Главная » Что это » Лимфангиома что это такое у взрослых

Лимфангиома что это такое у взрослых


Лимфангиома у детей и взрослых. Современные методы лечения

Лимфангиома (Lymphangioma) — доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов у детей в возрасте 1-4 лет. В медицинской литературе встречаются другие названия этой патологии — лимфогемангиома, лимфатическая мальформация. Взрослых такое заболевание затрагивает очень редко. Лимфангиома появляется чаще всего во время внутриутробного развития. Это — скопление лимфатических узлов, появившееся в результате неправильным расположением сосудов. Другими словами, аномалия эмбриогенеза. Подобная патология начинает развиваться со второго месяца развития плода. Диагноз возможно определить позднее — в течение первого, иногда третьего года жизни. Опухоль может появиться на ноге, руке, шее, так и на слизистых.

Виды болезни

По консистенции врачи различают капиллярную, кистозную и кавернозную лимфангиомы.

Капиллярная или простая — бледные узелки, расположенные под кожей. Имеют стекловидное покрытие. Такие лимфангиомы мягкие, располагаются на лице, часто сопровождаются кровотечением.

Кистозная лимфангиома — одно или несколько камерное новообразование, располагающееся, в основном, на шее, подмышках, средостении. Для неё характерны четкие контуры, медленный рост. Но опасна тем, что при росте сдавливает сосуды, соседние органы и нервы.

Кавернозная — наиболее распространённая опухоль. Состоит из нескольких полостей, наполненных жидкостью. Имеет мягкую консистенцию. Неприятна тем, что на месте опухоли образуется отек и создаётся косметический дефект.

Есть также смешенная капиллярно-кавернозная лимфангиома. Она содержит элементы различных тканей: сосудистой, лимфы, нервной, соединительной. Ангионеврома, ангиофиброма, гемлимфангиома и другие – новообразования смешанного типа. Часто диагностируется у взрослых.

Так как лимфангиома располагается на различных частях тела, следовательно, опухоли различаются по месту локализации. Разберём некоторые из них:

  • Лимфангиома верхней губы. Не болит при надавливании, выглядит как припухлость, мягкая на ощупь. Главным признаком наличия опухоли является появление гноя на слизистой рта и по краям губ.
  • Лимфангиома в области глазницы. Характеризуется отечностью, затем закрытием глазной щели. Большая опухоль приводит к ухудшению зрения и слепоте.
  • Лимфангиома глаза — часто обнаруживается при кровотечения из него. Первые признаками заболевания — боли, воспаление конъюнктива.
  • Лимфангиома головного мозга. Рост новообразования приводит к сдавливанию соседних тканей и сосудов. В результате чего появляются неврологические симптомы — эпилепсия, шум в ушах, ухудшение зрения и обоняния и т.д.
  • Лимфангиома брюшной полости. Проявляется острой болью в животе, изменением его размера. При сдаче общего анализа крови опухоль не проявляется.
  • Лимфангиомы кишечника. Различают 3 стадии: лимфангиомы, первичная лимфангиэктазия, лимфатические кисты. Часто встречающаяся форма — лимфангиэктазия. Характерные признаки — застой лимфы, повышение артериального давления.
  • Лимфангиома или гемангиома средостения — опухоль среднего отдела грудной полости. Реже всего встречается как у взрослых, так и у детей.
  • Лимфангиома шеи. Отличается крупными размерами. Сдавливает дыхание, глотание, кровообращение.
  • Особого внимания требует лимфангиома языка, приводящая к макроглоссии. При этом язык увеличивается, что приводит к невнятной речи, проблемами с жеванием и глотанием.

Не путайте лимфангиомы с отечностью в пароорбикулярной области, т.е. на лице. Это явление бывает, в основном, у взрослых и причина тому — задержка жидкости или элементарная инъекция ботокса.

По времени появления лимфангиомы делятся на:

  • Первичные. Развиваются в утробе матери.
  • Вторичные. Являются следствием перенесённых инфекций, операций, излучения.

Оба вида увеличиваются по мере роста самого ребёнка.

Разновидности лимфангиомы по размеру:

  • Микрокистозный — меньше 50 мм.
  • Макрокистозные — от 50 мм и больше.

Причины возникновения опухоли

До сих пор никто из врачей не может конкретно назвать причины лимфангиоматоза. Ясно одно, что к этому приводит внутриутробное нарушение развития лимфатических сосудов. Также не доказано, что вина может лежать на матери из-за её вредных привычек, например, курение или алкоголь.

Симптомы

Признаки наличия лимфангиомы зависят от консистенции новообразования:

  1. Капиллярная опухоль проявляется бугристыми уплотнениями в зоне поражения. Глубина их может быть разной. Некоторые новообразования находятся прямо под верхним слоем кожи, другие могут залечь в верхних слоях мышц. При капиллярной лимфангиоме имеет место лимфорея — выделение жидкости из-за разрыва сосудов.
  2. Кавернозное новообразование имеет мягкий состав. При надавливании на опухоль заметна флюктуация внутренней жидкости, т.е. ощущение волны при пальпации.
  3. При кистозной лимфангиоме флюктуация особенно выражена. Кожа в зоне поражения растянута и утончена. Часто при кистозной опухоли происходит сдавливание нервов и сосудов.

Диагностика. Профилактика и лечение

Наличие лимфангиомы проверяется ощупыванием и осмотром места локализации опухоли, симптомами больного. При сомнениях назначаются следующие способы диагностики: УЗИ, МРТ, КТ, рентгенолимфография. Для полного диагноза применяется гистология тканей опухоли.

Классическим лечением лимфангиомы остаётся хирургическое. По возможности, опухоль вырезают полностью, иногда частично. Показаниями к оперативному вмешательству будут:

  • Быстрый рост опухоли.
  • Близкая расположенность к важным органам.
  • Опухоли, влияющие на ведение повседневной жизни.
  • Наличие ответвлений.

Оперативное вмешательство может быть лазерным, электрокоагуляционным, радиоволновым, криохирургическим.

Операция может усложниться лимфореей. При этом проводится повторное хирургическое вмешательство. По статистике, около 75% больным достаточно одной операции. Из-за низких показателей эффективности хирургического вмешательства, ученые до сих пор ищут более продуктивные способы лечения лимфангиомы. Среди них — склерозирующая терапия. Заключается во введении стрептококкового антитела. Склерозирующие вещества — этиловый спирт, хинин урезан — вводят в пораженное место. Препараты соединяют между собой сосуды и формируют соединительную ткань. В большинстве случаев, пациенты полностью выздоравливают. Иногда требуется косметическая операция, удаляющая оставшийся шрам.

Другой современный способ лечения — препарат Пицибанил (ОК-432). Имеет наименьшее число побочных эффектов. Введение препарата значительно уменьшает опухоль. Лечение не требует долгого стационарного нахождения. Для полного удаления опухоли обычно требуется несколько инъекций. Большой минус пиницибала в том, что он ещё не зарегистрирован во многих странах. Поэтому для лечения приходиться уезжать в зарубежные клиники.

СВЧ-терапия — нагревание лимфы до 42 градусов. При этом происходит склероз тканей и последующее разрушение опухоли. Для усиления действия вводится склерозирующий препарат. После операции проводятся косметическая коррекция для удаления рубца.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Как обычно лечатся кистозные лимфангиомы

Подобные опухоли требуют другого подхода в лечении. Сначала проводится освобождение полости от лимфы. Для определения расположения опухоли, её размеров и формы, в полость вводится рентгеноконтрастная жидкость. На последнем этапе проводится СВЧ-терапия и склерозирование. Данная процедура продолжается около недели. Удаление содержимого в сочетании со склерозированием приводит к остановке лимфореи и рубцеванию полостей.

Препараты, применяемые при обнаружении лимфангиомы:

  • Противовоспалительные — Диклофенак, Индометацин, Ибупрофен;
  • Противомикробные — макролидовые, цефалоспориновые, пенициллиновые, аминогликозидовые антибиотики;
  • Противоинтоксикационные — глюкоза, гемодез внутривенно;
  • ЖК ферменты — Мезим, Креон;
  • Витамины, биостимуляторы, нейропротекторы.

Все вышеуказанные способы лечения проводятся стационарно, исключая срочный прокол кисты с диагностической или лечебной целью. Новорожденным рекомендуется проводить подобные манипуляции до 6-ти месячного возраста. Лимфангиома — доброкачественная опухоль, любое лечение заканчивается положительно.

Профилактика

Конкретных профилактических противолимфангиомных мер не существует. Они носят общий характер.

Беременным женщинам следует:

  • Сдать анализы на TORCH;
  • Не употреблять алкоголь, не курить;
  • Сбалансировано питаться;
  • Принимать витаминные комплексы для женщин;
  • Вовремя посещать врача.

Для детей:

  • Своевременно лечить источники инфекций — кариес, гайморит, отит;
  • Приучать к здоровому образу жизни с пелёнок;
  • Не допускать осложнений при наличии инфекций;
  • Укреплять иммунитет, закалять;
  • При обнаружении лимфангиомы — ставить на учёт в поликлинику или диспансер.

Видео: Как лечить лимфангиому?

Отзывы наших читателей

Анонимно, Владивосток. У нас все началось, когда в садик пошли. Моя доча часто болела. Простуды, ветрянка, в общем, весь набор. Ко всему еще прибавилась шишка за ухом. Врач сказал, что, скорее всего это воспаление лимфоузлов. Решили понаблюдать.

На следующий день шишка увеличилась. Мы забеспокоились и к врачу. Сдали анализы – нормальные. Он назначил тавегил и отпустил. На третий день шишка снова увеличилась. Поехали к хирургу – отправил на сонографию. Там ничего не выявилось. Отправили нас на магнитный резонанс – оказалась лимфангиома кистозная. Доче выписали Пицибанил (ОК-432). Сейчас дома. Готовимся к следующей инъекции в феврале. Когда начнет уменьшаться, будем вырезать.

Анонимно, Москва. Добрый день! Сыночку 10 месяцев. Недавно появилась шишка в брюшной полости с синим оттенком, как синяк. Делали узи, оказалась лимфангиома(((. Записались на операцию в конце января. Сейчас она меньше стала. Поедем на операцию, переживаю страшно, как малыш наркоз перенесет, ребенок на гв, а кормить нельзя перед операцией. Один страх.

pro-rak.com

Лимфангиома: причины, формы и локализации, лечение, профилактика

Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт

Лимфангиома — врожденная доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов, тело которой представляет собой эластичную тонкостенную полость размером от 1 мм до нескольких сантиметров. Это аномалия эмбриогенеза, обусловленная неправильным внутриутробным расположением лимфатических сосудов, которая получила название лимфатическая мальформация. Разрастание лимфатических сосудов обычно происходит в четко ограниченных участках кожи и подкожно-жировой клетчатке. Величина опухоли варьируется от крохотных узелков до крупных образований, диаметр которых превышает размер головки новорожденного.

Лимфангиома встречается одинаково часто как среди девочек, так и среди мальчиков в возрасте 1-4 лет. Формируется опухоль обычно на втором месяце эмбрионального развития, но выявляется гораздо позже: к концу первого года жизни. У взрослых также возможно образование лимфангиомы. Эти опухоли часто рецидивируют, но практически не озлокачествляются.

Сама по себе опухоль не угрожает жизни больного, но существенно ухудшает ее качество. Когда лимфангиома достигает больших размеров, она сдавливает окружающие органы и ткани, что приводит к развитию их дисфункций. В пубертатном периоде рост и развитие опухоли активизируется, патология прогрессирует. При инфицировании и воспалении она становится болезненной, кистозные полости нагнаиваются.

Обычно новообразование локализуется на лице, шее, языке, в подмышечных впадинах, ротовой полости. Лимфангиомы брюшной полости, а также вторичные опухоли, возникающие после операций или лимфангиита, развиваются крайне редко.

Классификация

Кавернозная лимфангиома — полость, заполненная лимфой и образованная соединительнотканными волокнами. Это наиболее распространенная форма патологии.

Отличительными чертами кавернозной лимфангиомы являются:

  • Медленный рост,
  • Спадение опухоли при нажатии и ее восстановление после прекращения сдавливания,
  • Мягкая консистенция опухоли и отсутствие четких границ,
  • Пузыри на коже с экссудатом, сливающиеся в крупные узлы,
  • Локализация опухоли на предплечье и кисти,
  • Незначительная смешиваемость опухоли,
  • Отек кожи на месте повреждения,
  • Создание косметического дефекта и деформации пораженных участков.

кистозная лимфангиома

Кистозная опухоль – кисты различной величины, сливающиеся между собой и заполненные жидкостью.

Признаки кистозных лимфангиом:

  1. Четкие контуры образования,
  2. Флюктуация,
  3. Эластичные стенки, мягкая консистенция, полусферическая форма,
  4. Безболезненное и не спаянное с кожей образование,
  5. Растянутая и истонченная кожа над образованием с просвечивающимися сосудами,
  6. Медленный рост,
  7. Сдавливание сосудов, соседних нервов и органов.

Капиллярные опухоли – крупные или мелкие узелки со стекловидной поверхностью, внешне напоминающие припухлость.

Основные признаки:

  • Мягкие на ощупь,
  • С размытыми контурами,
  • Располагаются на лице,
  • Покрыты неизмененной кожей с багровым или синюшным оттенком,
  • Состоят из соединительной ткани и содержат скопления лимфоидных клеток,
  • Располагается в мягких тканях на разной глубине,
  • Часто сопровождаются кровотечением и лимфореей.

поверхностная лимфангиома

Классификация опухолей, основанная на размерах новообразований:

  1. Микрокистозные — менее 5 см,
  2. Макрокистозные – более 5 см.

Причины

Причины образования лимфангиом у детей в настоящее время научно не доказаны. Предполагают, что основным этиологическим фактором врожденной патологии является внутриутробный порок развития кровеносных и лимфатических сосудов. Неправильное развитие сосудистой ткани, скопление жидкости в лимфатических сосудах приводит к их расширению и превращению в полости. Подтверждают теорию о нарушении эмбриогенеза следующие факты: врожденный характер опухоли, ее сочетание с другими внутриутробными пороками и аномалиями плода.

Другие ученые считают, что лимфангиома – истинная опухоль. Это мнение обусловлено пролиферацией опухолевых клеток и наличием в неоплазии факторов роста. Этот путь образования опухолей наиболее характерен для взрослых пациентов.

Причины вторичных лимфангиом:

  • Инфекционные болезни,
  • Оперативные вмешательства,
  • Лучевая терапия,
  • Другие опухоли.

Симптоматика

Клиническая картина патологии определяется размером, локализацией и структурой новообразования.

Если опухоль имеет небольшой размер и располагается поверхностно, это доставляет лишь косметический дефект. Крупные кисты вызывают серьезный дефект внешности и развитие дисфункции соседних органов.

Лимфангиома верхней губы внешне напоминает припухлость и имеет следующие характерные признаки:

  1. Консистенция – мягкая тестоватая,
  2. Отсутствие боли при пальпации и четких границ,
  3. Распространение на носогубную борозду и сглаживание ее,
  4. Увеличение размера и толщины губы,
  5. Расширение красной каймы губ,
  6. Опущение уголков рта.

Патогномоничным признаком патологии являются пузырьки с геморрагическим или серозно-гнойным содержимым, появляющиеся на слизистой рта и кайме губ. Пузырьки часто рассеиваются по всей поверхности слизистой или концентрируются вдоль линии смыкания губ. Лимфангиомы лица представляют собой локально увеличенные объемные образования, из которого иногда выделяется серозный экссудат.

Лимфангиома щеки средних размеров имеет те же клинические признаки. Крупная опухоль часто выбухает кнаружи, цвет кожи над ней не изменяется или становится синюшным. Подкожная клетчатка атрофируется, сосудистый рисунок усиливается. На слизистой оболочке щеки также появляются пузырьки.

лимфангиома губы/щеки

Расположение новообразования в области глазницы проявляется отечностью и утолщением век, сужением или полным смыканием глазной щели, посинением кожи век. Пузырьки локализуются по краю век и содержат серозный или геморрагический экссудат. Опухоль больших размеров приводит к выпячиванию глаза при сохранении нормального размера глазного яблока, а также к снижению зрения или слепоте.

лимфангиома языка

Лимфангиома языка характеризуется наличием большого количества мелких пузырьков, которые возвышаются над поверхностью слизистой, сливаются и образуют узел. При травмировании пузырьки вскрываются, кровоточат и покрываются белым налетом. На их месте образуются трещины и язвочки, покрывающиеся со временем белесовато-желтоватыми и кровянистыми корочками. Диффузная форма патологии отличается распространением патологии на мышечную ткань языка. У больных развивается макроглоссия. Язык становится большим и толстым, плохо помещается в полость рта. У больных постоянно открыт рот, нарушается прикус, возникает диспноэ, дисфагия и дисфония.

Лимфангиома шеи кавернозной формы имеет тестоватую консистенцию. Границы ее не определяются, естественные складки сглаживаются. Опухоль кистозной формы имеет округлую форму и выступает над поверхностью тела. Выражен симптом флюктуации.

Лимфангиома головного мозга локализуется в одном из его отделов. По мере роста опухоли сдавливаются окружающие ткани, появляются неврологические симптомы: эпиприпадки, парезы и параличи, дискоординация движений, атаксия, нистагм, шум в ушах, дисфония, снижение остроты зрения. Лимфангиома брюшной полости у новорожденных проявляется симптомами «острого живота»: болью в брюшной полости, асимметрией живота, плотным, малоподвижным, безболезненным, малосмещаемым образованием. При этом в общем анализе крови отсутствуют признаки воспаления. В стационаре больным выполняют лапаротомию с иссечением новообразования и его дальнейшим гистологическим исследованием.

Лимфангиомы часто воспаляются, особенно у детей 3-7 лет в осенний и весенний сезон. Провоцируют патологический процесс ОРВИ, травматическое повреждение, воспаление пульпы, периодонта, миндалин, желудка, кишечника, функциональные нарушения ЖКТ. Воспаление слабой степени выраженности продолжается несколько дней и практически не нарушает самочувствие ребенка. Если местные признаки патологии выражены, возникает интоксикационный синдром. Новообразование увеличивается, формируется плотный болезненный инфильтрат на гиперемированной коже. При повреждении кожи может начаться кровотечение и лимфорея. Воспаление сохраняется в течение трех недель, а затем стихает, лимфангиома приобретает прежний вид. В запущенных случаях у больных нарушается процесс дыхания и глотания, что приводит к дистрофии. Возможен рецидив и нагноение воспаленной опухоли с образованием флегмоны. Удаление гноя из новообразования не всегда приводит к выздоровлению. Опухоли, которые не удается дренировать, удаляют хирургическим путем.

Диагностика

Диагностика лимфангиомы заключается в проведении визуального осмотра больного, сбора анамнеза жизни и болезни, выслушивании жалоб. Для подтверждения предполагаемого диагноза больным необходимо пройти полное инструментальное обследование.

лимфангиома на рентгеновском снимке

Неинвазивные методы диагностики доброкачественных опухолей:

  • УЗИ,
  • МРТ,
  • КТ,
  • Лимфография.

Эхография — безопасный метод, простой и информативный. Он особенно актуален для диагностики патологий у детей. Эхо-допплерография позволяет установить интенсивность тока крови.

Пункция новообразования и гистологическое исследование пунктата позволяют определить форму опухоли:

  1. Прозрачное или янтарное содержимое — признак кистозной формы лимфангиомы.
  2. Белковое содержимое указывает на отсутствие воспаления.
  3. Кровянистое содержимое кист характерно для воспаления или травмирования опухоли.

Лечение

Лечение лимфангиомы обычно хирургическое, стационарное. Опухоль удаляют полностью или частично. Ее иссекают по границе со здоровыми тканями. Оставшиеся участки коагулируют или прошивают шелковыми или капроновыми нитями для предотвращения рецидива и истечения лимфы. При воспалении новообразования или его травматизации проводят противовоспалительную консервативную терапию, а затем удаляют ее.

Химиотерапия при этом малоэффективна. Когда патологический процесс становится генерализованным, проводят химиотерапию цитостатиками. Для лечения лимфангиом применяют лучевую терапию – близкофокусную рентгенотерапию.

Хирургическое лечение

Показания к операции:

  • Быстрое прогрессирование опухоли, опережающее развитие ребенка,
  • Опасная локализация опухоли,
  • Наличие ветвистых лимфангиом, не склонных к инволюции,
  • Новообразования, ухудшающие качество жизни больных.

Методы хирургического лечения лимфангиом:

  1. Воздействие лазера,
  2. Криовоздействие,
  3. Электрокоагуляция,
  4. Радиоволновое лечение.

К современным методам удаления опухоли относится введение в пораженную область лиофилизированного стрептококкового антигена.

склерозирующая терапия

Для лечения новообразований небольшого размера, расположенных на лице, проводят склерозирующую терапию. Она способствует слипанию стенок сосудов и их запустению. При лимфангиомах с инфильтративным ростом частичная резекция не эффективна. В таких случаях впрыскивают в ткань опухоли склерозирующие вещества — этиловый спирт, хинин-уретан и прочие средства. Склерозирующие препараты «запаивают» полости сосудов и способствуют формированию на месте опухоли соединительнотканных образований. Данная методика малоинвазивна, по при этом она позволяет добиться полного выздоровления у большинства пациентов. Некоторые больным необходима дополнительная операция после склеротерапии по удалению рубцов, образовавшихся на месте опухоли. Это чисто косметическая операция, удаляющая видимый рубец.

Кавернозные лимфангиомы лечат с помощью СВЧ-гипертермии и склерозирования. Ультразвук позволяет контролировать такое лечение. Во время нагревания опухолевой ткани происходит разрушение лимфатических сосудов и их склероз.

Консервативное лечение опухоли при воспалении

При воспалении лимфангиомы больным назначают следующие группы препаратов:

  • Нестероидные противовоспалительные средства – «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»;
  • Ферменты – «Панзинорм», «Креон», «Мезим»;
  • Дезинтоксикационная терапия — внутривенное введение физиологического раствора, глюкозы, «Реополиглюкина», «Гемодеза», коллоидных и кристаллоидных растворов;
  • Противомикробная терапия — антибиотики широкого спектра действия из группы макролидов, цефалоспоринов, пенициллинов, аминогликозидов;
  • Десенсибилизирующее лечение – «Зиртек», «Зодак», «Цетрин», «Тавегил»;
  • Общеукрепляющая терапия — витамины, адаптогены, биостимуляторы, нейропротекторы.

Местно накладывают марлевые повязки с мазями, содержащими НПВС или антибиотик. Полость рта обрабатывают антисептиками и маслами в течение десяти дней.

Профилактика

Специфическая профилактика данной патологии в настоящее время не разработана. Для предупреждения образования лимфангиом беременным женщинам необходимо следить за здоровьем, не курить, не принимать алкоголь и лекарственные препараты без врачебных назначений, сбалансировано питаться, регулярно посещать женскую консультацию, обследоваться на TORCH-инфекции, принимать специальные витаминные комплексы.

Профилактические мероприятия:

  1. Чтобы предупредить воспаление лимфангиомы, необходимо санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции — лечить тонзиллит, кариес, отит, гайморит.
  2. С раннего детского возраста ребенка необходимо приучать к здоровому образу жизни.
  3. Своевременно выявлять и лечить инфекционные и другие заболевания, не допускать развития осложнений.
  4. Повышать иммунитет ребенка: правильно питаться, закаляться, заниматься спортом.
  5. Дети с доброкачественными новообразованиями подлежат обязательному диспансерному учету.

Прогноз лимфангиомы благоприятный: эта опухоль медленно растет и не склонна к малигнизации.

Видео: лимфангиома в программе “Таблетка”

Перейти в раздел:

  • Заболевания крови, анализы, лимфатическая система

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

sosudinfo.ru

Лимфангиома: симптомы, лечение

Лимфангиомой называют врожденное доброкачественное новообразование, которое начинает свой рост из лимфатических сосудов и представляет собой эластичную полость с толстыми стенками. Чаще эта опухоль выявляется в детском возрасте, и с одинаковой частотой развивается как у девочек, так и у мальчиков 1-4 лет. Иногда эти образования возникают у взрослых.

По данным статистики лимфангиомы составляют 25% среди всех сосудистых новообразований детского возраста. Сама по себе эта опухоль неопасна, так как она растет медленно и крайне редко малигнизируется. Однако при достижении больших размеров образование начинает сдавливать окружающие ткани и органы, вызывая нарушения в их функционировании.

Почему возникают лимфангиомы? Какими они бывают? Какими симптомами проявляется эта опухоль? Как она выявляется и лечится? Ответы на эти вопросы можно найти в этой статье.

Причины

В ряде случаев лимфангиому у плода обнаруживают во время проведения УЗИ беременной

Формирование лимфангиомы обычно начинается на втором месяце внутриутробного развития, а ее выявление обычно происходит к концу первого года жизни ребенка, кода опухоль увеличивается в размерах.

Пока ученые не могут выяснить точных причин развития лимфангиом. Существует две предположительные теории о происхождении рассматриваемого онкологического заболевания.

Ряд исследователей предполагают, что основной причиной формирования лимфангиом являются врожденные патологии развития кровеносных и лимфатических сосудов. Неправильное формирование стенок и накопление жидкости в таких измененных лимфатических сосудах приводит к их перерастяжению и расширению. В результате на их месте формируются полости, которые склонны к росту. Эта теория о причинах возникновения врожденных лимфангиом подкрепляется данными о том, что при этих образованиях у ребенка часто выявляются и другие врожденные аномалии развития.

Иногда первичное новообразование может обнаруживаться даже во время УЗИ, которые в плановом порядке выполняются во время беременности. Такие опухоли обычно располагаются на шее или в области средостения плода. При их выявлении женщине рекомендуется проведение исследований для обнаружения других пороков развития у будущего ребенка. Если лимфангиома является одиночной и другие пороки отсутствуют, то будущей матери рекомендуется динамическое наблюдение за новообразованием. Однако при выявлении множественных аномалий врач может ставить вопрос о необходимости прерывания беременности.

Другие ученые предполагают, что лимфангиомы являются истинными опухолями. Эта теория возникла на базе данных о стадийном течении недуга, когда вначале происходит деление опухолевых клеток, а затем на них появляются факторы роста и рецепторы к ним. Эти процессы не характерны для врожденных аномалий развития, и вероятно, что вторичные лимфангиомы у взрослых формируются именно этим путем.

В таких случаях из-за присутствия инфекции, воспаления иди другого новообразования, после операции или облучения в лимфатических сосудах нарушается ток лимфы. В результате ее застоя клетки сосуда начинают делиться и формируют конгломерат из расширенных и наполненных лимфой сосудов или полостей.

Классификация

В зависимости от размеров лимфангиомы разделяют на:

  • микрокистозные – не более 5 см;
  • макрокистозные – более 5 см.

В зависимости от строения специалисты выделяют следующие виды лимфангиом:

  • Кавернозная – представляет собой полость, которая состоит из соединительной ткани и заполнена лимфой. Эти образования медленно растут, мягкие по консистенции и не имеют четких очертаний. При нажатии на полость опухоль спадается, а после прекращения давления восстанавливает свою форму. Эти лимфангиомы обычно располагаются на кисти или предплечье и представляют собой наполненные жидкостью пузыри, сливающиеся в крупные узлы. В месте их появления происходит отек кожных покровов. Кавернозные лимфангиомы создают косметический дефект и приводят к деформации пораженной области тела. Данная форма опухоли выявляется чаще, чем другие разновидности лимфангиом.
  • Капиллярная – выглядит как припухлость, состоящая из крупных или мелких стекловидных узелков. Эти лимфангиомы с размытыми контурами локализируются на лице, имеют мягкую консистенцию и располагаются в мягких тканях на разной глубине. Новообразование состоит из соединительной ткани и включений лимфоидных клеток. Кожа над ними не изменяется или имеет синюшную или багровую окраску. Новообразования склонны к лимфорее и кровоточивости.
  • Кистозная – представляет собой одно- или многокамерную кистозную полость с жидкостью. Эти опухоли медленно растут, имеют четкие контуры, эластичные стенки, мягкую консистенцию и полусферическую форму. Они не спаиваются с кожей и не причиняют болезненных ощущений. Через растянутую и истонченную кожу над ними видны кровеносные сосуды. При прощупывании новообразования определяется флюктуация. По мере роста лимфангиомы сдавливают рядом расположенные сосуды, нервы и органы. Чаще они располагаются в области подмышек, средостения и на шее.

Симптомы

Характер и выраженность проявления лимфангиом зависит от их вида, размера и локализации.

Поверхностно расположенные опухоли небольших размеров обычно являются только косметическим дефектом. Крупные образования способны становиться весомым дефектом внешности и приводить к нарушению функций соседних органов.

Лимфангиомы могут выявляться на разных участках тела: губах, лице, языке, за ушами, в подмышках, средостении, брюшной полости и др. Они определяются как припухлость, над которой кожа не изменяет окраску или становится синюшной (иногда багровой).

По мере роста новообразование сдавливает окружающие ткани и у больного возникают соответствующие симптомы. Например, при расположении вблизи от гортани большая лимфангиома может вызывать возникновение дисфонии, затрудненности дыхания, одышки и нарушений глотания.

В большинстве случаев лимфангиомы растут медленно и могут регрессировать. Быстрый рост образования вызывается травмированием или инфицированием опухоли.

При поражении тканей лимфангиомы инфекцией новообразование становится плотным и увеличивается в размерах. Особенно часто воспаление этих новообразований происходит у детей 3-7 лет. Как правило, подобные осложнения возникают осенью или весной. Они вызываются ОРВИ, тонзиллитом, пульпитом, периодонтитом, воспалительными процессами в кишечнике, желудке или функциональными нарушениями пищеварительной системы.

У больного повышается температура и возникают вызываемые нагноением признаки интоксикации (слабость, ухудшение аппетита и пр.). Кожа над опухолью краснеет, и прикосновения к образованию вызывают боль. Из-за травм может возникать кровотечение или лимфорея. Попытки пункции и эвакуации гнойного содержимого лимфангиом не всегда приводят к устранению нагноения, так как дренированию поддаются не все полости опухоли, и воспалительный процесс может рецидивировать. В таких случаях добиваться устранения повторного нагноения помогает только хирургическое удаление новообразования.

Лимфангиомы верхней губы

Данная разновидность лимфангиом имеет вид припухлости без четких границ. Они не доставляют боли, приводят к изменению формы губ, расширению красной каймы губ и опущению уголков рта. Из-за распространения на носогубную борозду опухоль сглаживает ее.

При таких лимфангиомах на слизистой рта и кайме губ часто возникают пузырьки с кровянистым или гнойным экссудатом. Они могут рассеиваться по всей поверхности или концентрироваться по линии смыкания губ.

Лимфангиомы языка

При таких опухолях на поверхности языка появляется множество небольших пузырьков, которые сливаются в один узел. При их травмировании происходит кровотечение и на поверхности языка образуется белый налет. На узле образования возникают язвочки и трещины с бело-желтым налетом и кровянистыми корочками.

При распространении лимфангиомы на мышечный слой языка у больного изменяется голос, нарушается глотание, прикус и дыхание. Язык увеличивается в размере и создает препятствия при попытках закрыть рот.

Лимфангиома щеки

При больших размерах такие лимфангиомы из-за выбухания наружу сильно деформируют лицо. Кожа над ними может не изменять цвет или становится синюшной. В области опухоли атрофируется подкожно-жировая клетчатка и усиливается сосудистый рисунок. В полости рта на слизистой оболочке образуются пузырьки.

Лимфангиома в зоне глазницы

При подобной локализации лимфангиом веки становятся отечными, синюшными и утолщенными. Из-за этого глазные щели сужаются или полностью смыкаются. По краю века образуются пузырьки с кровянистым или серозным содержимым. При больших размерах лимфангиом этой области лица у больного выпячивается глазное яблоко и снижается острота зрения (вплоть до полной слепоты).

Лимфангиома головного мозга

Новообразование может располагаться в любом отделе головного мозга. При его росте из-за сдавления окружающих тканей возникают характерные признаки повреждения того или иного участка тканей мозга: параличи и парезы, шум в ушах, нистагм, нарушения зрения, дискоординация движений, изменения речи, атаксия и пр.

Лимфангиома шеи

При крупных размерах кавернозное новообразование сглаживает контуры шеи и может приводить к сдавлению сосудов, трахеи и пищевода. Из-за такой компрессии у больного возникают нарушения дыхания, кровообращения и глотания. Образования кистозной формы выступают над кожей, имеют округлые очертания и при прощупывании проявляются флуктуацией.

Лимфангиома брюшной полости

При такой локализации новообразования у ребенка возникают признаки «острого живота». У больного присутствуют боли, выявляется асимметричность брюшной стенки, при прощупывании определяется плотное, плохо смещаемое и безболезненное новообразование. Несмотря на присутствующие симптомы, в крови не выявляются признаки воспаления.

Диагностика

Опухоли обнаруживаются при осмотре больного и на основании жалоб пациента. Для подтверждения диагноза «лимфангиома» проводятся следующие исследования:

  • УЗИ;
  • КТ;
  • МРТ;
  • рентгенлимфография;
  • пункция новообразования с последующим гистологическим анализом.

Лечение

Основу лечения составляет хирургическое вмешательство

Основным методом лечения лимфангиом является их хирургическое удаление. Облучение и проведение химиотерапии при таких новообразованиях малоэффективны и могут выполняться при генерализованном процессе.

При воспалении лимфангиом больном назначается медикаментозная терапия:

  • антибиотики широкого спектра действия (в виде инъекций, таблеток и мазей);
  • нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, ибупрофен, диклофенак);
  • десенсибилизирующие средства (Тавегил, Зиртек, Цетрин и др.);
  • дезинтоксикационная терапия (внутривенное вливание Реополиглюкина, раствора глюкозы и натрия хлорида, Гемодеза);
  • общеукрепляющие средства (поливитамины, биостимуляторы, адаптогены, нейропротекторы).

Хирургические операции по удалению лимфангитом у детей обычно проводят после 6-ти месяцев. Показаниями для выполнения вмешательства являются следующие случаи:

  • опасное место расположения новообразования;
  • быстрое прогрессирование опухоли, опережающее рост ребенка;
  • не склонные к регрессии ветвистые лимфангиомы;
  • ухудшающие качество жизни больного опухоли.

Проводимые ранее классические операции по удалению лимфангиом очень часто осложнялись лимфореей и нагноениями. Именно поэтому хирурги постоянно вели работу по разработке новых методик. Теперь при удалении этих новообразований предпочтение отдается малоинвазивным способам и вмешательствам, которые проводятся при помощи радионожа, воздействия лазера, электрокоагуляции, криовоздействия, склерозирования и СВЧ-гипертермии.

Для удаления лимфангиом применяются различные хирургические методики, и выбор того или иного метода зависит от клинического случая. При опухолях небольшого размера может выполняться склерозирование, подразумевающее введение в полости опухоли препаратов, вызывающих «запаивание» полости сосуда и формирование соединительной ткани в зоне образования. Впоследствии таким пациентам может понадобиться дополнительная операция по удалению сформировавшихся на месте опухоли рубцов. Кавернозные лимфангиомы удаляются при помощи СВЧ-гипертермии, вызывающей нагревание и последующее склерозирование тканей новообразования.

В некоторых европейских клиниках для удаления лимфангиом применяется препарат Пицибанил (ОК-432), который вводится в новообразование и вызывает уменьшение его размеров. Для достижения желаемого результата может выполняться несколько инъекций. Эта методика является малоинвазивной, безопасной и не требует длительной госпитализации.

К какому врачу обратиться

При появлении припухлостей кожи, возникновении пузырьков с кровянистым или серозным содержимым, изменений цвета кожи на багровый или синюшный, асимметрий лица следует обратиться к педиатру или терапевту. После обследования (УЗИ, КТ, МРТ, рентгенлимфографии) пациенту рекомендуется консультация сосудистого хирурга или онколога.

Лимфангиома является доброкачественной опухолью и начинает свой рост из тканей лимфатических сосудов. Эти новообразования чаще являются врожденными и обнаруживаются у детей на первом году жизни. Иногда они возникают у взрослых. Лечение лимфангиом проводится хирургическим путем. Методика удаления новообразования определяется клиническим случаем.

Врач-онколог А. Л. Пылев в программе «Таблетка» рассказывает о лимфангиоме:

doctor-cardiologist.ru

Лимфангиома

Лимфангиома – это доброкачественная опухоль, в основе которой обычно лежит врожденная аномалия лимфатической системы. Очаги поражения могут возникать на любом участке тела, выглядят как мягкотканные образования с бугристой поверхностью красно-бурой или синюшной окраски. Мальформация часто протекает бессимптомно, являясь косметической проблемой, но, достигая больших размеров, дает начало опасным состояниям. Основу диагностики составляет клиническое обследование, подтвержденное инструментальными методами (УЗДГ, МРТ, лимфографией очагов). В лечении применяют склеротерапию, радикальную операцию, малоинвазивные техники.

Лимфангиома является достаточно редкой патологией. По различным данным, она составляет 1,3–10,6% случаев всех сосудистых опухолей (в детском возрасте - до 25%), встречается с частотой от 1 на 20-250 тыс. поступлений в хирургические стационары. Лимфатические мальформации занимают второе место среди мягкотканных образований челюстно-лицевой области. Обычно их выявляют у новорожденных и младенцев (90% случаев), реже в первые 2–3 года жизни ребенка, но могут диагностировать еще внутриутробно или гораздо позже во взрослом возрасте. Гендерная статистика противоречива: в то время как одни исследователи сообщают о преимущественном развитии поверхностных лимфангиом у женщин, другие наблюдают патологию в 3 раза чаще среди мужчин.

Лимфангиома

Большая часть образований рассматривается как врожденные сосудистые мальформации, а не истинные опухоли. Обычно они возникают у плода в конце первого либо в начале второго триместра внутриутробного развития. Хотя происхождение патологии остается до конца не изученным, этиологическими факторами могут выступать:

  • Аномалии эмбриогенеза. Возникновение патологии связывают с пороками эмбрионального развития лимфатической системы (дизонтогенезом). Указывают на роль сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF-C) и рецепторов к нему (VEGFR-3), влияющих на пролиферативную активность клеток.
  • Геномные и генные мутации. Выявлено, что более половины случаев ангиом ассоциированы с хромосомными аберрациями у плода. Часто лимфангиомы наблюдают при синдромах Шерешевского-Тернера, Дауна, трисомии 13, 18. Аутосомно-доминантное наследование наблюдается при синдроме Нунан.
  • Интоксикации. Нарушение развития лимфатических сосудов может опосредоваться внутриутробным токсическим повреждением. Описаны случаи опухолей у детей, родившихся от женщин, подвергшихся во время беременности воздействию свинца или его соединений.

Вторичный характер имеют опухоли, обусловленные нарушением лимфатического дренажа (поверхностные аномалии при лимфангите, лимфогранулеме, панникулите), связанные с мальротацией и заворотом кишечника (внутрибрюшные). Сосудистые мальформации могут развиваться после механической травмы, в частности, на фоне синдрома Горхэма-Стоута.

Механизмы развития лимфангиомы изучены недостаточно хорошо. Основным патологическим процессом многие исследователи называют объединение лимфатических цистерн в глубоком подкожном пространстве. Они отделены от нормальной сосудистой сети, но сообщаются с поверхностными капиллярами через вертикальные расширенные каналы. Предположительно, цистерны возникают из примитивного лимфатического мешка, неспособного объединиться с остальной частью лимфатической системы в эмбриогенезе.

Гипертрофированные мышечные волокна, выстилающие секвестрированные участки, поддерживают ритмические сокращения стенки, что приводит к увеличению давления с дилатацией восходящих к коже каналов. Вокруг измененных лимфатических сосудов поверхностных и глубоких отделов дермы происходят процессы фиброза, эпидермис подвергается акантозу, папилло­матозу, гиперкератозу. Некоторые варианты лимфангиом сопровождаются выраженным инфильтратив­ным ростом, но без разрушения тканей. Метастазов опухоли не дают.

Исходя из локализации, различают поверхностные (кожи, подкожной клетчатки) и глубокие лимфангиомы. Первые могут поражать практически любую зону, особенно часто вовлекаются голова, шея, подмышечные впадины. Глубокие обнаруживаются во внутренних органах (печень, селезенка, почки) и полостях тела (абдоминальная, забрюшинное пространство, средостение). В клинической ангиологии распространена патоморфологическая классификация опухолей:

  • Капиллярные (простые). Образуются при разрастании лимфатических капилляров кожи и подкожных тканей. Опухолевидные очаги имеют небольшие размеры, тонкостенные, охватывают ограниченные участки.
  • Кавернозные. Характеризуются расширением довольно крупных протоков с образованием полостей и щелей, заполненных лимфатической жидкостью. Имеют петлистое строение из-за множества соединительнотканных перегородок, на разрезе напоминают губчатую ткань.
  • Кистозные (гигромы). Представляют собой полости различного размера, изолированные от смежных лимфатических сосудов. Заполнены серозным, хилезным или геморрагическим содержимым. Бывают единичными или множественными, сообщающимися между собой.

Кроме того, встречаются смешанные опухоли (лимфангиофиброма, лимфгемангиома). По этиологии мальформации бывают первичными (врожденными) и вторичными (приобретенными). Критерий распространенности позволяет выделить локальные и диффузные формы, а с учетом влияния на близлежащие ткани и органы лимфангиомы могут протекать без видимых нарушений или сопровождаться явной дисфункцией и структурными деформациями.

Клиническая картина определяется локализацией, гистологической структурой, распространением опухоли, анатомо-топографическими особенностями вовлеченных участков, эффективностью проводимого ранее лечения. Ангиоматозные очаги располагаются в любой области, где есть лимфоидная ткань. Часто поражаются лицо (губы, язык, околоушно-жевательная зона), туловище. Но в патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костная ткань. Развитие опухоли медленное, синхронное с ростом ребенка, в большинстве случаев бессимптомное.

Капиллярная лимфангиома начинается как небольшое постепенно уплотняющееся пятно. Образование имеет нечеткие границы и бугристую поверхность, покрытую мелкими (2–4 мм в диаметре) узелковыми элементами эластичной консистенции, окрашенными в розово-красный цвет. Площадь пораженной кожи со временем расширяется. Иного дискомфорта, кроме эстетического, аномалия обычно не приносит. Иногда из узелковых элементов просачивается лимфа, при травматизации они кровоточат. Увеличиваясь в объеме и приобретая диффузный характер, опухоль давит на подлежащие структуры, что может сопровождаться костными деформациями у детей.

При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лица и шеи наблюдается ограниченная припухлость размером от 3 до 30 см в диаметре, обращенная наружу или в сторону ротовой полости. Кожа над ней обычной окраски или с цианотичным оттенком, растянута, свободна или спаяна с опухолевой массой. Поверхность очага гладкая или бугристая, консистенция мягкая, пальпация безболезненна. Характерен симптом флюктуации.

Особенностью обшир­ных лимфангиом в полости рта, шеи, средостения является периодически возникающее воспаление. Это сопровождается лихорадкой, общей слабостью, появлением локальных симптомов – покраснения, отечности, резкой болезненности пораженной зоны. Воспалительный процесс длится 1–2 недели и постепенно стихает, делая опухоль более плотной.

Интраабдоминальная лимфангиома может давать картину объемного образования, сопровождаясь болью в животе, тошнотой и анорексией, признаками кишечной непроходимости. Симптомы «острого живота» нередко принимают за признак более распространенной хирургической патологии. У некоторых детей отмечают асимметричное увеличение живота с пальпируемой безболезненной опухолью, удовлетворительным общим состоянием. Лимфангиомы малых размеров протекают бессимптомно, выявляясь лишь дополнительными методами.

Несмотря на доброкачественный характер, лимфангиома считается потенциально опасным образованием. Сосудистые аномалии больших размеров в зоне шеи и головы плода блокируют его выход через родовые пути матери, сдавливают и смещают соседние структуры. Диффузное поражение дна ротовой полости может вызвать расстройства дыхания, вплоть до асфиксии, невозможность приема пищи. Мальформации орбитальной зоны приводят к зрительным нарушениям, а локализованные в брюшной полости сопровождаются кишечной непроходимостью, иногда разрываются.

Поверхностные лимфангиомы легко травмируются и кровоточат, воспаленные ангиодисплазии в шейно-лицевой зоне могут стать источником серьезных инфекционных осложнений. Сообщается о более высоком риске развития у пациентов эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и лимфангиосаркомы. То есть лимфатическая аномалия является не просто косметическим дефектом – она может привести к выраженным функциональным расстройствам и стать причиной состояний, создающих реальную угрозу для жизни.

Предположить поверхностную лимфангиому несложно по характерной клинической картине, истечению лимфы при ее пунктировании. В диагностически сложных случаях, включая аномалии глубокой локализации, врачу-лимфологу необходимы данные методов инструментальной визуализации:

  • Ультрасонография опухоли. УЗДГ поверхностных лимфангиом выявляет увеличение объема мягких тканей, повышение их акустической плотности с множественными гипо- и анэхогенными участками округлой или овальной формы, объединенными в единый конгломерат. Эхография определяет не только структуру и локализацию опухоли, но и состояние окружающих образований.
  • Магнитно-резонансная томография. По результатам МРТ мягких тканей удается точно определить степень поражения и морфологические характеристики сосудистой мальформации. Результаты исследования помогают сформировать правильную лечебную тактику, избежав необоснованных хирургических вмешательств.
  • Лимфография. Позволяет исследовать состояние лимфатических сосудов, определить размеры очага и его связь с соседними органами. Лимфография осуществляется путем введения непосредственно в опухоль водорастворимого контрастного вещества и выполнения серии прицельных рентген-снимков в двух проекциях.

В диагностике поверхностной ограниченной лимфангиомы помогает дерматоскопия, определяющая узелки с прозрачной жидкостью и выраженный лакунарный рисунок. При накоплении кровянистого содержимого отличия от гемангиомы помогает установить гистологическое исследование, дополненное иммуногистохимическими тестами (с антигеном фактора VIII, ламинином).

Лимфоидные образования приходится дифференцировать с другими опухолями – тератомами, липомой, кистами шеи. Некоторые мальформации следует отличать от врожденной слоновости, спинномозговой грыжи, ограниченной склеродермии. При интраабдоминальном поражении необходимо исключать острую хирургическую патологию.

Ни одна из консервативных стратегий терапии не доказала своей эффективности при лимфатических мальформациях. Обеспечить уменьшение опухолевой массы или полное ее удаление могут лишь инвазивные методики. Способ коррекции выбирают, опираясь на локализацию лимфангиомы, размеры, глубину залегания, распространение, наличие осложнений. Допустимы следующие варианты:

  • Склеротерапия. Введение в сосудистую аномалию склерозирующих веществ (блеомицина, пицибанила, этоксисклерола) ведет к сокращению ее размеров. Склеротерапия дает хороший косметический результат, а потому более предпочтительна при поражении шейно-лицевой зоны. Показана перед операцией или при невозможности выполнить полную резекцию.
  • Радикальное иссечение. При удалении опухолевого очага наиболее целесообразно традиционное хирургическое вмешательство. Радикальную эксцизию считают методом выбора при крупных кавернозных образованиях и необходимости выполнения ургентной операции. Однако удаление глубоких мальформаций сопровождается высоким риском рецидива.
  • Малоинвазивные методы. Лечение поверхностных лимфангиом может проводиться углекислотным лазером, криотерапией, электрокоагуляцией. Они менее травматичны по сравнению с традиционным иссечением, позволяют сократить сроки реабилитации. Иногда для получения значимого эффекта достаточно всего одной процедуры.

В послеоперационном периоде для оценки полученных результатов и риска рецидива выполняют контрольные исследования. Назначаются нестероидные противовоспалительные, антибактериальные средства, при локализации опухолей на нижних конечностях применяется компрессионная терапия.

Лимфангиомы являются доброкачественными лимфатическими пороками развития, а не истинными опухолями. Но приобретая крупные размеры, они способны провоцировать функциональные расстройства и приводить к развитию жизнеугрожающих состояний. Своевременная коррекция делает прогноз благоприятным, хотя риск рецидива все же существует. Учитывая преимущественно врожденный характер аномалий, мероприятия первичной профилактики не разработаны. Вероятность рецидивирующего течения уменьшается оптимальным выбором лечебной тактики.

www.krasotaimedicina.ru

Лимфангиома шеи, языка, брюшной полости: что это такое и как лечить

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

50990

Дата обновления: Сентябрь 2019

Лимфангиома характеризуется разрастанием доброкачественного новообразования, состоящего из лимфатических сосудов, которое может быть исключительно врожденным. Данная аномалия развивается по причине спутанности сосудов, возникающей при внутриутробном развитии. Результатом такой патологии становится опухоль, размеры которой могут варьироваться от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Лимфангиома встречается одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков. Как правило, опухоль развивается у детей в возрасте 1-4 лет.

В чем суть заболевания?

Лимфангиома чаще развивается у детей в возрасте от 1 до 4 лет и составляет до 25% от всех сосудистых опухолей детского возраста

Чтобы понять, что такое лимфангиома, следует рассмотреть механизм развития данной патологии. Формирование опухоли происходит еще в первом триместре беременности. При этом патология в течение длительного времени не прогрессирует, проявляясь, как правило, лишь к концу первого года жизни ребенка.

Образование лимфангиомы у взрослых также встречается в медицинской практике. Такие опухоли редко перерастают в злокачественную форму.

Лимфангиома в подавляющем большинстве случаев не выступает угрозой для жизни больного. Однако она способна в значительной степени ухудшить ее качество. К примеру, опухоли значительных размеров оказывают давление на соседние органы и ткани. Это нередко приводит к появлению различного рода дисфункций.

Пик активности роста патологии приходится на пубертатный период. Сама по себе опухоль не болезненна, однако при инфицировании начинается воспалительный процесс. Часто он сопровождается нагноением кистозных полостей. В таком случае развивается болевой синдром.

Часто встречается развитие лимфангиомы шеи, но бывают случаи новообразования на лице, в полости рта или подмышечных впадинах. Крайне редко встречается лимфангиоматоз брюшной полости. Как вторичные проявления, опухоли, появляющиеся в результате лимфангита или перенесенных операций, практически не встречаются.

Код данного заболевания по МКБ-10 – D18.1.

Причины

Медицинская наука еще не установила точные причины развития данной патологии. Ученые сходятся во мнении, что основным провокатором появления подобного новообразования является генетическое нарушение развития сосудистой системы крови и лимфы.

Ввиду патологического роста сосудистой ткани происходит значительное скопление жидкости в лимфатических сосудах. В результате они расширяются и превращаются в полости. Данная теория подтверждается следующими фактами:

  • опухоль чаще всего имеет врожденный характер;
  • патология возникает на фоне других аномалий внутриутробного развития.

Некоторые ученые причисляют лимфангиому к истинным опухолям. Объясняется это наличием факторов роста в неоплазии. Подобная особенность развития наблюдается у взрослых пациентов, у которых лимфангиома характеризуется вторичным возникновением. Причинами появления таких опухолей у взрослых являются:

  • заболевания инфекционного характера;
  • лучевая терапия;
  • последствия перенесенных операций;
  • онкологические процессы в организме.

Симптомы

Шейная лимфангиома имеет округлую форму, выступая над поверхностью кожи и характеризуется тестообразной консистенцией и отсутствием четко выраженных границ

Патология имеет ярко выраженную симптоматику: у больного появляются новообразования, которые могут отличаться размерами, структурой и локализацией. При поверхностном расположении и небольшом диаметре опухоли она является лишь косметическим дефектом. Для крупных кист характерно также сдавливание соседних органов, что может приводить к развитию их дисфункции.

При образовании лимфангиомы на верхней губе патология имеет вид припухлости и характеризуется наличием следующих признаков:

  • отсутствие четких границ и боли при пальпации;
  • мягкая, тестообразная консистенция;
  • у больного наблюдается легкое сглаживание носогубной борозды;
  • опущение уголков рта;
  • толщина и размеры губ увеличены в размерах;
  • красная кайма губ расширена.

При запущенном течении недуга на губах пациента могут образовываться пузырьки, которые заполнены серозно-гнойным веществом.

Лимфангиома щеки – это относительно небольшая опухоль, при развитии которой наблюдается описанная выше симптоматика. В некоторых случаях новообразование может значительно разрастаться. Тогда кожа над ним, как правило, приобретает синюшный оттенок. При дальнейшем прогрессировании опухоли возможна атрофия подкожной клетчатки, а слизистая щеки покрывается пузырьками.

При локализации патологического процесса в районе глазницы веки больного утолщаются и отекают. Глазная щель сужается или смыкается полностью. Лимфангиома кожи обычно сопровождается посинением кожи.

По краю век располагаются пузырьки с экссудатом геморрагической или серозной природы. Неконтролируемый рост опухоли способен привести к выпячиванию глазного яблока. При этом его размеры остаются в пределах нормы. В связи с ростом опухоли у пациента может значительно снизиться острота зрения, вплоть до наступления слепоты.

Для лимфангиомы языка характерно наличие множества мелких пузырьков, покрывающих значительную поверхность языка. Выступая над поверхностью, они нередко образуют один больной узел. Данные новообразования легко травмируются, кровоточат и впоследствии покрываются белым налетом. В результате на месте травмированного пузырька образуются язвочки и трещины, которые с течением времени покрываются кровянистыми и белесоватыми корочками.

При диффузной форме патологии процесс охватывает мышечную ткань языка. В таком случае развивается макроглоссия, при которой язык растет в размерах, в результате чего начинает плохо помещаться в ротовой полости. Рот таких больных постоянно находится в открытом состоянии, прикус нарушается, появляется дисфагия, диспноэ и дисфония.

Шейная лимфангиома характеризуется тестообразной консистенцией и отсутствием четко выраженных границ. При этом происходит сглаживание естественных складок. Сама опухоль имеет округлую форму, выступая над поверхностью кожи.

Лимфангиома брюшной полости проявляется у новорожденных следующими симптомами:

  • асимметрия живота;
  • боли в районе брюшины;
  • наличие плотного, болезненного и малосмещаемого образования.

Как правило, при развитии лимфангиомы брюшной полости признаки воспаления в анализе крови не наблюдаются.

У детей в возрасте 3-7 лет довольно часто наблюдается воспаление лимфангиом. Происходит это преимущественно в осенне-весенний сезон. Причиной развития воспалительного процесса могут стать:

  • травматические повреждения;
  • ОРВИ;
  • пульпит;
  • воспаление желудка или кишечника;
  • возникновение функциональных нарушений ЖКТ;
  • воспаление периодонта.

При слабо выраженном воспалительном процессе самочувствие ребенка практически не нарушается. Само же нарушение проходит за несколько дней.

При сильном воспалении возможно возникновение интоксикационного синдрома. При этом происходит увеличение опухоли в размерах и формирование плотного инфильтрата, характеризующегося умеренной болезненностью. Такое воспаление сохраняется в течение месяца, после чего идет на спад.

Классификация

Врожденная лимфангиома может быть обнаружена еще во время беременности при прохождении плановых УЗИ

Современная медицина различает несколько видов лимфангиом, в зависимости от размеров и особенностей строения новообразования. Относительно последнего параметра различают три вида опухолей:

  1. Кавернозная лимфангиома. Представляет собой полость из соединительных волокон, которая заполнена лимфой. Данная форма недуга является наиболее распространенной.
  2. Кистозное новообразование. Представлено несколькими кистами различной величины, которые сливаются друг с другом и заполнены жидкостью.
  3. Капиллярные опухоли – узелки, имеющие стекловидную поверхность. Могут быть как мелкими, так и крупными. Внешне выглядят слегка припухшими.

Распознать кавернозную лимфангиому можно по следующим признакам:

  • характеризуется медленным развитием;
  • на поврежденной области образуется отек;
  • новообразование не имеет четких границ и отличается мягкой консистенцией;
  • при нажатии опухоль спадает и восстанавливает свою форму после прекращения нажатия;
  • пораженные участки визуально деформируются, ввиду чего возникает косметический дефект;
  • наиболее частыми местами локализации опухоли являются кисть и предплечье;
  • на коже появляются пузыри с экссудатом, которые сливаются в крупные узлы.

Лимфангиомы кистозного типа имеют следующие отличия:

  • образование имеет четкие контуры;
  • выражена флюктуация;
  • не проявляется болезненность;
  • очень медленное развитие;
  • кожа над опухолью является истонченной и растянутой до такой степени, что через нее просвечивают сосуды;
  • полусферическая форма;
  • мягкая консистенция, эластичные стенки;
  • возможно сдавливание нервов и сосудов, а также оказание давления на соседние органы.

Распознать капиллярную опухоль можно по следующим признакам:

  • размытые контуры;
  • новообразование является мягким на ощупь;
  • частое развитие лимфореи и кровотечений;
  • кожа, покрывающая нарост, имеет синюшный или багровый оттенок;
  • локализация в мягких тканях на различной глубине;
  • чаще всего дефект располагается на лице.

Также опухоли классифицируют относительно их размеров. По данному критерию различают:

  1. Микрокистозные новообразования. Они не достигают 5 см в диаметре.
  2. Макрокистозные – опухоли, диаметр которых превышает 5 см.

Диагностика

Эхография или ультразвуковая диагностика – это неинвазивное исследование организма человека и протекающих в нем процессов с помощью ультразвуковых волн

Чтобы безошибочно распознать лимфангиому, специалист проводит визуальный осмотр пациента, выслушивает его жалобы и осуществляет сбор анамнеза. Опытный врач сможет поставить предварительный диагноз уже при первом взгляде на новообразования. Для подтверждения подобных предположений необходимо проведение следующих методов инструментальной диагностики:

  • УЗИ.
  • КТ и МРТ.
  • Лимфография.
  • Эхография (проводится при выявлении патологии у детей).
  • Эхо-допплерография.

Для определения формы опухоли необходимо провести гистологическое исследование и пункцию новообразования. В данном случае специалисту следует обратить свое внимание на такие нюансы:

  1. Если содержимое новообразования имеет янтарный цвет или же является прозрачным, то это явный признак развития кистозной формы.
  2. Наличие белкового содержимого свидетельствует о том, что воспалительный процесс отсутствует.
  3. При кровянистом содержимом следует подозревать травму или развитие воспалительного процесса.

Особенности лечения

Обычно лимфангиома предполагает стационарное лечение с обязательным хирургическим вмешательством. В ходе операции происходит частичное или полное удаление опухоли. Иссечение производится по границе со здоровыми тканями.

Если опухоль не удается удалить полностью, то оставшиеся участки прошиваются капроновыми или шелковыми нитками, что необходимо для предотвращения истечения лимфы или развития рецидива.

Если новообразование было травмировано или воспалилось, то перед удалением пациент обязан пройти противовоспалительную терапию. При этом химиотерапия не способна гарантировать высокие результаты. Более высокие результаты обеспечивает радиотерапия. Одной из наиболее эффективных методик считается близкофокусная рентгенотерапия.

При генерализации патологического процесса возможно использование цитостатиков.

Хирургическое лечение

Основной способ лечения лимфангиомы – хирургический, в процессе операции осуществляется полное иссечение опухоли

Операция проводится в следующих случаях:

  • опухоль быстро развивается, опережая развитие малыша;
  • были выявлены ветвистые лимфангиомы, которые не проявляют склонность к инволюции;
  • расположение новообразования сопряжено с риском сдавливания внутренних органов;
  • качество жизни больного ухудшено в связи с наличием опухоли.

Хирургическое воздействие на лимфангиомы может предполагать следующие методики лечения:

  1. Лазеротепапия.
  2. Радиоволновое воздействие.
  3. Электрокоагуляция.
  4. Криовоздействие.

Перечисленные методики составляют основу лечения лимфангиом. Однако в ряде случаев врачи прибегают к особым видам воздействия:

  1. При сложной локализации опухоли в пораженную область может вводиться стрептококковый антиген. Эта методика является одной из новейших разработок и на данный момент хорошо показала себя при лечении лимфангиом различной локализации.
  2. Если новообразование имеет небольшие размеры, то устранить его можно посредством проведения склерозирующей терапии. Данная процедура способствует слипанию сосудистых стенок.
  3. Если отмечается инфильтративный рост лимфангиомы, то частичная резекция новообразования оказывается малоэффективной. В подобных ситуациях в ткань опухоли впрыскиваются склерозирующие вещества, такие как хинин-уретан, этиловый спирт и т. д. Такие препараты способствуют «запаиванию» сосудистых полостей, ввиду чего на месте опухоли появляется соединительнотканное образование. Эта методика не только отличается малоинвазивностью, но и обладает доказанной эффективностью.
  4. В некоторых случаях после склеротерапии пациенту необходима еще одна операция, которая предполагает удаление рубцов, появившихся на месте опухоли. Такая процедура имеет чисто косметический эффект.
  5. Лимфангиомы кавернозного типа можно лечить посредством СВЧ-гипертермии и процедуры склерозирования. Процесс лечения контролируется посредством ультразвука. Эффективность методики заключается в следующем: при нагревании опухолевой ткани разрушаются лимфатические сосуды.

Особенности консервативного лечения

Капли можно принимать в чистом виде или растворяя в воде (необходимо учитывать, что если капли растворяются в воде, то объем должен соответствовать тому, который пациент может выпить за 1 раз), если капли растворяют – готовый раствор следует принимать немедленно

Если лимфангиома воспалилась, пациенту назначаются следующие препараты:

  1. Противовоспалительные средства нестероидного типа, такие как Диклофенак и Ибупрофен.
  2. Противомикробная терапия. Предполагает применение антибиотических средств широкого спектра действия: цефалоспорины, макролиды, пенициллины и т. д.
  3. Ферментотерапия: Креон, Панзинорм, Мезим.
  4. Десенсибилизирующие средства. К ним относятся Зодак, Зиртек, Тавегил и т. д.
  5. Общеукрепляющие препараты – витаминные комплексы, биостимуляторы, нейропротекторы.

Возможно также местное лечение в виде компрессов, повязок и т. д.

Профилактика

На данный момент не существует специфической профилактики данной патологии. Чтобы у ребенка не развилась лимфангиома, беременной женщине следует тщательно следить за своим здоровьем. Рекомендуется отказаться от алкоголя и курения, не принимать препараты без соответствующего назначения врача, правильно питаться и принимать витаминные комплексы.

Оцените статью

(голосов: 4, средняя оценка 4.25 из 5)

☆ ☆ ☆ ☆ ☆

limfouzel.ru

Что такое лимфангиома - причины, симптомы, классификация, лечение

Онкологические заболевания страшны уже по одному названию, что уж говорить о том, когда подобная патология настигает маленького ребенка. Среди всех сосудистых поражений лимфангиома диагностируется почти в 25% случаев. Это доброкачественная опухоль, которая чаще всего обнаруживается в возрасте от года до 4 лет. Как говорится, врага надо знать в лицо, поэтому предлагаем родителям ознакомиться с подобной проблемой подробнее.

Лимфангиома — еще один вид доброкачественной опухоли

Согласно научным исследованиям формирование лимфангиомы происходит уже на втором месяце внутриутробного развития, однако выявить процесс образования заболевания во время беременности или в первые месяцы после рождения ребенка не всегда удается.

Как уже было сказано выше, лимфангиома – это доброкачественное образование, возникающее из расширенных лимфатических сосудов. Если опираться на статистику появления заболевания, можно выделить такие цифры:

  1. От всех мягкотканых опухолей – 6-9%.
  2. Проявление новообразования в первый год жизни – 65-85%.
  3. Врожденная лимфангиома шеи или головы – 52-54%.

Мнения многих докторов сходятся на том, что данная патология занимает промежуточное положение между пороком развития лимфатических сосудов и самой опухолью. Она не имеет признаков малигнизации (переход доброкачественных клеток в злокачественные), но обладает ограниченным ростом. Даже при медленном увеличении опухоли она может достигать больших размеров, сдавливая при этом окружающие органы и ткани, что впоследствии может привести к нарушению их функции.

Преимущественная локализация лимфангиомы у детей наблюдается в области подкожной клетчатки или кожи. Также признаки новообразования можно встретить в тканях селезенки, языка, печени почек и клетчатки забрюшинного пространства, средостения.

Классификация заболевания

При прощупывании кожи ощущается мягкое и эластичное новообразование, представленное в виде одной тонкостенной полости или нескольких. Размер самой маленькой опухоли может достигать до 0,3 см, а более крупные превышают параметры детской головы. Данная патология лимфатических сосудов может быть разного типа в зависимости от особенности строения опухоли, проявляемой клинической выраженности, внешнего вида и т. д. Поэтому согласно классификации можно встретить следующие лимфангиомы:

  1. Опухоли капиллярного типа. Напоминают небольшие узелки с мягкой консистенцией. Располагаются в подкожной клетчатке кожи и состоят преимущественно из лимфатических узлов.
  2. Опухоли кавернозного типа. В данном случае лимфангиома будет представлена в виде сосудистой полости, разделенной перегородками и заполненной жидкостью лимфы. По внешнему описанию выглядит в виде узла, а в пораженной области кожа над опухолью тонкая с нечеткими контурами, иногда содержащая пузырьки с прозрачной жидкостью.
  3. Опухоли кистозного типа. Кистозные лимфангиомы также могут быть в виде одной или многокамерной полости. Изменения кожи в месте локализации образования не наблюдается, но при крупных опухолях она может истончаться. Размеры такой доброкачественной патологии могут достигать нескольких десятков см.

Почему появляется опухоль

Согласно теории многих авторов выделяется два момента образования опухоли – это врожденная лимфангиома или же полученная в результате осложнений. В первом случае формирование доброкачественного новообразования осуществляется еще во внутриутробном периоде по типу развития сосудистых пороков. Примечательно, что до сих пор нет достоверных данных, обуславливающих причину такой патологии. Однако существует мнение, что поспособствовать могут вредные привычки беременной женщины или перенесенные заболевания.

С другой точки зрения лимфангиому рассматривают как истинную опухоль, возникающую на фоне инфекционных или воспалительных процессах, когда происходит нарушение тока лимфы и ее застаивание. Это влечет за собой размножение лимфатических клеток, которые впоследствии образуют конгломерат опухолевидных сосудов и полостей, заполненных жидкостью. Поэтому такое заболевание может хоть и редко, но встречаться и у взрослых людей.

По каким признакам можно заметить заболевание

Заболевание проявляется наличием уплотнения, но из-за медленного роста лимфангиомы не всегда удается вовремя заметить симптомы.

Расположение Признаки
Поверхностное Изменения кожи представлены в виде наличия пузырьков. Такой вид патологии доставляет чаще лишь косметический дискомфорт. В области шеи и лица дефект внешности ярко выражен, а при пальпации лимфангиомы можно обнаружить полости, заполненные жидкостью
В области лица Опухоль становится заметна при увеличении объема ткани. Иногда возможно выделение жидкости
В области шеи Лимфангиомы, расположенные в области шеи, представляют опасность для ребенка, т. к. больной испытывает трудности с дыханием, глотанием и кровообращением
В области языка Происходит увеличение размера языка, который с трудом умещается в ротовой полости. Малышу сложно разговаривать, принимать пищу и глотать

При воспалении лимфангиомы можно наблюдать следующие признаки:

  • опухоль болезненна, увеличивается в размере и уплотняется ;
  • кожа в месте локализации лимфангиомы становится гиперемированной;
  • есть симптомы интоксикации (слабость, адинамия, одышка, повышение температуры тела и т. д.).

Также стоит отметить, что иногда при прощупывании наблюдается опухоль (по ощущениям как шарик с водой), которая при надавливании сжимается, а после ослабления возвращается в прежнюю форму.

Виды диагностики

Диагностика лимфангиомы может начинаться еще на плановом ультразвуковом исследовании во время беременности. Расположение опухоли у плода обычно наблюдается в области средостения или шеи. При одиночном расположении новообразования беременной женщине предлагается динамичное наблюдение. В случае выявления и других аномалий развития, т. е. множественных пороков ставится вопрос о прерывании беременности.

У родившегося малыша заметить признаки патологии можно по имеющимся уплотнениям. Расположение новообразования чаще всего зависит от вида:

  1. Кистозные лимфангиомы предпочитают подмышечную область, грудную или брюшную стенку, шею.
  2. Кавернозные опухоли чаще локализируются в области шеи, на щеках, языке, губах, подкожной клетчатке.
  3. Капиллярный вид новообразования располагается в мягких тканях в верхних слоях кожи, но иногда может быть разрастание до мышечных волокон.

Также диагностика заболевания предполагает и такие методы исследования:

  • проведение ультразвукового обследования;
  • компьютерная томография (КТ) или МРТ;
  • рентгенолимфография.

Методы лечения

Лимфангиома у детей – это тот вид заболевания, который требует комплексного лечения. По мере проведения терапевтических мероприятий для таких больных необходим четко установленный план восстановления:

  • своевременная санация всех хронических или острых инфекционных заболеваний зева или носоглотки с целью предупреждения воспаления опухоли;
  • метод проведения терапевтических мероприятий в случае воспаления доброкачественного образования;
  • удаление опухоли путем хирургического вмешательства (поэтапное, одномоментное, частичное);
  • обследования у врачей: гастроэнтеролога и педиатра;
  • по показаниям консультация у логопеда, а также ортодонтическое лечение.

Также можно выделить еще несколько лечебных моментов по устранению доброкачественной опухоли лимфатических сосудов:

  1. Чаще всего для лечения лимфангиомы необходимо использование оперативного вмешательства. При помощи операции производится радикальное удаление всей опухоли или большей ее части. Такой метод избавления от заболевания таит в себе несколько причин:
  • есть признаки стремительного роста новообразования;
  • лимфангиома имеет опасное расположение и несет угрозу для жизни и здоровья ребенка;
  • наблюдается значительное ухудшение самочувствия маленького пациента.

Во время операции лимфангиому устраняют до границ здоровой ткани. Если же удаление опухоли происходи частичное, оставшиеся участки ткани ушивают. Также не иссеченные ткани после операции подвергаются коагуляции (прижигание высокочастотным током). Это поможет предотвратить появление рецидива удаленной опухоли.

  1. Для новорожденного ребенка, появившегося на свет с крупным новообразованием в области шеи, которое мешает малышу свободно глотать, сосать грудь и дышать, используется метод лечения лимфангиомы путем пункции и выведения лишней жидкости наружу. Этот способ является временным и помогает на определенный срок достичь улучшения самочувствия ребенка.
  2. При отсутствии показаний для проведения экстренной операции, лечение небольших областей доброкачественного образования производят методом склерозирующей терапии. Чаще всего это лимфангиомы, расположенные возле носа, на губе или в области уха.
  3. Если лимфангиома воспалилась, производятся те же действия, что и при любых других гнойных процессах. Ткани новообразования вскрываются, и выполняется дренаж. Это является лучшим способом для уменьшения воспалительного очага. Также есть зафиксированные случаи, когда после подобных действий наблюдалось полное исчезновение опухоли.
  4. Одним из современных видов лечения лимфангиомы является препарат Пицибанил. Это средство уменьшает размеры, а также признаки роста опухоли. Обычно инъекционная терапия переносится хорошо, не требует длительной госпитализации, но ожидаемый результат не всегда оправдывается. Для некоторых пациентов требуется многократные повторные процедуры. Также такое лечение осложняется и тем, что не во всех странах присутствует подобная практика. Многие родители с детишками вынуждены ехать в зарубежные клиники за получением положительных результатов.

Как бы то ни было, каждая конкретная ситуация индивидуальна: от возраста пациента, его особенностей организма, вида опухоли и т. д.

Чем опасна данная патология? Какой прогноз?

Врожденная лимфангиома, а особенно вовремя не диагностированная, может быть опасна для ребенка. В первую очередь стоит выделить такие угрожающие моменты:

  1. Во время роста опухоли в области шеи, брюшной полости или средостения может произойти сдавливание пищевода и трахеи. Это влечет нарушение дыхания и трудности с глотанием. Для новорожденных детей с узкими дыхательными путями данная патология особенно опасна для жизни.
  2. При воспалении лимфангиомы и лимфы может произойти быстрая интоксикация организма. Продолжительность воспалительного процесса, сопровождающегося выраженной гипертермией, увеличением и болезненностью лимфатических узлов и опухоли может достигать до двух недель. Также возможно нарушение дыхания.
  3. Существует риск лимфореи, т. е. спонтанного разрыва лимфатического сосуда и истечения лимфы.

Если говорить о прогнозе, то он достаточно благоприятный. Здесь важно вовремя диагностировать признаки образования и начать лечение. Сама опухоль не представляет угрозы для жизни, ее опасность выражается лишь в месте локализации, в скорости роста и в осложнениях на фоне патологии. Внимательно следите за своим малышом и обращайтесь за медицинской помощью при малейших подозрениях.

prourologia.ru

Смотрите также