические проявления. Тромбоцитопатия у детей

В детском возрасте основной причиной возникновения геморрагического синдрома различной интенсивности являются наследственные тромбоцитопатии, которые трудно поддаются диагностике и требуют применения специфического лечения. Согласно мировым статистическим данным, около 65% всех эпизодов геморрагического синдрома составляют патологические состояния группы тромбоцитопатий, из которых на долю наследственных приходится не менее 40%.

В большинстве ситуаций наследственная тромбоцитопатия в изолированном виде сопровождается развитием геморрагического симптомокомплекса легкой степени, в то время как сочетаются с другими нарушениями гемостаза тромбоцитопатии становятся причиной развития тяжелых осложнений геморрагического профиля.

Несмотря на большое распространение заболеваний этой категории среди лиц детского возраста, в большинстве случаев отсутствует факт ранней диагностики тромбоцитопатии.

Клинические проявления в виде чрезмерной кровоточивости десен или дисфункциональных маточных кровотечений становятся поводом для обращения родителей к специалистам узкого профиля, в то время как пациенты данной категории должны наблюдаться у гематолога.

Классификация тромбоцитопатии наследственного генеза основывается на разделении по принципу определения дисфункции, биохимических и патоморфологических нарушений кровяных клеток тромбоцитарного ряда. Этой классификацией пользуются только специалисты гематологического профиля, а практикующие педиатры разделяют тромбоцитопатию исключительно по этиопатогенетическому принципу.

Для развития тромбоцитопатии не имеет значения половая принадлежность ребенка, поэтому данная патология одинаково часто возникает у лиц как женского, так и мужского пола. Отмечается тенденция к снижению активности геморрагического синдрома с увеличением возраста пациента.

Относительно проявлений геморрагического синдрома у детей, страдающих тромбоцитопатией, приоритетное большинство занимают микроциркуляторные носовые кровотечения и кожные петехиальная сыпь.

У лиц детского возраста практически никогда не возникает кровотечение на фоне полного благополучия, в любой ситуации наблюдается провокаторное влияние какого-либо фактора, например, бактериальной инфекции или физиотерапевтической манипуляции.

В некоторых ситуациях тромбоцитопатии наследственного генеза сочетаются с различными аномалиями развития соединительной ткани, что в совокупности имеет тяжелую клиническую симптоматику и может стать причиной развития инвалидизации пациента.

При дополнительном лабораторном обследовании ребенка, что страдает тромбоцитопатией, удается выявить множественные нарушения в виде нарушенной морфологии кровяных клеток тромбоцитарного ряда при абсолютно неизмененном их количественном составе, удлинение времени кровотечения, снижение ретракции сгустка крови, снижение агрегационной и адгезивной реакции тромбоцитов и снижение активности дегидрогеназ тромбоцитов. Кроме того, различные патогенетические варианты тромбоцитопатии отличаются специфическими лабораторными критериями, выявление которых возможно только в условиях специализированной лаборатории гематологического профиля. Лечение тромбоцитопатии При решении вопроса о необходимости и объем медикаментозного лечения, необходимого в каждом конкретном случае, основополагающим критерием является определение патогенетической формы тромбоцитопатии. Однако, при всех вариантах тромбоцитопатии важное значение имеет коррекция образа жизни пациента, что предполагает ограничение факта какого-либо травматического воздействия, который может стать причиной развития тяжелого кровотечения. Коррекция пищевого поведения заключается в резком ограничении употребления любых продуктов, содержащих уксус даже в минимальной концентрации. В случае приобретенной тромбоцитопатии известной этиологии, первоочередной мерой должно быть исключение негативного влияния провоцирующего фактора на развитие геморрагического синдрома (отмена лекарственных средств, влияющих на свертываемость крови). Относительно медикаментозного лечения дезагрегационной тромбоцитопатии следует предпочесть применение Аминокапроновой кислоты в суточной дозе 12 г, разделенной на 8 приемов, действие которой направлено на уменьшение кровоточивости и времени кровотечения. В большей степени отмечается положительное действие Аминокапроновой кислоты относительно купирования внутриматочного и носового кровотечения, причем схема применения состоит в приеме препарата каждые первые шесть суток от начала менструального цикла, причем в минимальной эффективной дозе. Следует учитывать, что длительное применение Аминокапроновой кислоты может провоцировать развитие аменореи , требует дифференцировки с беременностью. Приоритетным путем введения препарата является пероральный, так как парентеральное введение Аминокапроновой кислоты может сопровождаться развитием серьезных осложнений в виде ДВС-синдрома. Оральные контрацептивы помимо своего прямого действия обладают стимулирующим влиянием на процесс агрегации тромбоцитов, поэтому лекарственные средства данной фармакологической категории можно применять в терапии симптоматических тромбоцитопатий. Однако гормональные оральные контрацептивы следует применять с осторожностью лицам, склонным к развитию тромбозов и ДВС-синдрома (пациенты, которые страдают промиелоцитарным лейкозом, коллагенозами, хроническими заболеваниями печени). Абсолютно противопоказано сочетание Аминокапроновой кислоты и оральных контрацептивов в лечении тромбоцитопатии. К вариантов патогенетической терапии дезагрегационной тромбоцитопатии относится одновременное применение внутримышечного введения 1% раствора АТФ в дозе 2 мл с внутримышечным введением 25% раствора Сульфата Магния в дозе 5 мл При микроциркуляторном кровотечения хорошим местным гемостатическим действием имеет Адроксон (0025% раствор подкожно в дозе 1 мл). Данный препарат используется даже в лечении пациентов склонных к развитию ДВС-синдрома, что значительно расширяет область его применения. В качестве местной терапии при кровоточивости десен или носовом кровотечении применяется метод использования турунд, смоченных в растворе Адроксона. В ситуации, когда тромбоцитопатия сочетается с выраженным тромбоцитопеническим синдромом, целесообразно применение препаратов группы антагонистов брадикинина (Ангинин в суточной дозе 1 г перорально), однако лечение этими средствами предполагает длительный курс их применения. Принципиальным отличием тромбоцитопатии от тромбоцитопении является то, что при данной патологии абсолютно противопоказана гемотрансфузия, так как данная манипуляция провоцирует усиление дисфункции кровяных клеток тромбоцитарного ряда, что создает условия для развития ДВС-синдрома. Местная терапия кровотечения заключается в орошении кровоточащей поверхности Аминокапроновой кислотой с применением 5% концентрации и последующим наложением аппликации фибринной пленки. В качестве профилактического медикаментозного лечения тромбоцитопатии, гематологами рассматривается назначение курса приема метаболических препаратов по специальной схеме: первые трое суток пероральный прием Рибоксина в суточной дозе 24 г одновременно с Оротатом калия в суточной дозе 15 г. Затем пациенту рекомендуется проведение внутримышечного введения витамина В12 в профилактической суточной дозе 1 мкг.

Тромбоцитопатия – какой врач поможет ? При наличии или подозрении на развитие тромбоцитопатии следует немедленно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или педиатр.

Источник:

Тромбоцитопатия у детей причины и лечение: лекарства, лечение, схема, у взрослых

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день…

Читать далее »

Тромбоциты представляют собой фрагменты, которые образуются при разрушении мегакариоцитов. Эти гигантские клетки красного костного мозга дают начало большому количеству мелких и плоских частиц. В норме их концентрация в 1 л крови составляет около 200-300*109. Срок жизни тромбоцита не превышает семи дней, затем он утилизируется в печени или селезенке.

Основной функцией тромбоцитов является защитная, которая происходит за счет формирования тромба в месте повреждения сосуда. Кроме того, эти мельчайшие клетки способствуют питанию внутренней оболочки артерии (интимы), чем обеспечивают ее эластичность и устойчивость к внешним повреждениям.

Дефицит тромбоцитов может быть связан со снижением их образования, усиленным их разрушением, либо неравномерным распределением.

В последнем случае общее количество тромбоцитов в норме, но они концентрируются в определенных участках сосудистого русла, тогда как в других областях отмечается их недостаток.

Причины

Тромбоцитопения при беременности — довольно частое состояние и на это есть несколько причин:

  • уменьшается срок жизни тромбоцитов в связи с гормональными перестройками;
  • за счет увеличения объема циркулирующей крови может снижаться относительное количество тромбоцитов;
  • нерациональное питание и связанный с этим дефицит фоллатов и В12;
  • нефропатия беременных, преэклампсия, эклампсия;
  • вирусные инфекции;
  • в связи с активацией иммунной системы против собственных клеток крови развивается аутоиммунная тромбоцитопения;
  • аллергические реакции и системные заболевания;
  • различные акушерские кровотечения (отслойка плаценты);
  • внутриутробная гибель плода;
  • прием лекарственных препаратов (антибиотиков) и интоксикации.

Снижение уровня тромбоцитов, так же как и эритроцитов, может быть физиологическим, то есть незначительным (не менее 100*109). Обычно это состояние никак себя не проявляет и обнаруживается при плановом обследовании.

В этом случае лечение не требуется, но необходим контроль анализов. В случае развития патологической тромбоцитопении, необходимо установить ее причину и начать лечение.

В противном случае существует риск развития серьезных осложнений.

Основные проявления и опасности

Симптомы тромбоцитопении у беременных несколько более разнообразны, чем у обычных пациентов. Для женщин характерно:

  • появление синяков в местах прикосновений, иногда они формируются без внешних воздействий;
  • могут беспокоить кровотечения из носа и десен, но последний признак не всегда специфичен, так как у многих женщин без дефицита тромбоцитов в период вынашивания появляется гингивит беременных;
  • желудочно-кишечные кровотечения, в том числе из геморроидальных узлов и анальных трещин;
  • мелкоточечные кровоизлияния (экхимозы), которые чаще появляются на передней поверхности туловища и конечностях;
  • маточное кровотечение.

Нелеченная тромбоцитопения может привести к серьезным осложнениям как самой беременности, так и процесса родоразрешения. При этом наиболее опасным является массивное кровотечение, которое может привести к смерти пациентки. Кроме того, при аутоиммунном процессе, антитела проникают через плаценту в кровеносную систему плода. В этом случае развивается тромбоцитопения новорожденных.

В процессе родов таким женщинам категорически запрещается проводить манипуляции, которые могут физически воздействовать на ребенка (вакуум-экстракция, наложение щипцов, забор крови).

Так как существует риск внутричерепного кровоизлияния, в экстренном порядке проводят нейросонографию (УЗИ головного мозга). После рождения берут анализ пуповинной крови и определяют количество тромбоцитов.

При критическом их снижении, вводят иммунноглобулин и тромбоцитарные массы.

Методы лечения

Обязательным является лечение заболевания, при котором уровень тромбоцитов составляет менее 20-40*109 в л. Помимо терапии основного заболевания, приведшего к появлению дефицита тромбоцитов, необходимо поддерживать систему гемостаза.

Препаратом выбора в данном случае являются глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон). Использование их на последних сроках беременности, кроме того, ускоряет процесс созревания легких ребенка.

В связи с этим, при наличии показаний можно провести досрочное родоразрешение. Для лечения тромбоцитопении применяют их короткими курсами, постепенно снижая дозировку, при достижении клинического эффекта.

При низкой эффективности кортикостероидов, можно использовать внутривенное введение иммуноглобулина. Во время беременности его вводят 3-4 раза, а затем во время и сразу после родов. Довольно редко, только в неотложных ситуациях, проводят переливание тробоцитарной массы.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию. Подробнее здесь…

Если лечение всеми перечисленными препаратами неэффективно, во втором триместре беременности можно провести удаление селезенки (спленэктомию). Желательно выполнять операцию через лапароскопический доступ.

Вопрос о ходе родов решается в индивидуальном порядке, но для малыша менее травматичным является проведение планового кесарева сечения. Это особенно актуально при снижении уровня тромбоцитов у новорожденного.

Тромбоцитопения у беременных появляется у 1-2% женщин, при этом в 70% случаев состояние это связанно именно с перестройками организма, происходящими после зачатия ребенка. Причины этого заболевания довольно разнообразны, но самым опасным является иммунный механизм.

Связано это с тем, что в этом случае патология может передаваться малышу, а тромбоцитопения новорожденных часто приводит к серьезным осложнениям.

В связи с тем, что на ранних стадиях симптомы заболевания могут отсутствовать, необходимо регулярно сдавать общий анализ крови.

Источник:

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии — состояния, характеризующиеся нарушением свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, коагуляционного) и, как

правило, расстройствами гемостаза.

rdbkomi.ru

Тромбоцитопатия у детей - виды, симптомы, лечение

Группа наследственно-приобретенных заболеваний тромбоцитарного звена системы гемостаза, в виде патологических изменений функциональных и (или) структурных свойств мембран (мембранопатия) тромбоцитов при нормальном их количестве, что проявляется развитием геморрагического синдрома - это тромбоцитопатия. В этой статье мы рассмотрим основные симптомы и виды тромбоцитопатии у детей, а также о том, как проводится лечение тромбоцитопатий у ребенка.

Нарушение функциональных свойств тромбоцитов отмечается при многих тяжело протекающих инфекционных и соматических заболеваниях, однако это редко сопровождается развитием геморрагического синдрома. Развитие геморрагического синдрома при этих заболеваниях часто провоцируется назначением физиотерапевтических процедур (УВЧ, УФО) или лекарственных препаратов, обладающих побочными эффектами в виде ингибирования функциональной активности тромбоцитов (лекарственные, ятрогенные тромбоцитопатии).

При приобретенных лекарственных тромбоцитопатиях нередко геморрагический синдром провоцируется одновременным назначением нескольких тромбоцитоактивных препаратов. Среди тромбоцитоактивных препаратов особое место в лечении занимает ацетилсалициловая кислота, которая в малых дозах (2,0 - 3,5 мг/кг) ингибирует агрегацию тромбоцитов, провоцируя развитие геморрагического синдрома, но в больших дозах (10 мг/кг) тормозит синтез простациклина – ингибитора адгезии и агрегации тромбоцитов к поврежденной сосудистой стенке, тем самым способствуя тромбообразованию.

Приобретенные тромбоцитопатии встречаются также при гемобластозах, В12-дефицитной анемии, почечной и печеночной недостаточности, ДВС-синдроме, цинге и эндокринопатиях.

При этом виде тромбоцитопатии необходимо анализировать родословную пациента, проводить функциональную оценку тромбоцитов у родителей и близких родственников для исключения нераспознанных наследственных форм тромбоцитопатии. Некоторые наследственные болезни обмена аминокислот, углеводов, липидов и соединительной ткани также сопровождаются вторичной тромбоцитопатией (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, гликогенозы).

Наследственная тромбоцитопатия

Это группа генетически детерминированных биохимических или структурных аномалий тромбоцитов, которые сопровождаются нарушением их гемостатических функций. Этот вид тромбоцитопатии является наиболее распространенным генетически обусловленным дефектом гемостаза, выявляемым у 60 - 80% больных с рецидивирующей кровоточивостью сосудисто-тромбоцитарного типа и, предположительно, у 5 - 10% населения.

Виды наследственных тромбоцитопатии

В зависимости от вида молекулярных и функциональных нарушений различают следующие виды:

  1. Патология мембранных белков – рецепторов (гликопротеидов) к коллагену эндотелия, фактору Виллебранда, тромбину или фибриногену – проявляется нарушением адгезии и/или агрегации тромбоцитов;
  2. Дефекты активации тромбоцитов (синдром «серых» тромбоцитов), вслед ствие недостаточности альфа- и бета-гранул с веществами, участвующими в активации тромбоцитов, коагуляции и формировании тромбоцитарного тромба. Дефект проявляется нарушением активации и агрегации тромбоцитов, замедлением коагуляции, ретракции и образования тромбоцитарного тромба;
  3. Нарушение метаболизма арахидоновой кислоты – проявляется нарушением синтеза тромбоксана А2 и агрегации тромбоцитов;
  4. Нарушение мобилизации ионов Са2+ – сопровождается нарушением всех видов агрегации тромбоцитов;
  5. Дефицит 3-го тромбоцитарного фактора – проявляется нарушением взаимодействия между тромбоцитами и факторами свертывания крови по ретракции кровяного тромба.

Симптомы тромбоцитопатий

Клиника приобретенных и наследственных тромбоцитопатий характеризуется кровоточивостью сосудисто-тромбоцитарного (микроциркулярного) типа:

  • экхимозы (кровоизлияния в подкожно-жировую клетчатку),
  • кровоточивость из слизистых носа, десен, мочеполовых органов.

Геморрагический синдром отличается полиморфизмом, асимметричностью, полихромностью и сочетанным характером (петехии или экхимозы и кровотечения из слизистых), разной степенью выраженности геморрагии в зависимости от воздействия экзогенных тромбоцитарных ингибиторов. Типичны длительные кровотечения при небольших порезах и травмах. В отличие от гемофилии не характерны гемартрозы и мышечные гематомы.

Лечение приобретенных и наследственных тромбоцитопатий

Диета больных тромбоцитопатиями должна быть витаминизирована с исключением уксуссодержащих консервированных продуктов. Дополнительно назначаются поливитамины, отвар крапивы и орехи арахиса.

Для лечения исключаются препараты, вызывающие нарушение свойств тромбоцитов: салицилаты, курантил, папаверин, эуфиллин, индометацин, бруфен, карбенициллин, нитрофураны. Чтобы вылечить тромбоцитопатии нужно ограничить прием препаратов, ингибирующих метаболизм арахидоновой кислоты и нарушающих функции тромбоцитов, а также физиотерапевтические процедуры (УФО, УВЧ).

Проводится лечение тромбоцитопатии и сопутствующих ей заболеваний и санация хронических очагов инфекции.

Общая гемостатическая терапия тромбоцитопатий

При кровотечении назначается 5% раствор ε,-аминокапроновой кислоты в суточной дозе 200 мг/кг, У3 которой вводят в/в капельно, остальная часть принимается внутрь. В дальнейшем при уменьшении кровоточивости препарат принимают внутрь. Эпсилон-Аминокапроновая кислота стимулирует адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов и повышает резистентность сосудистой стенки. Аналогично используется 12,5% раствор дицинона (этамзилат натрия) внутривенно по 2-4 мл, а затем внутрь по 1-2 таблетке 4 раза в день для лечения. Дицинон уменьшает тормозящее действие простациклина на агрегацию тромбоцитов. Вместо дицинона для лечения может использоваться 0,025% раствор адроксона внутримышечно по 1-2 мл. Для остановки кровотечения применяют внутривенные вливания 10% раствора кальция глюконата по 1-5 мл в зависимости от возраста.

Местная гемостатическая терапия тромбоцитопатий

  1. При носовых кровотечениях закапывают 3% раствор перекиси водорода + смесь растворов тромбина, адроксона и аминокапроновой кислоты (1 амп. тромбина + 50 мл 5% аминокапроновой кислоты + 2 мл 0,025% раствор адроксона). Этот же раствор используется для купирования послеоперационных и маточных кровотечений.
  2. При маточных кровотечениях для усиления сократительной способности матки применяют прегнин, а при подтвержденных гормональных нарушениях – эстрогенные препараты внутримышечно: фолликулин (5000-10000 ЕД), синэстрол (2 мл 0,1% раствора).

Диспансерное наблюдение больных тромбоцитопатиями

Неполная клинико-лабораторная ремиссия

Консультации:

  • педиатр – 1 раз в месяц,
  • ЛОР и окулист – 1 раз в год,
  • стоматолог – 2 раза в год,
  • гематолог – 1-2 раза в месяц, по показаниям – чаще.

Объем обследования:

  • анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов – 1 - 2 раза в месяц,
  • анализ мочи – 2 - 3 раза в год,
  • коагулограмма и ретракция кровяного сгустка – 1 раз в месяц,
  • коагулограмма и ретракция кровяного сгустка – 1 раз в 3 - 6 месяц и при появлении геморрагического синдрома.

Объем реабилитации: полноценная витаминизированная (витамины С и РР) диета, режим с ограничением физических нагрузок, без инсоляции. Продолжение начатой в стационаре глюкокортикостероидной терапии больных тромбоцитопатиями, прием симптоматических и сосудоукрепляющих препаратов: аскорутина, препаратов кальция, аминокапроновой кислоты, препаратов, улучшающих функциональные свойства тромбоцитов: этамзилат, рибоксин, трентал, АТФ.

Фитотерапия больных тромбоцитопатиями: черноплодная рябина, шиповник, пастушья сумка, водяной перец, лист крапивы в течение 10-15 дней каждого месяца. Освобождение от уроков физкультуры и экзаменов. Санация очагов хронической инфекции. Курсы реабилитационной терапии больных тромбоцитопатиями по 3-4 недели 1 раз в 3 месяца и в период интеркуррентных заболеваний. Снятие с учета и вакцинация через 5 лет стойкой клинико-лабораторной ремиссии.

Полная клинико-лабораторная ремиссия

Консультации:

  • педиатр и гематолог – 1 раз в 3 - 6 месяцев,
  • ЛОР и стоматолог – 1 раз в год.

Объем обследования:

  • анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов – 1 раз в 3 месяца,
  • анализ мочи – 1 раз в год,
  • коагулограмма и ретракция кровяного сгустка – по показаниям.

Объем реабилитации больных тромбоцитопатиями: диета витаминизированная, режим свободный по возрасту, занятия физкультурой в подготовительной группе, с 3-го года полной ремиссии – в основной группе. Прием сосудоукрепляющих средств и фитопрепаратов. Оздоровление в местных санаториях.

Курсы реабилитационной терапии больных тромбоцитопатиями длительностью по 3-4 недели весной и осенью и в период интеркуррентных заболеваний.

Профилактика рецидивов заболевания тромбоцитопатиями

Первичная профилактика заболевания не разработана, вторичная профилактика рецидивов включает:

  • плановую санацию очагов инфекции,
  • предупреждение контактов с больными инфекционными заболеваниями (особенно ОРВИ),
  • дегельминтизацию,
  • индивидуальное решение вопроса о проведении профилактических прививок,
  • исключение инсоляции, УФО и УВЧ,
  • занятия физкультурой в подготовительной группе,
  • обязательное исследование крови после любого перенесенного заболевания.

Теперь вы знаете основные виды и симптомы тромбоцитопатии у детей, а также о том, как проводится лечение тромбоцитопатии у ребенка. Здоровья вашим детям!

www.medmoon.ru

Тромбоцитопатия у детей: 8 причин, 3 общих симптома, методы лечения

Тромбоциты — это маленькие клетки крови. Они играют важную роль в прекращении кровотечения и начале восстановления травмированных кровеносных сосудов.

Этапы свёртывание крови

Когда сосуд повреждён, есть четыре стадии образования сгустка:

  1. Этап 1: кровеносный сосуд разрывается и начинается кровотечение.
  2. Этап 2: сосуд сжимается, чтобы замедлить поток крови в повреждённую область.
  3. Этап 3: тромбоциты прилипают к стенкам повреждённых кровеносных сосудов и покрывают их. Это называется адгезией тромбоцитов. Распространяющиеся по сосудам тромбоциты выделяют вещества, которые активируют другие близлежащие тромбоциты, скапливающиеся в месте повреждения с образованием тромбоцитарной пробки. Это называется агрегацией тромбоцитов.
  4. Этап 4: склеивающие белки, циркулирующие в крови, активируются на поверхности тромбоцитов, образуя фибриновый сгусток.

Белки действуют по принципу цепной реакции. Это называется каскадом коагуляции.

Тромбоциты имеют несколько важных компонентов, обеспечивающих их нормальное функционирование.

Это белки на поверхности тромбоцитов, позволяющие клетке взаимодействовать со стенкой сосуда или другой клеткой крови. Существуют два рецептора, которые очень важны для адгезии и агрегации тромбоцитов: гликопротеин Ib/IX/V и гликопротеин IIb/IIIa. Первый из них обеспечивает адгезию и распределение тромбоцитов в месте повреждения сосуда, а второй необходим для агрегации тромбоцитов и образования пробки.

Гранулы

Это небольшие контейнеры, содержимое которых высвобождается, когда тромбоциты активируются. Существуют два типа гранул:

  • альфа-гранулы содержат белки, которые помогают тромбоцитам скрепляться с другими клетками и способствуют заживлению сосуда;
  • бета-гранулы содержат вещества, способствующие активации тромбоцитов и сжиманию кровеносного сосуда.

Тромбоцитопатия — это клинический синдром, характеризующийся повышенной кровоточивостью, обусловленной качественной неполноценностью тромбоцитов при их нормальном уровне в крови.

Дисфункции тромбоцитов могут влиять на свёртывание крови несколькими способами, в зависимости от типа расстройства:

  • клетки не прилипают к стенкам сосуда в месте травмы;
  • тромбоциты не сгущаются вместе, чтобы сформировать пробку;
  • клетки не активируют белки крови для образования твёрдого фибринового сгустка.

Причины

Внутренние

Они таковы:

  • мутация гена, несущего ответственность за работу факторов, участвующих в процессе свертывания крови;
  • заболевание крови, сопровождающиеся тромбоцитопенией (лейкоз, лимфогранулёматоз, ретикулёз);
  • хронические геморрагические анемии;
  • аллергия на продукты, содержащие белок;
  • болезни печени;
  • диффузные заболевания соединительной ткани.

Экзогенные

Они таковы:

  • применение многих лекарственных средств (антикоагулянтов и нестероидных противовоспалительных средств — НПВС);
  • острые и хронические инфекции (корь, коклюш, туберкулёз, малярия).

Классификация тромбоцитопатий

Врождённые

Врожденные нарушения функции тромбоцитов являются наследственными. Они передаются от родителей ребенку при зачатии.

В некоторых семьях расстройство передаётся по аутосомно-доминантному типу, т. е. когда для проявления заболевания достаточно, чтобы один родителей нёс мутировавший ген.

Другой тип наследования дисфункции тромбоцитов, аутосомно-рецессивный предполагает, что оба родителя должны нести дефектный ген и передать его своим детям, чтобы заболевание проявилось.

СБС — это врождённая дисфункция тромбоцитов, когда нарушается их адгезия. У пациентов с СБС наблюдается большое количество тромбоцитов, но они не функционируют должным образом. Расстройство вызвано дефицитом гликопротеина Ib/IX/V. Недостаток этого белка приведёт к длительным кровотечениям, потому что тромбоциты не образуют сгусток.

СБС, как правило, является наследственным расстройством. Несмотря на то, что в медицинской литературе зафиксированы случаи приобретённого СБС, большинство из них были связаны с другими состояниями.

В случае СБС один из генов, расположенный на определенной хромосоме, имеет дефект.

Аномальный ген находится на хромосоме, не определяющей пол ребенка. Это означает, что СБС может затрагивать мужчин и женщин, в отличие от других нарушений свёртываемости крови, таких как дефицит фактора VIII (также называемый гемофилией A), где тяжелые случаи наблюдаются только у мужчин, поскольку дефектный ген связан с полом.

СБС наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Человек, который наследует дефектный ген только от одного из своих родителей, является носителем, у которого вряд ли будут проявляться какие-либо симптомы заболевания.

Тромбастения Гланцмана

Редкое наследственное заболевание свёртывания крови. Оно затрагивает агрегацию тромбоцитов (способность скапливаться вокруг повреждения кровеносного сосуда). При данной патологии тромбоциты присутствуют в нормальном количестве, но они не могут нормально работать. Тромбастения Гланцмана вызвана дефицитом гликопротеина IIb/IIIa. Из-за его недостатка тромбоциты не образуют пробку чтобы кровотечение остановилось

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и может затрагивать людей обоих полов.

Нарушения функции тромбоцитов, связанные с их секрецией

Функции тромбоцитов нарушаются по причине нарушения механизмов их образования:

  1. Синдром серых тромбоцитов — редкое наследственное расстройство свёртываемости крови, при котором тромбоциты имеют серый цвет. Заболевание является результатом отсутствия или уменьшения альфа-гранул в тромбоцитах.
  2. Дефицит бета-гранул характеризуется нехваткой гранул, в которых хранятся определённые вещества, необходимые для нормальной активации тромбоцитов.
  3. Нарушения секреторного механизма предусматривают неспособность нормальных грану высвободить их содержимое при активации тромбоцитов.
Нарушения прокоагулянтной активности

При данных нарушениях тромбоцит не может активировать факторы свёртывания крови. В этом случае агрегация тромбоцитов остаётся в норме, но возможны аномалии на фосфолипидной поверхности клетки, где формируются некоторые факторы свёртывания.

  1. Уремия (нарушение фильрующей функции почек). Тромбоцитопатия обусловлена действием токсичных продуктов распада. После диализа (искусственной очистки крови) функционирование тромбоцитов и временной интервал кровотечения приходят в норму.
  2. Цирроз печени. Многократные кровотечения детерминированы нарушениями коагуляции, увеличенным фибринолизом (процессом растворения тромбов) и тромбоцитопенией. Также обычно нарушается функционирование тромбоцитов.
  3. Миелопролиферативные патологии (чрезмерная выработка компонентов крови). С тромбоцитопатией могут быть связаны эссенциальная тромбоцитемия, первичная полицитемия, хронический миелоидный лейкоз.
  4. Другие болезни. Аутоиммунные расстройства, тяжёлые ожоги, аномалии сердца могут повлиять на функционирование тромбоцитов. Различные нарушения гемостаза (системы свёртывания крови), включая тромбоцитопатию, при выполнении операций на сердце детерминированы использованием аппарата искусственного кровообращения.

Тромбоцитопатия, вызванная фармацевтическими средствами

Многие препараты влияют на функционирование тромбоцитов, но большая часть из них в терапевтических дозах не имеет клинического значения.

  1. Ацетилсалициловая кислота ингибирует (тормозит) действие тромбоцитов путём необратимого воздействия на циклооксигеназу (фермент тромбоцита). В результате блокируется выработка тромбоксана А (стимулятора агрегации). Ингибирование продолжается в течение всего периода жизни клетки;
  2. НПВС также тормозят цепь реакций, приводящих к синтезу тромбоксана, но ингибирование обратимо и длится, пока препарат находится в организме.

Основные проявления тромбоцитопатий у детей

Клинические проявления полиморфны и зависят от форм тромбоцитопатии, но большинство наследственных дисфункций тромбоцитов проявляются следующей симптоматикой:

  • манифестируют в раннем возрасте;
  • кровоточивость усиливается при инфекциях, приёме лекарственных средств;
  • опасны посттравматические геморрагии (кровоизлияния), кроме того наблюдается замедленное заживление ран.

Приобретённые тромбоцитопатии обычно имеют чёткую связь с тем или иным патологическим состоянием или приёмом медикаментов, нарушающих агрегацию тромбоцитов.

Особенности геморрагического синдрома

Геморрагический синдром – заболевание системы кроветворения, его основные проявления:

  • повышенная кровоточивость;
  • склонность к многократным кровотечениям и кровоизлияниям, спонтанным или после несущественных травм.

Отличительные признаки при тромбоцитопатии:

  • кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки;
  • обильные кровотечение, несоответствующими степени травмы;
  • геморрагическая сыпь на коже (сочетание петехий (точечных пятнышек) и кровоподтёков), элементы которой расположены асимметрично.

Геморрагические высыпания локализуются на ногах и нижней половине тела, в основном по передней поверхности живота. Особенно часто сыпь впервые появляется в областях сжимания и натирания кожи одеждой.

Петехии и экхимозы (синяки) быстро появляются после минимального повреждения микрососудов: из-за трения одежды, лёгких ушибов, инъекций. Иногда наблюдаются повторяющиеся кровотечения из носа и ЖКТ, гематурия (кровь в моче).

Наиболее тяжёлые последствия включают:

  • кровоизлияния во внутреннюю оболочку глаза с утратой зрения;
  • кровоизлияния в головной мозг и его мембраны.

Анемический синдром

Повторяющиеся даже незначительные кровопотери сильно ухудшают состояние ребёнка. В результате может развиться анемический синдром. Он возникает, когда в организме уменьшается количество циркулирующих эритроцитов (красных клеток крови).

Наиболее распространённым симптомом анемии является чувство усталости и нехватка энергии.

Другие распространённые симптомы могут включать:

  • бледность кожи;
  • быстрое или нерегулярное сердцебиение;
  • сбивчивое дыхание;
  • боль в груди;
  • головная боль.

Сочетание тромбоцитопатий с врождёнными нарушениями соединительной ткани

Когда у детей тромбоцитопатия сопровождает дисплазию соединительной ткани могут выявляться:

  • аномалии осанки;
  • плоскостопие;
  • повышенная подвижность почки (нефроптоз);
  • нарушение функции сердечного клапана и пр.

Какие методы диагностики позволяют подтвердить диагноз тромбоцитопатия?

Диагностировать тромбоцитопатии не просто. Родители, которые предполагают, что у их ребёнка проблемы со свёртыванием крови, должны показать его гематологу.

Симптомы дисфункции тромбоцитов сходны с другими расстройствами свёртывания крови. Чтобы точно идентифицировать проблему, потребуется провести ряд исследований.

Общий анализ крови

Исследование проводится для измерения количества тромбоцитов. Это позволит определить, вызваны ли симптомы у ребёнка недостатком тромбоцитов (тромбоцитопения).

Определение временного интервала кровотечения

Время кровотечения измеряется следующим способом: на плечо надевается манжета и накачивается давление до 40 мм, а на предплечье делается небольшой надрез. Время, затраченное на остановку кровотечение, измеряется с помощью секундомера. Временной интервал кровотечения больше, чем обычно, у пациентов с уменьшенным числом тромбоцитов или их дисфункцией.

Исследование агрегационной функции тромбоцитов

Тромбоциты изымаются из образца крови и помещаются в специальный прибор, агрегометр, где контролируется сгущение тромбоцитов. Для стимуляции агрегации добавляются специальные вещества.

Если агрегация не происходит или она снижена, это указывает на наличие аномалий в гранулах тромбоцитов.

Врождённые тромбоцитопатии связаны с широким спектром симптомов. Однако, как правило, для подавляющего большинства пациентов нет конкретной терапии, и только тяжёлые случаи нужно лечить.

Лечение врождённых дисфункций тромбоцитов включает:

  • предотвращение кровотечения;
  • использование поддерживающей терапии для контроля геморрагического синдрома.

Но поскольку тип и тяжесть кровотечения различаются у разных пациентов, терапевтические подходы должны быть персонализированы.

Десмопрессин — это лекарство, которое может быть использовано для сокращения времени кровотечения и уменьшения потери крови у многих пациентов с тромбоцитопатией. Его можно вводить внутривенно или подкожно, перед операцией или после травмы, чтобы предотвратить или уменьшить чрезмерное кровотечение.

Рекомбинантный фактор VIIa может быть эффективен при кровотечениях у некоторых пациентов с тромбастенией Гланцмана или синдромом Бернара-Сулье и для предотвращения кровотечения до операции. Может использоваться в качестве альтернативы переливанию тромбоцитов, чтобы предотвратить развитие у пациентов антител к тромбоцитам или продолжить лечение в тех случаях, когда антитела уже развиты.

Переливание тромбоцитов

Этот метод используется при тяжёлом неконтролируемом кровотечении или для предотвращения кровотечения во время или после операции. Хотя переливание тромбоцитов бывает очень эффективным, его следует избегать по возможности, потому что у некоторых детей могут образоваться антитела к тромбоцитам. В результате последующие переливание не принесут пользы.

Лечение приобретённых тромбоцитопатий

Лечение приобретённых дисфункций тромбоцитов зависит от первичного фактора, вызвавшего расстройство:

  • лечение основного заболевания, ответственного за состояние, обычно помогает устранить патологию;
  • если возникает кровотечение из-за приёма лекарства, то его следует отменить.
  • когда почечная недостаточность становится причиной тромбоцитопатии, выполняется диализ, переливание крови, из лекарственных средств применяется Эритропоэтин, Десмопрессин;
  • переливание тромбоцитов выполняется, когда вышеуказанные варианты лечения не могут остановить кровотечение, независимо от причины.

При приобретённых тромбоцитопатиях необходима адекватная терапия основного заболевания на фоне симптоматической гемостатической терапии.

Прогноз благоприятный при динамическом наблюдении и выполнении рекомендаций гематолога.

Диспансеризация детей

Дети с дисфункцией тромбоцитов должны проходить регулярную диспансеризацию вне зависимости от существования геморрагического эпизода. Педиатр и гематолог должны осматривать ребёнка не реже 1 раза за 6 месяцев, отоларинголог и стоматолог – не реже раза в год. Помимо этого следует осуществлять лабораторный мониторинг —  общий анализ крови, мочи, коагулограмма, исследование агрегации тромбоцитов, минимум раз в полгода.

Профилактика

Превентивные меры включают:

  • соблюдение общих правил поведения, исключающих получение механических травм;
  • ограничение потребления продуктов, содержащих салицилаты;
  • исключение приёма лекарственных средств, обладающих антиагрегантным и антикоагулянтным эффектом.

Заключение

Тромбоциты необходимы для первичного гемостаза. Тромбоцитопатии включают большую и гетерогенную группу расстройств свёртывания крови, которые варьируют, в зависимости от тяжести, от лёгкого до тяжёлого.

У пациентов могут отсутствовать симптомы, но у большинства из них будут наблюдаться лёгкие кровоподтёки и кровотечение, или чрезмерное кровоизлияние после травмы или операции.

В соответствии с типом и тяжестью заболевания доктор предложит некоторые рекомендации по контролю состояния. Также рекомендуется другим членам семьи провериться на наличие нарушения функций тромбоцитов.

Оценка статьи:

(4 оценок, среднее: 5,00 из 5) Загрузка...

kroha.info

Тромбоцитопения у детей: причины, симптомы, лечение, профилактика, фото, видео

Тромбоцитопения – это уменьшение количества тромбоцитов. Показатель отслеживается по клиническому исследованию крови. Тромбоциты представляют собой вид кровяных телец. Как и другие клетки, вырабатываются в костном мозге. Они имеют пластинчатую форму и в случае наличие травмы (пореза, царапины или внутреннего разрыва ткани) способствуют остановке кровотечения. Клетки, благодаря своим особым свойствам, склеиваются друг с другом в единой сгусток и закрывают поврежденные стенки сосудов.

Состояние, при котором наблюдается устойчивое снижение количества данных кровяных телец, считается тромбоцитопенией. Не следует путать с естественным уменьшением показателя. Это происходит после получение травмы с кровотечением, хирургических операций, менструации у девочек подростков и пр.

Причины патологии

Тромбоцитопения может быть первичной или вторичной. В первом случае заболевание называется идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. При этом патологическом состоянии в организме наблюдается снижение уровня пластинчатых клеток по неизвестной причине. Медики склоняются к развитию аутоиммунного процесса.

Вторичная тромбоцитопения является симптомом другого заболевания или патологии. В этой ситуации проводят полное медицинское обследование и направляют лечение на первичную болезнь. Причины падения количества тромбоцитов можно разделить на несколько групп:

  • Нарушение их выработки в костном мозге. Патология возникает при развитии онкологических заболеваний, метастазах в костном мозге, лейкозах в острой или хронической форме, анемии, тяжелых вирусных болезней, интоксикации и пр.
  • Спленомегалия. Патологическое состояние, при котором происходит накопление у тромбоцитов в селезенке. При этом происходит значительное увеличение ее размеров.
  • Значительное разрушение тромбоцитов без выработки новых пластинчатых клеток костным мозгом. Патология вызывается развитием злокачественных новообразований, ДВС-синдромом, тромбозами, иммунными расстройствами вследствие нарушения дыхательной функции у недоношенных детей.
  • Сильное кровотечение из-за травмы.
  • Причиной снижения показателя у детей до года и старшего возраста может быть неправильное несбалансированное питание или голодание.

Степень тяжести

Количественный показатель уровня тромбоцитов в крови насчитывает огромное количество этих клеток. Снижение их концентрации в медицине делится на четыре различных состояния по степени тяжести.

  1. Легкая. Снижение происходит да 75–99×109/л. В этом случае тромбоцитопения не проявляется клиническими симптомами или признаками ухудшения самочувствия ребенка. Проблему можно обнаружить после клинического анализа крови.
  2. Умеренная. Концентрация кровяных телец составляет 50–74×109/л. Проявляется невыраженной симптоматикой. Возможно образование синяков и гематом, длительные кровотечения при порезах и царапинах, которые заканчиваются сами по себе.
  3. Средней тяжести. Уровень тромбоцитов падает до 20–40×109/л. Симптомы патологии проявляются сильнее, остановка кровотечения требует значительных усилий. Ребенок в таком случае нуждается в лечении.
  4. Тяжелая. Показатель тромбоцитов падают ниже отметки 20×109/л, что представляет серьезную опасность для жизни ребенка. Требуется срочная медицинская помощь в условиях стационара.

Когда требуется медицинская помощь

Как правило, родители не догадывается о снижении уровня тромбоцитов у детей. Незначительное отклонение от нормы не проявляется выраженными симптомами. Однако ребенка необходимо немедленно отвезти к врачу при возникновении следующих типов недомоганий:

  • Малыш часто ушибается, на его теле появляются синяки даже от незначительных повреждений или при прикосновениях;
  • Появление носовых кровотечений;
  • Появление крови во время чистки зубов;
  • Произошло окрашивание мочи в розовый, красный или коричневый цвет;
  • Потемнение стула;
  • Кровотечение при порезах и ссадинах не прекращается дольше 10 минут. Появление на коже сосудистых звездочек, точечных кровоизлияний;
  • У ребенка часто болит голова;
  • Обильные и длительные менструации у девочек в подростковом возрасте.

Осмотром маленьких пациентов занимается педиатр. Основываясь на клинической картине, врач назначает дополнительные анализы. Обязательно проводится исследование крови на концентрацию тромбоцитов, гемоглобина и лейкоцитов. При обнаружении тромбоцитопенического состояния дальнейшим лечением может заниматься гематолог.

Лечение

Для нормализации показателя используется различные медикаментозные средства. Лечение тромбоцитопении у детей и взрослых начинается с установления точного диагноза. В большинстве случаев снижение уровня этих кровяных телец вызвано соответствующим заболеванием или патологическим процессом. После выздоровления уровень тромбоцитов нормализуется естественным образом. В случае отсутствия болезни, причина тромбоцитопения остается не выявленной. Лечение проводится в соответствии с симптомами.

На первом этапе терапии следует прекратить прием любых лекарственных препаратов, разжижающих кровь (Аспирин, Ибупрофен и пр.). При необходимости устраняют недостаток железа и витамина B12. Корректируется диета при тромбоцитопении у детей. В рацион включается больше красного мяса, печени, орехов, гречневой каши, тыквы и пр.

В отдельных случаях рекомендуется изменить распорядок дня ребенка. Отсутствие достаточного времени для отдыха может стать причиной нарушения кроветворной функции.

Медикаментозное лечение назначает только лечащий врач, ребенку рекомендуется постельный режим. В тяжелых случаях лечить пациента следует только в стационаре. Это необходимость обусловлена риском возникновения неотложных состояний, купировать которые можно только в больнице.

Для лечения используются иммуноглобулины внутривенно, кортикостероидные гормоны, рутин, антирезусная сыворотка, переливание тромбоцитарной массы от донора. При наличии соответствующих показаний назначается удаление селезенки.

Профилактика

Лучший способ предотвращения развития заболеваний – это здоровый образ жизни и полноценное питание ребенка. Для нормального развития малыша не следует допускать дефицита витаминов и минеральных веществ. Рацион составляют сбалансированным, богатым витамином С и А.

Дети не должны соблюдать пост или вегетарианство. В ежедневном меню обязательно должны присутствовать блюда из мяса и рыбы. Также рацион дополняется свежими овощами и фруктами по сезону, орехами, растительными маслами и зеленью.

Уровень тромбоцитов один из важных показателей состояния здоровья. Однако не следует спешить с выводами и паниковать. Незначительное снижение количества пластинчатых клеток не является патологией. Ставить диагноз и назначать лечение должен только квалифицированный врач.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

lecheniedetej.ru

Тромбоцитопатии: основные виды, симптомы и проявления, диагностика, терапия

Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа

Понятие «тромбоцитопатия» включает обширную группу патологических состояний, основой которых выступает нарушение функциональных способностей главных участников сосудисто-тромбоцитарного гемостаза – тромбоцитов при их нормальном уровне в кровеносном русле.

Значительная часть в числе этих патологических состояний принадлежит наследственным заболеваниям, связанным с неполноценностью кровяных пластинок – тромбоцитов (аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный путь передачи), которые забирают до 35-37% от всех геморрагических диатезов, полученных по наследству. Безусловно, чаще всего врожденный вариант регистрируется в детском возрасте. А если сюда добавить тромбоцитопатии у детей, протекающие в легкой форме, то можно отметить, что доля заболеваний, называемых геморрагическими диатезами, которым свойственна неполноценность тромбоцитов, возрастает до 65%.

Качественная неполноценность кровяных пластинок может формироваться в процессе жизни  – приобретенная (вторичная) тромбоцитопатия. Она в таких случаях сопутствует многим гематологическим заболеваниям (гемобластозам) либо развивается на фоне другой, не гематологической, патологии.

Наследственные и приобретенные формы включают много видов

Поскольку данная патология объединяет гетерогенную и весьма обширную совокупность состояний, то классификация базируется, прежде всего, на патологических преобразованиях самих кровяных пластинок, приводящих к расстройствам в первичном звене свертывающей системы. Таким образом, выделяют наследственные (врожденные) и симптоматические (приобретенные) тромбоцитопатии. Самый распространенный вид данной патологии – дезагрегационная тромбоцитопатия, то есть, связанная с нарушением агрегационных способностей кровяных пластинок.

Эти две группы (наследственная и приобретенная), в свою очередь, разделяются на подгруппы в зависимости от того, какие способности были утеряны тромбоцитами, каждая подгруппа внутри себя также оказывается гетерогенной и включает ряд болезней.

Наследственные тромбоцитопатии

Наследственная патология сосудисто-тромбоцитарного гемостаза представляет собой широкий круг болезней и может сопровождаться различными нарушениями функции кровяных пластинок. Классификация тромбоцитопатий по данному признаку весьма сложна и для читателей, далеких от гематологии, вряд ли будет интересна, поэтому, на наш взгляд, достаточно остановиться на нескольких примерах:

  • Тромбоцитопатии, обусловленные развернутым снижением агрегационных способностей (тромбоциты в кровотоке частично или полностью утрачивают «навыки» интенсивно склеиваться между собой и создавать конгломераты) при сохранении «реакции освобождения. К такому роду принадлежат дезагрегационные тромбоцитопатии: болезнь Глянцмана (тромбастения) – здесь, возможно, подобные нарушения объясняются несостоятельностью оболочки тромбоцитов (в ней мало гликопротеида), эссенциальная атромбия I типа, прочие формы;
  • Парциальные (выпадает не вся функция, а только ее часть) дезагрегационные тромбоцитопатии, для которых характерен парциальный дефект способности кровяных пластинок к склеиванию (изолированные расстройства: коллаген-агрегации, АДФ, тромбин-агрегации), к этим формам можно отнести: аномалию Мея-Хегглина, аномалию Пирсона-Стоба, наследственную афибриногенемию и др.;
  • Патология первичного звена свертывающей системы, при которой нарушается дегрануляция (процесс выделения веществ, стимулирующих склеивание тромбоцитов – «реакция освобождения») – аспириноподобный синдром, эссенциальная атромбия II типа и пр.;
  • Тромбоцитопатии, связанные с уменьшением адгезивных возможностей тромбоцитов (болезнь Виллебранда, геморрагическая тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье);
  • Патология первичного звена гемостаза, сопутствующая другим врожденным заболеваниям (сердечные пороки, наследственные системные болезни соединительной ткани, например, синдром Элерса-Данлоса, гликогенозы, рецессивный признак, сцепленный с полом (Х-хромосома) – синдром Висконта-Олдрича);
  • Тромбоцитопатии, связанные с недостаточным накоплением гранул и их составляющих (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака).

Приобретенные тромбоцитопатии

Среди приобретенных тромбоцитопатий важно выделить наиболее распространенные виды:

  • Функциональные расстройства кровяных пластинок, обусловленные опухолевыми болезнями кроветворной ткани: часто при миелопролиферативных заболеваниях (геморрагическая тромбоцитемия, истинная полицитемия или эритремия), парапротеинемиях (макроглобулинемия Вальденстрема, множественная миелома), в том числе, симптоматических, сопутствующих системной патологии соединительной ткани (РА – ревматоидный артрит, СКВ – системная красная волчанка) и циррозу печени;
  • Нарушение функциональных способностей тромбоцитов, не связанное с гематологической патологией, а возникающее при острой почечной недостаточности с уремией, многократных переливаниях крови и ее отдельных компонентов, заболеваниях щитовидной железы, поражениях печеночной паренхимы, влиянии лекарств и токсических для организма веществ.

Тромбоцитопатии у детей преимущественно наследственные, правда, приобретенные также не исключаются, хотя и встречаются они в три раза реже, нежели врожденные формы.

Характеристика отдельных форм тромбоцитопатий у детей

Наследственная аутосомно-рецессивная или доминантная дезагрегационная тромбоцитопатия – тромбастения Глянцмана. Болезнь дебютирует в раннем детстве, оставляя выраженность симптомов довольно заметной до подросткового и молодого возраста. Первые лабораторные тесты (подсчет тромбоцитов в мазке крови) ситуацию не проясняют, поскольку их количество не снижается. А вот анализ, определяющий время свертывания и длительность кровотечения, даст основание заподозрить неладное.

Особенно много хлопот данная патология доставляет женскому полу, поэтому кажется, что среди женщин ее распространение шире, хотя болезнь в равной степени грозит обоим полам, если родители передали «плохие гены».

Затяжные маточные кровотечения, изматывающие девочку или женщину, быстро формируют тяжелый анемический синдром со всеми вытекающими из него симптомами. Также большой проблемой при тромбастении Глянцмана становятся очень вероятные и нередко возникающие кровоизлияния.

Парциальную дезагрегационную тромбопатию (аутосомно-доминантную), индуцированную коллагеном, протекающую с нормальной реакцией дегрануляции (изолированную), считают болезнью маленьких детей. Синяки, появляющиеся «ниоткуда», кровоизлияния в слизистые, различного рода кровотечения (нос, десна, матка) – основные черты данной патологии. Склонность к геморрагиям проявляется в разной степени (у одних – выраженная, у других – незначительная).

Отдельным видом дезагрегационных парциальных тромбоцитопатий является аномалия Мея-Хегглина с характерными для нее признаками: огромные размеры кровяных пластинок, которые в кровотоке циркулируют в недостаточном количестве (тромбоцитопения), что происходит по причине низкой продукции их в ходе костномозгового кроветворения. Геморрагический синдром при аномалии Мея-Хегглина является факультативным признаком (он может быть, а может и отсутствовать).

Весьма распространена у маленьких пациентов, получивших болезнь от момента зачатия, дезагрегационная тромбоцитопатия с нарушением «реакции освобождения». Именно этот вид тромбоцитопатий является нередкой причиной непонятных, неизвестно откуда взявшихся, кровотечений, причем они могут быть и незначительными, и упорными.

Характерным признаком, присущим всем формам, выступает ослабление дегрануляции кровяных пластинок. Болезни этой категории в своей группе неоднородны (они отличаются патогенезом и составом ферментов тромбоцитов), хотя клинические проявления не слишком-то и отличаются внутри группы – в основном, всем им сопутствует микроциркуляторная кровоточивость разной степени выраженности.

В большое сообщество болезней под названием «тромбоцитопатии» входят и другие патологические состояния тромбоцитов, например, ряд синдромов, связанных с несостоятельностью тромбоцитов накапливать плотные гранулы, в которых хранятся до поры до времени (до наступления «реакции освобождения») такие участники процесса свертывания, как FIV – ионы кальция (Ca2+), адреналин, серотонин. Первичный гемостаз по причине неспособности кровяных пластинок складировать и хранить плотные гранулы расстраивается по сценарию некачественной реакции дегрануляции. В этой группе выделяют виды:

  1. без альбинизма, например синдром «серых тромбоцитов» (с характерной тромбоцитопенией);
  2. с альбинизмом (геморрагический синдром + расстройство обмена пигментов), куда входят синдромы Хержманского-Пудлака и Чедиака-Хигаси (непростой патологический процесс, характеризуемый многообразной симптоматикой и неблагоприятным прогнозом – продолжительность жизни детей не превышает 10 лет).

Кроме этого, к врожденным тромбоцитопатиям у детей относят:

  • Патологию первичного гемостаза, обусловленную дефицитом в кровяных пластинках плотных белковых телец (нарушение хранения FIV);
  • Наследственные формы плазменного генеза с разладом адгезии (прилипания) и агрегации (образования конгломератов путем склеивания друг с другом). Патологическое состояние возникает в результате уменьшения значений фактора Виллебранда (нетрудно догадаться, что представителями данной патологии будут синдром Виллебранда-Юргенса и болезнь Виллебранда);
  • Геморрагическая тромбоцитодистрофия (аутосомно-рецессивная аномалия Бернара-Сулье) – патология редкая и, в основном, тяжелая, в иных случаях заканчивающаяся смертью больного, хотя могут встречаться и относительно легкие формы. В данном случае страдают не только кровяные пластинки, но и их предшественники – мегакариоциты (тромбоциты увеличиваются до гигантов, количество их в кровеносном русле падает, в тромбоцитах и предшественниках нет вещества, способного вступать в реакцию с тандемом «FVIII + фактор Виллебранда»).

Знакомство с разновидностями тромбоцитопатий у детей можно продолжать еще долго, однако закончим описание патологии синдромом Вискотта-Олдрича – он входит в группу сложных тромбоцитарных функциональных расстройств, которые сочетаются с другими врожденными пороками. Данный синдром генетиками определяется, как признак, сцепленный с полом (страдают исключительно мальчики, получившие патологию от матери). Болезнь протекает нелегко, кровоточивость и снижение иммунитета делает прогноз не обнадеживающим.

Причины

Понятно, что главной и, в общем-то, единственной причиной наследственной формы болезни являются дефекты генетического материала, которые могут быть разными, ведь патология имеет как доминантный, так и рецессивный тип передачи. Это объясняет многообразие видов и широкую распространенность тромбоцитопатий.

Ген, который кодирует тот или иной фактор в результате патологической мутации становится дефектным (неполноценным) и передает искаженную информацию в отношении мегакариоцитов и тромбоцитов, что изменяет их структуру. В итоге – они становятся несостоятельными, неспособными выполнять свои функциональные задачи, а от этого начинает страдать какое-то звено тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (адгезия – приклеивание кровяных пластинок к базальной мембране сосудистой стенки, агрегация – склеивание тромбоцитов и образование конгломератов, формирование сгустка и т. д.).

Здесь могут быть разные варианты:

  1. Возможно, затормозятся реакции, индуцированные коллагеном эндотелия, который, в свою очередь, является основным стимулятором адгезии;
  2. Возможно, гликопротеин – фактор Виллебранда не сможет участвовать в процессе, если нарушится дегрануляция («реакция освобождения»);
  3. Возможно, тромбоциты, ввиду наследственного дефекта, потеряют способность к склеиванию (агрегации)…

В общем, варианты можно продолжать перечислять, их много, а результат один – нарушение свертывания крови на этапе первичного гемостаза.

В отличие от наследственной формы патологии, где один виновник – дефектный ген (хотя разные дефектные гены определяют разные виды тромбоцитопатии), приобретенная тромбоцитопатия причинами своего возникновения имеет ряд различных заболеваний.

Итак, причины приобретенных форм:

  • Недостаточность цианокобаламина (В12-дефицитная анемия);
  • Применение медикаментозных средств, влияющих на мембраны кровяных пластинок (ацетилсалициловая кислота, нестероидные противовоспалительные препараты – НПВП, антибиотики пенициллинового ряда, антикоагулянты);
  • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром);
  • Неопластические процессы в системе кроветворения (гемобластозы);
  • Геморрагический васкулит;
  • Замещение печеночной паренхимы соединительной тканью (цирроз печени);
  • Коллагенозы (РА, СКВ);
  • Патология почек с развитием почечной недостаточности;
  • Тромбозы;
  • Гемангиомы огромных размеров;
  • Переливание больших объемов крови;
  • Лучевая болезнь.

Кроме этого, приобретенная форма может развиваться у людей, не страдающих какой-то патологией, а всего лишь отказавшихся от употребления продуктов животного происхождения. Все индивидуально и, как оказалось, не каждый организм, недополучая определенные белки и витамины, может спокойно переносить вегетарианство.

Симптомы

Учитывая многообразие форм тромбоцитопатии, размах клинической симптоматики данной патологии довольно широк. Тромбоцитопатия у детей при врожденных формах может манифестировать в первые минуты, часы дни жизни, ведь отдельные виды патологии могут зарождаться еще в период внутриутробного развития, во время родов и сразу после них. Нарушение первичного гемостаза в подобных случаях провоцируется ацидозом, гипоксией, родовыми травмами, инфекциями бактериальными и вирусными, инсоляцией, недостатком витамином, сепсисом. Негативно скажется на здоровье малыша воздействие физиотерапевтических процедур (УВЧ, УФО), вакцинация.

Тромбоцитопатия у детей преимущественно наследственная, дебют нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза у взрослых, как правило, приобретенный, поэтому есть общие признаки, есть отличные с учетом возраста. В целом, болезнь проявляется:

  1. Геморрагическим синдромом (рецидивирующим), степень тяжести которого колеблется от незначительной (слегка повышенной) кровоточивости до потери больших количеств крови;
  2. Внутричерепными кровоизлияниями, кефалогематомами, кровотечениями из пупочной ранки (у новорожденных детей);
  3. Петехиями, кровоизлияниями в кожу и слизистые – экхимозами, появляющимися даже от трения кожи одеждой;
  4. Кровотечениями из носа, десен, плохое заживление мельчайших порезов и царапин;
  5. Меноррагиями (прослеживается семейная предрасположенность к маточным кровотечениям);
  6. Обильными продолжительными во времени кровотечениями после небольших операций (удаление миндалин, зубов и пр.);
  7. Желудочно-кишечными кровотечениями, которые больше характерны для взрослых, у детей они встречаются реже;
  8. Появлением крови в моче (гематурия);
  9. Кровоизлияниями в склеры;
  10. Развитием анемии с появлением симптомов, характерных для анемического синдрома (бледность, слабость, снижение АД, тахикардия, обморочные состояния).

Безусловно, каждая форма тромбоцитопатии может иметь какие-то свои отличительные черты, однако геморрагический синдром является ведущим для всех возрастных групп и всех видов данной патологии.

Диагностика

К сожалению, особенно часто запаздывает диагностика тромбоцитопатий у детей. Геморрагические симптомы (кровотечения из носа, десен, длительные – из небольших порезов) в большинстве случаев не удостаиваются особого внимания – мало ли, почему пошла кровь из носа, возможно, ребенок корочку содрал или сосуды близко расположены? Многочисленные неизвестного происхождения синяки также торопятся объяснить повышенной подвижностью детей. Однако уточнение диагноза, ранняя консультация специалиста и своевременное лечение – первостепенная задача, поскольку при запоздалой диагностике может развиться анемический синдром, с которым также придется вести борьбу. А поскольку на первом приеме диагноз может быть только заподозрен, диагностический поиск тромбоцитопатий проходит несколько стадий:

  • Осмотр кожных покровов, расспрос, оценка симптоматики, проведение эндотелиальных проб (щипка, жгута, манжеты), они при данной болезни – положительны (на теле остаются «синячки» и точечные геморрагии – петехии);
  • Выяснение семейного анамнеза (наличие патологии у близких родственников);
  • Всестороннее тестирование системы свертывания.

Главными методами, способными установить наличие патологии системы свертывания являются лабораторные анализы:

  1. ОАК (общеклинический анализ крови) с подсчетом кровяных пластинок;
  2. Гемостазиограмма (коагулограмма);
  3. Возможно, с целью оценки качества кроветворения, возникнет необходимость в получении пунктата костного мозга или в трепанобиопсии.

Хотя диагностика и определение формы тромбоцитопатий строится на всестороннем анализе гемостаза, оценке функциональных возможностей тромбоцитов отводится главная роль, поэтому тромбоциты исследуются особенно тщательно. Выполняется вычисление содержания стимуляторов в секреторной реакции (дегрануляции), названной «реакцией освобождения», расчет размеров и численности в сообществе всех клеток крови, анализ морфологических особенностей и прочих характеристик, как самих кровяных пластинок, так и их предшественников – мегакариоцитов.

Лабораторное тестирование проводится не менее трех раз в различные периоды болезни (период геморрагической симптоматики и период ремиссии).

Лечение

Пациенты с любой формой тромбоцитопатии в обязательном порядке находятся на диспансерном учете под наблюдением гематолога (периодически исследуя состояние гемостаза).

Первый шаг к лечению – ликвидация негативных воздействий неблагоприятных факторов, усиливающих кровоточивость. Например, алкоголь и отдельные блюда (домашние заготовки с уксусом и салицилатами) попадают под строжайший запрет. Зато витамины (А, Р, С), наоборот, занимают достойное место в рационе. Кроме этого, их назначают (преимущественно в зимне-весенний период, когда собственные запасы истощаются) в виде медикаментозных форм.

Придется пациенту забыть и о препаратах, нарушающих функции тромбоцитов и способствующих усилению кровоточивости (НПВП, аминазин, фибринолитики, антикоагулянты, антибиотики пенициллинового ряда и др.). Прямой антикоагулянт гепарин используется исключительно по жизненным показаниям (в случае развития ДВС-синдрома).

Для лечения сопровождающихся значительной кровоточивостью наследственных видов тромбоцитопатий у детей и взрослых (эссенциальная атромбия, дезагрегационная тромбоцитопатия, болезнь Виллебранда легкой и среднетяжелой формы) назначают аминокапроновую кислоту в дозе, рассчитанной в соответствии с весом. Особенно выражен положительный эффект от препарата при кровотечениях из матки и носовых ходов.

Полезной оказывается аминокапроновая кислота и в случае приобретенной патологии первичного гемостаза  (тромбоцитопатии, возникшие после массивных гемотрансфузий, приема лекарственных средств, маточных кровотечений, вызванных снижением эстрогенов).

Аминокапроновую кислоту назначают внутривенно, однако следует учитывать, что введение ее в вену может спровоцировать тромбозы или ДВС-синдром, поэтому препарат используют осторожно и только в экстренных случаях, когда кровотечение угрожает жизни больного.

Для лечения нарушений тромбоцитарно-сосудистого гемостаза различного генеза, помимо аминокапроновой кислоты, нередко применяются ее «родственники» – транексамовая кислота, которая имеет таблетированные формы (циклокапрон) и парааминометилбензойная кислота (ПАМБА).

Напоминают тромбоцитам об их непосредственных задачах (склеиваться и образовывать конгломераты) и противозачаточные средства (синтетические гормональные контрацептивы), они помогают заметно снизить кровоточивость при симптоматических (приобретенных) формах. Однако, как говорят, существует и обратная сторона медали. Положительному кровоостанавливающему эффекту оральных контрацептивов противостоит риск тромбозов и провокация ДВС-синдрома. Также может оказаться опасным для жизни одновременное применение противозачаточных средств и аминокапроновой кислоты. Здесь без профилактики ДВС вряд ли получится обойтись.

Другие препараты, назначаемые при различных видах тромбоцитопатий:

  • АТФ (аденозинтрифосфат) совместно с сернокислой магнезией (MgSO4). Подобная терапия дает эффект при парциальной дезагрегационной тромбоцитопатии, протекающей с нарушением «реакции освобождения, и практически бесполезна в случае эссенциальной атромбии, тромбастении Глянцмана, синдроме Хержманского-Пудлака и синдроме «серых тромбоцитов»;
  • Адроксон – повышает функциональные способности кровяных пластинок, содействует нормализации микроциркуляторного гемостаза, препарат назначают при любых видах патологии, в том числе, сочетающихся с ДВС-синдромом;
  • Дицинон (внутримышечно, подкожно, перорально);
  • Антагонисты брадикинина (ангинин, пармидин);
  • Синтетические производные вазопрессина (реместил, терлипрессин), которые вызывают рост активности фактора Виллебранда и сочетаются с другими гемостатическими средствами (аминокапроновая кислота, криопреципитат);
  • Антигемофильная плазма и криопреципитат (используется при болезни Виллебранда, как главное заместительное лечение, а также при тромбастении Глянцмана, эссенциальной атромбии, приобретенных тромбоцитопатиях).

Для остановки небольших кровотечений в доступных местах можно использовать местное лечение, проведя его, например, в такой последовательности: холодный 5% раствор аминокапроновой кислоты → гемостатичесий гель, содержащий фибриноген, тромбин и кальция хлорид, → адроксон → коллаген. Полезными могут оказаться растительные сборы, обладающие кровоостанавливающим действием.

Следует отметить, что гемотрансфузии в большинстве случаев гемостатического эффекта не дают и пользы не приносят, а переливания больших объемов крови еще и усложняют ситуацию, поскольку приводят к развитию ДВС с тромбоцитопенией потребления. Правда, при массивных кровопотерях все же трудно избежать переливаний плазмы свежезамороженной, тромбоконцентрата, эритроцитарной массы.

Видео: лекции по тромбоцитопатиям

Вывести все публикации с меткой:

Перейти в раздел:

  • Заболевания крови, анализы, лимфатическая система

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

sosudinfo.ru


Смотрите также