Синдром леннокса гасто что это такое

Синдром Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто — отдельная форма эпилепсии детского возраста, характеризующаяся наличием полиморфных пароксизмов (миоклонических, атонических, тонических и абсансов) и задержкой нейро-психического развития. Может иметь криптогенный характер или выступать синдромом других патологических состояний (церебральных аномалий, генетических обменных заболеваний, перинатальной патологии). Синдром Леннокса-Гасто диагностируется по типичной вариативной картине эпиприступов и характерному паттерну электроэнцефалограммы. Дополнительно проводится МРТ и КТ головного мозга. Антиконвульсантная терапия синдрома малоэффективна, проводится поиск альтернативных методов лечения. Прогноз вариабельный, но в большинстве случаев неблагоприятный.

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) — вариант эпилепсии детского возраста, для которого характерно сочетание атонических, миоклонических, тонических эпиприступов и атипичных абсансов, медленный островолновой паттерн ЭЭГ. В 1950 г. СЛГ был выделен в качестве отдельного эпилептического синдрома, а в 1964-1966 гг. неврологическое сообщество признала его самостоятельной нозологической формой. Синдром Леннокса-Гасто по различным данным составляет от 3% до 10% всех случаев детской эпилепсии. Его распространенность колеблется в пределах 1-2,8 случаев на 10 тыс. Несколько чаще встречается у мальчиков. Типичный возраст начала заболевания от 2 до 5 лет, реже — 6-8 лет. Сегодня СЛГ является тяжелым заболеванием с прогрессирующим течением, эффективное лечение которого пока является предметом надежд многих специалистов в области детской неврологии и эпилептологии.

Синдром Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто относится к заболеваниям, этиологические факторы которых пока точно не установлены. Известно, что во многих случаях синдром носит симптоматический характер и формируется на фоне генетической патологии, последствий различных неблагоприятных факторов, действующих в перинатальном периоде и на 1-ом году жизни. Однако в большинстве случаев морфологический субстрат заболевания остается не выявленным. К этиофакторам, способным спровоцировать развитие СЛГ, относят гипоксию плода, внутриутробные инфекции (краснуху, цитомегалию, герпес, токсоплазмоз), родовые травмы новорожденных (в первую очередь внутричерепные), недоношенность, асфиксию новорожденных, тяжелые инфекционные заболевания постнатального периода (менингит, энцефалит), аномалии развития головного мозга (гидроцефалию, кортикальную дисплазию, гипоплазию мозолистого тела и др.), метаболические нарушения с поражением ЦНС, отдельные генетические заболевания (например, туберозный склероз).

В 25-40% случаев синдром Леннокса-Гасто возникает у детей с отягощенным по эпилепсии семейным анамнезом. Кроме того, существует гипотеза об этиологической роли иммунных нарушений, в т. ч. возникающих вследствие вакцинации. Примерно в 30% случаев СЛГ является следствием эволюции синдрома Веста. Когда синдром Леннокса-Гасто манифестирует на фоне полного благополучия в здоровье ребенка и отсутствия в его анамнезе вышеперечисленных факторов, говорят о криптогенной (не имеющей вероятной причины) форме заболевания. Криптогенный вариант СЛГ встречается в 10-20% случаев и отличается более благоприятным течением.

Симптоматический синдром Леннокса-Гасто, как правило, дебютирует на фоне уже имеющегося отставания в умственном и психическом развитии. При криптогенной форме развитие ребенка на момент манифестации синдрома соответствует норме. СЛГ отличается большой вариативностью приступов, их различной продолжительностью и частотой.

Атонические пароксизмы обусловлены кратковременной утратой мышечного тонуса. При их генерализованном характере происходит падение ребенка, т. н. «дроп-атака». Локальные пароксизмы могут иметь вид внезапного подгибания коленей, выпадения предметов из рук, кивков головой и т. п. Отличительной чертой атонических эпизодов при СЛГ является их молниеносность и кратковременность (до 5 сек.). Генерализованные атонические пароксизмы СЛГ требуют дифференцировки от приступов миоклонически-астатической эпилепсии, обмороков, ОНМК.

Миоклонические пароксизмы представляют собой локальные мышечные подергивания. Чаще охватывают мышцы-сгибатели проксимальных отделов рук, при распространении на нижние конечности происходит падение. Характеризуются симметричным серийным возникновением в обеих конечностях и стереотипностью. Нуждаются в дифференцировке с миоклониями при клещевом энцефалите и токсических поражениях ЦНС; миоклонусом неэпилептического характера, для которого типичны нерегулярные асимметричные миоклонии, возникающие в ответ на различные сенсорные раздражители (звук, свет, прикосновение) и не сопровождающиеся изменениями ЭЭГ.

Тонические пароксизмы СЛГ часто возникают в период сна и отличаются своей кратковременностью (средняя длительность 10 сек.). Сопровождаются отключением сознания. Могут иметь генерализованный характер или проявляться в виде тонического напряжения отдельных мышечных групп (заднешейных, спинных, мышц брюшного пресса, плечевого пояса и пр.). Тонические пароксизмы сопровождаются тахикардией, цианозом лица, слезотечением, апноэ, гиперсаливацией. Минимальные локальные пароксизмы тонического характера иногда с трудом можно отдифференцировать от зевоты или потягивания.

Атипичные абсансы связаны с частичным нарушением сознания. Проявляются временным «оцепенением», отсутствием любой двигательной активности. При малой продолжительности абсансы зачастую не распознаются окружающими ребенка людьми. При СЛГ абсансы могут сопровождаться мышечной гипотонией (атонические абсансы) и гипертонусом мышц спины (ретропульсивные абсансы). Чаще, чем другие виды эпилепсии, синдром Леннокса-Гасто сопровождается статусом абсансов — непрерывно следующими друг за другом абсансами. Такой бессудорожный эпистатус обычно возникает при пробуждении, может длиться несколько часов и дней.

Задержка психомоторного развития (ЗПР) отмечается почти во всех случаях СЛГ. Ее выраженность зависит от формы синдрома (криптогенная или симптоматическая), характера фоновой патологии ЦНС, тяжести и частоты эпилептических пароксизмов. Как правило, на первый план выходят проблемы с обучением владению новыми навыками и с усвоением новой информации. Зачастую наблюдается агрессивность, гиперактивность, эмоциональная нестабильность, характерные для аутизма особенности характера. Около 50% подростков, имеющих синдром Леннокса-Гасто, не владеют навыками самообслуживания. Еще 25% социально и эмоционально дезадаптированы по причине выраженной олигофрении. Особенности поведения и характера не дают возможность нормально адаптироваться в социуме даже тем пациентам, у которых олигофрения имеет легкую степень выраженности. Нормальная социальная адаптация наблюдается лишь в 15% случаев.

Синдром Леннокса-Гасто устанавливается на основании типичной клинической картины, состоящей из полиморфных эпиприступов и симптомов отставания нейро-психического развития. Учитывается также возраст начала пароксизмов и семейный эпилептический анамнез. Большую диагностическую роль играет электроэнцефалография. Межприступная (интериктальная) ЭЭГ в бодрствующем состоянии регистрирует плохую структурированность и замедленность основного ритма. ЭЭГ-паттерн имеет картину гипсаритмии с большим количеством спайков различной амплитуды. Наиболее высокие пики регистрируются в лобной области. ЭЭГ-паттерн в период приступов зависит от их формы.

Методы нейровизуализации (МРТ и КТ головного мозга) выявляют преимущественно неспецифичные патологические изменения: внутреннюю гидроцефалию, атрофию подкорковых областей и корковых структур преимущественно лобной зоны, гипоплазию лобных долей. Попытки проанализировать при помощи ПЭТ головного мозга степень утилизации глюкозы церебральными тканями дали противоречивые сведенья: в одних случаях были выявлены зоны гиперметаболизма, в других — гипометаболизма; у части пациентов метаболизм глюкозы был в пределах нормы.

По причине большой вариативности пароксизмов, синдром Леннокса-Гасто следует дифференцировать с целым рядом других форм эпилепсии, дебютирующих в детском возрасте: с миоклонической эпилепсией, доброкачественной роландической эпилепсией, синдромом Веста, детской абсансной эпилепсией, дисметаболической эпилепсией при болезни Гоше, Краббе, Ниманна-Пика и др.

Терапия проводится противоэпилептическими средствами. Применяются вальпроевая к-та, этосуксимид, карбамазепин, ламотриджин и др. В большинстве случаев проводится комбинированное лечение одним из указанных фармпрепаратов и вальпроатом натрия. Однако до 90% случаев синдрома Леннокса-Гасто являются резистентными к антиконвульсантной терапии. В связи с этим основной целью лечения является уменьшение числа эпиприступов и улучшение качества жизни ребенка и его семьи в межпароксизмальный период.

Неврологами и эпилептологами ведется поиск новых способов терапии. Доказанной является положительная роль кетогенной диеты, заключающейся в резком ограничении употребления углеводов и повышении содержания жиров в пище. Рядом клиницистов отмечен положительный эффект лечения синдрома Леннокса-Гасто большими дозировками иммуноглобулина. Наблюдалась эффективность применения АКТГ и глюкокортикоидов. В случаях, когда синдром Леннокса-Гасто сопровождается частыми и тяжелыми эпипароксизмами с падением и угрозой травматизации ребенка, совместно с нейрохирургом может быть рассмотрен вопрос о проведении хирургической операции рассечения мозолистого тела — каллозотомии. Подобное вмешательство не избавляет пациентов от приступов, но существенно уменьшает их интенсивность.

К новым способам лечения относится имплантация стимулятора блуждающего нерва и RNS-стимулятора. В первом случае прибор устанавливается подкожно в область ключицы, а его электрод проводят к проходящему в шее блуждающему нерву. По данным проведенных в США и Европе исследований, в 60% случаев данное устройство позволяет снизить количество эпиприступов. Во втором случае прибор вшивается под кожу головы, а его электроды имплантируются в зону эпилептогенного очага. С их помощью, подобно ЭЭГ, устройство постоянно регистрирует электрическую активность мозга. При получении сигналов, свидетельствующих о начинающемся пароксизме, прибор генерирует ответные импульсы, обеспечивающие супрессию эпилептической активности.

Прогноз синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто имеет в основном неблагоприятный прогноз. До 10% случаев заканчивается гибелью детей в течение первого десятилетия жизни. Летальные исходы связаны преимущественно с тяжелой травматизацией во время эпиприступов с падением. Прогностически неблагоприятными критериями считаются: манифестация синдрома в более раннем возрасте, начало судорог на фоне ЗПР, предшествующий синдром Веста, высокая частота и интенсивность пароксизмов. Невозможность медикаментозного купирования эпиприступов приводит к прогрессирующей ЗПР. Практически у всех пациентов наблюдается выраженная в различной степени умственная отсталость, половина больных не способны к самообслуживанию.

Особенности лечения синдрома Леннокса-Гасто

Эпилепсия – распространенная на сегодняшний день проблема, точная причина возникновения которой неясна. Расстройство выявляется в различном возрасте и имеет множество вариантов клинических признаков. Одной из самых тяжелых форм заболевания является синдром Леннокса-Гасто. Он сопровождается возникновением припадков, отставанием в развитии. Диагностируется расстройство еще в детском возрасте, причем большинство пациентов погибают из-за травмирования во время приступов.

Имеющиеся на сегодняшний день методы лечения патологии в 90% случаев оказываются недостаточно эффективными. Удается только снизить частоту и интенсивность пароксизмов. Справиться с болезнью можно лишь в тех случаях, когда она представляет собой проявление другой органической проблемы, для которой разработаны эффективные методы лечения.

Причины появления

Этиология заболевания на сегодняшний день не установлена. В медицине принято считать, что данное расстройство носит симптоматический характер. Это означает, что оно лишь свидетельствует о наличии генетических отклонений, но обоснования этой гипотезы нет. Точно определены факторы, повышающие риск развития синдрома Леннокса-Гасто у ребенка:

Внутриутробные инфекции: бактериальные и вирусные. Если мать болеет во время беременности, велик риск поражения плода. Поскольку в этот период происходит активное формирование нервных структур ребенка, то такие болезни, как краснуха, токсоплазмоз или банальный герпес, способны навредить здоровью малыша.
Гипоксия плода, вызванная нарушениями развития плаценты, иммунологическими проблемами и другими повреждающими факторами. Это состояние может формироваться и в первые годы жизни, поскольку даже здоровые дети периодически страдают от апноэ – остановки дыхания, обычно происходящее во сне.
Частой причиной, провоцирующей развитие синдрома Леннокса-Гасто еще в двух-трехмесячном возрасте, являются родовые травмы. Они могут иметь различный механизм негативного воздействия. В тяжелых случаях возникают деформации черепа и позвоночника, кровоизлияния, а также гипоксические явления, которые часто сопровождают обвитие пуповины вокруг шеи ребенка.
Существует генетическое заболевание, которое напрямую связано с данной формой детской эпилепсии. Эта патология носит название туберозного склероза и представляет собой наследственную проблему, которая обуславливает расстройства работы нервной системы. Заболевание является частой причиной возникновения припадков.

Классификация и характерные признаки недуга

Синдром Леннокса-Гасто может иметь различную клиническую картину. Она зависит от типа поражений центральной нервной системы и причин, вызвавших их формирование. Принято различать несколько видов симптоматики:

Атонические припадки сопровождаются утратой или сильным снижением мышечного тонуса. Пациент не способен контролировать собственные движения. Если приступ длится несколько секунд, то может оставаться незаметным для окружающих, что особенно опасно у маленьких детей, которые не способны рассказать о произошедшем. Нередки потери сознания и падения во время атонии.
Миоклонические пароксизмы характеризуются специфическими сокращениями мускулатуры, которые выглядят как подергивания конечностей и туловища. Им свойственна симметричность, то есть поражаются сразу обе половины тела. Отличительной чертой является и стереотипность движений пациента. При вовлечении в патологический процесс ног дети и взрослые падают, что провоцирует травмы.
Тонические приступы длятся недолго и часто регистрируются в ночное время. Это затрудняет их дифференцировку от еще одной формы эпилепсии – синдрома псевдо-Леннокса, который сопровождается патологической электрической активностью головного мозга в фазе медленного сна (ESES – «electrical status epilepticus during slow sleep»). В отличие от последнего, не выявляется специфического пароксизма в процессе снятия электроэнцефалограммы. Тонические припадки носят кратковременный характер. Они опасны потерей сознания, вегетативными расстройствами и остановкой дыхания.
Атипичные абсансы – один из основных признаков синдрома Леннокса-Гасто. Происходит частичное нарушение восприятия. Пациенты становятся неподвижны на короткий промежуток времени. Двигательные проявления различны: от атонии до гипертонуса отдельных групп мышц. Если подобные признаки синдрома Леннокса-Гасто возникают у детей, то зачастую они остаются незамеченными, поскольку длятся всего несколько секунд.
Задержка психомоторного развития сопровождает многие расстройства психики. Она представляет собой неспособность пациента к запоминанию новой информации и изучению навыков. Дети с трудом осиливают разговорную речь и школьные дисциплины. У взрослых с синдромом Леннокса-Гасто также регистрируются признаки отставания в развитии, которые сказываются и на социализации. Такой человек неспособен к самообслуживанию и нуждается в посторонней помощи. Адаптация хоть и возможна, но достичь ее удается только в 15% случаев.

Диагностика

Для подтверждения заболевания требуется прохождение комплексного обследования. Поскольку первые симптомы регистрируются еще в младенческом возрасте, то необходим тщательный сбор семейного анамнеза. Невролог осуществляет осмотр пациента для определения интенсивности клинических проявлений. Важным методом в диагностике расстройства является электроэнцефалография (ЭЭГ), позволяющая оценить активность головного мозга. Во время припадков результаты специфичны, хотя и в период нормального самочувствия отмечаются отклонения в работе центральной нервной системы. Этот метод используется также, чтобы отличить синдром псевдо-Леннокса от ночных тонических приступов, которые имеют сходные признаки.

Поскольку зачастую расстройство носит симптоматический характер, важно выявить и органическую основу проблемы, которая принимает активное участие в патогенезе. Для этого используются визуальные методы, такие как компьютерная и магнитно-резонансная томография. Применяется также ПЭТ, которая делает возможной характеристику метаболической активности головного мозга. Однако этот способ позволяет лишь зарегистрировать отклонения в процессе использования питательного субстрата нервными клетками. При этом характер нарушений при синдроме Леннокса-Гасто различен. В отдельных участках головного мозга выявляют повышенный метаболизм глюкозы, в других, напротив, сниженный. В ряде случаев отклонений по ПЭТ может и не быть вовсе.

Окончательный диагноз ставится после проведения всех необходимых исследований и на основании собранного семейного анамнеза.

Методы лечения

Эффективных средств, позволяющих вылечить синдром Леннокса-Гасто, не существует. Терапия призвана взять заболевание под контроль и добиться снижения интенсивности клинических проявлений. Используются и оперативные методы лечения, которые также не обладают высокой результативностью.

Медикаментозная терапия

Основной задачей в борьбе с синдромом Леннокса-Гасто у детей и взрослых является уменьшение частоты припадков. Для этого используются противоэпилептические препараты, такие как «Карбамазепин» и «Фенитоин». Они обладают выраженным эффектом лишь в 15% случаев. При этом их применение связано с рисками ухудшения состояния пациента. «Фелбамат» обладает более выраженным действием, хотя относится к той же противоэпилептической группе препаратов. Он позволяет контролировать состояние пациента, но использование лекарства ограничено. Это связано с серьезными побочными эффектами, которые проявляются по мере его длительного использования. Результативны препараты, являющиеся производными вальпроевой кислоты. Они позволяют купировать приступы, но имеют слишком кратковременный эффект.

Перспективной в медикаментозном контроле многих видов эпилепсии, в том числе и синдрома Леннокса-Гасто, является нейропротекция. Это довольно молодой метод, который на сегодняшний день активно исследуется в моделях и на животных. Техника хоть и успешно работает только против нескольких аспектов сложного каскада реакций, происходящих в головном мозге при неврологическом расстройстве, она считается крайне многообещающей в недопущении неприятных последствий пароксизмов. Противоэпилептические средства оказывают определенное защитное действие на нервные клетки. Однако нейропротекция должна быть направлена на другие звенья патогенеза. Основная идея заключается в воздействии на механизмы, запускающие гиперактивность церебральных структур, а не на ее подавление.

Пока что исследования были направлены только на изучение эпилепсии посттравматического происхождения, поскольку ее природа наиболее ясна. В дальнейшем лечение синдрома Леннокса-Гасто может быть сосредоточено не на использовании противоэпилептических средств, а на применении препаратов, снижающих негативное воздействие свободных радикалов. Перспективными являются и медикаменты из группы антагонистов NMDA-рецепторов.

Хирургическое вмешательство

Оперативное лечение синдрома Леннокса-Гасто основано в первую очередь на каллозотомии. Эта процедура представляет собой рассечение мозолистого тела – образования, соединяющего полушария головного мозга. Подобное действие приводит к значительному улучшению состояния 40% пациентов. Каллозотомия не излечивает от заболевания, а лишь препятствует распространению патологического возбуждения при приступе, что позволяет избежать падения во время пароксизма.

Одним из новых методов лечения синдрома является установка стимулятора блуждающего нерва. Такие операции уже проводятся, но их эффективность находится в процессе изучения. Каллозотомия на сегодняшний день имеет большой успех. При этом стимуляция вагуса за счет установки специального электрического прибора сопряжена с меньшим риском развития проблем, особенно связанных с ослаблением умственных способностей.

Прогноз и возможные осложнения

Большинство пациентов с синдромом Леннокса-Гасто погибают еще в детском возрасте из-за травм во время приступов. Это связано с низкой эффективностью имеющихся на сегодняшний день методов лечения. Именно поэтому прогноз при заболевании неблагоприятный. Даже если пациента удается стабилизировать, то ему присваивается инвалидность. Такой человек нуждается в постоянной помощи и регулярном приеме симптоматических средств. Во взрослом возрасте синдром сопряжен с возникновением других неврологических расстройств. У пациентов также увеличивается шанс развития вегетативных нарушений, которые могут привести к летальному исходу.

Отзывы

Ольга, 38 лет, г. Сочи

Перенесла тяжелые роды, во время которых у ребенка развилась гипоксия. Врачи выявили у малыша опасную разновидность эпилепсии – синдром Леннокса-Гасто. У него начинались приступы судорог. Проблему пытались купировать медикаментозно, однако в 3 месяца у ребенка произошла остановка дыхания. Спасти его не удалось.

Дмитрий, 31 год, г. Нижний Новгород

Жена перенесла инфекцию во время беременности. Когда родилась дочь, врачи выявили у нее синдром Леннокса-Гасто. Требовался постоянный прием лекарств. Когда ребенок подрос, провели оперативное лечение. Частота приступов уменьшилась, но никаких утешительных прогнозов доктора не дают. Надеемся на лучшее.

(1 оценок, среднее: 5,00 из 5) Загрузка...

Синдром Леннокса Гасто у детей и взрослых: признаки и лечение

Психотерапевт высшей категории Олег Викторович

47979

Дата обновления: Сентябрь 2019

Синдром Леннокса-Гасто представляет собой одну из разновидностей эпилепсии. Это тяжелое заболевание, которое, помимо возникновения судорог и атипичных абсансов, характеризуется нарушением умственного развития у ребенка. Первое проявление данного недуга чаще всего наблюдается у детей 1-5 лет, причем в группе риска находятся мальчики. Развитие болезни происходит на фоне неврологических заболеваний, которые были перенесены малышом в раннем возрасте. Первыми признаками развивающегося синдрома Леннокса-Гасто считаются внезапные падения ребенка. Далее возникают эпилептические признаки и судороги, становится заметным замедление в умственном развитии.

Что это за патология?

Синдромом Леннокса-Гасто у детей называют одну из редких и тяжелых форм эпилепсии. Как правило, недуг проявляется в детском возрасте. В современной медицине различают несколько типов эпилептических припадков, отличающихся симптоматикой и периодичностью возникновения.

Задержка в развитии, наблюдающаяся у детей, больных данным синдромом, может быть выражена в умеренной или тяжелой степени. Чаще всего она развивается на фоне различных расстройств поведенческого характера.

Синдром Леннокса-Гасто – отдельная форма эпилепсии детского возраста, характеризующаяся задержкой нейро-психического развития

Каждый ребенок, у которого было выявлено данное отклонение, отличается индивидуальной симптоматикой, а потому очень сложно предугадать то, как будет проявляться синдром у того или иного малыша. Характерными признаками заболевания являются частые эпилептические припадки и проблемы в обучении. Современная терапия позволяет добиться улучшения состояния ребенка лишь в редких случаях.

Эпилепсия данного типа крайне тяжело поддается лечению, однако современными исследователями разрабатывается целый ряд новых методик терапии.

Код заболевания по МКБ-10 – G40.4.

Причины нарушения

На данный момент не выявлены точные причины, провоцирующие развитие данного заболевания. Однако специалисты отследили ряд факторов, значительно повышающих вероятность развития недуга. Среди них выделим следующие:

недостаточность кислорода для плода (гипоксия) в период его развития в утробе матери;
внутриутробные инфекции (краснуха, токсоплазмоз, цитомегалия и др.);
дегенеративные процессы в мозгу малыша, которые ведут к отставанию в развитии и росте плода, преждевременному появлению на свет;
постнатальные инфекционные болезни головного мозга (энцефалит, менингит);
болезнь Бурневилля;
инфантильный судорожный синдром;
синдром Веста;
фокально-кортикальная дисплазия мозга.

Важно! Часто данный синдром развивается и в старшем возрасте на фоне роста опухоли головного мозга.

Также подобные отклонения могут произойти по причине сбоев мозгового кровообращения. Провокаторами развития синдрома Леннокса-Гасто у взрослых (после 25 лет), как правило, выступают травмы черепа, тяжелые патологии сосудов, чрезмерное употребление алкоголя и наркотическая зависимость.

Симптоматика

Типичными признаками синдрома Леннокса-Гасто у детей считаются:

отставание в умственном и психическом развитии;
частые эпилептические припадки.

В большинстве случаев данный синдром обнаруживается у мальчиков от 2-х до 8 лет. Первые признаки отклонения проявляются спонтанно и не могут быть предугаданы специалистами. Иногда они возникают после поражений головного мозга.

Самым первым признаком данного недуга является спонтанное падение ребенка. У детей старшего возраста первое проявление синдрома Леннокса-Гасто может быть представлено поведенческими нарушениями. В последующем наблюдаются характерные эпилептические приступы, все более частые с течением времени. У ребенка замечаются расстройства интеллектуальной деятельности, появляются психозы и различные личностные нарушения.

Приступы судорог (пароксизмы) могут быть тоническими, атоническими или абсансными.

Атонические пароксизмы сопровождаются падением ребенка вследствие кратковременной (до 5 сек.) потери мышечного тонуса.

Абсансные припадки характеризуются “отключением” сознания на несколько секунд. Пациент не падает, но застывает, глядя перед собой. Окружающие могут счесть это просто задумчивостью.

Отставание в умственном развитии – один из симптомов патологии

Тонические приступы чаще всего являются кратковременными и наблюдаются в течение нескольких секунд. Сопровождаются повышением мышечного тонуса и отключением сознания. Могут быть генерализованными или локальными. Различают такие виды локальных тонических приступов:

Аксиальные, когда происходит сокращение сгибательных мышц туловища и шеи.
Глобальные. Пациент внезапно падает, находясь в положении стоя.
Аксиально-ризомелические. Наблюдается подъем плеч, мышечное напряжение шеи, глаза закатываются, рот приоткрывается. Возможна задержка дыхания на короткий промежуток времени.

Приступы являются несимметричными. Чаще всего тоническая стадия проявляется на этапе засыпания, но у некоторых пациентов возможны и дневные припадки.

Характерным признаком развития заболевания у младенца является замедленное психомоторное развитие. Приблизительно у половины малышей присутствуют следующие поведенческие расстройства:

агрессия;
аутизм;
эмоциональная лабильность;
гиперактивность;
асоциальность.

Помимо этого, у пациентов наблюдаются хронические психозы, имеющие периодические обострения.

Осложнения и последствия

Данный синдром нуждается в сложном и длительном медикаментозном лечении. Только в этом случае удается подавить негативные симптомы заболевания. Но дальнейшее развитие патологии приводит к развитию неврологических и социальных последствий негативного характера:

нарушение трудовой и социальной адаптации;
до конца жизни пациент остается интеллектуально неполноценным элементом общества;
болезнь проявляет способность развиваться и усугубляться, несмотря на медикаментозное лечение;
повторение припадков даже при условии своевременно проводимой терапии.

Не поддаются лечению и тонические припадки, которые становятся все более частыми на фоне снижения активности работы мозга.

Частыми осложнениями синдрома Леннокса-Гасто являются:

Падение и травма больного в результате приступа.
Развитие эпилептического статуса. Характеризуется целой серией приступов, вызывающих необратимые процессы в головном мозге.

Тяжелый приступ может иметь летальный исход. К сожалению, подобное осложнение – не редкость.

Диагностика

Комплексная диагностика поможет выявить наличие патологии

Безошибочно выявить заболевание позволяет комплексная диагностика. И первым ее этапом является сбор анамнеза.

Больному назначается обследование:

определение уровня глюкозы в крови;
ОАК;
спинномозговая пункция;
печеночные пробы;
биохимия крови.

Кроме этого, применяются методы инструментальной диагностики:

МРТ. Одна из наиболее информативных методик, которая позволяет оценить состояние детского головного мозга.
Электроэнцефалография. Данная процедура позволяет фиксировать внутримозговые биоэлектрические волны и измерять их длину.
Компьютерная томография. Предполагает компьютерное сканирование мозговых структур. Процедура позволяет в высоком разрешении рассмотреть мягкие ткани и костные образования.
Видеоэлектроэнцефалография. Данная процедура позволяет оценить состояние мозга в динамике.

Лечение

Медикаментозное лечение помогает снизить частоту эпилептических припадков

Терапия синдрома Леннокса-Гасто может предполагать использование как медикаментозных, так и хирургических методик. Следует понимать, что прием препаратов обеспечивает положительный эффект лишь в 20% случаев.

Медикаментозная терапия основана на приеме противоэпилептических средств. Контроль над эпилептическими припадками позволяют установить такие средства, как Фенитоин и Карбамазепин. При их систематическом приеме удается снизить частоту приступов, однако в некоторых случаях данные медикаменты могут спровоцировать обратный эффект.

Выраженность и частота приступов отлично снижается Фелбаматом. При этом средство обладает довольно большим количеством побочных эффектов, потому использовать его следует лишь при условии постоянного врачебного контроля. Как правило, препарат принимают не более двух месяцев, обеспечивая регулярный контроль состояния крови и печеночной функции.

Хирургическое лечение основано на рассечении так называемого мозолистого тела (пучка нервов, соединяющего полушария мозга). Данная операция называется каллозотомией.

Также могут проводиться операции, направленные на стимуляцию блуждающего нерва и резекции опухолевых процессов в сосудах.

Экспериментальное лечение

В последние годы в лечении синдрома Леннокса-Гасто используется иммуноглобулин. Его вводят внутривенно с донорской плазмой и в больших количествах. Механизм работы данного средства пока не выяснен до конца. Многие специалисты утверждают, что иммуноглобулин оказывает комплексное воздействие на организм.

К экспериментальным можно отнести и некоторые физиотерапевтические методики (индуктотермию, электрофорез, УВЧ и др.). Считается, что такое лечение может оказаться небезопасным для некоторых больных, а потому проводить его следует с большой осторожностью. Нередко обострение заболевания наблюдается уже после первого сеанса физиопроцедуры.

Важно! Специалисты не советуют проводить иглоукалывание при данном синдроме.

Прогноз

Ослабить симптоматику и излечить патологию практически невозможно

Учитывая современный уровень развития медицины, прогноз данного заболевания считается неблагоприятным. Лишь некоторым больным удается сохранить средние интеллектуальные способности и ослабить симптоматику. Но даже в этом случае припадки будут время от времени возобновляться.

Наиболее неблагоприятным считается заболевание, сопровождающееся нарушением функций мозга и частыми припадками. Ослабить его прогрессирование на данный момент практически невозможно.

Тяжелые травмы во время падения при судорожном пароксизме могут привести к летальному исходу.

Оцените статью

(голосов: 4, средняя оценка 4.25 из 5)

☆ ☆ ☆ ☆ ☆

Синдром Леннокса-Гасто: причины и симптомы

Cиндром Леннокса-Гасто относится к одной из наиболее тяжелых разновидностей эпилепсии, проявление которой начинается еще в раннем детском возрасте

При синдроме Леннокса-Гасто у больных приступы происходят значительно чаще, чем при стандартных формах эпилепсии.

Эти приступы могут отличаться друг от друга, симптоматика в разных случаях также абсолютно разная, что иногда затрудняет постановку диагноза.

История болезни

В 1939 году специалистами впервые были освещены и подробно описаны изменения ЭЭГ, представляющие собой довольно медленное диффузное проявление активности, которым соответствует частота 2 Гц.

Эти изменения в научной среде получили специальное название – petit mal. Уже к середине прошлого века зарубежными специалистами был выделен целых ряд эпилептических пароксизмов, которые были определены как самостоятельный синдром, что определило конкретные критерии, по которым пациентам ставился диагноз эпилепсия. Значительно позднее для детской формы энцефалопатии, симптомы которой зачастую наблюдалась в периоды между приступами, было введено рассматриваемое название.

Эта патология является на сегодняшний день довольно распространенной формой детского заболевания, по информации из различных источников его можно наблюдать в 3-11% всех зафиксированных случаев постановки диагноза эпилепсии у детей.

Мальчик с синдромом Леннокса-Гасто

Клиническая картина

В подавляющем большинстве случаев болезнь начинает проявляться у детей в возрасте 1-7 лет, для болезни характерны разные пароксизмы, которые могут различаться не только по своему характеру, но и по периодичности проявления. Чаще все они фиксируются при бодрствовании, в отдельных случаях в период пробуждения, во сне и во время активного бодрствования фактически не возникают.

Со временем специалисты стали разделять разнообразные формы данного синдрома. Одной из них является криптогенная разновидность, при которой до возникновения недуга ребенок растет здоровым и нормально развивается.

Симптоматическая форма начинает проявляться после получения серьезных травм головного мозга либо, если еще до проявления синдрома было зафиксировано отставание в психическом развитии. Симптоматическая разновидность заболевания встречается значительно чаще, в общей статистике она фиксируется в 75% случаев, если ребенку был поставлен диагноз рассматриваемой патологии.

Данный синдром считается одной из тяжелейших форм проявления эпилепсии в основном по той причине, что его очень трудно вылечить.

На сегодняшний день продолжаются разработки, и специалисты формируют новые терапевтические методики для помощи больным детям. Первые приступы могут быть зафиксированы в любом возрасте от 2 до 6 лет, но в большинстве случаев это происходит в 5 лет.

С этого момента начинает наблюдаться задержка в общем развитии, в школьном возрасте больные дети зачастую испытывают сложности с учебной программой, иногда это приобретает крайне тяжелую форму. Параллельно могут возникнуть расстройства в поведении.

Ситуация усложняется тем, что каждый ребенок проявляет индивидуальную реакцию на синдром Леннокса-Гасто и зачастую довольно сложно построить прогноз дальнейшего развития событий. Иногда терапевтические практики отличаются высокой эффективностью, значительно снижая количество происходящих приступов, но в ряде случаев они оказываются бессильны.

В отдельных случаях приступам сопутствуют сильные судороги, со временем начинают наблюдаться проблемы, связанные с процессом мышления, развитие постепенно останавливается.

Причины

До сих пор не изучены и не установлены точные причины, которые вызывают у детей синдром Леннокса-Гасто. В отдельных случаях по заключениям специалистов данное заболевание возникало из-за следующих факторов:

пониженное количество кислорода, которое получал плод в период беременности;
нехватка веса у новорожденного, зачастую вызываемая преждевременными родами;
травмы головного мозга тяжелой степени, которые были нанесены ребенку в период беременности или во время рождения;
перенесение инфекционных заболеваний, способных поражать головной мозг, например, менингита или краснухи;
судорожные реакции, начавшиеся еще в период младенчества;
ряд заболеваний, в том числе туберозный склероз или кортикальная дисплазия.

Проявления синдрома

Синдром Леннокса-Гасто можно охарактеризовать самыми разнообразными видами пароксизмов, которые могут отличаться друг от друга, как частотой проявления, так и особенностями приступов.

Тонические приступы

Под данной разновидностью понимаются проявления, которые длятся незначительный период времени, в среднем составляет 10 секунд, но может достигать и одной минуты. В это время может быть зафиксировано нарушение сознания. В свою очередь, существует ряд подвидов тонических приступов:

Аксиальные тонические пароксизмы, основным проявлением которых считается внезапное напряжение целой группы мышц, находящихся в задней части шейной области, спины и живота. Происходит спазм, который резко изменяют позу тела, а также мимику лица ребенка. Голова поднимается вверх, глаза и рот открываются и остаются в таком положении на протяжении некоторого периода времени. Также очень часто наблюдается остановка производимых дыхательных движений.
Проявление аксоризомелических припадков происходит из-за перехода в состояние сильного напряжения целой группы мышц, отвечающих за функционирование рук. Внешне это проявляется в виде судорожных движений плечами или сильном отведении предплечий назад.
Обыкновенное тоническое судорожное проявление выражается в изменении позы тела человека во время припадка. При этом он может сгибать предплечья, сжимать кулаки, выпрямлять ноги или, наоборот, сильно их сгибать. Вне зависимости от разновидности тонического приступа, при нем обычно отмечается нарушение ритма биения сердца, изменение цвета лица, выделение слез и остановка движений, отвечающих за дыхание.

Атонические приступы

Данная разновидность приступов является еще более кратковременной, они обычно не превышают по времени 4 секунд. Во время приступа возможны внезапные падения больного, но они могут проходить и в более легкой форме, выражаясь только в виде подергивания головы или подгибания ног.

Падения не являются редким явлением, поэтому при подобных приступах зачастую имеется риск получения травм. Если больному в качестве диагноза был поставлен синдром Леннокса-Гасто, то падения являются внезапными и мгновенными, при других видах эпилепсии все падения проявляются гораздо медленнее.

Миоклонические приступы

Подобные приступы происходят молниеносно, на период 1-3 секунд, приводя в состояние возбуждения различные группы мышц, из-за чего они совершают произвольные движения. Чаще затрагиваются различные мышечные группы, отвечающие за движения рук и ног.

При рассматриваемом синдроме такие приступы носят однообразный и регулярный характер, их необходимо отличать от аналогичных припадков, не связанных с эпилепсией. Самостоятельные миоклонии обычно проявляются во сне и носят нерегулярный характер, они могут быть спровоцированы звуковыми, тактильными или световыми раздражителями, при этом никаких особых изменений, которые могла бы зафиксировать ЭЭГ, не происходит.

Атипичные абсансы

Представляют собой временное оцепенение, которое может продолжаться от 5 секунд до половины минуты, при этом может нарушаться сознание больного. Атипичные абсансы свойственны именно синдрому Леннокса-Гасто, при других формах эпилепсии они наблюдаются гораздо реже. Нередко сочетаются с нарушениями работы определенных мышечных групп или общим понижением тонуса мышц. Обычно проявляются после пробуждения больного ото сна.

Диагностика

Лечению предшествует тщательная диагностика, на первоначальном этапе она заключается в беседе специалиста с родителями ребенка, основная цель заключается в выяснении следующих вопросов:

период, когда у ребенка произошел первый приступ;
количество перенесенных приступов и их периодичность;
длительность проявления симптоматики;
наличие у ребенка каких-либо тяжелых заболеваний (при положительном ответе требуется информация обо всех препаратах, которые он принимал или принимает);
наличие травм головы, которые могли привести к повреждению головного мозга;
наличие осложнений, которые сопровождали процесс родов;
проблемы ребенка в образовательном процессе;
возможные нарушения в поведении.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Для того чтобы зафиксировать и подтвердить наличие у ребенка синдрома Леннокса-Гасто специалист проводит оценочную и аналитическую деятельность по трем критериям:

разновидность возникающих приступов и насколько тяжело они лечатся;
наличие задержек в психическом развитии и общие нарушения, связанные с мыслительной деятельностью;
данные электроэнцефалографий, показывающие всю картину изменения или нарушения частот мозговых волн.

Лечение

Лечение такого недуга предполагает медикаментозное воздействие, хирургическое вмешательство, а также следование диете.

Медикаментозное лечение

В большинстве случаев пациентам назначается прием различных препаратов, которые подавляют признаки эпилепсии. Основная задача специалиста не только снизить периодичность и количество припадков, но и подобрать такое лекарство, которое вызовет минимальное количество побочных действий.

Определение наиболее эффективного и подходящего способа лечения данного заболевания зачастую занимает значительное количество времени. Связано это с трудностью выяснения причин возникновения синдрома, в 40% его появлению не предшествуют никакие иные заболевания.

Среди назначаемых препаратов чаще всего фигурируют:

вальпроат, вигабатрин и этосуксимид, которые всегда являются основным выбором при данном диагнозе;
при низкой эффективности названных средств назначаются кортикостероиды;
клобазам, руфинамид и топирамат также являются распространенными средства при лечении синдрома Леннокса-Гасто.

В большинстве случаев для достижения положительного эффекта необходим комбинированный прием сразу нескольких средств. Однако не все они совместимы друг с другом, поэтому такое решение может принять только лечащий врач.

Диета

Для лечения синдрома Ленннокса-Гасто зачастую применяется кетогенная диета, которая доказала свою эффективность в ряде случаев. Основным ее принципом является пониженное количество употребляемых углеводом, при этом необходимо принимать больше пищи со значительным содержанием жиров.

Во время диеты может потребоваться изменение доз лекарственных средств, которые принимает больной, поэтому о коррективах в рационе питания должен быть проинформирован лечащий врач.

Хирургическое вмешательство

Операции для лечения данного синдрома также применяются, но специалисты назначают их только в самых сложных случаях, если иные способы лечения показали свою несостоятельность и низкую эффективность.

При оперативном вмешательстве пациенту в область ключицы внедряют стимулятор нерва, от него ответвляется электрод, который достигает шейной области. В этом месте он создает и обеспечивает передачу электрических импульсов, которые и передаются нерву. Имплантация такого устройства значительно уменьшает количество припадков, а также периодичность их возникновения. На сегодняшний день было проведено несколько тысяч таких операций, которые в 60% помогли больным из США и ряда европейских государств.

Другим вариантом устройства является RNS-стимулятор, который вживляется в голову, а электроды подсоединяются к головному мозгу, воздействуя на место, которое является эпилептическим очагом. Подобное устройство является уникальным и единственным во всем мире, которое функционирует, используя принцип обратной связи. Имеется возможность удаленного изменения параметров стимулятора, а также с его помощью можно наблюдать на экране компьютера все изменения и нарушения в работе головного мозга.

Альтернативным хирургическим методом является использование каллозотомии, при которой врач рассекает пучок нервов, который необходим для соединения и передачи импульсов между полушариями головного мозга. Подобное вмешательство не может избавить от патологии, но в значительной мере снижает количество приступов.

Это связано с тем, что по рассекаемому пучку между полушариями в большинстве случаев передаются и эпилептические импульсы. Традиционно пациенту рассекают только часть пучка нервов, но, если это не дает значительного эффекта, то при повторной операции он рассекается уже полностью.

Возможно также проведение фокальной кортикальной резекции, но к этому вмешательству прибегают крайне редко. Обычно врач назначает данную операцию, если в головном мозге была обнаружена опухоль или иное нежелательное образование.

Детям, больным данным синдромом, специалисты назначают и дополнительные оздоровительные практики, например, посещение массажиста, занятие ЛФК, плавание в бассейне.

Оздоровительная практика при синдроме Леннокса-Гасто- плавание в бассейне

Задержки в психическом развитии и проблемы с образовательным процессом также необходимо решать, обратившись к специалистам в области детской психологии, педагогики и логопедии.

Синдром Леннокса-Гасто — тяжелейшая форма детской эпилепсии

Синдром Леннокса-Гасто — это редкая и тяжёлая форма эпилепсии, симптомы которой начинают проявляться в раннем детстве. Приступы характеризуются разнообразием эпилептических припадков.

Этот тип эпилепсии очень трудно поддаётся терапии, однако медицина разрабатывает всё новые и новые методики для успешного лечения этого заболевания.

Дебют болезни обычно приходится на возраст от двух до восьми лет, иногда чуть позднее. Таким деткам тяжело учиться, в первую очередь это связано с задержкой общего развития — они начинают довольно поздно самостоятельно садиться, ползать, ходить.

Задержка в развитии может быть умеренной или же выражаться в тяжёлой степени, наряду с этим наблюдаются когнитивные расстройства.

Физиологическое и психическое развитие каждого ребёнка индивидуально, поэтому сложно предугадать, как будет вести себя малыш с этим синдромом.

В то время, как у большинства больных обнаруживаются частые приступы эпилептических припадков и другие различные нарушения, в некоторых случаях адекватное лечение даёт достаточно хорошие результаты и снижение числа приступов.

Впервые детская миоклоническая эпилепсия был выделена в качестве отдельного синдрома в 50-х гг. прошлого столетия, а уже через десять лет неврологическое сообщество признало его самостоятельной нозологической формой.

Это заболевание по разным данным составляет от 3% до 10% всех случаев эпилепсии у детей. Распространённость патологии равна одному-двум случаям на 10 тысяч человек. Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Патогенез нарушения

Хотя первые симптомы возникают у детей в возрасте от двух до восьми лет, выделяют отдельную фокус-группу больных, у которых заболевание проявляется в 4-6-летнем возрасте.

В некоторых случаях болезнь трансформируется из синдрома Веста, диагноз которого ставят деткам до года. Тогда синдром будет развиваться по одному из сценариев:

инфантильные спазмы синдрома Веста сменяются тоническими приступами, пропуская скрытую форму и переходят в синдром Леннокса-Гасто;
детские спазмы синдрома Веста проходят, отмечается улучшение психомоторного развития.

Комплекс провоцирующих факторов

На сегодняшний день конкретные причины, провоцирующие этот вид эпилепсии не известны. К факторам риска можно отнести:

кислородное голодание плода в пренатальном периоде;
поражения головного мозга ребёнка в пренатальный и натальный период — преждевременные роды, физиологическое недоразвитие;
инфекционные поражения мозга вследствие краснухи, энцефалита, менингита;
кортикальная дисплазия — нарушение строения коры головного мозга;
туберозный склероз — доброкачественные опухоли во множестве тканей и органов.
идиопатический фактор — болезнь развивается по неизвестным причинам;
генетическая предрасположенность.

Характеристика припадков

Дети с синдромом Леннокса-Гасто подвергаются частым приступам эпилептических припадков в тяжёлой форме. Клиническая картина болезни выглядит следующим образом:

Атонические припадки. Возникает внезапное снижение тонуса на несколько секунд, также может отмечаться кратковременное нарушение сознания. В случае минимальной длительности приступа симптомы имеют вид подгибания коленей, повисания головы или даже кивка, при длительном припадке ребёнок может полностью терять сознание и падать.
Тонические припадки. Тонус мышц повышается, они приобретают ригидность. Припадок может продолжаться от нескольких секунд до нескольких минут. Зачастую наступают в момент перехода от сна к бодрствованию. Если ребёнок в этот момент не спит, он может упасть в связи с потерей сознания.
Абсансные припадки. Сознание «отключается» на несколько секунд, при этом ребёнок замирает, взгляд фокусируется в одной точке. Также наблюдаются подёргивания век. Падения при таких припадках не происходят, приступ проходит внезапно. Очень часто такие приступы остаются невыявленными в течение нескольких лет.
Миоклонические припадки. Проявляются в виде непроизвольных вздрагиваний рук и ног, реже — всего тела. При этом больной может падать или ронять из рук предметы.

У некоторых детей первым симптомом заболевания может быть приступ с продолжительностью до полу — часа или же продолжительные непрерывные приступы. Это экстренное состояние, которое требует неотложной медицинской помощи.

У многих детей с болезнью Леннокса-Гасто присутствует умственное недоразвитие, и как следствие — трудности в обучении, а также когнитивные (поведенческие) расстройства, например, отсутствие чувства самосохранения, демонстративность, импульсивность.

Диагностика болезни

Диагноз заболевания ставится на основе проведения таких мероприятий:

Сбор анамнеза — в каком возрасте появились первые симптомы, как проходили роды, имелись ли в семье больные эпилепсией, как протекало умственное и физическое развитие ребёнка.
Неврологическое обследование — беседа с ребёнком, использование специальных тестов и шкал для выявления задержки в умственном развитии.
Электроэнцефалография — анализ электрической активности в головном мозге. У больных обнаруживаются диффузные медленные острые волны. Процедура проводится в течение целого дня в состоянии бодрствования и покоя, что позволяет отследить частоту приступов.
МРТ и КТ — послойное обследование строения мозга с целью обнаружения повреждения его структур.

Лечение заболевания Леннокса-Гасто предполагает использование нескольких методов.

Медикаментозная терапия

Цель терапии — снижение частоты приступов. Препараты подбираются индивидуально с учётом минимального возникновения побочных эффектов.

Назначаются следующие противосудорожные препараты:

Клобазам;
Руфинамид;
Дивальпроат натрия;
Ламотриджин;
Топирамат;
Депакин;
Карбамазепин;

Зачастую применение одного средства не даёт нужных результатов. Препараты назначаются комплексно, и приём строго контролируется лечащим врачом.

Хирургическое лечение

В случае отсутствия положительного эффекта после проведения медикаментозной терапии, проводится хирургическое лечение с использованием различных методов:

Имплантация стимулятора блуждающего нерва. Выполняется посредством вшивания в области ключицы специального устройства с электродом, передающим электрические импульсы на блуждающий нерв. Этот метод позволяет снизить количество припадков. Как показывает практика, более чем у половины пациентов благодаря этому методу частота приступов заметно снижается.
Имплантация RNS-стимулятора под кожу головы, который генерирует электроды в область мозга. Электроды непрерывно фиксируют электрическую активность мозга, и в момент начала приступа стимулятор подаёт электрические импульсы, которые подавляют эпилептический очаг.
Каллозотомия — рассечение мозолистого тела, которое представляет собой пучок нервов, соединяющий между собой полушария мозга и передающий эпилептические импульсы из одной части мозга в другую. После проведённой операции приступы не пропадают совсем, но становятся менее интенсивны, т. к. импульсы не генерируются из одного полушария в другое. Обычно такое лечение применяется в случаях неконтролируемых эпилептических припадков.

Особенности питания

Очень часто наряду с другими терапевтическими методами применяется кетогенная диета. Она представляет собой снижение потребления углеводов и увеличение потребления жиров.

Кроме этого, рекомендуются продукты с низким гликемическим индексом, т. е. те, которые снижают уровень сахара в крови. К ним относятся: фрукты, овощи, бобовые, цельнозерновые продукты, обезжиренное молоко.

Во время такой диеты врач должен контролировать возможность уменьшения доз принимаемых препаратов.

Осложнения и прогноз

Заболевание в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз. Около 10% больных умирают в возрасте десяти лет, это связано с тяжёлыми травмами во время приступов.

Практически у всех больных детей наблюдается умственная отсталость в той или иной степени, половина больных не способны к самообслуживанию.

Также к осложнениям можно отнести:

устойчивость припадков в связи с резистентностью к лечению;
сохранность умственного дефекта, который не исчезает;
расстройство социальной и трудовой адаптации.

Предупредить возникновение данного заболевания невозможно. Основными профилактическими мерами в данном случае можно считать:

Поддержание высокого качества жизни — здоровый образ жизни, полноценный восьмичасовой сон, правильное питание, избегание влияния стрессовых факторов.
Квалифицированное лечение на протяжении всей жизни. Ни в коем случае нельзя самостоятельно менять схему лечения или прерывать его.

Читайте ещё

Синдром Леннокса — Гасто у детей: причины заболевания, симптомы и способы лечения

Психопатологические синдромы

20.12.2017

3.9 тыс.

2.6 тыс.

5 мин.

Синдром Леннокса — Гасто — неврологическое заболевание, возникающее преимущественно у детей, которое характеризуется наличием судорог и выключением сознания на короткий промежуток времени. Лечение и диагностика этого расстройства осуществляется врачом-неврологом и эпилептологом. В зависимости от тяжести болезни назначается или медикаментозное лечение или хирургическое вмешательство. Прогноз заболевания неблагоприятный.

Синдром Леннокса — Гасто (СЛГ) в неврологии — одна из форм эпилепсии детского возраста, которая характеризуется наличием различных пароксизмов и задержкой нервно-психического развития. Это расстройство встречается у детей в 3–10% случаев всей эпилептической болезни. Распространенность заболевания: 1–2,8 случаев на 10 000. Этот синдром встречается чаще у мальчиков, чем у девочек, а типичный возраст возникновения расстройства — 2–5 лет.

Причины развития СЛГ в настоящее время точно не установлены. Преимущественно это заболевание возникает по причине генетической наследственности (наличие в семье лиц, страдающих эпилепсией). К факторам развития этого синдрома можно отнести гипоксию плода, внутриутробные инфекции, такие как краснуха, цитомегалия или токсоплазмос, и родовые травмы. Кроме этого, к причинам развития этого недуга относится:

недоношенность;
асфиксия;
родовые травмы;
инфекционные заболевания (менингит, энцефалит);
аномалии развития головного мозга;
вакцинация;
синдром Веста — серийные сокращения мышц на фоне задержки нейро-психического развития (30% случаев).

Синдром Леннокса — Гасто возникает на фоне умственной отсталости и нарушений психического развития. Если причины развития болезни отсутствуют, то заболевание развивается на фоне полного состояния здоровья. Существует несколько видов приступов, которые отличаются друг от друга своими клиническими проявлениями:

Вид	Характеристика
Атонические	Происходит кратковременная утрата тонуса мышц. При приступе происходит падение пациента (охватывает все группы мышц) или подгибание коленей, выпадение предметов из рук (задействованы некоторые мышцы). Длительность: до 5 секунд
Миоклонические	Отмечаются подергивания мышц (мышцы-сгибатели). Если судороги распространяются на нижние конечности, то происходит падение. Возникает симметрично в обеих конечностях. Припадки отличаются стереотипным характером
Тонические	Развиваются во время сна и длятся около 10 секунд. Отмечается отключение сознания. Припадки имеют генерализованный характер, т. е. охватывают все мышцы, или локальный — некоторые мышечные группы (заднешейные, спинные, мышцы брюшного пресса и плечевого пояса). Наблюдается тахикардия (учащенное сердцебиение), цианоз (покраснение/посинение) лица, повышенное слезотечение, апноэ (временная внезапная остановка дыхания), гиперсаливация (чрезмерное выделение слюны)
Атипичные	Происходит частичное нарушение сознания. Отмечается временное оцепенение и прекращение двигательной активности. Иногда возникает мышечная гипотония (снижение мышечного тонуса) и гипертония (повышение тонуса). Иногда развивается статус абсансов — появление непрерывно сменяющих друг друга кратковременных приступов, которые возникают после сна и длятся от нескольких часов до нескольких дней

При данном синдроме у детей почти всегда наблюдается задержка психического развития (ЗПР). Выраженность этого нарушения зависит от причин возникновения синдрома, тяжести и частоты припадков. Отмечаются трудности в обучении и усвоении новой информации. Дети отличаются агрессивностью, повышенной активностью.

Наблюдается эмоциональная лабильность (резкие перепады настроения). Около 50% подростков, которые страдают этим синдромом, не владеют простыми навыками самообслуживания. У 25% больных детей отмечается нарушение адаптации из-за выраженной степени умственной отсталости.

У взрослых СЛГ имеет свои особенности. Приступы характеризуются появлением миоклоний (непроизвольных подергиваний в конечностях или во всем теле), при которых пациенты роняют из рук предметы. Отмечается наличие тонико-клонических пароксизмов, при которых сначала возникает сильное напряжение мышц в конечностях или туловища со сгибанием рук и ног (тоническая фаза). Далее появляются непроизвольные мышечные сокращения (клоническая фаза), которые часто возникают асимметрично, т. е. только с одной стороны.

У таких пациентов встречаются приступы выключения сознания длительностью от 30 секунд до нескольких минут. Лицо человека становится маскообразным, взгляд отсутствует и прекращается выполняемая деятельность на момент появления припадка. Возникают подергивания мышц лица и губ. Пациент не помнит совершаемых их действий.

Наблюдается потеря мышечного тонуса и падение. Приступы возникают ночью. Взрослые пациенты в детском возрасте позже начинают говорить, писать и читать, а в более старшем возрасте отмечается задержка психического развития. Таким пациентам назначается медикаментозное лечение и в зависимости от показаний хирургическое вмешательство.

Больные в своем поведении отличаются импульсивностью, демонстративностью и недостатком чувства самосохранения. В зависимости от причины возникновения недуга выделяют две формы этого синдрома у взрослых: классическая и идиопатическая. Классическая (вторичная) форма болезни возникает при поражении или заболеваниях головного мозга, а первичная характеризуется отсутствием причин.

Диагностика СЛГ осуществляется путем сбора анамнестических сведений. Неврологом выясняется, с какого возраста появились первые признаки расстройства, как протекали роды у матери, как развивался этот человек в детстве. Затем пациент проходит неврологическое обследование и консультацию врача-эпилептолога. При постановке диагноза применяются инструментальные методы исследования (ЭЭГ, КТ и МРТ).

Диагноз устанавливается на основе обнаружения клинической картины (частота и время приступа, симптомы, вид припадков), которая соответствует этому расстройству и симптомов отставания в развитии. При этом учитывается возраст начала приступов. Важное диагностическое значение имеет ЭЭГ (электроэнцефалография). На основе этого метода можно установить наличие эпилептического очага в определенной зоне головного мозга.

С помощью МРТ (магнитно-резонансной томографии) и КТ (компьютерной томографии) можно выявить патологические изменения головного мозга (гидроцефалию, атрофию областей мозга). По причине того, что существует множество заболеваний со сходной клинической картиной, необходимо уметь дифференцировать СЛГ с такими заболеваниями, как:

миоклоническая эпилепсия (наличие миоклонических судорог);
доброкачественная роландической эпилепсией (отмечается присутствие парциальных приступов, которые проходят без утраты сознания);
синдром Веста;
детская абсансная эпилепсия (наличие в клинической картине абсансов).

Лечение этого заболевания осуществляется медикаментозным способом. Применяется вальпроевая кислота, этосуксимид, ламотриджин, карбамазепин (противосудорожные лекарственные средства). В основном проводится комбинированное лечение с помощью этих препаратов и вальпроата натрия. До 90% случаев этого заболевания являются нечувствительны к этому лечению, поэтому основная цель терапии заключается в уменьшении числа припадков и улучшении качества жизни пациентов в период между ними.

Терапия осуществляется с помощью неврологов и эпилептологов. Если у ребенка этот синдром сопровождается тяжелыми припадками и падениями, то совместно с нейрохирургом рассматривается вопрос о проведении операции по рассечению мозолистого тела (каллозотомия), что позволяет снизить интенсивность приступов.

СЛГ имеет в основном неблагоприятный прогноз. В 10% случаев дети живут с этим синдромом до десяти лет, а потом наступает смерть, которая связана с повышенной травматизацией. Прогноз болезни зависит от возраста возникновения синдрома (чем меньше возраст, тем хуже прогноз), наличия или отсутствия ЗПР и синдрома Веста ранее, частоты и интенсивности судорог.

При отсутствии эффективности медикаментозного лечения ЗПР прогрессирует. У большинства пациентов отмечается умственная отсталость выраженной степени, а 50% пациентов не обладают навыками самообслуживания. В качестве профилактики будущим матерям рекомендуется избавиться от вредных привычек и избегать получения инфекционных заболеваний.

Синдром леннокса гасто что это такое