Первичный гиперпаратиреоз что это такое

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз (фиброзная генерализованная остеодистрофия, фиброзно-кистозный остит, синдром Бернета) — это очень распространённое эндокринное заболевание, характеризующееся избыточным продуцированием паратгормона в результате увеличения (гиперплазии) паращитовидных желез или формирования опухоли в них. Это выражается очевидным нарушением кальций-фосфорного равновесия, разрушением костей, снижением движения фосфата из канальцев почек в кровь, вызывая усиление концентрации кальция в крови (гиперкальциемию), снижение уровня фосфора. Данные трансформации являются пособниками нарушений функционирования почек, формированию камней и кальцификатов в паренхиме почек, повышенная в итоге изменений всасываемость кальция в кишечнике провоцирует развитие язвенной болезни 12-перстной кишки и желудка, панкреатита. Высвобожденный из базового депо (костей) кальций провоцирует остеопороз (хрупкость, ломкость костей от разрежения плотности костной ткани).

Заболевание гиперпаратиреозом — проблема № 3 в эндокринологии, после патологии щитовидной железы и сахарного диабета, основной «виновник» гиперкальциемии, который приводит к поражениям костной, мочевыводящей, сердечно-сосудистой систем, ЖКТ и прочих органов/тканей.В большинстве случаев этот недуг имеет мягкую форму течения с маловыраженными симптомами, поэтому не так просто обнаруживается — необходима тщательная диагностика.

Базовая роль паратгормона, выделяемого паращитовидными железами, выражается в стабилизации постоянного содержания кальция в крови, что претворяется в действительность влиянием паратгормона на костную ткань, кишечник и почки, от работы которых зависит обмен кальция в организме. Известно, что костная ткань — основное депо кальция, в ней содержится 99% этого макроэлемента, а функционал кишечника и почек обеспечивает мощность всасывания и выведения его из организма.

Уровень кальция в крови регулирует продуцирование паратгормона по типу отрицательной связи с участием рецепторов, чувствительных к кальцию, в клетках паращитовидной железы.

Классификация гиперпаратиреоза

Медицина выделила следующие виды гиперпаратиреоза:

1. Первичный гиперпаратиреоз возникает на фоне повышенной выработки паратгормона, что обуславливает увеличение размеров паращитовидной железы (в 15-20% случаев) или рост аденомы в ней (в 80-85% случаев). Также он выражается или формированием множественной аденомы (в 4-5% случаев), или образованием карциномы и множественной эндокринной неоплазии (в 1-3% случаев). К этой же форме относят патологию, зависящую в значительно мере от генетической предрасположенности к заболеваниям эндокринной системы. Первичным гиперпаратиреозом в два раза чаще болеют женщины (а в период постменопаузы — в пять раз чаще), чем мужчины, в возрасте от 20 до 70 лет, апогей заболеваемости — 40-60 лет на фоне большого количества недообследованности населения.
2. Вторичный гиперпаратиреоз обычно развивается в связи с дефицитом кальция в организме, а также может возникнуть от недостатка витамина D.В итоге паращитовидная железа начинает усиленно вырабатывать паратгормон, стараясь компенсировать их нехватку. Кроме того, к дефициту кальция в организме приводят нарушения в работе ЖКТ, который отвечает за всасываемость кальция и витамина D в кровь.
3. Третичный гиперпаратиреоз — отклонение, развивающееся по причине автономного функционирования аденомы паращитовидной железы при продолжительном течении вторичного гиперпаратиреоза.
4. Псевдогиперпаратиреоз развивается в результате чрезмерного продуцирования паратгормона эктопическими новообразованиями.

По клиническим проявлениям гиперпаратиреоз делят на две формы:

1. Мягкую, объединившую немалое количество малосимптомных и асимптомных видов заболевания, отличающихся повышенным уровнем паратгормона и кальция, не имеющую при этом четко выраженной клиники. Только иногда встречаются слабость, утомляемость, ослабление памяти, периодические боли в суставах и костях, снижение плотности костной ткани, что увеличивает риск переломов при минимуме неосторожных действий, хондрокальциноз (изменения в суставах) и прочее.
2. Манифестную, подразделяемую на костную, висцеральную с явным поражением почек при первичном гиперпаратиреозе (в 60%) и смешанную (совмещенную с раком щитовидной железы), причем висцеральные разлады встречаются в 65% случаев.

Осложнения гиперпаратиреоза

Угрожающее жизни пациента осложнение гиперпаратиреоза —гиперкальциемический криз, развивающийся при достижении повышенного уровня общего кальция в сыворотке крови> 3,6 ммоль/л (>14 мг%) и пониженного содержания фосфора.

Наиболее часто причиной криза служит первичный гиперпаратиреоз, течение которого обусловлено высокой гиперкальциемией. Другой причиной может явиться злокачественная опухоль с секретом ПТГ-связанного протеина и тяжёлая интоксикация витамином D.

В основе криза лежит увеличение секреции ПТГ или ПТГ-связанного протеина, в результате чего резко усиливается разрушение/размягчение костной ткани и выведение из неё кальция, увеличивается обратное поглощения кальция почками и наблюдается быстрое нарастание концентрации кальция в сыворотке крови.

Для гиперкальциемического криза характерны:

• внезапное тяжёлое состояние пациента;
• отсутствие аппетита, отказ от еды, тошнота, непрерывная рвота, разлад дефекации, сильная мышечная слабость, боли в суставах, мышцах, брадикардия;
• повышенное мочеотделение, неутолимая жажда, позднее — уменьшение количества суточной мочи;
• температура тела до 40 градусов;
• резкие спазмы в животе могут привести к разрыву слизистой, прободению язвы;
• симптомы почечной недостаточности вплоть до уремической комы;
• вялость, апатия, сонливость, оцепенение, утрата произвольной деятельности наряду с сохранением рефлексов, потеря памяти, психические нарушения (галлюцинации, бред,судороги);
• сердечная недостаточность, коллапс, отек легких, кома и летальный исход при отсутствии лечения.

Гиперкальциемический криз могут спровоцировать:

• неожиданный аномальный перелом;
• инфекционные заражения;
• отравления;
• беременность;
• диета, перенасыщенная кальцием;
• лечение антацидными и ощелачивающими препаратами.

Прогноз гиперпаратиреоза

Эпилог заболевания обусловлен его причинами и своевременностью предпринятого лечения, естественно, что благоприятным он будет при вовремя проведенной диагностике и терапии. Отсутствие очевидных разрушений костно-мышечной системы предполагает полное восстановление после гиперпаратиреоза.

Радикальная хирургическая терапия в несомненном преимуществе случаев повышает качество жизни пациентов, приводит к регрессу костных и висцеральный разрушений.

Поражение почек делает невозможным стойкую ремиссию без хирургического лечения.

Прогнозировать завершение гиперкальциемическогокриза можно, исходя из неотложных и эффективных мер при его терапии.

Необходимо учитывать, что развитие сильных поражений почек и костной ткани, существенно снижают надежды на полное выздоровление.

Профилактика гиперпаратиреоза

Чтобы не возник гиперпаратиреоз, необходимо периодически исследовать кровь на содержание кальция, паратгормона, особенно при наличии сбоев в работе эндокринной системы, стараться постоянно поддерживать достаточную для организма насыщенность кальцием, витамином D, находясь под наблюдением врача-эндокринолога.

Для такого заболевания, как гиперпаратиреоз, причины развития— это факторы, считающиеся главенствующими:

• наследственная предрасположенность;
• различные интоксикации организма;
• радиационное поражение/постоянный радиационный фон;
• лекарственные средства с включениями соединений алюминия и лития;
• неблагоприятная окружающая среда;
• дефицит кальция в рационе;
• хроническая почечная недостаточность;
• гиповитаминоз D;
• патологии костной системы типа остеомаляции, деформирующей остеодистрофии.

Клиническая панорама гиперпаратиреоза весьма многолика, хотя довольно часто она полностью или частично отсутствует, болезнь развивается весьма постепенно.

Гиперпаратиреоз симптомы имеет с начала болезни весьма общего характера, их сложноконкретизировать:

• слабость, сонливое состояние;
• нарушенное пищеварение, тошнота, рвота, боли внутри живота;
• боли в костях и суставах, но постепенно процессы усугубляются.

Первичный гиперпаратиреоз проявляется следующими главными симптомами:

• остеопороз (остеопатия);
• патологии как результат поражения почечных клубочков и паренхимы — нефрокальциноз, нефрокалькулез, иногда почечная недостаточность;
• отложение кальция фосфата в роговицу глаза — лентовиднаякератопатия — как признак запущенности заболевания;
• поражения почек (особенно с образованием в них камней, что может являться единственным признаком заболевания), проявляются жаждой, увеличением количества суточной мочи;
• нарушение функций внутренних органов (висцеральный синдром) приводит к таким итогам, как желчнокаменная болезнь, язвенная болезнь 12-перстной кишки и желудка, калькулезный панкреатит;
• прогрессирующая нервно-мышечная дистрофия (миопатия), аритмия, гипертония, ослабление сердечной мышцы (кардиопатия), головные боли, парезы;
• поражение костно-суставного аппарата, особенно деформация позвонков и конечностей, делает больногочеловека ниже ростом, появляется «утиная» (раскачивающаяся) походка с частыми спотыканиями и трудностью передвижения ног, артриты, подагра, в результате сдавливания нервных корешков и спинного мозга появляются сбои в работе органов малого таза, боли;
• расстройство личности (психопатия), психозы, депрессия;
• васкулярные расстройства: из-за междуклеточного накопления кальция ужесточаются мембраны красных кровяных телец, а снижение их эластичности повреждает капилляры, нарушается кровообращения, формируется катаракта; по той же причине у тромбоцитов повышается способность к склеиванию, что может привести к образованию тромбов;
• анемия и лихорадка — в тяжёлых случаях гиперпаратиреоза.

Увеличенные паращитовидные железы изменяют показания анализов, указывая на высокую концентрацию кальция в крови, в моче, высокое содержание паратгормонов и прочее.

Обнаружили симптомы данного заболевания? Звоните Наши специалисты проконсультируют Вас!

При наличии явных симптомов, вызывающих подозрение нагиперпаратиреоз, а также почечно-каменная/желчнокаменная/язвенная болезни у пациента, ему следует пройти ряд обследований:

• методы визуализации позволяют определить увеличение паращитовидной железы;
• исследования мочи и крови(неоднократно) на уровень кальция, фосфора в крови, паратгормона и прочих необходимых данных;
• исследование крови на уровень щелочной и кислой фосфатазы, остеокальцина;
• исследование уровня С-терминальноготелопептида коллагена I типа, который раскрывает картину активности разрушения костной ткани (костной резорбции);
• УЗИ (ультразвуковое исследование) почек, органов эндокринной и пищеварительной системы эффективно в 70-80% случаев с нарушениями кальций-фосфатного равновесия для уточнения причины этого процесса;
• компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ) дают точность результатов исследования до 90% случаев заболевания;
• сцинтиграфия щитовидной и паращитовидных желез с технетрилом как наиболее точный современный метод исследования, предоставляет возможность не только диагностировать аденомы у больного, но и отслеживать результативность различных методов лечения;
• рентгенологическое исследование и рентгеноденситометрия (двухэнергетическая рентгеновская абсорбциеметрия) поясничного отдела позвоночника, проксимального отдела бедренной кости и предплечья проводится с целью определения уровня пораженности костей и мышц пациента, степени остеопороза, тяжелые разрушения костей, фиброзно-кистознуюостеодистрофию, наличие переломов и т.п.;
• исследование радиоизотопами совместно с УЗИ отличается самой высокой чувствительностью и информативностью;
• проведение электрокардиограммы необходимо для обнаружения потенциальных патологий работы сердечно-сосудистой системы.
• При трактовке всех анализов учитывается разлад в принципе обратной отрицательной связи уровня кальция и продуцированием паратгормона при гиперпаратиреозе.

При подозрении на гиперпаратиреоз диагностика предполагает применение комплексных исследовательских мероприятий, что будет наиболее оптимально. При установлении гиперкальциемического криза необходимы срочные меры по снижению уровня кальция в крови.

Дифференциальная диагностика гиперпаратиреоза проводится с состояниями и заболеваниями, имеющими симптомы гипекальциемии, как псевдогиперпаратиреоз, аденому, вторичные опухоли в костях, третичный гиперпаратиреоз, тиреотоксикоз, хроническую недостаточность надпочечников, заболевания крови и прочие.

Тактика лечения избирается в зависимости от причин заболевания:

• при бессимптомном течении заболевания применяется медикаментозная терапия, но с риском получения осложнений, хотя сегодня существуют высокотехнологические препараты, способные решить и эту проблему без оперативного вмешательства;
• аденомапаращитовидной железыудаляется хирургическим путём;
• гиперплазия тканей железырешается резекцией нескольких долей или полное удаление железы (при безвыходном положении), что противопоказано при гиперкальциемическом кризе и тяжёлом состоянии пациента с очень высокими показателями кальция в крови, когда первоначально нормализуется состояние больного форсированным диурезом, длящимся иногда до двух суток;
• при отсутствии нарушений почечных функций применяется ускоренное выведение кальция препаратами натрия, однако данное лечение может повысить риск образования кальцификатов в организме и привести к развитию почечной/сердечно-сосудистойнедостаточности.
• дефицит кальция в костях нормализовать следует созданными для этого препаратами.

При мягкой форме течения гиперпаратиреоза хирургическое вмешательство может быть показано при условиях:

• уровень кальция в кровиверхнего предела нормы выше, чем на 0.25 ммоль/л;
• пациент моложе 50 лет;
• плотность костной ткани снижена более −2.5 SD по Т-критерию у женщин в постклимактерическом периоде и у мужчин после 50 лет;
• скорость фильтрации в клубочках ниже 60 мл/мин.

Когда поставлен диагноз «гиперпаратиреоз», лечение при его осложнениях осуществляется по следующей схеме:

• нахождение пациента в отделении интенсивной терапии;
• введение жидкости физраствора внутривенно;
• приём диуретиков;
• контроль за уровнем калия и магнезии в сывороткекрови;
• терапия, выводящая кальций из кости (бифосфонаты, кальцитонин, пликамицин, буферный нейтральный фосфат).

Остались вопросы?

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

Эндокринологические заболевания

Гиперпаратиреоз — что это такое, причины и лечение

Гиперпаратиреоз — болезнь, которая сопровождается избытком паратгормона, как следствие гиперплазии паращитовидных желез или опухолевых образований. Во время гиперпаратиреоза увеличивается количество Са в крови, в результате чего возникают патологии, в области почек и костной ткани.

Данный недуг наблюдается в большинстве случаев у женщин, больше в два-три раза, чем у мужской части населения. Гиперпаратиреозом часто страдают женщины от двадцати пяти до пятидесяти лет. Болезнь может иметь субклинический или смешанный характер, висцеропатическую, костную формы, и острую форму в виде гиперкальциемического криза.

Что это такое?

Гиперпаратиреоз — это заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной продукцией паратгормона вследствие гиперплазии паращитовидных (околощитовидных) желез или их опухолевого поражения и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора.

Патогенез

Механизм формирования гиперпаратиреоза заключается в избыточной продукции паратгормона, нарушении кальций-фософорного гомеостаза.

Избыток паратгормона повышает резорбцию костей и мобилизацию из них кальция и фосфора, снижает реабсорбцию фосфата в почках, что ведёт к гиперкальциемии (увеличение концентрации кальция в крови выше 2,57 ммоль/л), гипофосфатемии, гиперкальциурии и фосфатурии. Избыточная секреция паратгормона вызывает высвобождение кальция из депо в кровь, что приводит к гиперкальциемии.

Эти изменения способствуют нарушению функции почек, образованию камней и кальцификатов в почечной паренхиме. Гиперпаратиреоз провоцирует повышенное образование 1, 25(OH)2D3, что усиливает всасывание кальция в просвете кишечника, усугубляя гиперкальциемию, располагает к развитию язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, панкреатита.

Статистика

В настоящее время первичный гиперпаратиреоз — одна из самых распространённых эндокринопатий, занимающая третье место после сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы. Первичным гиперпаратиреозом страдает примерно 1% взрослого населения. Риск его возникновения превышает 2% в возрасте старше 55 лет, женщины страдают этим заболеванием в 2—3 раза чаще мужчин (мужчины 1:2 000, женщины постменопаузального возраста 1:500). Заболеваемость первичным гиперпаратиреозом составляет 20—200 новых наблюдений на 100 000 населения.

В США ежегодно регистрируют около 100 000 случаев, это составляет 15,4 на 100 000, а среди пожилых людей — 150 случаев на 100 000 человек. В Европе этот показатель выше, в среднем 300 случаев на 100 000 человек. Согласно докладу отдела народонаселения Организации Объединённых Наций от 2001 г., старение населения практически необратимо. Доля пожилых людей в 1950 г. составляла 8%, в 2000 г. — 10% и, по прогнозам, к 2050 г. достигнет 21%. Таким образом, по мере старения населения частота первичного гиперпаратиреоза будет неуклонно возрастать.

Первичный гиперпаратиреоз

Это заболевание полиэтиологическое (имеет несколько различных причин возникновения).

Наиболее частой причиной (80-85% случаев) является развитие в ткани паращитовидных желез солитарной аденомы. Аденома – доброкачественная опухоль из железистого эпителия и может появляться в любой железе организма. Ее возникновение чаще всего никак не связано с внешними факторами, а скорее связано с различными внутренними состояниями организма (стресс, прием медикаментов, снижение давления, и другие).

Среди других причин первичного гиперпаратиреоза выделяют множественную аденому (2-4%), гиперплазию (увеличение размера клеток – 7-12%) и рак паращитовидной железы (1-2%).

Вторичный гиперпаратиреоз

К развитию вторичного гиперпаратиреоза приводит попытка организма компенсировать гипокальцемию (дефицит кальция в организме) или гиперфосфатемию (переизбыток фосфатов).

Основными причинами вторичного гиперпаратиреоза считаются заболевания почек и ЖКТ. Например:

• почечный рахит,
• хроническая почечная недостаточность,
• первичная тубулопатия (нарушения транспортирования веществ в мембранах почечных каналов),
• синдром мальабсорбции (плохая всасываемость тонкого кишечника).

К вторичному гиперпаратиреозу также могут привести костные патологии и ферментопатии при генетических или системных аутоиммунных заболеваниях. Ещё один возможный провокатор вторичного гиперпаратиреоза – злокачественные новообразования в костном мозге (миеломная болезнь).

Третичный гиперпаратиреоз

Для данного вида заболевания характерно повышение уровня паратгормона в крови в 10-25 раз при нормальном содержании кальция. Такой диагноз ставится при резистентности вторичного гиперпаратиреоза к проводимому консервативному лечению, и появлении гиперкальциемии.

Классификация

Так как повышение концентрации паратгомона в крови ведет к нарушению работы различных органов и систем, выделяют следующие формы первичного гиперпаратиреоза, при которых доминируют проявления со стороны одной из систем, а именно:

1. Костная форма (гиперкальциемия и гипофосфатемия ведут к снижению костной массы);
2. Почечная форма (превалируют почечные нарушения вследствие гиперкальциурии);
3. Желудочно-кишечная форма (наиболее редкая форма; повышение содержания кальция в крови стимулирует железистые клетки желудка вырабатывать больше гастрина, а его избыток может привести к появление язвы и развитию язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки; также, кальций может откладываться в тканях поджелудочной железы, снижая таким образом количество вырабатываемых ею гормонов — панкреокальциноз).

Симптомы гиперпаратиреоза, фото

Клиническая картина первичного гиперпаратиреоза, как правило, яркая. У женщин особенно выражены симптомы при тяжелом его течении, которое также характеризуется появлением ряда признаков гиперкальциемии. Основные проявления – нарушения со стороны костей и почек, однако имеются и признаки патологии со стороны других органов и систем.

Симптомы со стороны костно-мышечной системы:

• деформации костей, боли в них, частые переломы, подагра и псевдоподагра;
• слабость в мышцах, атрофия их;
• кисты в области костей;
• при тяжелых формах – чувство ползания мурашек, жжение, онемение отдельных участков тела (признаки радикулопатий), паралич мышц таза;
• если гиперпаратиреоз формируется в молодом возрасте – килевидная грудная клетка, малая длина трубчатых костей, деформации позвоночника и ребер, расшатывание зубов.

2. Со стороны почек отмечается нарушение их функции, рецидивирующий нефролитиаз (мочекаменная болезнь), кальциноз нефронов.

3. Поражение сосудов (кальцификаты в области клапанов сердца, венечных сосудов, сосудов глаз и головного мозга).

4. Со стороны психики: депрессивные расстройства, раздражительность, сонливость, ухудшение памяти.

5. Со стороны пищеварительного тракта могут иметь место такие нарушения:

• симптомы язвенной болезни желудка и ДПК, частые рецидивы их;
• хронический панкреатит;
• кальциноз клеток поджелудочной железы;
• образование в протоках поджелудочной железы конкрементов;
• симптомы диспепсии (тошнота, рвота, снижение аппетита, расстройства стула (запоры)), а также похудание.

6. Артериальная гипертензия, нарушения ритма сердца.

7. Со стороны суставов – признаки подагры, отложение кальция в области суставных хрящей.

8. Выраженная жажда, выделение большого объема мочи, частые ночные мочеиспускания.

Симптомы вторичного гиперпаратиреоза у женщин варьируются в зависимости от того, каким заболеванием они обусловлены. Третичный гиперпаратиреоз соответствует в плане клинических проявлений предшествующему ему гиперпаратиреозу вторичному – тяжелой форме этой патологии. Различие в том, что концентрация паратгормона в крови при этом далеко выходит за пределы нормальных значений – превышает их в 10, а то и в 20 раз. 

Диагностика

Диагноз гиперпаратиреоза устанавливают по:

• наличию характерных для данного заболевания симптомов;
• рентгену паращитовидной железы – для выявления наличия опухоли на железе;
• данным анализа крови: будет обнаруживаться повышение концентрации кальция в крови (норма 2,25—2,75 ммоль/л), увеличение выделения его с мочой (норма 200—400 мг. в сутки). Содержание фосфора в крови по сравнению с нормой снижено, в моче — повышено.
• УЗИ щитовидной железы выявляют увеличение паращитовидных желез.

Лечение гиперпаратиреоза

При гиперпаратиреозе необходимо будет лечение в срочном порядке. Основным будет хирургическое вмешательство, при гиперкальциемическом кризе вмешательство проводится в экстренном порядке. Большая часть времени уходит на то, чтобы найти опухоли, когда проходит операция. Если обнаружена висцеропатическая форма заболевания, что подтверждено обследованием (высокая концентрация паратгормона), то в таком случае операция проводится даже без проведения топической диагностики.

Операция — один из основных методов, чтобы спасти пациента, если диагноз гиперпаратиреоз или его первичная форма.

Если пациенты возрастом выше пятидесяти лет, то операцию осуществляют:

• если норма креатинина от возрастной нормы меньше тридцати процентов;
• при обнаружении прогрессивного остеопороза;
• если имеются осложнения, обусловленные гиперпаратиреозом первичным;
• если состав Са выше 3 ммоль/л, если есть острые симптомы гиперкальциемии.

При принятии решения операцию не проводить, больные должны употреблять норму жидкости, которую им необходимо, больше двигаться, чтобы не возникла гиподинамия. При лечении противопоказаны сердечные гликозиды и тиазидовые диуретики. Также нужно следить за артериальным давлением, если у больных постменопауза, прописываются эстрогены. Через полгода нужно проходить обследование. Именно оно позволит определить состав креатинина плазмы, кальция, клиренса креатинина. Каждый год проводить обследование брюшной части с использованием ультразвукового метода.

Гиперкальциемический криз

Если не лечить и не придерживать постоянный уровень контроля кальция и паратгормона в организме, то развивается редкий гиперкальциемический криз. Полностью нарушается нервная деятельность, увеличивается свертываемость крови, что является смертельно опасным, могут образовываться тромбы или остановиться сердце. Общее состояние человека резко ухудшается.

Гиперкальциемический криз часто путают с панкреатитом в связи с похожими симптомами:

• развиваются язвы и внутриполостные кровотечения;
• появляется лихорадка;
• беспокоит кожный зуд;
• повышается температура тела выше 40 градусов.

Больной находится в непонимании происходящего, у него начинается психоз, в дальнейшем, шок. Смертельный исход наступает при параличе дыхательной системы или остановки главного органа – сердца. 

Прогноз

При своевременной диагностике первичного гиперпаратиреоза и успешном удалении опухоли, продуцирующей паратгормон — прогноз благоприятен. Восстановление структуры костной ткани происходит, как правило, в течение первых двух лет после операции. Патологические симптомы гиперпаратиреоза со стороны нервной системы и внутренних органов исчезают в течение нескольких недель.

В запущенных случаях могут остаться костные деформации в местах переломов, затрудняющие дальнейшую трудовую деятельность. Прогноз значительно ухудшается при поражении почек, поскольку нефрокальциноз является необратимым состоянием, и развившаяся почечная недостаточность после операции может прогрессировать.

Что касается прогноза при вторичном гиперпаратиреозе, то он зависит от течения основного заболевания, а также от своевременной профилактики органных изменений.

Первичный и вторичный гиперпаратиреоз. В чем отличия?

Первичный гиперпаратиреоз – это болезнь ПЩЖ, которая появляется из-за излишней выработки паратгормона и сопровождается гиперкальцемией. Вторичный гиперпаратиреоз – более сложная форма, хотя клинические проявления почти не отличаются. В чем заключаются отличия, как проявляются признаки и основные способы лечения узнаем в статье далее.

Особенности первичного гиперпаратиреоза 

В 90% случаев основной причиной первичного гиперпаратиреоза считается паратиреома, чуть реже встречается онкология или аденома. Касаемо гиперплазии, то она бывает у 18% больных. Так как наблюдается избыточная выработка паратгормона, почки выводят много фосфата.

Но и это не все последствия недуга, среди прочих:

• ускорение обмена в костной ткани;
• остеопороз;
• гиперкальцемия;
• дисфункция почек;
• язва желудка;
• гипертрофия желудочков.

Если присутствует первичный гиперпаратиреоз, МКБ (мочекаменная болезнь) наблюдается у 80% пациентов.

Симптомы первичного гиперпаратиреоза 

Зачастую болезнь протекает без явных признаков, поэтому диагноз ставят после осмотра в больнице.

На более поздних стадиях больной страдает от следующих проявлений:

• почечная недостаточность и дисфункция почек;
• тошнота и рвота;
• анорексия;
• панкреатит;
• язва желудка;
• гипертензия;
• остеопороз;
• частые переломы и травмы;
• депрессия, агрессия;
• слабость;
• зуд;
• психоз;
• обезвоживание;
• коматозное состояние. 

Особенности исследования 

Так как гиперпаратиреоз протекает без явных признаков, для постановки диагноза требуется обследование.

Причем достаточно биохимического анализа крови для постановки диагноза. Результаты будут следующими:

• гиперкальцемия;
• высокий уровень паратгормона;
• высокие показатели фосфора.

Для уточнения диагноза дополнительно назначается сцинтиграфия, УЗИ, МРТ или КТ. Также проводится сбор анамнеза, внешний осмотр и сдается анализ на гормоны.

Терапия 

Если выявлен первичный гиперпаратиреоз, лечение будет зависеть от формы недуга, стадии, возраста и пола больного, индивидуальных особенностей и первопричины появления болезни.

В случаях с солитарной паратиромой необходима операция с дальнейшей заместительной терапией.

Среди прочих показаний к операции при первичном гиперпаратиреозе:

• гиперкальцемия;
• дисфункция почек;
• мочекаменная болезнь;
• остеопороз.

Также к хирургическому вмешательству могут прибегнуть при желании пациента, при тяжелых болезнях и в возрасте до 50 лет.

Если диагностирован первичный гиперпаратиреоз, рекомендации врачей включают и динамическое наблюдение. Но в случае с легким течением и для пациентов в пожилом возрасте.

Наблюдение включает постоянный контроль показателей кальция, состояния почек, измерение давления, УЗИ.

Вторичный гиперпаратиреоз

Отсутствие лечения, ухудшение гиперкальцемии, гиперплазии и гиперфункция паращитовидки ведут к развитию вторичного гиперпаратиреоза.

Среди основных причин развития болезни:

• болезни почек (недостаточность или рахит);
• болезни кишечника;
• заболевания костей, как болезнь Педжета;
• недостаток витамина Д;
• онкология.

Если говорить о самых распространенных причинах – это патологии почек и пищеварения.

Основные признаки и проявления 

Лечение вторичного гиперпаратиреоза включает не только избавление от самого недуга, но и от сопутствующих симптомов.

Вторичная форма богата на симптоматические проявления и наиболее распространенные среди них:

• почечная недостаточность;
• боль в костях и суставах;
• переломы;
• ишемические болезни;
• синдром «красного глаза». 

Диагностика и терапия 

Основные методы диагностики – биохимический анализ крови, УЗИ, сцинтиграфия, КТ или МРТ.

Повышенный уровень паратгормона и гиперкальцемия говорят о наличии вторичной формы гиперпаратиреоза.

Дополнительно назначается общий анализ мочи и крови, рентген, кардиограмма, УЗИ почек.

Делается это для уточнения диагноза, определение почечной дисфункции или остеопороза (именно они сопутствуют гиперпаратиреозу).

Если выявлен вторичный гиперпаратиреоз, рекомендации по терапии будут включать:

• прием гормонов;
• консервативную терапию;
• динамическое наблюдение;
• операцию;
• прием минералов, витаминов;
• диету.

При почечной недостаточности пациенту дают витамин Д и кальций. Если показатели паратгормона превышают норму более, чем в три раза, требуется паратиреоидэктомия.

Среди прочих методов терапии используется гормональная терапия или консервативная.

В первом случае выписываются гормональные препараты (особенно после операций и удаления опухолей), которые принимать приходиться долгое время, иногда пожизненно.

Во втором случае пациент находится под контролем врача, постоянно сдает анализ на гормоны, сидит на специальной диете, может принимать кальций или витамины.

Относительно прогнозов, то в 80% случаев качество жизни больного не ухудшается, хотя болезнь приобретает хронический характер при вторичной форме.

Главное – не затягивать с диагностикой и лечением. Ведь самое тяжелое осложнение – гиперкальцемический криз, который может закончиться даже смертью пациента. Полное выздоровление возможно при первичном гиперпаратиреозе легкой формы и своевременно начатой терапии.

От болезней эндокринной системы страдает до 90% населения, а гиперепаратиреоз наиболее распространен. Диагностировать патологию сложно, так как на начальных стадиях она протекает без симптомов и поставить диагноз можно лишь после обследования в больнице.

УЗИ, сцинтиграфия и биохимический анализ крови помогут выявить любые отклонения. И чем раньше будет проведена диагностика и начнется терапия, тем больше у пациента шансов на выздоровление. 

многое в данном вопросе зависит от возраста, формы недуга, причины и наличия дополнительных тяжелых болезней. Приходите на профилактические осмотры к эндокринологу каждый год, чтобы уберечь здоровье и прожить до самой старости!

Поделиться ссылкой:

Первичный гиперпаратиреоз, симптомы, лечение, причины, признаки

С расширением методических возможностей выяснилось, что первичный гиперпаратиреоз часто протекает бессимптомно. Его распространенность составляет примерно 42:100 000, а среди женщин старше 60 лет — достигает 4:1000. У женщин первичный гиперпаратиреоз встречается в 2-3 раза чаще, чем у мужчин.

Первичный гиперпаратиреоз (ГПТ-1) проявляется генерализованным нарушением кальциевого, фосфорного и костного метаболизма (частая причина гиперкальциемии).

Причины первичного гиперпаратиреоза

Причиной первичного гиперпаратиреоза является аденома околощитовидных желез (парааденома), чаще солитарная, с массой от 0,1 до 30-40 г. У 3-4 % больных встречается первичный рак паращитовидных желез. Аденомы обычно локализируются в нижних околощитовидных железах.

Первичный гиперпаратиреоз развивается медленно.

Примерно в 80% случаев причиной первичного гиперпаратиреоза является аденома одной из околощитовидных желез и в 15% — первичная гиперплазия этих желез. На долю рака приходится не более 1-2% случаев. Рак околощитовидных желез часто диагностируется еще до операции, проявляясь тяжелой гиперкальциемией или пальпируемым образованием на шее.

Спорадические аденомы имеют клональное происхождение, т. е. в их основе лежит онкогенная мутация одной клетки-предшественницы. Примерно в 25% спорадических аденом обнаруживается деления участка хромосомы 11q12—13, где предположительно локализован генсупрессор опухолевого роста MENIN. Отсутствие продукта этого гена (белка менина) при синдроме МЭН I приводит к развитию опухолей не только околощитовидных желез, но и гипофиза и поджелудочной железы. Еще в 40% аденом околощитовидных желез находят отсутствие аллеля на хромосоме 1p (1p32pter).

Другой важный локус хромосомы 11, ответственный примерно за 4% спорадических аденом околощитовидных желез, включает ген циклина D1. В таких опухолях выявлена хромосомная перестройка. Разрыв с последующей инверсией участка хромосомы 11 приводит к экспрессии циклина D1. Циклин D1 регулирует клеточный цикл, и его синтез контролируется промотором гена ПТГ, который, как и следует ожидать, особенно активен в клетках околощитовидных желез. В норме большие количества циклина D1 синтезируются в G1-фазу клеточного цикла и способствуют вхождению клеток в митоз. Таким образом, специфическое для околощитовидных желез нарушение регуляции клеточного цикла приводит к усиленной пролиферации клеток и в конце концов — к избыточной продукции ПТГ.

При трех наследственных синдромах — МЭН I, МЭН ПА и изолированном семейном гиперпаратиреозе типа 1 — первичный гиперпаратиреоз в 12-15% случаев обусловлен гиперплазией околощитовидных желез. То же часто наблюдается при семейном гиперпаратиреозе типа 2. Все эти состояния наследуются как аутосомно-доминантный признак.

Гиперплазию околощитовидных желез традиционно рассматривали как поликлональную экспансию клеточной массы, подобную той, какая происходит в других эндокринных тканях при избытке тропных гормонов (например, при двусторонней гиперплазии надпочечников в условиях избытка АКТГ). Однако молекулярный анализ показывает, что механизм гиперплазии околощитовидных желез сходен с таковым при их аденомах. Примером может служить синдром МЭН I, который обусловлен наследственным отсутствием одного из аллелей гена MENIN, кодирующего белок-супрессор опухолевого роста. Соматические мутации оставшегося гена приводят к потере функции и второго аллеля. В результате в тканях, где этот ген экспрессируется, развиваются опухоли. Таким образом, в основе гиперплазии околощитовидных желез должны лежать мультицентрические соматические мутации. При МЭН НА гиперплазия этих желез обусловлена, вероятно, активирующими мутациями гена RET. Все это не оставляет сомнений в моноклональном характере гиперплазии каждой из околощитовидных желез.

С мутациями гена MENIN в зародышевой линии клеток связан и ряд случаев семейного изолированного гиперпаратиреоза типа 1. Это позволяет рассматривать данное заболевание как один из аллельных вариантов синдрома МЭН I. Отличие заключается в отсутствии опухолей других эндокринных желез.

В других случаях имеет место семейный гиперпаратиреоз типа 2, обусловленный мутациями другого гена. Однако в ряде семей с изолированным гиперпаратиреозом выявить мутаций пока не удалось.

В отличие от синдромов МЭН I и МЭН IIА, опухоли околощитовидных желез при семейном гиперпаратиреозе типа 2 (HPT-JT) бывают как доброкачественными, так и злокачественными. Семейный гиперпаратиреоз типа 2 представляет собой аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся первичным гиперпаратиреозом (90% случаев), опухолями челюсти (оссифицирующие фибромы нижней или верхней челюсти) (30%), кистами почек (10%) и реже — гамартомами почек и нефробластомой (опухолью Вильмса). В 2002 г. в семьях с семейным гиперпаратиреозом типа 2 были обнаружены мутации гена НРТ2, локализованного на хромосоме 1q24—q32 и кодирующего белок парафибромин. Мутации этого гена приводят к синтезу неактивного белка. Таким образом, парафибромин, подобно менину, в норме функционирует как супрессор опухолевого роста. Его функция в клетке изучена недостаточно.

Рак околощитовидных желез, обнаруживаемый примерно в 15% случаев семейного гиперпаратиреоза типа 2, подтверждает, что снижение функции парафибромина играет роль в развитии злокачественной опухоли. Соматические мутации гена НРТ2 выявляются также почти у 70% больных со спорадическим раком околощитовидных желез. Удивительно, однако, что примерно в 30% случаев изолированного рака этих желез носительство зародышевых мутаций гена НРТ2 не сопровождается другими проявлениями семейного гиперпаратиреоза типа 2. В настоящее время считается, что большинство случаев спорадического рака околощитовидных желез обусловлено соматическими мутациями кодирующего участка гена НРТ2. Остальные случаи могут объясняться мутациями некодирующих регуляторных участков этого гена. Недавно при исследовании более 50 случаев рака околощитовидных желез было показано, что отсутствие иммунореак-тивного парафибромина — специфический и чувствительный показатель злокачественной природы опухоли. Его чувствительность составляет 96% (доверительный интервал 85-99%), а специфичность — 99% (доверительный интервал 92-100%).

Симптомы и признаки первичного гиперпаратиреоза

За последние 20 лет клинические проявления первичного гиперпаратиреоза претерпели значительные изменения. Поскольку, благодаря широкому определению уровня кальция в сыворотке, это заболевание выявляется на ранних стадиях, частота его классических признаков и симптомы (мочекаменная болезнь, снижение функции почек, нефрокальциноз, фиброзно-кистозный остит) существенно снизилась. Действительно, в настоящее время примерно у 85% больных какие-либо нарушения костей и почек практически отсутствуют. Одновременно, однако, выяснились некоторые менее грубые проявления первичного гиперпаратиреоза, что заставляет пересмотреть отношение к хирургическому лечению этого заболевания.

1. Поражение костной ткани. Классическим проявлением поражений костной ткани при гиперпаратиреозе является фиброзно-кистозный остит. В настоящее время он встречается менее чем у 10% больных. Для фиброзно-кистозного остита характерны боли в костях и (иногда) патологические переломы. При лабораторном исследовании обычно находят повышенный уровень щелочной фосфатазы, отражающий ускоренный метаболизм косной ткани. Гистологически обнаруживается увеличение количества остеокластов, фиброз костного мозга и кистозные изменения, в которых может присутствовать фиброзная ткань (бурые опухоли). Самым чувствительным и специфическим рентгенологическим признаком фиброзно-кистозного остита является поднадкостничная резорбция компактного вещества костей, лучше всего видимая на снимках фаланг. Аналогичный процесс в костях черепа придает им пестрый вид. Кисты, или бурые опухоли, выглядят на снимках остеолитическими очагами. На снимках зубов можно обнаружить резорбцию компактного вещества альвеолярных лунок, но это характерно и для парадонтоза.

Еще одним тяжелым осложнением гиперпаратиреоза является остеопороз. В отличие от других состояний, сопровождающихся остеопорозом, при гиперпаратиреозе преимущественно уменьшается масса компактного вещества кости. Масса и механическая прочность губчатого вещества кости при легком первичном гиперпаратиреозе часто сохраняются. Остеопороз обычно не прогрессирует, что связано, вероятно, с анаболическим влиянием небольшого избытка ПТГ на костную ткань. Остеопороз, как правило, считается показанием к хирургическому лечению первичного гиперпаратиреоза, но последствия оперции оценить трудно.

2. Поражение почек. Мочекаменную болезнь, ранее встречавшуюся при первичном гиперпаратиреозе очень часто, в настоящее время выявляют не более чем у 15% больных. Камни обычно состоят из оксалата кальция. Следует подчеркнуть, что первичный гиперпаратиреоз обнаруживается лишь у 7% больных с мочекаменной болезнью. В этих случаях она плохо поддается медикаментозной терапии и считается показанием к паратиреоэктомии. Клинически явный нефрокальциноз наблюдается редко, но во многих случаях функция почек постепенно ухудшается. Паратиреоэктомия приводит к стабилизации их функции. Из-за риска прогрессирования почечной недостаточности она также считается показанием к хирургическому лечению первичного гиперпаратиреоза. Концентрирующую способность почек нарушает и хроническая гиперкальциемия, в результате чего развивается полидипсия и полиурия.

3. Неспецифические проявления первичного гиперпаратиреоза. Тяжелая гиперкальциемия может приводить к ступору и коме, но нарушения функций ЦНС у больных с первичным гиперпаратиреозом далеко не всегда достигают такой степени. Паратиреоэктомия устраняет сонливость, утомляемость, депрессию, снижение концентрации внимания и изменения личности, наблюдаемые у некоторых больных. Иногда исчезает и явный психоз. Хирургическое лечение первичного гиперпаратиреоза снимает также мышечную слабость с характерными электромиографическими признаками. Ранее считалось, что при первичном гиперпаратиреозе возрастает частота артериальной гипертонии, но позднее выяснилось, что это не так, и паратиреоэктомия у таких больных не снижает артериального давления. Диспепсия, тошнота и запоры связаны с гиперкальциемией и встречаются независимо от наличия язвенной болезни. Примерно у 5% больных первичным гиперпаратиреозом наблюдается хондрокальциноз. Острые приступы псевдоподагры встречаются и того реже.

Лабораторные данные

Первичный гиперпаратиреоз практически всегда сопровождается гиперкальциемией, хотя уровень кальция в сыворотке может ненамного превышать верхнюю границу нормы. Для выявления преходящей гиперкальциемии иногда приходится повторно определять его содержание. Возрастают концентрации как общего, так и ионизированного кальция, и в большинстве случаев достаточно определять только первый из этих показателей. Все чаще у больных первичным гиперпаратиреозом (у которых исключены легкие формы недостаточности витамина D) обнаруживается нормальный уровень кальция в сыворотке. В силу фосфатурического эффекта ПТГ содержание фосфора снижается (< 2,5 мг%). Возможен также легкий гиперхлоремический метаболический ацидоз.

Диагностика первичного гиперпаратиреоза у больных с гиперкальциемией требует определения уровня интактного ПТГ (с использованием двойных антител). При гиперкальциемии другого происхождения уровень этого гормона не должен возрастать. Поэтому при его концентрации, даже близкой к верхней границе нормы, диагноз первичного гиперпаратиреоза или его вариантов (СДГГ или литиевой гиперкальциемии) не вызывает сомнений. При повышенном уровне ПТГ нет необходимости искать метастазы рака или саркоидоз. Часто производят рентгенографию брюшной полости для подтверждения мочекаменной болезни. Для исключения СДГГ необходимо определять концентрацию кальция в моче и экскрецию креатинина.

Лечение первичного гиперпаратиреоза

Радикальный метод лечения первичного гиперпаратиреоза — паратиреоэктомия. Объем операции зависит от возможности дооперационной локализации патологического процесса (например, сканирования с сестамиби) и интраоперационного определения ПТГ (позволяющего убедиться в удалении источника гормона). При увеличении нескольких околощитовидных желез речь скорее всего идет об их гиперплазии или двойной аденоме. Гиперплазия требует обычно удаления 3,5 желез; остаток ткани достаточен для предотвращения гипокальциемии. При двойной аденоме удаляются обе. Гистологически нормальную ткань железы трудно отличить от ее аденомы или гиперплазии. По существу, это хирургические диагнозы, основанные на размерах и виде желез. При гиперплазии (особенно при синдромах МЭН, аллельных вариантах МЭН I или семейном гиперпаратиреозе типа 2) гиперкальциемия после операции часто рецидивирует, поскольку сохраняется ростовой потенциал клеток. В таких случаях удаляют все железы, а измельченную часть одной из них сразу же имплантируют в мышцы предплечья. При рецидиве гиперкальциемии эту ткань легко удалить.

В опытных руках частота полного излечения при одиночной аденоме достигает 95%. При гиперплазии она ниже, поскольку у больных с синдромами МЭН не всегда удается удалить все железы. Гиперкальциемия сохраняется или рецидивирует в 20% случаев. Операция технически трудна. Вес околощитовидной железы составляет примерно 40 мг, и она может располагаться в любом месте шеи или верхнего средостения. Поэтому необходимо не только определить локализацию аденомы, но и найти другие железы, проверяя их размеры. Осложнения операции включают повреждение возвратного гортанного нерва, проходящего по задней поверхности капсулы щитовидной железы, и непреднамеренное удаление всех околощитовидных желез, что приводит к постоянному гипопаратиреозу. При операциях, выполняемых опытным хирургом, частота этих осложнений не превышает 1%.

Для минимально инвазивных вмешательств первостепенное значение имеет установление локализации околощитовидных желез и определение уровня ПТГ в ходе самой операции. Если установлена патология всего одной железы, то ее и удаляют с помощью одностороннего подхода. Выяснение локализации желез не менее важно и при сохранении или рецидиве гиперпаратиреоза после операции. Наиболее надежные методы — сканирование с 99mТс-сестамиби (метоксиизобутилизонитрилом), КТ, МРТ и УЗИ. Чувствительность каждого из этих методов достигает 60-80%, а при их сочетании локализацию процесса перед повторной операцией удается установить не менее чем в 80% случаев. Инвазивные исследования (такие как ангиография и селективная катетеризация вен) проводят лишь в самых трудных случаях.

Радикальной медикаментозной терапии гиперпаратиреоза не существует. У женщин в постменопаузе высокие дозы эстрогенов (1,25 мг конъюгированных эстрогенов или 30-50 мкг этинил-эстрадиола) снижают уровень кальция в сыворотке в среднем на 0,5-1 мг% и увеличивают минеральную плотность кости (МПКТ). Эстрогены модулируют влияние ПТГ на костную ткань. Уровень ПТГ при этом не снижается. Имеются отдельные данные об эффективности пероральных бисфосфонатов (например, алендроната) и селективного модулятора эстрогенных рецепторов (СМЭР) ралоксифена. Лечение алендронатом на протяжении 1-2 лет снижало уровень биохимических маркеров костного метаболизма и, судя по результатам двухфотонной рентгеновской абсорбциометрии (DXA), увеличивало МПКТ, особенно позвоночника и, в меньшей степени, шейки бедра. У женщин в постменопаузе, страдающих легким первичным гипертиреозом, введение ралоксифена в течение нескольких недель также значительно снижало содержание маркеров костного метаболизма. Однако не одно из этих средств не оказывало существенного влияния на концентрацию кальция в сыворотке или уровень интактного ПТГ. В настоящее время проходят клинические испытания кальцимиметики, которые активируют CaR в околощитовидных железах и в будущем могут составить альтернативу хирургическому лечению. Одно из этих соединений, цинакальцет, одобрен FDA для лечения вторичного гиперпаратиреоза у больных, находящихся на диализе. Согласно данным небольших клинических исследований, терапия цинакальцетом на протяжении до 3 лет нормализовала концентрацию Са2+ и умеренно снижала уровень ПТГ у больных с легким бессимптомным первичным гиперпаратиреозом. Однако ни МПКТ, ни содержание маркеров костного метаболизма не менялись.

Тот факт, что в настоящее время первичный гиперпаратиреоз у большинства больных не имеет тяжелых проявлений, позволяет усомниться в необходимости хирургического лечения этого заболевания. При десятилетних наблюдениях за больными у большинства из них не было отмечено изменений уровня кальция в сыворотке и прогрессирования костных и почечных нарушений. Не увеличивается и степень остеопороза. С другой стороны, хирургическая операция обычно приводит к полному излечению и редко вызывает осложнения. Хотя такие операции обходятся дорого, их долговременный эффект может оказаться более выгодным в финансовом отношении, чем пожизненное наблюдение за больными. Кроме того, после операции, по меньшей мере, в течение 5 лет наблюдается увеличение МПКТ. Некоторые хирурги утверждают, что операция устраняет и неспецифические симптомы первичного гиперпаратиреоза, но не исключено, что это связано с эффектом плацебо.

Рекомендации Национального института здоровья США 1990 г. по хирургическому лечению легкого бессимптомного первичного гиперпаратиреоза были пересмотрены в 2002 г.

Операция рекомендуется:

1. при уровне кальция в сыворотке, превышающем верхнюю границу нормы более чем на 1 мг%;
2. при угрожающих жизни эпизодах гиперкальциемии в анамнезе;
3. при клиренсе креати-нина менее 70% от нормы;
4. при наличии мочекаменной болезни;
5. при резко повышенном уровне кальция в моче (> 400 мг/24 ч);
6. при значительно сниженной МПКТ поясничного отдела позвоночника, шейки бедра или дистальных отделов лучевой кисти (< 2,5 SD от максимальной массы костной ткани);
7. при возрасте больного < 50 лет;
8. при невозможности длительного наблюдения за больным.

Операция показана также при сопутствующих заболеваниях, затрудняющих лечение гиперкальциемии.

Что касается нарушений нервно-психического состояния больных, приближающейся менопаузы, биохимических маркеров костного метаболизма и неклассических симптомов первичного гиперпаратиреоза (например, желудочно-кишечных и сердечно-сосудистых проявлений), то специалисты сошлись во мнении, что рекомендовать хирургическое лечении на основании только этих факторов нельзя. Тем не менее их необходимо учитывать при принятии решения о необходимости операции.

Варианты первичного гиперпаратиреоза

Семейная доброкачественная гипокальциурическая гиперкальциемия

СДГГ наследуется как аутосомно-доминантный признак и характеризуется пожизненной бессимптомной гиперкальциемией, которая регистрируется уже в пуповинной крови. Обычно его уровень повышен в легкой степени [10,5-12 мг% (2,7-3 ммоль/л)]. Гиперкальциемия часто сопровождается легкой гипофосфатемией и гипермагние-мией. Уровень ПТГ нормален или слегка повышен, что свидетельствует о ПТГ-зависимой форме гиперкальциемии. Околощитовидные железы могут быть несколько увеличенными. Содержание кальция в суточной моче, как правило, меньше 50 мг, а отношение клиренсов кальция и креатинина — меньше 0,01.

Причины гипокальциурии кроются в почках. Она сохраняется после тотальной паратиреоэк-томии, когда уровень кальция в сыворотке падает ниже нормы.

Поскольку СДГГ протекает бессимптомно и доброкачественно, важнее всего отличать ее от первичного гиперпаратиреоза, чтобы исключить ненужную паратиреоэктомию. Уже вскоре после субтотальной паратиреоэктомии уровень кальция в сыворотке неизменно возвращается к исходному; сохранение функционирующей паратиреоидной ткани препятствует любым попытками снижения этого уровня. Больные же, перенесшие тотальную паратиреоэктомию, нуждаются в заместительной терапии кальцием и витамином D.

На основании биохимических показателей диагноз СДГГ установить трудно, так как содержание кальция в сыворотке и моче, как и уровень ПТГ, могут не отличаться от таковых при первичном гиперпаратиреозе. Окончательный диагноз требует секвенирования гена CaR, для чего существуют специальные наборы. Пенетрантность фенотипа СДГГ достигает 100%, а гиперкальциемия сохраняется пожизненно. Поэтому вероятность гиперкальциемии у каждого ближайшего родственника пробанда составляет 50%.

В основе большинства случаев СДГГ лежат мутации одного из аллелей гена CaR с потерей функции. Это приводит к тому, что секреция ПТГ подавляется при более высокой, чем в норме, концентрации кальция в сыворотке (смещение «точки настройки» рецептора вправо). Тот же рецептор экспрессируется в почках, где регулирует экскрецию кальция. Фенотип СДГГ может быть следствием различных точечных мутаций в разных экзонах гена CaR. Недавно описана «приобретенная» гипо-кальциурическая гиперкальциемия, обусловленная антителами к CaR, которые препятствуют «ощущению» рецептором изменений уровня ионизированного кальция.

При СДГГ у обоих родителей ребенок может наследовать по одному мутантному аллелю от каждого из них. Это обусловливает тяжелый гиперпаратиреоз новорожденных — угрожающее жизни состояние, требующее тотальной паратиреоэктомии вскоре после рождения.

Синдромы МЭН

Как отмечалось выше, первичный гиперпаратиреоз является одним из проявлений МЭН I и МЭН IIА. К 40-летнему возрасту он развивается более чем у 90% больных с МЭН I. Больные с этим синдромом наследуют инактивирующую мутацию гена MENIN (супрессора опухолевого роста), локализованного на хромосоме 11q12—13. Кодируемый этим геном ядерный белок менин взаимодействует с JunD, принадлежащим к API-семейству факторов транскрипции. Делеция гена во время митоза паратиреоцита приводит к потере оставшегося аллеля, в результате чего нарушается регуляция клеточного роста и происходит неконтролируемая экспансия клеток, т.е. развитие опухоли. Аналогичный механизм лежит, по-видимому, в основе и некоторых спорадических аденом околощитовидных желез с делециями хромосомы 11q12—13.

Пенетрантность первичного гиперпаратиреоза при МЭН НА составляет примерно 30%. Как обсуждалось в разделе, посвященном МРЩЖ, это заболевание обусловлено активирующими мутациями гена RET, кодирующего рецепторную тирозинкиназу факторов роста. В регуляции роста околощитовидных желез продукт гена И-Т играет, очевидно, меньшую роль, чем в регуляции роста С-клеток щитовидной железы, поскольку пенетрантность первичного гиперпаратиреоза гораздо ниже, чем МРЩЖ, а при МЭН ПА активирующие мутации RET обусловливают МРЩЖ и феохромоцитому и лишь очень редко — первичный гиперпаратиреоз. Лечение гиперплазии околощитовидных желез при МЭН I и МЭН II сводится к субтотальной паратиреоэктомии. Частота рецидивов выше, чем при спорадической гиперплазии этих желез, и при МЭН I достигает 50%.

Литиевая терапия

Как in vivo, так и in vitro внеклеточный литий снижает чувствительность паратиреоцитов к тормозящему влиянию кальция на секрецию ПТГ (смещение «точки настройки» вправо). Клинически это проявляется гиперкальциемией и заметным снижением уровня ПТГ в сыворотке. Литиевая терапия сопровождается и гипокальциурией, т. е. формируется типичный фенотип СДГГ.

Примерно у 10% больных, получающих литий по поводу маниакально-депрессивного психоза, наблюдается легкая гиперкальциемия при уровне ПТГ на верхней границе нормы или несколько выше. Прием лития может также демаскировать скрытый первичный гиперпаратиреоз, который в таких условиях диагностировать очень трудно, особенно при невозможности отменить литиевую терапию. Тем не менее при концентрации кальция в сыворотке выше 11,5 мг% вероятность первичного гиперпаратиреоза весьма велика, и решение о необходимости паратиреоэктомии должно приниматься на основании клинических критериев. К сожалению, паратиреоэктомия редко приводит к улучшению психического состояния больных.

Первичный гиперпаратиреоз

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 2

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 3

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 4

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 5

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 6

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 7

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 8

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 9

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 10

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 11

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 12

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 13

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 14

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 15

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 16

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 17

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 18

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 19

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 20

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 21

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 22

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 23

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 24

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 25

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Page 26

4759

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) — заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл. 1). 

Таблица 1

Первичный гиперпаратиреоз 

Этиология

В 85 % — солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), 15 % — гиперплазия всех ПЩЖ, множествен­ные аденомы (5 %), еще реже ( 3 ммоль/л) 2.  Эпизоды выраженной гипер­кальциемии в прошлом 3.  Нарушение функции почек 4.  Камни в почках (с симптомами или без) 5.  Нефрокальциноз 6.  Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки) 7.  Остеопороз

1.  Тяжелая сопутствующая пато­логия 2.  Сложность динамического наблюдения 3.  Молодой возраст (< 50 лет) 4.  Желание пациента

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза. 

После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы ПГП развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 — по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Гиперпаратиреоз - это... Что такое Гиперпаратиреоз?

Ги́перпаратирео́з (Бернета синдром, болезнь Реклингхаузена, фиброзная генерализованная остеодистрофия, фиброзно-кистозный остит) — заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной продукцией паратгормона вследствие гиперплазии паращитовидных (околощитовидных) желез или их опухолевого поражения[1][2] и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора.

Термин паращитовидная железа впервые ввёл шведский профессор Ивар Сандстром из города Упсалы. В 1891 г. Фон Реклингхаузен, изучая на аутопсийном материале различные поражения костной системы, выявил своеобразное сочетание признаков и назвал его «osteitis fibrosa cystica generalisata». Патогенетическая связь специфического костного поражения, обнаруженного Реклингхаузеном, с опухолью паращитовидных желез была окончательно установлена к 1925 г., тогда же была выполнена первая операция по удалению паращитовидных желез. Её автор Юлиус фон Хоченег Феликс Мандл стал родоначальником хирургии паращитовидных желез. Успех операции вызвал во всём мире большой интерес к проблеме первичного гиперпаратиреоза. Было описано множество клинических форм этого заболевания, проведены фундаментальные исследования, но первичный гиперпаратиреоз ещё долгое время считали сравнительно редкой болезнью, для которой характерны высокие показатели инвалидизации и смертности, а диагностика возможна лишь при появлении тяжёлых осложнений.

В 70-х годах стало доступно рутинное скрининговое исследование сывороточной концентрации ионизированного кальция. Это способствовало бурному развитию диагностики первичного гиперпаратиреоза и позволило некоторым авторам ввести термин «эпидемия гиперпаратиреоза» — большую часть пациентов с первичным гиперпаратиреозом ранее не выявляли, и лечение получали только пациенты с яркими симптомами заболевания. Разработка и внедрение в диагностический алгоритм радиоиммунологического метода определения паратгормона крови позволили дифференцировать между собой заболевания, протекающие с синдромом гиперкальциемии. Активное повсеместное внедрение лабораторной диагностики позволяет выявить пациентов, страдающих первичным гипрепаратиреозом, на стадии минимальных признаков, малодоступных клиническому распознаванию.

Эпидемиология

В настоящее время первичный гиперпаратиреоз — одна из самых распространённых эндокринопатий, занимающая третье место после сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы. Первичным гиперпаратиреозом страдает примерно 1% взрослого населения. Риск его возникновения превышает 2% в возрасте старше 55 лет, женщины страдают этим заболеванием в 2—3 раза чаще мужчин (мужчины 1:2 000, женщины постменопаузального возраста 1:500). Заболеваемость первичным гиперпаратиреозом составляет 20—200 новых наблюдений на 100 000 населения. В США ежегодно регистрируют около 100 000 случаев, это составляет 15,4 на 100 000, а среди пожилых людей — 150 случаев на 100 000 человек. В Европе этот показатель выше, в среднем 300 случаев на 100 000 человек. Согласно докладу отдела народонаселения Организации Объединённых Наций от 2001 г., старение населения практически необратимо. Доля пожилых людей в 1950 г. составляла 8%, в 2000 г. — 10% и, по прогнозам, к 2050 г. достигнет 21%. Таким образом, по мере старения населения частота первичного гиперпаратиреоза будет неуклонно возрастать.

Классификация

Различают гиперпаратиреоз[3]:

Кроме того, выделяют формы гиперпаратиреоза[2]:

• костную,
• висцеральную и
• смешанную.

Этиология

Дополнительные сведения: Первичный гиперпаратиреоз

Дополнительные сведения: Вторичный гиперпаратиреоз

Дополнительные сведения: Третичный гиперпаратиреоз

В зависимости от причины развития гиперпаратиреоз подразделяют на[1]:

Первичный гиперпаратиреоз — патология собственно паращитовидных желез. Вызывается:

• солита́рной аденомой (80—85%),
• множественной аденомой (2—3%),
• гиперпалазией желез (2—12%),
• карциномой паращитовидной железы (менее 5%).

Вторчный гиперпаратиреоз — патология, обусловленная компенсаторным повышением продукции паратгормона в ответ на длительную гипокальциемию.

Причины:

Третичный гиперпаратиреоз — состояние, возникающее с развитием автономно функционирующей аденомой паращитовидной железы на фоне длительно существующего вторичного гиперпартиреоза.

Псевдогиперпаратиреоз — состояние, возникающее при гиперпродукции паратгормона эктопическими опухолями.

Патогенез

Механизм формирования гиперпаратиреоза заключается в избыточной продукции паратгормона, нарушении кальций-фософорного гомеостаза. Избыток паратгормона повышает резорбцию костей и мобилизацию из них кальция и фосфора, снижает реабсорбцию фосфата в почках, что ведёт к гиперкальциемии (увеличение концентрации кальция в крови выше 2,57 ммоль/л), гипофосфатемии, гиперкальциурии и фосфатурии. Избыточная секреция паратгормона вызывает высвобождение кальция из депо в кровь, что приводит к гиперкальциемии. Эти изменения способствуют нарушению функции почек, образованию камней и кальцификатов в почечной парехиме. Гиперпаратиреоз провоцирует повышенное образование 1, 25(OH)2D3, что усиливает всасывание кальция в просвете кишечника, усугубляя гиперкальциемию, располагает к развитию язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, панкреатита[1].

Остеопороз

Основная статья: Остеопороз

Паратгормон высвобождает кальций из основного депо — костей, что приводит к дистрофии костной ткани с уменьшением её плотности. Декальцификация костей нередко сопровождается болями и переломами. Это явление называют паратиреодной остеодистрофией.

Нефро- и уролитиаз

Кальций выводится из организма почками. При его избытке образуются камни в мочевыводящих путях. Сопровождается клинической картиной мочекаменной болезни.

Желудочно-кишечные расстройства

Увеличение кальция во внеклеточной жидкости приводит к трансмембранному дисбалансу ионов, развитию дистрофических процессов в тканях, повышения активности симпато-адреналовых влияний на желудочно-кишечный тракт. Что приводит к тошноте, рвоте, ослаблению перистальтики желудка и кишечника, запорам, болям в животе, часто выявляются пептические язвы, анорексия.

Повышение концентрации кальция также приводят к образованию камней в жёлчном пузыре и протоках поджелудочной железы.

Психоневрологические расстройства

Снижение содержания внутриклеточного кальция приводит к нарушению формирования мембранного потенциала покоя, нарушению клеточного метаболизма и пластических процессов. Что проявляется снижением интеллектуальной деятельности, быстрой утомляемостью, летаргией, ступором, комой.

Кардио- и миопатии

Снижение внутриклеточного уровня кальция приводит к нарушению образования потенциала покоя, что сопровождается гипотонией мышц. Сердце хуже перекачивает кровь, возможно развитие аритмии.

Васкулярные расстройства

Увеличение внеклеточной концентрации кальция приводит к повышению жёсткости мембран эритроцитов, уменьшает их способность к деформации при прохождении через капилляры, что ведёт к их повреждению. Кроме того, в кровотоке увеличивается агрегационная способность тромбоцитов, возрастает тонус сосудов.

Клиническая картина

• Микропрепарат аденомы паращитовидной железы.

• Микропрепарат аденомы паращитовидной железы.

• Микропрепарат аденомы паращитовидной железы.

• Микропрепарат аденомы паращитовидной железы.

Зачастую гиперпаратиреоз длительно протекает без выраженной клинической симптоматики. Существует пять основных признаков первичного гиперпаратиреоза, разные сочетания которых формируют его многоликую клиническую картину.

Поскольку специфических признаков заболевания не существует, диагностический поиск базируется на комплексной оценке жалоб, анамнеза и данных объективного обследования.

Наиболее ярким примером клинической картины первичного гиперпаратиреоза служит гиперкальциемический криз, при котором вышеперечисленные признаки гиперкальциемии принимают жизнеугрожающий характер. Это осложнение обычно развивается при подъёме сывороточной концентрации кальция выше 14 мг/дл.

Гиперкальциемический криз

Основная статья: Гиперкальциемический криз

Проявляется тошнотой, неукротимой рвотой, паралитической кишечной непроходимостью, болями в животе, анурией, обезвоживанием организма. Кожа становится сухой, её тургор снижается, отмечается резкая мышечная слабость, пациенты не в состоянии обслуживать себя. Постоянная боль в костях становится изнуряющей, в первые часы криза появляется артериальная гипертензия. Сухожильные рефлексы снижаются. Иногда возникают внутрисосудистые тромбозы, синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания.

Нейропсихические расстройства при гиперкальциемическом кризе проявляются спутанностью сознания, депрессией, психозами или психомоторным возбуждением. При достижении сывороточной концентрации кальция 15—18 мг/дл возможно угнетение деятельности ЦНС с торможением функции дыхательного и сосудодвигательного центров и развитием необратимого шока. Больные в состоянии гиперкальциемического криза нуждаются в экстренной госпитализации и интенсивной терапии.

Диагностика

• Лабораторная диагностика:

1. Повышение сывороточной концентрации кальция и его ионизированной формы.
2. Гиперкальциемия в сочетании со снижением уровня неорганических фосфатов.
3. Резко положительная проба Сулковича (экскреция кальция с мочой превышает 200 мг/сут), однако при нарушении функции почек этого может не наблюдаться[2].

• • Дифференциальная диагностика гиперкальциемии:

1. Положительная проба с тиазидными диуретиками.
2. Отрицательная проба с гидрокортизоном.

• Инструментальная диагностика:

1. Ультразвуковое исследование — наиболее простой и дешёвый метод инструментальной диагностики образований паращитовидных желез — УЗИ может применяться интраоперационно для поиска желёз. Результаты очень сильно зависят от опыта врача УЗ-диагностики, так как часто за паращитовидные железы принимают узлы щитовидной железы, лимфатические узлы, мышцы, сосуды и так далее.
2. Компьютерная томография с внутривенным контрастированием — очень чувствительный метод исследования, его примущество заключается в том, что можно выявлять загрудинные паращитовидные железы.
3. Радионуклидная диагностика — оценка функциональной активности образований паращитовидных желёз.

Лечение

На сегодняшний день консервативные методы лечения (форсированный диурез, инфузия растворов хлорида или сульфата натрия, введение бифосфонатов и глюкокортикостероидов) не показали эффективности в качестве самостоятельного метода лечения гиперпаратиреоза.

«Золотым стандартом» в лечении гиперпаратиреоза является хирургический метод. В руках опытных хирургов его эффективность достигает 95—98%.

Оперативное вмешательство осуществляется под наркозом (общей анестезией). Для осуществления доступа к паращитовидным железам выполняется разрез передней поверхности шеи длиной 5—7 см. Поиск паращитовидных желез чаще всего затруднён, в связи с чем для топической диагностики паращитовидных желез и контроля эффективности проведенного оперативного вмешательства интраоперационно выполняют: исследование уровня кальция и паратгормона в крови, УЗИ и гамма-детекцию паращитовидных желез. Серьёзным и редким осложнением паратиреодэктомии является — повреждение возвратного гортанного нерва (одно- или двустороннее). Клиническими проявлениями повреждения возвратного гортанного нерва являются: осиплость или отсутствие голоса, стридорозное дыхание. Немаловажно, чтобы оперативное вмешательство осуществлялось в специализированной клинике опытным эндокринным хирургом.

См. также

Примечания

1. ↑ 1 2 3 Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 78-81. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5
2. ↑ 1 2 3 Справочник педиатра-эндокринолога / Под ред. М. А. Жуковского. — 1-е изд. — М.: Медицина, 1992. — С. 42—45. — 304 с. — 20 000 экз. — ISBN 5-225-02616-8
3. ↑ Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 187—200. — 576 с. — («Спутник Врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4

---

Смотрите также

• 
  Содиум коко сульфат что это такое
• 
  Асептолин состав что это такое
• 
  Автогудронатор что это такое
• 
  Субретинальный фиброз что это такое
• 
  Документы дсп что это такое
• 
  Порфирия что это такое
• 
  Элементы синдрома ранней реполяризации желудочков что это такое
• 
  Бушон крышка что это такое
• 
  Образовательный кластер что это такое
• 
  Брызговики что это такое
• 
  Развитие виллизиева круга что это такое лечение